Paragangliomalar glomus tümörü, kemodektoma, “carotis body” tümör ve reseptoma olarak da isimlendirilirler1. En s›k olarak “carotis” bifurkasyonuna, aort gövdesine, vagus sinirine, timpanik sinire ve jugulotimpanik bölgeye yerleflirler2. Yüksek oranda vasküler yap›ya sahip olup histolojik olarak benign karakterli tümörlerdir3. Bölgesel lenf nodlar›na, çok nadir olarak da akci¤er, karaci¤er, kemik ve dala¤a yay›l›m gösterebilirler. ‹ntravagal ve jugulotimpanik tümörlerde metastaz riski daha yüksektir4-6. Tümörler yerleflim bölgelerine göre kulak a¤r›s›, kulak ç›nlamas›, iflitme kayb›, kranial sinir paralizisi, omuz ve kol a¤r›lar›na neden olabilirler7. Ailesel baz› sendromlar ile de beraber bulunabilirler (Von H.L Sendromu, Corney Sendromu, gibi)8. Bafl-boyun yerleflimli olanlar %10 oran›nda multisentrik olma olas›l›¤›na sahipken, bu oran familyal olgularda %35-50’ye ulafl›r9. Klini¤imizde tan›s›
konulan ve tedavi edilen paraganglioma olgusunu nadir olmas› nedeni ile literatürü gözden geçirerek sunmak istedik.
OLGU
1996 y›l›nda sol supraklavikular bölgede flifllik flikayeti ile baflvuran 37 yafl›ndaki bayan hastada çekilen boyun tomografisinde tümöral kitle belirlendi. Kitle total olarak ç›kart›ld›. Histo-kimyasal inceleme sonucunda paraganglioma tan›s› konan hastaya, takiben herhangi bir tedavi uygulanmad›.
2001 y›l›na kadar hiçbir flikayeti olmayan hastada ayn›
y›l›n alt›nc› ay›nda, sol omuzda a¤r› ve sol servikal bölgede kitle tespit edildi. Çektirilen boyun manyetik rezonans görüntülemede (MRG); sol boyun bölgesinde angulus mandibula seviyesinden bafllay›p arkus aorta superioruna uzanan multipl lenfadenopatiler saptand›. Bunun üzerine Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi T›p Dergisi
PARAGANGL‹OMA: OLGU SUNUMU
Alparslan MAYADA⁄LI1, Dilek GÜL1, Alper ÖZKAN1, Kimia ÇEPN‹1
Paragangliomalar, kemoreseptör organlardan kaynaklanan ve nadir görülen tümörlerdendirler. Bu tümörlerin lokal kontrolünün sa¤lanmas›nda radyoterapi büyük rol oynar.
Anahtar kelimeler: Paraganglioma, radyoterapi, lokal kontrol
PARAGANGLIOMA: CASE REPORT
Paragangliomas are rare tumors. They are thought to arise from chemoreceptor organs. There is a grade role of radioterapy to obtain the local control of these tumors.
Keywords: Paraganglioma, radiation therapy, local control
C‹LT XIV : 2 , 2003 119
yap›lan biyopsi sonucu nöroendokrin tümör metastaz›
olarak bildirildi.
Hastaya 10/2001-11/2001 tarihleri aras›nda, supraklaviküler bölgeyi içine alacak flekilde, boyun bölgesine iki yan alandan, günlük 200 cGy olmak üzere toplam 6000 cGy konvansiyonel radyoterapi uyguland›.
Bir y›l süre ile herhangi bir yak›nmas› olmayan hastaya 2002 Haziran ay›nda çektirilen kontrol boyun MRG’de;
sol boyun bölgesindeki lenfadenopatilerin devam etmekle beraber kitlenin radyoterapi sonras› stasyoner kald›¤›
saptand›. Sol omuzdaki a¤r› flikayetinde de palyasyon sa¤lanan hastada, daha sonra geliflen kilo kayb› ve halsizlik nedeni ile yap›lan incelemeler sonucu toraks tomografisinde alt mediastinal multiple lenfadenopatiler ve boyun tomografisinde sol servikal zincirdeki kitlede progresyon saptand›.
Progresyon nedeniyle yap›lan sisplatin ve etopozid ile toplam alt› kür kemoterapiden sonra sol boyundaki kitle stasyoner kald›. Hastan›n Ekim 2003’deki son kontrolünde sol supraklaviküler bölge lateralinde ikinci bir lezyon belirlendi. Buradan yap›lan i¤ne aspirasyon biyopsisi sonucu, nöroendokrin tümör metastaz› ön planda paraganglioma olarak bildirildi. Efl zamanl› olarak çekilen toraks tomografisinde mediastinal lenfadenopatilerde progresyon tespit edildi.Yap›lan bronkoskopide de akci¤er lingula giriflinin d›fl bas› ile daralm›fl oldu¤u bildirildi ve buradan yap›lan i¤ne aspirasyon biopsisi sonucu atipik hücreler fleklinde de¤erlendirildi. Hasta halen izlenmektedir.
TARTIfiMA
Metastaz yapabilmesi ve lokal agresif olabilmesine ra¤men paragangliomalar benign tümörlerdir. Bu nedenle lokal kontrolün sa¤lanmas› tedavinin esas›d›r. Yap›lan araflt›rmalarda tümörde lokal kontrolün sa¤lanmas›nda radyoterapi ile cerrahi tedavi aras›nda fark saptanmam›flt›r1. Bu do¤rultuda operasyon karar› tümörün boyutuna, h a s t a n › n y a fl › n a , g e n e l s a ¤ l › k d u r u m u n a v e
1D r. L ü t f i K › r d a r K a r t a l E ¤ i t i m v e A r a fl t › r m a H a s t a n e s i R a d y a s y o n O n k o l o j i s i K l i n i ¤ i
tedavi öncesi semptomlara ba¤l› olarak verilmelidir. Baz›
hastalarda hiçbir tedavi uygulanmamas› fikri lezyonlar›n yavafl progrese oldu¤u göz önüne al›narak kabul edilebilir.
Tedavide kemoterapinin yeri belirlenememifltir. Cerrahi ve radyoterapi uygulanamayan hastalarda semptom palyasyonu için kemoterapi denenebilir1.
Bafl-boyun paragangliomalar›nda genel tedavi yaklafl›m›
cerrahi olarak lezyonlar›n ortadan kald›r›lmas›d›r. Cerrahi genelde ufak, rezeksiyonu mümkün hastalarda seçilmelidir.
38 yafl üzeri 69 bafl-boyun yerleflimli paraganglioma olgusu ile yap›lan bir çal›flmada, karotis gövdesi ve vagal yerleflimli olgular›n yaln›z cerrahi ile tedavilerinin mümkün oldu¤u bildirilmifltir. Ancak ayn› çal›flmada bu iki yerleflim bölgesi d›fl›ndaki bafl-boyun paragangliomalar›nda cerrahi ile beraber radyoterapi ya da yaln›z radyoterapi ile de çok iyi sonuçlar al›nd›¤› bildirilmifltir10. Bu bilgiler ›fl›¤›nda ve kitlenin tan›s› amac› ile bafllang›çta hastaya cerrahi tedavi uyguland›.
Kemiklere, kafa içine veya her ikisine de yay›lan ya da cerrahi giriflim sonucu mortalitesi yüksek olan tümörler için radyoterapi lokal kontrolü sa¤lamada tercih edilmelidir.
Genç hastalarda uygun cerrahi tedavi uygulanm›fl ise radyoterapi gerekli olmayabilir. Ancak radyoterapiye ikincil kanser geliflme riskinin az olmas› göz önüne al›narak, riski yüksek cerrahi ameliyatlar yerine radyoterapi uygulanmas› önerilmektedir1. Daha ileri yafltaki hastalarda lokal kontrolün yaflam boyu sa¤lanmas› radyoterapi ile gerçekleflebildi¤inden, bu hasta grubuna radyoterapi önerilmektedir1.
Kim ve arkadafllar› paragangliomal› hastalarda uygulanan radyoterapide doz-cevap iliflkisini araflt›rm›fllard›r11. Bu araflt›rma, radyasyonun tedavideki baflar›s›zl›k oranlar›n›n doza ba¤›ml› oldu¤unu göstermifltir. Radyoterapi dozu 4000 cGy’den daha az uygulanan hastalarda lokal nüks oran›n› %25 olarak tespit etmifllerdir. Radyoterapi dozunu 4000 cGy’in üzerine ç›kard›klar›nda ise lokal nüks oran›n›
%1.4 olarak bildirmifllerdir. Tedavideki etkin dozun 4000- 4500 cGy aras›nda olmas› gerekti¤ini ve bu dozun da 4 ila 4,5 haftaya bölünerek verilmesini önermifllerdir.
Olgumuzda radyoterapi dozu total 6000 cGy uygulanmas›na ra¤men lokal progresyon ve lenf nodu metastaz›
gözlenmifltir. Bu durum hastam›zdaki tümörün natürü ile aç›klanabilir.
C‹LT XIV : 2 , 2003 120
Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi T›p Dergisi
Paragangliomalar bafl ve boyun damarlar›n›n içine ve sinirlere yay›labilen kendileri de oldukça vasküler yap›ya sahip olan tümörlerdir. Bu nedenle cerrahi tedavi düflünülen vakalarda ameliyat öncesi anjiyografi ve embolizasyon uygulanmas› konusu araflt›r›lm›flt›r. 1990-2000 y›llar›
aras›nda toplam 53 olguya operasyon öncesi bilateral karotid anjiyografisi ve Willis poligonunu göstermek için serebral anjiyografi çekilmifl ve tümör nidusuna embolizasyon uygulanm›flt›r. Embolizasyonun 48. saatinde tümörler eksize edilmifltir. Ameliyat öncesi anjiyografi ve embolizasyon uygulanmas› cerrahi ile kombine edildi¤inde tedavi etkinli¤inin artt›¤› bildirilmifltir12.
Sonuç olarak; malign paragangliomalar çok nadir görülmekle birlikte cerrahi ve radyoterapi ile iyi bir flekilde kontrol edilebilen ve tedavi seçene¤inin olguya göre belirlenmesi gereken hasta gruplar›d›r1.
KAYNAKLAR
1. DeVita VT, Hellman S Jr, Rosenberg SA. Cancer Principles and Practice of Oncology. Chapter 29(4): 841-7.
2. Haber S. Retroperitoneal and mediastinal chemodectoma:
Report of a case and review of the literatüre. AJR 1964; 92: 1029-41.
3. Hu K, Persky MS. Multidisciplinary management of paragangliomas of the head and neck, Part 1. Oncology (Huntingt) 2003 Jul; 17(7): 983-93.
4. El Fiky F, Paparella M. A metastatic glomus jugulare tumor a temporal bone report. Am J Otol 1984; 5: 197.
5. Crouzet G, Vasdev A, Lambrinidis M, et al. Spinal metastasis of carotid paragangliomas. J Neuroradiol 1989; 16: 172.
6. Taylor M, Alford B, Greenberg S. Metastasis of glomus jugulare tumors. Arch Otolaryngol 1965; 82: 5.
7. Clifford CKS, Carlos AP, Luther WB. Radiation Oncology, Management Decisions 2001: 275-8.
8. Sö¤ütlü G, Ara C, Cinpolat O, Çoban S, Y›lmaz S, K›r›ml›o¤lu V. Retroperitoneal Ekstraadrenal Paraganglioma: Olgu Sunumu.
‹nönü Üniversitesi T›p Fakültesi Dergisi 2003; 10(1): 41-2.
9. Magliulo G, Zardo F, Varacalli S, D’Amico R. Ann Otorrinolaringal Ibero Am 2003; 30(1): 31-8.
10. Lack EE, Cubilla AL, Woodroof JM, Farr HW. Paragangliomas of the head and neck region: A Clinical study of 69 patients.
Cancer 1977; 39(2): 397-409.
11. Kim J, Elkon D, Lim M. Optimum dose of radiotherapy for chemodektomas of the middle ear. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1980; 6: 815.
12. Persky MS, Setton A, Niimi Y, Hartman J, Frank D, Berenstein A. Head Neck 2002; 24(5): 423-31.
