Doç. Dr. Meki Bilici Dicle Üniversitesi Çocuk Kardiyolojisi BD

Doç. Dr. Meki Bilici

Dicle Üniversitesi

Çocuk Kardiyolojisi BD

TGA

Atriyoventriküler konkordans ve

Ventriküloarteriyel diskordans ile karakterize siyanotik konjenital bir kalp hastalığıdır.

Embiryolojik olarak Aortik Trunkun anormal septasyon ve rotasyonu sonucu meydana

geldiği tahmin edilmektedir.

 Tüm Konjenital kalp hastalıkları içinde 7. (%5- 7)

 Siyanotik konjenital kalp hastalıkları içinde ise Fallot Tetralojisinden sonra 2. sıradadır.

 Yenidoğan dönemindeki en sık görülen

Siyanotik konjenital kalp hastalığıdır.

 Çeşitli alt grupları olmakla beraber olguların

%60’ında tipik transpozisyon (Basit TGA veya D-TGA) ile birlikte situs solitus ve levocardia mevcuttur.

 Temel patoloji, doku oksijen ihtiyacının

karşılanamaması ve her iki ventrikülün iş

yükünün artmasıdır.

TARİHÇE

 1672’de Steno, TGA’yı tarifledi.

 1950’de Blalock&Hanlon, Atriyal septektomiyi gerçekleştirdi.

 1959’a Senning, atriyal düzeyde ilk başarılı fizyolojik düzeltme ameliyatı gerçekleştirdi.

 1964’de Mustard, aynı işlemi perikardiyal yama kullanarak yaptı.

 1966 Rashkind-Müller, Balon atriyal septostomiyi tanımladı.

 1969’da Rastelli operasyonu ile ilk anatomik düzeltme TGA+VSD+LVOTO’da yapıldı.

 1975’de Jatene ve arkadaşları arteriyel switch yöntemini uyguladılar.

 1983’den bu yana pek çok merkezde TGA’nın tedavisi olarak Arteriyel switch yöntemini

kullanılmaktadır.

Sınıflandırma

1. Basit Transpozisyon TGA ile beraber

PFO/ASD veya PDA vardır.

2. Kompleks Transpoziyon TGA ile beraber

VSD (% 30)

LVOTO (%5), Dinamik LVOTO (%20) VSD+LVOTO (% 10)

Aortik kesinti

Aort Koarktasyonu

TGA + VSD

 TGA’lı olguların % 20-30 unda VSD bulunur.

VSD genelde perimembranözdür. Restriktif VSD’li olgular basit TGA gibidir.

 Nonrestriktif VSD’li olgularda genellikle yeterli karışım sağlanır. PG infüzyonu veya BAS gerekmez.

 PH olduğu için LV involüsyonu olmaz.

TGA + LVOTO

 TGA’lı olguların % 20’sinde LVOTO bulunur.

Sıklıkla VSD ile birliktedir.

 Subvalvüler darlık rezeksiyonu sonrası

basınçta kabul edilebilir bir düşüş ve normale yakın bir neoartik kapak ile ASO

uygulanabilir.

 Pulmoner arterde poststenotik dilatasyon

olması ASO sonrası ciddi Aoartik yetersizliğe

yol açabilir.

LVOTO NEDENLERİ

 Aksesuar atriyoventriküler kapak dokuları

 Subvalvüler diskret veya diffüz fibromüsküler darlıklar

 Septal malalignment

 Pulmoner annüler, valvüler ve supravalvüler

darlıklar.

Klinik

 Prenatal tanı konulan hastaların hazırlanması cerrahi başarı şansını arttıracaktır.

 Klinik tabloyu ek anomalilerin bulunup bulunmaması ve bu anomalilerin derecesi belirleyecektir.

 Siyanoz : Doğumdan itibaren vardır. Siyanozun derecesi şantların düzeyi ile ilişkilidir.

 Konjestif kalp yetersizliği, dispne ve beslenme

güçlükleri yenidoğan döneminden itibaren vardır.

Fizik Muayene

 Siyanoz orta-ağır düzeydedir. Hasta taşipneiktir.

Kalp yetersizliği yoksa retraksiyon yoktur.

 Kalp hiperdinamiktir. S1 normal, S2 şiddetlidir.

 Pulmoner ejeksiyon üfürümü, PDA’ya ait sürekli üfürüm duyulabilir.

 VSD varsa pansistolik üfürüm duyulabilir.

 Çomak parmak, yaşayabilen 6 aydan büyük bebeklerde ortaya çıkar.

 Anoksik nöbetler Fallot teralojisine göre daha

sıktır, ancak şuur kaybı yoktur.

Laboratuvar

 EKG’de sağ veya daha sıklıkla biventriküler hipertrofi bulguları mevcuttur. 3. günden sonra V

’de pozitif T dalgaları RVH düşündürür.

 Tele: TGA tanısı konulmasında yardımcıdır. Kardiyomegali, üst mediyasten daralmış ve yumurta gibi oval bir kalp

gölgesi ile pulmoner vasküleritenin artmış olduğu izlenir.

 Parasternal uzun aksta arkadaki (LV) ventrikülden çıkan büyük damarın (PA) akciğer gittiği,

 Parasternal kısa aksta aorta ve pulmoner arterin klasik görüntüsünün olmadığı, iki adet dairesel görünüm olduğu görülür.

 Ayrıca eşlik eden patolojiler araştırılır.

Ekokardiyografi

 Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyoğrafi özellikle pulmoner ve sistemik kan karışımı az olan transpozisyonlu bebeklerde erken tanı

konulması amacı ile acilen yapılmalıdır.

 Genellikle erken tanı konulurken aynı seansda atrial septal defekt genişletilerek kan karışımını artırmak için balon atriyal septostomi

yapılmalıdır.

Doğal progres

 Progresif hipoksi, asidoz ve kalp yetersizliği ile ölüm ilk bir ayda % 50, altıncı aya kadar % 90 oranında gerçekleşir.

 Karışma yeri sadece atrial seviyede olan

intakt ventriküler septumlu ve duktusu

kapanmış olan hastalar prognozu en kötü

olan olgulardır.

 TGA+VSD: Siyanoz en azdır, PVOH ve KKY riski en yüksek olduğu gruptur. 3-4 ay içinde opere edilmeleri gerekir.

 Geniş PDA: VSD ile benzer riskler içerir.

 TGA+VSD+PS: Cerrahi girişim

uygulanmadan en uzun süre yaşayabilen gruptur. Ancak cerrahi riski oldukça

yüksektir.

Tedavi

 Destekleyici tedavi

 Cerrahi tedavi



Palyatif cerrahi



Düzeltici cerrahi girişim

Medikal T

Medikal Tedavi

 Kan gazı alınır. Metabolik asidoz, hipokalsemi, hipoglisemi varsa düzeltilir.

 PDA’yı açık tutmak için PGE1 infüzyonuna

başlanır. Balon atriyal septostomi ve cerrahi

düzeltme yapılana kadar infüzyona devam

edilir.

 Solunum distresi ve derin siyanoz devam ediyorsa olgu sedatize edilerek entübe edilir ve mekanik solunum cihazına bağlanır.

 Şiddetli hipokside oksijen verilebilir. Ancak oksijen PVR’yi düşürüp, pulmoner kan akımını arttırarak sistemik arteriyel oksijen satürasyonunu daha da düşürebilir.

 Kalp yetersizliği digoksin ve diüretik ile tedavi edilir.

Balon atriyal septostomi

 BAS ‘ın sıklıkla yapılması gerekir. TGA tanısı kesin ve uygun interatriyal geçiş varsa

kateterizasyon veya BAS yapılmadan da hasta cerrahiye verilebilir.

 BAS sonrası satürasyonda % 10’luk artış ve atriyumlar arası basınç farkının minimal

olması başarılı şartıdır.

Cerrahi Tedavi

 Palyatif tedavi yöntemlerinde amaç daima pulmoner ve sistemik kan akımlarında daha fazla karışım sağlamaktır.

 TGA’nın düzeltici cerrahi tedavisnde tercih edilen yöntem Arteriyel Switch (Jaten)

operasyonudur .

ASO Endikasyonu ve zamanlaması

 Simple TGA

TGA dışında ilave kardiyak anomali yoktur.

Yaşam PFO/ASD veya PDA sayesindedir. Aşırı siyanoz ile gelir. PGE1 infüzyonu ve Balon atriyal septostomi ile ASD oluşturulması

gerekmektedir.

 ASO için ilk iki haftanın önemi,

 İkinci haftadan sonra düşen PVR’ye paralel olarak sol ventrikül basıncının da

düşmesinden kaynaklanmaktadır

 21 günlük süreyi geçiren hastalarda sol ventrikül basıncı, şekli, duvar kalınlığı ve ventriküler septumun pozisyonu

ekokardiyografi ile değerlendirilmelidir.

Ekokardiyografide

 İVS’nin düz veya sağa doğru konveksite göstermesi

 Sol ventrikül arka duvar kalınlığının o yaş için uygun olması ve

 Sol ventrikül kısalma fraksiyonunun normal

olması durumunda iki aya kadar da arteriyel

switch switch operayonu uygulanabilir.

 ASO şansını geçirmiş ve sol ventrikülü

involüsona uğramış hastalara iki aşamalı Arteriyel switch operasyonu uygulanabilir.

 Birinci aşamada Pulmoner banding ve/veya BT şant ameliyatı uygulanır. 1-2 hafta sonra LV, sistemik basınca karşı koyabilecek hale gelmektedir.

 Daha sonra ikinci aşamada ASO yapılmaktadır.

 İki aşamalı arteriyel switch genellikle 6 aya

kadar uygulanmaktadır.

 Önce banding / Şant (Blalock Tausing), sonra arteriyel switch endikasyonlar:



- PLV / PRV < 0.6,

- LV basıncı < 50 mmHg,

- Eko’da septum pozisyonu , LV duvar

kalınlığı, volümü ve adale kitlesi uygu ise

Arteriyel switch ameliyatı

 Büyük arterler transekte edilir.

 Koroner arter orofisleri kenarlarında bir

miktar aort dokusu ile birlikte buton tarzında serbestleştirilir.

 Kesilen bu butonlar Neoaortanın uygun

yerlerine transloke edilir.

 Le Compete manevrası ile Pulmoner Arter,

Aortanın önüne alınır ve posteriorda aortanın distali ile Neoaorta anastomoz edilir.

 Anterirda kalan Neopulmoner arterdeki

koroner butonların çıkarıldığı defektler

perikardiyal yama ile kapatılır.

 Aortanın önüne alınmış olan pulmoner

arterin distali ile Neopulmoner arter birbirine anastomoz edilir.

 Son olarak intrakardiyak defektlerin

kapatılması ile operasyon sonlandırılır.

KORONER ARTER ANOMALİLERİ

 Koroner anomali oranı % 30’lara kadar çıkmaktadır.

 Ancak geliştirilen teknikler sayesinde koroner anomalilerin varlığı operasyon için

kontrendikasyon oluşturmamakta, operatif mortalite üzerine olan etkisi minimal

olmaktadır.

ASO’nun operatif mortalitesi

 ASO’nun operatif mortalitesi % 5’in altına inmiştir.

 Cerrahi merkezin tecrübesi

 Düşük doğum ağırlığı

 Operasyonun yenidoğan döneminden 21 gün sonra gerçekleşmiş olması

 Eşlik eden kardiyak patolojilerin bulunması

 Koroner anomalinin varlığı operatif mortalite

riskini arttıran faktörlerdir.

ASO’nun komplikasyonları

 Komplikasyonlar nadirdir.

1. Koroner obstrüksiyona bağlı miyokardiyal iskemi, miyokardiyal enfarkt ve ani ölüm nadiren görülebilir.

2. Pulmoner supravalvüler stenoz, 3. Aortik Supravalvüler stenoz,

4. Aortik yetersizlik nadiren görülebilir.

ASO kontrendikasyonları

 Ciddi PVOH

 Pulmoner kapak anomalileri

 TGA+VSD+LVOTO

ASO sonrası Reoperasyon nedenleri

 1. Pulmoner stenoz

 Pulmoner rekonstrüksiyonda kullanışlan materyal

 Koroner arter anomalisinin varlığı

 Pulmoner arter ev dalarında yetersiz

mobilizasyona bağlı gerginlik bulunması.

 2. Neoartik yetersizlik.

 3. Koroner arter stenozları.

Neden Arteriyel Switch

1. RV ömür boyu yüksek rezistansa karşı çalışamaz.

Çünkü kavitesi virgül şeklindedir ve inflowdan outflowa

peristaltik bir hareketle kasılır. Halbuki sol ventrikül hızlı ve kuvvetli ejeksiyon yapabilen burma (twist) hareketiyle kasılır.

2. Triküspit kapak papiller adalelerinin sağ ventriküle insersiyon

yerleri üçgen tarzındadır ve sağ ventriküldeki bir dilatasyon bu

mesafeleri hemen arttırarak ciddi triküspit kapak yetmezliklerine

yol açar.

3. LV şekil ve yapı olarak yüksek basınçla

pompalamaya, RV ise şekil ve yapı olarak düşük basınçla pompalamaya uygundur.

4. LV’nin iki koroner arteri, RV’nin ise bir koroner arteri vardır.

5. Papiller adale yapısı yönünden RV dilate

olunca, triküspit yetersizlik görülür.

6. Atriyal switchlerde atriyal aritmiler sıktır (10 yılda %50),

7. Atriyal switchlerde RV disfonksiyonu sık

(%10),

Senning_Mustard operasyonu

 Atriyal düzeyde fizyolojik düzeltme ameliyatıdır.

 Senningin, Mustarda en önemli üstünlüğü prostetik materyal kullanılmaması ve

böylelikle büyüme potansiyeli taşımasıdır.

Operasyon Tekniği

 Senning ameliyatında hastanın kendi atriyal septal flepi ve sağ atriyum serbest duvarı

kullanılırken, Mustard ameliyatında perikardiyal yama veya prostetik baffle kullanılarak fizyolojik düzeltme sağlanır.

 Pulmoner venlerden gelen oksijenize kan

triküspit kapağa, sistemik venöz kan ise mitral

kapağa yönlendirilir.

Endikasyonları

 İki aylıktan büyük Simple TGA

 TGA+VSD

 TGA+Organik LVOTO

 TGA + VSD + Ciddi pulmoner vasküler

hastalık

Senning_Mustard operayonu komplikasyonları

 Atriyal Disritmi (%13-100)

 SVT,

 Atriyal flatter,

 Hasta Sinüs sendromu

 Triküspit yetersizlik

 LVOTO

Rastelli operasyonu

 TGA+VSD+LVOTO olan olgular arteriyal switch için uygun değildir. Bu hastalarda Rastelli operasyonu tercih edilir.

 VSD’nin geniş (Aort çapı kadar), nonrestriktif ve subaortik olması gereklidir.

 Ayrıca pulmoner yatağın iyi gelişmiş olması ve McGoon oranının 1,7’nin üzerinde olması gerekir.

 İdeal olarak 3-5 yaş arası veya 15 kg’ın

üzerindeki hastalarda tercih edilir.

Teknik

 İntrakardiyak tünelle VSD-Aort birleştirilir.

VSD’nin genişletilmesi gerekebilir.

 Pulmoner arter LV’den ayrılır. RV ile

pulmoner arter arasına ekstrakardiyak

kapaklı homogreft kondüit yerleştirilir.

Rastelli opersayonunun komplikasyonları

 Rastellide 10 yıllık sağ kalım % 80-85 kadardır.

 Ekstrakardiyak kondüitten dolayı reoperasyon çok sıktır.

 Reoperasyn riski

 Hastanın yaşı

 Kondüitin cinsi

 Kondüitin büyüklüğü ile ilişkilidir.

Le Compte Operasyonu

 Endikasyonu Rastelli operasyonu ile aynıdır.

 Operatif fark olarak,

 Aort ve pulmoner arter çıkışları arasına konal septumun rezeksiyonu ile

 Pulmoner arterin ve aortanın transekte edilerek Pulmoner arterin aortanın önüne alınmasıdır.

 Kondüit kullanmak gerekmediği için küçük

yaşlarda bile geniş bir intrakardiyak tünel

oluşturulabilmesine imkan verir.

 Böylelikle ekstrakardiyak kondüite gerek kalmadan distal pulmoner arter direkt olarak sağ ventrikül çıkım yoluna bağlanmakta ve

 Anterior bölgeye konulan bir perikard yama ile sağ ventrikül çıkım yolu rekonstrüksiyonu

tamamlanabilmektedir.

 Bu özelliğinden dolayı TGA, VSD ve PS’li hastalarda bir

yaşından önce de uygulanabilmektedir.

Le Compte operasyonu komplikasyonları

 Sağ kalım oranları Rastelli ile benzerdir.

 Farklı olarak

 Reoperasyon oranı (10 yılda %17-36), kondüit kullanılmaması, uzun dönemde büyüme

potansiyeli taşıması nedeniyle Rastelliye oranla

düşüktür (10 yılda %45-70).

 Diğer geç dönem problemler

 Rezidüel/Rekürren defektler

 Disritmiler

 İntraventriküler tünel stenozları görülebilir.

Nikaidoh-Bex operasyonu

 TGA,VSD, LVOTO olan olgular için diğer bir alternatif operasyondur.

 Aortik kökün koroner arterlerle beraber

sağ ventrikülden ayrılması ve pulmoner köke

transloke edilmesi esasına dayanır.

 İşlem esnasında pulmoner anulus ile VSD’yi birleştiren bir insizyon yapılarak LVOTO’nun giderilmesi ve geniş bir sol ventrikül-aort bağlantısı oluşturulur.

 RV-PA bağlantısı da yine direkt perikard yama veya ekstrakardiyak kondüit yardımıyla oluşturulur.

 Nikaidoh-Bex operasyonu zor olması nedeniyle popüler olmamıştır.

 Erken ve uzun dönem sonuçlara ait yeterince veri

yoktur.

Sonuç

 Doğal seyri ölümcül olan bu hastalıkta operatif mortalite oranı % 5’in altına inmiştir.

 Zamanında ve uygun cerrahi girişim

uygulanan hastalarda bekenen yaşam süresi ve yaşam kalitesi normale yakındır.

 Fizyolojik düzeltme ameliyatları, sadece ASO

şansını kaçıran hastalarda tercih edilmektedir.