MULTİPL İNTRAKRANİAL MENENGİOMA VE NÖROFİBROMATOZİS TİP 2

MULTiPL iNTRAKRANiAL MENENGiOMA VE NOROFiBROMATOzis

Tip 2

MULTIPLE INTRACRANIAL MENINGIOMAS AND NEUROFIBROMATOSIS TYPE 2

Etem BE~KONAKLI.Oguz ULKU. Erhan CO~AN. Zeynep ~ENEL. Ylldlz YAL<;INLAR

Ankara Numune Hastanesi 2. Noro§iriirji Klinigi (BB. OU. BC. YY) ve patoloji Laboratuvan

'Z~)

6ZET: Multipl intraknaial menengioma. rum int-rakranial menengiomalann ortalama %2.5'unu olu~-turur. Genellikle

de

gorilliir (Santral Norofibromatozis). Birka~ farkll kli-nik ve genetik yaplya aynlan norofibromatozis olgu-sunda en fazla iki tip gorilliir. Bunlar Norofibromatozis Tip 1 (NF 1) ve Norofibromatozis Tip 2 (NF2)isimlen-dirilir.

Makalede. 17ya~mda multipl intrakranial menen-giomasl olan bir NF2 vakasl sunulmu~. NF2 ve

mul-tipl menengioma tart1~llml~t1r.

Anahtar Kelimeler : Multipl menengioma. No-rofibromatozis. intrakranial rumor

GiRi~

Cushing ve Eisenhardt gen;:ek multipl menengio-ma terimini en az birden fazla intrakranial menengi-oma lezyonu olan birlikte Norofibromatozis bulgulannm olmadlgl vakalar i~in onermi~lerdir (6.8.9.30.32).

Multipl menengioma'nm norofibromatozis veya diger tip tiimorler ile birlikte oldugu vakalar iQn Me-nengiomatozis (6) terimini kullanml~lard1T.

Ancak multipl menengioma vakalan slkhkla no-rofibromatozis olgulan ile birlikte gorulmektedir. Bir-den ~ok ayn forma sahip olarak bilinen norofibromatozis olgusunu re (4)hatta 8'e kadar aYl-ranlar vardlr (23). Ancak genellikle iki tip gorulur (15.25).Bu tipler klasik Von Reck1inghausen (Norofib-romatozis Tip 1. NFl) ve Santral veya Akustik Noro-fibromatozis (Tip 2. NF2)olarak isimlendirilir (5.17.23). Aynm klinik ve genetik yaplya gore yaplhr. Multipl menengioma vakalan bu tipler i~inde bir antite ola-rak degerlendirilmektedir (1.3.7.9.10.12.21.27.30.32).

Bu vakalar ~ogunlukla NF2 ile birlikte gorulmek-te ve NF2'nin multipl menengioma geli~iminde ge-netik bir predispozisyon olu~turdugu da du~unul-mektedir (4.14.26.27).

OLGU SUNUMU

17 ya~mda bayan hasta. bir Ylldlr suren i~itme azalmasl. ba~agnsl ve dengesizlik yakmlmlan nede-niyle yatmldl. Oz ge~i~inde ozellik yoktu. Soy

ge~-204

SUMMARY: The average inddence of multiple meningiomas is2.5% of all meningiomas which com-monly occur with the Neurofibromatosis Type 2 (Central Neurofibromatosis). Neurofibromatosis has several distinct clinical and genetic entity and two types of them commonly seen than the others.

The-se are called Neurofibromatosis Type

1

2

In this paper. a 17year-old girl who has multiple intracranial meningiomas with NF2 is presented and discussed with multiple meningiomas and NF2.

Key

Words:

Neurofibro-matosis. Intracranial tumor.

mi~inde annesinin vucudunda birtakun lekeler oldu-gu. 14Yllonce bilinmeyen bir hastahk nedeniyle 01-dugu. 2 biiyiik erkek karde~inin normal oldugu ogrenildi.

Yapllan muayenede; bilin~ a9k. bilateral lens opa-sitesi. solda 6. sinir parezisi. sol kornea refleks kay-bl. sag periferik. sol santral fasial parezi ve solda tarn. sagda ileri derecede i~itme kaybl tespit edildi. Solda belirgin olmak iizere serebellar testlerin bilateral bo-zulmu~ oldugu bulundu.

Lokal olarak sol frontal on klsmmda 3x2 cm lik altaln mobil kitle ve viicutta 4 adet en biiyiigu 1 cm boyutlu kahverengi alt lekeleri goriildii.

Yapllan biokimyasal ve direkt radyolojik incele-meler normal bulundu. Bilgisayarh tomografide (BT) infratentorial bolgede sol ponteserebellar 46mm ~ph. sag pontoserebellar 26mm ~aph 2 adet kitle goriildii. Aynca supratentorial olarak sol sfenoid kanat loka-lizasyonunda 15mm ~aph ve sol frontal kortekste de daha kii~iik olmak iizere l'er kitle goriildii. Boylece toplam 4 adet homojen kontrast tutankitle lezyon-lan tespit edildi (~ekil 1 ve 2).

Hastanm oftalmolojik tetkikinde bilateral lens operasite bulundu. iris Lisch nodiilii goriilmedi. od-yolojik tetkikte solda total. sagda ileri derecede sen-sorinoral i~itme kaybl tespit edildi. Dermatoloji konsiiltasyonunda alt lezyonlan cafe au lait olarak kabul edilmesine ragmen. saYl ve boyut a9smdan NF'nin klasik tarifine uymadlgmdan NF iQn atipik

~ki1 1: Her iki kiSfe ve sol sfenoid kanattaki lezyonun BT -giriiniimii

~ki1 J: Kapsiil ile birlikte Verocay cisimcigi olllfturan niikleer palizadik dizilim (HBxlOO).

~kil S : Nekroz alanlan ile birlikte menengotelyal hiicreler(Hez200). bulundu. Hastanm once sol soma sag ko~e lezyonla-n. ii<;iinciioperasyonla da sol sfenoid kanat ve sol frontal dltaln lezyonlan <;1kanldl.Sol frontal kortek-steki lezyona giri~im uygulanmadl.

Histopatolojiler SlraSlile; sol ko~e i<;inSchwanno-ma (~ekil 3) sag ko~e i<;inMenengotelyal

Menengio-~ki1 2 :Sol frontal kortebteki lezyonun BT giSriiniimii

~ki1 4: Psammon cisimcikleri ve demetleri olllfturan menin-gotelyal hiicreler (HBzlOO).

~kil 6: POItoperatif 8. ayda kontrol BT.

ma (~ekiI4), sol sfenoid kanat i<;inAtipik Menengio-ma (~ekil 5)olarak rapor edildi. Sol frontal ciltaln kit-lesi de Schwannoma olarak bildirildi.

Genel ve norolojik durumu operasyonlar soma-smda degi~medi. aym bulgularla-<;1kanldl. Hastanm 8 ay soma yapnnlan kontrol BT'sinde infratentorial

205

bolgede kitlelerin kalmadlgl, sol sfenoid kanatta ise rezidii bulundugu ve frontal kortekteki lezyonun ay-m devaay-m ettigi goriildii (~ekil 6).

TARTI~MA

1889yilinda Anfimow ve Blumenau tarafmdan ilk defa bildirilen multipl menengioma. terim olarak no-ro~irurji literatiiriine 1938 Yllmda Cushing ve Eisen-hardt tarafmdan tariflenmi~tir (6).Norofibromatozis bulgulannm olmadl~ ve birden fazla intrakranial me-nengioma vakalan ic;ink~ (6.9.18.21.27.29.30).

Multipl menengioma tiim intrakranial menengi-oma vakalannm ortalama %2Sunu olu~turur. Oran-lar %1-8.9 arasmdadu (8.18.21.29.32). BTnin geni~ klillamma girmesi ile birlikte bu oranlarda arn~ 01-~u~tur. Bir otopsi <;ah~masmda%16buhmmu~tur (31). En gen<;vaka 4 YIl5 ayhk (28). en ya~h 88 (13)olarak yazllml~nr. Tek menengioma vakalarmda ya~ pik'i 50-60ya~ arasmda olmasma ragmen multipl vakalar-da pik 20 ya~nr. <;ogunluk supratentorial ve hemik-ranial daglhmh olmaktadu. Bu durumun ve multiplisitenin sebebi kesin bilinmemektedir. Mul-tifokal ba~lang1<;.BOS yoluyla. venoz veya hemato-jen yolla yaYlhm ve genetik bozukluk one siiriilmii~tiir (2.3.7.9.11.18.21.26.27).

Familial multipl menengioma vakalan da bildiril-mi~tir (3.7.12.16.19).

Multipl menengioma vakalannda histopatolojik tip farkh olabilmekte. ancak en slk menengotelyal tip goriilmektedir (9). Vakamlzda da degi~ik iki tip bu-lunmu~tur. Vakalar <;ogunlukla santral norofibroma-tozis (NF2) ile birlikte goriilmektedir. BaZIyazarlar multipl menengiomanm NF2'nin bir formu oldugu-nu ileri siirmektedirler (1.3.7.9.21.32). Tek menengi-oma vakalannda genetik bozukluk bulunamamasl. multipl vakalarda ise bulunmasl multipl menengio-mamn genetik ge<;i~liNF'nin bir formu oldugu tezini kuvvetlendirmektedir (3.7).Bir<;okforma sahip oldu-gu bilinen NF'nin iki tipi %95oranmda goriiliir (15.23). NF1 klasik von Recklinghausen Hastah~du. NF2 ise santral veya akustik norofibromatozis adml ahr ve %90oramda bilateral akustik Schwannoma. minimal kutanoz lezyonlar. slkllkla lens opasitesi ile birlikte bulunur ve iriste Lisch nodiilii yoktur. NF1 de gene-tik bozukluk 17nd. NF2 de 22nci kromozomdadlr ve her ikisi de otozomal dominant ge<;er(3.4.7.24). No-rofibromatozis vakalannda birlikte intrakranial me-nengioma. Schwannoma. optik glioma gibi tiimor cinsleri olabildigi gibi spinal kanalda da az olaslhk da olsa norofibrom veya menengiomla birlikte olabil-mektedir (5.9.14.17.24.26).

Multipl menengioma ve NF2 vakalannda 22nci kromozom anomalisi. hormonal reseptCir. kimyasal.

206

viral. immunolojik etki ara~nrmalan devam etrnek-tedir (4.7.14.20.22.26).

NF2 de bilateral akustik Schwannoma %90 ora-nmda olmasma ragmen (4.9.14). vakamlzda unilate-ral akustik Schwannoma ve NF2'nin diger klinik bulgulan mevcuttur. Ancak genetik <;ah~mayapnn-lamaml~tlr. Sonu<; olarak multipl menengiomam NF2'den ayn klinik. laboratuar ve patolojik bulgula-ra sahip bir hastahk olduguna dair kesin bir bulgu yoktur ve bir<;ok vaka NF2'nin bir formu olarak go-riilmektedir (1.3.7.9.12.21.27.30.32). Bunun i<;inozel-likle multipl menengioma vakalannda norofibromato-zisin tipik kutanoz belirtileri goriilmese bile NF2 ak-la gelmeli ve dermatolojik. oftalmolojik. genetik kon-siiltasyon. odyografik ve i~itsel uyanh~ potansiyel <;ah~malan ile aile taramaSI yapllmahdu.

Yazl,ma Adresi: Dr. Etem BE~KONAKLI

Numune Hastanesi. 2. N6ro~i1iirji Klinigi ANKARA

KAYNAKLAR

I. Abtahi H: Multiple meningiomas. Proceedings Acta Neurochir (Wien) 31:279·280. 1975

2. Andrioli GC. Rigobellb L. lob I et al.: Multiple meningiomas. Ne-urochirurgia (Stuttg) 24:67-69. 1981

3. Battersby RDE. lronside sw.Maltby EL: Inherited multiple me-ningiomas, a clinical. pathological and cytogenetic study of an affected family. J Neurol Neurosurg Psychiatry 19:262·268, 1986 4. Burger PC, Vogel FS: Surgical pathology of the nervous system

and its coverings. New York. John Wiley and sons. 1982. ed 2. p 697

5. Constantino PB, Friedman DC, Pelzer HJ: Neurofibromatosis Tyep 11of the Head and Neck. Arch Otolaryngol Head and Neck Surgery 115:380-383, 1989

6. Cushing H, Eisenhardt L: Meningiomas, their classification, re-gional behavior. life history and surgical end results. Springfi-eld. Illinois. Charles C Thomas. 1938: pp115'132

7. Delleman JW. De Jong JGY. Bleeker GM: Meningiomas in five members of a family over two generations. in one member si-multaneously with acoustic neuromas. Neurology 28:567-570. 1978

8. Domenicucd M. Santoro A. D'Osvaldo DH et al.: Multiple int-racranial meningioma. J Neurosurg 70:41-44. 1989

9. EI-Jamel MSM, Foy PM: Multiple meningiomas and their relati-on to neurofibromatosis. Review of the literature and report of seven cases. Surg Neurol 32:131-136. 1989

10. EI'Jamel MSM: Multiple meningiomas. J Neurosurg 72:834-835. 1990 (Letter)

I!. Geuna E. Pappadu G, Regalia F et al.: Multiple meningiomas. Acta Neurochirurgica 68:33-43. 1983

12. Girard PF, Trilled M, Confaureux C et al: Meningiomatose mul-tiple et familliale. Un syndrome voisin de la neurofibromatose de ReckJinghausen. Rew Neurol (Paris) 133:359-362. 1977 13. Lusins JO. Nakagawa H: Multiple meningiomas evaluated by

computed tomography, Neurosurgery 9:137-141. 1981 14. Martuza RL. Elridge R: Neurofibromatosis 2. New Engl J Med

318:684-688. 1988

15. Martuza RL. Rouleau G: Genetic aspects of neurosurgical prob-lems. In Youmans JR (ed) Neurological Surgery Philadelphia. WB Saunders 1990. plO70

16. Memon MY: Multiple and familial meningiomas without evi-dence of neurofibromatosis. Neurosurgery 7:262-264. 1980 17. Mulvihil JJ: Overview and natural history of

neurofibromato-sis. Program and abstracts of the National Institutes of Health Consensus Development Conference on Neurofibromatosis. Bet-hesda. Md, July, 13-15. 1987. pp19-20

18. Nagano T, Saiki 1.Kanaya H: Multiple meningiomas in the pos-terior fossa. Surg Neurol 23:425-427, 1985

19. Nahser HC, Lohr E, Gerhard L: Multiple meningiomas clinical and computed tomographic observations. Neuroradiology 21:259-263, 1981

20. Neuss M, Westphal M, Hansel M et al.: Clinical and laboratory findings in patients with multipl meniniiomas. Br J Neurosurg 2:249-256, 1988

21. O'Neill p, Booth AE: Multiple meningiomas. Case report and re-view of the literature. Surg Neurol 21:80-82, 1984

22. Purcell MSM, Dixon MSL: Schwannomatosis. Arch Dermatol 125:390-393, 1989

23. RawlingsIIICE, Wilkins RH, Cook WA, Burger PC: Segmental Neurofibromatosis. Neurosurgery 20:946-946, 1987

24. Riccardi VM: Von Recklinghausen's Neurofibromatosis. N Engl J Med 505:1617-1627, 1981

25. Riccardi VM: Neurofibromatosis: Clinical Heterogeneity. Curr probl Cancer 7:1-34, 1982

26. Seizinger BR, Rouleau G, Ozelius LJ et al: Common pathogene-tic mechanism for three tumour types in bilateral acouspathogene-tic neu-rofibromatosis. Science 236:317-319, 1987

27. Sheehy JP, Crockard HA: Multiple meningiomas: A long-term review. J Neurosurg 59:1-5, 1983

28. Stowsand D: Multiple meningiomas. Acta Neurochir (Wien) 31:279-280, 1975

29. Tomita T, Radkowski MA, Gonzales-Crussi F et al.: A multiple meningioma in a child. Surg Neurol 29:131-136, 1988 30. Waga S, Matsuda M, Handa H et al.: Multiple meningiomas,

re-port of four cases. J Neurosurg 37:348-351. 1972

31. Wood MW, White RJ, Kemohan JW: One hundred intracranial meningiomas found inddentally at necropsy. J Neuropath Exp NeuroI16:337-340, 1957

32. Zervas NT, Shintani A, Kallar B et al.: Multiple meningiomas occupying separate neuroaxial compartments. Case report. J Ne-urosurg 33:216-220, 1970