Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
Vulvar Siringomalı Bir Olgu *
A Case With Vulvar Syringoma
Sedat ÖZÇELİK** , Filiz ALTIOĞLU ÇİĞ***, Melih AKYOL **** , Fahrettin GÖZE *****
ÖZETSiringomalar, ter bezlerinden gelişen benign deri tümörleridir. Genellikle kadınlarda görülür ve alt göz kapaklarında multipl, deri renginde veya sarımsı pembe renkte sert papüllerle karakterizedir. Siringomanın karakteristik histopatolojik özellikleri dilate kistik ter bezi duktuslarıdır. Bu yazıda 34 yaşında, diğer klasik lezyonlara ek olarak, kalsifiye olmuş vulvar lezyonları bulunan bir siringoma olgusu sunulmaktadır.
Anahtar Kelimeler:siringoma, vulva
SUMMARY
Syringoma is a benign skin tumor derived from eccrin glands. It is more common in women and characterized by yellowish-pink color and firm papular lesions of the skin especially on the lower eyelid. Characteristic histopathologic features of syringoma are dilatated cystic eccrin sweat gland ductus. In this paper, we report a 34 year old case who has classical lesions associated with calcified vulvar syringoma
Key Words: Syringoma, Vulvar
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 26 (2): 91 – 94, 2004 GİRİŞ
Siringoma daha çok puberte çağında ve kadınlarda görülen sıklıkla alt göz kapakları olmak üzere, boyun, skalp, ekstremiteler, göğüs, aksilla, karın ve vulvada yerleşmiş asemptomatik papüllerle karakterize bir hastalıktır (1-3). Bu yazıda vulvar yerleşim ve histopatolojik olarak kalsinozis ile birlikte yaygın lezyonları olan siringomalı bir olgu sunulmuş ve literatür gözden geçirilmiştir.
OLGU
Otuz dört yaşında bayan hasta, genital bölgesinde kaşıntılı, kabarık, sert lezyonlar nedeniyle Dermatoloji Anabilim Dalı polikliniğine başvurdu. Sorgulanmasında, şikayetlerinin 1 yıl önce başladığı, giderek yayıldığı öğrenildi. Yapılan dermatolojik muayenede; alında, alt göz kapaklarında, boyunda, her iki ön kol medial taraflarında 1-2 mm çaplarında, deri rengi ile sarı-pembe renk arasında değişen renklerde papüller lezyonlar, genital bölgede, labia majörler üzerinde 0,5-1 cm çaplı deri renginde, deriden kabarık
* Bu olgu 16.Prof.Dr.A.Lütfü Tat simpozyumunda poster olarak sunulmuştur.
** Prof.Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı,Sivas
*** Uzm Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı,Sivas
**** Doç.Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı,Sivas
***** Prof.Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı,Sivas
Vulvar Siringomalı Bir Olgu
palpasyonla sert kıvamlı çok sayıda lezyonların varlığı tespit edildi (Şekil 1). Klinik olarak siringoma düşünülen hastadan alınan genital bölge biyopsisinin yapılan histopatolojik incelenmesinde (patoloji no: 55-03); yüzeyde normal görünümde keratinize skuamöz epitel, papiller dermisde tek veya iki sıralı yassılaşmış kübik veya bazıları vakuollü geniş sitoplazmalı hücrelerle döşeli, çok sayıda amorf eozinofilik sıvı içeren, bir kısmı tenis raketi görünümünde ter bezi duktuslarından oluşan benign deri eki tümöründen oluşmaktaydı (Şekil 2). Bazı alanlarda mikrokalsifikasyonlar izlendi. Bu bulgularla olgu siringoma olarak tanımlandı.
Şekil 1:Vulvada labium majusda siringomanın makroskobik görünümü
Şekil 2:Papiller dermisde kistik genişleme gösteren ekrin glandlar ( H&E,X50)
TARTIŞMA
Siringomalar; kalıtsal olabilen ve fibröz stromada küçük agregasyonlar gösteren bazaloid hücrelerin ayırt edici mikroskopik görünümüne sahip, benign ve genellikle multipl ekrin diferansiyasyon gösteren benign deri eki tümörüdür. İlk kez 1876’da Kaposi tarafından, vasküler bir kökeni işaret eden lenfanjioma tuberosum multipleks adı altında tanımlandığı bildirilmiştir (1). Siringoma kadınlarda erkeklere göre daha sık meydana gelir. Başlangıç sıklıkla pubertede olmakla birlikte bizim olgumuzda olduğu gibi daha ileri yaşlarda da olabilir (1, 2, 4-8).
Darier ve Jaquet tarafından erüptif hidroadenoma olarak tanımlandığı bildirilen erüptif siringoma, nadir klinik bir varyant olup, göğsün ön yüzünde küçük, sert, deri içine gömülü papülümsü lezyonlar halinde görülür(2, 3, 9). Tipik perioküler siringomalar, pupertede ya da sonrasında meydana gelmesine rağmen, erüptif siringomada lezyonlar en sık 4-10 yaşları arasında ortaya çıkar (10).
Siringomalar yerleşim yeri olarak, alt göz kapakları, aksillalar, boyun, göğüs, umblikus, ve pubik bölgeleri tercih ederler (2, 6, 8). Vulvada, ellerde, alopesi ile birlikte skalpte ve unilateral lineer tarzda da oluşabilir (2). Literatürde genital bölgede siringoma olguları sporadik olgular şeklinde nadiren bildirilmiştir. Bu olgular genelde puberte sonrası genç bayanlardır. Bu olgularda özellikle menstruasyon süresince pruritus şiddetlenebilir (11). Bizim olgumuzda lezyonlar genital bölgede yoğun olmak üzere boyunda, alında, göz kapakları altında ve ön kolların medial taraflarında izlendi ve olgumuzda genital bölgede daha fazla olmak üzere sürekli bir kaşıntı tarifleniyordu.
Siringomada genelde lezyonlar 1-3 mm çapında deri renginde veya sarımsı-pembe renkte papüllerden ibarettir (2). Sıcağa maruz kalanlarda daha sık görülür (3).
Siringomaların gelişiminde hormonal faktörlerin de etkili olduğu düşünülmektedir. Siringomalar, östrojene duyarlı olabilirler ve gebelik, premenstrüel oral kontraseptif alımında çaplarının arttığı bildirilmiştir (1). Wallace ve Smoller (12) ekstra genital siringomalı 9 hastanın 8’inde progesteron reseptörünü tespit etmişler. Yine Timpanidis ve arkadaşları (13) da bir olguda
Özçelik ve ark.
progesteron reseptörü saptamışladır. Bununla birlikte Huang ve arkadaşları (11), 15 vulvar hastanın hiçbirinde östrojen ve progesteron reseptörlerini tespit etmemişlerdir.
Siringomalar, Down sendromlu hastaların yaklaşık %20’sinde mevcuttur. Marfan ve Ehler-Danlos sendromlarıyla birlikte olabilir. Nicolau-Balus sendromu, erüptife, millia ve atrofoderma ile birliktedir (1). Özellikle Down sendromu ile birlikte görülen siringoma olgularında kalsinozis de geliştiği bildirilmiştir (14-17). Bizim hastamızda da histopatolojik olarak kalsinozis saptanmış olmasına karşın Down sendromu eşlik etmemektedir.
Siringomanın çoğu olguları, erüptif siringomanın bazı olguları hariç izole ve non familyaldir. Haşhimato tarafından (10) baba ve iki kardeşte ve yine Ersoy ve arkadaşları (18) tarafından da iki kardeşte siringoma bildirilmiştir. Bizim olgumuzda aile hikayesi yoktu.
Histokimyasal ve elektronmikroskobik bulgulara göre; siringoma intraepidermal ekrin duktusların bir adenomudur. Fibröz stroma içine gömülü halde, duvarları iki sıralı epitelyal hücrelerle sınırlanmış çok sayıda küçük duktuslar görülür. Bu hücreler çoğunlukla yassıdır. Bazen tümör hücrelerindeki glikojen birikimi sonucu berrak hücreler görülebilir. Lümende, şekilsiz materyal bulunur. Duktusların bazılarının yapısı virgüle benzer, kuyrukları ile kurbağa yavrusu görüntüsü (tadpole) verirler. Ayrıca ter bezi kanallarında bazofilik epitelyal hücrelerin solid lifleri bulunur. Epidermisde, keratinle dolu duktal lümenler kistik olabilir. Bu keratin kistleri rüptüre olabilir ve bunu kalsifikasyon takip eder. EKH6 gibi ekrin spesifik monoklonal antikorlar siringoma lezyonlarında pozitif olarak boyanır (2, 8).
Klinik olarak ayırıcı tanıda; verru plana, millia, bazal hücreli karsinom özellikle multipl nevoid bazal hücreli karsinoma sendromu, erüptive vellüs kisti, ksantomalar, epidermal kist, steokistoma multipleks, Fox-fordyce hastalığı, konduloma aküminata, kalsinosiz kutis’den ayırımı yapılmalıdır (1, 11). Ayrıca eruptive siringoma ayırıcı tanısında liken planus ve sekonder sifiliz düşünülmelidir.
Histopatolojik olarak ayırıcı tanıda; fibroz bazal hücreli epitelioma, trikoepitelioma, mikrokistik karsinoma ve siringomatöz karsinoma vardır (1, 8, 19).
Hem fibröz bazal hücreli epitelyomada hem de desmoplastik trikoepitelyomada fibröz stroma içinde ince uzun, dallanan, anastomoz yapan tümör bantları izlenmekle birlikte amorf materyal içeren duktuslar bulunmaz. Düşük derece glandüler neoplazm olarak tanımlanan mikrokistik karsinom ve siringomatöz karsinomda belirgin keratin kist yapısı izlenmez ve subkutan dokuya yayılım söz konusudur (8, 19).
Multipl siringomalarda, malign transformasyon bildirilmemiştir (1). Hastalıkta spontan gerileme olabilir (2, 4, 5).
Tedavide; elektrokoterizasyon, krioterapi, lazer, topikal atropin sülfat, topikal tretionin ve isotretinoin kullanılmıştır (1, 4, 5). Topikal steroidler ve oral antihistaminikler etkili değildir. Pruritusun tedavisi için topikal atropin sülfat ve tretinoin başarı ile kullanılmıştır (11). Biz bu olguda siringomanın klasik yerleşim yerlerine ek olarak; nadir yerleşme ve yanlış tanı olasılığı yüzünden özellikle vulvar lokalizasyonuna dikkat çekmek istedik.
KAYNAKLAR
1. Burgdorf WHC:syringoma (syringocystadenoma).in:
clinical Dermatology. Eds. Demis DJ,Thiers BH, BurgdorfWHC,Raimer SS, et al.19th ED.JB.Lippincott company publ, Philadelphia, 1992.Unit 22-4:1-5
2. Hashimoto K,Lever WF:Tumour of skin Appandages.Dermatology in general medicine. Eds. Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolf K,Fredberg IM, Austen KF,4th Ed,Mc Graw-Hiil book company, New York, 1993. 873-898,
3. Nemlioğlu F: Hidroadenoma (Siringoma). Dermatoloji’de Ed.Tüzün Y,Kotoğyan A,Aydemir EH,Baransu O. 2. baskı, Nobel Tıp Kitabevi, İstanbul, 1994. 635
4. Arnold HL,Odom RB,James WD:Diseases of the
skin.8th Ed.WB saunders company, Philadelphia, 1990. 791-793,
5. Mackie RM:Tumours of the skin.In:textbook of
Dermatology.EDS.Rook A, Wilkinson DS, Ebling FSG,et al.4th. Ed,Blackwell scientific Publications, Oxford, 1986. 2407-2408
Vulvar Siringomalı Bir Olgu
6. Karaoğlu S,Eken A,Kontaş O:Siringoma (olgu sunumu). T Klin,Dermatology. 1994.4(1):32-34
7. Memişoğlu H,Doğruöz K,Aras N,Ertuğrul V:Bir siringoma olgusu.IX.ulusal Dermatoloji Kongresi kitabı.Ed.Gezen C,Kapdağlı H,Güven AT, Ege Üniversitesi Mühendislik Fakültesi Basımevi,İzmir, 1984. 467-70,
8. Lever WF,Schamberg-Lever G:Histopatology of the
Skin.6th Ed.JB lippincott Company,Philadelphia, 1983. 551-553,
9. Pruzan D,Esterly NB,Prose NS:Erüptive Syringoma.Arch
Dermatology. 1989.125:1119-1120.
10. Hashimoto K,Blum D,Fukaya T,Eto H. Familial Syringoma.Arch Dermatology. 1985.121:756-760
11. Huang et al:Vulvar syringoma:A clinicopathologic and
İmmunohistologic Study of 18 Patients and Result of Treatment.J Am Acad Dermatol 2003;48:735-739.
12. Wallace ML,Smoller BR.Progesterone receptor positivity
supports hormonal control of syringomas.J Cutan Pathol 1995;22:442-445.
13. Timpadinis PC,Lakhani SR,Groves RW. Progesterone
receptör-positive erüptive syringoma associated with diabetes.J Am Acad Dermatol.2003 may,48(5 suppl): 103-104.
14. Schepis C,Torre V, Siragusa M, Albiero F,Cicciarello
R,Gagliardi ME,CavallariV.Eruptive Syringomas with calcium deposits in ayoung woman with Down’s sendrome.Dermatology 2001; 203 (4):345-347. 15. Schepis C,Siragusa M,Palazzo R,Batolo D,Romano
C.Perforating milia-like idiopahic calcinosis cutis and periorbital Syringomas in a girl with Down Syndrome. Pediatr Dermatol. 1994 Sep; 11(3): 258-260.
16. Kanzaki T, Nakajima M. Milialike idiopatic calcinosis
Cutis and Syringoma in Down’s Syndrome. J Dermatol. 1991 Oct; 18(10);616-618
17. Maroon M, Tylen W, Marks VJ. Calcinosis cutis
associated with Syringomas; a transepidermal elimination disorder in a patient with Down Syndrome. J Am.Acud Dermatol. 1990 Aug; 23(2Pt2):372-375.
18. Ersoy L, Yenmez A, Önarslan G, Gökhan N:Deri hast
frengi arş. 1987.21(4):179-182
19. Santa Cruz DJ: Tumors of sweat Gland Differantiation.
İn: Pathology of the skin.Gland Differantiation. İn: Pathology of the skin. Eds. Farmer ER, Hood AF. İst Ed.Prentice-Hall international Inc.Connecticut, 1990. 624-662,
Yazışma Adresi :
Prof.Dr.Sedat Özçelik:
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı,Sivas 58140 Tel:0-346-2191300/2165
e-posta:sedatoz@cumhuriyet.edu.tr
