83
Eriflkin Gergin Kord Sendromunda Cerrahi Tedavinin Nörolojik
‹yileflmeye Etkisi: Bir Olgu Sunumu ve Literatür Taramas›
The Effect of Surgical Treatment on Neurological Improvement in Adult Tethered Cord
Syndrome: A Case Report and Literature Review
Ö Özzeett
Gergin kord sendromu genellikle çocukluk ça¤›nda teflhis edilir ve eriflkin yaflta semptomatik olmas› nadirdir. Gergin kord sendromu ilerleyici nörolojik defisitle karakterize oldu¤undan, çocukluk döneminde erken tan› ve multidi-sipliner tedavi önemlidir. Fakat eriflkin dönemde semptomatik olan gergin kord sendromunda cerrahi tedavi hala tart›flmal›d›r. Bu makalede konjenital gergin kord sendromu olan eriflkin bir olgunun sunumu yap›larak, eriflkin hastalarda cerrahi tedavinin ve rehabilitasyonun nörolojik iyileflmede etkisi tart›fl›lm›flt›r. Turk J Phys Med Rehab 2007;53:83-5.
A
Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Eriflkin, gergin kord sendromu, cerrahi tedavi, rehabilitasyon
S
Suummmmaarryy
The tethered cord syndrome is usually diagnosed in childhood and its symptomatic onset in adulthood is uncommon. The tethered cord syndrome is characterized by progressive neurological deficits therefore early diagnosis and multidisciplinary treatment are important in childhood. However, the surgical treatment of tethered cord syndrome in symptomatic adulthood is controversial. In this article, with an adult case who has congenital tethered cord syndrome, the effects of surgical treatment and rehabilitation on neurological improvement were discussed in adulthood. Turk J Phys Med Rehab 2007;53:83-5.
K
Keeyy WWoorrddss:: Adult, tethered cord syndrome, surgery, rehabilitation
Olgu Sunumu / Case Report
Özlem fiAH‹N
Abant ‹zzet Baysal Üniversitesi, ‹zzet Baysal T›p Fakültesi, Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Anabilim Dal›, Bolu, Türkiye
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dr. Özlem fiahin, Abant ‹zzet Baysal Üniversitesi, ‹zzet Baysal T›p Fakültesi, Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Anabilim Dal›, 14280 Bolu, Türkiye Tel: 0374 253 46 56/3290 Faks: 0374 253 46 15 E-posta: sahinftr@yahoo.com KKaabbuull ttaarriihhii:: Aral›k 2006
G
Giirriifl
fl
Gergin kord sendromu, spinal kordun traksiyonu sonucu orta-ya ç›kan, ilerleyici nörolojik defisitle karakterize bir hastal›k tablo-sudur (1–3). Gergin kord sendromu k›sa ve kal›n filum terminale, li-pomeningosel, myelomeningosel, diastometamyeli, spina bifida, epidermoid kist, spinal lipom ve dermal sinüs gibi patolojilere ba¤-l› görülebilir (4,5). Kordun gerilmesi ve hareketinde azalma, hüc-resel metabolizma ve nöronal fonksiyonu bozarak kordda ilerleyi-ci iskemi oluflturacak fizyopatolojik olaylara neden olur (3). S›kl›k-la çocukluk ça¤›nda teflhis edilir. Eriflkin dönemde semptomatik bafllang›ç nadir gözlenir (6). Klinik tabloda ilerleyici bel ve bacak a¤r›s›, alt ekstremitelerde güçsüzlük ve duyu kayb›, anorektal böl-gede a¤r›, yürüme bozuklu¤u, mesane ve barsak fonksiyon bozuk-lu¤u, ekstremite anomalileri ve kutanöz defektler yer al›r (2). Erifl-kin döneme kadar asemptomatik olarak gelen vakalarda a¤›r yük
tafl›ma, afl›r› egzersiz, litotomi pozisyonu, çocuk do¤urma, uzun süreli oturma ve spinal travma semptomlar›n bafllamas›na neden olur (7).
Gergin kord sendromunda tan› ve tedavinin planlanmas› için ayr›nt›l› bir nörolojik muayene, nöroradyolojik ve elektrofizyolojik de¤erlendirme ve ürodinamik inceleme yap›lmal›d›r (4,8,9).
Çocukluk döneminde gergin kord sendromunun ve iliflkili ano-malilerin erken tan›s›n›n ve multidisipliner tedavi yaklafl›m›n›n (cerrahi tedavi ve sonras›nda nörolojik rehabilitasyon) önemli ol-du¤u bilinmesine ra¤men (9–11) eriflkin dönemde gergin kord sendromunun cerrahi tedavisi hala tart›flmal›d›r (11,12).
O
Ollg
gu
u
Otuz dört yafl›nda bayan hasta, ilk olarak 2004 y›l›nda polik-lini¤imize bel ve sa¤ bacak a¤r›s› ve sa¤ bacakta incelme
nede-niyle baflvurdu. fiikayetlerinin ilk olarak 1996 y›l›nda sezaryen ameliyat›ndan sonra bafllad›¤›n›, son 1 y›ld›r flikayetlerinin fazla-laflt›¤›n› ve son 2-3 ayd›r da yürürken sa¤ aya¤›n›n yere tak›lma-ya bafllad›¤›n› ifade etti. Sezaryen amelitak›lma-yat›ndan hemen sonra idrar kaç›rmaya bafllad›¤›n›, yap›lan tetkiklerin sonucunda ame-liyat s›ras›nda vezikovajinal fistül geliflti¤ini belirtti. Bu sebepten dolay› 2 kez ameliyat oldu¤unu fakat idrar kaç›rma flikayetinin hala devam etti¤ini vurgulad›. Ayn› zamanda herhangi bir flika-yeti olmadan, 16 yafl›nda bel bölgesinde flifllik nedeni ile ameli-yat oldu¤unu belirtti. Ameliameli-yat öncesi yap›lan tetkikler ve ame-liyatta yap›lanlar hakk›nda hastan›n elinde herhangi bir bilgi mevcut de¤ildi.
Hastan›n yap›lan muayenesinde; bafl-boyun ve her iki üst ekstremiteler normaldi. Bel bölgesinde lomber lordoz artm›fl ve paraspinal kaslarda atrofi vard›. Sakral bölgede geçirilmifl ameli-yata ait skar izi, ciltte telenjiektazi ve cilt alt›nda yumuflak k›vam-l› kitle mevcuttu. Alt ekstremitelerde eklem hareket aç›kk›vam-l›klar› tamd›. Sa¤ bacak sola göre atrofik görünümdeydi. Sol alt ekstre-mite kaslar›nda, sa¤ kalça ve diz çevresi kaslar›nda motor kuvvet 5/5 idi. Sa¤ ayak bile¤i dorsofleksiyonu 4/5, plantar fleksiyonu 3/5 de¤erindeydi. Duyu muayenesinde sa¤da L5-S1 hipoestezisi mevcuttu. Babinski iki tarafl› lakaytt› ve aflil refleksi iki tarafl› al›-nam›yordu. Bu bulgularla hastaya lumbosakral spinal MRI, intra-venöz pyelografi (‹VP) ve ürodinami planland›. MRI sonucu L4-5 düzeyinde yaklafl›k 1cm boyutlar›nda intradural lipom, L4-S1 li-pomyelomeningosel, L5-S2 spina bifida ve gergin kord ile uyum-lu idi. ‹VP’de; sa¤ böbrek boyutlar›n›n normalden büyük, sol böb-rek boyutlar›n›n normal fakat lobüle ve düzensiz konturlu oldu-¤u, sol böbrekte kaliksiyel sistemde küntleflme ve dilatasyon ve sol üreter orta kesiminde dilatasyon oldu¤u tespit edildi. Ürodi-namik çal›flmada normosensitif, normokomplian, normal kapasi-teli mesane bulundu. Bu bulgularla hasta eriflkin gergin kord sendromu olarak kabul edildi. Hastan›n motor kuvvet kayb› olan kas gruplar›na güçlendirici egzersiz program› verildi. Ayn› za-manda Beyin Cerrahisi ve Üroloji klini¤ine yönlendirilerek, 15 gün sonra kontrole ça¤r›ld›. Hasta 2005 Haziran ay›na kadar uzun bir süre kontrole gelmedi. Bu süre içinde fiubat 2005’de lipomenin-gomyelosel nedeni ile ameliyat oldu¤u ö¤renildi. Ameliyatta L4 laminektomi, lipom eksizyonu, meningomyelosel kesesinin ser-bestlefltirilmesi, duraplasti ve fasiya defekt tamiri yap›lm›fl. Ame-liyattan sonra bel ve bacak a¤r›s› düzelmifl, fakat yürümesinde zorluk bafllam›fl. Hasta ameliyattan sonra bir rehabilitasyon klini-¤ine yönlendirilmemifl. Hastan›n yap›lan muayenesinde; her iki kalça ve sol diz çevresi kas kuvveti 5/5, sa¤ ayak bilek dorsoflek-sörleri ve plantar flekdorsoflek-sörleri 0/5, diz flekdorsoflek-sörleri 4/5, ekstansörle-ri 5/5 de¤eekstansörle-rindeydi. Sol alt ekstremite dorsofleksörleekstansörle-ri ve plan-tar fleksörleri 3/5 de¤erindeydi. ‹lk muayenemizle karfl›laflt›r›ld›-¤›nda alt ekstremite kas gücünde belirgin bir kay›p söz konusuy-du. Hasta bu bulgularla rehabilite edilmek amac›yla klini¤imize yat›r›ld›. Rehabilitasyon program›nda eklem hareket aç›kl›¤› eg-zersizleri, güçlendirici egzersizler, denge ve koordinasyon egzer-sizleri ile sa¤ ayak bile¤i dorsofleksörlerine elektrik stimülasyo-nu uyguland›. Bu tedavi program› ile sa¤ ayak bile¤i kas kuvveti de¤erlerinde bir de¤ifliklik olmad›. Sa¤ aya¤a 90 derecede pos-terior stoplu ayakkab› içi kullan›ma da uygun plastik materyalden ayak-ayak bile¤i ortezi verilerek ba¤›ms›z ambülasyonu sa¤land›. Hasta, Üroloji konsültasyonu sonucunda inkontinans›n› engelle-mek için bafllanan Tolterodine 2 mg 2x1 kullan›m›na devam etme-si, düzenli üroloji ve fizik tedavi kontrollerine gelmesi önerileri ile taburcu edildi.
T
Ta
arrtt››fl
flm
ma
a
Çocukluk döneminde konjenital gergin kord sendromunun er-ken tan›s›n›n ve erer-ken dönemde cerrahi müdahale ve rehabilitas-yonun, ilerleyici nörolojik kay›plar›n engellenmesinde önemli ol-du¤u bilinmektedir (4,10–12). Eriflkinlerde ise cerrahi tedavinin za-manlamas› konusunda farkl› görüfller mevcuttur (6,7,13,14). Sek-senli y›llarda yap›lan çal›flmalarda eriflkin gergin kord sendromu tespit edilen hastalara, nörolojik semptomlar bafllamadan ya da mevcut semptomlar kötüleflmeden cerrahi tedavi önerilmezken (7,13), 90’l› y›llarda art›k asemptomatik hastalara proflaktik cerra-hi tedavi gündeme gelmifltir (6,14). Ancak eriflkin hastalarda, ya-p›lan cerrahinin uzun dönem takiplerde yarar› konusunda yeterli ve güvenilir çal›flmalar mevcut de¤ildir. Bu hastalarda nörolojik rehabilitasyonun, cerrahi öncesi tek bafl›na yada cerrahi tedavi ile beraber etkinli¤inin de¤erlendirildi¤i çal›flmalara ise rastlanma-m›flt›r.
Gergin kord ve beraberindeki spinal anomalilerin cerrahi teda-visi yap›ld›ktan sonra hastalar bir rehabilitasyon klini¤ine yönlen-dirilmeli, varsa hastalar›n ürolojik ve ortopedik sorunlar›na yöne-lik tedaviler yap›lmal› ve hastalar›n en k›sa zamanda fonksiyonel ba¤›ms›z olmalar› sa¤lanmal›d›r (10). Bermans ve ark. (11), yafllar› 18 ile 70 aras›nda de¤iflen 34 konjenital gergin kord sendromlu hastan›n a¤r›, motor ve duyu kayb› ve mesane ve barsak fonksi-yon bozuklu¤u bulgular›n› cerrahi sonras› 4 y›l takip etmifller ve hastalar›n ço¤unda bu bulgular›n düzeldi¤ini, az say›da hastada daha kötüye gitti¤ini gözlemifllerdir (11). Yaklafl›k 8,5 y›l sonra 28 hasta ile yap›klar› telefon görüflmelerinde hastalar›n %75’inin a¤-r› ve / veya nörolojik semptomlaa¤-r›n›n daha iyiye gitti¤ini belirtmifl-ler. Sonuç olarak eriflkin hastalarda çocuklara k›yasla nörolojik ya-ralanma riski yüksek olsa da, cerrahi sonras›nda baflar›l› sonuçla-r›n elde edilmesi nedeniyle hastalara erken dönemde cerrahi ya-p›lmas›n› önermifller. Bu çal›flmada hastalar›n de¤erlendirilmesi-nin ameliyat› gerçeklefltiren cerrahlar taraf›ndan yap›lmas› çal›fl-man›n güvenirlili¤ini etkilemektedir. Bizim vakam›zda hastan›n ta-raf›m›zdan yap›lan muayenesinde, ameliyat öncesine göre nörolo-jik defisitinde bir art›fl söz konusuydu, fakat bafllanan rehabilitas-yon program› ile var olan fonksirehabilitas-yonel düzey korundu, kötüleflme gözlenmedi.
Gupta ve ark. (6) yapt›klar› çal›flman›n neticesinde gergin kord sendromu olan tüm eriflkin hastalara nörolojik kay›plar› olmasa da tan› konulur konulmaz cerrahi tedavi yap›lmas› gerekti¤ini be-lirtmifllerdir. Bununla birlikte cerrahinin intraspinal patolojiye uy-gun olarak yap›lmas› gerekti¤ini, özellikle intraspinal lipomu olan hastalarda lipomun tam olarak ç›kar›lmas›n›n nörolojik kay›plarda art›fla neden olabilece¤ini de vurgulam›fllard›r. Bizim vakam›zda da nörolojik semptomlar›n art›fl›na lipomun tam ç›kar›lmas› neden olmufl olabilir.
van Leeuwen ve ark. (12) de¤iflik nedenlere ba¤l› gergin kord sendromu tan›s› alan 57 eriflkin hastay› cerrahi sonras› 2 y›l takip etmifllerdir. Çal›flman›n neticesinde 15 hastada cerrahi öncesi mevcut olan kas güçsüzlü¤ünde iyileflme oldu¤unu, 38 hastada belirgin bir düzelme olmad›¤›n›, 2 hastada hafif, 2 hastada ise be-lirgin bir flekilde kas fonksiyonlar›n›n bozuldu¤unu gözlemifllerdir. Bu hastalar›n muayenesi cerrahi öncesinde ve sonras›nda ayn› nörolog taraf›ndan yap›lm›fl. Cerrahi öncesinde h›zl› ilerleyen mo-tor fonksiyon kayb›, lipomeningomyeloseli ve diastometamyelisi olan hastalar›n, cerrahi sonras› ilerleyici motor fonksiyon bozuk-lu¤u için risk tafl›d›klar›n› belirtmifllerdir. Sonuç olarak gergin kord sendromunda iyi planlanm›fl bir cerrahinin erken dönemde etkili
Türk Fiz T›p Rehab Derg 2007;53:83-5 Turk J Phys Med Rehab 2007;53:83-5 Özlem fiahin
Gergin Kord Sendromunda Cerrahi Tedavinin Etkisi
84
ve güvenli oldu¤unu, nörolojik iyileflmenin y›llar içinde gerçeklefl-ti¤ini göz önünde bulundurarak, cerrahinin etkinli¤inin gösteril-mesi için hastalar›n mutlaka uzun dönem takip edilgösteril-mesi gerekti¤i-ni de vurgulam›fllard›r. Huttmann ve ark. (5) da 54 eriflkin gergin kord sendromlu hastay› cerrahi sonras› 8 y›l takip etmifller ve has-talar›n yaklafl›k %85’ inde nörolojik fonksiyon bozuklu¤unun ayn› kald›¤›n›, cerrahinin baflar›s›n›n erken tan›ya ve komplet bir gergin kord cerrahisine ba¤l› oldu¤unu bildirmifllerdir. Ayn› zamanda in-komplet cerrahi uygulanan hastalar›n da %80’inde semptomlar›n 5 y›l sonra tekrarlad›¤›n› vurgulam›fllad›r. Rinaldi ve ark. (15) erken cerrahi müdahalenin iyi bir nörolojik iyileflme için gerekli oldu¤u-nu, cerrahi tedavi ile en iyi a¤r› flikayetinin düzeldi¤ini, sfinkter fonksiyon bozuklu¤unun ise kal›c› bir problem oldu¤u üzerinde durmufllard›r. Lee ve ark. (16) da ço¤u eriflkinde cerrahinin a¤r› ve nörolojik durumun iyileflmesinde güvenli ve etkin oldu¤unu fakat daha önce bu ameliyat› geçirenlerde ikinci cerrahinin baflar› flan-s›n›n iyi olmad›¤›n› belirtmifllerdir. Bizim vakam›z da 16 yafl›nda belindeki bir flifllik nedeniyle (olas›l›kla bir orta hat defekti nede-niyle) ameliyat edilmifltir. ‹kinci ameliyattan sonra nörolojik semp-tomlar›n ilerleme nedenlerinden birisi de bu olabilir. Hastam›z bu ilk operasyon sonras› tan›s›, ileride karfl›laflabilece¤i sorunlar ve baflvurmas› gereken yerler hakk›nda bilgilendirilmemifltir.
Semptomlar›n bafllamas›ndan sonra geçen süre ne kadar uzunsa, uzun dönemde cerrahinin baflar›s› o kadar azal›r (17). Bu nedenle çocukluk döneminde orta hat defektlerinin gözden kaç›-r›lmas›, eriflkin dönemde yaflanabilecek nörolojik problemlerin progresyonunu etkileyecektir. Erken cerrahi giriflimin nörolojik semptomlar›n ilerlemesini durdurdu¤u fakat kaybolan fonksiyon-lar›n geri dönüflünde o kadar etkili olmad›¤› bilinmektedir. Oysaki cerrahi sonras› a¤r›n›n önlenmesinde ve nörolojik kay›plar›n geri-ye dönüflünde rehabilitasyon program›n›n gereklili¤i aç›kt›r (4,10,17). Eriflkin gergin kord sendromlu hastalarda cerrahi tedavi-nin uzun dönem etkinli¤in araflt›r›ld›¤› çal›flmalar›n hiç birinde, hastalar cerrahi sonras› rehabilitasyon program›na al›nmam›flt›r. Eriflkin dönemdeki vakam›z, taraf›m›zdan gergin kord sendromu tan›s› konulduktan sonra, Beyin Cerrahi ve Üroloji klini¤ine gönde-rilmifl, ancak ameliyat sonras› FTR klini¤ine yeniden yönlendiril-memifltir. Bu da hastam›zda cerrahi baflar›n›n istenilen düzeye eri-flememesindeki etkenlerden biri olabilir. Vakam›z bize baflvurdu-¤unda, fonksiyonel kay›plar›na uygun rehabilitatif uygulamalar yap›larak, günlük yaflam aktivitelerinde ba¤›ms›zl›k sa¤lanm›fl ve mesane-böbrek fonksiyonlar› incelenerek, var olan patolojiler tes-pit edilmifl ve üroloji konsültasyonu ile gerekli tedavi bafllanm›flt›r. Daha sonras›nda hastan›n beyin cerrahi, üroloji ve FTR klinikleri taraf›ndan düzenli takibi sa¤lanm›flt›r.
Bu vakan›n sunumundaki amac›m›z; konjenital gergin kord sendromu olan eriflkin hastalarda cerrahi tedavi planlan›rken, gergin korda efllik eden spinal patolojilerin, hastan›n daha önce
geçirdi¤i spinal cerrahi giriflimlerin göz önünde bulundurulmas›-n›n, ayn› zamanda ürolojik ve ortopedik sorunlara yönelik gerekli tedavilerin planlanmas›n›n ve cerrahi sonras› her hastan›n mutla-ka bir rehabilitasyon klini¤ine yönlendirilmesinin gereklili¤ini vur-gulamakt›r.
K
Ka
ay
yn
na
ak
klla
arr
1. McLone DG, La Marca F. The tethered spinal cord: diagnosis, significance, and management. Semin Pediatr Neurol 1997;4:192-208.
2. Haro H, Komori H, Okawa A, Kawabata S, Shinomiya K. Long-term outcomes of surgical treatment for tethered cord syndrome. J Spinal Disord Tech 2004;17:16-20.
3. Hays RM, Massagli TL. Rehabilitation concepts in myelomeningocele. In: Braddom RL, editor. Physical Medicine and rehabilitation. Second Edition. Philadelphia. W. B. Saunders Company; 2000. p.1217-8. 4. Boop FA, Russell A, Chadduck WM. Diagnosis and management of
the tethered cord syndrome. J Ark Med Soc 1992;89:328-31. 5. Huttmann S, Krauss J, Collmann H, Sorensen N, Roosen K. Surgical
management of tethered spinal cord in adults: report of 54 cases. J Neurosurg 2001;95(2 Suppl):173-8.
6. Gupta SK, Khosla VK, Sharma BS, Mathuriya SN, Pathak A, Tewari MK. Tethered cord syndrome in adults. Surg Neurol 1999;52:362-9. 7. Pang D, Wilberger JE Jr. Tethered cord syndrome in adults. J
Neurosurg 1982;57:32-47.
8. George TM, Fagan LH. Adult tethered cord syndrome in patients with postrepair myelomeningocele: an evidence-based outcome study. J Neurosurg 2005;102(2 Suppl):150-6.
9. Schmidt DM, Robinson B, Jones DA. The tethered spinal cord. Etiology and clinical manifestations. Orthop Rev 1990;19:870-6. 10. Sezer N, Tomruk Sütbeyaz S, Köseo¤lu F, Albayrak N, Yefliltepe E.
Gergin Kord Sendromu’nda erken cerrahi ve rehabilitasyonun önemi: iki olgu sunumu. J Rheum Med Rehab 2004;15:198-202.
11. Iskandar BJ, Fulmer BB, Hadley MN, Oakes WJ. Congenital tethered spinal cord syndrome in adults. J Neurosurg 1998;88:958-61. 12. van Leeuwen R, Notermans NC, Vandertop WP. Surgery in adults
with tethered cord syndrome: outcome study with independent clinical review. J Neurosurg 2001;94(2 Suppl):205-9.
13. Hood RW, Riseborough EJ, Nehme AM, Micheli LJ, Strand RD, Neuhauser EB. Diastematomyelia and structural spinal deformities. J Bone Joint Surg Am 1980;62:520-8.
14. Mclone DG. The adult with a tethered cord. In: Loftus CM, editor. Clinical Neurosurgery: Proceeding of the congress of neurological sergeons; 1995; San Francisco, California. Baltimore; Williams and Wilkins; 1996. p. 203-9.
15. Rinaldi F, Cioffi FA, Columbano L, Krasagakis G, Bernini FP. Tethered cord syndrome. J Neurosurg Sci 2005;49:131-5.
16. Lee GY, Paradiso G, Tator CH, Gentili F, Massicotte EM, Fehlings MG. Surgical management of tethered cord syndrome in adults: indications, techniques, and long-term outcomes in 60 patients. J Neurosurg Spine 2006;4:123-31.
17. van der Meulen WD, Hoving EW, Staal-Schreinemacher A, Begeer JH. Analysis of different treatment modalities of tethered cord syndrome. Childs Nerv Syst 2002;18:513-7.
Türk Fiz T›p Rehab Derg 2007;53:83-5 Turk J Phys Med Rehab 2007;53:83-5
Özlem fiahin Gergin Kord Sendromunda Cerrahi Tedavinin Etkisi
