Di¤er /
Other
Tan›n›z Nedir?
What is Your Diagnosis?
Nilay Bayram, Gonca Boztepe, Gül Erkin, Sedef fiahin
Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji, Patoloji Anabilim Dal›, Ankara, Türkiye
Olgu
55 yafl›ndaki erkek hasta ensesinde ve s›rt›nda k›-zar›kl›k ve sertlik flikayeti ile baflvurdu. Yak›nmas›n›n yaklafl›k 10 y›l önce ensede küçük kabart›lar fleklinde bafllad›¤›, zaman içinde bu kabart›lar›n artt›¤›, sertlefl-ti¤i ve s›rta do¤ru yay›ld›¤› ö¤renildi. Hasta çok çeflitli merkezlerde bu nedenle araflt›r›ld›¤›n› ve al›nan biyop-silere ra¤men kesin tan› konulamad›¤›n› belirtti. Son iki y›ld›r derideki bu yak›nmalar›n›n boyun hareketlerini k›-s›tlamas› nedeniyle bölümümüze baflvuran hastan›n özgeçmiflinde 18 y›ld›r tip 2 diyabet hastas› oldu¤u,
çeflitli oral antidiyabetik ilaçlar kulland›¤› ve sonras›n-da üç y›ld›r insülin tesonras›n-davisine geçildi¤i ö¤renildi. Soy geçmiflinde; erkek kardeflinde de tip 2 diyabet mev-cuttu. Ailede herhangi bir deri hastal›¤› öyküsü yoktu.
Hastan›n dermatolojik incelemesinde; ensesinden s›rt orta hatta kadar uzanan eritemli, sklerotik diffüz plak ve bu plak üzerinde 0.1-0.3 mm boyutlar›nda fleffaf eri-temli papüller izleniyordu. S›rt orta hat sulkusunun belir-ginleflmifl oldu¤u dikkat çekiyordu (fiekil 1-A,B).
Hastan›n yap›lan laboratuar incelemesinde; tam kan say›m›, böbrek, karaci¤er fonksiyonlar›,
albümin/globü-Yaz›flma Adresi / Corresponding Author: Dr. Gül Erkin, Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›, Ankara, Türkiye
E-posta: [email protected]
58
lin oran› normaldi. Kan flekeri (423 mg/dl) ve HbA1c (%11.85) de¤erleri yüksekti. Hastan›n s›rt›ndan bir adet in-sizyonel biyopsi al›nd›. ‹nsizyon s›ras›nda derinin sklerotik karakteri nedeniyle dirençle karfl›lafl›ld›. Histopatolojik ince-lemede; epidermiste de¤ifliklik olmad›¤›, dermisin
kal›nlafl-t›¤›, kollajen liflerin kal›nlaflt›¤› ve yar›kland›¤› görüldü. Fib-roblast say›s›nda art›fl yoktu. Kollajen lifler aras›nda boflluk-lar dikkati çekti. Yap›lan müsin boyanmas›nda (Alcian blue) dermisteki kollajen lifleri aras›nda müsin birikimi gösterildi (fiekil 2-A, B, C ).
fiekil 2. A) Dermiste kal›nlaflma ve kolajen liflerde kal›nlaflma ve yar›klanma. (H&E,X40), B) Kolajen liflerde yar›klanma, ayr›lma. Fibroblast say›s›nda art›fl yok. (H&E, X40), C) Kolajen lifler aras›nda müsin depolanmas›. (Alcian Blue,x400)
Bayram ve ark. Tan›n›z Nedir?
Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 58-60
Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 58-60
59
Tan›
Hastaya, klinik ve histopatolojik bulgular› ile sklerö-dem tan›s› kondu.
Sklerödem, ilk defa 1902’de Buschke taraf›ndan tan›m-lanm›fl nadir görülen bir durumdur. Kad›n, erkek görülme oran› benzerdir. Olgular›n yar›s›ndan ço¤u çocuklarda strep-tokokal üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben geliflir (1-4). ‹kinci en s›k prezantasyon; geç bafllang›çl› diyabete sahip eriflkinlerde görülür (5). Sklerödem, nadiren paraproteinemi, multiple myelom gibi durumlara da efllik edebilir (6). Etiyopatogenezde artm›fl kollajen (Tip 1) ve glikozaminoglikan (hyaluronik asit) üretimi rol al›r. Bunun nedeni tam olarak bilinmemektedir. Tipik klinik bulgular aras›nda boyun, omuz, s›rt ve ensede gode b›rakmayan bir endurasyon, sklerotik plak ve bazen ‘peau d’orange’ görünümü yer al›r. Nadiren hastal›k daha yayg›n formda olabilir. Özefagus, kemik ili¤i, sinir, karaci¤er ve tükrük bezi tutulumlar› rapor edilmifltir (1).
Histopatolojisinde dermisin kal›nlaflt›¤›, fibroblast say›s› ve da¤›l›m› normal oldu¤u halde kollajen liflerinin kal›nlaflt›-¤› ve müsin birikimi nedeniyle birbirinden ayr›ld›kal›nlaflt›-¤› gözlenir. Bizim de ay›r›c› tan›m›zda varolan skleromiksödemden fibroblast say› ve da¤›l›m›n›n normal olmas› ile ayr›l›r.
Postenfeksiyöz sklerödem bir-iki y›lda gerilerken, di-yabetik eriflkinlerde görülen ve paraproteinemiye efllik eden formlar daha uzun sürelidir ve tedaviye daha di-rençlidir.
Tedavi seçenekleri literatürde k›s›tl› say›da olgu dene-meleri olarak yer almaktad›r. Siklosporin A, metotreksat, pentoksifilin, prostaglandin E1, penisillamin, yüksek doz penisilin, lokal ve sistemik steroidler, faktör XIII, elektron demet radyoterapisi, PUVA, banyo-PUVA ve UVA-1, lokal radyoterapi ve darband UVB tedavide kullan›lm›flt›r. Ayr›-ca diyabetik hastalarda diyabetin regülasyonu ve parapro-teinemi ile birlikte olan formlarda da altta yatan paraprote-ineminin tedavisinin olumlu etkileri gösterilmifltir. (6,7)
Olgumuz; altta yatabilecek patolojik durumlar aç›s›n-dan tarand›; paraproteinemi yada geçirilmifl streptokokal enfeksiyona dair bulgu saptanamad›. Öncelikle varolan
diyabetin regülasyonu ve bununla birlikte, hastada ekstre-mite ve boyun fonksiyonlar›n› etkileyen düzeyde sklerö-dem mevcut oldu¤u için tedavi seçeneklerinden lokal rad-yoterapi planland›.
Sonuç olarak; ensede, s›rtta olgumuza benzer sklero-tik lezyonlara sahip diyabesklero-tik bir hastada sklerödem tan› seçene¤i olarak akla gelmelidir. Tan›, histopatolojik bulgu-larla desteklendi¤inde di¤er klinik birliktelikleri (örn.parap-roteinemi, multiple myelom gibi) d›fllamak için uygun ince-lemeler yap›lmal›d›r. Literatürde etkinli¤i kesin olarak gös-terilememifl olsa da bizim görüflümüze göre tedavide, ön-celikle altta yatan hastal›¤›n kontrol alt›na al›nmas› olgu-muza benzer diyabetik hastalarda diyabetin regülasyonu sa¤lanmal›d›r. Kesin bir tedavi ajan› olmamas› ve literatür-de yer alan olgu kontrollü randomize çal›flma bulunmama-s› ve tedavilerin olgu bildirileri fleklinde olmabulunmama-s› nedeniyle uygun tedavi seçene¤i hastan›n medikal öyküsü, hastal›k yayg›nl›¤› ve yol açt›¤› fonksiyonel kay›plar, kar/zarar oran-lar› da dikkate al›narak seçilmelidir.
Kaynaklar
1. Weenig RH, Pittelkow MR. Scleredema and scleromyxe-dema. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7th ed. USA: The Mc Graw Hill Medi-cal; 2008.p.1562-66.
2. Beers WH, Ince A, Moore TL. Scleredema adultorum of Buschke: a case report and review of the literature. Se-min Arthritis Rheum 2006;35: 355-9.
3. Parmar RC, Bavdekar SB, Bansal S, et al. Scleredema adultorum. J Postgrad Med 2000;46: 91–93.
4. Majumder S, Mandal SK, Chowdhury SR, et al. Sclerede-ma of Buschke: a rare post-streptococcal complication. J Assoc Physicians India 2007;55: 737-8.
5. Lewerenz V, Ruzicka T. Scleredema adultorum associa-ted with type 2 diabetes mellitus: a report of three cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21 : 560-1.
6. Stables GI, Taylor PC, Highet AS. Scleredema associated with paraproteinaemia treated by extracorporeal photop-heresis. Br J Dermatol 2000 ; 142 : 781-3.
7. Tamburin LM, Pena JR, Meredith R, et al. Scleredema of Buschke successfully treated with electron beam the-rapy. Arch Dermatol 1998;134:419-22.
Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 58-60 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 58-60
Bayram ve ark. Tan›n›z Nedir?
