Ayrık Omurilik Malformasyonu: İki Olgu Sunumu
Split Cord Malformation: A Report of Two Cases
Özen KARADAĞ *, Adem ASLAN**, Mustafa GÜRELİK*, H. Murat GÖKSEL***
ÖZET
Ayrık omurilik malformasyonu (AOM), ender görülen bir anomalidir. Omurilik kemik ya da fibröz bir septum tarafından segmenter olarak ikiye bölünmüştür.
Bu yazıda, kliniğimizde cerrahi tedavi uygulanan iki olgu sunulmuştur. İlgili literatür gözden geçirilerek AOM’nin klinik özellikleri ve cerrahi tedavi endikasyonları tartışılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Ayrık Omurilik Malformasyonu, Diastematomyeli, Diplomyeli, Spinal disrafizm
SUMMARY
Split cord malformation (SCM) is a rare congenital anomaly, in which the spinal cord is segmentarily divided by an osseous or fibrous septum into two parts.
In this report, we present two cases undergone surgical treatment in our department. The clinical features and indications of surgical treatment of SCM are discussed through reviewing the related literature.
Key words: Diastematomyelia, Diplomyelia, Spinal Disraphism, Split Cord Malformation,
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 24 (3):153 – 157, 2002 GİRİŞ
Ayrık Omurilik Malformasyonu (AOM) ya da diastematomyeli seyrek görülen bir tür spinal disrafism olup konjenital, gelişimsel orta hat anomalisidir. Omurilik önden ya da arkadan uzanan kemik, kıkırdak veya fibröz bir septumla uzunlamasına ikiye bölünüp, çift nöral tüp oluşumu söz konusudur. Bazen diplomyeli olarak da adlandırılır; çünkü omurilik iki hemikorda ayrılmıştır (1 - 6).
İlk olarak 1892 de Hertwing “diastematomyelia” terimini kullanmıştır. “Diastema” Yunanca’da yarık anlamına, “myelon” ise omurilik anlamına gelir. Diastematomyeli bu iki sözcüğün birleşmesinden oluşmuştur (1,4,6).
Bu yazıda amacımız, kliniğimizde cerrahi tedavi uygulanan iki olguyu sunarken, ilgili literatürü de gözden geçirerek AOM’nin klinik özelliklerini ve cerrahi tedavi endikasyonlarını tartışmaktır.
* Yrd. Doç. Dr. C.Ü. Tıp. Fakültesi Nöroşirürji Anabilim Dalı – Sivas ** Arş. Gör. Dr. C.Ü. Tıp. Fakültesi Nöroşirürji Anabilim Dalı – Sivas *** Doç. Dr. C.Ü. Tıp Fakültesi Nöroşirürji Anabilim Dalı – Sivas
OLGULAR Olgu I:
Sırtında eğrilik ve özellikle ayakta dik dururken artan bel ağrısı yakınması olan 18 yaşındaki bayan hastanın, doğduğunda sırtında eğrilik varmış. İlk olarak 3 yaşında, sonra 4 yaşındayken skolyoz nedeniyle ortopedik ameliyatlar yapılmış. İlerleyen yaşla birlikte skolyozunda artma olan hastaya 1 ay önce tekrar ameliyat önerilmiş, çekilen MRI’da AOM saptanmış ve kliniğimize sevk edilmiş. Olgunun yapılan fizik muayenesinde belirgin kifoskolyozu vardı ve nörolojik muayenesinde özellikle sağ alt ekstremitede monoparezi (%40 güç kaybı), hafif spastisite ve atrofi saptandı. Duyu muayenesi ve derin tendon refleksleri normal olarak değerlendirildi. Gaita ve idrar inkontinansı yoktu. Olgunun rutin laboratuar tetkiklerinde bir bozukluk saptanmadı. Çekilen torakolomber CT’de vertebra anterior ve posterior elemanlarında displastik görünüm vardı ve L1 seviyesinde spinal kanalda kemik septum
saptandı (Şekil 1). MR görüntülemede ise belirgin rotoskolyotik görünüm (Şekil 2), L1 seviyesinde spinal
kanal içinde septum ve iki ayrı omurilik görüntüsü vardı (Şekil 3).
Şekil 1: 18 yaşındaki olgunun torakolomber CT’sinde vertebra anterior ve posterior elemanlarında displastik
görünüm vardı ve L1 seviyesinde spinal kanalda
kemik septum görülüyor.
Şekil 2: 18 yaşındaki olgunun MR görüntülemesinde ise belirgin rotoskolyotik görünüm vardı.
Şekil 3: 18 yaşındaki olgunun yine MR görüntülemesinde L1
seviyesinde spinal kanal içinde septum ve iki ayrı omurilik görüntüsü izleniyor.
Olgu AOM tanısı ile ameliyata alındı, L1,2,3 total
laminektomi yapıldı ve L4’de spina bifida olduğu
görüldü. L1 seviyesinde çift dural kılıf ve ortada kemik
septum görüldü. Septum rezeke edildi. Ameliyat sonrası erken dönemde sağ alt ekstremitedeki parezinin arttığı
(%70 güç kaybı) ve sağda T12 altında hipoestezi geliştiği
tespit edildi. Konservatif tedavi ile 3 hafta sonra parezisi ameliyat öncesi dönemdeki seviyeye gerileyen hasta fizik tedavi kliniğine sevk edildi.
Olgu II:
Belinde aşırı kıllanma şikayeti ile getirilen 6 yaşındaki kız çocuğunun, doğduğundan beri belinde kıllanma varmış. Olgunun yapılan fizik muayenesinde torakolomber bölgede hipertrikozis ve hafif derecede sola doğru skolyozu vardı. Nörolojik muayenesi normal olarak değerlendirildi. Olgunun rutin laboratuar tetkiklerinde bir bozukluk saptanmadı. Çekilen torakolomber direk grafilerde T12-L1 seviyesinde kelebek
vertebra, spina bifida ve skolyoz tespit edildi (Şekil 4). CT’de vertebra anterior ve posterior elemanlarında displastik görünüm vardı. T12-L1 seviyesinde spinal
kanalda kemik septum saptandı (Şekil 5). MR görüntülemede ise T12-L1 seviyesinde spinal kanal içinde
septum ve iki ayrı omurilik görüntüsü vardı (Şekil 6). Olgu AOM tanısı ile ameliyata alındı, T12-L1 total
laminektomi yapıldı. L1 seviyesinde çift dural kılıf ve
ortada kemik septum görüldü. Septum ve septuma yapışık olan dural kılıf rezeke edilip duranın posterior yüzü primer olarak sütüre edildi. Ameliyat sonrası herhangi bir komplikasyon gözlenmedi ve nörolojik muayenesi normal olan hasta taburcu edildi.
Şekil 4: 6 yaşındaki olgunun torakolomber direk grafilerde T12-L1 seviyesinde kelebek vertebra, spina bifida ve
skolyoz tespit edildi
Şekil 5: Aynı olgunun CT’sinde vertebra anterior ve posterior
elemanlarında displastik görünüm vardı. T12-L1
seviyesinde spinal kanalda kemik septum saptandı.
Şekil 6: Aynı olgunun MR görüntülemede ise T12-L1
seviyesinde spinal kanal içinde septum ve iki ayrı omurilik görüntüsü izleniyor.
TARTIŞMA
Otörler AOM’yi her iki hemikordun etrafının kendi dural kılıfları ya da ortak tek dural kılıfla çevrili olmasına, veya aradaki septumun fibröz bant, kıkırdak ya da
kemik olmasına göre tiplere ayırmıştır. Son yıllarda bu karışıklığı önlemek için yapılan sınıflamaya göre Tip I AOM her biri kendi dural kılıfı içinde orta hatta kemik ya da fibrokartilajenöz bir septum ile ayrılmış iki yarım omuriliği içerir. TipII AOM ise ortak bir dural kılıf içinde orta hatta fibröz bir septum ile ayrılmış iki yarım omuriliği içerir (1,2,3,4).
AOM ender görülen bir konjenital anomali olup, literatürde bu anomalinin özelliklerini taşıyan 314 olgu rapor edilmiştir (7). AOM kız çocularda daha sık gözlenir (%60-70), bazı serilerde %90’a kadar çıkar (1,2). Lezyonun yerleşimi alt torakal ya da üst lomber vertebra seviyesinde daha sık görülmekle birlikte, herhangi bir seviyede de görülebilir (5,6,8).
AOM’da cilt belirtileri olan lokalize hipertrikozis, subkütan lipom, nevüs, meningosel, dermal sinüs gibi bulgular hemen her olguda görülebilir ve bu sayede nörolojik defisitler ortaya çıkmadan önce AOM tanısı konabilir (1,2,3,9). Hastaların yaklaşık %50’sinde kapiller hemanjiomatöz yapı vardır ve olguların ¾’ünde hipertrikoz eşlik eder(1). Daha seyrek olarak ise %12 dermal sinüs, %8 anormal gluteal yarık saptanabilir. Kemik deformiteleri sık görülür; skolyoz, hemivertebra, kelebek vertebra, blok vertebra, daralmış disk aralıkları gibi anomaliler olguların %85’inde görülür (1,2,4,5).
Motor disfonksiyon, duyu kaybı ve ağrı AOM’lu hastalardaki nörolojik bozukluklardır. Kas zayıflığı genellikle hafif fakat ilerleyicidir. Spor yaparken, trafik kazası ya da cerrahi girişim sırasında omuriliğin ani gerilmesi ile akut olarak ortaya çıkabilir (1,2,4). Nörojenik mesaneye bağlı disfonksiyon özellikle yetişkinlerde daha sık görülür (1,3,4,5,6).
AOM’lu hastaların pek çoğunda yavaş ve ilerleyici nörolojik bozulma, ilerleyen yaşla birlikte alt ekstremite ve omurgayı içeren ortopedik şekil bozuklukları ortaya çıkar (1,3,5). Nörolojik bozuklukların çoğu omuriliğin gerilmesine bağlı olarak ortaya çıkar ve nörolojik defisitler genellikle anomalinin cerrahi olarak düzeltilmesinden sonra bile geri dönmez (1,3,4).
Çocukların yaklaşık 1/3’ünde ve yetişkinlerin nerdeyse tümünde tekrarlayıcı ve kronik bel ağrısı vardır. Bu ağrı genellikle keskindir ve AOM’yi çevreleyen omurlar üzerinde lokalizedir (1,5).
İlerleyici skolyoz tek başına ya da vertebra anomalileri ile birlikte AOM’nunda sık görülen bir durumdur (1,3). İlerleyici skolyoz altta yatan vertebra korpus anomalisine eşlik etmediği durumlarda, genellikle AOM’ye bağlı omurilik gerilmesinin bir
göstergesidir (1,6). Konjenital skolyozun cerrahi olarak düzeltilmesi sonrasında paraplejik olan olgular rapor edilmiştir. Bu olgularda önceden şüphelenilmeyen AOM sonradan saptanmıştır. Ayrıntılı tetkik ve öncelikli tanı böylesi acı komplikasyonları önler (1,3).
AOM düşünülen bir hastada mutlaka MR görüntüleme istenmelidir, çünkü iki yarım omuriliğin varlığı ve konus medüllarisin aşağılarda (L2’nin altında)
yer alması ancak MRI ile görüntülenebilir. Yine kemik yapıların özellikle septum ve vertebra anomalilerinin görüntülenmesi için de postmiyelografi CT çekilmelidir (1,2,5,6,9).
AOM’unun tedavisi, tüm malformasyonun eksplorasyonunu ve gerilmeye yol açan elemanların (septum, dural kılıf ve bu seviyede nöral dokuya tutunan bölümün) kesilmesini içerir. Her ne kadar AOM’nin cerrahi tedavi endikasyonları olarak, özellikle erişkin hastalarda progresif nörolojik defisit ve skolyozun düzeltilmesi öncesi gibi koşullar bir çok kaynakta öne sürülse de (3,4,5,8), bir hastada AOM’nin varlığı bu anomalinin düzeltilmesi için yeterli bir neden olarak düşünülmelidir. Bu malformasyondaki omurilik gerginliğinin sonuçta ilerleyici nörolojik, ürolojik ve ortopedik bozulmaya yol açtığını gösteren kanıtlar vardır. Özellikle pek çok yazarın deneyimlerine göre başlangıçta asemptomatik olan hastalarda sonuçta semptom ve bulgular ortaya çıkmaktadır. Bazı olgularda kötüleşme bir zorlayıcı egzersiz, bir kaza ya da litotomi pozisyonunda yapılan ameliyat sonrasında birden ortaya çıkabilir (1,2,3).
Cerrahi tedavinin sonuçları büyük ölçüde ameliyat öncesi klinik tabloya bağlıdır. Nörolojik defisitler başlamadan önce cerrahi girişim uygulanırsa morbidite çok düşüktür. Bir grup çalışmada 15 asemptomatik hastanın sadece 1’inde (%7) ameliyat sonrası kötüleşme görülmüştür (1). Mikrocerrahi teknik ve yüksek hızlı drill kullanımı omurilik yaralanmasını önlemede yararlıdır. Bacak parezisi, BOS fistülü, üriner disfonksiyon gibi komplikasyonların tümü ameliyat sonrası erken dönemde görülebilir ve konservatif olarak kontrol altına alınıp üç hafta içinde düzelir (2). Nörolojik defisiti olan hastalarda ise düzelmeler tam değildir ve %30’u kalıcı olmaktadır (1,3).
Bu sonuçlara dayanarak birçok yazar nörolojik kötüleşme başlamadan AOM’nin düzeltilmesini önerirler. Nörolojik kötüleşmenin başlangıcına kadar beklemek yanlıştır. Nörolojik defisitler stabilleşince ameliyat sonrası düzelme tam olmayacaktır (1,2,4).
KAYNAKLAR
1. Baykaner M.K, Kaymaz M. Ayrık omurilik malformasyonu. In: Baykaner K. ve ark., editors: Temel nöroşirürji I, Türk Nöroşirürji Derneği, Ankara 1998. Bölüm18.
2. Erşahin Y, Mutluer S, Kocaman S, Demirtaş E. Split spinal cord malformations in children. J.Neurosurg 1998; 88:57-65
3. Guthkelch A.N. Diastematomyelia. In: Wilkins RH,
Rengachary SS, editors: Neurosurgery Vol. III, 2nd ed.
Mc. Graw Hill, New-York, 1996. p:3505-3508.
4. Kennedy P.R. New data on diastematomyelia.
J.Neurosurg 1979; 51:355-361.
5. Kaminker R, Fabry J, Midha R, Finkelstein J.A. Split
cord malformation with diastematomyelia presenting as
neurogenic cladication in an adult. A case report. Spine 2000; 25: 2269-2271.
6. Proctor M.R, Scott R.M. Long-term outcome for
patients with split cord malformation. Neurosurg. Focus 2000; 10(1): Article 5.
7. Mantuza R.L, Rouleau G. Developmental and acquıred
anomalies. In: Youmans J.R, editor: Neurological
surgery Vol. II, 3rd ed. W.B. Saunders Company,
Philadelphia, 1990. p:1192 – 1201.
8. Pang D. Ventral tethering in split cord malformation.
Neurosurg. Focus 2001; 10(1): Article 6.
9. Prasad V.S, Sengar R.L, Sahu B.P, Immaneni D.
Diastematomyelia in adults. Modern imaging and operative treatment. Clin-Imaging. 1995; 19(4): 270-274.
Yazışma Adresi : Yrd. Doç. Dr. Özen KARADAĞ
