• Sonuç bulunamadı

ORBİTAL PLASMASİTOMA

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "ORBİTAL PLASMASİTOMA"

Copied!
4
0
0

Yükleniyor.... (view fulltext now)

Tam metin

(1)

Turk N6ro§irurji Oergisi 6: 32 - 35, 1996 Oeda: Orbital Plasmasitoma

Orbital

Plasmasitoma

Orbital

Plasmacytoma

HALUK DEDA, KUT AY c;AKIROGLU, ECE c;AKIROGLU, AHMET ERDOGAN

A.U.TlP Fakultesi Noro~irurji ABO (H.O, A.E), Acil Yardlm ve Travmatoloji Hast.Noro~irurji Klinigi. (K.q Atatiirk Gogus Hastahklan ve Gogus Cerrahisi Merkezi Patoloji Bolumu-Sanatoryum (E.C::),Ankara

"

Ozet: Plasmasitoma olgulannda orbital tutulum son derece nadirdir. Bu bildiride maksiller sinus taval1l ve orbitadan kaynaklanan orbital geli§me gosteren plasmasitoma olgusu bildirilmi~tir. Hasta kombine frontotemporal-orbitozigomatik giri~im ile opere edilerek total tumor eksizyonu uygulanml~hr. Hastaya postoperatif u~ ay soma ~ekilen Manyetik Rezonans Goruntiileme 'MRG) tetkikinde rezidu tiimor saptanmaml~hr. Tek tarafh propitozis cerrahi somaSl kaybolmu~tur. Hasta halen norolojik olarak intakthr. Bu bildiride aynca cerrahi giri~im teknigi ile birlikte tal1lyontemleri ve tedavi prensipleri yeniden gozden ge~irilmi~tir.

Anahtar kelimeler : Plasmasitoma, orbita, frontotemporal-orbitozigomatik giri~im.

GiRi$

Monoklonal gammopatilerin %3-5 ini kemik veya yumu~ak dokudan geli~en soliter plasmasitik lezyonlar olu~turur (l,4,5,8,10). Kemik lezyonlan multipl myeloma ile aym lokalizasyonlarda (Verte-bral kolumna, kotlar, kafatasl, pelvis, femur, klavikula, ska pula) geli~meye egilimlidir (10). Ekstraossoz lezyonlar her organdan geli~ebilir, ancak slkhkla deri, plevra, akciger, oronasofarinks, nasal siniisler ve retroperitoneal ve dokulardan geli~irler (2,4,9,10,11).

Lokalize hastahklar (Soliter myelomlar) multipl myeloma zemininde geli~ebildikleri gibi dissemine hastahk bulunmadan da geli~ebilirler (8,9).

Lokalize hastahk olgulan takip edildigi zaman; primer ekstraossoz lezyonlu hastalar nadiren disseminasyon gosterirken, ossoz plasmasitomah hastalann <;ogunlugu myelomaya dogru geli~me gosterirler (la).

32

Summary: Orbital involvement by plasmacytoma is rare. We describe a patient with orbital involvement by plasma cell tumor who had extramedullary plasmacytoma of the roof of the maxillary sinus and orbit. Further investigations showed no evidence of multipl myeloma. The patient was operated on with combined frontotemporal-orbitozygomatic approach. Total tumor excision was achieved and on the third postoperative month, (MRl) Magnetic Resonance Imaging revealed no tumor residue. The unilateral proptosis had disappeared and the patient was neurologicaly in a normal status.

Key Wo

itl

s: Plasmacytoma, orbi ta, fran totem poral-orbitozygomatic approach.

Paraprotein seviyesi IgG i<;in35grlIt ve IgA i<;in 20grlit altmda olabilir. Diger Ig ler suprese degildir. Benign monoklonal gamopatiler 8. dekatda %3, 10. dekatda %15 olmak iizere ya~hlarda daha slktIr (9). Plasma hiicre diskrazilerinin kesin tamsl anormal biyokimyasal bulgulannm tespitinin yamslra plasma hiicrelerinin anormal agregatlannm identifikasyonu ile konur. Genellikle neoplastik hiicreler matiir plasma hiicresi olarak ortaya <;lkarlar. Ancak lenfoid prekiirsorlere benzeyen diferansiye olmayan hiicreleri i<;erendegi~ik derecede immatiir hiicreler tespit edilebilir. iyi diferansiye plasma hiicre lezyonlannda tek hiicre sitolojisi ile bu hiicrelerin neoplastik yaplslm ortaya koymak zor olabilir. Bu durumda plasma hiicrelerinin anormal agregasyonu veya infiltrasyon, invazyon ve erozyon tarzmda destriiktif potansiyel onem kazamr (la).

Hastalann <;oguba~langl<;ta semptomatiktir ve acil tedavi gerekir. Spesifik tedavi melphalan gibi alkilleyici ajanm kortikosteroidle

(2)

kombinasyonun-Turk Ndro§irurji Dergisi 6: 32 - 35, 1996

dan olu~ur (9,11).

Radyoterapi kemoterapiye kombine edilebilir (4,8,9).Total ~lkanlan plasmasitoma olgulannda bu tedavilere gerek yoktur. Hasta takipte kalabilir 0,9). Ekstrameduller plasmasitomun orbital tutulumu nadirdir. Literaturde ekstrameduller intrakranial olarak 11(2), orbital tutulum gosteren 10 plasmasitoma olgusu bildirilmi~tir(4).

OLGU

53 ya~mda bayan hasta yakla~lk 8 aydlr ~ift gorme ve sag gozde dl~a dogru buyume yakmmasl ile ba~vurdu. Norolojik muayenesinde sagda Gr III exoftalmus dl~mda saga bakI~ klSlthhgl mevcut idi. Gorme keskinligi sagda 80 cm ps solda 5/10 idi. Gorme alam sold a tamdl, sagda yapllamadl.

Yapllan Bilgisayarh Tomografi (BT)tetkikinde; sagda lateral rektus kasma infiltre homojen intra orbital kitle (Psodotumor, lenfomatoz infitrasyon?); Manyetik Rezonans Gorunhileme (MRG) tetkikinde, sagda ekstrakonal yerle~imli in-ferior rektus ile yakm kom~uluk gosteren kitle lezyonu ($ekil 1-2), frontalde bihemisferik meningiom tespit edildi. Bilateral optik foramen grafisi ve rutin preoperatif tetkikleri normal olarak degerlendirildi. Hasta operasyona almarak sag kombine fronto-temporal orbito-zigomatik giri~imle eksplore edildi, tumorun orbita lateral duvanna infiltrasyon gosterdigi ve kalmla~tIrdlgl gozlendi. Orbita duvan kaldmldlgmda periorbita, himor ile lateral duvar boyunca infiltre idi. Orbita infero-lat-eral kesiminde sert kIvamh, kirli beyaz- san renkli kitle gozlendi. C;:okiyi klivaj veren kitle lateral rektus kasmdan ve periorbital yagdokusundan disseke edilerek total olarak ~lkanldl. Kitle maksiller sinus tavamm erode etmi~ti ($ekil 2). Maksiller sinus

$ekil 1- Preoperatif MRG tetkiki. Sagda ekstrakonal yerle§imli inferior rektus kqSl ile yaklll kom§uluk gdsteren kitle lezyonu.

Deda: Orbital Plasmasitoma

superolateralde a~llarak kitle buradan da eksize edildi ve total olarak ~lkartIldl ($eki13).

$ekil 2- Preoperatif MRG tetkiki. Sag maksiller sinus tavanll1da tiimdr erezyonu.

$ekil 3- Pironinofili gdsteren degi§ik matiirasyon derecesinde plasma hucreleri. (MGPx200)

Histopatolojik ~ah~mada; 4x3x1.5cm boyutlannda, kesit yuzu baZl alanlarda kanamah olarak izlenen, sert-elastik doku par~aSl. Hematoksilen-Eosin boyah kesitlerde, materyalin kollajenize dokuda fokal selluler infiltrasyon gosterdigi, bu alanlarda hucre populasyonunun herhangi bir organizasyon gostermeden kapiller damardan zen gin yapl sergiledigi ve genellikle matur olmak uzere ancak degi~ik diferansiyasyon derecelerinde plasma hucrelerinden ibaret oldugu goruldu. MGP (Metil Grun Pironin) boyasl ile yapIlan incelemede selUlaritenin pironinofili gosterdigi izlenerek plasmasitoma tamsl konuldu ($ekil 4).

Bunun uzerine yapllan Protein elektroforezi sonucunda Albumin, alfa-l Globulin, alfa-2 Globu-lin, beta GlobuGlobu-lin, gama GlobuGlobu-lin, Serum IgG, IgA, IgM, Lamda Hafif Zincir, Kappa Hafif Zincir

degerleri normal slmrlar i~erisinde bulundu. Ancak

(3)

Turk Noro§irurji Dergisi 6: 32 - 35, 1996

$ekil 4- Postoperatif MRG tetkiki.

serum IgD 18.00mg/ dl COO-14.00)ve IgE 115.00kU/ L (1.00-100.00) degerleri hafif yukselmi~ olarak bulundu. Yapllan periferik yayma ve kemik iligi (Plasma hucresi %5-6) <;ah~malan normal olarak degerlendirildi. Hematoloji klinigi tarafmdan konsulte edilen hastaya klinik-laboratuvar olarak soliter plasmasitoma tamsl kondu.

Tumor total olarak <;lkarhldlgmdan radyoterapi ve/veya kemoterapi verilmeyerek hastanm takipte kalmaslkararla~tmldl. Hastanm postoperatif u<;ay sonra <;ekilen MRG tetkikinde rezidu tumor saptanmadl.

TARTI~MA

Ekstrameduller Plasmasitoma (EMP), kemik veya yumu~ak dokulann soliter plasma hucreli tumorleridir. Progressif ve malign lezyonlar olarak kabul edilirler. Soliter olmalan nedeni ile sistemik bir immunglobuliopati olan multipl myelomadan aynllrlar. Klinik ve radyolojik olarak sistemik myelomatozis sergilemezler 0,3).

Ekstrameduller plasmasitoma, plasma hucreli tumorlerin sadece %3 unu te~kil eder. En <;ok%80 oramnda sol unum sistemi ve nazofarinks duvarlanndan orijin allr. Seyrek olarak da gastrointestinal sistem ve lenf bezlerini tutabilir (4,5).

Primer intrakranial ve kranial plasmasitoma olgulan noro~irurji pratiginde nadir olarak gorulUrler. 2 grupta incelenebilirler.

l-Ekstrameduller plasmasitomalar duradan kemikle ilgisi olmadan koken alabilirler veya

2-Kemikten intrakranial ekstansiyon olarak veya olmakslzm koken alabilirler.

Plasmasitomalarda kranial kavite genellikle orbita, petroz veya sfenoid kemik tutulmalanna sekonderdir (2). Aynca Clarke orbital myeloma

34

Deda: Orbital Plasmasitoma

olgulanm primer orbitadan geli~en ve orbitaYl sekonder olarak etkileyen olmak uzere 2 kategoriye aYlrmaktadu (8).

Ekstrameduller plasmasitomun orbital tutulumu ger<;ekten olduk<;a nadirdir. Bilindigi kadan ile literaturde orbital tutulum gosteren 10 plasmasitoma olgusu bildirilmi~tir (2). Aynca orbital tutulum seyrek olmasma ragmen Rodman ve Front 31 olguda multipl myeloma bildirmi~lerdir (4). Ancak multipl miyelomada orbital tutulum erken belirti degildir. Uzun takipler ve kompleks tam yontemleri ile sistemik geli~im gorulmu~tur. Bu durumda kesin olarak ekstrameduller plasmasitoma tamsl koymak olduk<;a gu<;tur (4).

Plasmasitomalarda ortalama ya~am suresi 8.3 yll olmasma kar~m multipl miyelomalarda 20 ay kadardlr 0,4,6). IgD miyelomah hastalarm ya~am suresi; IgG, IgA ve Kappa tipi hafif zincir patolojisi olan hastalardan daha klsadlr(6).

Klinik olarak progressif vizyon kaybl ve propitozis laboratuvar olarak serum immunelektroforez ve Bence-Jones proteinleri i<;in idrar analizi, vucut kemikleri radyolojik tetkiki, BT u ygulanmasl, kemik iligi ve periferik ya yma tetkiklerinin yapllmasl gereklidir. Bunlann bazllarmda patoloji olabildigi gibi hepsi normal de olabilir (9).

Soliter miyelomalar paraprotein sekresyonu ile birlikte olabilirler. Bu bulgu radikal lokal radyoterapiden sonra kaybolabilir. IgG nin bir komponenti olan M proteinlerin kanda veya idrarda yukseli~i olgularm %25 inde bulunur. Ancak bu seviyede multipl myelomadaki kadar yuksek degildir (7). Nitekim bizim olgumuzda IgD ve IgE degerleri hafif yukselmi~ olarak bulunmu~tur.

C;:ogu multi pI myeloma olgulan kolayllkla tamnabilirler. Nadiren bu konuda gu<;lukle kar~lla~lhr. U<; major tam kriterinden ikisi bulunmahdlr. Kemik iliginin plasma hucreleri ile adaClklar halinde infiltrasyonu olabilir. Nadiren geli~en bu durumda K.i aspirasyonlannm tekran gerekebilir. Ancak retrospektif olarak kesinlikle tamsl konulabilen benign monoklonal gamopatilerde tam zorlugu mevcuttur. Bu olgularda Hb degerleri nor-malolabilir. Kemik iligi (KJ) de %10 dan az plasma hucresi bulunabilir. Bence Jones proteini idrarda <;ok az bulunabilir veya bulunmaz ve osteolitik lezyon yoktur (9). Bizim olgumuzda ise KJ tetkikinde plasma hucresi %5-6 kadardl, idrarda Bence-Jones proteini yoktu.

Gunumuzde Plasmasitoma (EMP) naturu immunhistokimyasal boyamalarla a<;lklanabil-mektedir.

(4)

Turk Niiro§irurji Dergisi 6: 32 - 35, 1996

Son zamanlarda rap or edilen 7 orbital plasmasitoma olgusunun immunhistokimyasal tetkikle belirlenen naturu; 2 olgu IgG kappa, 2 olgu IgG lambda, 1 olgu IgD lambda, 1 olgu IgM kappa,l olgu biklonal haW zincir ;;eklindedir (4,6). Plasmasitoma tarnsl konan olgularda uzun takiplerde dissemine forma donu;;me gorulmu;;tur (8). Tedavisinde en ba;;ta cerrahi eksizyonla birlikte radyoterapi du;;unUlmelidir. Aynca kemoterapi ile de kombine edilebilir(4). Bazl olgularda ise igne biyopsisi ile birlikte lokal radyoterapi +kemoterapi uygulanml;;tJr (8,9). Genellikle lokal irradyasyon olarak 11 seansta 30 Gy X- Ray, kemoterapi olarak Melfalan 20mg/ gun ve Prednizolon 100mg/ gun uygulamr (11).

Biz kendi olgumuzda uyguladlglmlz teknik ile kitleyi total olarak ~lkardlk. Cerrahi total eksizyonu takiben hematoloji konsultasyonu sonucunda radyoterapi ve/veya kemoterapi uygulamakslzm hastaYl takibe aldlk.

Orbital plasmasitomah hastalan uzun sureli ve dikkatle takip etmek gerekir (1).Sistemik geli;;melerle birlikte rekurrenslar ve progresyonlar derhal tedaviye almmahdlr (4). Orbital neoplazml olan hastalar; onkoloji, radyoterapi, otolaringoloji, noro;;irurji, nororadyoloji ve orbital patoloji servislerinin olu;;turdugu multidisipliner ekiplerle ba;;anh bir ;;ekilde tedavi edilebilirler (5).

YaZl§ma Adresi: Do~.Dr. Haluk DEDA Turan Emeksiz Sokak 8/11 06700 G.O.P- ANKARA Tel:4276877

Deda: Orbital Plasmasitoma

KAYNAKLAR

1- Bayhan M.Seber N.Ozek NN. Baysefer A.; Orbital plasmositoma. GATA bUlteni 30:477-481,1988

2- Jakubowski J.Kendall BE. Symon L; Primary plasmocytomas of the cranial vault. Acta Neurochirurgica 55:117-143,1980 3- Kamin DF.Hepler RS.; Solitary intracranial plasmacytoma

mistaken for retrobulbar neuritis. Am Journal of Ophthal-mology 573:584-586,1972

4- Kazuaki T.Hiroshi I.Masanori I; IgG x extramedullary plasmacytoma of the conjunctiva and orbit. British Journal of Ophthalmology 77:255-257,1993

5- Kelly SP.Lloyd IC.Anderson H.Joyce PW.Pace-Balzan A.; Solitary extramedullary plasmacytoma of the maxillary an-trum and orbit presenting as acute bacterial orbital cellulitis: British Journal of Ophthalmology 75:438- 439,1991 6- Knowles DM.Halper JA.Trokel S.Jakobiec FA.;

Immunoflourescent and Immunoperoxidase characters tics of IgD lambda myeloma involving the orbit. Am Journal of Ophthalmology. 85:485- 494,1978

7- Kyle RA; Diagnosis and menagement of multipl myeloma and related disorders. Prog.Hematol. 14:257,1986 8- Nikoskelainen E.Dellaporta A.Rice T.et al; Orbital

involve-ment by plasmacytoma. Acta Ophthalmologica 54:755-761,1976

9- James OD.Mc Gee.Isaacson PG.;Oxford Textbook of Pathol-ogy. Vol 2b, 1992,pp,1715-1716

10- Cotran RS.Kumar V.Robbins SL.;Robbins Pathologic Basis of Disease 4th ed.1989,pp,740-743

11- Tung G.Finger PT.Klein I.Chess Q. Manhasset NY.; Plasmacytoma of the orbit. Arch Ophthalmology 106:1622,1988

Referanslar

Benzer Belgeler

Plevranın soliter fibröz tümörü genellikle viseral plevradan kaynaklanan ve oldukça nadir görülen bir tümördür.. Daha önceleri bu tümörler mezotelyomanın bir

alınan punch biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde; yüzeyde hiperkeratoz gösteren çok katlı yassı epitelde akantoz ve retelerde uzama ile papiller dermiste çok

Malignitenin karakteristik BT özellikleri, zamanla büyüme göstermesi, BT görüntülemede artmış yoğunluk (parsiyel solid lezyonların %40-50’si malign iken solid

Kriyoterapi ile ‹yileflen Bir Soliter Granüloma Fasiyale Olgusu A Case of Solitary Granuloma Faciale Treated with the Cryotherapy.. Necmettin K›rtak, H.Serhat

Solitary fibrous tumors of the pleura Yekta Altemur Karamustafaoğlu, Sevinç Yağcı, Yener Yörük Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Edirne Amaç:

Benign formlarının malign formlarından patolojik olarak ayrılma kriterleri tanımlanmış ve yaygın bir şekilde kabul edilmiştir.. Özellikle dev soliter fibröz

Soliter fibröz tümörlerin tanısında transtorasik aspirasyonu veya torakoskopik biyopsi yapılabilir ise de kesin tanı ve radikal tedavi için tümörün total

Bu tartış- manın temelinde; saptanan SPN’nin bir uçta torakotomi gibi majör bir cerrahi girişim gerektirmeyen benign bir lezyon olabileceği ihtimali, diğer uçta ise