277 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2006; 54(3): 277-280
Wegener granülomatozisi taklit eden
sinonazal bölge tutulumlu NK/T-hücreli lenfoma: Olgu sunumu
Merve PAMUKÇUOĞLU1, Narin NASIROĞLU1, Nuriye YILDIRIM2, Özgün ÖZÇELİK3, Berna ÖKSÜZOĞLU2, Hüseyin ABALI2, Nurullah ZENGİN2
1Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dahiliye Kliniği,
2Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Onkoloji Kliniği,
3Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Ankara.
ÖZET
Wegener granülomatozisi taklit eden sinonazal bölge tutulumlu NK/T-hücreli lenfoma: Olgu sunumu
Batı toplumunda sinonazal bölge malign lenfoma nadir olup, tüm nonHodgkin lenfomalar (NHL)’ın %1.5’ini ve ekstranodal lenfomaların %2.2’sini oluşturur. Wegener granülomatozisi (WG), küçük arter ve venülleri tutan sistemik nekrotizan vaskülittir. Sıklıkla üst ve alt solunum yollarını tutar ve glomerülonefrit eşlik edebilir. Ancak sınırlı form olarak adlandırılan ve sadece üst solunum yollarının hastalıkla tutulduğu, renal tutulum olmayan seronegatif WG’li hastalar da vardır.
Burada, klinik özellikleri ve radyolojik bulguları ile tipik bir seronegatif WG hastasının tekrarlayan sinonazal bölge biyop- sileri sonucu NK/T-hücreli anjiyosentrik NHL tanısı konulan bir olgu irdelenmiştir. Her iki hastalık benzer klinik ve radyo- lojik özellikler içerebileceğinden ayırıcı tanıda güçlükler doğabilir.
Anahtar Kelimeler: NK/T-hücreli lenfoma, Wegener granülomatozisi, malign lenfoma.
SUMMARY
Sinonasal NK/T-cell lymphoma mimicking Wegener’s granulomatosis: A case report
Merve PAMUKÇUOĞLU1, Narin NASIROĞLU1, Nuriye YILDIRIM2, Özgün ÖZÇELİK3, Berna ÖKSÜZOĞLU2, Hüseyin ABALI2, Nurullah ZENGİN2
1Ankara Numune Education and Research Hospital, Department of Internal Medicine, Ankara, Turkey,
2Ankara Numune Education and Research Hospital, Department of Medical Onchology, Ankara, Turkey,
3Ankara Numune Education and Research Hospital, Department of Radiology, Ankara, Turkey.
Yazışma Adresi (Address for Correspondence):
Dr. Merve PAMUKÇUOĞLU, Esat Caddesi No: 36/16 06660 Küçükesat, ANKARA - TURKEY e-mail: drmpamuk @yahoo.com
Sinonazal bölgenin malign lenfoması nadir olup bu bölgede daha çok epitelyal tümörler sapta- nır. Batı toplumlarında sinonazal bölgenin lenfo- ması, tüm nonHodgkin lenfomalar (NHL)’ın
%1.5’ini oluşturur (1). Asya popülasyonunda ise sinonazal lenfomalar daha sık görülmekle birlikte gastrointestinal lenfomalardan sonra
%2.6-6.7 oranı ile ekstranodal lenfomalar içinde ikinci sıklıktadır. Wegener granülomatozisi (WG), küçük arter ve venülleri tutan sistemik nekrotizan vaskülittir. Ancak sınırlı form olarak bahsedilen, sadece üst solunum yollarının tutul- duğu, renal tutulum olmayan seropozitif veya seronegatif WG’li hastalar da vardır. Yayınladığı- mız bu olgu ile, her iki hastalığın benzer özellik- ler nedeniyle ayırıcı tanısının zor olabileceğini belirtmek istedik.
OLGU SUNUMU
Otuziki yaşında kadın hasta üç aydır giderek ar- tan sağ yanakta, dudaklarda, burunda şişlik ve ağrı şikayetiyle hastanemize başvurdu. Fizik mu- ayenede, vital bulguları stabil, burun sağ yarısın- da ödem, hiperemi ve kitle, üst sert damakta nek- rotik lezyon ve perforasyon mevcuttu (Resim 1).
Hb: 9 g/dL (10-14), sedimentasyon: 71 mm/sa- at (0-12), LDH: 263 U/L (125-243), diğer labo- ratuvar bulguları normaldi. Maksillofasiyal bilgi- sayarlı tomografi (BT)’de, sağ frontal sinüs, sağ etmoidal sinüs ve sağ maksiller sinüste oblite- rasyona varan yumuşak doku değerleri, sağ or- ta konkada defektif görünüm, sağ nazal kavite tabanında sert damak düzeyinde fokal kemik defekti tespit edildi (Resim 2A,2B). Toraks ve abdominal BT’de; sağ akciğer üst lob posterior segmentte plevraya yakın bir adet milimetrik nodül dışında patolojik bulgu saptanmadı.
Mevcut klinik ve radyolojik bulgular ile WG dü- şünüldü. C-ANCA 2.00 U/mL (< 20), p-ANCA 4.50 U/mL (< 20) saptanmasına karşın serone- gatif WG’nin sinonazal tutulumla seyredebilece-
Wegener granülomatozisi taklit eden sinonazal bölge tutulumlu NK/T-hücreli lenfoma: Olgu sunumu
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2006; 54(3): 277-280 278
Resim 2A. Tüm sinüslerde inflamatuvar değişiklikler.
Sağ tarafta maksiller sinüs ve nazal kaviteyi tama yakın dolduran yumuşak doku mevcut. Sert damak- taki kemik defekti dikkati çekmektedir.
Resim 1. Burun sağ yarısında ödem, hiperemi, kitle.
Üst sert damakta nekrotik lezyon ve perforasyon.
renkli...
In Western population, sinonasal malignat lymphoma is rare and constitutes 1.5% of all non-Hodgkin lymphoma (NHL) and 2.2% of ekstranodal lymphomas. Wegener’s granulomatosis (WG) is the necrotizing vasculitis of small arteries and veins.
WG is characterized by granulomatous vasculitis and involves the upper and lower respiratory tract together with glomeru- lonephritis. But there are some forms of WG named limited WG that involves the upper respiratory tract only without glomerulonephritis and even seronegative without renal involvement. Herein, we present a typical WG with isolated sinonasal tract involvement with clinical, and radiological findings with the final diagnosis of NK/T-cell angiocentric lym- phoma by the repeated biopsies. Since both diseases have same clinical and radiological findings differential diagnosis may be difficult.
Key Words: NK/T-cell lymphoma, Wegener’s granulomatosis, malignant lymphomas.
ği düşünülerek nazal endoskopi ve biyopsi yapıl- dı. İlk iki biyopsi sonucu nonspesifik infeksiyon olarak raporlandı. Üçüncü defa yapılan biyopsi sonucu ise NK/T-hücreli anjiyosentrik lenfoma, CD3 ile yaygın, CD43 ile fokal pozitif boyanma, CD20 ve CD56 ile boyanma saptanmadı. Hasta- ya alterne siklofosfamid, adriamisin, vinkristin ve yüksek doz metotreksat, sitozin arabinozid- den oluşan kombine kemoterapi başlandı. Tanı- dan itibaren yaklaşık üç aydır izlemde olan has- tanın halen kemoterapisi devam etmektedir.
TARTIŞMA
Sinonazal bölgenin malign lenfoması nadir olup, bu bölgede daha çok epitelyal tümörler görülür.
Batı toplumlarında sinonazal bölgenin lenfoma- sı, tüm NHL’nin %1.5’ini, ekstranodal lenfomala- rın %2.2’sini oluşturur ve %55-85’i B-hücre kö- kenlidir (1). Asya popülasyonunda ise sinonazal lenfomalar daha sık görülmekle birlikte gastroin- testinal lenfomalardan sonra %2.6-6.7 oranıyla ekstranodal lenfomalar içinde ikinci sıklıktadır ve %90’dan fazlası T-hücre kökenlidir. İmmün- histokimyasal alandaki ilerlemelerle bu bölge lenfomalarının B-hücreli, T-hücreli ve NK hücre- li olmak üzere üç ayrı fenotipinin olduğu anlaşıl- mıştır (2). B-hücreli lenfomada daha çok CD20
ve CD77a pozitiftir. T-hücreli lenfomada CD3, CD45RO ve CD43 pozitif, NK hücreli lenfomada ise CD56 pozitiftir (1). Sinonazal NK/T-hücreli lenfomalar erkeklerde daha sık görülür (er- kek/kadın oranı 6/1). Anjiyosentrik (anjiyoinva- ziv) büyüme paterni gösterir. T-hücre infiltrasyo- nu ve nekroz ön plandadır. Daha çok erken ev- rede (evre-IE veya IIE) tanı konur (3).
WG dışında olan orta hat destrüktif hastalıklar üç gruba ayrılmıştır (4):
1. İdiyopatik midline destrüktif hastalık,
2. Polimorfik retikülozis veya lenfomatoid gra- nülomatozis,
3. Ekstranodal NHL.
Nazal kavitede yerleşip daha agresif bir seyir gösterdiklerinden, sinonazal lenfomalar ölümcül midline granülom grubu içinde değerlendirilmiş- lerdir (5,6). Daha sonraları, ölümcül midline granüloma, polimorfik retikülozis, lenfomatoid granülomatozis, midline destrüktif hastalık, Ste- wart’s (non-healing midline granülom) sendro- mu olarak değerlendirilen olguların pek çoğunun aslında T-hücreli lenfoma olduğu anlaşılmıştır (5,6).
Yedi hasta ile yapılan bir çalışmada, orta hat destrüktif hastalığı şeklinde klinik bulgu veren hastaların, patolojik ve immünhistokimyasal ça- lışmalar sonucunda başlangıçta düşünülen tanı- larının değiştiği gösterilmiştir (4).
B-hücreli lenfomaya daha çok maksiller sinüste rastlanırken, NK/T-hücreli lenfoma özellikle et- moid sinüs ve nazal kavitede görülür. NK/T-hüc- reli NHL’ler anjiyoinvaziv büyüyerek nekroz ve kemik erozyonu yapar. Sağ nazal kavite soldan daha çok tutulmaktadır (7). WG, küçük arter ve venülleri tutan sistemik nekrotizan vaskülittir.
Sıklıkla üst ve alt solunum yollarını tutar ve glo- merülonefrit eşlik edebilir ve granülomatöz özel- liktedir. Genellikle başlangıç bulguları kronik si- nüzit, kronik rinit, nazal ülserasyon, seröz otitis media gibi üst solunum yollarına ait bulgulardır.
Alt solunum yollarına ilerleme olur ve akciğer de tutulursa nodül, kavitasyon gibi bulgulara rastla- nır. Renal tutulum olursa hematüri ve proteinüri görülür. Ancak sınırlı form olarak bahsedilen sa-
Pamukçuoğlu M, Nasıroğlu N, Yıldırım N, Özçelik Ö, Öksüzoğlu B, Abalı H, Zengin N.
279 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2006; 54(3): 277-280 Resim 2B. Kemoterapi sonrasında sinüs ve nazal
kavite sağ tarafını dolduran yumuşak dokuda belirgin küçülme, nazal hava pasajında açılma mevcut. Sert damaktaki kemik defekti dikkati çekmektedir.
dece üst solunum yollarının tutulduğu, renal tu- tulum olmayan seronegatif WG’li hastalar da vardır. C-ANCA, WG’li hastaların %80-90’ında pozitiftir (8).
NK/T-hücreli NHL ve WG’nin tedavi ve prognoz- ları farklılıklar gösterdiğinden ANCA negatif si- nonazal bölge tutulumu olan WG’nin sinonazal tutulumlu lenfomadan ayırıcı tanısı mutlak gere- kir (3). Ayrıca, tedavide ortak immünsüpresif ilaçlar kullanıldığından tedaviden teşhise gitmek çoğu zaman imkansızdır. Klinik olarak ayırıcı ta- nı zordur. Her iki hastalıkta nazal obstrüksiyon, nazal akıntı olup rinosinüzit ile karışır. Nazal sep- tum perforasyonu ve sert damakta nekrotik lez- yonlar hem NK/T-hücreli NHL hem de WG’de görülebilir. Her iki hastalık da anjiyoinvaziv sey- redip nekrozlarla karşımıza çıkabilir (4).
Radyolojik olarak da her iki hastalığın ayırıcı ta- nısını yapmak ve tedavi yanıtını değerlendirmek güçtür. ANCA negatif olan izole sinonazal bölge tutulumlu bir olguda, başlangıçta sinonazal böl- ge tutulumlu NK/T-hücreli NHL ile WG ayırıcı ta- nısının yapılamadığı, siklofosfamid ve prednizon ile tedaviye başlandığı, hastalık kontrolü sağla- nan olguda geriye dönük olarak WG tanısı kon- duğu bildirilmiştir (4).
Sunulan olgu, klinik ve radyolojik özellikleri ile seronegatif WG’nin sinonazal bölge tutulumunu düşündürmüştür. Daha sonra sinonazal bölge- den yaptığımız tekrarlayan biyopsiler sonucu NK/T-hücreli anjiyosentrik NHL tanısı konmuş- tur. Literatürde yer alan bir yayında da alt ve üst solunum yollarını tutan NHL’nin başlangıçta se- ronegatif WG ile benzer klinik bulgularla başvur- duğu bildirilmektedir (8,9).
Sonuç olarak; sinonazal bölge tutulumlu WG ve NHL, benzer klinik ve radyolojik özellikler içere- bileceğinden ayırıcı tanı için mutlaka çaba gös- terilmelidir.
KAYNAKLAR
1. Vidal RW, Devaney K, Ferlito A, Rinaldo A, et al. Sinona- sal malignant lymphomas: A distinct clinicopathological category. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999; 108: 411-9.
2. Oğuz F, Sonmez SA, Ada M, Kocamal B. A case of sino- nasal lymphoma. Kulak Burun Bogaz İhtis Derg 2002; 9:
425-8.
3. Noorduyn LA, Torenbeek R, Van Der Valk P, et al. Sino- nasal non-Hogkin’s Iymphomas and Wegener’s granulo- matosis: A clinicopathological study. Virchows Archiv A Pathol Anat 1991; 418: 235-40.
4. Borges A, Fink J, Villablanca P, et al. Midline destructive lesions of the sinonasal tract: Simplified terminology ba- sed on histopathologic criteria. Am J Neuroradiol 2000;
21: 331-6.
5. Abbondanzo SL, Wenig BM. Non-Hodgkin’s lymphoma of the sinonasal tract. A clinicopathologic and immunop- henotypic study of 120 cases. Cancer 1995; 75: 1281-91.
6. Cleary KR, Batsakis JG. Sinonasal lymphomas. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994; 103: 911-4.
7. Yang Y, Gau JP, Chang SM, et al. Malignant lymphomas of sinonasal region, including cases of polymorphic reti- culosis: A retrospective clinicopathologic analysis of 34 cases. Zhonghua Yi Xue Za Zhi 1997; 60: 236-44.
8. Cohen Y, Amir G, Schibi G, et al. Rapidly progressive dif- fuse large B-cell lymphoma with initial clinical presenta- tion mimicking seronegative Wegener’s granulomatosis.
Eur J Haematol 2004; 73: 134-8.
9. Miyahara N, Eda R, Umemori Y, et al. Pulmonary lymphoma of large B-cell type mimicking Wegener’s gra- nulomatosis. Intern Med 2001; 40: 786-90.
Wegener granülomatozisi taklit eden sinonazal bölge tutulumlu NK/T-hücreli lenfoma: Olgu sunumu
280 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2006; 54(3): 277-280
