A. O. Vet. Fak. Derg.
31 (3) : 482-490 1984
KUZULARDA POLIKISTİK BÖBREK OLGUSU
Şenay Berkin* Günay AIçığır**
Polycystic kidneys in lambs
Rıfkı Hazıroğlu***
Sumnıary: Polycystie kidne.J's, resemb!ing' Type 1-lnJantile polycystie
kidne.J'swere diagnosed in two newbom male lambs. The kidne.J'swere bilaterally enlarged and the parenehyma was made up laıgely of cystie tubules. These tubules were generally !ined by a uniform layer of euboidal cells. Occasionally eells were Jusiform in shape. The ultrastrueture of these cells were similar to the normal eolleeting duet cells. The eaps'ula was normal in appearanees. Interstitiel eon-neetive tissuc was not inereased and appeared as a loose eoneon-neetive tissue.
Özet: Yeni doğan erkek iki kuzuda Tip i - lnJantil Polikistik Böbrek benzeri bozukluğa rastlanmıştır. Biibrekler bilateral, simetrik olarak büyümüş, kesit yüzleri kortehte zor seçilebilen büyüklükte, medulla da ise 3-5 mm çapına erişmiş tubuluslarla doludur. Bu tubuluslar tek sıralı, genellikle kübik, nadiren de yassı gö'rünümde epitel hücreleri ile dÖ'şenmiştir. Elektron mikroskopik incele-mede, bu hücreler toplayıcı kanal epitel hücresine benzer yapı gö'stermiştir. Tubulus lumenleri boştur. lnterstitiel bağ dokuda hücre artışı olmamış, gevşek bir bağ doku göriinümündedir.
Giriş
Kongenital polikistik böbrekler üzerinde ilk ayrıntılı çalışma 1964 yılında Osathanondh ve Potter (14-17) tarafından yapılmıştır.
• Doç. Dr. A.Ü. Veteriner Fak. Patoloji Anabilim Dalı . •• Dr. A.Ü. Veteriner Fak. Patoloji Anabilim Dalı . ••• Araş.Görev. A.Ü. Veteriner Fak. Patoloji Anabilim Dalı
KUZULARDA POLlKIsTİK BÖBREK OLGUSU ...
Araştırıcılar insanlardaki polikistik böbrek bozukluklarını 4 grupta toplamışlardır. Bunlardan tip i olarak isimlendirilen "Spollge Böbrek" veya "İIlJantil Polikistik Böbrek" toplayıeı kanalların hiperplazisi ve di-latasyonu ile şekillenmektedir (14, 23). Bu bozukluk bilateral ve si-metrik olarak şekillenir ve böbreklerin çok büyüyüp, sünger gibi bir
görünüm almasına yol açar. Bu tip sadece infantlarda bulunur ve bu
canlılar ölü doğar veya do?;umdan hemen sonra ölürler (8, 14, 23).
Evcil hayvanlarda polikistik böbrek sendromuna spontan olarak
rastlanmıştır. Kuzu (7, 1
ı,
18), dana(ıo,
19, 21) ile domuz yavru-ları (24), tay (1, 6) ve kedilerde (13) polikistik böbrekler saptanmıştır. İnsanlarda olduğu gibi evcil hayvanlarda da kistik böbrek bozukluk-ları değişik yapıda olur. At fötüslerinde şekillenen büyük polikistik böbrekler infantil şekle benzediği halde, domuzlardaki erişkin form polikistik böbreğe benzemektedir (6).Türkiyede evcil hayvanlarda infantil polikistik böbrek sendromu benzeri bir böbrek bozukluğunun bulunuşuna dair bir kayıta rastlan-mamıştır.
Bu çalışmada Tokat ili Ferza ilçesinde bir sürüde 6 kuzuda görü-len, ancak bunlardan iki tanesini inerlerne olanağı bulduğumuz poli-kistik böbrek olgusu makroskopik, lıisptopatolojik ve ultraslrüktürcl özellikleri ilc kaydedilmiştir.
~ateryal ve ~etot
Tokat ili Ferza ilçesinde 80 hızulu bir sürü sahibi yeni doğan
erkek kuzularının 6 adedinde böbreklerin çok büyük olduğunu ve
bu kuzuların doğumdan hemen sonra öldüğünü Tokat ili Veteriner
Müdürlüğüne bildirmiştir. Bu kuzulardan iki adedinin böbrekleri
müdürlük kanalı ile
%
10 formalin solusyonunda tesbit edilmiş olarak bilim dalımıza gönderilmiştir. Böbreklerden alınan örnekler parafinde bloklanmış ve kesitler hematoxylin-eosin ve vanGieson ilcboyanmış-tır. Ayrıca formoldeki parçalardan 1 mm.' çapında örnekler alınmış
ve ultrastrüktürel çalışma için araldite'te bloğa gömülmüştür. Yapılan ince kesitler uranil asetat ve kurşun sitrat ilc boyanmış ve Zeiss EM-gS elektron mikroskop ile incelenmiştir.
Bulgular
Makroskopik bulgular: İki kuzuda da hcl' iki böbrek simetrik olarak büyümüştür. Böbrekler 1. kuzuda 9 cm çapında, pelvisi hafif ç:ukur,
ş. BERKİN - G. ALÇIGIR - R. HAZIROGU.!
ym'arlak bir top şeklindedir rŞekil. I). İkinci kuzuda ise karl' ~eklinde olup 6,5 cm büyüklüğündedir (ŞekiL. 2). Solgun boz-beyaz renkli olan böbreklerin kesit yüzleri tubuluslarla doludur (ŞekiL.
ı,
2). Bu tubulusl".r kortekste çok küçük, medullada ise özellikle pelvise yakın 3-5 mm çapına erişmiştir. Kapsula düzgün, ancak alttaki kistler ne-deni ilc poröz görünüştedir.Resim ı. Kuzu ı.Sagital kesitte polikisıik böbreğin görünüşü. (Sagittal section of a poJycys-tic kidn"y)
Mikroskopik bulgular: Korteks ve medulla değişik şekilli ve büyük-lükte tubuluslarla doludur (ŞekiL. 3). Bu tubuluslar kübik veya bazı sahalarda yalnız nukleusları seçilebilen bir sıra epitel hücresi ile döşe-!idir (ŞekiL. 4). İntertubulcr bağ doku gevşek bir özelliktc olup, hücre sayısı artmamıştır (ŞekiL. 3, 4). Bazı sahalarda, özellikle kortekste in-terstitiel kanarnalara rastlanmıştır. Glomeruluslar normal görünüm-dedir. Ancak, bazı glomeruluslarda kapsuler boşluklar genişlemiş olup, içIeri boştur. Böbrek kapsülü ise normal görünümdedir.
KUZULARDA POLİKisTİK BÖBREK OLGUSU ... 485
Resim 2. Kuzu 2. Polikistik böbrcğin dış ve kesit yüzünuen görünüşü. (External and sagittal surfaccs of polycystie kidneys rcserrıbling infanıilc type)
Resim 3. Resim i ve 2'nin mikroskopik görünümü. Dilate olmuş lııbıılluslar bütün sahayı kaplamış. H.E. X I:W.
ş. BERKiN - G. ALÇIGIR - R. HAZIROGLlJ
Resİm 4. Bİr ~ıl'a epİtel lıücl'esİ ilc döşdİ ıubulus duvarları. Gevşek bağ doku. H.E. X 900 (CysIİc tubules liııea by alaycı, of epithelial cdls. Loose connectİve (İssue)
Ultraslrüklürel buLgular: Tubulus epitel hücreleri bir sıra, genellikle kübik ve nadiren hafif yassı görünümde idi (ŞekiL. 5, 6). Hücreler
oL-dukça düzgün bir sitoplazma membranı ile bazal membran üzerine
oturmu~tur. İntersitoplazmik Junclion'lar yine düzgün birer hat halin-de ve iyi ~ekillenmi~tir. N ukleuslar yuvarlak ve hücre merkezinhalin-de 10-kalize olmu~, mitokondria, endoplazmik retikulum ve ribozomlar ola-rak seçilebilen hücre organelleri ise sitoplazmada diffuz olarak yerle~-mi~tir (ŞekiL. 5, 6). Ayrıca bu hücrelerde otolitik deği~iklikler de
sap-tanmı~tır. Hücrelerde genellikle luminal sitoplazma yüzü düzgün
o-lup, ancak bazılarında az sayıda villöz çıkıntılar göze çarpml~tır (ŞekiL. 6). Tubulus lumenleri ise genellikle bo~tl1r, nadiren dökülmü~ organ el ve hücre parçalarına rastlanmı~tır. Bağ dokuda hücre artı~ı olmamı~, gevşek bir görünümdedir (ŞekiL. 5).
KUZULARDA POLiKisTiK BÖBREK OLGUSu ... 'J87
(The lıllrastrlıcl11r(' of ıh" clIboidal cdls lin('el thc eySI waII and Loos(' counccıiyc lis,lIc).
Tartışma ve Sonuç
Bütün polikistik böbrek bozuklukları, böbreklerin fötal
geliş-mesindeki anomalilerden doğadar (23). Polikistİk böbreklerin
makros-kopik ve mikrosmakros-kopik yapıları hiçbir zaman şekillenmelerindeki
se-bebi ortaya koymaz. Aile, gebeIik tarihçesi, kromozam bulguları ve
malformasyonla birleşen çeşitli konular bazen etiyolojiye ışık tuta-bilir. İnsanlarda infanti! polikistik böbrek sendromunun herediter olarak şekillendiği ve otosomal resesif olarak geçtiği kaydedilmiştir (I 4, 23). Sıçanlarda da herediter böbrek kistlerinin varlığı bilinmekle
IBB ş. BERKiN - G AL(IGIR .- R. HAZIROGLU
Resim (). Kisıik tubıılns duvarını döşeycn epitel hücrelerinin ultrastrükıürd yapısı ve luminal sitol'lazm~ yüzünde villöz çıkıntıl~r. X .~400
iThe ııltraslrlletııre of ıhe cpithelial ,elI, lincd the large eysi wall. The mieıovilli welT presl'nt on ılıe luminal surfaee;
beraber (12, 20), cvcil hayvanlarda bunları genetik temele dayandır-mak her zaman mümkün olarnamaktadır (24).
Çocuklarda polikistik böbreklerin erkeklerde, di~ilerin iki misli fazla görüldüğü kaydedilmi~tir (3). Evcil hayvanlarda bu konuda bir açıklamaya rastlanmaml~tlr. Alınan anamneze göre polikistik böbrek sendromundan ölen 6 kuzunun hepsi erkektir. Olgular 80 kuzuluk bir sürüde 6 olay gibi oldukça yüksek sayıda görülmü~tür, ancak etiyo-Iojisi üzeeri nde bir bilgi elde edilememi~tir. Bu nedenle sonraki yıl-larda sürünün göz altında bulundurulması gerektiği düşünülmektedir.
KUZULARDA rOLiKisTiK BÖBREK OLGUSU. 4H9
Literatür verilerine göre iıırantil polikistik böbrek sendromu daima safı-a kanalları kistik prolikrasyonları ilc beraber scyrecler (I 4, 24). Akciğer veya 'pankreas gibi organlardaki kistik prolifCrasyonlar ilc vücudun diğer doku ve organlarında görülen ma1fixmasyonlar is(~ seyrektir (I 4). Bize yalnız böbrekler gönderildiği için bu koımda YorL!m yapılmamıştır. Ayrıca, hayvan sahibi her olayda testislerin de büyü-müş olduğunu kaydetmiş ise de marazi madde gönderilmediğ'i için işlenememiştir.Literatürde testislerde gözlenmiş bir lezyondan bah-sedilmemektedir.
Osathanondh ve Pottcr (I 4), infantil polikistik böbreğin yapısını makro-mikroskopik ve mikrodisseksiyon tekniği ile incelemişler ve bu kistlerin toplayıcı kanaııarın orta bölümünden şekillendiğini vurg-ula-mışlardır. Ancak, insan polikistik böbreklerinin elde edilme güçlüğü, son yıııarda fonksiyonel ve morfolqjik çalışmalarda hayvan mocle!lcri-'nin kullanılmasına yol açmıştır (4, 5, 9, 12, 22). Olgularda saptanan
makroskopik ve mikroskopik bulgular literatürde kaydedilen infantil polikistik böbrek bozukluklarının benzeridir (2, 8, 14, 23, 24). Yapı-lan e1ektron mikroskopik çalışmadaki slJ1lrlı değerlendirmeler isc kis-tik tubulus hücre morfolojisini belirleyen, bunların çoğıınluğunu topla-yıcı kanal epitel hücresi olarak kabul edilmesini sağlayan bir nitelik-tedir.
Literatür
ı. Ahmed, S.S.. and Paikne. D.L. (197G): PO~)'(Y-'ıic kd'ıe,;: iıı ajoıd inclian \'el. .J .. c,3 (4) :300-301.
2. Baxter, T.J. (I 965): Pobeystic I;idııey nf !ıı/mlts aııd Childmı. Mmjıholog)', Disl,i""liol and Relaıinn nj the Cpıs. Nephron, 2: ı:1-3 i.
3. Campbell, M. (19';ı). C!iııiml Pediaı,ic Uıolo~.ı' (Philaclelplıia: \Y.B. Saunckrs Company).
4. Croeker, J.F.S., Stewart A.G., Sparling, J.M., and Brunean, R.T. (197(;i.
Sle-ıoid iııdueed polyeystie kidne,;:sin ıhe ııewhom ral. The dectroble mıd clltmical,e"ııimımıs .. Am.
J. Path., 82: 373-380.
5. Evans, A.P., and Gardner, K.D. (I97G): Com/ıarisinıı of hımıan pol)'cystic oııd medııl/my 'fstic kidııey diseases with dipheııyloıııiııe-indlıC£'d eptir disease. Lab. ImTS!., 35: 93-101. ci. Gruber, G.B. El/twicklllllgsstörım.~tI/ der JVierelı ul/d Hamleiter, iıı Henke, F., aııd
Luhears-.• Materyalle ilgilenen ve bize gönderilmesini sağlayan Dr. :\uran Uyaııık'a ıeşekkür ederiz.
~. HERKiN ..G. ALÇiGIR .. R. HAZIROGlU
ch, O. (ed",) (192~,). I-lrıııdlmch der Sı,e~irlleıı Aııaloııı;e 11. Hislologıe (Berlin: .Ju!ius Sprir
ger) (Liı. 2:rd",,:~.
7. Hughes, K.L., Haughey, K.G., and Hartley, W.J. (1972). Spolllaııeoııs eoııgemıal J, ve/opmcıııal abllOrmaliıies obsened at ııecropsy iıı o large sıırvey of ııewl)' bom dead lambs. Tera.
tology, .1: :',-ıo.
B. Jones T.C., and Hunt, R.D. (ı 983). Velcriı/(/~)' Patholog)', V. baskı. Lea-Febiger, Phila-delplıia.
9. Kime, S.W., McNamara, J.J., Luse, S., Farmer, S., Silbert, C., and Bricker, N.S. (1962). EXlJerimeıııal polyC)'slic mıal disease iıı rals: 1,lrrlroll lııicroscop'l', ./lıl1(tiolı, tlııd slıscepıibiliU' lo p)"lmıeph1iıi.l ..1. Lah, C1in. :'\1ed. 60: (j4--78.
LO. Kolte, G.N., Vegad, J.L., and Awadhiya, R.P. (1975). A rtlsc o/coııgeııiltlll)(J!yC)'stie kidlı~J' iıı bıı//alo wır indian veı..J., :,2 (2): i3ı.132.
ıI. Mandie, D., Vukeevic, V. and Cetkovic, M. (1976). Bilalaal C)'stic kidııep iıı tl laıııb. Veıerinarski Clasnik, 30 (Lj): ')73--.175.
12. McGeoch, J.E.M., and Darmady, E.M. (1976). Polyysli( Disease of Kidııey, Li:;e/I/Jıd Pa'ı,/erıs: il Possible Paıhog .•nHis ..J. Patlı., ı19: 221. 22G.
13. Northington, J.W., and Juliano, M.M. (1977). PO!J'C)'SII( kidııt'), d'.ıeose iıı {/(al ..J.
Snıall Anirn. Prae., 18 (10): fıG3-666.
14. Osathanondh, V., and Potter, E. (1964). Pathogeııesis 0/ PO!J'C)'slic Kidııep. Arclı. Path., 77 :1G(j-473.
i~'. Osathanondh, V., and Potter, E. (I 9(4). Pathogeııesis o/Pol)'C)'stic Kidııeys. Arclı. Path.
77:4744R4.
lG. Osathanondh, V .. and Potter, E. (1964). Pathogeııesis ~/ PO!J'C)'slie Kidııey •.. ArCı,.
Path .. 77: 4B4-',OI.
17. Osathanondh, V., and Potter, E. (1%4). Paılıogellt'sis o/Poly'rp/ic Kidııeys. Arclı. Paıh., 77 :502 -',O').
18. Saperstein, G., Leipold, H.W., and Dennis. S.M. (197:',). Coııgel/ilal dejeds oj.ılıee/,.
,).A.V.:\I..'\., IG7 (4): 314-322.
ı9. Schmidt, U. (1973). Cmıgmital rp/ir lesiolis iıı llIier tlııd kidııey ~/ a
wır
Delillı. Ticrarzt!. \.Voehcnsch. 80 (14): 329.20. Solomon, S. (1973). fıılıeriled reııııl epls iıı rats. Seienee, 181: 451-4:12.
21. Sreemannarayanas, D., and Christopher, K.J. (197G). Bilalerrııpo!)'C)'stic kidııı,ys iıı rı .ılte bııl/alo. hi,hVI'ı..J., 30 (:,): 72-73.
22. Vlachos, J.D. (I 972). A ııew eXlJeıilııclltrıl model of po!rcyslic kidııey's: Similaıity loii1111111011
w,ieU'. Am ..J.Dis. Child., 123: 118:120.
23. Warkany, J. (I 97 1): Coııgeııiıal 1IIa!fomwliolıs .)\'0/1'1 aııd C01ll1ııelıls. 'Ycar Book Medieai
Publisdıers. Inc. pp. 1042-1048.
24. Webster, W.R., and Summers, P.M. (1978). Coııgeniıal poiJ'cystie kidııey and livt7 o)'lıdrome iıı piglets . Aust. vet. J., 54 (9): 451.
