Türk Pediatri Arflivi Dergisi, Galenos Yay›nevi taraf›ndan bas›lm›flt›r. / Turkish Archives of Pediatrics, published by Galenos Publishing
Y
Yeen
niid
do
o¤
¤aan
n d
dö
ön
neem
miin
nd
dee n
naad
diirr b
biirr sso
ollu
un
nu
um
m ss››kk››n
ntt››ss›› n
need
deen
nii::
p
po
osstteerriio
orr m
meed
diiyyaassttiin
naall g
gaassttrro
oeen
ntteerriikk kkiisstt
A
A rraarree ccaauussee ooff rreessppiirraattoorryy ddiissttrreessss iinn nneew
wbboorrnn:: ppoosstteerriioorr m
meeddiiaassttiinnaall ggaassttrrooeenntteerriicc ccyysstt
E
Errd
daall T
Taaflflkk››n
n,, K
Keen
naan
n Ö
Özzccaan
n*
*,, M
Meeh
hm
meett S
Saattaarr*
*,, N
Neejjaatt N
Naarrll››*
*,, FFeerrd
daa Ö
Özzllü
ü*
*,, H
Haacceerr Y
Yaap
p››cc››o
o¤
¤llu
u*
*
F›rat Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Yenido¤an Bilim Dal›, Elaz›¤, Türkiye *Çukurova Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Yenido¤an Bilim Dal›, Adana, TürkiyeYaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Erdal Taflk›n, F›rat Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›,
Yenido¤an Bilim Dal›, Elaz›¤, Türkiye E-posta: drerdaltaskin@yahoo.com Gelifl Tarihi/Received: 13.10.2009 Kabul Tarihi/Accepted: 22.03.2010
O
Ollgguu SSuunnuum
muu
CCaassee R
Reeppoorrtt
Ö Özzeett
Yenido¤an döneminde mediyastinal enterik kist nadiren görülür. Ço¤unlukla bulgu vermez. En s›k solunum güçlü¤ü ile kendini belli eder. Mediyastinal kist omuz anomalilerinin efllik etti¤i bir durumdur ve enterik özellik gösterir. Tan›s› esas olarak histolojik bulgularla konulur. Bu yaz›da do¤um öncesi ultrasonografik incelemede akci¤erde kistik adenoid malformasyon tan›s› alm›fl ve dört günlükken solunum s›k›nt›s› geliflmifl bir mediyastinal gastroenterik kist olgusu sunulmufltur. Yenido¤an döneminde mediyastinal gastroenterik kistin tan› ve yönetiminin tart›fl›lmas› amaçlanm›flt›r. (Türk Ped Arfl 2011; 46: 90-2)
Anahtar sözcükler: Enterik kist, solunum s›k›nt›s›, yenido¤an
S Suummmmaarryy
Presentation of mediastinal enteric cysts are rare during neonatal period. They are mostly asymptomatic. The commonest mode of presentation in neonatal period is repiratory distress. Basically, diagnosis of enteric cyst is histologically, for all that vertebral anomalies associated with posterior mediastinal cyst is property of enteric cyst. 0-24h male patient who diagnosed cystic adenoid malformation of lung on prenatal ultrasonographic examination developed respiratory distress at day 4 of life after birth. Investigations revealed a well defined gastroenteric cyst in the posterior mediastinum with vertebral anomalies. The purpose of this case report is to highlight the clinical diagnosis and management of a neonate with posterior mediastinal enteric cyst. (Turk Arch Ped 2011; 46: 90-2)
Key words: Enteric cyst, newborn, respiratory distress
9
90
0
Girifl
Sindirim sisteminin duplikasyon kisti a¤›zdan anüse kadar herhangi bir yerde geliflebilir (1). Sindirim sistemi duplikasyon kistlerinin %20’si toraksta ortaya ç›kar. Duplikasyon kistlerinin büyük bir bölümü çocukluk ça¤›nda tespit edilir (2). Foregut kistleri tüm mediyasten tümörlerinin %10’unu oluflturur (3,4). Foregut kistlerinin bronkojenik, intramural özofageal ve enterik olmak üzere üç tipi tan›mlanm›flt›r. Tan› esas olarak histolojik olmakla birlikte omurga anomalilerinin efllik etti¤i mediyastinal kist enterik özellik gösterir. Yenido¤an
döneminde enterik kistin ortaya ç›k›fl› nadirdir ve ço¤un-lukla bulgu vermez. En s›k solunum güçlü¤ü ile kendini belli eder (1).
Burada yenido¤an dönemi solunum s›k›nt›s›n›n neden-leri aras›nda çok nadir tan›mlanan mediyastinal enterik kistin tan›s› ve yönetimi literatür eflli¤inde tart›fl›ld›.
Olgu sunumu
Aralar›nda akrabal›k olmayan 43 yafl›nda sa¤l›kl› baba ile 35 yafl›nda preeklamptik annenin yedinci gebeli¤inden yaflayan dördüncü çocuk olarak miad›nda sezaryen ile
do¤urtuldu. Apgar skoru birinci dakikada 5, beflinci dakikada 8 idi. Do¤um öncesi dönemde 34. gebelik hafta-s›ndaki ultrasonografik incelemede sol akci¤erde kistik adenoid malformasyon ön tan›s› olan erkek bebek do¤um sonras› Yenido¤an Yo¤un Bak›m Birim’ine al›nd›. Fizik incelemede do¤um a¤›rl›¤› 3400 gr (%50-75 p), bafl çevresi 35 cm (%50-75 p), boyu 49 cm (%50-75 p), nab›z 152 at›m/dak, kan bas›nc› 78/32 mm Hg idi. Gö¤üs muayene-sinde sol akci¤er alanlar›nda sa¤a göre hafif ekspiryumun uzamas› d›fl›nda özellik yoktu. Kalp sesleri normaldi, periferik nab›zlar kalp sesleri ile efl zamanl› olarak ele geldi. Kar›n muayenesinde organ büyüklü¤ü yoktu ve orogastrik tüpün mideye geçifli vard›. Bafllang›ç arteryel kan gaz› pH: 7,35, PaCO2: 43 mmHg, PaO2: 71 mmHg, HCO3: 19 mmol/L ve oksijen doygunlu¤u %95 idi. Tam kan say›m› ve sod-yum, potassod-yum, üre, kreatinin, kalsiyum ve kan flekerini içeren serum biyokimya de¤erleri normal s›n›rlar içerisindeydi.
Gö¤üs grafisinde sa¤ ve sol parakardiyak konsolide düzgün kenarl› kitle görünümü saptand›. T3, T4, T5 vertebralar-da korpus defekti dikkati çekti (Resim 1). Gö¤sün bilgisayarl› tomografik incelemesinde diyafram›n hemen üstünden bafllayarak yukar›da trakeal çatallaflmas›n›n üstüne kadar uzanan, a¤›rl›kl› olarak sa¤da trakea, özofagus ve aortu öne do¤ru iten büyük bir kistik kitle görünümü mevcut idi. Kistin iki bölümden olufltu¤u tespit edildi (Resim 2). Özofagog-ramda özofagus 1/3 alt k›sm› öne ve hafif sola do¤ru yer de¤ifltirmifl ve trakeaya bas› yapmaktayd›. Ekokardiyogra-fik incelemede kalbin arkas›nda sol atriyuma komflu 3,5x5 cm çaplar›nda kistik oluflum saptand›. Yaflam›n›n ilk 4. günü-ne kadar herhangi bir sorunu olmayan hastan›n ayn› gün solunum s›k›nt›s› geliflti. Ayn› zamanda bak›lan kan gaz›n-da pH: 7,18, PaCO2: 86 mmHg, PaO2: 47 mmHg, HCO3: 14,9, oksijen doygunlu¤u %76 idi. Hasta entübe edilerek mekanik ventilatör deste¤ine al›nd›. Yedinci gün ekstübe edildi. Yaflam›n sekizinci günü hasta ameliyata al›nd›. Tü-müyle sa¤ posterior mediyastenden yana do¤ru uzan›m gösteren kal›nca duvarl›, üzerindeki plevran›n da k›smen kal›nlaflm›fl oldu¤u kistik yap› tespit edildi. Kitle, duvar›nda-ki enflamasyon nedeniyle çevre dokulara yap›fl›kt›. Kitlenin içerisinden koyu k›vaml›, hafif mukoid içerikli kirli sar› renk-li 10 cc s›v› boflalt›ld›. Kitle nedeniyle daha önce sönmüfl olan akci¤er alanlar› havalanmaya bafllad›. Kistin orta hat-ta omur cismine fibrotik bant ile yap›fl›k oldu¤u gözlendi. Patolojik incelemede kistik yap› içerisinde mide epitel ve ince ba¤›rsak mukozas›yla döfleli oldu¤u gözlendi, kist du-var›nda düz kas dokusu görüldü, epitelde yer yer ülseratif iltihap dikkati çekti, sonuç olarak enterik kist ile uyumlu bulundu.
Ameliyat sonras› hastan›n solunum s›k›nt›s› h›zla geriledi ve 10 gün sonra hasta taburcu edildi. Taburcu edildikten sonraki bir y›ll›k izleminde herhangi bir komplikasyon veya sorun olmad›.
Tart›flma
Yenido¤an ve erken çocuklukta mediyastinal kist nadirdir. Arka mediyastinal kist s›kl›¤›n›n tüm mediyastinal kitleler içerisinde %7 oldu¤u bildirilmifltir (4). Arka medi-yastendeki enterik kist ço¤unlukla bulgu vermez. Kist solunum yolu ile iliflkili ise solunum güçlü¤ü geliflebilir. Kist enfekte olabilir ve sepsis özellikleri göstererek solunum komplikasyonlar›na neden olabilir. Olgumuzda kistik s›v›da iltihabi doku hücreleri görülmesi literatür ile uyumludur (5). Enterik kist özofageal duplikasyon ve nöroenterik kistleri içeren “foregut” geliflim bozuklu¤udur (6). “Nöroenterik kist” vertebral veya nöral anomalilere ikincil notakord ba¤-lant›s›n›n foregut ile ba¤ba¤-lant›s›n›n kayb›n› tan›mlamak için kullan›l›r. Kistin fibröz bir ba¤la omurlara ba¤l› oldu¤u görülebilir (1). Bizim olgumuzda da kist omur cismine ba¤l› idi ve T3, T4, T5 omurlarda korpus defekti vard›.
Nöroenterik kistler s›kl›kla hem nöral ve hem de mide mukozas› da olan enterik dokuyu içerir. Nöroenterik kistlerin yaklafl›k %90’› arka mediyastende görülür. Olgular›n
9
91
1
Taflk›n ve ark. Posterior mediyastinal gastroenterik kist/Posterior mediastinal gastroenteric cyst TTüürrkk PPeedd AArrflfl 22001111;; 4466:: 9900--22
TTuurrkk AArrcchh PPeedd 22001111;; 4466:: 9900--22
Resim 1. Gö¤üs grafisinde sa¤ ve sol parakardiyak yerleflimli, konsolide, düzgün s›n›rl› kitle görünümü ve T3, T4, T5 omurlarda korpus defekti
Resim 2. Gö¤sün bilgisayarl› tomografik incelemesinde trakeal çatallaflmas›n›nn üstüne kadar uzanan, sa¤da trakea, özofagus ve aortu öne do¤ru iten kistik kitle görünümü
%50’sine skolyoz, ön spina bifida, hemivertebra ve kelebek vertebra gibi vertebral anomaliler efllik eder (7). Özofageal duplikasyon kistlerinin duvar› sindirim epiteli ve bunun da %50-60’› mide mukoza ve pankreas dokusunu içerir. Mediyastinal enterik kist özofageal kistlerden farkl› bir içeriktedir. Enterik kist genellikle mediyastenin arka sa¤ taraf›nda ve kalbin arka k›sm›ndad›r ve s›kl›kla sa¤ hemitoraksa do¤ru uzan›r (7). Klinik olarak kitle etkisinden dolay› solunum s›k›nt›s›na neden olur. Bizim olgumuzda do¤umdan sonra ilk dört gün herhangi bir bulgusu olmayan hastan›n dördüncü günden sonra solunum s›k›nt›s› geliflti, yap›lan inceleme-lerde kistin sa¤ hemitoraksa uzan›m gösterdi¤i tespit edildi.
Yenido¤an ve erken çocukluk döneminde çok az say›da arka mediyastinal enterik kist bildirilmifltir (8-10). Cerrahi öncesinde kistin tipini ay›rt etmek güçtür. Gögüs grafisinde genellikle arka veya orta mediyastende tipik yerleflimli yuvar-lak yumuflak doku kisti görülür. Kistin duvar› bronkojenik kist duvar›ndan daha kal›nd›r. Teknesyum 99 ile yap›lan radyoizotop çal›flmas› enterik kistin tan›s›nda yararl›d›r. Bilgisayarl› tomografi taramas› kjstin anatomik yerleflimini belirlemek için kullan›labilir (11). Cerrahi olarak ç›kar›m esas tedavidir (12,13).
Sonuç olarak mediyastinal enterik kistler selim olmalar›na karfl›n komflu oldu¤u organlara kitle etkileri ile klinikte ciddi seyir gösterebilir ve hayat› tehdit edebilir. Do¤um öncesi ultrasonografik incelemede akci¤erlerde flüpheli kitle sapta-nan olgularda arka mediyastinal enterik kist ak›lda tutulmal› ve olgular›n do¤umu yenido¤an yo¤un bak›m birimlerinin oldu¤u yerlerde yap›lmal›d›r. Cerrahi ekip ile ifl birli¤i yap›larak erken dönemde uygun giriflimin yap›lmas›n›n hayat kurtar›c› oldu¤u unutulmamal›d›r.
Ç›kar çat›flmas›: Bildirilmedi.
Kaynaklar
1. Birmole BJ, Kulkarni BK, Vaidya AS, Borwankar SS.
Intrathoracic enteric foregut duplication cyst. J Postgrad Med 1994; 40: 228-30. (Abstract)
2. Kumar R, Jain R, Rao KM, Hussain N. Intraspinal neurenteric cysts. Report of three paediatric cases. Childs Nerv Syst 2001; 7: 584-8. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)
3. Azzie G, Beasly S. Diagnosis and treatment of foregut dupli-cations. Semin Pediatr Surg 2003; 12: 46-54. (Abstract) / (PDF)
4. Sethi GK, Marsden J, Johnson D. Duplication cysts of the
esophagus. South Med J 1974; 67: 616-8. (Abstract) / (PDF)
5. Yadav TP, Bhardwaj M, Aggarwal S, Mohan B, Ndeswari A.
Mediastinal enteric cyst infected with Salmonella typhi. Indian Pediatr 2000; 37: 667-70. (Abstract)
6. Nawaz A, Matta H, Jacobsz A, Ansari F, Khouder G,
Al-Salem A. ‹ntrathoracic foregut duplication cysts in neonates. Annals of Saudi Medicine 2001; 21: 206-9. (PDF)
7. King RM, Telander RL, Smithson WA, Banks PM, Han MT.
Primary mediastinal tumors in children. J Pediatr Surg 1982; 17: 512-20. (Abstract) / (PDF)
8. Mam MK, Mathew S, Prabhakar BR, Paul R, Jacob S.
Mediastinal enterogenic cyst presenting as paraplegia--a case report. Indian J Med Sci 1996; 50: 337-9. (Abstract) 9. Alrabeeah A, Gillis DA, Giacomantonio M, Lau H. Neurenteric
cysts-a spectrum. J Pediatr Surg 1988; 23: 752-4. (Abstract) / (PDF)
10. Rammurty DV, Soans B, Mohan M, Gupta HO, Baijal VN, Kulshrestha R. Enterogenic cyst in mediastinum. Indian Pediatr 1990; 27: 1109-11. (Abstract)
11. Fernandes ET, Custer MD, Burton EM, et al. Neurenteric cyst: surgery and diagnostic imaging. J Pediatr Surg 1991; 26: 108-10. (Abstract)
12. Newnham JP, Crues JV, Vinstein AL, Medearis AL. Sonographic diagnosis of thoracic gastroenteric cyst in utero. Prenat Diagn 1984; 4: 467-71. (Abstract)
13. Perek A, Perek S, Kapan M, Goksoy E. Gastric duplication cyst. Dig Surg 2000; 17: 634-6. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)
TTüürrkk PPeedd AArrflfl 22001111;; 4466:: 9900--22 TTuurrkk AArrcchh PPeedd 22001111;; 4466:: 9900--22 Taflk›n ve ark.
Posterior mediyastinal gastroenterik kist/Posterior mediastinal gastroenteric cyst
