iNTRAVENTRiKULER
HEMORAJi KLiNiGi
OLAN MOYAMOYA
HASTALIGI : OLGU SUNUMU
MOYAMOYA DISEASE ASSOCIATED WITH INTRA VENTRICULER HEMORRHA-GE : CASE REPORT
Ertekin Arasd. Haluk Deda. Mustafa K. Ba~kaya. Ayhan Attar. Umman Sanhdilek
Ankara Universitesi Tip FakiiltesL Nbro9iriirji (EA, HO, MB, AA) Radyoloji Anabilim Dah (VS), Ankara
Turk Noro~irurji Dergisi 4 : 292 - 295. 1992 6ZET:
Moyamoya hastallgl internal karotid arterin ilerleyid daralmasl ve anormal damar agl ile karek-terize etyolojisi tam olarak bilinmeyen patolojik bir durumdur. Bu bildiride 23 ya!jmda intraventri-kiiler kanama ile gelen bir olgu klinik. BBT, MRI ve DSA bulgulan ile sunulmu!jtur.
Anahtar Kelimeler: AnjiograEi. jntraventrikiiler Hemoraji, Moyamoya Hastal1g1
SUMMARY:
Moyamoya disease is a pathologic condition of unknown aetiology characterized by progressive narrowing of the internal carotid artery and abnormal vascular network. We report a23year old woman who had in traventriculer hemorrhage with clinical findings and eT. MRI. and angiographic evaluations.
Key Words: Angiography, Intraventriculer Hemorrhage, Moyamoya Disease
GiRil?
Moyamoya hastahgl ilk kez Shmlzu ve Ta-keuchi tarafmdan 1955 yllmda bir Japon olgu-da tammlanml~tlr (20,23). Ancak olgu-daha sonralan degi~ik iilkelerden ~ok saYIda olgu bildirilmi~-tir. Moyamoya terimi Japonca anjiografik gorii-niimii tammlamak i~in kullamlml~tIr ve sis.havada sigara dumanmm dagllmasl anlaml-na gelir (4.5). Hastahk her ya~ta gozlenebilirse de olgulann 0/050'si10 ya~m altmdadlr. Genel-likle 0-10 ve 30-40 ya~lan arasmda ve bayanlar-da bayanlar-daha ~ok gozlenir (5.6.14.18).Hastahk gene 1 olarak her iki internal karotisin terminal klSlm-lannda ve willis poligonunda daralma veya ok-hizyon ve perforan.pial arterlerde vaskiiler anastomotik ag goriiniimiiyle karakteristiktir.
Genellikle ~ocuk1arda iskemik serebrovaskii-ler episodlarla. eri~kinserebrovaskii-lerde ise intraserebral ve-ya subaraknoid kanama ile kendini belli eder.
OLGU SUNUMU
23 ya~mda kadm hasta bir hafta once orta-ya 9kan ani bilin~ kaybl nedeniyle Ankara Uni-versitesi TIP Fakiiltesi Noro~iriirji Ana Bilim Dah'na kabul edildi. Hastanm fizik muayenesi normal& Hastanm bilind a9k. kooperasyon ve oryentasyonu defektifdi. Fundoskobik mu aye-ne normal olarak degerlendirildi. (+ + +) ense sertligi dl~mda norolojik muayene de patoloji-ye rastlamlmadl. Rutin tarn kan.kan elektrolit-leri. BUN. kreatinin.kan ~ekeri ve karadger fonksiyon testleri normal slmrlardaydl. Bilgisa-yarh Beyin Tomografisi'nde yaygm vent-rikiiler hemoraji vardl (~ekil 1). Magnetik Resonans Goriintiilemede her iki lateral ventri-kiil i~de kanama goriilmekteydi (~eki12).Lom-ber ponksiyonda beyin omurilik SIVlSl hemorajikti. Digital Substraction Angiografi tet-kikinde bilateral olarak internal karotid arter
~ekill : Bilgisayarh Beyin Tomografisi'nde yaygm ventri· kiiler hemoraji gozlenmektedir.
bifurkasyon seviyesinden soma stenotik gorii-niiyordu ve leptomeningeal anastomozlarda ar-h~ ve ekstrakranial damarlarda hipertrofik goriiniim mevcuttu (~ekil 3a, 3b). Suzuki slmf-landlrmasma gore olgumuzu Evre 3 olarak de-gerlendirdik.
Hasta klinik ve radyolojik olarak Moyamo-ya hastahgt olarak degerlendirildi. Medikal kon-servatif tedavi uygulanarak. giinliik bo~altlCl lomber ponksiyonlar yaplldl. Giderek kooperas-yon ve oryentaskooperas-yon defekti diizelen hasta nor-mal norolojik muayene bulgulan ile taburcu edildi.
~ekil 2 : Magnetik Rezonahs Goriintiileme tetkikIerinde lateral ventrikiil i9nde kanama gzolenmektedir.
poligonunun on 2/3'iinii tutmasl ve posterior se-rebral.baziller arterlerin slkhkla tabloya kahlma-masldu (2.4,5.12,14). Bunun yamnda posterior serebral arterin tutuldugu vakalarda yaYlmlan-mu;;tlr (24). Etyolojide primer bir etken gosteri-lememi~tir.fakat konjenital faktorlerin,travma veya nazofaringeal enfeksiyonlara bagh geli~en arteritisin rolii oldugu soylenmektedir (5.12,18). Bizim olgumuzda belirgin bir etyolojik faktbr saptanmaml~hr. Hastahk en fazla 0-10, 30-40ya~-lan arasmda ve bayanlarda gozlenmektedir (13). Kadm: Erkek oram 1.5:1'dir. Hastahgm ailenin diger bireylerinde goriilme Arasll~ansl 0/07'dir (13.16).
~ekiI3a. 3b: Digital Substraction Angiography tetkikinde her iki karotid arterde bifurkasyon seviyesinde ba~layan Heri dere-cede stenoz. her iki anterior serebral arter ve arteria serebri mediamn anatomik yaplSlnda bozulma ve kapiller diizeyde dallanmada belirgin artJ~ gozlenmektedir.
TARTI~MA
Moyamoya hastahgtmn temel ozelligi.da-marlardaki okliizyonun yava~ geli~mesi, Willis
Hastahk genel olarak pediatrik Tip ve Adult Tip olarak ikiye aynlabilir. Genellikle <;ocuklar-da iskemik serebrovaskiiler episodlarla,
eri~kin-lerde ise slkhkla subaraknoid kanama ile ken-dini belli eder (5.12.14). Subaraknoid kana-ma.subdural veya intraserebral kanamalar dilate olmu:? frajil bir arterin riiptiirii sonucun-da ani olarak geli:?ebilirse de uzun siireli kana-ma ataklan ile izlenen olgular da vardlr (12).
Aoki ve ark.'lan primer olarak subaraknoid ka-nama gozlenmedigini. intraventrikiiler veya int-raserebral kanamamn ilk bulgu oldugunu belirtrni:?lerdir(1.7.12). Bizim olgumuzda da su-baraknoid kanama olmakslZln her iki lateral ventrikiil iQnde kanama mevcuttu.
Hastahgm tamsmda Bilgisayarh Beyin To-mografisi (BBT). Digital Substraction Angiog-raphy (DSA).Magnetic Resonance Imaging (MRI)'dan yararlamhr. Literatiirde kranial BBT bulgulanmn nonspesifik oldugu belirtilmekte-dir (18,21).MRI'm ise serebral iskemik degi:?ik-likleri ve kontrast madde kullamlmadan serebral damarlan gosterebilme. ionize radyas-yon ahmmm olmamasl ile diger radyas-yontemlere go-re iistiin oldugu bildirilmektedir (8,17).Ozellikle Multiple Skleroz gibi dejeneratif hastahklann aymCl tamsmda MRI'm onemli yeri oldugu bil-dirilmektedir (2.3.8). Anjiografik olarak
hastah-gm evrelendirilmesinde Suzuki ve Takaku'nun yaphgl slmflandmlma kullamhr (19).
Evre 1 :Karotid sllonda Moyamoya damar-lan olu:?madan daralma.
Evre 2: Bazal Moyamoya'nm goriilmesi. Evre , :internal karotid arter.anterior sereb-ral arter. arteria serebri mediada stenozla bir-likte Moyamoya damarlanmn gozlenmesi.
Evre 4 :Supraklinoid internal karotid arte-rin okliizyonu, anterior serebral arter ve arteria serebri median m zaYlfgoriintiilenmesi. ekster-nal karotid ve/veya oftalmik arterden transdu-ral kollatetransdu-rallerin am:?l.
Evre S : Karotid obstruksiyonunun 2. seg-mente kadar uzamaSl, anterior serebral arter ve arteria serebri medialann proksimal kIslmlan-nm goriilmez olu:?u. eksternal internal karotid kollateral sirkiilasyonunun artmasl.
Evre 6 : Karotid sifonun suprakavernoz kIs-mmm ve Moyamoya damarlannm goriinmez olu:?u, sirkiilasyonun eksternal karotid damar-lan ile sagdamar-lanmasl.
DSA tamdaki en onemli yardlmCl yontem-dir (9).Bizim olgumuzda BBTve MRI'da her iki lateral ventrikiil iQude hemoraji gozlendi. DSA'-da bilateral olarak internal karotid arter, kaver-noz siniis segmentinden soma viziialize olmuyordu ve leptomeningeal anastomozlarda am:? ve ekstrakranial damarlarda hipertrofik go-riiniim mevcuttu. Olgumuzu Suzuki ve Takaku slmflandlrmasma gore Evre 3 olarak degerlen-dirdik.
Serebral kan akIm <;ah:?malansIkhkla normal iken c;ocuklarda azalml:?olabilir (5).Adult ve pe-diatrik tip Moyamoya hastalannm kontrol grup-lan ile kar:?lla:?tmlarak yaplgrup-lan bir serebral hemodinamik olc;iimii c;ah:?masmda, pediatrik ve adult tiplerarasl en onemli farkIn regional se-rebral kan akIml ve regional oksijen ekstraksi-yon fraksiekstraksi-yonunda oldugu gozlenmi:?tir (14).
<;:ocuklarda regional kan akIml ve regional ok-sijen fraksiyonun artrnl:? bulunmasl bu grupta TiA'nm neden major bir semptom oldugunu ve serebral iskemik olay geli:?me riskinin yiiksek-ligini a<;1kllyabilir(14).
Hastahgm tIbbi tedavisinde vazodilatatorler. dii:?iik molekiil aglrhkll dextran ve stereo idler kullamhr.
Cerrahi tedavide perfuzyonu arttIrmak iQu c;e:?itliprosediirler uygulamr. Suzuki ve Kodama perikarotid sempatektomi. superior servikal gan-glionektomiyi ilk kez uygulaml:?lar.1972Yllmda da Ya:?argilpediatrik tip bir Moyamoya'h hasta-da eksternalinternal :?antameliyatIm uygulaml:? ve miispet sonuc;alm1:?tIr(STA-MCA)(25).Ameli-yat somaSl olu:?anrevaskiilarizasyon kiic;iikper-foran arterler iizerindeki stresi azaltrnakta ve boy-lece serebral hemoraji ihtimali azalmaktadrr. Tem-poral kas beynin kortikal yiizeyine transplante edilerek (encephalomyosynangiosis) (EMS)anos-tomotik kanallann am:?lsaglanabilir (22).Serbest omentum parc;asmm transplantasyonu arterioar-terial venovenous anastomoz yapuarak uygula-nan diger bir cerrahi yontemdir (11). Kas flebirIin
komplikasyonlanndan korunmak iQu (EDAS)en-cephaloduraarteriosynangiosis yontemi geli:?tiril-mi:?tir(15). Normal goniilliilerde yaptI8I c;ah:?ma-larda Inguar serebral kan akImmm hiperfrontal patern izledigmi gozlemi:?tir(10).
Moyamoya hastah8Inda ise kan akIml pos-terotemporal ve oksipital'de artml:? frontalde ise azalml:?tIr.
SONUC;
Moyamoya hastahw. etyolojisi tarn olarak bi-linmeyen internal karotid arterin ilerleyici da-ralmasl ve anormal damar aw. ile karakterize patolojik bir durumdur. Hastahk Adult ve Pe-diatrik Tip olarak ikiye aynlabilir. PePe-diatrik Tip genellikle iskemik ve serebrovaskiiler episodlar-la. Adult Tip ise intraserebral veya intraventri-kiiler kanamalar ile bulgu verir. Hastalara uygulanmasl gereken tedavi yontemi klinik du-rum ve geli~melere gore degerlendirilmelidir.
Yaz~ma Adresi: Prof. Dr. Ertekin ArasIl A.D.T.F. ibn-i Sina Hastanesi N6ro~iriirji Anabilim Dah 061001 Ankara Tel: 3103333/2934 KAYNAKLAR
1. Aoki N. Mizutani H: Does Moyamoya Disease cause su-barachnoid hemorrhage. Review of 4 cases with intrac-ranial hemorrhage confirmed by Computed Tomography. J. Neurosurg 60:348, 1984.
2. Brady AP. Stack JP. Ennis T1: Moyamoya Disease-Imaging with Magnetic Resonance. Clinical Radiology 42:138-141. 1990.
3. Drayer BP.Burger P. et al: Magnetic Resonance Imaging in Multiple Sclerozis. Decreased signal in thalamus and putamen. Ann. Neurol22:546-550. 1987.
4. Endo M. Kawan N, Miyasaka y,Yada K: Cranial burr-hole for revascularization in Moyamoya Disease. J. Ne-urosurg 71:180-185, 1987.
5. Gordon N. Wemer I: Childhood Moyamoya Disease. Dev. Med. and child Neurol 31:98-107. 1989. 6. G6kalp H2. Erdogan A. Erdem A: Moyamoya
Hastah-81. N6roloji Dergisi 12:99-106, 1981.
7. Grahel JeJ. Levine M, et al: Moyamoya like disease as-sodated with a lentriculostriate region aneurysm. J. Ne-urosurg 70:802-803. 1989.
8. Hasuo K. Tarnura S. et al: Moyamoya disease. Use of di-gital substaction angiography in its diagnosis. Radiology
157:107. 1985.
9. Hasuo K. Yasumori K, et al: Magnetic Resonance Ima-ging compared with Computed Tomography and An-giography in Moyamoya Disease. Acta Radiologica 3l:Fasc. 2. 1990.
10. Ingvar DH: "Hyperfrontal" distribution of the cerebral grey mater flow in resting wakefulnes on the fundamen-tal anatomy of consdous state. Acta Neurol. Scand 60:12-25. 1979.
11. Karasawa J. Kikuchi H, Kawamura J.. et al: Intracranial transplantation of the omentum for cerebrovasculer Mo-yamoya Disease: A two year follow up study. Surg. Ne-uroI14:444-449. 1980.
12. Kaufman M, Little WB. Berkowitz WB: Recurrent intrac-ranial hemorrhage in an adult with Moyamoya Disea-se. Case report. Radiographic studies and pathology. Can. J. Neurol. Sd 15:430-434. 1988.
13. Kitahara T. Ariga N. et al: Familial occurence of Moya-moya Disease: Report of 3 Japanese families. J. Neurol. Neuorsurg. Psychiatry 42:208-214. 1979.
14. Kuwabara Y. Otsuko M. et al: Cerebral hemodynamic change in the child and the adult with Moyamoya Di-sease. Stroke 21:272-277. 1990.
15. Matsushima Y, Fukai N. et al: A new surgical treatment of Moyamoya Disease in children; a preliminary report. Surgical NeuroI15:313-320. 1981.
16. pracky BS, Massey MJ: Moyamoya Disease assodated with polycystic kidney disease and Eosinophilic Granu-loma. Stroke 20:1092-1094, 1989.
17. Rolak LA. Rokey R:Magnetic Resonance Imaging in Mo-yamoya Disease. J. child. Neuroll:67-70. 1986. 18. Suzuki J, Takaku A: Cerebrovasculer "Moyamoya"
di-sease showing abnormal ret like vessels in base of bra-in. Arch. Neurol 20:288. 1969.
19. Suzuki J. Kodoma A: Moyamoya Dlsease.A review. Stro-ke 4(1). 9:104, 1983.
20. Takahashi M, Miyauchi T, Kowada M: Computed To-mography of Moyamoya Disease. Demonstration of occ-luded arteries and collateral vessels as important diagnostic signs. Radiology 136(2):379, 1980. 21. Takahashi M: Magnification angiography in
Moyamo-ya Disease. New observations in collateral vessels. Ra-diology 136(2):379, 1980.
22. Takeuchi S, Tsucchida T. et al: Treatment of Moyamo-ya Disease by temporal muscle graft "encephalomyosy-nangiosis". Childs Brain 10:1-15. 1983.
23. Tanghetti B. Capra R. et al: Moyamoya syndrome in one of two identical twins. Case Report. J. Neurosurg 59:1094. 1983.
24. Tashima Kuriti S. Matsushima T, et al: Moyamoya Di-sease. Posterior Cerebral Artery Occlusion and Pattern-reversal Visual Evoked Potential. Arch. Neurol 46:550-553. 1989.
25. Taveras Y. Ya~argil MG: Advances and Technical stan-dards in Neurosurgery 1976. Vol. Page:73.
