PORTAL HİPERTANSİYON YRD.DOÇ.DR.MURAT KAPAN

Y

.D

.D

.M

K

PORTAL

HİPERTANSİYON

 İki kapiller ağ arasında kalan dolaşım bölümüne

‘PORTAL SİSTEM’ denilmektedir.

 Karaciğer portal sistemi; sindirim sistemi ve dalağın venöz kapiller ağı ile başlar, splenik ve mezenterik

venlerin birleşerek oluşturduğu Vena Porta ile devam eder, sinüzoid adı verilen karaciğer içi kapiller

sistemde sonlanır.

 Portal Ven = Splenik ven (+ İnferior Mezenterik Ven) + Superior Mezenterik ven

 Normal koşullarda, sinüzoidlerin tümü açık değildir.

Sinüzoidlere gelen kan miktarı oranı ile, açılan sinüzoid sayısı artar.

 Portal kan sinüzoidlerden sonra santral venlere, oradan ise V. Hepatikalar yolu ile V. Cava İnferiora gider.

F

 Portal hipertansiyon ; portal venöz sistemin tümünde ya da belirli bir kesiminde basıncın sürekli olarak normal değerlerin üzerinde olmasıdır.

 Portal venöz sistemin içindeki basınç, portal kan akımı ve bu akıma karşı direnç tarafından

belirlenir.

 P=V (volüm) x R (direnç)

 Akım ve direnç değişkendir. Portal kan akımı

istirahatte 800 ml/dk iken sindirim esnasında ise 1600 ml/dk’ya çıkar.

 Kollabe olan sinüzoidler açılarak portal kan akımı önündeki direnç azaltılarak basıncın artması

engellenir.

 Sınır değer 14 cm/H²0

P ^ORTAL H IPERTANSIYON

N ^EDENLERI :

D IRENÇ ARTıMıNA BAĞLı NEDENLER

Presinüzoidal ekstra-hepatik obstrüksiyon

 V.Porta trombozu

 Doğumsal V.porta atrezisi

 Neonatal omfalit

 Pileflebit

 Travma, hematom

 Splenik ven trombozu

 Tümör basıları

P ^ORTAL H IPERTANSIYON

N ^EDENLERI :

D IRENÇ ARTıMıNA BAĞLı NEDENLER

Presinüzoidal intra-hepatik obstrüksiyon

 Konjenital hepatik fibrozis

 Hepatoportal skleroz

 Sarkoidoz

 Arsenik zehirlenmesi

 Primer bilier siroz

 Schistosomiasis

P ORTAL H IPERTANSIYON

N EDENLERI :

D IRENÇ ARTıMıNA BAĞLı NEDENLER

Sinüzoidal obstrüksiyon

 Siroz

 Toksik hepatit

 Karaciğer yağlanması

 Wilson hastalığı

P ^ORTAL H IPERTANSIYON

N ^EDENLERI :

D IRENÇ ARTıMıNA BAĞLı NEDENLER

Postsinüzoidal intra-ekstra hepatik obstrüksiyon

 Budd Chiari sendromu

 Konstrüktif perikardit

 Kronik konjestif kalp yetmezliği

 Pulmoner kapak hastalığı

P ^ORTAL H IPERTANSIYON

N ^EDENLERI : A ^KıM A ^RTıMı (V OLUM ARTıŞı )

 Arterio-venöz fistüller

 Masif splenomegali

P ^ORTO - KAVAL ANASTOMOZLAR

(H ^EPATOFUGAL A ^KıM )

 Portal sistem içinde basınç arttığında

belirginleşirler ve portal kanı kaval sisteme taşımaya çalışırlar.

 Normal şartlar altında aktif olarak çalışmayan bu şantların açılması ve kanla dolması klinik bulguların ve komplikasyonların ortaya

çıkmasına neden olur.

D ÖRT ANASTOMOZ BÖLGESI ÖNEM TAŞıR

 Özofagus çevresindeki anastomozlar:

Mide fundusundan ve V. gastrika sinistradan gelen portal kan bu anastomozlar yolu ile V.

Azigos, V. Hemiazigos ve V. Cava Superiora taşınır.

 Dalak çevresi anastomozları:

Dalağın venöz kanını; kısa gastrik venler, mide fundus venleri, özofagus çevresi venleri ve diyafragmatik

venler yolu ile VCS’a taşır.

Buna ek olarak, spleno-renal anastomozlar yolu ile VCİ’a kan taşınır.

 Hemoroidal anastomozlar:

V.Mezenterika inferior ile V.iliaca interna arasındaki bağlantıyı sağlarlar.



Karın duvarı anastomozları

Umblikal ve periumblikal venler aracılığı ile portal kan, superior ve inferior vena cava

sistemine akar.

Periumblikal venlerin genişlemesi, karında meduza başı (Caput Medusa) görümüne yol açar.

Umblikal venin açıklığına bağlı olarak

kollateraller üzerinde üfürüm duyulabilir buna ‘Cruveilhier –Baumgarten sendromu’

denir.

P ^ORTO -P ORTAL ANASTOMOZLAR

(H ^EPATOPEDAL A ^KıM )

 V.Portanın dallarındaki ya da kökündeki bir yerel tıkanıklık bu anastomozlar ile aşılarak, karaciğer yönündeki kan akımı korunmaya çalışılır.

P

-P

 Dalak veninin arka gastrik ve sol gastrik ven yolu ile V. Porta bağlantısı

 Gastroepiploik ven yolu ile superior mezenterik anastomoz (Barkow arkı)

 Pankreas venleri yolu ile inferior mezenterik anastomozlar

P

 Klinik bulgu ve belirtiler

 Endoskopi

 Ultrasonografi

P

H

T

Portal HT’nin varlığı ve sınıflandırılması için basınç ölçümleri yararlıdır.

Portal basınç farkı, portal ven ve VCİ arasındaki basınç farkıdır.

Portal basınç 7-10 mmHg Portal basınç farkı ≤ 5 mmHg

Patolojik portal basınç farkı >6 mmHg

Portal hipertansiyonun en sık nedeni

↓ SİROZ

Ülkemizde → Posthepatik Siroz USA → Alkolik Siroz

Dünya → Schistosomiasis???

P

Sirozlu hastaların prognozu farklıdır.



Presünizoidal ekstrahepatik

Prognoz ÖVK’ya bağlıdır.

Her kanama %5-10 mortalite riskini artırır



Postsunizoidal

Ağır KC konjesyonu → Hepatoselüler yetmezlik → Asid

→ Ex

 Siroza bağlı PHT

-KC hastalık düzeyine bağlı

-ÖVK + Siroz → 2/3 enfeksiyon, hepatoma ve diğer nedenlere bağlı ex

-Sirozlu hastaların %50’sinde varis → %23 kanama

Prognoz

P

HT C

T

 Porto-kaval şantlar - Selektif

- Nonselektif

 Transeksiyon veya Devaskülarizasyon

 Karaciğer transplantasyonu

İ

Ş

 ÖVK’yı durdurmalı,

 Rekürren kanamayı engellemeli,

 Ensefalopati riski az olmalı,

 Mortalitesi düşük olmalı

S

Ş

Karaciğer kan akımına zarar vermeden

özofagokardiyak bileşkedeki varislerin basıncını düşürmektir.

Koronaro-kaval şant (İnokuchi şantı):

Koroner ven ile VCİ arasında çoğunlukla greft kullanılarak anastomozudur.

D ^ISTAL S ^PLENO - ^RENAL (W ^ARREN ) Ş ^ANTı

 Rekürren kanama % 10

 Ensefalopati oranı düşük

 Üç yıllık sağkalım % 75

S

Ş

Avantajları

 Portal basıncı etkili

 Hepatik kan akımı bozulmaz

 Transplantasyona engel değildir

 Ensefalopati riski az

Dezavantajları

 İleri derecede asitte uygulanamaması

 Damarsal anatominin uygun olmaması

N

Ş

 Uç – yana portokaval şant

 Yan – yana şantlar

 Portokaval

 Mezokaval

 İnterpozisyon Portokaval (H şantı, Sarfeh şantı)

 Proximal - Splenorenal

U

–

-

Portal kanın tamamını karaciğerden çalar.

Bu nedenle acil şantlarda en etkili olandır. Portal venin KC tarafı kapatılmış olduğundan

sinüzoidal basınç düşmez, asitli hastalarda tercih edilmez. Ensefalopati riski yüksektir.

Y

-

-

Tekrar kanama riski yüksektir. KC

sinüzoidlerindeki basıncı düşürdüklerinden asitli hastalarda kullanılabilirler.

Non selektif şantlarda, hiler disseksiyon uygulandığından sonrasında KC

transplantasyonu uygulanması teknik olarak zorlaşır.

Ş

 Transözofageal varis bağlanması (Crile yöntemi)

 Özofagusu uzun ekseni boyunca açarak, varisleri tümüyle dikme yöntemidir.

 Kanamanın rekürrensi %28-83

 Mortalite %15-86

 En önemli komplikasyonu özofageal fistüldür.

Günümüzde popülaritesini kaybetmiştir.

T

Sol gastrik ven yoluyla gelen kan akımını kesmek temel amaçtır. Distal özofagusun 5-6 cm’lik

segmentindeki damarlar bağlanır. Stapler ile özofagus anastomozu yapılır.

Acil kanamalı hastalarda etkili bir kontrol

sağlamasına rağmen tekrar kanama oranı oldukça yüksektir.

D

Sugiura ameliyatı:

Proksimal mide ve özofagusun

devaskülarizasyonu, özofagus transseksiyonu ve reanastomozu, splenektomi, vagotomive

piloroplasti yapılır.

Modifiye Sugiura ameliyatında ise torakotomi uygulanmaz.

Sugiura ameliyatından sonra tekrar kanama oranı %5-50 ve operatif mortalite %10-30

arasında değişir.

Portal HT’un

sebeplerinden biri olan

splenik ven trombozunda tedavi yanlızca

splenektomidir.

T RANSJUGULER INTRAHEPATIK PORTOSISTEMIK ŞANT (TİPS)

 Portal venöz sistemi dekomprese etmek için perkütan olarak uygulanan bir yöntemdir.

 Juguler venden girilerek hepatik ven ile

karaciğer portal ven arasında gerçekleştirilir.

 Cerrahi olarak oluşturulan şantlardan daha az mortalite ve morbiditesi vardır.

TİPS

TİPS

 Stent (Metal, PTFE) çapı 8-12 mm

 Başarı oranı % 93-100

 Portal basıncı %50 oranında düşürür.

TİPS E

 Medikal tedaviyle kontrol altına alınamayan akut varis kanamaları,

 Tedavi protokollerine dirençli ve tolere edemeyen hastalarda rekürren kanamaları,

 Transplantasyon adayı hastalardaki kanamalarda kullanılır.

TİPS K



Santral venöz basıncın belirgin olarak yükseldiği sağ kalp yetmezliği



Polikistik karaciğer hastalığı



Şiddetli Karaciğer yetmezliği Rölatif kontrendikasyonlar:

-

İntrahepatik veya sistemik infeksiyon

-

Şiddetli hepatik ensefalopati

-

Karaciğer tümörlerinin varlığı

-

Portal ven trombozu

TİPS K

 Karaciğer rüptürü

 Extrahepatik portal ven yaralanması

 Safra kanalları rüptürü

 Hepatik arter yaralanması

 Stentin yer değiştirmesi

 İnfeksiyon

Şanta ait komplikasyolar:

 Ensefalopati (%20-40)

 Karaciğer atrofisi

 Pulmoner hipertansiyon

Ö

V

K

Portal HT’un en ciddi komplikasyonudur

(mortalite %30-40). Karaciğer hastalığı ile kanama arasında paralellik vardır.

Child C’ye doğru ilerlendikçe kanama oranı

%20’den %60’lara kadar yükselir.

Ö ^ZOFAGUS V ^ARIS K ^ANAMASı

1. Teori: Erozyon

Mide asit sıvısının irritasyonu (geçerli değil) 2. Teori: Patlama

Varis içindeki artmış basınç Laplace kuralı

T=TP x r / w

T: varis duvarındaki basınç TP: basınç farkı

R: yarı çap

W: duvar kalınlığı

Ö

V

Portal HT’da, ozefagusun submukozal pleksusundaki damarlar genişler. Submukoza kaybolur. Fundus ve

fundus altındaki submukozal venler variköz bir hal alır.

Kollateral 10-12 mmHg Rüptür 12 mmHg

Her varisli hastada kanama olması beklenmez.

V ARIS KANAMASıNA ETKILI FAKTÖRLER

 Kollaterallerin anatomik özelliği, varislerin büyüklüğü

 Portal basınç ve varis içi basıncın yüksekliği

 Varis duvar gerilimi

 Varis yüzeyinin özellikleri

 Karaciğer hastalığının ağırlığı

K



Belirgin varisleri olan sirozlu hastaların

%30’unda kanama olur.



Varis tanısı ile kanama arasında 1-87 hafta geçer.



Genellikle kanama ilk iki yıl içinde görülür.



Siroza sekonder olan ve tekrarlayan özofagus varislerinde mortalite riski yüksektir.



İlk kanamadan sonraki bir yıl içinde bu hastaların %70’i ölür.



Kanamayan varislilerde proflaktik şant

ameliyatları gereksizdir.

K

 Erişkinlerde masif üst GİS kanamalarının %25- 30’u varise bağlıdır.

 Sirozlu hastalarda kanama kaynağı %50 olguda varis, %30 olguda erosiv gastritis, %9 olguda

duodenal ülserlerdir.

 FM’de siroz lehine bulgular elde edilebilir.

K

 Karaciğer fonksiyon testleri her zaman yardımcı değildir.

 Baryumlu özofagus grafilerinde yalancı negatif sonuç alınabilir.

 Splenoportografi yardımcı olur.

 Özofagusun Blakemore tüpü ile tamponadı da tanıda yardımcı olur.

 Özofagoskopi güvenilir tekniktir.

I. Kanama

%30-80 mortalite

%94 olguda kanama durur II. Kanama

%25’i 2 ay

içinde, %31’i 6 ay içinde oluşur

%41’i mortal

5 yıl yaşama şansı %0-35

ÖVK’

Genel önlemler

 Hızlı transfüzyon Taze kan

Na⁺ oranı az sıvı

 Ensefalopatinin önlenmesi Kolon temizliği

 Monitorizasyon

Ö

T

 Medikal

- İlaç tedavisi

- Balon tamponadı - Endoskopik

 TIPS

 Cerrahi

İ

 Vasopressin:

Splanik arteriollerde

vazokonstrüksiyon yapar 15-20 dakikada 200 ml

(20 Ü)

Portal HT %17-29 ↓ Akım %33-54 ↓

Nüks %62

Kardiovasküler yan etkileri mevcut

 Terlipresin:

Triglisine-Lysine-Vazopresin 6 saatte 2 mg

Yan etkisi daha az

 Nitrogliserin

Vasopresinle birlikte verilir

 Somatostatin

Vasopresinle aynı etkileri mevcut Sistemik yan etkisi çok az

Başarı oranı %70

B

T

 1956, Sengstaken ve Blakemore

 Başarı oranı %94

 İlk tedbirlerle durmayan şiddetli kanamalarda, asıl tedavi planlanırken kanamayı geçiçi

durdurmak için kullanılır.

 Rekürren kanama %50

S

- B

120-150 ml 60-80 ml

L

- N

B

T

 Komplikasyon %6-20

 En sık Aspirasyon pnömonisi

 Solunum asfiksisi, Özofagus rüptürü, Özofagus strüktürü, Özofagogastrik bileşkede yırtıklar diğer görülen komplikasyonlardır.

E

T

Skleroterapi

 Akut kanamayı durdurma etkisinin yüksekliği ve rekürren kanama oranının düşüklüğü nedeniyle yaygın olarak kullanılır.

 Başarı oranı %93

 Sklerozan madde: varis içine, varis yanına ve kombine olarak verilir.

 %5 ethanolamin oleat, %3 Na Tetradecyl sülfat, %5 Na Morbuat, %1 Polidanocol vb.

 7. gün 2. skleroterapi uygulaması

 Tüm varisler skleroze edilene kadar haftada bir terapiye devam edilmelidir.

 Komplikasyon %10-20

 Mortalite %2-5

 Stenoz, ülser, perforasyon ve sepsis

E

T

Bant Ligasyonu

 Başarı oranı %80-94

 Komplikasyon oranı çok düşük

 Rekürren kanama oranı % 10

TİPS

Medikal tedaviyle kontrol altına alınamayan akut varis kanamalarında kullanılır

C

 Acil şant girişimi %20-55

 Transözofagial venlerin bağlanması(Crile)

 Özofagus Transeksiyonu

 Özofageal transseksiyonu ve daha sonra stapler ile reanastomoz

 Sugiura ameliyatı

- Porto sistemik şantlar porto kaval şant

Side to side End to side

- Spleno renal şant

proksimal spleno renal şant

distal spleno renal şant( warren operasyonu)

- Mezenteriko kaval şant

A ^SIT



Asidi olan sirozluların %75’i 5 yıl içinde kaybedilir.



Aside bağlı ölüm böbrek yetmezliği, karın

duvarı fıtıkların rüptürü ve peritonitten olur.



side to side portokaval şantlar önerilmiştir.



Ancak ensefalopati ve karaciğer yetmezliği şansı artar.



Yapay slikon peritoneo-venöz şantlar (Le veen ve Denner şantları) kullanılabilir.



Ancak kalp ve böbrek yetmezliği bu uygulama

için kontre endikasyon yaratır.

H ^EPATIK E NSEFALOPATI VE

T ^EDAVISI

 Bilinç, davranış ve nörofizyolojik değişiklikleri içeren klinik bir sendromdur.

 Karaciğer patolojsinin dekompanse hale gelmesi, ya da portosistemik şant girişimlerinin

komplikasyonu olarak meydana gelir.

Kaynağı:

1) Alınan gıdalarda var olan ya da

gastrointestinal sistem içindeki kanamadan kaynaklanan azotlu maddeler,

2) Amonyum iyonunun amonyağa dönüşmesine yardım eden hipokalemik alkoloz,

3)Beynin amonyak ya da diğer azotlu maddeler karşı duyarlılığını arttıran infeksiyonlar,

4) SSS’de depresyon yapan ilaçların kullanımı

ensefalopatinin ortaya çıkmasını kolaylaştırır.

3 safha vardır:

 delirium,

 stupor

 koma

 Ensefalopati akut-reversibl olabileceği gibi kronik irreversibl de olabilir.

 Child tasnifine göre B ve C grubunda olanlar ağır risk altındadır.

 Ensefalopati meydana geldiğinde diyetle protein kısıtlanır, lavmanla barsak temizliği yapılır.

 Ağızdan neomisin ve kanamisin gibi barsaktan çok az absorbe olan antibiyotikler verilerek,

kolonda azotlu protein yıkım ürünlerinin

oluşumasına neden olan bakteri sayısı azaltılır.

 Ağızdan laktuloz verilerek barsaklardan amonyak diffüzyonu önlenir.

H IPERSPLENIZM

Pansitopeni

Hiperplastik kemik iliği Splenomegali

Splenektomiden sonra sitopeninin düzelmesi

 En sık sebebi, portal hipertansiyona bağlı konjestif splenomegalidir.

 Dalak ven trombozunda diğer nedenlere bağlı portal hipertansiyonlarda da konjestif

splenomegali ve hipersplenizm gelişir.

Hipersplenizm

H

 Tek başına splenektomi dalak veni

trombozlarında ve lienal arteriovenöz fistüllerde yeterlidir ve yararlıdır.

 Karaciğer patolojilerine bağlı hipersplenizm varsa tek splenektomi yerine splenektomi + proximal spleno- renal şant daha yararlıdır.