BOYUNDA IZOLE CASTLEMAN HASTALIĞI

59

D

Drr.. A

Ay

yd

dýýn

n A

AC

CA

AR

R*

* D

Drr.. A

Ad

diill E

ER

RY

YIIL

LM

MA

AZ

Z*

* D

Drr.. H

Haalliitt A

AK

KM

MA

AN

NS

SU

U*

*

D

Drr.. H

Haak

kaan

n K

KO

OR

RK

KM

MA

AZ

Z*

* D

Drr.. C

Ceelliill G

GÖ

ÖÇ

ÇE

ER

R*

*

ISOLATED CASTLEMAN’S DISEASE IN NECK

B

BO

OY

YU

UN

ND

DA

A ÝÝZ

ZO

OL

LE

E C

CA

AS

ST

TL

LE

EM

MA

AN

N H

HA

AS

ST

TA

AL

LIIÐ

ÐII

ÖZET

Castleman hastalýðý baþþ-bboyyun bölgesinde nadirr görrülen lenfoprroliferratif birr hastalýktýrr. Baþþ-bboyyun bölgesinde nadirr görrülmesi ve spesifik birr belirrtisinin olmamasý nedeniyyle, bu bölgede görrülen diðerr neoplazilerrden ayyýrredilmesi zorrdurr. Ayyýrrýcý taný ancak histopatolojjik incele-me ile yyapýlabilirr. Hyyalin vaskülerr ve plazma hücrreli olmak üzerre iki histolojjik tipi varrdýrr. Cerrrrahi olarrak, çevrre lenf nodlarrýyyla birrlikte çý-karrtýlmak surretiyyle tedavi edilebilirr. Bu yyazýda birr vaka sebebiyyle, baþþ-bboyyun bölgesinde nadirr görrülen bu lenfoprroliferratif hastalýðýn bo-y

yun kitlelerrinde ayyýrrýcý tanýda düþþünülmesi gerrektiðini vurrgulamak ve literratürrü gözden geçirrmek istedik Anahtarr SSözcüklerr : Castleman hastalýðý, boyun

SUMMARY

Castleman’s disease of the head and neck is often a diagnostic problem due to paucity of sings and symptoms and its ability to mimic other neoplasm The definitive diagnosis is only through histopathologic diagnosis. Since the natural course of both types of Castleman’s disease displays continued enlargement of the involve lymph node until it is excised, the way it can be diagnosed and treated is by complete surgical excision of the mass and surrounding nodes. Castleman’s disease must be included in the differential diagnosis of lymphoproliferative disorders involving the head and neck.

Keyy Worrds: Castleman disease, neck

*Ankara Numune Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi 3.K.B.B. Kliniði - ANKARA Çalýþmanýn Yapýldýðý Klinik(ler) : Numune Hast. 3. KBB Kliniði

Çalýþmanýn Dergiye Ulaþtýðý Tarih : 30.06.2001 Çalýþmanýn Basýma Kabul Edildiði Tarih : 25.08.2001

Yazýþma Adresi : Dr. Aydýn ACAR, Ankara Numune Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi 3. KBB Kliniði e-posta: acara66@yahoo.com

GÝRÝÞ

Dr. Benjamin Castleman ilk lenf nodu hiperplazisini 1954‘ te tanýmlamýþtýr. 1956’da timomaya benzer, lokalize mediastinal lenf nodu hiperplazisi olan 13 hastalýk bir seri yayýnlamýþtýr(3). Ayný hastalýðý tanýmlamak için daha sonra-larý lokalize nodal hiperplazi, anjiomatöz lenfoid hamartoma , dev lenf nodu hiperplazisi ve Castleman hastalýðý gibi isim-ler de kullanýlmýþtýr(3,6,14,5,10,7).

Toraks içinde yerleþimli Castleman hastalýðý genellikle kitle etkisi ile sebep olduðu basý semptomlarý araþtýrýlýrken veya rutin akciðer grafileri ile tanýnýr. Toraks dýþýnda yerleþik olduðu durumlarda ise direkt kitle olarak karþýmýza çýkar(4). Boyunda görülen Castleman hastalýðý vakalarýnda has-talýða özgü spesifik semptomlarýn nadir olmasý, kitlenin ayný bölgede görülen diðer kitleleri taklit etmesi nedeniyle taný konmada zorlanýlabilinir. Histopatolojik inceleme kesin taný koyabilmenin tek yoludur(4).

Hastalýk genellikle 15-30 yaþ arasý yetiþkinlerde her iki cinste eþit olarak görülür(10).

Yazýmýzda boyunda hyalin vasküler tipte Castleman hastalýðý tanýsý alan 16 yaþýndaki bir hasta sunulmuþtur.

OLGU

16 yaþýndaki bayan hasta, boynun sað tarafýnda yakla-þýk bir yýldýr büyümekte olan aðrýsýz kitle þikayetiyle kliniði-mize sevk edildi. Fizik muayenede sað angulus mandibula altýnda SCM kasý derininde yer alan 4.5x 4.0x 5.0 cm boyut-larýnda kitle mevcuttu. Kitle lastik kývamýnda, mobil, düzgün yüzeyli ve aðrýsýzdý. Diðer KBB muayene bulgularý doðaldý. Laboratuar testlerinden tam kan sayýmý, ve tam biyokimya analizleri normal sýnýrlarda idi. CMV, EBV, HSV, HIV, HBV, HCV, rubella, toksoplazma, brusella, sifiliz taramasý

amacýy-la yapýamacýy-lan serolojik incelemeler de normal bulundu. Akciðer grafisinde patolojik bulgu saptanmadý. Tüberküloz testleri normal idi. Kitleden yapýlan ince iðne aspirasyon biyopsi in-celemesinde benign lenfoid hiperplazi ile uyumlu çok sayýda

lenfoid hücre tanýmlandý. Kitle cerrahi olarak bütün halinde çýkartýldý. Histopatolojik inceleme sonucunda hyalin vaskü-ler tipte Castleman hastalýðý olarak rapor edildi( Resim 1).

TARTIÞMA

Castleman hastalýðý olarak rapor edilen kitlelerin % 86’sý mediastende; %6 ‘sý ise baþ- boyun bölgesinde yer al-mýþtýr. Baþ-boyun bölgesi hastalýðýn ikinci sýklýkla görüldü-ðü bölgedir(13). Hastalýk baþ-boyun bölgesinde de en sýk bo-yunu tutar. Parotis bezi, aðýz tabaný, submandibular bez, la-rinks ve parafaringeal boþlukta da görüldüðü bildirilmiþ-tir(11). Baþ- boyun bölgesinde Castleman hastalýðý en sýk SCM kenarýnýn altýnda veya mediastinal kitlenin uzantýsý þeklinde görülür(10).

Castleman hastalýðý baþ-boyun bölgesini tutan lenfop-roliferatif hastalýklarýn ayýrýcý tanýsýnda akýlda tutulmalýdýr. Histopatolojik olarak Castleman hastalýðýný reaktif lenfoid hiperplazi, anjioimmünoblastik lenfadenopati, Hodgkin has-talýðý, timoma ve malign lenfomadan zor olabilir(13).

Klinik olarak plazma hücreli Castleman hastalýðý hema-tolojik ve sistemik semptomlarla birlikte olabilirken hyalin vasküler tipte ise daha çok kitlenin basý etkisine baðlý semp-tomlar görülür. Plazma hücreli hastalýkta hastalarýn yarýsýndan fazlasýnda kronik anemi, artmýþ sedimentasyon hýzý, hiperga-maglobulinemi, trombositoz, lökositoz, splenomegali, serum demir ve bakýr anormallikleri, ateþ, terleme ve zayýflama semptomlarý görülür. Periferik nöropatiler, nefrotik sendrom, stomatitis ve keratitis de bildirilmiþtir (9).

Teþhis amacýyla diðer boyun kitlelerinde olduðu gibi tam kan sayýmý, immunoserolojik çalýþmalar, deri testleri, gö-ðüs filmleri, CT ve MR incelemeleri, aspirasyon biyopsisi ve gerekirse lenf nodu biyopsisi yapýlýr(8). Aspirasyon biyopsi-si yol gösterici olabilirse de hastalýðýn nadir görülmebiyopsi-si ve di-ðer lenfoid kitlelerle karýþma ihtimalinin yüksek olmasý ne-deniyle lenf nodu biyopsisi genellikle gerekir(8). Spesimenin histopatojik incelemesi tek kesin taný aracýdýr(11).

Castleman hastalýðýnýn orijini bilinmemekle beraber, lokal lenf dokularýnýn kronik enflamasyon sonucu hiperplazi-ye uðramasýna baðlý olduðu düþünülmektedir. Benign bir tü-mör veya hamartom olduðunu düþünenler de olmuþtur(1,2).

Patogenez bilinmemekle birlikte plazma hücreli tipin hastalýðýn erken safhasýný teþkil ettiði ve sonrasýnda hyalin vaskuler tipe ilerlediði öne sürülmüþtür. Ayrýca bu iki tipin vücut cevabýna göre þekillendiði de düþünülmüþtür. Güçlü immünolojik yanýtta plazma hücreli tipin, daha zayýf immü-nolojik cevapta ise hyalin vasküler tip hastalýðýn geliþtiði de belirtilmiþtir(9,1). Baþka otörlerce de bu iki farklý seyrin fark-lý iki viruse baðfark-lý olabileceði öne sürülmüþtür(9).

Castleman hastalýðýnýn hem soliter hem de multisentrik formlarýnda iki esas histopatolojik tip vardýr: %90 hyalin-vasküler tip; % 5 plazma hücreli tip. Ara formlarý da

taným-K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 59-61, 2001

BOYUNDA ÝZOLE CASTTLEMAN HASTTALIÐI

60

K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 59-61, 2001

Dr. Aydýn ACAR ve Arkadaþlarý

61

kit-le olarak görülür(8). Son zamanlarda multisentrik dev kit-lenf nodu hiperplazisi olan ve farklý lokalizasyonlardaki kitleler-de benzer histopalatojik özelliklerin görüldüðü kitleler-de belirtil-miþtir. Hastalýðýn bu þekli, generalize LAP, multisistem tutu-lumu, immunolojik bozukluklar, malign tumör insidansýnýn arttýðý AIDS ve iliþkili tablolarla birlikte görülür(8) .

Makroskopik olarak her iki tipi de kapsüllü ve lastik ký-vamlýdýr. Genellikle boyutu 1-16 cm arasýnda olur. Plazma hücreli tip, tek veya multibl olabilirken, hyalen vasküler tip-te olanlar genellikle tip-tek bir kitle olarak karþýmýza çýkma eði-liminde olur. Mikroskopik olarak, hyalen vasküler tip, küçük hyalen-vasküler foliküller ve bu foliküller arasý kapiller pro-liferasyon ve fibrozis ile karakterizedir(9). Foliküller arasý lenfosit hakimiyetinin olduðu bir hücre popülasyonu vardýr. Bu foliküller kapillerleri sararak soðan manzarasý oluþturur. Ayný zamanda büyük multibl nücleoluslu belirgin mononük-leer hücreler görülebilir. Lezyonun bazý sahalarýnda kalsifi-kasyonlar görülebilir. Plazma hücreli tip plazma hücre taba-kalarýyla karýþýk büyük foliküller ile karakterizedir. Plazma hücreli tipte Russel cisimciklerinin görülebildiði de belirtil-miþtir(3).

Castleman hastalýðýnýn her iki histolojik tipinde de tu-tulu lenf nodu cerrahi olarak çýkartýlmadýðý takdirde progre-sif olarak büyüme görülür. Kesin teþhis ve tedavi kitlenin çevre nodlarý ile birlikte tam olarak çýkartýlmasý ile mümkün olur. Kitle tam olarak çýkartýldýðýnda rekürrens pek

beklen-mez. Sistemik semptomlar ve anormal olan laboratuar

deðer-leri de eksizyondan sonra düzelir(8,12). Kitleden parça

kalýr-sa kalan dokunun progresif olarak büyümesi ve sistemik

be-lirtilerin devam etmesi beklenir(10).

Sonuç olarak baþ- boyun bölgesini tutan reaktif lenfoid

hiperplazi, anjioimmünoblastik lenfadenopati, Hodgkin

talýðý, timoma ve malign lenfoma gibi lenfoproliferatif

has-talýklarýn ayýrýcý tanýsýnda Castleman hastalýðý akýlda

tutul-malýdýr.

KAYNAKLAR

1. CHOI G, LEE U, KIM A, CHOI JQ. Castleman’s disease of the parotid gland. The Journal of Otolaryngology. 26: 319-21, 1997.

2. DANGOOR E, ELIDAN J, GOMORI JM, DANO I. Castle-man’s disease of the Retropharynx: A benign tumor in a 12 ye-ar old girl. American Journal of Otolye-aryngology. 19: 194-97, 1998.

3. DENENBERG S, LEVINE PA Castleman’s disease. the lymphoma impostor. Laryngoscope. 94: 601-4, 1984. 4. GANGOPADHYAY KUNAL, MAHASIN ZZ, KFOURY H.

Pathologic Quiz Case 2. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 123: 1137-1139, 1997.

5. GLEESON MJ, CASSIDY M, MCMULLIN P. Castleman’s disease- a unusual neck mass. The Journal of Laryngology and Otology. 102: 661-2, 1988.

6 KELLER AR,HOCHHOLZER L, CASTLEMAN B. Hyaline vascular and plasma cell types of giant lymph node hyperpla-sia of the mediastinum and other locations. Cancer. 29: 670-683, 1972.

7 KIMURA H, WATANABE Y, OHASHI N, KOBAYASHI M, ASAI M, MIZUKOSHIK. Immunologic Study of the Hyali-ne vascular Type of Castleman’s disease. Acta Otolaryngol. 504: 146-50, 1993.

8 KOOPER DP, TIWARI RM, VAN DER VALK P. Castleman’s disease as a uncommon cause of a neck mass. Eur Arch Otor-hinolaryngol. 251: 370-72, 1994.

9 LOFTUS JM, FORD CN, HAFEZ R. Pathologic Quiz Case 1. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 117: 224-226, 1991. 10 PENFOLD CN, COTTRELL BJ, TALBOT R. Neonatal giant

lymph node hyperplasia (Castleman’s disease) presenting in the head and neck. British J Oral and Maxillofac Surg. 29: 110-111, 1991.

11 RODRIGO JP, FERNANDEZ JA, ALVAREZ JC, GOMEZ J, SUAREZ C. Castleman’s disease restricted to the infratempo-ral fossa. The Journal of Laryngology and Otology. 110: 896-98, 1996.

12 TUERLINCKX D, EBODART, DELOS M, REMACLE M, NINANE J. Unifocal cervical Castleman’s disease in two children. Eur J Pediatr. 156:701-3 , 1997.

13. VK ANAND, HOUSE JR. Isolated Castleman’s disease in the Neck. Ear, Nose and Throat Journal 68: 864-69, 1989. 13 WOLF M, KESSLER A, HOROVITZ A. Benign

Angiofolli-cular Lymph Node Hyperplasia (Castleman’s disease) Presen-ting as a Solitary Cervical Mass. J Oral Maxillofac Surg. 49: 1129-31, 1991.