Tiirk Noro§iriirji Dergisi 10: 56 - 59, 2000 Haberal: Sekretunr Mellillgiom
Sekretuar Meningiom: Olgu Sunumu
Secretory Meningioma:
A Case Report
A. NiHAN HABERAL, BANU BiLEziKC::i, NUR ALTINORS, MURAD BA VBEK
Ba;;kent Universitesi Patoloji Anabilim Dah (A.N.H, B.B) ve Noro;;iriirji Anabilim Dah (N.A, M.B), Ankara
Geli;; Tarihi: 10.2.2000 <=:> Kabul Tarihi: 1.3.2000
b
z et: C;:ok ~e;;itli histolojik varyantlar gosteren meningiomlar Diinya Saghk Organizasyonu tarafmdan tespit edilen 14 alt tipe aynlml;;tlr~ Bu varyantlardan biri olan sekretuar meningiom nadir goriilen, tipik histolojik ve bazl ayulC1 klinik ozellikleri olan, ancak tipik meningiomdan prognostik bir farkl olmadlgl kabul edilen bir varyanttu. Bu makalede sekretuar meningiom tal11Sl alan 58 ya;;mda kadm has ta, nadir histolojik bir varyant olmasl nedeniyle, klinik, radyolojik ve histolojik ozellikleri ile sunulmu;;; ilgili literatiir incelenmi;;tir.Anahtar Kelimeler: Karsinoembriyonik antijen, psodopsammom cisimler, radyoloji, sekretuar meningiom.
GiRi$
Meningiomlar histopatolojik ozellikleri ve klinik gidi~lerine gore u<; grupta toplanml~tlr. Bunlar, 1)
Tipik meningiom, 2) Atipik meningiom ve 3) Anaplastik meningiom'dur. Tipik meningiomlar, meningiomlann karakteristik histopatolojik ozelliklerini i<;erirler. Total eksizyonu takiben <;okiyi bir prognoz gosterirler. Meningotelyal, fibroblastik, transizyonel ve psammomatoz gibi <;ok iyi bilinen histolojik tiplerinin yamsHa bazl yeni varyantlar tammlanml~tH (6). Bunlardan birisi olan sekretuar meningiom meningotelyal meningiom'un bir subgrubu olarak du~unulmekte ve turn meningiomlann yakla~lk %3'unu olu~turdugu bildirilmektedir. Sekretuar meningiom tamsl alan olgumuz ~u anki bilgilerimize gore prognostik bir
Abstract: Meningiomas occur in a wide range of histologic patterns, with 14 variants recognized in the revised WorId Health Organization histologic classification system. One rare variant is secretory meningioma, which has characteristic histologic and clinical features of, and the same prognosis as, typical meningioma. Here we report the case of a 58-year-old woman who presented with the clinical signs and radiologic and histologic features of secretory meningioma. We also review the literature on this rare tumor.
Key Words: Carcinoembryonic antigen, pseudopsammoma body, radiology, secretory meningioma.
farkl olmamakla birlikte, nadir gorulmesi nedeniyle histopatolojik, klinik ve rad yolojik ozelliklerini vurgulamak amaCl ile sunulmu~tur.
OLGU
SUNUMU
Ba~ agnsl nedeniyle hastanemize ba~vuran 58 ya~mdaki kadm hastamn norolojik muayenesi normaldi. Yapllan kranial magnetik rezonans (MRG) incelemesinde sag temporal fossa medialinde sfenoid buyuk kanadl, anterior klinoid pro<;es, kavernoz sinus laterali boyunca uzanan, temporal loba anteromedialden belirgin basl olu~turan, dural kuyruga (dural tail) yol a<;an, TlA ve T2A kesitlerde gri cevher ile izointens, kontrast madde ile belirgin kontrastla~ma gosteren 37x3lx24 mm. boyutlannda ekstraaksiyel kitle goruldu. Kitlenin baslSlna
T!irk Niiro~iriirji Dergisi 10: 56 - 59, 2000
sekonder temporal lob beyaz cevherinde, sag kapsiila interna arka bacagl, kapsiila eksterna ve posterior periventrikiiler beyaz cevhere uzanan geni;; odem gozlendi. Aynca sag frontalde superior frontal girusa basl olu;;turan, tiim sekanslarda gri cevher ile izointens belirgin patolojik kontraslanma gosteren
20x19x17 mm. boyutlannda ikinci bir kitle goriildii ($ekilla, lb, lc).
$ekilla. MRG'de sag sfenoid
1/3
i<;kanat lokalizasyonlu,37x31x24 mm. boyutlannda, homojen ye yogun kontraslanma ye dural kuyruk gosteren ekstraaksiyal kitle gorunumu. Bu ozellikler meningioma izlenimi vermektedir.
$ekillb. MRG'de $ekil la'da tarif edilen kitlenin neden oldugu perilezyonel geni~ 6dem alal1l. Odem temporal lob, internal kapsul arka bacagl, eksternal kapsul ye posterior periyentrikuler beyaz ceyherde gorulmektedir.
Habera/: Sekret/lar Mellillgiol11
Bu bulgular ile hasta ameliyata ahnarak geni;; sag frontotemporal kraniotomi flebi ile a<;lldJ. Once frontal tipdeki daha kii<;iik olan kitle etrafmdaki araknoid slynlarak total <;1kanldJ. Oaha soma cerrahi mikroskop altmda sag slyvian fissiir disseke edilerek tiimore ula;;IldJ. Tiimoriin medial smm internal karotid arterin 7-8 mm. lateralindeydi. Tumor on fossa kaidesi durasmdan ve temporallobdan slynldJ.
Kii<;iik bir alanda kavernoz siniisle ili;;kisi gozlendi.
Sag okulomotor sinir tiimoriin medial klSml11ln 5 mm. medial ve inferiorunda intakt olarak gozlendi. Tiimor i<;ibo;;aItIlmak ve etrafI doni.iImek suretiyle total <;lkanldJ.
MAKROSKoriK
ve MiKROSKOriK
BULGULAR
Patoloji laboratuanna ayn olarak gonderilen materyaller, 4x2,5xlcm ve 4x3xlcm boyutlannda, krem-pembe renkli, diizensiz yiizeyli ve yumu;;ak klvamda doku ornekleri idi. Kesit yiizleri benzer morfolojide, <;ogunlukla solid birka<; alanda ise kistik goriini.imde idi. Materyaller %lO'luk formalinde fikse edildikten soma parafine gomiildii ve 4-5!lm'lik kesitler ahnarak Hematoksilen-Eozin ile boyah preparatlar hazulandJ.
$ekillc. MRG'de sag frontal lob pole'unde yerle~mi~,
20x19x17 mm. boyutlannda, homojen kontrast tu tan, perilezyonel odemi gozlenmeyen ekstraaksiyal kitle patolojisi.
Tark Ndro~inJrji Dergisi 10: 56 - 59, 2000
Mikroskopik incelemede, tiim kesitler meningotelyal hiicrelerin meydana getirdigi, girdap . yapllanndan olu~an tiimoral doku ornegi idi. Arada c;ok saYlda, intrasitoplazmik ve stromal eozinofilik sekresyonlar izlendi. Mitoz, hiicresel atipi ve nekroz saptanmadl. Buradaki sekresyonlar Periyodik Asit Schiff (PAS) histokimyasl ile pozi tifti ($ekil 2). Yapllan immiinohistokimyasal c;ah~mada aYl1l sekresyonlann karsinoembryonik antijen (CEA) (Monoklonal, Oako) ile pozitif boyanma gosterdigi saptandl ($ekil 3). Aynca meningotelyal hiicrelerde yaygm epitelyal membran antijen (EMA) (Monoklonal, Oako) immiinoreaktivitesi mevcuttu.
Bu bulgularla olguya sekretuar menengiom subtipinde tipik meningiom tarusl konuldu.
~ekil 2. PAS histokimyasl ile pozitif reaksiyon veren intrasitoplazmik ve stromal eozinofilik sekresyonlar ( PAS x 230).
~eki13. immunohistokimyasal inclemede CEA ile s~kresyonlarda gorulen pozitif reaksiyon Cimmunoperoksidaz x 230).
Habera/: Sekretuar Mwillgiolll
TARTI$MA
Oiinya Saghk Organizasyonu tarafmdan kabul edilen sekretuar meningiom nadir bir varyanthr ve 1961' den bu yana literatiirde yakla~lk 80 vaka rapor edilmi~tir (3). Yaymlanan 31 vakahk -en geni~- seride sekretuar meningiomun tiim meningiomlann yakla~lk %3' iin ii 01u~ turd ugu goriilm ii~tiir. intrakraniyel meningiomlar 3/2 oranmda kadm predominansl gosterirken sekretuar meningiomlar 2/1 ile 10/1 arasmda degi~en oranlarda kadm predominansl gosterirler (3). 31 Olguluk seride ise bu oran 9/1 olarak bulunmu~tur (1). Tiimor slkhkla sfenoid kanat ve frontal bolgede lokalizedir (3).
Sekretuar meningiomun en onemli klinik ozelligi beyin odemi olu~turmaya giic;lii yatkmhgldlr (3,7,11). Beyin odeminin sebebi hala belirsizdir. Odem genellikle malign, agressif ve hlZh biiyiiyen intraparankimatoz tiimorlerde goriiliirken ekstraserebral, genellikle benign ve yava~ biiyiiyen bir tiimor olan meningiomun peritiimoral odeme neden olmasl dikkat c;ekicidir. Bu durumu aC;lklamak ic;in c;ok saYlda teori ortaya ahlsa da bugiine kadar hic;bir teori kabul gormemi~tir. Serebral kompresyon teorisine gore biiyiik tiimorler kiic;iik olanlara gore kuvvet]j beyin kompresyonuna neden olarak iskemi veya nekrozla sonuc;lamr ve bu da sekonder odeme yol ac;ar (1).
Meningiomlann araknoidal "cap" hiicrelerin-den geli~tigi geni~ kabul gormektedir. iyi geli~mi~ desmosomlar gibi c;e~itli epitelyal ve mezenkimal ozellikler ic;erirler. Eski yaymlarda meninkslerin mezodermal, noral krest ve noral tiip orijinli hiicrelerden geli~tigi soylenmi~ ve meninkslerin c;e~itli ozellikleri aC;lklanmaya c;ah~llml~tlr. Sekretuar meningiomlar epitelyal diferansiasyona giic;lii bir yatkmhk gosterirler ve sekretuar materyaller hyalin inkliizyonlar ~eklinde birikir (9). Meningiomdaki intraselliiler, eozinofilik hyalin inkliizyonlar ilk olarak Cushing ve Eisenhardt tarafmdan farkedilmi~-tiro Kepes ve diger otorlerde psammom cisimlerden farkh olan bu inkliizyonlan psodopsammom cisimler olarak tammlaml~lardlr (2). Psodopsammom cisimler c;e~itli biiyiikliiklerde, PAS pozitif, yuvarlak depozitlerdir (7). immiinohistokimyasal c;ah~ma-larda psodopsammom cisimlerin CEA ile pozitif boyanma gosterdigi izlenmi~tir. Bu cisimler aym zamanda sekretuar komponent, immiinglobulin A
(lg A), immiinglobiilin G (Ig G),epitelyal membran antijen (EMA), keratin, sitokeratin ve alfa-l antitripsinle pozitif reaksiyon gosterirler (3,5,10) Bazl yaymlarda, ek olarak serum CEA seviyesinin de
T/irk Nij1'O~iriirji Dergisi 10: 56 - 59, 2000
yiiksek oldugu gorulmi.i;;tur (5,10).
Olgumuzdaki sekretuar cisimciklerde histokimyasal ve immunohistokimyasal olarak benzer ozellikte idi. A ynca EMA ve CEA' nin birlikte pozitifligi klasik epitelyal diferansiasyona e;;lik eden sekretuar diferansiasyonu gostermekte idi.
Ultrastrukturel incelemede psodopsammom cisimlerin belirgin mikrovilli veya tonofibriller i~eren meningotelyal hucreler ile ~evrilmi;; intra veya ekstraselUler luminal depolanma gosteren amorf materyal oldugu gori.ilmi.i;;tur. Bu histokimyasal ve ultrastri.ikti.irel verilerin l;;lgmda psodopsammom cisimlerin ti.imor hi.icrelerinin sekretuar i.iri.ini.i oldugu du;;unulmektedir (5).
Luminal materyaller berrak hucreli ependimomlarda da gori.ilebilir. Bununla beraber bu materyaller PAS pozitif degildirler, sellUler ependimomu veya oligodendrogliomu ammsatan ti.imor i~erisinde gori.ili.irler ve immi.inohistokimyasal olarak glial fibriler asidik protein (GFAP) ile pozitif reaksiyon gosterirler. Oligodendrogliomlar intraselUler fokal musin depolanmasl gosterebilirler. Ancak tumor hucreleri yuvarlak nukleus ve az miktarda sitoplazma i<;erirler.Sitoplazmik vakuolizasyon gosteren diger tiimorlerin i~inde hemanjioblastomlar ve kordomalar da vardlr. Hemanjioblastomlardaki inkli.izyonlar kopuksu (foamy) iken kordomalar inkli.izyonlann yamsna mikzoid bir stromada kordoma hucrelerinin tipik dizilimini i~erirler. Eri;;kinlerdeki bazl medulloblastomlarda gori.ilen hiicrelerde, lipid i~eren belirgin vakuoller saptamr. Bununla beraber medulloblastomun tipik histolojik ozellikleri gorulur (3).
Stavale ve arkada;;lanmn yaptIgI ~ah;;mada bizim olgumuzdaki gibi multipl rumor gorulmu;;rur. Multipl tiimorlerin metastatik karsinom olarak yanh;; tam almasl potansiyel olarak kurabl bir tumorun palyatif tedavilere maruz kalmasma neden olabilir (7).
Sekretuar meningiomlar tipik meningiomlarla benzer biyolojik davram;;lara sahiptirler. Bu nedenle sekretuar meningiomu dogru olarak tamYlp, te;;his ederek gereksiz radyasyon ve kemoterapinin onune ge<;ilebilir(4).
Tiimor tamamen ~lkanldlgmda mi.ikemmel prognoza sahiptir. 31 vakahk bir seride hi~ reki.irrens saptanmaml;;tIr (ortalama postoperatif interval 26 ay)
(3).
Haberal: Sekretllar Mellillgiol/1
Peroperatif ve postoperatif herhangi bir komplikasyon gorulmeyen hasta postoperatif 5. gun taburcu edilip takibe almdl.
Olgumuz, multipl olmasl ve radyolojik goruntusu ile metastatik karsinomu di.i;;undurebilen degi;;ik prezentasyonlan olabilecegini vurgulamak amaClyla sunuldu.
YaZl~ma Adresi: A. Nihan Haberal
Ba~kent Universitesi Hastanesi Patoloji Anabilim Oah
12. Sokak No:7/2
06490 Bah<;elievler/ Ankara
KAYNAKLAR
1. Cousin SP, Lillo RV, Lahl R, Bergmann M, Schmid KW, Gullotta F: Secretory meningioma: clinical, histologic, and immunohistochemical findings in 31 cases. Cancer May 15; 79 (l0): 2003-2015, 1997
2. Garcia AA, Pettigrew NM, Sima AAF: Secretory meningioma; a distinct sub type of meningioma. Am J Surg Pathol ]0 (2): 102-111, 1986
3. Hinton OR, Kovacs K, Chandrasoma PT: Cytologic features of secretory meningioma. Acta Cytologica43: 121-125,1999
4. Jeong HS, Lee GK: Secretory meningioma; a case report with histopathological, immunohistochemical and ultrastructural analysis. J Korean Med Sci Aug; 1] (4): 369-372, 1996
5. Louis ON, Hamilton AI, Sobel RA, Ojemann RG: Pseudopsammomatous meningioma with elevated serum carcinoembryonic antigen: a true secretory meningioma. J Neurosurg 74: 129-132, 199]
6. Parisi JE, Mena H: Nonglial tumors. Nelson JS, Parisi JE, Schochet SS (eds), Principles and practice of neuropathology, St. Louis: Mosby, 1993:203-266 i<;inde 7. Sav A, Soylemezoglu F, Ozer F, Pamir N, Kullu S,
Ekicioglu G: Secretory meningioma a conventional histochemical study of six cases. Turkish Neurosurgery 2: ]0-13, 1991
8. Stavale JN, Malheiros SM, Gabbai AA: Secretory meningioma. Report of two cases. Arq Neuropsiquiatr Sep; 55 (3A): 478-48], ] 997
9. Tada T, Ishii K, Oshima S, Hara H, Kobayashi S: Secretory meningioma associated with numerous meningothelial rosettes. Acta Neuropathol (Berl) 84 (3): 342-345,1992
10. Tsunoda S, Takeshima T, Sakaki T, Morimoto T, Hoshida T, Watabe Y, Goda K: Secretory meningioma with elevated serum carcinoembryonic antigen. Surg Neurol May; 37 (5): 415-418, 1992
11. Tsuzuki N, Nakau H, Sugaya M, Hashizume K, Matsukuma S, Wada R, Kuwabara N: Secretory meningioma with severe perifocal edema; case report. Neurol Med Chir (Tokyo) Aug; 37 (8): 620-623, 1997
