Orak hücre anemisinde pulmoner kriz

SUMMARY

Pulmonary crisis in sickle cell anemia

Sickle cell anemia is a chronic hemolytic anemia with vaso- occlusive crisis and is the most common symptomatic event that causes tissue hypoxia in many systems. Pulmonary crisis is one of them and its the major cause of mortality and morbi- dity in sickle cell anemia. Furthermore, pulmonary crisis is the second clinical situation for hospitalization. Pneumoia must be thought in differential diagnosis and is too difficult to rule out. Two cases with pulmonary crises with sickle cell anemia were presented with up to date knowledge.

Key words:Acut chest syndrome, sickle cell anemia Anahtar kelimeler:Pulmoner kriz, orak hücre anemisi

Orak hücre anemisi ilk olarak 1910 y›l›nda tan›mlan

m›flt›r

. Otozomal resesif olarak geçifl gösterir. Mole

küler defekt b-globin zincirinde alt›nc› pozisyonda glu

tamik asidin yerine valinin geçmesidir. Hb S deoksijene formda çözünebilir formdan polimerize forma geçer ve eritrositler bikonkav fleklini kaybederek oraklafl›r. Hi

poksi, asidoz ve dehidratasyon polimer oluflumunu h›z

land›r›r. Hücredeki bu de¤ifliklikler bafllang›çta geriye dönüflümlüdür. Ancak hücrede a¤›r zedelenme varsa ka

l›c› olabilir

.

Kronik hemolitik anemi ile seyreden orak hücre anemi

sinde klinik görünüm genellikle doku hipoksisine yol açan ve çeflitli organlarda ortaya ç›kan vazooklüzif kriz

ler fleklindedir. Orak hücre anemisinde pulmoner kriz klinik olarak s›kl›kla basit akci¤er infeksiyonlar› ile ka

r›flabilece¤inden, sorunun kronikleflmesi veya kompli

kasyonlar›n klinik tabloya eklenmesi sonucunda prog

noz kötüleflebilir

. Bu çal›flmada pulmoner krizle ge

len orak hücre anemili iki olgu sunulmufltur.

OLGULAR

Olgu 1: Yedi yafl›nda ayaklar›nda a¤r›, atefl ve kusma yak›n- malar›yla getirilen k›z hastan›n öyküsünden; 18 ayl›kken bafl- layan, gözlerinde ve cildinde sar›l›k yak›nmas›yla gitti¤i dok- tor taraf›ndan orak hücre anemisi tan›s› konuldu¤u, flimdiye kadar yaklafl›k 100 ünite kan transfüzyonu yap›ld›¤›, 2 y›l ön- ce kolesistektomi geçirdi¤i, hipersplenizm nedeni ile 5 ay ön- ce splenektomi yap›ld›¤›, aral›kl› olarak yayg›n a¤r›lar› ve hal- sizli¤i oldu¤u ö¤renildi. Fizik muayenesinde genel durumu or- ta, halsiz görünümdeydi. fiuur aç›k koopere idi. Konjonktiva- lar soluk, skleralar ikterik, tonsiller hipertrofikti. Kalp ritmik, taflikardikti, ek ses ve üfürüm yoktu. Akci¤erlerde dinlemekle yayg›n ronflan raller duyuluyordu. Bat›n serbest, karaci¤er midklavikuler hatta 2 cm, yumuflak ve düzgün kenarl› idi.

Splenektomi ve kolesistektomi skar› mevcuttu. Ekstremiteler- de anormallik yoktu. Nöromusküler sistem muayenesi do¤al- d›.

Laboratuvar incelenmesinde; Hb 6,8 g/dl, Hct % 20, lökosit 14.000mm³/L, trombosit 11.500mm³/L, periferik kan yayma- s›nda % 40 polimorfonükleer lökosit, % 52 lenfosit, % 8 çe- kirdekli eritrosit görüldü. Düzeltilmifl lökosit say›s› 12.880 mm³/L bulundu. ‹rreversibl oraklaflm›fl hücre % 9’du. Hemog- lobin elektroforezi; Hb S+Trace F (Hb F % 1, Hb A2 % 2,5) bulundu. Aile çal›flmas›nda her iki ebeveyn HbAS örne¤i gös- teriyordu. ALT 77 Ü/L, AST 239Ü/L, total bilirubin 10,8 mg/dL, indirekt bilirubin 5,7 mg/dL bulundu.

A¤r›l› kriz nedeniyle yatan hasta hidrate edildi, folik asit ve çinko deste¤i yap›ld› ⁽⁷⁾. Penisilin kristalize ve amikasin bafl- land›. Yat›fl›n›n 3. gününde karaci¤erinin 5 cm’ye kadar büyü- dü¤ü ve total bilirubin de¤erinin 25,8 mg/dL, direkt biluribin de¤erinin 21,2 mg/dL’ye ç›kt›¤› gözlendi. Hepatik sekestras- yon olarak düflünüldü. Yat›fl›n›n 6. gününde takipnesi (dakika- da 70), dispnesi olan, hipoksi geliflen, muayenede akci¤erlerde yayg›n krepitan ralleri olan hastan›n akci¤er sintigrafisinde her iki akci¤er alanlar›nda segmenter olmayan perfüzyon de- fektleri tespit edildi (Resim 1). Kan de¤iflimi yap›ld›. Solunum yetersizli¤i geliflmesi üzerine reanimasyon klini¤ine devir edi- lerek 4 gün mekanik ventilasyonda takip edildi. Solunum problemi düzelen hasta takibe al›nd›.

Olgu 2: On üç yafl›nda erkek hasta gö¤üs, kar›n ve bacak a¤r›- s› yak›nmalar›yla getirildi. Bir yafltan itibaren 3-4 ay arayla vazookluziv kriz geçiren hastan›n yat›fl›ndan bir gün önce a¤-

Orak hücre anemisinde pulmoner kriz

‹lgen fiAfiMAZ (*), Handan B‹RB‹ÇER (**), Göksel LEBLEB‹SATAN (**), Mustafa K‹BAR (***), Bülent ANTMEN (*), An›fl ARIBO⁄AN (****), Yurdanur KILINÇ (*)

Çukurova Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal›*; Mersin Üniversitesi T›p Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dal›**; Çukurova Üniversitesi T›p Fakültesi Nükleer T›p Anabilim Dal›***; Çukurova Üniversitesi T›p Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dal›****

OLGU SUNUMU Pediatri

Göztepe T›p Dergisi 20: 108-110, 2005

108

ISSN 1300-526X

r›lar› bafllad›¤› ve soluklu¤unun artt›¤› ö¤renildi. Fizik muaye- nesinde genel durumu orta, halsiz görünümdeydi. fiuur aç›k, koopere idi. Konjonktivalar soluk, skleralar subikterikti. Ton-

siller ve farinks hiperemikti. Solunum sesleri kabalaflm›flt›.

Kalp ritmik, taflikardikti. Bat›n serbest, karaci¤er ve dalak nonpalpabld›, traube aç›kt›. Ekstremitelerde anormallik yoktu.

Nöromüskuler sistem muayenesi do¤ald›.

Laboratuar incelenmesinde; Hb 6,0 g/dl, Hct % 17, lökosit 15.000 mm³/L, trombosit 289.000mm³/L, periferik kan yay- mas›nda % 64 polimorfonükleer lökosit, % 36 lenfosit görül- dü. ‹rreversibl oraklaflm›fl hücre % 10’du. Hemoglobin elek- troforezi HbS+TraceA (transfüzyonlu), Hemoglobin A2 % 3 bulundu. Aile çal›flmas›nda her iki ebeveyn HbAS örne¤i gös- teriyordu. ALT 58Ü/L, AST 19Ü/L, total bilirubin 2,5 mg/dL, indirekt bilirubin 2,3 mg/dL idi. Akci¤er perfüzyon sintigrafisinde her iki akci¤er alanlar›nda multipl segmenter perfüzyon defektleri izlendi (Resim 2).

A¤r›l› kriz ve pulmoner kriz nedeniyle yat›r›lan hasta hidrate edildi, kan de¤iflimi yap›ld›. Folik asit ve çinko tedavisi veril- di. Pulmoner kriz ve a¤r›l› kriz tablosu düzelen hastan›n çeki- len kontrol akci¤er perfüzyon sintigrafisi normal olarak de¤er- lendirildi.

TARTIfiMA

Orak hücre anemisi hemoglobinopatiler aras›nda en s›k görülenidir ve Çukurova bölgesinde % 0.5-37 aras›nda de¤iflen oranlarda görülmektedir

. Pulmoner kriz orak hücre anemisinde ölüm ve morbidite nedenleri ara

s›nda ilk s›rada, hastaneye yat›fl nedenleri aras›nda ise ikinci s›kl›kta yer almaktad›r. Çocuklarda eriflkinlerden daha s›k olarak görülür

.

Pulmoner kriz bulgular› lokalize oraklaflman›n ve akci

¤er iskemisinin derecesine ba¤l› olarak de¤iflir. Atefl, öksürük, takipne, hipoksi ve akci¤er perfüzyon sintigra

fisinde perfüzyonda azalma görülür. Ancak, hastalar›n

% 16’s›nda sintigrafik bulgu olmayabilir. Akci¤er bi

yopsilerinde alveol duvar›nda nekroz ve parankimal fo

kal skarlar görülür. Prognoz kötü olup, hastalar›n % 13’ü, bir olgumuzda oldu¤u gibi, mekanik ventilasyon gerektirir. Olgular›n % 11’inde nörolojik komplikasyon

lar ve % 9’unda ölüm görülür

. Her iki olgu

muzda da nörolojik komplikasyon görülmedi.

A¤r›l› kriz çarp›c› olarak pulmoner kriz ile birliktelik gösterir

. Olgular›n yaklafl›k olarak % 30’unun a¤r›l›

krizle beraber oldu¤u saptanm›flt›r. Sunulan her 2 olgu

muzda da a¤r›l› kriz pulmoner krize efllik etmekteydi . Akci¤er infeksiyonu pulmoner kriz ay›r›c› tan›s›nda ön

celikle düflünülmelidir. Akci¤er infeksiyonu olan hasta

larda krizde oldu¤u gibi dispne, gö¤üs a¤r›s›, atefl ve hi

poksi görülebilir. Ancak, bu hastalarda efllik eden a¤r›l›

kriz bulunmaz. Sedimantasyon h›z› artar ve akci¤er per

nonsegmenter perfüzyon defektleri görülmektedir.

Resim 2. Perfüzyon sintigrafisinde her iki akci¤er alanlar›nda segmenter perfüzyon defektleri görülmektedir.

‹. fiaflmaz ve ark., Orak hücre anemisinde pulmoner kriz

109

füzyon sintigrafisi normal bulunur. Direkt grafilerde in

filtrasyona ait bulgular görülür. Kan kültürü ve balgam kültüründe üreme saptan›r

.

Pulmoner kriz tedavisinde erken tan›, do¤ru ve h›zl›

müdahale hayat kurtar›r. Tüm hastalar›n vital bulgular›

n›n ve arter kan gazlar›n›n yak›n monitörizasyonu ge

reklidir. Tedavide hidrasyon, hipoksi varsa oksijen teda

visi, a¤r› kontrolü ve kan de¤iflimi veya eritrosit aferezi önerilmektedir. Bu tedavilere yan›ts›z hipoksi ve solu

num yetersizli¤i varl›¤›nda ise mekanik ventilasyon ge

rekir

. Sunulan her iki olgumuza da kan de¤i

flimi yap›lm›fl ve bir olgu da mekanik ventilasyon ihtiya

c› göstermifltir.

Ülkemizde de, di¤er hemoglobinopatiler oldu¤u gibi orak hücre anemisi de s›k olarak görülmektedir. Pulmo

ner krizin orak hücreli anemide s›k karfl›lafl›lan ve acil tedavi gerektiren komplikasyonlar›ndan biri olmas› ne

deni ile pulmoner krizli iki orak hücre anemili hasta tar

t›fl›lm›flt›r.

KAYNAKLAR

1. Herrick JB: Peculiar elongated and sickle shaped red corpusculs in a case of severe anemia. Arch Intern Med 6:517, 1910.

2. Wang WC: Sickle cell anemia and other sickling syndromes.

In:Greer JP, Foerster J, Lukens JN, Rodgers GM, Paraskevas F, Gla-

der B eds. Wintrobe’s Clinical Hematology Second ed. Philadelphia, Lippincott Williams and Wilkins,1263-1312, 2004.

3. Dover GJ, Platt OS: Sickle cell disease In: Nathan DG, Orkin SH, Ginsburg D, Look TA eds. Hematology of infancy and childhood. 6th ed. Philadelphia, WB Saunders Company, 790-841, 2003.

4. Castro O, Brambilla DJ, Thorington B, et al: The acute chest syndrom in sickle cell disease:incidence and risc factors. The coope- rative study in sickle cell disease. Blood 84:643-649, 1994.

5. K›l›nç Y: Orak hücre anemisinin tedavisi. Arcasaoy A, Canatan D, Köse MR, Üstünda¤ M, editörler. Talasemi ve Hemoglobinopati Ön- lem-Tan›-Tedavi Kitab›, Sa¤l›k Bakanl›¤› Yay›nlar›117-125, 2003.

6. Siddiqui AK, Ahmed S: Pulmonary manisfestations of sickle cell disease. Postgrad Med 79:384-390, 2003.

7. K›l›nç Y, Kümi M, Y›lmaz B, Tanyeli A: Zinc and copper values in serum and erythrocytes in sickle cell homozygous and trait chil- dren. Acta Pediatr Scand 80:873-874.

8. Alouch JR, K›l›nç Y, Aksoy M, et al: Sickle cell anemia among Eti-Türks:hematological, clinical and genetic observations. Br J He- matol 64:45-49, 1986.

9. K›l›nç Y, Akmanlar N, Kümi M, et al: The incidences of hemog- lobinopathies and thalassemias in cord bloodof newborns from Çuku- rova Province. Med Bull 25:9-14, 1992.

10. K›l›nç Y: Osmaniye merkez ve çevresi ilkokul ve ortaö¤renim ö¤rencilerinde hemoglobinopati, talassemia ve G-6-PD eksikli¤i arafl- t›rmas›. Tarih içinde bütün yönleriyle Osmaniye I. Simpozyum Kitab›.

15-17 Kas›m 1993, 145-50.

11. Feldman L, Gross R, Garon J, et al: Sickle cell patient with an acute chest syndrome and a negative x-ray:Potential role of the venti- lation and perfusion (V/Q) lung scan. Am J Hematol 74:214-215, 2003.

12. Lombardo T, Rosso R, La Ferla A, et al: Acute chest syndro- me:the role of erythro-exchange in patients with sickle cell disease in Sicily. Transfus Apheresis Sci 29:39-44, 2003.

13. Danielson CF: The role of red blood cell Exchange transfusion in the treatment and prevention of complications of sickle cell disease.

Ther Apher 6:24-31, 2002.

14. Claster S, Vichinsky EP: Managing sickle cell disease.BMJ 327:1151-1155, 2003.

Göztepe T›p Dergisi 20: 108-110, 2005

110