Tıp Fakültesi
Poliarteritis Nodoza (Pan)'lı Bir
Olgu Sunumu
A Patient With Polyarteritis Nodosa (Pan) A Case Report ,
Sermin ALTINDİŞ *, Füsun GÜLTEKİN**, Esin YILDIZ***, Arzu BOZ****
ÖZET
Poliarteritis nodoza nadir görülen bir romatolojik hasta-lıktır. Küçük ve orta çaplı arterleri tutar ve çok çeşitli belirti ve bulgularla karşımıza gelebilir. Bu çalışmada PAN tanısı alan bir olgu nadir görülmesi nedeni ile sunulmuştur.
Anahtar sözcükler: Poliarteritis nodoza, nedeni bilin-meyen ateş.
SUMMARY
Polyarteritis nodosa is a rarely seen rheumatological disease. it involves small and medium sized arteries and it can present itself with variable symptoms and findings. in this study a case with PAN is presented because of its rarity.
Key vvords: Polyarteritis nodosa, fever of unknovvn origin.
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 22 (2):113 - 116, 2000 GİRİŞ
Poliarteritis nodoza küçük ve orta çaplı muskuler arterlerin segmental damar duvarı nekrozu ile karekterize sistemik bir vaskülittir. İlk kez 1866 yılında Küssmaul ve Maier tarafından bildirilmiştir. Başta böb-rekl er, ekl em l er, deri , peri feri k si nirl er ve gastrointestinal sistem (GİS) olmak üzere, herhangi bir organı tutabilir. Hastalık; progresif fulminan veya kıs-men sınırlı bir seyir gösterebilir. Prognoz hastanın yaşına ve tutulan organın yaşamsal önemine bağlıdır. Ölümle-rin çoğu bir yıl içerisinde ve kontrol altına alınamayan vaskülit veya enfeksiyöz komplikasyonlar sonucu olur (1-3).
OLGU
17 yaşında, erkek hasta, bir aydır süren ateş etyolojisinin araştırılması amacıyla dahiliye servisine Uzm. Dr. Acıpayam Devlet Hastanesi, Denizli.
Prof. Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Dahiliye Anabilim Dalı, Sivas. *** Yrd. Doç Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Sivas. **** Arş. Gör., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Sivas
Poliarteritis Nodoza (Pan)'lı
yatırıldı. Bir ay önce karın ağrıları olan hastaya akut apandisit teşhisi konularak apandektomi yapılmış. Pre-op ve post-Pre-op ateşleri devam eden hastanın ameliyat yerinde herhangi bir şikayeti olmamış ve eksterne edil-miş. Evde 10-15 gün ateş yüksekliği devam ve 5-6 kg kaybı olan hastada tek taraflı orşit gelişmesi nedeniyle Sivas Sosyal Sigortalar Hastanesine yatırılmış. Orada kullanılan ilaçlarla ateşi düşmüş. Orşite ait şikayetleri geçmiş. Tekrar ateşinin yükselmesi üzerine hastanemize sevk edilmiş. Hasta ateşinin olması, kosta vertebral açı hassasiyeti, tam idrar tetkikinde lökositüri ve batın ultrasonografisinde şüpheli perirenal hematom olması üzerine üroloji servisine yatırılmış. Yapılan batın bilgisa-yarlı tomografisinde perirenal hematom ve pyelonefrite ait herhangi bir bulgu görülmeyince, nedeni bilinmeyen ateş ön tanısı ile dahiliye servisine devredilmiştir. Hasta-nın 39 °C'yi bulan ateşi, atipik eklem ağrıları, karın ağrı-ları ve yaygın kas ağrıağrı-ları vardı. Laboratuvar olarak da sedimantasyon yüksekliği, fibrinojen ve fibrin yıkım ürünlerinde artma, lökositüri ve eritrositüri mevcut idi.
Boğaz sürüntüsü, idrar ve gaita direkt mikroskopilerinde herhangi bir özellik yoktu. Boğaz, idrar ve kan kültürlerinde üreme olmadı. Tüberküloza yönelik tetkikleri negatif bulundu. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde de özellik yoktu. Karsinoembiriyojenik antijen, a feto protein negatif idi.
Klinikte ateş ve yaygın karın ağrıları devam eden hastanın yatışının 3. gününde diastolik kan basıncı IlOmmHg olarak tespit edildi. Başlangıçta normal olan kan üre nitrojeni (BUN) ve kreatinin değerlerinde ani birt yükselme oldu. Kan üre nitrojeni=131mg/dl, kreatinin= 9 mg/dl ye yükseldi. Hastanın daha önceki apandektomi preparatı yeniden incelendiği zaman (Patoloji No: 3330 / 98, Şekil 1-2) vaskülit ile uyumlu bulundu. Bütün bu bulgular ışığında hastada PAN ve buna bağlı akut böbrek yetmezliği geliştiğine karar verildi. Hemodialize alınmak istendi, ancak hasta yakınları böyle bir tedaviyi kabul etmediler. Bu nedenle hastaya yapılması planlanan renal anjiyografi ve böbrek biyopsisi yapılamadı.
Şekil 1: Apandis vermiformisin duvarında lökoklastik vaskülit gelişimi ile karekterli muskuler arter (hemotoksilen eosin, x25).
Şekil 2: Şekil l'deki damarın yakından görünümü: Damar duvarında fibrinoid nekroz ve polimorfonükleer löko-sit infiltrasyonu (lökolöko-sitoklazi), (hemotoksilen eozin, xlOO).
TARTIŞMA
Poliarteritis nodozanın görülme sıklığı, farklı top-lumlarda değişiklik göstermektedir. İngiltere'de 410/1.000.000 olarak saptanmıştır. Erkek/kadın oranı 2 -3/1'dir. Hastalık her yaşta başlayabilir. Ancak en sık 40-60 yaşları arasındadır (1-3).
Lezyonlar arter duvarının bütün tabakalarını etki-ler. Damarlarda intimal şişlik, lamina elastika internanın
parçalanması ve fibrinoid değişiklikler ile birlikte fokal nekroz alanları görülür. Tutulum genellikle pulmoner ve splenik arterler dışında vücudun bütün damarlarını etki-leyebilir. Böylece birçok organda anevrizma oluşması ve tromboz ile birlikte yaygın değişiklikler ortaya çıkar (4).
Hastaların çoğunda etyoloji bilinmemektedir. Hepatit B virüsü ile arasında %10-54 arasında değişen bir ilişki bulunmuştur (3). Hepatit C virüsü, human immunodeficiancy virüs (HIV), cytomegalovirus (CMV)
ve parvovirüs B19 da etyolojide suçlanmaktadır. Diğer
otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, dermatomiyozit, Cogan sendromu, Sjögren sendromu gibi), bazı ilaçların kullanımı ve çeşitli malignitelere bağlı olarak da gelişebilir (4-5). Hastamızın hepatit markırları, HIV ve CMV'e ait laboratuvar tetkik-leri negatif idi.
Poliarteritis nodoza multisistemik bir hastalık oldu-ğu için çok çeşitli belirti ve bulgularla karşımıza çıkabilir. Hastaların yaklaşık olarak %50'sinde, başlangıçta ateş, kilo kaybı, halsizlik, adale ve eklem ağrıları gibi nonspesifık semptomlar görülür. Ateş, diğer semptomlar ortaya çıkmadan çok önce bulunabilir. Diğer genel ya-kınmalar arasında artralji, testis ağrısı ve baş ağrısı sayılabilir (3-7).
Hastalıkta cilt tutulumu oldukça değişkendir. Livedo retikularis, palpe edilebilen purpura, ülserasyonlar ve ekstremite uçlarında iskemik değişik-likler tespit edilebilir (3). Olgumuzda cilt bulguları öykü ve fizik muayenede tespit edilemedi.
Böbrek tutulumu hastaların %70-75'inde vardır ve en sık ölüm nedenidir. Proteinüri, hematüri, lökositüri görülür. Böbrek tutulumu sonucu malign hipertansiyon, nefrotik sendrom ve nadiren akut böbrek yetmezliği gelişebilir (1-5). Olgumuzda da lökositüri, proteinüri, malign hipertansiyon gelişmesi, BUN ve kreatinin dü-zeylerindeki ani yükseliş akut böbrek yetmezliği gelişimi ile seyreden böbrek tutulumu olduğunu göstermektedir.
Poliarteritis nodozada GİS tutulumu olabilir. GİS kanaması, barsak perforasyonu, peritonit, pankreatit, apandis ve safra kesesi gangrenleri görülebilir. Bu tutu-lumlar kötü prognoz işaretidir (2, 8). Hastamızda bir aydır devam eden atipik karın ağrılarının olması ve apandektomi öyküsü GİS tutulumu olduğunu göster-mektedir.
Hastalık kardiyovasküler sistemi (KVS) de tutabilir. Akut miyokard infarktüsü, sessiz infarktüs, anjina pektoris, kalp yetmezliği de dahil olmak üzere, iskemik kalp hastalığının bütün şekillerinin ortaya çıkmasına neden olabilir. Aritmi ve perikardit de görülebilir. Has-taların yarısından fazlasında arteryel hipertansiyon gö-rülür (3, 4).
Periferik nöropati bazen PAN'ın ilk bulgusu olmakla birlikte (9) olgumuzun nörolojik muayenesi normaldi.
Hastalığın teşhisinde laboratuvar testlerinin çoğu tanısal değildir ve sistemik enflamatuvar yanıt olduğunu gösterir. Yüksek sedimentasyon, artmış C reaktif protein düzeyi, lökositoz, anemi ve trombositoz bulunur. Semptomatik bir bölge veya organdan yapılan biyopsi veya anjiyografi tanıda yararlıdır (3, 5).
Hastamızda da tekrarlayan karın ağrıları, ateş, akut faz reaktanlarının yüksek olması, atipik eklem ağrılarının olması nedeniyle enfeksiyonlar, maliğniteler ve bağ dokusu hastalıkları düşünüldü. Enfeksiyon odağı sap-tanmadı. Maligniteye yönelik tümör markırları negatif geldi. Tekrarlayan karın ağrıları, atipik eklem şikayetleri ve ateşi olması nedeniyle Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) de düşünüldü. Ancak kolşisin tedavisine yanıt vermemesi
nedeniyle tanıdan uzaklaşıldı.
PAN tanısında 1990 yılında American Colloge of Rheumatology (ACR) tarafından yayınlanan tanı kriter-leri kullanılmaktadır (3, 5). Bu kriterler:
1- Hastalığın başlangıcından beri, diyet veya diğer faktörlere bağlı olmayan, 4 kilodan fazka kilo kaybı
2- Livedo retikularis
3- Testis ağrısı veya duyarlılığı
4- Kas ağrısı, bacak kaslarında ağrı ve güçsüzlük 5- Mono veya polinöropati
6- Diyastolik kan basıncı > 90 mmHg 7- Kan üre veya kreatinin düzeyinde artış 8- Hepatit B yüzey antijeni veya antikorunun bu lunması
9- Anormal çölyak ya da renal anjiografi
10- Doku biyopsisinde orta-küçük çaplı arterlerde tipik bulgular
Bu kriterlerden en az 3 kriteri taşıyan hasta %82 duyarlılık ve %87 özgüllük ile PAN kabul edilir (3, 5).
Poliarteritis Nodoza (Pan)'lı
Hastamızda da 1-3-4-6-7-10. maddelerde belirtilen özellikler mevcut idi.
Sonuç olarak nadir görülmesi nedeni ile olgu su-numu yaptığımız bu vaka multisistemik semptom veren olgularda PAN'ın mutlaka düşünülmesi ve olgunun bu açıdan da değerlendirilmesi gerektiğini ortaya koymak-tadır.
KAYNAKLAR
1. Gay RM, BalI GV. Vasculitis. in VVilliam J, Koopman WJ (Eds): Aıthritis and Allied Conditions-A textbook of Rheumatology. 13th Ed. Williams & VVİlkins, Baltimore, Maryland, s: 1491- 1524, 1997.
2. Con.n Di. Polyarteritis. in Dieppa P, ''lippel JH (Eds): Mosby Textbook Rheumatology CD. Optimedia Ltd. 1995. 3. Doğanavşargil E. Sistemik vaskülitler. Gümüşdiş G,
Dağonavşargil E (Eds): Klinik Romatoloji. Deniz Matbaası, İstanbul, s: 404-408, 1999.
4. Duman M, Turgay M. Poliarterit. İliç'in G, Ünal S, Biberoğlu K, Akalın S, Süleymanlar G (Eds): Temel İç Hastalıkları, Cilt 2. Güneş Kitabeyi, Ankara, s: 1955-1958, 1996. 5. Hamuryudan V. Vaskülitler. Karaaslan Y (Ed). Klinik
Romatoloji. Medikomat Basım Yayın San, Ankara, s: 160- 163, 1996.
6. Shurbaji MS, Eptein J. Testicular vasculitis: implications for systemic disease. Hum Pathol 19 : 186- 189, 1988. 7. Teichman JM, Mattrey RF, Demby AM, Schmidt JD.
Polyarteritis nodosa presenting as acute architis: a case report and review of literatüre. 3 Urol 149 1139-1140, 1993.
8. Moyana TN. Necrotizing arteritis of the vermiform appendix- A dinicopathologic study of 12 cases. Arch Pathol Lab Med 112 : 738-741, 1998.
9. Said G. Peripheral neuropathy in polyarteritis nodosa. Springer- Semin- Immunopathol. 18 : 75-84, 1996.
Yazışma Adresi:
Uzm. Dr. Sermin ALTINDİŞ Acıpayam Devlet Hastanesi, Denizli.
Hastamızda da 1-3-4-6-7-10. maddelerde belirtilen özellikler mevcut idi.
Sonuç olarak nadir görülmesi nedeni ile olgu su-numu yaptığımız bu vaka multisistemik semptom veren olgularda PAN'ın mutlaka düşünülmesi ve olgunun bu açıdan da değerlendirilmesi gerektiğini ortaya koymak-tadır.
K AY NAK LAR
1. Gay RM, BalI GV. Vasculitis. in William J, Koopman W3 (Eds): Arthritis and Allied Conditions-A textbook of Rheumatology. 13th Ed. Williams & Wilkins, Baltimore, Maryland, s: 1491- 1524, 1997.
2. Conn D i , Polyarteritis. in Dieppe P, 'Tıppel JH (Eds): Mosby Textbook Rheumatology CD. Optimedia Ltd. 1995. 3. Doğanavşargil E. Sistemik vaskülitler. Gümüşdiş G,
Dağonavşargil E (Eds): Klinik Romatoloji. Deniz Matbaası, İstanbul, s: 404-408, 1999.
4. Duman M, Turgay M. Poliarterit. İliçin G, Ünal S, Biberoğlu K, Akalın S, Süleymanlar G (Eds): Temel İç Hastalıkları, Cilt 2. Güneş Kitabevi, Ankara, s: 1955-1958, 1996. 5. Hamuryudan V. Vaskülitler. Karaaslan Y (Ed). klinik
Romatoloji. Medikomat Basım Yayın San, Ankara, s; 160- 163, 1996.
6. Shurbaji MS, Eptein J. Testicular vasculitis: implications for systemic disease. Hum Pathol 19 : 186- 189, 1988. 7. Teichman JM, Mattrey RF, Demby AM, Schmidt JD.
Polyarteritis nodosa presenting as acute architis: a case report and revievv of literatüre. J Urol 149 1139-1140, 1993.
8. Moyana TN. Necrotizing arteritis of the vermiform appendix- A dinicopathologic study of 12 cases. Arch Pathol Lab Med 112 : 738-741, 1998.
9. Said G. Peripheral neuropathy in polyarteritis nodosa. Springer- Semin- Immunopathol. 18 : 75-84, 1996.
Yazışma Adresi:
Uzm. Dr. Sermin ALTINDİŞ Acıpayam Devlet Hastanesi, Denizli.
