Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
Gergin Omurilik Sendromu
The Tethered Cord Syndrome
Mehmet TATLI*, Aslan GÜZEL**, Özen KARADAĞ***
ÖZET
Gergin omurilik sendromu, çocukluk çağının konjenital bir hastalığı olup erişkinlerde de görülebilir. En sık nedenleri, ayrık omurilik sendromu, kısa ve kalın filum terminale, intradural lipom, lipomyelomeningosel ve meningomyelosel cerrahisi sonrası gelişen yapışıklıklardır.
Çocukluk döneminde görülen gergin omurilik sendromunda deri belirtileri, motor kayıplar, ürolojik belirtiler, skolyoz gibi ilerleyici omurga deformiteleri daha sık görülürken, erişkinde perineal ve perianal ağrı, ürolojik belirtiler ve motor kayıplar ön plandadır.
Tedavinin amacı, gerilmeye yol açan patolojinin ortadan kaldırılması ve sağlıklı nöral yapıların korunmasıdır
Anaktar Kelimeler: Gergin omurilik, spinal disrafizm
SUMMARY
Tethered cord syndrome, which is a congenital childhood disease, can also be seen in adults. Adhesions which develop after lipomyelomeningoceles and myelomeningoceles surgery, thick-short filum terminale, intradural lipomas, diastematomyelia can be counted among the most common etiological factors.
In childhood tethered cord syndrome, cutaneous findings, motor deficits, urological symptoms and progressive spinal deformities such as scoliosis are more frequently seen while perianal and perineal pain, urological symptoms and motor deficits are more common in adults.
The aim of the surgery is to eliminate the pathology causing the tightness of the cord and maintain healthy neural structures.
Key words: Tethered cord, spinal dysraphism
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 26 (3):149–152, 2004 Tanım
Gergin omurilik sendromu (GOS) konjenital veya edinsel nedenlerle omuriliğin gerilmesi sonucu ortaya çıkan, ilerleyici nörolojik kayıplarla karakterize bir hastalık grubudur (1-10). Tethered kord sendromu, tight filum terminale, filum terminale sendromu gibi çeşitli adlarla adlandırılmıştır. Spinal görüntüleme tekniklerinin gelişmesi ve özellikle manyetik rezonans görüntüleme (MRG)’nin yaygın kullanılması, omurilik gerilmesine bağlı ortaya çıkan belirtilerin sadece okült tip disrafizmlerle değil, tümör, travma, araknoidit, cerrahi sonrası meningosel ve meningomyelosel gibi anomalilerle ortaya çıkabileceğini göstermiştir (1-11).
Gergin omurilik sendromu daha çok kadınlarda görülmekle birlikte seyrek görülen bu sendromun görülme sıklığı hakkında literatürde herhangi bir veriye rastlanmamıştır (1,3,4,6,7). GOS’nun en sık nedenleri, ayrık omurilik sendromu, kısa ve kalın filum terminale,
∗ :Uzm. Dr, SSK Bölge Hastanesi Beyin Cerrahi Kliniği, Diyarbakır
∗∗ :Yrd. Doç. Dr, Dicle Ü.Tıp Fak. Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır *** :Yrd. Doç. Dr, Cumhuriyet Ü. Tıp Fak. Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, Sivas
Gergin Omurilik Sendromu
lipomyelomeningosel ve meningomyelosel cerrahisi sonrası gelişen yapışıklıklardır (1-5,7,10).
Patolojik özellikler
Gergin omurilik sendromu’na neden olan anomaliler hakkında çeşitli teoriler ileri sürülmüştür. Önceleri tight filum terminale olarak adlandırılırken ve embriyonal gelişim bozukluğu eşdeğeri olarak kabul edilirken daha sonra tüm gizli spinal disrafizmlerin ortak bir sonucu olduğu kabul edilmiştir (1,4,7,10).
GOS’da omurilik kanalının ve omuriliğin farklı büyüme kapasitesine sahip olması nedeniyle mevcut intradural patolojiye bağlı olarak kaudalde fikse olmuş lumbosakral omurilik segmentleri gerilir. Konusun mekanik gerilmesi ile lokal kan akımı azalmakta, hücre enerji depoları boşalmakta ve nöral doku iskemisi ortaya çıkmaktadır. Bunun sonucunda ilerleyici motor ve duyu fonksiyon bozuklukları, ağrı, kas-iskelet deformiteleri gelişmektedir (1,4,7,10). Yapılan elektrofizyolojik çalışmalar nöronların sinir köklerine göre daha çok etkilendiklerini göstermiştir (12,13).
Gergin omurilik sendromlu hastalarda, lazer doopler kullanılarak yapılan çalışmalarda omurilikte bölgesel kan akımının düşük olduğu, gerilme ve iskeminin nöron membranlarında yapısal bozulmalara yol açtığı bildirilmiştir (8,9).
Gerilmenin yanısıra nörolojik bulgulardan birlikte bulunabilen myelodisplaziler ve omurilik içinde basıya yol açan kitleler de sorumludur (1,4).
Klinik belirti ve bulgular
Çocukluk döneminde görülen GOS’da motor kayıplar, ürolojik belirtiler, skolyoz gibi ilerleyici spinal deformiteler, ayak deformiteleri (pes equinovarus, pes equinos, hallus valgus), trofik ülserler ve deri belirtileri daha sık görülürken; erişkin GOS’da perineal ve perianal ağrı, ürolojik belirtiler ve motor kayıplar ön plandadır (1-10,14).
Çalışmalarda GOS’ta motor kayıplara % 23,5-93, cilt bulgularına % 46-98, sfinkter kusuruna % 19-63, ağrıya % 7,7-79,4, ayak deformitelerine % 32-63 ve skolyoza % 16-29 oranlarında karşılaşılmıştır (4,6).
Çocukluk döneminde büyümenin hızlanması, erişkin dönemde ise travma, disk hernisi, spinal stenoz ve spondiloz klinik bulguları arttırmaktadır (1,3,4,6,7).
GOS hastalarında belirti ve bulgular doğumdan itibaren bulunabileceği gibi, çoğunlukla zaman içinde ortaya çıkmakta ve nörolojik kayıp ortaya çıktıktan sonra ilerleyici olabilmektedir. Başlangıç nörolojik bulgulara lipomyelomeningosel’li hastalarda 2 yaş civarında, ayrık omurilik malformasyonları ve kalın filum terminalede ise daha ileri yaşlarda yeni bulguların eklendiği bildirilmiştir (1,4).
Cilt bulguları çocukların % 80-100’ünde görülürken erişkinlerde bu oran % 50’nin altındadır (6). Bu bulgular Nörolojik kayıplar gelişmeden önce, erken tanının konulmasında önemli ipuçları sağlar (şekil 1). Bu nedenle özellikle çocuk hastalarda cilt bulgusu saptandığında MRG istenmelidir.
İnfantil dönemde mesanenin sfinkter disfonksiyonunu değerlendirmek güçtür. Çocukların tuvalet eğitimi alma yaşları kişiden kişiye ve toplumdan topluma değişmekle beraber, 4-5 yaşına gelmesine rağmen gece ve gündüz idrar kaçırma, sık idrara çıkma, sık üriner enfeksiyon ve stres inkontinansı bulunan hastalarda ürodinamik testler yapılmalıdır (1,4,6).
Şekil 1: Sakral bölgede hipertrikoz saptanan GOS olgusu.
Tanı
GOS hastalarının değerlendirilmesinde; direkt vertebra grafileri, spinal bilgisayarlı tomografi (SBT), myelografi ve MRG kullanılır. Direkt vertebra grafilerinde, spina bifida, ayrık omuriliğe yol açan kemik spikülü görmek mümkündür. GOS’na eşlik eden ayrık omurilik varsa kemik spikülün değerlendirilmesinde SBT yardımcı olur.
GOS’nun kesin tanısı MRG ile konur. MRG de düşük konus medullaris’i (şekil 2), kalın filum terminale’yi (şekil 3) ve diğer doğumsal anomalileri (hidromyeli) (şekil 4) saptamak mümkündür (1-7,10, 11).
GOS’un Radyolojik Tanı Kriterleri:
1-Konus medullarisin 2. lomber vertebranın altında olması,
2- Filum terminalis çapının 2mm’den daha geniş olması (6).
Tatlı ve ark.
Tedavi
GOS’da tedavinin amacı, omuriliğin kranial yöndeki hareketini engelleyerek gerilmeye yol açan patolojinin ortadan kaldırılması ve sağlıklı nöral yapılara zarar verilmemesidir (1-10,15).
GOS’da nörolojik bulguların ilerleyici olduğu ve özellikle nörojenik mesanenin ortaya çıktıktan sonra nadiren düzeldiği gözönüne alınarak cerrahi tedavi kararı mümkün olduğu kadar erken alınmalı ve nörolojik bulguların ortaya çıkması beklenmemelidir (1,2,4,6,15).
Cerrahi tedavi yöntemi mevcut patolojinin niteliğine göre değişiklikler gösterir. Tek bozukluk kalınlaşmış ve kısalmış filum ise, bu durumda sınırlı laminektomi ve saptandığında filumun kesilmesi yeterli olabilir. Bir lipom olduğunda nöral dokulardan kolayca ayrılıyorsa filum ile birlikte çıkarılabilir (1,4,6,15).
Ameliyatta filum yüzeyinde karakteristik eğri-büğrü damar olması ile ayırt edilir. Ancak en kesin ayırım ameliyat sırasında yapılacak elektriksel stimülasyon ve anal sfinkter elektromiyografi kaydı ile yapılır (6).
Şekil 2: T1 ağırlıklı sagittal MRG’ de konus medüllarisin L5 vertebra düzeyinde sonlandığı 7 yaşındaki GOS olgusu.
Şekil 3: Aksiyel MRG kesitlerinde kalın fillum teminale saptanan GOS olgusu (fillum teminale çapı 6 mm).
Gergin Omurilik Sendromu
Şekil 4: Konus medüllarisin L4 seviyesinde sonlandığı ve
sringomyelinin eşlik ettiği bir GOS olgusu.
Sonuç
Bir kordu kalıcı bir biçimde serbestleştirmek genellikle olanaksızdır ancak büyüyen bir meningomyeloselli hastada 2-4 serbestleştirmeden sonra mümkün olabilir ve bu arada çocuğun büyümesi tamamlanarak bağlanma bir problem olmaktan çıkabilir (6).
Erişkin formunda cerrahi serbestleştirme, ağrının düzelmesi bakımından genellikle etkilidir, mesane işlevinin geri dönmesi bakımından ise yetersizdir (6).
GOS’da nörolojik bulguların ilerleyici olduğu ve özellikle nörojenik mesanenin ortaya çıktıktan sonra nadiren düzeldiği göz önüne alınarak, günümüz şartlarında tanıda geç kalınmamalı ve cerrahi tedavi mümkün olduğu kadar erken yapılmalıdır (1,4,7,10).
KAYNAKLAR
1. Akalan N. Gergin omurilik sendromu. Zileli M, Özer F.(eds). Omurilik ve omurga cerrahisi, Cilt 1, 2. baskı, İzmir: Meta basım matbaacılık hizmetleri, 2002: 503-514. 2. Akay KM, Erşahin Y, Çakir Y. Tethered cord syndrome in
adults. Acta Neurochir (Wien). 2000; 142: 1111-5.
3-Bakker-Niezen SH, Walder HA, Merx JL. The tethered
spinal cord syndrome. Z Kinderchir. 1984; 39 Suppl 2: 100-3.
3. Erman T, Göçer Aİ, Tuna M, İldan F, Çetinalp E. Gergin omurilik sendromu. Türk Nöroşirürji Dergisi 2000; 10: 211-217.
4. Raghavan N, Barkovich AJ, Edwards M, Norman D. MR imaging in the tethered spinal cord syndrome. Am J Roentgenol. 1989; 152: 843-52.
5. Greenberg MS, Hanbook of Neurosurgery 5th edition. Greenberg Graphics, Inc. New York: 2001: 159-60 6. Mc Lone DG, Marca F. The tethered spinal cord:
diagnosis, significance, and management. Pediatr Neurol 1997; 4: 192-208.
7. Pang D, Wilberger JE. Comparison of childhood and adult tethered cord syndrome. J Neurosurg 1982; 57: 37-42. 8. Pang D, Wilberger JE. Comparison of childhood and adult
tethered cord syndrome. J Neurosurg 1985; 62: 367-375.
9. Youmans JR. Tethered cord syndrome. Youmans JR (ed). Neurological Surgery, cilt 2, 3.baskı, Philadephia: WB Saunders,1990: 1183-1235.
10. Kılıçkesmez O, Barut Y, Taşdemiroglu E. MRI features of adult tethered cord syndrome. Tanı Girişim Radyol. 2003; 9: 295-301.
11. Mapstone TB. Management of tethered spinal cord. Neurosurgery Quaterly 1994; 4: 82-91.
12. Yamada S, Zinke DE, Sanders D. Pathophysiology of tethered cord syndrome. J Neurosurg 1981; 54: 494-503.
13. Gupta SK, Khosla VK, Sharma BS, Mathuriya SN, Pathak A, Tewari MK. Tethered cord syndrome in adults. Surg Neurol. 1999; 52: 362-9; discussion 370.
14. Komagata M, Endo K, Nishiyama M, Ikegami H, Imakiire A. Management of tight filum terminale. Minim Invasive Neurosurg. 2004; 47: 49-53.
Yazışma adresi :
Dr. Özen KARADAĞ,
C.Ü. Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, 58140, Sivas
Tel: +90 346 2191300/2423 Fax:+90 346 2191284
E-Mail: okaradag@cumhuriyet.edu.tr
