İntraventriküler oligodendrogliomalar

(1)

İntraventriküler oligodendrogliomalar*

Erdal Kalkan, M.Fuat Torun, Şahika L.Cengiz, M.Fatih Erdi, Alper Baysefer

Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Nöroşirürji Anabilim Dalı, Konya

Amaç: Oligodendrogliomalar nöroepitelyal tümörlerden olup, tüm intrakranial tümörlerin %1-4’nü, tüm glial tümörlerin ise %4-8’ini oluştururlar. Primer intraventriküler oligodendrogliomalar ise nisbeten daha nadir bildirilmektedir. Bu yazıda kliniğimizde opere edilen iki primer intraventriküler oligodendroglioma olgusu sunularak klinik özellikleri tartışılmıştır. Olgu sunumu: Klinik ve radyolojik olarak primer intraventriküler yerleşimli iki oligodendroglioma olgusu opere edildi. Olgu 1 elektif şartlarda opere edilerek nörolojik defisitsiz taburcu edilirken; olgu 2 Glaskow Koma Skoru 5 olarak acil şartlarda opere edilmiş ve postoperative 5.gün eksitus olmuştur. Sonuç: İntraventriküler lezyonlara yaklaşımda primer oligodendrogliomalar akla getirilerek total cerrahi rezeksiyon amaçlanmalıdır.

Anahtar kelimeler: Nöroepiteliyal tümör, oligodendroglioma, intraventriküler Intraventriculer oligodendrogliomas

Objective: Oligodendrogliomas are neuroepithelial tumors and they comprise 1-4% of all intracranial tumors and 4-8% of the all gliomas. Primary intraventricular oligodendrogliomas are relatively rare tumors. In this article two primary intraventricular oligodendrogliomas whom were operated has been discussed also aspect of clinically. Case report: Clinically and radiologically verified two cases of primer intraventricular oligodendrogliomas were operated. The first patient was operated electively and discharged without any neurological deficit. The second one was undergone urgent operation with Glascow Coma Scale 5 and died after 5 days of surgery. Conclusion: In intraventricular lesions, primer intraventricular oligodendrogliomas should be remembered and should be removed totally.

Key words: Neuroepithelial tumours, oligodendroglioma, intraventricular Genel Tıp Derg 2005;15(4):161-164

Nöroepitelyal tümörlerden olan oligodendrogliomalar çok uzun yıllardan beri çok iyi araştırılmalarına rağmen biyolojik ve patolojik davranışları aydınlatılamamıştır (1). Oligodendrogliomalar tüm glial tümörlerin % 4-8’ini oluştururlar (2).

Oligodendrogliomaların intraventriküler yerleşimlerine ise daha az sıklıkta (% 15)

rastlanmaktadır (3).

*Türk Nöroşirürji Derneği XIX. Bilimsel Kongresinde poster bildiri olarak sunulmuştur.

Yazışma adresi: Yrd.Doç.Dr.Erdal Kalkan, Armağan Mah Sahne Sok No:4, 42090, Meram, Konya.

e-posta: drekalkan@selcuk.edu.tr

Olgu sunumu

Olgu 1

Otuz dokuz yaşında erkek hasta, dört yıldan beri baş ağrısı, aşırı terleme, halsizlik, son bir aydan beri başağrısında artış, bulantı, konfüzyon hali yakınması ile başka bir merkezden sevk ile yatırıldı. Şuuru konfüze olan hastanın nörolojik laterilizasyonu yoktu. Glaskow Koma Skoru 13 idi. Sistemik muayenesi normal olan hastanın laboratuar incelemelerinde lökositoz dışında patoloji tespit edilmedi. Kranial MR’ında sol lateral ventrikülde kitle mevcuttu (Şekil 1). Hasta yatışından 1 gün sonra şuurunda regresyon olması üzerine eksternal ventriküler drenaja alındı. Beş gün sonra elektif şartlarda opere edilerek, transkallozal yaklaşımla

Genel Tıp Derg 2005;15(4) İntraventriküler oligodendrogliomalar-Kalkan ve ark

(2)

Şekil 1. Birinci olgunun üçüncü ventrikülü dolduran kitle görüntüsü

Şekil 2. Birinci olgunun total tümör rezeksiyonu yapılmış postoperatif BT görüntüsü

Şekil 3. İkinci olgunun üçüncü ve lateral ventrikülleri dolduran kitle görüntüsü

Şekil 4. İkinci olgunun subtotal tümör rezeksiyonu yapılmış postoperatif BT görüntüsü

Şekil 5. Nükleusu uniform, hiperkromatik hücreler gösteren Olgu 1 oligodendrogliomun histopatolojik görüntüsü (HEX4)

mikrocerrahi yöntemle gross total tümör eksizyonu yapıldı (Şekil 2). Postop nörolojik defisiti olmayan hasta 7. gün sütürleri alınarak radyoterapi önerisiyle taburcu edildi. Patolojisi oligodendroglioma olarak geldi (Şekil 3).

Olgu 2

Altmış yaşında erkek hasta, bir günden beri aniden gelişen şiddetli başağrısı ve şuur bozulması şikayetleriyle başka bir merkezden sevk ile acil servisten yatırıldı. Hastanın genel durumu kötü, şuuru kapalı, pupiller anizokorik, sağ pupil dilate, ışık refleksi (-), Glaskow Koma Skoru 5 idi. Sistemik muayenesinde patoloji olmayan hastanın BBT’sinde üçüncü ventrikülü dolduran tümöral kitle mevcuttu (Şekil 4). Hasta acilen operasyona alınarak anterior transkallozal yaklaşımla subtotal tümör eksize edildi (Şekil 5). Erken postop nörolojik bulgularında değişiklik olmayan hastada 1. gün sonunda aritmi ve taşikardi gelişti. Kardiyoloji tarafından noniskemik dilate kardiyomiyopati tanısı konulan hasta yoğun bakımda yapılan müdahalelere rağmen postop 5. gün eksitus oldu. Patolojik tanı oligodendroglioma idi.

Tartışma

Nöroepitelyal tümörlerden olan oligodendrogliomalar ilk kez 1926 yılında Bailey ve Cushing tarafından tanımlanmıştır. Seksen yıldan beri oldukça iyi araştırılmasına rağmen tümörün patolojik davranışı aydınlatılamamıştır (3). Oligodendrogliomaların tanısı, klasifikasyonu, grading ve biyolojik davranışı hakkında ki bilgiler de tartışmalıdır (4). Yüksek sellülarite, nükleer atipi, mitoz, nekroz ve endotelyal

(3)

proliferasyon parametreleri histolojik malignite kriteri olarak kullanılmıştır. Oligodendrogliomaları Kernohan anaplazi derecesine göre dört grade’e ayırmışken, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) düşük ve yüksek gradeli olmak üzere 2’ye ayırmıştır, oligoastrositoma ise mix gliomlar içinde sınıflandırılmıştır (4-7). Oligodendrogliomalar çoğu serilerde 3., 4. ve 5. dekatlarda görülürler. Ortalama 38-45 yaş arasında ve hafifçe erkeklerde daha sıktır. Subkortikal beyaz cevheri tercih ederek, korpus kallozum yoluyla karşı hemisfere de geçebilirler. Sırayla frontal, parietal, temporal loblarda ve % 10’dan biraz azı posterior fossada görülürken, posterior fossada çocukluk çağında göreceli olarak biraz daha fazla oranda belirir (5,8).

BOS ile yayılım oligodendrogliomalarda tanımlanmış ise de, ventriküler sistemde görülen primer oligodendrogliomalar literatürde nadir bir antite olarak tanımlanmaktadır (9). Halen glial orijinli bir tümörün nasıl intraventriküler sistemde primer olarak göründüğü bilinmemektedir (3). Miauri ve ark (10) bu tümörleri subependimal oligodendrogliomalar olarak sınıflandırmaktadır ve ventrikül kenarından köken alıp, kaviteye doğru büyüdüklerini, intraserebral kısımlarının ise ihmal edilebilir büyüklükte olduğunu bildirmiştir.

Hasuo ve ark (1) ile Nishio ve ark (11) bu tümörleri intraventriküler nörositoma olarak sınıflandırmışlar ve sıradan oligodendrogliomalardan differansiye olduklarını öne sürmüşlerdir.

İntraventriküler oligodendrogliomaların tercih ettikleri bir alan yoktur. Lateral, dördüncü, üçüncü ventriküller ve septum pellucidumu tutabilirler (12,13). Lateral ventrikülde görülen diğer tümörler arasında oligodendrogliomalar Lapras’ın serisinde % 5.3 olarak bildirilmiştir (14).

İntraventriküler oligodendrogliomaların semptomlarının ortaya çıkış süresi hemisferik olanlara göre oldukça kısadır. Hemisferik tiplerde ortalama 35-43.5 ay iken, ventriküler tiplerde BOS obstrüksiyonuna bağlı olarak 7.6-8.2 aydır (15,16). Hemisferik oligodendrogliomalarda ilk semptom genellikle fokal epilepsidir. Kitlenin büyümesine bağlı fokal nörolojik defisit ortaya çıkabilir. Ventriküler olanlarda ise intrakranial basınç artışına bağlı baş ağrısı, görme bozukluğu, şuur değişiklikleri meydana gelebilir (4,17).

Lezyonların tanısı BT ve MR ile konulur. BT’de hiperdens kitle ve hidrosefali bulguları izlenir. Sıklıkla lateral ventrikül tabanındaki yapılara adezyon veya invazyon gösterirler. Direkt grafilerde % 40 oranında kalsifikasyon görülebilirken, BT taramalarında % 70-91 oranında kalsifikasyon gözlenmektedir (1,8,13,18).

İntraventriküler oligodendrogliomalarda tedavi mikrocerrahi yöntemle tümörlerin gross total çıkartılmasını takiben radyoterapi uygulamadır. Operasyon tekniği olarak transkortikal transventriküler veya transkallozal yöntem kullanılabilir (3,9,14,19).

Opere ettiğimiz her iki olgu literatürle uyumlu yaşta olup, birinci olgunun semptomları uzun süredir mevcut iken, ikinci olgu akut nörolojik kötüleşme ile başvurmuştur. Birinci olgu elektif şartlarda anterior transkallozal yöntemle opere edilerek gross total eksizyonla defisitsiz taburcu edilmiş ve radyoterapiye gönderilmiştir. Akut nörolojik kötüleşme ile başvuran ikinci olgu acilen opere edilmiş, transkortikal transventriküler yolla subtotal rezeksiyon yapılmış, postop 5. günde kardiyak yetmezlik nedeniyle eksitus olmuştur.

Sonuç

İntraventriküler lezyonlara yaklaşım esnasında nadir görülmesine rağmen primer oligodendrogliomalar da akla getirilmeli, cerrahi planlamada gross total rezeksiyon amaçlanmalı ve mümkün olduğunca cerrahide radikal davranılmalıdır. Tümörün vital yapılara infiltrasyonu nedeniyle subtotal rezeksiyon yapılmışsa veya anaplastik karakteri mevcut ise kemoterapi ve radyoterapi birlikte uygulanmalıdır. Oligodendrogliomalar özellikle kemoterapiden istifade eden nöroepitelyal tümörlerdir. İntraventriküler oligodendrogioma olgularında nörocerrah, nöropatolog, medikal onkolog ve radyasyon onkoloğu iyi bir multidisipliner çalışma sergileyerek daha uzun yaşam süresi ve kalitesi elde edilmesi için azami çaba sarfetmelidirler.

Kaynaklar

1. Hasuo K, Fukui M, Tamura S, Yasumori K, Uchino A, Nakagaki H, Ogawa H, Nagasaka S, Masuda K: Oligodendrogliomas of the lateral ventricles, computed tomography and angiography. J Comput Tomogr 1987;11:376-82.

(4)

2. Rubinstein LJ:Supplement. Tumors of the Central Nervous System. Atlas of Tumor Pathology. Second series, fascicle 6.Washington, D.C., Armed Forces Institute of Pathology, 1982.

11. Nishio S, Tashima T, Fukui M. İntraventriculer neurocytoma:Clinicopathological features of six cases. J Neurosurg 1988;68: 665-70.

12. Best PV. İntracranial oligodendrogliomatosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1963;26:249-56.

3. Tekkök IH, Ayberk G, Sağlam S, Onal B: Primary intraventriküler oligodendroglioma Neurochirurgia

1992;35:63-6. 13. Markwalder TM, Huber P, Markwalder RV, Seiler RW. Primary intraventriculer oligodendrogliomas. Surg Neurol 1979;11:25-8.

4. Hacıyakuboğlu S: Oligodendroglioma. Temel Nöroşirurji, Editör: Kaya Aksoy, Türk Nöroşirurji Derneği Yayınları Cilt

1: 2005;644-51. 14. Lapras C, Derutry R, Bret PH. Tumours of the lateral ventricles. In: Krayenbuhl H (ed) Advances and technical standards in neurosurgery. Springer, Wien 1984: Vol.11;103-7.

5. Sav A: Nöropatoloji ve Sınıflandırma. Temel Nöroşirurji, Editör: Kaya Aksoy, Türk Nöroşirurji Derneği Yayınları Cilt 1: 2005;609-33.

15. Earnest F, Kernohan JW, Craig WM. Oligodendrogliomas.A rewiev of two hundred cases. Arch Neurol Psychiatry 1950;63:964-74.

6. Engelhard HH, Stelea A, Cochran J. Oligodendroglioma: Pathology and moleculer biology. Surg Neurology 2002;58:11-117.

16. Horrax G, Wu WQ. Postoperative survival of patients with intracranial oligodendroglioma with special reference to radical tumour removal.A study of 26 patients. J Neurosurg 1951;8:473-9.

7. Kleihues P, Louis DN, Scheithauer BW, Rorke LB, Reifenberger G, Burger PC, et al. The WHO classification of tumors of the nervous system. J Neuropathol Exp Neurol 2002;61:215-25.

17. Atalay B, Altınörs N, Caner H, Bavbek M, Çekinmez M, Hastürk A. Primary Biventriculer Oligodendroglioma. Turkish Neurosurgery 2003; 12:138-39.

8. Baysefer A, Duz B, Erdogan E, Deveci MS. Pediatric cerebellar cystic oligodendroglioma: Case report and literature review. Turk J Pediatr 2004;46:95-7.

18. Dolinskas CA, Simeone FA. CT characteristics of intraventricular oligodendrogliomas. AJNR 1987;8:1077-82. 9. Kikuchi K, Kowada M, Mineura K, Uemura K. Primary

oligodendroglioma of the lateral ventricle with computed tomographic and positron emission tomographic evaluations. Surg Neurol 1985;23:483-8.

10. Miauri F, Giamundo A, Di Prisco. Primary intraventricular oligodendroglioma. Surg Neurol 1982;18:364-6.

19. Chin HW, Hazel JJ, Kim TH, Webster JH. Oligodendrogliomas. A clinical study of cerebral oligodendrogliomas. Cancer 1980;45:1458-66.