ermatofibrom (Benign Fibröz Histiyositom) fibroblastik ve histiyo-sitik hücrelerden köken alan ve yaygın görülen benign tümörlerden biridir. Genellikle dermiste yerleşim gösteren dermatofibrom, mo-rumsu veya kahverengi, sert, yuvarlak, değişik boyutlarda papül veya nodül şeklinde seyreder ve sıklıkla alt ekstremitede görülür. Baş ve işaret parma-ğı arasında sıkıştırıldıparma-ğında oluşan çöküklük (gamze belirtisi) tipiktir ve tanı koymayı kolaylaştırır. Etiyolojisinde en sık travmanın yer aldığı
derma-Palmar Subkütan Dermatofibrom:
Nadir Bir Lokalizasyon
Ö
ÖZZEETT Der ma to fib rom (Benign Fib röz His ti yo si tom) sık gö rü len benign tü mör ler den bi ri olup, fib rob las tik ve his ti yo si tik hüc re ler den olu şur. Ge nel lik le der mis yer le şim li dir. Sub kü tan der ma to fib -rom ise da ha sey rek gö rü lüp, sık lık la eks tre mi te prok si mal le ri ve baş bo yun böl ge si ne yer le şir. Baş ta der ma to fib ro sar kom pro tu be rans ol mak üze re çe şit li benign ve malign sub kü tan tü mör ler ile ka rı -şa bi le ce ğin den, ayı rı cı ta nı da im mü no his to kim ya sal be lir teç ler önem ta şır. Der ma to fib ro mun CD34 ile ne ga tif, Fak tör XI I I a ile po zi tif bo yan ma sı, der ma to fib ro sar ko ma pro tu be rans tan ayırt edil me -si ni sağ lar. Der ma to fib ro mun eti yo lo ji -sin de en sık trav ma yer al ma sı na rağ men, el yer le şim li ol gu sa yı sı hay li na dir dir. Bu ra da künt trav ma dan son ra pal mar böl ge de or ta ya çı kan sub kü tan kit le ne de niy le de ğer len di ri len ve kli nik, rad yo lo jik ve his to pa to lo jik in ce le me ler so nu cun da pal mar sub -kü tan der ma to fib rom ta nı sı alan bir has ta su nul mak ta dır. Şu an ki bil gi le ri mi ze gö re su nu lan ol gu, el de yer le şim gös te ren ikin ci sub kü tan der ma to fib rom va ka sı ol ma özel li ği ta şı mak ta dır. AAnnaahh ttaarr KKee llii mmee lleerr:: His ti yo si tom, be nign fib röz; subkütan yağ
AABBSS TTRRAACCTT Der ma to fib ro ma (Be nign Fib ro us His ti ocy to ma) is among the com mon be nign tu mors and con sists of fib rob las tic and his ti ocy tic cells. It is usu ally lo ca li zed in the der mis. Sub cu ta ne o us der ma to fib ro ma is a less fre qu ent va ri ant usu ally se en on pro xi mal ex tre mi ti es and he ad and neck re-gi on. Im mü no his toc he mi cal mar kers ha ve an im por tant pla ce in the dif fe ren ti al di ag no sis be ca u se it can be con fu sed with be nign and ma lign sub cu ta ne o us tu mors, es pe ci ally der ma to fib ro sar co ma pro tu be ran ce. Ne ga ti ve sta i ning for CD34 and po si ti ve sta i ning for fac tor XI I I a dis tin gu ish der ma -to fib ro ma from der ma -to fib ro sar co ma pro tu be ran ce. Sub cu ta ne o us der ma -to fib ro ma ca ses with pal-mar lo ca li za ti on are ex tre mely ra re alt ho ugh tra u ma is a com mon eti o lo gic fac tor. He re, we pre sen ted a ca se with a sub cu ta ne o us mass on his hand, which de ve lo ped af ter a blunt tra u ma with a cli ni cally, ra di o lo gi cally, and his to pat ho lo gi cally di ag no sis of pal mar sub cu ta ne o us der ma to fib ro ma. To our know led ge, this is the se cond ca se of sub cu ta ne o us der ma to fib ro ma lo ca li zed on the hand. KKeeyy WWoorrddss:: His ti ocy to ma, be nign fib ro us; sub cu ta ne o us fat
TTuurrkkiiyyee KKlliinniikklleerrii JJ MMeedd SSccii 22001122;;3322((55))::11445577--6600
Mustafa USLU,a Hakan TURAN,b Havva ERDEM,c
Mustafa Erkan İNANMAZa
aOrtopedi ve Travmatoloji AD, bDermatoloji AD,
cPatoloji AD,
Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi, Düzce
Ge liş Ta ri hi/Re ce i ved: 24.01.2011 Ka bul Ta ri hi/Ac cep ted: 05.06.2011 Ya zış ma Ad re si/Cor res pon den ce: Hakan TURAN
Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji AD, Düzce TÜRKİYE/TURKEY [email protected]
doi: 10.5336/medsci.2011-22837
to fib rom na di ren sub kü tan böl ge ye ve kas gi bi de -rin yu mu şak do ku la ra da yer le şe bi lir.1Bu du rum da ta nı an cak to tal ek siz yo nu ta ki ben his to pa to lo jik in ce le me ile ko na bi lir. Da ha çok eks tre mi te nin prok si mal kı sım la rın da ve baş bo yun böl ge sin de gö rü len sub kü tan der ma to fib ro mu, benign ve malign sub kü tan tü mör ler ve çe şit li pan ni kü lit tip le -riy le ka rı şa bi le ce ği için ta nı mak son de re ce önem li dir. Bu ra da sub kü tan der ma to fib rom için na dir bir lo ka li zas yon olan pal mar tu tu lum lu bir ol gu su nul mak ta dır.
OL GU SU NU MU
El li al tı ya şın da er kek has ta, sol avuç ta 2 ay ön ce çok kü çük ola rak fark et ti ği ve gi de rek bü yü me gös te ren bir kit le ne de niy le po lik li ni ği mi ze baş vur -du. Has ta nın öz geç miş ve soy geç mi şin de özel lik yok tu. Ge nel du ru mu iyi olan has ta nın ge nel sistem mu a ye ne bul gu la rı ile lenf dü ğü mü mu a ye ne -si nor mal di. Ya pı lan mu a ye ne de, sol el te nar böl ge de pal pas yon la mo bil, sert, iyi sı nır lı, bas tır mak la ağ rı ya ne den olan, yak la şık 3x1 cm bo yut la -rın da sub kü tan bir kit le tes pit edil di. Lez yo nun üze ri ni kap la yan de ri yü ze yi ta ma men nor mal gö-rü nüm dey di. Lez yo nun or ta ya çı kı şın dan bir kaç ay ön ce o böl ge ye şid det li bir künt trav ma öy kü sü mev cut tu. Tam kan sa yı mı, kan bi yo kim ya sı ve se-di man tas yon de ğer le ri nor mal sı nır lar için dey se-di. Sol el man ye tik re zo nans gö rün tü le me (MRG) ince le me sin de, te nar böl ge de, sub kü tan yağ do ku su -nu ta ma men dol du ran, düz gün sı nır lı, 31x12 mm bo yut la rın da bir kit le iz len di (Re sim 1). Lez yo na to tal ek siz yon uy gu lan dı (Re sim 2). Çı ka rı lan ma-ter ya lin his to pa to lo jik in ce le me sin de, tüm alan da
iz le nen iğ si şekil de di zil miş fib rob last la rın sto ri -form (dü zen siz, sar mal şekil li) pa tern oluş tur du ğu, CD34 için ya pı lan im mü no his to kim ya sal bo ya ma da vas kü ler ya pı la rın po zi tif, iğ si hüc re le rin ne ga -tif (im mün pe rok si daz yön tem kul la nıl ma dı) im mün re ak ti vi te (Re sim 3), fak tör XI I I a ile po zi tif [mo nok lo nal (E 980,1) strep ta vi din pe rok si daz yönte mi ile bo yan dı] im mün re ak ti vi yönte ver di ği göz len -di (Re sim 4). Mev cut bul gu lar eş li ğin de sub kü tan der ma to fib rom ta nı sı ko nul du.
TAR TIŞ MA
Sub kü tan böl ge ve ya kas için de ge li şen der ma to fib rom, tüm der ma to fib rom ol gu la rı nın %12’sin -den da ha az olup, de rin pe net re der ma to fib rom ola rak anıl mak ta dır.2Her han gi bir yaş ta gö rü le bil me si ne rağ men, 25 ya şın üze rin de ki er kek ler de da -ha sık lık la gö rü lür; er kek/ka dın ora nı 2,5/1 ola rak bil di ril miş tir.3,4Su nu lan ol gu da 51 ya şın da bir er kek has tay dı. En sık yer le şim böl ge si eks tre mi te le -rin prok si mal kı sım la rı dır; bu nu baş-bo yun böl ge si ta kip eder.5Li te ra tür de bil di ri len lez yon lar 2 ila 12 cm ara sın da de ği şen bo yut lar da olup, so li ter dir ve ek lem le bağ lan tı lı de ğil dir.2,5İyi sı nır lı, sert, sa rım -sı-kah ve renk li olup, kli nik ola rak ya vaş bü yü yen, ağ rı sız kit le ola rak ken di ni gös te rir ve pre o pe ra tif sü re 3-12 ay ara sın da de ğiş mek te dir.6Tü mör yer le-şim böl ge si ne gö re fark lı semp tom lar ve re bi lir.
Eks-Turkiye Klinikleri J Med Sci 2012;32(5)
Uslu ve ark. Deri ve Zührevi Hastalıkları
1458
RE SİM 1: Manyetik rezonans (MR) görüntülemede tenar bölgede, subkü-tan yağ dokusunu tamamen dolduran, düzgün sınırlı, 31x12 mm boyutlarında kitle.
(Renkli hali için Bkz. http://tipbilimleri.turkiyeklinikleri.com/)
RESİM 2: Subkütan kitlenin eksizyon anındaki görünümü.
tre mi te yer le şim li ler de sa de ce ele ge len ba sit kit le ola rak his se dil me si ne rağ men, öze lik le baş-bo yun böl ge si ne yer leş ti ğin de na zal obs trük si yon, epis tak-sis, dis fa ji, disp ne gi bi be lir ti le re ne den ola bi lir.4
Sub kü tan böl ge ye ve de rin yu mu şak do ku ya lo ka li ze der ma to fib rom lu 21 ol gu se ri lik bir ça lış -ma da, sub kü tan yer le şim li ol gu la rın alt eks tre mi te ve baş-bo yun da gö rül dü ğü bil di ril miş tir.2Gle a son ve ark.nın 69 ol gu yu in ce le di ği baş ka bir ça lış ma da
ise, sub kü tan der ma to fib rom la rın en sık yer le şim yer le ri sı ra sıy la alt eks tre mi te, üst eks tre mi te, baş-bo yun ve göv de ola rak bil di ril miş tir.7Bu ol gu lar -dan sa de ce bir ta ne si el yer le şim li dir; an cak elin ne re si ne yer leş ti ği ile il gi li kli nik bil gi ve ril me miş tir. Der mal ve sub kü tan yer le şim li der ma to fib rom -la rın eti yo lo ji sin de en sık trav ma suç -lan ma sı na rağ men, el yer le şim li ol gu sa yı sı nın çok na dir olma sı il gi çe ki ci dir. El de so li ter der olmal der olma to fib -rom ve bir den çok erüp tif der mal der ma to fib -rom lu ol gu lar bil di ril miş tir.8-12An cak bil di ği miz ka da rıy -la Gle a son ve ark.nın bil dir di ği 69 ol gu için de yer alan tek ol gu dı şın da, el de sub kü tan yer le şim li baş -ka ol gu ta nım lan ma mış tır.7Su nu lan ol gu bu açı dan ikin ci ol gu ol ma özel li ği ta şı mak ta dır. Ay rı ca el lo-ka li zas yon lu ol gu sa yı sı nın az ol ma sı, sü rek li tek-rar la yan kü çük trav ma lar dan zi ya de, va ka mız da ol du ğu gi bi şid det li, künt trav ma la rın eti yo lo ji de da ha et ki li ola bi le ce ği ni dü şün dür müş tür.
Der ma to fib ro mun en önem li ayı rı cı ta nı sı der-ma to fib ro sar kom pro tu be rans ile ya pıl der-ma lı dır. Der-ma to fib ro sar kom pro tu be rans da der mis te ve sub kü tan böl ge de or ta ya çı ka bi lir. Der ma to fib -rom dan fark lı ola rak sub kü tan böl ge de da ha yay-gın ya yı lım gös te rir ve ke na rı da ha in fil tra tif gö rü nüm de dir. Ke sin ayı rı cı ta nı ise im mü no his to kim ya sal ola rak ya pı lır. Su nu lan ol gu da ol du ğu gi -bi, der ma to fib rom fak tör XI I I a ile güç lü po zi tif bo ya nır ken, CD34 ile ne ga tif bo yan mak ta dır. Der-ma to fib ro sar kom pro tu be rans ise CD34 ile po zi tif bo ya nır ken, fak tör XI I I a ile az sa yı da fo kal odak lar ha lin de bo yan ma gös te rir.
Der ma to fib ro mun te da vi si to tal ek siz yon dur; eğer ek siz yon sı nı rı ye ter li ise lo kal nüks ih ti -malignin çok dü şük ol du ğu dü şü nül mek te dir.13
Na dir ol sa bi le, pal mar lo ka li zas yon lu sub kü tan kit le ler de, benign ka rak ter ta şı yan ve der ma to -fib ro sar kom pro tu be rans ile ay rı cı ta nı sı önem li olan sub kü tan der ma to fib rom ta nı sı ayı rı cı ta nı lar için de yer al ma lı dır.
RE SİM 3: Storiform (düzensiz, sarmal şekilli) patern oluşturan iğsi şekilde dizilmiş fibroblastlar (HE, x40).
(Renkli hali için Bkz. http://tipbilimleri.turkiyeklinikleri.com/)
RESİM 4: Faktör XIIIa ile pozitif immün reaktivite.
Turkiye Klinikleri J Med Sci 2012;32(5)
Uslu ve ark. Deri ve Zührevi Hastalıkları
1460
1. En zin ger FM, We iss SW. Be nign fib ro his ti -ocy tic tu mo urs. Soft Tis su e Tu mo urs. 3rded.
St Lo u is: Mosby; 1995. p. 293-303. 2. Fletc her CD. Be nign fib ro us his ti ocy to ma of
sub cu ta ne o us and de ep soft tis su e: a cli ni -co-pat ho lo gic analy sis of 21 ca ses. Am J Surg Pat hol 1990;14(9):801-9.
3. Ka mi no H, Ja cob son M. Der ma to fib ro ma exten ding in to the sub cu ta ne o us tis su e. Dif fe -ren ti al di ag no sis from der ma to fib ro sar co ma pro tu be rans. Am J Surg Pat hol 1990;14(12): 1156-64.
4. Hong KH, Kim YK, Park JK. Be nign fib ro us his ti ocy to ma of the flo or of the mo uth. Oto lary -ngol He ad Neck Surg 1999;121(3):330-3. 5. Chang SE, Cho i JH, Sung KJ, Mo on KC, Koh
JK. Sub cu ta ne o us der ma to fib ro ma sho wing a
dep res sed sur fa ce. Int J Der ma tol 2001;40(1): 77-8.
6. Blit zer A, Law son W, Zak FG, Bil ler HF, Som ML. Cli ni cal-pat ho lo gi cal de ter mi nants in prog-no sis of fib ro us his ti ocy to ma of the he ad and neck. Lary ngos co pe 1981;91(12):2053-70. 7. Gle a son BC, Fletc her CD. De ep “be nig n” fib
-ro us his ti ocy to ma: cli ni co pat ho lo gic analy sis of 69 ca ses of a ra re tu mor in di ca ting oc ca si -o nal me tas ta tic p-o ten ti al. Am J Surg Pat h-ol 2008;32(3):354-62.
8. Gen cog lan G, Ka ra ars lan IK, De re li T, Ka zan -di AC. Der ma to fib ro ma on the pal mar sur fa ce of the hand. Skin med 2008;7(1):41-3. 9. Be di TR, Pand hi RK, Bhu ta ni LK. Mul tip le
pal-mop lan tar his ti ocy to mas. Arch Der ma tol 1976;112(7):1001-3.
10. Ki nos hi ta Y, Ko ji ma T, Fu ru sa to Y. Su bun gu -al der ma to fib ro ma of the thumb. J Hand Surg Br 1996;21(3):408-9.
11. Ha pa A, Er soy Evans S, Yıl maz F, Er kin G. [Mul tip le erup ti ve der ma to fib ro mas: ca se re-port]. Tur ki ye Kli nik le ri J Der ma tol 2010;20(2): 98-102.
12. Fu ji sa wa T, Se is hi ma M. Mul tip le der ma to fib ro mas in a pa ti ent with syste mic lu pus ery the -ma to sus and Sjög ren's syndro me. Mod Rhe u ma tol 2010;20(4):396-400.
13. Sko u la kis CE, Pa pa da kis CE, Dat se ris GE, Dri vas EI, Kyrmi za kis DE, Bi za kis JG. Sub cu -ta ne o us be nign fib ro us his ti ocy to ma of the che ek. Ca se re port and re vi ew of the li te ra tu -re. Ac ta Otor hi no lary ngol Ital 2007;27(2):90-3.
