Tiirk Nijro~iriirji Dergisi 9: 45 - 52, 1999 Kilt/ay: Periferik Sil1irleril1 Sclnvallllomlan
Periferik Sinirlerin Schwannomlarl
Schwannomas
Of Peripheral
Nerves
MURAT KUTLAY, AHMET C;OLAK, OSMAN NiYAZi AKIN, NUSRET DEMiRCAN,
KENAN KIBICI, KIV ANC;:
Topuz,
C;INAR BA$EKiM, DiLA VER DEMiREL
GATA Haydarpa;;a Egitim Hastanesi, Noro;;irurji Klinigi (MK,Ac;., ONA, NO, KK, KT), Radyoloji Klinigi (c;.B),Patoloji Klinigi (DD)
Geli~ Tarihi: 28.12.1998 ~ Kabul Tarihi: 10.8.1999
6
z et: Periferik Sll1Ir schwannomlan, schwann hucrelerinden koken alan iyi huylu tumorlerdir. Bu ~ah;;mada, nadir rastlamlan bu tiimorlerin cerrahi tedavilerine ait 13 yllhk deneyimimiz sunulmu;; ve tedavilerine ait goru;;ler tart!;;llml;;tlr. Klinigimizde, 1 EylUl1985 - 6 Haziran 1998 tarihleri arasmda 21 olgu, 22 periferik sinir schwannomu nedeniyle ameliyat edilmi;;tir. Serimiz 14 erkek, 7 bayan hastaYI i~ermekteydi ve ya;; ortalamasl 43.8 (Sll1Ir: 19-65) yIldl. Yirmiiki schwannom olgusunun 16' smda (% 72.7), ilgili sinirin daglhm alanma uyan agn mevcuttu. Ameliyat somasl donemde 12 olguda (%75) tam iyile;;me, 2 'sinde (%12.5) klsmi iyile;;me saglandl, 1 olguda (% 6.25) agnnll1 ~iddetinde herhangi bir degi;;iklik olmadl, 1 olguda (% 6.25) ise art!;; izlendi. Ameliyat oncesi kuvvet kaybl mevcut 15 olgudan (%68.1), 7'si(%46.6) duzeldi, 6'smda (%40.0) herhangi bir degi;;iklik olmadl, 2'sinde (% 13.3) kuvvet kaybl arttl. Ameliyat oncesi kuvvet kaybl olmayan 70lgunun (%31.8) 6'smda (%85.7) herhangi bir degi;;iklik olmazken, 1 olguda (%14.2) kuvvet 4/5 duzeyinegeriledi. Tumorun tam olarak ~lkanlamadlgl3 olguda (%13.6) nuks geli;;ti. Dart olguda (% 18.1) sinir greftine gereksinim duyuldu. Ortalama takip suresi 29.4 (slmr: 5-72 ay) aydl. Sonu~oIarak, bu rumorlerin norolojik defisit olu;;turmadan veya minimal defisitle 9kanlmalan olasldlr ve tam olarak ~Ikanlmalan, fasikul aYlrma teknigi kullamlarak kolayhkla saglanabilir. Kuvvet kaybmdaki duzelme ameliyat oncesi donemdeki kuvet kaybmm derecesi ile ili;;kilioldugundan, norolojik bulgu olmasa bile, bu tUmorler erken donemde cerrahi giri;;imle <;lkanlmalIdlrlar.Anahtar Sozciikler: Noral blIf, neurilemmoma, periferik sinir, schwannoma.
Abstract: Peripheral nerve schwannomas are benign tumors originating from the Schwann's cells. In this study, our 13-year experience with surgical management of these rare tumors are presented and the concepts of treatment are discussed. Twenty-one patients undervent operations for removal of 22 peripheral nerve schwannomas from September 1, 1985 to June 6, 1998 at our clinic. Our series included 14 male and 7 female patients with an average age at presentation of 43.8 (range 19-65) years. Sixteen (72.7 %)of the 22 schwannomas had presented with pain in the distribution of the involved nerve. Postoperatively, 12 (75 %) had complete resolution, two (12.5 %) had partial resolution, one (6.25%) had no change in the severity of his pain, and one (6.25 %) had increased pain. Of 15 patients (68.1%)with preoperative weakness, seven (46.6 %)improved, six (40.0%)were unchanged, and two (13.3 %) worsened. In the group of 7 (31.8 %) patients who had normal strenght preoperatively, six (85.7 %) maintained full strenght and one (14.2%) decreased to a grade of 4/5. Three patients (13.6%)who had incomplete resection of their tumors, developed recurrent tumors. Four patients (18.1 %) required graft repair of nerves. The mean follow-up duration was 29.4 (range:5-72) months. As a conclusion, it is possible to resect these tumors with no or minimal neurologic deficit and the complete excision of these lesions can be easily achieved by using a fascicular dissection technique. Even if, there are no neurological findings they should be surgically excised in the early period, because motor recovery is related to the degree of the preoperative motor deficit. KeyWords: Neural sheath, neurilemmoma, peripheral nerve, schwannoma.
Tiirk Niiro§iriirji Dergisi 9: 45 - 52, 1999
GiRi~
Periferik
sinir schwannom
(PSS)' lan nadir
rastlamlan,
iyi huylu ve yava:;; btiytiyen ttimorler
olup, sinir kIllfmdaki schwann hticrelerinden koken
alular
(2,4). Onceleri
"neurilemmoma"
olarak
adlandmlan bu ttimorler i<;in"schwannoma" terimi,
ilk kez 1943 Ylhnda Ehrlich ve Martin tarafmdan
kullamlml:;;trr (9). Tedavilerine
ait genel gorti:;;;
cerrahi giri:;;imle tarn olarak <;lkanlmalan yontinde
olmasma kar:;;m,bu gtin i<;inbir taklm cerrahi teknik
farkhhklar soz konusudur
(2,4,7-10,12,15,24).
Bu <;ah:;;mada,13 Yllhk bir donemde ameliyat
edilen 21 olgu geriye dontik olarak incelenmi:;;, tam,
tedavi :;;eklive elde edilen sonu<;larliterarur e:;;liginde
degerlendirilerek
sunulmu:;;tur.
HAST ALAR
VE YONTEM
<::ah:;;mamlzda, klinigimizde
1 Eyltil 1985 -6
Haziran
1998 tarihleri
arasmda
PSS'u nedeni ile
opere
edilen
21 olgu
geriye
dontik
olarak
incelenmi:;;tir. RastlantIsal olarak saptanan bir olgu
dl:;;mdarum olgulara, yapllan muayene ve radyolojik
incelemeler
sonrasmda
ttimoral
ki tie old ugu
bilinerek
giri:;;im uygulanml:;;tl. Ameliyat oncesi
donemde rutin olarak elektronoromyografi (ENMG)
yapllml:;;, bunun
yam sua 12 olguda bilgisayarh
tomografi
(BT), 6 olguda
manyetik
rezonans
gortinttileme (MRG) tetkikleri kullamlml:;;tl. Yine 4
olguda ultrasonografi ve ozellikle norofibromatozis
:;;tiphesi soz konusu olan 4 olguda Teknisyum 99 m
vticut sintigrafisi tetkiklerinden
de yararlamlml:;;tl.
Ameliyat somaSl takiplerde de her olguda ENMG
kullamlml:;;,
BT ve/veya
MRG tetkiklerinden
yararlamlml:;;, ama sadece 3 olguda ultrasonografi
ve Tc 99m vticut sintigrafisi kullamlabilmi:;;ti.
<::ah:;;mamlzda ameliyat
oncesi ve sonraSl
donemdeki
klinik
degerlendirmeyi
ortaya
koyabilmek a<;lsmdan, agn ve motor gti<;dereceleri
temel kriterler
olarak ahndl. ilk donemlere
ait 3
olgunun dosyasmda ameliyat oncesi vesonrasma ait
duyu :;;ikayetlerinin degerlendirilmesi
konusunda
eksiklikler
olmasl nedeniyle,
duyu fonksiyonlan
temel kriterlere dahil edilemedi. Olgulann ameliyat
oncesi ve somaSl donemdeki
motor gti<;degerleri
LSUMC (Louisina State University Medical Center)
ol<;egine gore derecelendirildi
(Tablo
I).Cerrahi teknik:
Ameliyatlann
ttimti genel
anestezi altmda ger<;ekle:;;tirildi.Ancak anestezistler,
ameliyat suasmda
sinir uyanml
ile ilgili testlerin
46
Kutlay: Periferik Sillirlerill Schwallnomlan
Tablo
I:LSUMC* motor gti<;degerlendirme
ol<;egi
I2.erece
Degerlendirme
0
Kontraksiyon yok
1
Fasiktilasyon var
2
Yer<;ekimine kar:;>Ihareket var
3
Yer<;ekimive hafif dereceli dirence kar:;;l
hareket var
4
Orta dereceli dirence kar:;;lhareket var
5
Maksimum dirence kar:;;lhareket var
LSUMC'=Louisiana State University Medical Center
gerekebilecegi
konusunda
ameliyat
oncesi rutin
olarak
uyanlml:;;lardl.
Hastalar
sinir
uyanml
snasmda distaldeki ilgili kaslar gortilebilecek veya
hissedilebilecek
:;;ekilde
orttildtiler.
Hi<; bir
olgumuzda
olasl kanamalan
azaltmak i<;inturnike
kullamlmadl.
Ttimore en uygun anatomik yoldan
ula:;;mamlzl saglayacak,
proksimal
ve distalde
saglam siniri ortaya koyabilecek yeterli uzunlukta
yapllan cilt kesisini takiben ameliyata ba:;;lamldl. Son
Ylllarda cilt kesisi uzunlugu
i<;in basit bir formtil
geli:;;tirdik. Bu formtile gore; (Ttimortin en geni:;;<;apl
x 4)
+
ttimor orta noktasl ile cilt arasmdaki uzakhk
(BT veya MRG bulgusu)
=
Uygun
cilt kesisi
uzunlugu. Bu formtil distal ve proksimale
ekartor
yerle:;;tirildiginde, ttimorti ortaya koyabilecek uygun
bir cilt kesisi uzunlugunu
saglamaktaydl.
Ttimor ortaya konduktan
soma, proksimal ve
distalde
sinirin
seyrine
paralel
olacak
:;;ekilde
epinevriyum
a<;I!dl. Saglam
fasiktiller
keskin
diseksiyonlarla tek tek ortaya kondular. Somasmda
proksimaldeki epinevral kesi, rumor tizerinde devam
ettirilerek distaldeki epinevral kesiye ula:;;lldl.Ttimor
kapstilti dl:;;mdaki fasiktiller proksimalden
distale
dogru takip edilerek kapstilden diseke edildiler. Bu
a:;;amadan
sonra
ttimorle
ili:;;kili ama ttimore
girmeyen
fasiktilleri
gorebilmek
i<;in, bunlann
seyrine uygun :;;ekilde ttimor kapstilti a<;lldl, ttimor
veya kapstil i<;indeseyreden olasl fasiktiller ortaya
konmaya <;ah:;;lldl.En son a:;;amada ttimore giren
fasiktil proksimal
ve distalden
kesilerek
ttimorle
birlikte <;lkanldl. Daha once yetersiz cerrahi giri:;;im
yapllml:;; ntiks geli:;;en 3 olgu ve 3 fasiktil feda
ettigimiz btiytik bir schwannom olgusu olmak tizere,
toplam 4 olguda sural sinir greftine
gereksinim
duyulmu:;;tu.
Ntiks geli:;;en 3 olgu ilk yIllara ait
olgular olup, mikrocerrahi tekniklerin kullamlmasma
ait olanaklann
olmamasl
ve sadece
internal
dekompresyon
yapllmasl nedeniyle
ttimortin tarn
Turk Noro§irurji Dergisi 9: 45 - 52, 1999 SONU<';LAR
Serimizde, ya;;lan 19-65 yll arasmda degi;;en (ya;; ortalamasl: 43,8 YIl), 14'u erkek,
Tsi
bayan olmak uzere 21 olgu, top lam 22 PSS' u nedeniyle ameliyat edilmi;;ti. Tumi::irlerin periferik sinirlere gi::iredaglllml Tablo II'de gi::isterilmi;;tir. Bir olguda iki farkh anatomik bi::ilgede yerle;;im gi::isteren schwannomlar, diger bir olguda da Tip 1 ni::irofibromatozis mevcuttu. Genelde tumi::ire sadece bir fasikul girmekteydi. Buyuk tumi::irlerde ise (<;apl >5cm), ilgin<; olarak tumi::ire giriyor gibi gi::izuken fasikuller ya kapsul altmda ya da kapsul i<;inde seyretmekteydi. Tumi::irun <;apl arttIk<;a saglam fasikullerin bir tarafa itildigini, tumi::ir kapsulu ve epinevriyum arasmda slk1;;tIgml gi::izlemledik. Ameliyat slrasmda tumi::irler, kapsulluTablo II: Tumi::irlerin periferik sinirlere gi::ire dagllmu ve oranlan
Yerle;;irni Olgu saYIsI ve % interkostal sinir 1(% 4.5) Brakial Pleksus 1(%4.5) Median sinir 6(% 27.2) Ulnar sinir 8(% 36.8) Radial sinir 2(% 9.0) Siyatik sinir 4(% 18.1) Toplam 22
Tablo Ill: Olgulann ameliyat somaSI takiplerinde, agn ;;ikayetlerinin dagllmu
Olgu SaYlsl
Kutlay: Periferik Sinirlerill SchwallllOmlart
sanmsl-beyaz renkli gi::irunumdeydiler ve yuzeyleri genelde duzdu. Histolojik olarak, sinir klhfmm diger iyi huylu tumi::irlerinden aYlflml, schwann hucrelerinin varhgl, perini::iral hucrelerin ve fibroblastlann olmaYI;;1 ile yaplldl. Schwann hucrelerinin yer yer yogun oldugu (Antoni A) ya da gev;;ek, seyrek olarak (Antoni B) izlendigi alanlar tipikti. Bazllan, i::izellikle buyuk olan tumi::irler, kistik alanlar i<;ermekteydi.
Ameliyat i::incesi di::inemde 21 olguda (% 95.4) dizestezi (Tinel i;;areti) pozitifti. Onsekiz olguda (% 81.8) palpe edilebilen kitle mevcuttu. Sinir daglllm alanma uyan agn ;;ikayeti mevcut olan 16 olgunun
(% 72.7) ameliyat somas I di::inemdeki agn ;;ikayetlerine ait degerlendirmeler Tablo Ill'de i::izetlenmi;;tir.
Ameliyat i::incesi kuvvet kaybl olan 15 olgunun (%68.1) ve kuvvet kaybl olmayan 7 olgunun ameliyat somaSI motor gu<; degerleri Tablo IV'de gi::isterilmi;;tir.
ENMG bulgulan ameliyat i::incesi di::inemde 17 olguda (%77.2) normaldi. BT ve MRG tetkiklerinde, schwannomlar keskin slmrlarla <;evre dokulardan aynlan homojen veya kistik nekrotik alanlar i<;eren kitleler olarak izlendi. IV kontrast madde uygulamasmdan sonra yogun bir boyanma si::iz konusuydu ($ekil 1-a,b,c). MRG tetkiklerinde Tl-aglrhkh kesitlerde hipointens veya izointens, T2-aglrhkh kesitlerde ise hiperintens gi::irunum mevcuttu ($eki12-a,b,c). Ultrasonografik tetkiklerde elde edilen bulgular ise BT ve MRG tetkiklerindeki kadar guvenilir degildi.Teknisyum-99m perteknetat turn vucut sintigrafisinde tumi::irde yogun rad yoaktif madde tutulumu si::iz konusuydu ve tarn olarak <;lkanlan olgularda bu tutulum tamamen
Tablo IV: Olgulann ameliyat i::incesive somaSI di::inemdeki motor gu.<;degerleri. Ameliyat i::incesiAmeliyat somaSI
Motor gu.<; Degerleri
5 4 3 21 0543021 7
- --61-
--
-9-
---54-
--
-Olgu saYIsI -6---
-222-
---
-
---
-----
---
-% 31.8 40.9 27.2 -5031.89-
9-47
Tiirk N6ro~iriirji Dergisi 9: 45 - 52, 1999
$ekill: Ameliyat oncesi biiyiik bir siyatik SInIr schwannomuna ait BT ornekleri. IV kontrast mad de uygulamasmdan once (a), uygulandlktan soma (b), tiimoriin izlenimi. Aym olgunun ameliyat sonraSl BT goriiniimii ( c ).
Kutlay: Periferik Sillirlerill Sc/zwall/101111an
$ekil 2: Bir N.Medianus schwannomuna ait manyetik rezonans tetkikine ait goriintiiler. Tl- aglrhkh aksiyel kesitlerde kontrast oncesi izointens (a), ve sonrasmda hiperintens goriiniim (b) izlenmekte. Aym olgunun ameliyat somaSl donemine ait Tl-aglrhkh MRG tetkiki ( c).
Tiirk Noro~inJrji Dergisi 9: 45 - 52, 1999
kaybolmaktaydl ($eki13-a,b,c). Olgulann takip stiresi 5 ay - 6 YIl arasmda degi;;mekte olup ortalama 29.4 aydl. Median sinir schwannomu nedeni ile ameliyat ettigimiz bir bayan olgumuzda, ameliyat sonrasl16. ayda tuzak noropatisi geli;;mi;;ti.
Kutlay: Periferik Sil1irlerill Schwallllomlan
TARTIf?MA
PSS' lan herhangi bir ya;;ta kar;;lmlza C;lkabilirse de, sporadik olgulann slklrkla 5. ve 6. dekatlarda yogunla;;tIgl, norofibromatozis varlrgmda ise 3. dekata kadar dti;;ebilecegi rapor edilmi;;tir (4). Bilateral akustik schwannoma varlrgrnrn Tip 2 norofibromatozis ic;in tipik olmasrna kar;;rn, literattirdeki bir c;ok c;ah;;mada, PSS'lan ile Tip 1 Norofibromatozis birlikteligi arasmda net bir ili;;ki kurulamaml;;trr (2,8,20-22). Bizim serimizde de sadece bir olguda Tip 1 norofibromatozis mevcuttu. Her ne kadar PSS' lannda belirgin bir cinsiyet farkl olmadlgl bildirilse de (2,4,8,12), olgulanmlzda belirgin bir erkek baskmhgl (% 66 ) mevcuttu ve ya;; ortalamasl 43.8 ylldl.
Klinik: Schwannomlar yava;; bi.iyi.iyen ttimorlerdir. Olgulann c;ogunda uzunca bir si.iredir hatta bazen Ylllardlr var olan ve c;ok az btiytime gosteren kitleye ili;;kin ;;ikayetler bulunabilir. Genelde agn, uyu;;ukluk, ekstremitede gtiC;kaybl en
$ekiI3: Bir ba§ka siyatik sinir schwannom olgusunun ultrasonografik tetkikinde yakla§lk 5x1.5 cm boyutlanndaki tumor hipoekoik, heterojen bir yapl gostermekte (a). Preoperatif turn vucut sintigrafisinde, posteriorda, femur 1/3 distalinde Teknisyum 99-m perteknetatm lokalize tutulumu (b), postoperatif donemde tumore ait aktivasyonun kaybolu§u izlenmekte ( c ).
Turk Noro§irurji Dergisi 9: 45 - 52, 1999
slk rastlamlan
~ikayetler
olup,
bunlann
bir
kombinasyonu
olarak da kar~lmlza e;lkabilir. Ancak
hie; birisi schwannomlar
ie;in tipik degildir. <::unku
sinir dagIllmma
uyan agn, parestezi
her zaman
primer ~ikayet olmayabilir (4,8). Benzer ~ekilde agn
~ikayetleri de e;e~itliserilerde e;okbuyuk farkhhklar
gostermektedir
0,8,26). Ancak serimizde kitlenin
perkusyonu
veya palpasyonu
ile ortaya
e;lkan
dizestezi - parestezi (Tinel i~areti) 21 olguda
(%95.4)
pozitifti. Bu yuzden her ne kadar schwannomlar ie;in
ozel olmasa
da, en azmdan
bir periferik
sinir
lezyonunun
varlIgl ve seviyesi
hakkmda
bilgi
verebilmesi ae;lsmdan Tinel belirtisinin onemli bir
bulgu oldugunu
vurgulamak
istiyoruz. Nitekim,
Park ve ark. (24), perkusyon
somaSl oksuruk
nobetleri olu~an bir N.vagus schwannomu
olgusu
ya ymlaml~lardlr.
Tanz:
Her ne kadar periferik sinir klhfmdan
koken alan tumorlerin lateral olarak hareketli, sinirin
seyrine paralel duzlemde
hareketsiz
olmalan
bu
tumorler ie;in klasik bir ozellik olarak kabul edilse
de (8,29), tam sadece semptomatoloji
ve klinik
muayene bulgulan uzerine oturtulmamah, yardlmcl
tam yontemlerinden
de mutlaka yararlamlmahdlr.
Ustelik
yumu~ak
yaplda
olmalan
nedeniyle,
palpasyonda
periferik
sinirlerin
diger lezyonlan
(lip om, norofibrom, gangliyon kisti) ile kan~abilirler.
Ozellikle de kotu huylu lezyonlardan aYlrt edilmeleri
e;ok daha onemlidir. Her ne kadar tam yontemleri
arasmda ultrasonografi
bulunsa da 03,30), biz tam
ve ameliyat
somaSl
takipte
BT ve/veya
MRG
tetkiklerinin
ilk see;ilecek
yontemler
olmasl
gerektigini
du~unuyoruz.
Tumorun
yerle~imi,
uzamml, hacmi, <;evredokularla olan ili~kisi ozellikle
de kotu huylu lezyonlarm ve vaskuler patolojilerin
aymCl tamsmda en iyi bilgiyi BT ve MRG tetkikleri
saglamaktadu
(3,8,23,28,32,33).
Son yIllarda
kullamlmaya ba~lanan manyetik rezonans norografi
tetkiki
de, ozellikle
ameliyat
oncesi donemde
fasikuler
anatomi
hakkmda
aynntIlI
bilgi
sunabilmekte,
bu da ayuICl tam ve ameliyat
planlamasl
ae;lsmdan cerraha e;ok onemli bilgiler
verebilrriektedir
(18). Her ne kadar rutin olarak
kullamlmasa da, ozellikle klinik olarak sessiz, olasl
ba~ka tumorlerin
saptanmasmda
total
vu cut
sintigrafisinin
de onemli bir yeri olabilecegini
du~unuyoruz.
Bu tetkik, tumorun
aktivasyonuna
paralel olarak ameliyat somaSl donemde de nuks
veya kahnh hakkmda bilgi verebilir
(6),
ancak yine
de nukslerin erken donemde tamsmda BT ve MRG
tetkikleri kadar duyarh olmadlgl da bir ger<;ektir.
Serimizde
ameliyat
oncesi
donemde
olgulann
yakla~lk
%77.2' sinde ENMG tetkikleri
normal
Kutlay: Periferik Sinirlerin Schwannomlan
smulardaydl ve bulgulanmlz
Donner ve ark. (8)' mn
bulgulan ile paralellik gostermekteydi.
Bu nedenle
schwannomlarm
tamsmda ENMG'nin ozel bir yeri
olmadlgl kamsmdaYlz.
Tam ie;inaspirasyon biyopsileri onerilmi~se de
(9), genelde bu yontem pek kabul gormemi~, ustelik
bu
giri~imin
hastaya
zararlI
olabilecegi
de
belirtilmi~tir (8,10,12,17). Biz, gunumuzde
bu kadar
geli~mi~ tam yontemlerinin
varhgmda,
PSS' lann
tamsmda
aspirasyon
biyopsilerini
anlamlI
bulmuyoruz. Ozellikle kotu huylu oldugu du~unulen
olgularda kesin olarak biyopsi yapIlmasml oneren
yazarlar mevcut olsa da (6), bu goru~e katIlmlYoruz.
<::unku maligniteye
ait degi~iklikler
tumorun
her
yerinde olmayabilir. Bu da yanh~ ve gee;tamya, hatta
i~lem suasmda
kapsul
ie;inde seyreden
saglam
fasikullerde zedelenmeye bile yol ae;abilir.
Tedavi:
Klinik bulgu olu~turan schwannomlann
mutlaka cerrahi giri~imle <;lkanlmalan gerekir. Tarn
olarak qkanlan tumorlerdenuks
orammn e;okdu~uk
oldugu
ya da yok denecek
kadar
az oldugu
bildirilmi~tir (2,4,8). Serimizde nuks oram
%13.6 idi.
Ama
bu
3 olguda
da himorler
tarn
olarak
e;lkanlamaml~lardl. DolaYlslyla bu olgularda "nuks"
terimi
yerine,
"yeniden
buyiime"
(regrowth)
teriminin
kullamlmasmm
daha anlamlI
olacagl
kamsmdaYIz. Cerrahi giri~im mutlaka mikrocerrahi
tekniklerle
yapllmalIdu.
Ancak, gunumuzde
bu
teknikler bir taklm farkhhklar gostermektedir.
Bazl
yazar larm oncelikle tumor kapsul unii ae;arak internal
dekompresyonu
savunmalanna
kar~lhk (7,10,15,24),
diger bir grup yazar fasikUl aYlrma teknigini tercih
etmektedirler.
Ancak fasikuler yakla~lml savunan
yazarlar arasmda da fikir aynhklan
soz konusudur.
Bir klsml fasikul
ayuma
i~lemine
distal
u<;tan
ba~larken (4), diger bir grup yazar, bu tumorlerin
vaskUler pedikullerinin
proksimalde
olmasl nedeni
ile, bu i~leme proksimalden
ba~lamaYl uygun
gormektedirler
(2,12). Sonue;ta, tumoru ve her iki
tarafta saglam siniri ortaya koyabilecek yeterli bir cilt
kesisinin
onemi
ortaya
<;lkmaktadu.
Basit bir
formulle hesapladlglmlzuygun
cilt kesisi uzunlugu,
mikroskop
altmda
<;ah~lrken ekartorlerin
tekrar
tekrar e;lkanhp, saglam sinir ue;lanm ortaya koymak
i<;in ek
cilt kesisine
gereksinim
duymamlzl
engelllemekte,
bu
da
ameliyat
sahasmm
kanlanmasml,
yeniden
kanama
kontrolu
gereksinimini,
mikroskop
ayan gibi bir <;okvakit
kaybettirici
i~lemleri
ortadan
kaldumakta,
dolaYIslyla ameliyat suresini kIsaltmaktadlr.
Eger daha onceden biyopsi i~lemi yapllmadlysa
Turk Naro§irurji Dergisi 9: 45 - 52, 1999
veya ameliyat ge<;irmediyse bu tiimorlerin <;lkanlmasl olduk<;a kolaydlr (15,25,31). ikinci bir ameliyatta lezyona ula~)llacak dogal anatomik planm kaybolmasl ve yapl~lkhklar gibi nedenlerletiimoriin ve fasikiillerin net olarak ortaya konmasl zordur ve morbidite riski ta~lr. Literatiirde ilk ameliyat somaSl bu oran %4 iken, ikinci kez ameliyat edilen grupta
%
19
olarak bildirilmi~tir (8). Bu yiizden bu tiimorlerin ilk giri~imde tarn olarak ve sadece ilgili fasikiilii feda ederek <;lkanlmasmm onemini vurgulamak istiyoruz. Yontem olarak se<;ilecek fasikiil ayuma tekniginin bir diger avantajl da ameliyat slrasmda uygulanan uyan testlerinin dogru yorumlanmasmdaki onemidir. Genelde tiimor i<;ine giren fasikiilde uyanmn distalde herhangi bir motor yamt olu~turmadlgl ve ileti testlerinin negatif oldugu rapor edilmi~se de (4,8,12), fasikiillerin tek tek aynlmadlgl durumlarda, birbirine kom~u fasikiillerin uyan testlerinde yamltlcl sonu<;lara yol a<;abilecegi belirtilmi~tir (4).Hi<; bir olgumuzda olasl kanamalan azaltmak i<;in tumike kullanmadlk. Ameliyat snasmda bize rahathk saglayacak bu teknigin hastaya zararh olabilecegi kamsmdaYlz. Fasikiiller zaten kronik basl altmdadlrlar. Ozellikle kapsiil i<;inde kalml~ ya da tiimor ile epinevri yum arasmda slkl~ml~ fasikiillerin, kan aklmmdaki bu ani azah~l tolere edemiyeceklerini, ameliyat siiresince iskemik olaylann geli~me riskinin yiiksek oranda olabilecegini dii~iinmekteyiz.
Schwannomlar genelde ekstremitelerin flexsor yiizeyinde olu~ma egilimindedirler. Ozellikle bilek, dirsek ve diz en slk tutulan bolgelerdir (4). Bu bolgeler bilindigi gibi genelde tuzak noropatilerinin olu~tugu bolgelerdir. Median sinir schwannomu nedeni ile ameliyat edilen bir olgumuz, bu giri~imden 16 ay sonra geli~en "carpal tunnel" sendromu nedeniyle tekrar ameliyat edilmi~ti. Literatiirde benzer diger bir olgu daha rapor edilmi~tir (11). Bu nedenle bu bolgelerdeki schwannomlann <;lkanlmalanm takiben, ileride tuzak noropatisi olu~turmaya potansiyel anatomik yapllarm (om: karpal ligament vb gibi.) aym ameliyatta serbestle~tirilmesini onermekteyiz. Klinik bulgu olu~turmaml~, kii<;iik, hatta rastlantlsal olarak saptanml~ schwannomlarm da cerrahi olarak <;lkanlmasmdan yanaYlz. C;:iinhi bu tiimorlerin ekstrafasikiiler yapllan nedeniyle, tarn olarak <;lkanlabilmeleri olasldlr (2,4,8,19,34). Genelde sadece tek bir fasikiiliin feda edilmesi'ni gerektirir, dolaYlslyla morbidite ve niiks oram <;ok dii~iiktiir. Ustelik zaman i<;erisinde bu tiimorlerin malign
Kutlay: Periferik Sinirlerin Schwannomlan
dejenerasyon riski ta~ldlklan da rapor edilmi~tir (4,5,14,27,35). Aynca, tedavi edilmeyip biiyiik boyutlara ula~ml~ tiimorlerde, tiimorile epinevriyum arasmda kalan fasikiillerin kronik basl-iskemi nedeni ile fonksiyonlanm kaybetme olasll1gl da soz konusudur. Biz boyle bir olgumuzda 3 fasikiilii feda etmek zorunda kalml~tlk. Ameliyat oncesi donemde kuvvet kaybl mevcut 15 olgudadiizelme ora m %46.6 iken, kuvvet kaybl geli~memi~ 7 olgunun sadece birisinde (% 14.2) kuvvet 4/5 diizeyine gerilemi~ti. Elde ettigimiz bu sonu<;lar, klinik bulgu olu~turmaml~ olgularda erken cerrahi giri~imin onemini ortaya koymaktadlr.
Sonu<; olarak, iyi huylu tiimorler olan PSS' lanmn tedavisi cerrrahidir ve fasikiiler aYlrma teknigi kullamlarak tarn olarak <;lkanlmalan hedeflen-melidir. Erken cerrahi giri~im ile elde edilen sonu<;lar, norolojik bulgu geli~tikten soma yapllan cerrahi giri~imlerde elde edilen sonu<;lara oranla daha tatminkardlr.
Konu ile ilgili literatiirii gozden ge<;irdigimizde her ne kadar periferik sinir tiimorlerinin, diger bazl periferik sinir lezyonlannda oldugu gibi yiiksek oranda ba~ka kliniklerin ilgi alamna girdigini gozlemlesek de, bu tiimorlerin tedavisinin en iyi ~ekilde noro~iriirji kliniklerinin sahip oldugu cerrahi disiplin ve teknik <;er<;evesinde yapllabileceginin unutulmamasl gerektigini de vurgulamak istiyoruz. YaZl~ma Adresi: Dr. Murat KUTLA Y
. GATA Haydarpa~a Egitim Hastanesi Noro~irurji Klinigi 81327 Kadlkoy Istanbul
Tel: 0 216 3450295 Fax: 02163487880
KAYNAKLAR
1. Arie1 IM : Current concepts in the management of peripheral nerve tumors. Omer G, Spinner M (eds), Management of Peripheral Nerve Lesions, Philadelphia: W B Saunders, 1980: 663-693 i<;inde. 2. Belzberg AJ, Campbell IN : Nerve tumors: Neoplasms
of Peripheral Nerves. Wilkins RH, Rengachary SS (eds), Neurosurgery, cilt 3, ikinci baskl, New York: Mc Graw-Hill,1996: 3217-3223 i<;inde.
3. Breidahl WH, Khangure MS: MRl of lumbar and sacral plexus nerve sheath tumors. Australas Radiol35; 140-144, 1991
4. Campbell R: Tumors of peripheral and sympathetic nerves. Youmans JR (ed), Neurological Surgery, cilt 5, u<;uncu bask!, Philadelphia: WB Saunders, 1990: 3667-3675 i<;inde.
5. Das Gupta TK : Tumors of the peripheral nerves. Clin
Turk Noro~irurji Dergisi 9: 45 - 52, 1999
Neurosurg 25; 574-590, 1977
6. DeSouza FM, Smith PE, Molony TJ: Management of brachial plexus tumors. J Otolaryngol8:537-540, 1979 7. Dinakar I, Rao SB: Neurilemmomas of peripheral
nerves. Int Surg 55; 15-19, 1971
8. Donner TR, Voorhies RM, Kline DG: Neural sheath tumors of major nerves. J Neurosurg 81:362-373,1994 9. Ehrlich HE, Martin H: Schwannomas (neurolemomas)
in the head and neck. Surg Gynecol Obstet 76: 577-583, 1943
10. Godwin T: Encapsulated neurilemoma (schwannoma) of the brachial plexus: report eleven cases. Cancer 5; 708-720, 1952
11. Hudson AR, Berry H, Mayfield F: Chronic injuries of peripheral nerves by entrapment. Youmans JR (ed), Neurological Surgery, ikinci bask!, Philadelphia: WB Saunders, 1982: 2430-2474 ic;inde.
12. Hudson AR, Gentili F, Kline
0:
Peripheral nerve tumors. Schmidek H, Sweet W (eds), Operative Neurosurgical Techniques. Indications, Methods, and Results, cilt 2, ikinci bask!, New York: WB Saunders, 1988: 1599-1610 ic;inde.13. Hughes DG, Wilson DJ: Ultrasound appearances of peripheral nerve tumors. Br.J Radiol59; 1041-1043,1986 14. izgi N, AcarU,Canda T, Ozdemir C: Occipito - cervical
extracranial schwannoma transforming into a malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST). Turk Neurosurg 3; 122-124, 1993
15. Kline DG, Judice DJ : Operative management of selected brachial plexus lesions. J Neurosurg 58; 631-649, 1983
16. Koch KI, Siddgue AR, Wellman HN, Campbell RL : Localization of technetium - 99m pertechnetate in peripheral nerve tumors. J Nucl Med 27(11); 1713-1716, 1986
17. Kragh LV, Soule EH, Masson JK: Benign and malignant neurilemmomas of the head and neck. Surg Gynecol Obstet 111; 211-218,1960
18. Kuntz C, Blake L, Britz G, Filler A, Hayes CE, Goodkin R, Tsuruda I, Maravilla K, Kliot M: Magnetic resonance neurography of peripheral nerve lesions in the lower extremity. Neurosurgery 39; 750-756, 1996
19. Lusk MD, Kline DG, Garcia CA: Tumors of the brachial plexus. Neurosurgery 21; 439-453, 1987
20. Martuza RL: Neurofibromatosis and other phakomatoses. Wilkins RH, Rengachary SS (eds), Neurosurgery, cilt 1, New York: Mc Graw-Hill, 1985: 511 - 521 ic;inde.
52
Kut/ay: Periferik Sil1irleril1 Schwal1llomlan
21. Martuza RL, Eldridge R: Neurofibromatosis 2 (bilateral acoustic neurofibromatosis). N Engl J Med 318: 684-688, 1988
22. Matti Tapio Seppala, Markku Alarik Sainio, Matti Jouka Johannes Haltia, Jaakko Syri Kinnunen, Kirsi Hannele Setalo, Juha Erik Jaaskelainen: Multiple schwannomas: schwannomatosis or neurofibromatosis type 2? :J Neurosurg 89; 36-41, 1998
23. Mueller PR, Wettengberg J, Ferrucci I, Murray WT, Mankin H, Shilter A: CT scanning in bone and soft tissue tumors. J Comput Assist Tomogr 3: 570, 1979 24. Park CS, Suh KW, Kim CK: Neurilemmomas of the
cervical vagus nerve. Head Neck 13: 439-441,1991 25. Phalen GS: Neurilemmomas of the forearm and hand.
Clin Orthop 114; 219- 222, 1976
26. Rizzoli HV, Horwitz NH: Peripheral nerve tumors. Horwitz NH, Rizzoli HV (eds), Postoperative Complications of Extracranial Neurological Surgery, Baltimore: Williams &Wilkins, 1987: 283-298 ic;inde 27. Russel DS, Rubinstein LJ: Pathology of Tumors of the
Nervous System, dordiincii baskl, Baltimore: Williams
&Wilkins, 1977, 293+97s
28. Schievink WI, Piepgras DG: Cervical vertebral artery aneurysms and arteriovenous fistulae in neurofibromatosis type 1: case report. Neurosurgery 29; 760-765, 1991
29. Seddon HJ : Surgical Disorders of the Peripheral Nerves, Baltimore: Williams &Wilkins, 1972, 153+70s. 30. Simonovsky V: Peripheral nerve schwannoma
preoperatively diagnosed by sonography: report of three cases and discussion. Eur J Radiol 25 (1): 47-51, 1997
31. Smith RI, Lipke RW: Surgical treatment of peripheral nerve tumors of the upper limb. Omer G, Spinner M (eds), Management of Peripheral Nerve Lesions, Philadelphia: WB Saunders, 1980: 694-711 ic;inde. 32. Smith W, Amis JA: Neurilemmoma of the tibial nerve.
A case report. J Bone Joint Surg (Am) 74; 443-444,1992 33. Soderlund V, Goranson H, Bauer HC: MR imaging of peripheral nerve sheath tumors. Acta Radiol35(3): 282-286, 1994.
34. Strickland JW, Steichen JB: Nerve tumors of the hand and forearm. J Hand Surg 2: 285-291, 1977
35. Woodruff JM, Selig AM, Crowley K, Allen PW: Schwannoma (neurilemoma) with malignant transformation. A rare distinctive peripheral nerve tumor. Am J Surg PatholI8(9): 882-895
