Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
65
Takayasu Arteriti’ne Bağlı Subklavian Çalma Sendromu: Olgu Sunumu
Subclavian steal syndrome due to Takayasu’s arteritis: A Case Report
Ahmet YILDIRIM
*,Ahmet IŞIK
**,Elif KILIÇKAN
***,Ali GENÇASLAN
***ÖZET
Takayasu arteriti, sıklıkla genç kadınlarda görülen, daha çok aortik arkın dallarını tutan tıkayıcı bir poliarterittir. Asya toplumunda fazladır ve serebral yetmezlik, geçici iskemik atak ve görme bozuklukları gibi tutulan damara ilişkin semptomlar gözlenir. Subklavian arter proksimalinde tıkanıklık varsa, distal doluş vertebral arter yoluyla basiller arterden sağlanır ve beyinde perfüzyon bozukluğu gelişebilir; bu durum subklavian çalma sendromu olarak bilinir. Olgumuzda subklavian arterde totale yakın daralma bulundu ve sol subklavian arter doluşunun sağ vertebral -basiller-sol vertebral arterler yoluyla olduğu anjiografik olarak gösterildi.
Bu olgu, takayasu arteriti nadir görüldüğünden gözden kaçabilecek detayların yeniden incelenmesi ve komplikasyonların önlenmesinde erken tanı ve tedavinin önemini tekrar hatırlatmak amacıyla sunuldu.
Anahtar kelimeler: Takayasu arteriti, subklavian
çalma sendromu
SUMMARY
Takayasu’s arteritis, most frequent in young women, is an occlusive polyarteritis of unknown cause with a special predilection for the branches of the aortic arch. It occurs most commonly in Asians and manifestations, depending upon the vessel or vessels involved, may include evidence of cerebrovascular insufficiency, with transient ischemic attacks and visual disturbances; this condition is known subclavian steal syndrome. In our case a nearly total stenosis of subclavian artery and filling of left subclavian artery via right vertebral-basilary and left vertebral arteries were observed angiographically.
This case has been presented in order to review the details of the disease as Takayasu’s arteritis has been observed very rarely and to remind the importance of early diagnosis and therapy in preventing its complications.
Key words: Takayasu arteritis, subclavian steal
syndrome
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 28 (2): 65 – 68, 2006 GENEL BİLGİLER
Takayasu arteriti (TA), aort ve ana dalları ile pulmoner arteri etkileyen nadir bir büyük damar vaskülitidir. Yıllık insidansı 2.6 / milyon yeni olgu, prevalansı ise 2.6-6.4 / milyon oranındadır. Genç kadınlarda fazladır ve etyolojisi günümüzde de tam anlaşılamamıştır. Tüm ülkelerde görülmesine karşın Asya ülkelerinde daha sıktır. Torasik aort ve dalları, abdominal aort ve dallarından daha fazla tutulur. Başlangıçta damar duvarında plazma hücreleri, lenfositler ve dev hücre infiltrasyonu, ileri dönemde ise damar duvarında fibrozise bağlı lümen darlığı gelişerek,
* Arş. Gör. Dr., Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, Elaziğ ** Öğr. Gör. Dr. Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, Elaziğ *** Arş. Gör. Dr., Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD, Elaziğ
Takayasu Arteriti’ne Bağlı Subklavian Çalma Sendromu: Olgu Sunumu
66
tutulan damarın beslediği organa ilişkin iskemik belirtiler gözlenir. Beyine giden damarlar etkilenmişse geçici iskemik atak, inme vb. nörolojik belirtiler ve görme bozuklukları, extremiteleri besleyen damarların tutulumuna bağlı klaudikasyo görülebilir (1). Subklavian arterin proksimalinde tıkanıklık varsa, subklavian arterin distali vertebral arter yoluyla dolar ve beyinde perfüzyon bozulabilir; bu durum subklavian çalma sendromu olarak isimlendirilir. Hastalığın başlangıcında halsizlik, ateş, kilo kaybı gibi nonspesifik belirtiler nedeniyle tanı zordur ve gecikmeler olabilir. Tedavide kortikosteroidlere yanıt iyi olmasına karşın immünsupresif tedavi de eklenebilir. Darlık derecesinin fazla olduğu veya tam tıkanıklık durumunda by pass, endovasküler stent veya anjioplasti gibi yöntemler uygulanabilir (2).
OLGU
Otuz yedi yaşında kadın olgu, 3 yıldır sol kolunda kısa süreli hareketle oluşan, 2-3 dk istirahatle düzelen ağrı ve klaudikasyo tanımlıyordu. Bu nedenle kullandığı analjeziklerden yarar görmemiş ve 1 yıldır yakınmalarına kilo kaybı, ateş, halsizlik ve kısa süreli geçici görme kaybı eklenmiş.
Fizik muayenesinde, sol radial arter nabazanı çok zayıf alınıyordu. Eritosit sedimentasyon hızı (ESH): 32 mm/h, C-reaktif protein (CRP): 52.3 mg/L ve lökosit: 9500 mm3 bulundu. Doppler USG’de her iki common
karotid arterlerde kalsifiye plaklar görüldü. EKO değerlendirmesi normal olarak yorumlandı. Digital subtraction anjiografi (DSA)’de sol subklavian arterde totale yakın oklüzyon bulundu (Şekil 1). Sağ vertebral selektif anjiografide sol subklavian arterin sağ vertebral-basiller arter-sol vertebral arter yoluyla sağ taraftan dolduğu gözlendi ve subklavian çalma sendromu olarak yorumlandı (Şekil 2). Aterosklerotik kalp hastalığını ekarte etmek için yapılan koroner anjiografi normal olarak değerlendirildi. Tanıda 1990 American College of Rheumatology (ACR) Tanı Kriterleri kullanıldı ve TA kabul edildi (3). Prednizolon 1mg/kg/gün ile yüksek dozda tedaviye başlandı.
Bu olgu, TA nadir görüldüğünden gözden kaçabilecek detayların yeniden incelenmesi ve komplikasyonların önlenmesinde erken tanı ve tedavinin önemini bir kez daha hatırlatmak amacıyla sunuldu.
Şekil 1. Sol subklavian arterde totale yakın daralma (LSA: Sol
subklavian arter, CTH:Kateter)
Şekil 2. Sol subklavian arterin sağ vertebral arterden doluşu
(Opak madde sağ vertebral arterden verilmiştir) (RVA: Sağ vertebral arter, LVA: Left vertebral arter, CTH: Kateter, LSA: Sol subklavian arter)
TARTIŞMA
TA genellikle genç kadınlarda erkeklere göre daha sıktır ve ortalama başlangıç yaşı Asya’da 25, Avrupa’da ise 41 olarak verilmektedir (2). TA’nin erkeklere göre kadınlarda yaklaşık 9 kat fazla görüldüğü bildirilmesine karşın, kadın ve erkeklerin eşit tutulduğunu belirtenler de vardır (4). Olgumuzun yaş ve cinsiyeti literatürle uyumludur.
TA genellikle halsizlik, ateş ve kilo kaybı gibi konstitüsyonel yakınmalarla başlar. TA’nde
Yıldırım ve ark.
67 semptomların başlangıcı ile tanı arasındaki süre yaklaşık
10 aydır (1,2). Belirtilerin spesifik olmaması nedeniyle tanı zordur ve gecikmeler olasıdır. Olgumuzda konstitüsyonel semptomların başlangıcından tanıya kadar geçen süre yaklaşık 1 yıldır ve literatürle uyumludur.
TA’nde en sık daralma, nadiren anevrizma ve dilatasyon şeklinde damar değişiklikleri gözlenir. Kerr ve ark.(1) en sık karotid arterlerin (% 70), ikinci sıklıkta subklavian arterlerin (% 45) daraldığını, femoral ve renal arterlerin ise çok az tutulduğunu (sırasıyla % 3.3 ve % 1.7) belirtmişlerdir. Aynı araştırmacılar, üst ekstremitenin alt ekstremiteye göre daha sık tutulduğu ve özellikle klaudikasyonun erişkinlerde fazla olduğunu belirtmişlerdir. Sunduğumuz olguda sol kola kısa süreli egzersiz yaptırılarak klaudikasyonun oluşturulabildiği gösterilmiştir.
TA’nde geçici görme kaybı sıklıkla bilateraldir ve çoğunlukla vertebral arterlerde daralma vardır (1,2). Bizim olgumuzda ise vertebral arterler normal bulunmasına karşın geçici görme kaybı olması, subklavian çalma sendromuna bağlı beyin perfüzyonunun azalmasına bağlanmıştır. Olgumuzda subklavian çalma sendromunun olduğu sağ vertebral artere verilen opak maddenin sol subklavian artere ulaştığının anjiografik olarak gösterilmesi ile kanıtlanmıştır.
Geçici iskemik atak veya inme geçiren olguların büyük kısmında karotid veya vertebral arterlerde daralma belirtilmiştir (1,2). Olgumuzda vertebral arterler normal olsa da, subclavian çalma sendromu nedeniyle beyin perfüzyonunun bozulmasına bağlı geçici iskemik atak beklenirken, iskemik atak görülmemesi bizim için şaşırtıcı olmuştur.
TA’nde kardiyolojik tutulum olasıdır; % 70 kardiyomegali, % 28 kalp yetmezliği ve % 13.6 anjina pektoris bildirilmiştir (5). Kalp yetmezliğinin ana nedeni ise aort kökü genişlemesine ikincil kalp yetmezliğidir. Bizim olgumuzda kalp yetmezliği bulguları gözlenmemiştir ve EKO değerlendirmesi normal bulunmuştur. Ancak zamanla kalp yetmezliği gelişebileceği ve belirli aralıklarla EKO değerlendirmesinin uygun olacağı düşünülmüştür.
TA’nde aritmi sıklığı artmıştır; % 64 ventriküler prematüre sistol (VPS) (6), % 12 ileti defektleri vardır ve his demetindeki hücre infiltrasyonu nedeniyle aritmi gözlenir (5). Olgumuzun ilk değerlendirmesinde aritmi ile uyumlu EKG bulguları gözlenmemesine karşın, zamanla aritmi gelişme olasılığı nedeniyle izlemin uygun olacağına karar verilmiştir.
TA’nde, en sık aort ve ana dalları etkilenmekte, aortta ise özellikle aortik ark tutulmaktadır (1,2,4).
Pulmoner arterlerin de etkilenebileceği bildirilmesine karşın, pulmoner anjiografinin ancak seçilmiş vakalarda uygulanması ve rutin gerekmediği vurgulanmıştır (1,7). Olgumuzda aortik ark normal bulunmuş ve yalnızca subklavian arterde darlık saptanmıştır. Pulmoner anjiografi ise rutin önerilmediğinden gerek görülmemiştir.
Koroner arter hastalığı oranı TA’nde % 6-16 olarak verilmektedir (1,2,5,6). Subklavian arter darlığının ateroskleroza bağlı olması durumunda koroner arterlerin daha önce tıkanması gerektiği düşünüldüğünden, hem aterosklerozun ekartasyonu, hem de TA’ne bağlı koroner vaskülit araştırmak amacıyla yapılan koroner anjiografi normal bulunmuştur. Ancak zamanla TA’ne bağlı koroner vaskülit gelişme olasılığı nedeniyle, bu açıdan izleminin uygun olacağı düşünülmüştür.
TA’nde USG’de damar duvar kalınlığında artışın anlamlı olduğu, MR anjiografinin darlığın saptanmasında kullanılabileceği ve bu yöntemlerin noninvaziv oldukları bildirilmesine karşın, DSA’nin altın standart olduğu kabul edilmektedir (1,8). Olgumuzda darlığın gösterilmesinde DSA yöntemi kullanılmıştır. Diğer yöntemler noninvaziv olmasına karşın, görüntü kalitesinin yüksek olması, gereğinde anjioplasti ile aynı seansta hem tanı hem de tedavinin uygulanabilmesi nedeniyle DSA yönteminin tercih nedeni olabileceğini düşünmekteyiz.
TA’nde aktif dönemde ESH yüksekliğine sık rastlanır ve klinik olarak inaktif olguların da yarısında ESH yüksek bulunur. ESH yüksek, ancak klinik inaktif olguların damar biyopsilerinde histopatolojik olarak aktif vaskülitin olmadığı gözlenmiştir (1,2). Bu yüzden hastalık aktivitesinin değerlendirilmesinde ve TA’nin izleminde yalnızca ESH yetersiz kalabilir. Ancak ESH’nın aktivite ile iyi korelasyon gösterdiğine ilişkin tersi yönde görüşler de vardır (9). Sunduğumuz olguda kalıcı bir ESH yüksekliği gözlenmemiştir ve tedavi sonrasında normal düzeye inmiştir.
TA’nde ana tedavi yöntemi yüksek doz kortikosteroid tedavisidir ve çoğu olguda yalnızca steroid remisyon için yeterlidir. Ancak yan etki durumunda veya ilaç dozunun yüksek tutulamayacağı olgularda immünsupresif tedavi eklenebilir (2,4,9). Bizim olgumuzda prednizolon tedavisine ek olarak methotrexate kullanılmıştır.
Damar darlığının ileri derecede olması, medikal tedaviye yanıt alınamaması veya ani tromboz durumlarında by pass gereklidir; greft operasyonu (ven veya yapay), transluminal anjioplasti veya endovasküler stent gibi yöntemlerle by pass uygulanmaktadır (1,2,10). TA’nde en başarılı yöntem otolog ven greftidir ve yapay greftlerin % 36’sı tekrar tıkanmaktadır.
Takayasu Arteriti’ne Bağlı Subklavian Çalma Sendromu: Olgu Sunumu
68
Transluminal anjioplasti yöntemi ise subklavian arter ve renal arter darlığında tercih edilmesine karşın, bu yöntemde de tekrar daralma olasılığı yüksektir (1,2,9). Olgumuzda subklavian arterde % 90 darlık olmasına karşın distal doluşun yeterli olduğu gözlenmiştir. Kardiyoloji ve kalp damar cerrahi uzmanlarının görüşleri doğrultusunda, iskeminin belirgin olmaması ve klinik iyiye gidiş nedeniyle by pass için acele edilmemiş ve olgu medikal tedavi ile klinik izleme alınmıştır. Kontrollar sırasında tekrarlanacak anjiografilerde medikal tedavi ile damar tıkanıklığının gerilememesi durumunda by pass işleminin uygun olacağı düşünülmüştür.
Vaskülitlerde öncelikle akut faz yanıtlarının düşürülmesi ve remisyon sonrasında invaziv işlemlerin yapılması önerilmektedir (2,9,10). Aktif dönemde inflamasyon nedeniyle girişim yerlerinde anevrizma ve kronik dönemde darlık gelişme olasılığı vardır. Bu yüzden olgumuzun tüm invaziv girişimleri remisyondan sonra uygulanmıştır. Ancak Kerr ve ark.(1), aktif dönemde olmasına karşın acil by pass yapmak zorunda kaldıkları olguların damar biyopsilerinde, bir kısmında aktif vaskülit görülmediğini bildirmişler, bu nedenle klinik aktiflik ile histopatolojik aktifliğin her zaman korele olmadığını ileri sürmüşlerdir.
TA ve inflamatuar barsak hastalıkları birlikteliği % 7 oranında bildirilmiştir (10). Olgumuzda ise inflamatuar barsak hastalığı saptanmamıştır. İnflamatuar barsak hastalığı ile TA arasında ilişki olmadığını bildiren zıt görüşler de vardır (1,2).
TA’nde hipertansiyon, kalp yetmezliği, miyokard infarktüsü, inme, anevrizma ruptürü ve böbrek yetmezliği mortalite nedenleri olarak bilinmektedir (1,2,4,5,10). Buna karşın tedavi altındaki olguların 10 yıllık sağkalım oranının oldukça yüksek (% 80-90) olduğu belirtilmektedir (1,2,10). Bizim olgumuz 1 yıldır izlem altındadır ve bu komplikasyonlardan hiçbirisi gelişmemiştir.
Bu olgu, TA nadir görüldüğünden gözden kaçabilecek detayların yeniden incelenmesi ve komplikasyonların önlenmesinde erken tanı ve tedavinin önemini bir kez daha hatırlatmak amacıyla sunulmuştur.
KAYNAKLAR
1. Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, Fauci AS,
Rattern M. Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919-29
2. Numano F: Differences in clinical presentation and
outcome in different countries for Takayasu’s arteritis. Curr Opin Rheumatol 1997; 9: 12-15
3. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese
LH, Edwarthy SM: The American College of Rheumatology 1990 classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-34
4. Chugh KS, Sahuja V. Takayasu’s arteritis as a cause of
renovascular hypertension in Asian countries. Am J Nephrol 1992; 12: 1-8
5. Orea Tejada A, Sanchez Torres G, Kuri Alfaro J. Cardiac
damage in Takayasu’s arteritis. Study in 125 patients. Arch Inst Cardiol Mex 1983; 53: 441-7
6. Siburian G, Hashimoto Y, Numano F. Ventricular
arythmias in Takayasu arteritis. Int J Cardiol 1993; 40: 243-9
7. Hata A, Noda M, Moriwaki R, Numano F: Angiographic
findings of Takayasu arteritis:new classification. Int J Cardiol 1996; 54: 155-63
8. Kisin EY, Merkel PA: Diagnostic imaging in Takayasu
arteritis. Curr Opin Rheumatology 2004; 16: 31-7
9. Lupi-Herrera E, Sanchez-Torres G, Marchushamer J,
Mispireta J. Takayasu’s arteritis. Clinical study of 107 cases. Am Heart J 1977; 93: 94-103
10. Mark A, Creager MD: Takayasu arteritis. Rev Cardiovasc Med. 2001; 2: 211-14
Yazışma Adresi : Dr Ahmet Yıldırım
Yahya Kemal Cd. Üniversite Mah.
DSI karşısı. Erkuş Apt. No: 6 / 8 ELAZIĞ Tel / Fax: 0424-238 92 79
Cep: 0544-490 08 15
E-mail: ahmetyld@hotmail.com
