Subakut Sklerozan Panensefalit: Klinik Özellikler , Laboratuvar Bulgular›, Tedavi ve Prognoz
Subacute Sclerosing Panencephalitis: Clinical Features, Laboratory Findings, Treatment and Prognosis
Fügen SÖNMEZ, Hüseyin SARI, Dilek A TAKLI, Aysu fiEN, Cengiz DA YAN, Baki ARPACI
Epilepsi 2002;8(2):87-93
Dergiye gelifl tarihi: 6 Temmuz 2002 Düzeltme iste¤i: 19 A¤ustos 2002 Yay›n için kabul tarihi: 3 Eylül 2002 Bak›rköy Ruh ve Sinir Hastal›klar› Hastanesi 1. Nöroloji Klini¤i.
‹letiflim adresi: Dr. Fügen Sönmez.Bak›rköy Ruh ve Sinir Hastal›klar› Hastanesi, 1. Nöroloji Klini¤i, 34747 Bak›rköy - ‹stanbul.
Tel: 0212 - 543 65 65 / 407 Faks: 0212 - 572 95 95 e-posta: fugen-sonmez@hotmail.com
Amaç: Subakut sklerozan panensefalitli (SSPE) hastalarda klinik ve laboratuvar bulgular› ile has- tal›¤›n seyir ve prognozu de¤erlendirildi.
Hastalar ve Yöntemler: Klinik bulgu, EEG kay›t- lar›, serum ve beyin omurilik s›v›s›nda k›zam›k an- tikor düzeylerine bak›larak SSPE tan›s› konan 11 hasta (10 erkek, 1 kad›n; ort. yafl 18; da¤›l›m 7- 39) de¤erlendirildi. Kraniyal görüntüleme amac›y- la befl hastada bilgisayarl› tomografi, alt› hastada manyetik rezonans görüntüleme yap›ld›. Tüm hastalara isoprinosin, yedi hastaya sodyum valp- roat tedavisi uyguland›.
Bulgular: Bafllang›ç yak›nmalar› dokuz olguda davran›fl de¤iflikli¤i, myokloni ve ataksi fleklindey- di. ‹ki olguda atipik bafllang›ç bulgular› görüldü.
Ortalama bafllang›ç yafl› 17.8 bulundu. Bir olguda geç bafllang›ç (39 yafl) ve h›zl› progresyon izlen- di. Dört hastan›n kraniyal görüntülemesinde anor- mallik saptand›. ‹ki olguda dört ve sekiz ayl›k k›sa sa¤kal›ma ra¤men, hastal›k süreleri 1-12 y›l ara- s›nda seyretti.
Son u ç : Subakut sklerozan panensefalitin ileri yafl- ta ve atipik bafllang›ç bulgular› ile görülebilece¤i göz önünde bulundurulmal›d›r.
Anahtar Sözcükler: Eriflkin; bafllang›ç yafl›; atrofi; ço- cuk; elektroensefalografi; inosine Pranobeks/terapötik kullan›m; manyetik rezonans görüntüleme; subakut sklerozan panensefalit/tan›/beyin omurilik s›v›s›/tedavi/
radyografi; bilgisayarl› tomografi.
Objectives: We evaluated the clinical and labora- tory features, and the course and prognosis of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE).
Pa tients and Methods: Eleven patients (10 males,1 female; mean age 18 years; range 7-39 years) were diagnosed as having SSPE depending on clinical find- ings, EEG, and the detection of serum and cere- brospinal fluid antibodies to measles virus. Cranial computed tomography and magnetic resonance imaging studies were performed in five and six patients, respectively. Treatment included isoprinosine in all patients and sodium valproat in seven patients.
R e s u l t s : The presenting symptoms were behavioral changes, myoclonus, and ataxia in nine patients.
Two patients manifested atypical presentation. The mean age of onset was 17.8 years. One patient had late onset at 39 years of age and rapid deterioration.
Cranial imaging studies showed abnormalities in four patients. Mortality was rapid in two patients at four and eight months, respectively; the remaining patients survived between one and 12 years.
Conclusion: It should be recalled that some forms of SSPE may be of late onset and with atypical find- i n g s .
Key Words: Adult; age of onset; atrophy; child; electroen- cephalography; inosine pranobex/therapeutic use; mag- netic resonance imaging; subacute sclerosing panen- cephalitis/diagnosis/cerebrospinal fluid/therapy/radiogra- phy; tomography, X-ray computed.
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), ilk kez Dawson taraf›ndan tan›mlanm›flt›r. Defektif k›za- m›k virüsünden kaynaklanan, çocuk ve eriflkin yaflta görülebilen, merkezi sinir sisteminin hem gri hem de beyaz maddesini tutabilen, ilerleyici y›k›ma yol açarak progresif demans, myoklonus, ataksi ve fokal nörolojik bulgularla seyredebilen yavafl bir virüs hastal› ›d›r.[1-5]
Bu çal›flmada, hastanemiz epilepsi poliklini- inde izlenmekte olan SSPE’li 11 hasta klinik, la- boratuvar ve hastal›k seyri aç›s›ndan sunuldu.
GEREÇ VE YÖNTEM
Çal›flmaya, Bak›rköy Ruh ve Sinir Hastal›klar›
Hastanesi 1. Nöroloji Klini i’nde 1990-2001 y›llar›
aras›nda SSPE tan›s› ile izlenen 11 hasta (10 erkek, 1 kad›n; ort. yafl 18; da ›l›m 7-39) al›nd›. Hastalar- da tan›ya öykü, klinik bulgular, EEG özelli i, se- rum ve beyin omurilik s›v›s›nda (BOS) k›zam›k antikor varl› › ve kraniyal görüntüleme bulgula- r›yla ulafl›ld›. Yaln›zca bir olguda (4 no’lu hasta) beyin biyopsisine baflvuruldu. Tüm olgulard a EEG kay›tlar› 16 kanall› EEG cihaz› kullan›larak yap›ld›. Olgular›n tamam›na isoprinosin, myok- lonileri fliddetli yedi hastaya ise sodyum valproat tedavisi uyguland›. Hastalar bafllang›ç bulgular›- na göre evrelere ayr›ld› (Tablo 1).
BULGULAR
Hastalar›n öykü, bafllang›ç yafl›, EEG ve gö- rüntüleme özellikleri, prognoz ve antikor titras- yonlar› Tablo 2’de sunuldu. Olgularda ortalama hastal›k bafllang›ç yafl› 17.8 idi; bafllang›ç yafl›n›n üç olguda 20’nin üzerinde, en geç bafllang›ç yafl›- n›n ise 39 oldu u görüldü. K›zam›k geçirme öy- küsü dokuz olguda, geçirilen yafl ile birlikte aile taraf›ndan belirtilirken; iki olguda net olarak ha- t›rlanamad›. Bafllang›ç yak›nmas› dokuz olguda davran›fl de iflikli i, myokloni ve ataksi fleklinde izlendi. Atipik bafllang›c›n görüldü ü olgu 7’de a ›z çevresinde, gözde, göz kapaklar›nda dakika- da 4-6 frekans›nda myoklonik tarzda çekilmeler, sol kolda myoklonik s›çramalar›n yan›nda el ve önkolda beliren distonik postür dikkati çekti. Ol- gu 10’da yayg›n rijidite tarz›nda tonus art›fl›n›n yan›nda, diflli çark ve solda istirahat tremoru bu- lundu. Hastal›k seyri boyunca tüm olgularda ti- pik EEG özelli i görülürken, olgu 11’e ait diya- zem öncesi ve sonras› periyodik kompleks deflarj- lar fiekil 1’de sunuldu. Kraniyal görüntüleme amac›yla befl hastada bilgisayarl› tomografi (BT), alt› hastada manyetik rezonans görüntüleme
(MR) incelemeleri yap›ld›. Dört hastada görüntü- lemede anormallik saptand›. Kanda ve BOS’ta k›- zam›k antikorlar›na bak›lan tüm hastalarda de i- flen derecelerde pozitiflik saptand›. (Yaln›zca 5 no’lu olguda, serum ve BOS’ta k›zam›k antikorla- r›n›n pozitifli i bilindi i halde titrasyon düzeyle- rine ulafl›lamad›.) Tüm hastalara isoprinosin teda- visi uyguland›. ‹ki olguda dört ve sekiz ayl›k k›sa sa kal›ma ra men, hastal›k süreleri 1-12 y›l ara- s›nda seyretti. Hiçbir hastada remisyon izlenmez- ken, iki hastada plato dönemi görüldü; geç bafl- lang›çl› üç olgunun birinde (11 no’lu hasta) hasta- l› ›n h›zl› kötüleflmesi dikkat çekti.
TARTIfiMA
Subakut sklerozan panensefalitte genellikle bafllang›ç flikayetlerini davran›fl ve kognitif de i- fliklikler oluflturur. Tabloya myoklonik s›çramalar ve ard›ndan demans ve birkaç ay veya y›l içinde komatöz bir tablo eklenmesi ile s›kl›kla ölümle sonuçlan›r.[1,6-8]Hastal›k s›kl› › 1 milyonda 1-5 ora- n›nda iken; hastal›kla karfl›laflanlarda 100 binde 1- 10 aras›nda de iflmektedir. Erkeklerde kad›nlara göre üç kat fazla görülen hastal›k, eriflkinlerde da- ha agresif bir seyir gösterir. Hamile kad›nlarda ilerleme daha h›zl› seyreder.[2,3,6,9,10]Bafllang›ç yafl›
5-12,[2,3,6,9]latent periyod 6-11 y›l[1]aras›nda de ifl- mektedir. Nadir görülen geç bafllang›çl› olgularda yafl ortalamas› 25.4, yafl da ›l›m› 20-34 olarak be- lirlenmifltir. Bu hastalarda çocuklukta k›zam›k gö-
TABLO 1
Subakut sklerozan panensefalitte hastal›k evreleri
Evre 1 a Davran›fl ve kognitif de ifliklikler, yürüme bozukluklar›
b Periyodik olmayan myoklonik s›çramalar Evre 2 a ‹lerleyen mental y›k›m, periyodik
jeneralize myoklonik s›çramalar, ani düflmeler yüzünden yürümenin daha da bozulmas›
b Konuflma bozuklu u, spastisite, ataksi, destekle yürüme
Evre 3 a Konuflma güçlü ü, görme kayb›, ayakta durma güçlü ü, s›k myoklonik
s›çramalar, olas› nöbetler
b Konuflma kayb›, körlük, yutma güçlü ü, koreatetoz
Evre 4 Nörodejeneratif evre; myoklonik s›çramalar kaybolur, s›kl›kla yavafl zeminli EEG aktivitesi izlenir.
TABLO 2
Subakut sklerozan panensefalitli olgular›n özellikleri
Olgu Bafllang›ç K›zam›k Bafllang›ç EEG bulgular› Görüntülemede Tedavi Prognoz Serum ve BOS
yafl› öyküsü semptomlar› lezyon varl› › antikor düzeyi
1/Erkek 13 Var Myoklonus, Çoklu Normal ‹soprinosin, Mobil, Serum 1/80
konuflma diken dalga Na valproat iletiflim BOS 1/80
güçlü ü, paroksizmi, güçlü ü,
ataksi periyodisite sa
2/Erkek 16 Var Davran›fl Yavafl Normal ‹soprinosin Kognitif Serum 1/80
de iflikli i, dalga etkilenim, BOS 1/80
konuflma paroksizmi, iletiflim
güçlü ü, periyodisite mobil
ataksi güçlü ü,
sa
3/Erkek 23 Var Myoklonus, Yavafl Serabral ‹soprinosin, Ölüm, Serum 1/63121 davran›fl dalga akmaddede Na valproat 1 y›l BOS 1/50601 de iflikli i, paroksizmi, hiperintens
ataksi periyodisite de ifliklikler
4/Erkek 19 Var Myoklonus, Yayg›n Ventriküler ‹soprinosin, Ölüm, Serum 1/2560 tonus art›fl› biyoelektrik ektazi, Na valproat 12 y›l BOS 1/2560 bradimimi, aksama, kortikal
ataksi periyodisite atrofi
5/Erkek 7 Var Konuflma Yayg›n Normal ‹soprinosin, Ölüm, Serum *
güçlü ü, biyoelektrik Na valproat 1 y›l BOS *
davran›fl aksama, de iflikli i, yavafl
ataksi dalga
6/Erkek 14 Var Ataksi, Yayg›n Normal ‹soprinosin Ölüm, Serum 1/2560
myoklonus, biyoelektrik 1.5 y›l BOS 1/2560
davran›fl aksama, de iflikli i periyodisite
7/Erkek 21 Var Yüz a ›rl›kl› Periyodisite Sa ‹soprinosin Ölüm, Serum 1/16
myoklonus, parietal 10 y›l BOS 1/128
sol kolda lobda
distonik hiperintens
postür lezyon
8/Erkek 16 – Myoklonus, Yavafl dalga Normal ‹soprinosin Ölüm, Serum 1/2560
ataksi paroksizmi, Na valproat 8 ay BOS 1/2560
periyodisite
9/Kad›n 19 – Ataksi, Periyodisite Normal ‹soprinosin Ölüm, Serum 1/80
konuflma 2 y›l BOS 1/80
güçlü ü, kognitif y›k›m yata a ba ›ml›, rijidite
10/Erkek 9 Var Myoklonus, Periyodisite Frontoparyetal ‹soprinosin Ölüm, Serum 1/1280
ataksi, ak maddede Na valproat 1 y›l BOS 1/1280
rigidite multifokal
sinyal art›fl›
11/Erkek 39 Var Myoklonus, Periyodik Normal ‹soprinosin Ölüm, Serum 1/160
konuflma, yavafl dalga Na valproat 4 ay BOS 1/160
yutma paroksizmi, güçlü ü periyodisite
BOS: Beyin omurilik s›v›s›; *: Antikor düzeyleri pozitif olup titrasyon düzeyleri bilinmemektedir.
rülmeyifli veya hat›rlanmamas› dikkat çekicidir.[11-
13]Literatürde, bafllang›ç yafl› 36 olan bir olgu bil- dirilmifltir.[14] Çal›flmam›zdaki 11 no’lu hasta, geç bafllang›ç aç›s›ndan nadir görülen bir olgudur.
Hasta, baflvurusundan üç ay önce bafllayan hu- zursuzluk, davran›fl de iflikli i yak›nmalar›na myoklonilerin eklenmesi ile poliklini imize gel- mifltir. Zaman içinde myoklonileri artan hastan›n,
fiEK‹L 1
Olgu 11’e ait EEG’de diyazem (a) öncesi ve (b) sonras› periyodik kompleks deflarjlar görülüyor.
(a)
(b)
yap›lan EEG incelemesinde 11-15 saniyede bir tekrarlayan periyodik yavafl dalga paro k s i z m i saptanm›flt›r. Tabloya rijidite, yutma güçlü ü ek- lenmifltir. Ay›r›c› tan› amaçl› öykü olmamas›na ra men, sifilize yönelik Treponema pallidum he- maglütinasyon testi, VDRL (Venereal Disease Re- search Laboratory) ve herpes enfeksiyonuna yö- nelik herpes simpleks antikor düzeyleri negatif bulunmufltur. Kan ve BOS’ta k›zam›k antikor dü- zeyleri 1/160’›n üzerinde bulununca, SSPE tan›s›
konularak isoprinosin tedavisine bafllanm›flt›r.
Kesin tan› için önerilen beyin biyopsisi hasta ya- k›nlar› taraf›ndan kabul edilmemifl; kalan dönemi yata a ba ›ml› geçiren hastan›n dört ay içinde öl- mesinin ard›ndan hasta yak›nlar› t›bbi otopsiye de onay vermemifltir. Olgu, k›zam›k öyküsü ver- mesi, tipik klinik ve laboratuvar bulgular› ile geç bafllang›çl› ve h›zl› seyirli bir SSPE olgusu olarak de erlendirilmifltir.
Hastal›k patogenezi ile ilgili olarak, kona ›n immünolojik yetersizli i,[15] multipl viral mutas- yon[16] ve M protein sentez yetersizli ini[5,17] ileri süren hipotezler bulunmaktad›r. K›zam›k öykü- sü, hastalar›n büyük ço unlu unda bulunmakta ve olgular›n yar›s›nda iki yafl›ndan önce görüldü- ü belirtilmektedir.[ 2 ] Hastalar›m›z›n %82’sinde öykü pozitif bulunmufltur. Geçirilmifl enfeksiyo- nun ard›ndan, sessiz halde bulunan k›zam›k virü- sünün nas›l aktif hale geldi i tam olarak bilinme- mektedir. Ancak, immatür immün sistemin virüs parçac›klar›n› yok edemeyip, virüsün merkezi si- nir sisteminde kalmas›na veya eflzamanl› (EBV, Parainfluenza tip I veya toksoplazmoz gibi) baflka bir enfeksiyonun k›zam›k virusünün yap›s›n› de-
ifltirmesine ba l› oldu u düflünülmektedir.
Patolojik olarak, ciddi akson ve miyelin kayb›, reaktif astrositoz ve özellikle substantia nigra ve be- yin sap› nukleuslar›nda belirgin olmak üzere, nö- ron ve oligodendro s i t l e rde inklüzyonlar›n varl› ›;
ancak bu yap›lar›n astro s i t l e rde bulunmay›fl› dikkat ç e k e r.[ 5 , 7 ]Kortekste oligodendrosit ve nöral hücre l e r- de eozinofilik inklüzyon cisimleri s›kl›kla bulunur.
Patolojik de ifliklikler kaudat nukleus, putamen, globus pallidus, pons ve talamusta görülebilir.[ 6 ]
Huzursuzluk, davran›fl de ifliklikleri, okul performans›nda bozulma tipik bafllang›ç yak›n- malar›n› oluflturur.[1,2,4]Çok nadir olarak, birkaç ol- guda flizofreniform psikoz fleklinde bafllang›ç bul- gusuna rastlanm›flt›r.[5,18] Davran›fl de ifliklikleri ve huzursuzluk s›kl›kla myoklonilerden birkaç y›l önce bafllar. Aileler genelde myokloniler bafllay›n-
ca hastaneye baflvururlar veya bu tür de ifliklik- ler sorgulama s›ras›nda ö renilir. Myoklonilerin yay›lmas› ve s›kl› ›n›n artmas› sonucunda düfl- meler görülür. Zaman içinde, mental y›k›m ilerle- dikçe hastal› a özgü EEG özellikleri görülmeye bafllar. Spastisite ve ataksi geliflip, koreatetoz gö- rülebilir. Konuflmada sözcük say›s› azal›r. Görsel sorunlar, kortikal körlük olabilir.[19] Zamanla yata- a ba ›ml› hale gelen hastan›n yutma güçlü ü so- nucu nazogastrik tüple beslenmesi gerekir. ‹lerle- yen spastisite ile birlikte opistotonus ve koma gö- rülür. Terminal dönemde ise kas hipertonisi aza- l›r, myokloniler kaybolur; hasta nörodejeneratif evreye ilerler ve sonunda ölüm kaç›n›lmaz olur.[1]
‹lk defa 1961’de Mossakowski ve Mathieson taraf›ndan tan›mlanm›fl olan ekstrapiramidal bul- gularla bafllang›ç iki olgumuzda görüldü.[10,15,18,20]
Yedi no’lu olgumuzun yüzünde izlenen myoklo- nik çekilmeler yan› s›ra, sol kol ve bile inde myoklonileri izleyen ve bazen myoklonilerden ba ›ms›z görülen distonik postür dikkat çekiciy- di. Subakut sklerozan panensefalitli olgularda gö- rülen distonik postürün, periyodik distonik myoklonus oldu u ve periyodik kortikal eksitabi- litenin periyodik EEG de iflikliklerine ve distonik myoklonusa neden oldu u belirtilmifltir.[21] O n no’lu olguda yayg›n rijidite, tremor gibi parkinso- nien bulgular ön planda izlendi. Bu olgularda, Wilson hastal› ›na yönelik ay›r›c› tan› amac›yla ölçülen kan ve idrar bak›r düzeyleri normal bu- lundu. Kraniyal görüntülemelerde, iki olguda da pariyetal ve subkortikal etkilenimin fazla oluflu- nun, klinik bulgular› yans›tt› › düflünüldü. Za- manla hastal› ›n tipik bulgular›n›n da eklenmesi ile SSPE tan›s›na ulafl›ld›.
Tan›ya ulaflmada, tipik hastal›k öyküsü bulun- mas› yan› s›ra, kanda ve BOS’ta k›zam›k antikor- lar›n›n gösterilmesi önem tafl›maktad›r. Antikor düzeylerinin anlaml›l› › üzerine de iflik görüfller bulunmaktad›r: BOS/serum antikor düzeyi ora- n›n›n normalde 1/200-1/500 aras›nda olmas› ge- rekirken, SSPE‘li hastalarda 1/5-1/50 aras›nda ol- du u belirtilmifltir. Ancak, serum antikor ve BOS antikor düzeylerinin ayn› olmas› bile kan beyin bariyerinin bozuldu unu, di er klinik bulgular da uygunsa SSPE tan›s› konabilece ini göster- mektedir.[10]Tan›ya ulaflmada yard›mc› di er labo- ratuvar yöntemi olan EEG incelemesinde, genel- likle hastal› ›n ikinci döneminde izlenen, her 4-20 saniyede bir tekrarlayan periyodik kompleks de- flarjlar dikkati çeker. Görülen paroksismal deflarj-
lar myoklonik s›çramalarla eflzamanl› olabilir.
EEG bulgular›, uykuda kaybolurken myokloniler devam edebilir; bu karakteristik EEG bulgusu kli- nik tablo belirginleflmesinden önce de görülebilir ve hastal› ›n son döneminde periyodik özelli ini kaybeder. Baz› hastalarda EEG atipik olabilir. Ke- sin tan› ise ancak beyin biyopsisi ile konur.[6,7,10,16,17]
Biyopsi yap›lan 4 no’lu olguda, perivasküler enf- lamasyon, demiyelinizasyon, glial proliferasyon, glial ve nöronal intranükleer inklüzyon cisimleri bulunarak, kesin tan›ya ulafl›lm›flt›r.
Kraniyal BT bulgular› nonspesifik olan SSPE’de, hafif internal hidrosefali, kortikal, beyin sap› ve serebellar atrofi görülebilir.[9]Kraniyal BT yap›lan befl olgumuzun yaln›zca birinde, ventri- küler ektazi ve kortikal atrofi saptanm›flt›r. Krani- yal MRG’de, BT bulgular›na ek olarak, ak ve gri madde de ifliklikleri ve bazal ganglion bulgular›- na rastlanabilir.[1,2,5]Kraniyal MRG yap›lan befl ol- gunun üçünde anormallik saptanm›fl; bulgular›n ayr›nt›lar› tabloda sunulmufltur. Klinik seyir ile MRG bulgular› aras›nda korelasyon bulunama- m › fl t › r.[ 1 ] Daha yeni çal›flmalarda yap›lan MR spektroskopinin, glial hücre aktivasyonunu ve enflamatuar procesleri gösterebildi i için, daha küçük posterior yerleflimli lezyonlar› da saptama- da etkili oldu u belirtilmifltir.[19]
Hastal›k, genellikle bir veya üç y›l içinde ölümle sonuçlan›rken, alt› hafta ya da iki ay için- de h›zl› ilerleme görülen olgular da bildirilmifl-
tir.[22,23] Baz› çal›flmalarda plato dönemleri ve %5
oran›nda kendili inden remisyonlar›n olabilece i ileri sürülmüfltür.[24]Az say›da hasta 10 y›l›n üze- rinde yaflamaktad›r. Bu durum, daha çok evre 2’deki[1,25]ve ekstrapiramidal bulgular› olan hasta- larda[26]daha s›k görülmektedir.
Hastal› ›n özgül tedavisi olmamakla birlikte, isoprinosin veya interferon-alfa uzun y›llard › r kullan›lmaktad›r.[5,13] ‹ntraventriküler veya intra- tekal uygulanan interferon-alfan›n, virüsün eski formuna dönmesine yard›mc› oldu u; anormal derecede düflük interferon üretiminin merkezi si- nir sisteminde SSPE patogenezinde önemli oyna- d› › belirtilmektedir. ‹ntraventriküler interferonla kombine oral isoprinosin, yavafl ilerleyen veya durmufl seyirli SSPE’de birkaç y›l boyunca belir- gin bir düzelme sa lamaktad›r.[27-30]‹nterferon-alfa uygulamas›n›n güç olmas› nedeniyle subkutan interferon-beta kullan›m› gündeme gelmifl ve ol- gularda ilerlemenin yavafllad› › görülmüfltür.[31]
Tamam›na isoprinosin tedavisi verilen olgular›-
m›z›n yedisine sodyum valproat tedavisi de uy- gulanm›flt›r. Hastal›k seyrine bak›ld› ›nda dokuz hastada de iflen süreler sonunda ölüm görülür- ken; iki olguda plato dönemi izlenmifltir. Hiçbir hastada remisyona rastlanmam›fl, yeni tan› konan birinci ve ikinci olgularda hastal› ›n henüz ikinci evrede oldu u düflünülmüfltür.
Sonuç olarak, nadir de olsa ileri yafllarda da ortaya ç›kan SSPE’de, tipik ve atipik bafllang›ç bulgular›n›n görülebilece i ve hastal›k süresinin de iflebilece i göz önüne al›nmal›; benzer klinik ve EEG bulgular› ile karfl›lafl›ld› ›nda, SSPE de düflünülmelidir.
KAYNAKLAR
1. Brismar J, Gascon GG, von Steyern KV, Bohlega S.
Subacute sclerosing panencephalitis: evaluation with CT and MR. AJNR Am J Neuroradiol 1996;
17:761-72.
2. Yap›c› Z, Eraksoy M, Barlas M, Öktem Ö, Özcan H.
Subakut sklerozan panensefalitte Balint sendromu.
Klinik Geliflim 1993;6:2647-51.
3. Krawiecki NS, Dyken PR, El Gammal T, DuRant RH, Swift A. Computed tomography of the brain in subacute sclerosing panencephalitis. Ann Neurol 1984;
15:489-93.
4. Modi G, Campbell H, Bill P. Subacute sclerosing panencephalitis. Changes on CT scan during acute relapse. Neuroradiology 1989;31:433-4.
5. Nunes ML, da Costa JC, da Silva LF. Tr i h e x y p h e n i d y l and isoprinosine in the treatment of subacute sclero s- ing panencephalitis. Pediatr Neurol 1995;13:153-6.
6. Tsuchiya K, Yamauchi T, Furui S, Suda Y, Takenaka E. MR imaging vs CT in subacute sclerosing panen- cephalitis. AJNR Am J Neuroradiol 1988;9:943-6.
7. Ichiyama T, Hayashi T, Furukawa S. Subacute scle- rosing panencephalitis. Neurology 1997;48:1142-3.
8. Schoub BD, Johnson S, McAnerney JM. Subacute sclerosing panencephalitis in the developing world.
Lancet 1990;336:1314.
9. Gökçil Z, Demirkaya fi, Ero lu E, Özda F, Vural O.
Subakut sklerozan panensefalitte klinik özellikler, laboratuvar bulgular›, tedavi ve prognoz. Epilepsi 1998;4:76-81.
10. Case re c o rds of the Massachusetts General Hospital.
Weekly clinicopathological exercises. Case 15-1998. A 3 4 - y e a r-old woman with confusion and visual loss during pre g n a n c y. N Engl J Med 1998;338:1448-56.
11. Valenzuela V, Miranda M, Aguilera L, Fabres L, Galdames D. Adult onset subacute sclerosing panen- cephalitis. Report of two cases with atypical pre s e n t a- tion. Rev Med Chil 1999;127:589-94. [Abstract]
12. Gökçil Z, Odabafl› Z, Demirkaya S, Ero lu E, Vural O.
A l p h a - i n t e r f e ron and isoprinosine in adult-onset sub- acute sclerosing panencephalitis. J Neurol Sci 1999;
1 6 2 : 6 2 - 4 .
13. Singer C, Lang AE, Suchowersky O. Adult-onset sub- acute sclerosing panencephalitis: case reports and review of the literature. Mov Disord 1997;12:342-53.
14. Anderson JR. Viral encephalitis and its pathology.
Curr Top Pathol 1988;76:23-60.
15. Cattaneo R, Schmid A, Billeter MA, Sheppard RD, Udem SA. Multiple viral mutations rather than host factors cause defective measles virus gene expres- sion in a subacute sclerosing panencephalitis cell line. J Virol 1988;62:1388-97.
16. Dhib-Jalbut S, McFarland HF, Mingioli ES, Sever JL, McFarlin DE. Humoral and cellular immune re s p o n s- es to matrix protein of measles virus in subacute scle- rosing panencephalitis. J Vi rol 1988;62:2483-9.
17. Duncalf CM, Kent JN, Harbord M, Hicks EP.
Subacute sclerosing panencephalitis presenting as schizophreniform psychosis. Br J Psychiatry 1989;
155:557-9.
18. Woodward KG, Weinberg PE, Lipton HL. Basal gan- glia involvement in subacute sclerosing panen- cephalitis: CT and MR demonstration. J Comput Assist Tomogr 1988;12:489-91.
19. Winer JB, Pires M, Kermode A, Ginsberg L, Rossor M.
Resolving MRI abnormalities with pro g ression of subacute sclerosing panencephalitis. Neuro r a d i o l o g y 1 9 9 1 ; 3 3 : 1 7 8 - 8 0 .
20. Mossasowski MJ, Mathieson G. A parkinsonian syn- d rome in the course of subacute encephalitis.
N e u rology 1961;11 : 4 6 1 - 9 .
21. Oga T, Ikeda A, Nagamine T, Sumi E, Matsumoto R, Akiguchi I, et al. Implication of sensorimotor integra- tion in the generation of periodic dystonic myoclonus in subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). Mov D i s o rd 2000;15:11 7 3 - 8 3 .
22. Risk WS, Haddad FS. The variable natural history of subacute sclerosing panencephalitis: a study of 118
cases from the Middle East. Arch Neurol 1979;36:
610-4.
23. Tekgül H, Tütüncüo lu S, Kütükçüler N, Dizdarer G, Huseyinov A. Lymphocyte subsets and inflam- matory mediators in patients with subacute scleros- ing panencephalitis. J Child Neurol 1999;14:418-21.
24. Gökçil Z, Odabafl› Z, Aksu A, Vural O, Yard›m M.
Acute fulminant SSPE: clinical and EEG features.
Clin Electroencephalogr 1998;29:43-8.
25. Sie TH, Weber W, Freling G, Galama J, Spaans F, Vles J. Rapidly fatal subacute sclerosing panencephalitis in a 19-year-old man. Eur Neurol 1991;31:94-9.
26. Callebaut DP, Cras P, Martin JJ. Prolonged and atyp- ical course in some cases of subacute sclerosing panencephalitis. Acta Neurol Belg 1997;97:39-44.
27. Yalaz K, Anlar B, Öktem F, Aysun S, Ustaçelebi S, Gurcay O, et al. Intraventricular interferon and oral inosiplex in the treatment of subacute sclerosing panencephalitis. Neurology 1992;42(3 Pt 1):488-91.
28. Duda EE, Huttenlocher PR, Patronas NJ. CT of suba- cute sclerosing panencephalitis. AJNR Am J N e u roradiol 1980;1:35-8.
29. al Rajeh S, Kabiraj MM, al Fawaz I, Daif AK, al Jarallah A. Can cytotoxic drugs cure subacute scle- rosing panencephalitis? Lancet 1995;346:377.
30. Anlar B, Yalaz K, Öktem F, Köse G. Long-term fol- low-up of patients with subacute sclerosing panen- cephalitis treated with intraventricular alpha-inter- feron. Neurology 1997;48:526-8.
31. Anlar B, Yalaz K, Köse G, Sayg› S. Beta-interferon plus inosiplex in the treatment of subacute scleros- ing panencephalitis. J Child Neurol 1998;13:557-9.
