SSK TEPECiK HAST DERG 1994; 4 (1-2-3) 51
UTERUSUN MALİN MİKST MÜLLERİAN TÜMÖRÜ
MALIGNANT MIXED MÜLLERIAN TUMOR OF UTERUS
SUMMARY
ÖzdenVURAL Salim GÜNGÖR Dilek
BİTİK· HilalKORAL
A case of malign Müllerian mixed tumor with heterolog component, devetoping in the ute- rus and seen rarely, is presented.
(Keywords: Mesodermal Mixed Tumor, Sarcoma.)
ÖZET
Uterusta geli~en, seyrek görülen, heterolog komponentli malin Müllerian'mikst tümör sunul-
maktadır.
(Anahtar Sözcükler: Mezodermal Mikst Tümör, Sarkom.)
*Xl. Ulusal Patoloji Sempozyumunda sunulmuştur.
Patoloji ABD (Doç. Dr. S. Güngör, Yrd. Doç. Dr. ö. Vural, Dr. D. Bitik, Dr. H. Koral)
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi KONYA Yazışma: Yrd. Doç. Dr. ö. Vural
J SSK TEPECiK HOSP TURKEY 1994 VoL4 No. i-2-3
Malin mikst Müllerian tümör nadir görü- prognozu kötü bir uterus tümörüdür.
Hem epitelyal hem stromal kompenenti malindir, Epitelyal komponent, adenokarsi- nom veya epiderm.oid karsinomdur. Stro··
mal komponent veya endo-
metrial stromal sarkom ise homolog söz edilir. Stı:omal komponentiı<,
uterusta kemik,
gili kas, yağ hücreleri ta~ıması
tümör heterolog tiptir
Bu Malin mikst
Müllerian tümörü olan 50 ya~ında bir hasta sunularak ve klinik özellikleri üzerinde
OLGU
NK, 50 ya~ında 7 3 dü~ük yapmı~, bayan hasta. Hastanemizin kadın hastalıkları polikliniğine 27.3.1993 tarihinde
karın ağrısı ve düzensiz kanama
yakınması ile başvurdu. Muayenede normal büyüklükte sert uterus edildi. '-''-'':'"''·r
lum muayenesi._"'1de Probe
no:
Hastaya histerektomi
ve bilateral salpingo-oferektomi uygulandı,
Ameliyat materyalinin incelenmesinde kollum fun-
"'"""'"'""c•~;· 7 cm, istmuslar arası uzaklığı
"'""""'CH üzerinde uterus boş
fundustan endometriuma tutıın
lobule
52
Resim 1 : Fundusta polipoid yapılardan oluşan rrıalin mikst Müllerian tümör.
Resim 2 : Malin mikst 11!1üllerian tümörde ma!in epitelyal ve stromal elemanlar. HEx240
SSK TEPECiK HAST DERG 1994 Vol. 4 No. 1-2-3
Resim 3 : Malin mikst Müllerian tümörlin stromasında
heterolog eleman olarak kısmen kaJsifiye osteoid doku
alanları. HEx200
Resim 4 : Overde metastatik tümör dokusu. HEx40
ler yer yer dikkati ç·ekti. Hemen her alanda
belirgiı1 pleomorfizm ve atipi ile sık mitoz izlendi. Tümör dokusu içerisinde kıkmlak
dokusu, yer yer osteoid doku alan- lan görüldü (Resim Diğer kesitlerde tü-
53
mörün miyometrium içerisinde yayılım gös-
terdiği sapta.."'l.dı. Servikste ve serozal doku- larda türnöral yayılım görülmezken, bir taraf overinde fokal bir alarıda metastatik tü- möral doku bulunduğu izlendi (Resiın 4).
Operasyon sonrasında durunm iyi olan hastaya radyoterapi ve kemoterapi uygu-
landı. 24.3.1994'te yapılan kontrolde batm ultrasonografisi ve bütün vücut tomografi- sinde, lokal nüks, lenf ganglionu metastazı
ya da uzak orgarı metastazı dü~ündürecek
bulgu yoktu.
TARTIŞMA
Malin mikst Müllerian tümörün uteru- sun en sık görülen sarkamu olduğu bildiril··
mektedir (1,2,3). Ancak Türldye'de yapılan
iki retrospektif çah~rnadan.birinde leiomyo-·
sarkorndan sonra 2. sırayı; diğeriııde ise leio- myosarkom ve endometrial stromal sarkoın
ları izleyerek 3. sırayı 'aldığı görülmektedir (4,5). Bu farklılığın_ nedeni ülkemizdeki ute- rus sarkon·ı.u serilerindeki olgu sayısının az
olması ya da özellikle homolog komponentli
tüınörlerin histopatolojik olarak endometrial karsinamlada karı~tınlması olabilir.
İleri yaşlarda, özellikle postmonopozal
·dönemde daha sık görülı:nekteyse de (1,2,3), çocuklarda rastlanan olgular bildirilmiştir
(7). Bizim hastaınız 50 yaşındadır. Son bir- . kaç aydan bu yana hipermenare ve düzensiz
kanamalardan yakmmaktadır. En s1k rastla- nan klinik belirti, vaginal kanamadır (1,2,8)0
Altkarın ağn1 karmda gerginlik ve kitle hissi de bulunabilir Erken dö- nemde uterus dıqına yayılma olur. Hasta- larm çoğu gastro-intestinal sistem ve üriner sistem tutulumunu düşündüren bulgular verirler. Hastalarm az bir kısmı, tam
sırasında asemptomatiktir (1).
Etyolojide önceden yapılmıq pelvik
ı~ınlamanın önemi üzerinde durulrnaktadır
(1,.2,8,9).
Malin mikst Mülleri<m. tümörlü hastalar-' da doğum sayısının az olduğu bildirilmek- teyse de (8), bizim hastaınız, 7 doğum yapnnqtır. Hastalığın infertilite, obezite, dia-
J SSK TEPECiK HOSP TURKEY 1994 VoL4 No. i-2-3
betes mellitus ve hipertansiyonla birlikte bu~
lunabildiği ve bunların risk faktörleri olabi-
leceği dü~ünülmü~tür (8). Bizim hastamızda
bu risk faktörlerinin birisi bulunmuyordu.
Malin mikst Müllerian tümörlerin pato- genezi tam aydınlanmamı~tır. Kan~ıkhk bu
sarkornların uterusta normalde bulunmayan dokular içermesinden çıkar. Kıkırdak, ke- mik, çizgili kas ve yağ dokusu gibi normal- de bulunmayan dokuların aniden matür bir organda çıkı~ını açıklamak zordur (8). Malin mikst Müllerian tümörler, uterusta normal- de bulunmayan dokular içeriyoriarsa hete- rolog tip olarak isimlendirilirler (1,8,9). Kar- sinosarkom, malin mikst Müllerian tüınörün
homolog tipidir. Buna kar~ın heterolog tü- mörler genellikle mezodermal mikst tümör olarak anıhrlar. Yanıltıcı olmakla birlikte bu
ayının yaygın olarak kullanılmakta ve Dün- ya Sağlık Örgütü'nün önerdiği terminolojiye
uymaktadır
Malin mikst MüHerian tümörler, en sık·
uterus korpusunda, fundusta arka duvarda bulunurlar (9). Makroskopik olarak yumu-
~ak, polipoid büyümelerdir. Endometriumu ve miyometriumu tutarlar. Serviksten dı~an
sarkabilider (2,8)" Olgumuzcia tümör, fun- dusta arka duvara tutunmu~ polipoid yapı
olarak görüldü. Uterus dı~ında pelvis perito- nunda (1) ve ovaryumda da (10) görülebilir- ler. Bu olguda, hem uterus korpusunda, hem de ovaryumun birinde tümör odağı bu-
lunması senkron multisantrisiteyi akla geti- rebilir. Overdeki tümörün çok küçük boyut- ta cm çapında) olmasını metastaz lehine bir bulgu olarak yorumladık
Mikroskopik incelemede, tümi.'Jr karsiı.-ıo
matöz ve sarkomatöz elemanlarm kan~ımın
dan olu~ur. Karsinomatöz elemanlar kle adenokarsinomdur. Sıklıkla az diferan- siyedir. Epidermoid karsinom ve indiferan- siye karsinam patemi de olabilir. Heterolog tipte stromada ek olarak çizgili kas, kıkır
dak, osteoid, yağ dokusu gibi mezen~imal
elemanlar da bulunur (9). Bizim olgumuzda, epitelyai komponent adenokarsinomdu.
Stroma yer yer endometrial stromal sarko-
54
ma, yer yer de fibrosarkoma benzemekteydi.
Raket şeklinde, eozinofilik sHoplazmalı rab- domyosarkomu hatırlatan hücreler de bu-
lunmaktaydı. Bazıları kalsifiye osteoid doku ile kıkırdak dokusunu andıran alanlar görül- dü. Tümör heterolog Hp olarak değerlen
dirildi.
Özellilde metastazlarda stro- ma belirsiz Tümör adenokarsinom
sanılabilir. Papiller yapı ve psamom cisimd- kleri bulunması halinde over kaynaklı bir seröz kist adenokarsinom ile kan~tırılabilir"
Malin teratoınlardan kolay ayrılırlar. Çün- teratomlarda görülen, deri adneksleri, beyin ve tiroid dokusu malin mikst Mülle- rian tümörde yoktur
Prognoz kötüdür. Kan ve lenf yolu ile erken dönemde yayılma olur. Bazı yazarlar
''""'"~v.•v"' elemanların bulunu~una göre pro- gnozun etkilenmediğini söylerken (2), Jine- kolojik Onkoloji Grubu, heterolog tipte nüks
oranının homolog tipte %44 olduğunu
bildirmektedir. Malin mikst Müllerian tü- faktörlerin en önemlileri,
adnekslere
miyoinvazyon, tümör çapı, hücre hpi, grade, servikal ve istmik tutulum olarak değerlen
dirilmi~Hr Bazı kaynaklarda, çizgili kas komponentinin prognoz üzerine olumsuz etkisi olduğu bildirilmi~tir
Olgumuzcia tedavi olarak, total abdarni- nal histerektomi, bilateral salpingo-oferek- tomi uygulanmı~tı.r. Hasta daha sonra ra- ve kemoterapi görmü~tür. 243.
1994' te yapılan kontrolde karın ultrasono- grafisi ve bütün vücut tornografisinde, lokal nüks, lenf ganglionu metastazı ya da uzak organ metastazı izlenmerrı_i~tir.
Uterus sarkomlarında total abdominal histerektomi ve bilateral-saipingo oferekto- mi tedavinin temelini olu~tururo Bazı yazar- lar sarkorularda düzenli lenfatik yayılım
olmadığını bu nedenle histerektomi ve bila- teral salpingo~oferektomLnin yeterli olduğu
nu dü~ünmektedirler Bazı ara~tırmacılar
rnalin mikst Müllerian tümörleri.n endome-
adenokarsinomlarına benzer ~ekilde
SSK TEPECIK HAST DERG 1994 Vol. 4 No. 1-2-3
yayıldıklarmı ve lenfatik damar invazyonu gösterdiklerini belirtmektedirler (10). Jineko- lojik Onkoloji Grubu, malin mikst Müllerian tümörlerde sanıldığından fazla lenf ganglio- nu yayıhrm bulduklarını açıklamış, lenfa:de- nektomi ve omentektomLnirı klasik tedaviye eklenmesini önermis,tir. Operasyondan önce ve sonra yapılan radyoterapinin nüksleri
azalttığmı bildirilmiştir (3).
KAYNAKLAR
1. Blaustein A. (Çev : Kazancıgil A, Erkün E, Bozkurt S) Jinekolojik Patoloji. Istanbul: Nobel TK; 1985: 415-9.
2. Fax H. Obstetrical and Gyııaecological Patholo- gy New York Churchill Livingstone; 1987:457-78.
3. Major FJ, Blessing Af, Silverbag SG, et al. Prognos- tic factors in early stage uterine sarconıa : A gı;necologic on- cology gı·oup siudy. Cancer 1993; 71 (4 suppl): 1702-9.
55
4. Öçer F, Demirkıran F, Işıloğlu H, Erkün E, To lım N.
Uterus Saricomları : Klinik ve Patolojik irdeleme. Jiııekoloji
ve Obstetrik Derg 1989; 3 : 223-9.
5. Koca S, Atkovar G, Şengöz M, Uzel R, Okkan S. Ute- rus sarkarniarında radyoterapi ile aldığımız sonuçlar. Jiıı.e
koloji ve Obstetrik Derg 1988; 2: 229-33.
6. Creasman WT. Malignant Lesioııs of the Uterine Cor- pus. In : Obstetric and Gynecology. Scott JR, Hanınıand
CB, Spellacy WN. Eds, P/ıiladelphia : JB Lippincott Coınp ; 1990:1053.
7. Kasabalıgil A, Ezıren I, Başak T, Yıldız N. Uterusuıı
malign Müllerian nıikst tümörü. Şişli Etfal .fiastn Tıp
Bült 1992 ; 2 : 195-8.
8. Blythe JG, Bari WA. Uterine Sarconıa : Histology, Classification and Prognosis. In : Sciarra JJ, Buc/ısboum JH, eds. Gynecology aııd Olıstetrics. Philadelphia : ]B Lippin- cott 1988; 16-8.
9. Rosai I. Ackemıcm's Surgical Pathologı;, St. Louise :CV Mosby Comp; 1989: 1073-83.
10. Özdemir N, Alkanat MB, 'Yücel S, Erhaıı Y. Uteru- sun maligıı mikst Niüllerian tümör/eri. Ege Tıp Derg 1991;
29( 4) : 103-5.