GÖ⁄ÜS DUVARI YUMUfiAK DOKUSUNDAN KAYNAKLANAN
DEV MAL‹GN F‹BRÖZ H‹ST‹OS‹TOM
GIANT MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA ORIGINATING FROM
THE SOFT TISSUES OF THE CHEST WALL
Özgür SAMANCILAR 1 Kadir Hakan KAYABAfi 1 Haluk MIDO⁄LU 2 fiehnaz EM‹L SAYHAN 3
1Karfl›yaka Devlet Hastanesi, Gö¤üs Cerrahisi, ‹zmir
2Karfl›yaka Devlet Hastanesi, Plastik ve Rekontrüktif Cerrahi, ‹zmir 3Tepecik E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Patoloji, ‹zmir
Anahtar sözcükler: Malign fibröz histiositom, gö¤üs duvar› Key words: Malignant fibrous histiocytoma, chest wall
SUMMARY
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) rarely originates from the chest wall region. MFH has a high rate of local recurrance and distant metastasis. We present a case of MFH arising from subcutaneous soft tissues of the right scapular area. En-block resection of the tumor with the overlying skin was performed and the frozen section examination of the resection specimen was reported that the tumor was possibly a sarcoma with safe resection margins. The defect was reconstructed with a skin graft harvested from the lateral region of the right tigh. The final histopathological examination revealed that the tumor was a pleomorphic type malign fibrous histiocytoma, and measured as 18x14x7cm in diameters with negative surgical margins. Adjuvant radiotherapy was applied. The patient is alive without recurrence five months after the operation. In this study, the case is persented for it rarely originates from the chest wall area and the diameters of the tumor.
ÖZET
Malign fibröz histiositom (MFH) nadiren gö¤üs duvar› bölgesinden kaynaklan›r. Lokal nüks ve uzat metastaz oran› oldukça yüksektir. Bu çal›fl-mada, sa¤ skapular bölge cilt alt› yumuflak doku-sundan köken alan MFH olgusu sunulmaktad›r. Tümör üzerindeki cilt ile birlikte en-blok rezeke edildi. Frozen inceleme sonucunun malign, muhtemelen sarkom, ve cerrahi s›n›rlar›n salim olarak bildirilmesi üzerine oluflan defekt sa¤ uyluk lateralinden al›nan k›smi kal›nl›kta deri grefti ile rekonstrükte edildi. Histopatolojik inceleme sonucu 18x14x7cm boyutlar›nda pleomorfik tip malign fibröz histiositom olarak bildirildi. Cerrahi s›n›rlarda tümör izlenmedi. Adjuvan radyoterapi uyguland›. Hasta postoperatif beflinci ayda nükssüz olarak izlenmektedir.Bu çal›flmadaki olgu, bu tümörün gö¤üs duvar› bölgesinden nadir olarak kaynak-lanmas› ve oldukça büyük boyutlara ulaflmas› nedeniyle sunulmaktad›r.
Gelifl tarihi: 03.05.2009 Kabul tarihi: 08.06.2009
OLGU SUNUMU
‹z mir Gö¤üs Hastanesi Dergisi, Cilt XXIII, Say› 2, 2009
fiekil 1. Sa¤ skapular bölgede yerleflmifl kitle.
fiekil 2. MR incelemede düzgün s›n›rl›, yüksek
kontrast madde tutulumu olan kitle. ultrasonografisinde metastatik lezyon saptan-mad›. Gen el anestezi alt›nda kitle üzerinden yap›lan cilt insizyonu sonras›nda kitlenin solid ve yumuflak oldu¤u, üzerindeki cilde diseksiyona izin vermeyecek ölçüde yap›fl›k oldu¤u gözlendi. Kitlenin kavernöz heman-jiyom olabilece¤i ihtimaline karfl› ameliyat öncesinde veya esnas›nda kitleden biyopsi al›nmad›. Tümör, üzerindeki cilt ile birlikte etraf›nda güvenli s›n›r b›rak›larak en-blok rezeke edildi ve frozen incelemeye gönde-rildi. Sonucun malign, muhtemelen sarkom, ve cerrahi s›n›rlar›n salim olarak bildirilmesi üzerine oluflan defekt sa¤ uyluk lateralinden al›nan k›smi kal›nl›kta deri grefti ile rekons-trükte edildi. Histopatolojik inceleme sonucu 18x14x7cm boyutlar›nda pleomorfik tip malign fibröz histiositom olarak bildirildi. Cerrahi s›n›rlarda tümör izlenmedi. Postope-ratif beflinci günde sorunsuz olarak taburcu edildi. Yara iyileflmesini takiben adjuvan radyoterapi uyguland›. Hasta postoperatif beflinci ay sonunda nükssüz olarak izlen-mektedir.
TARTIfiMA
Her ne kadar malign fibröz histiositom erifl-kinlerde en s›k görülen malign yumuflak doku tümörü olsa da gö¤üs duvar› bölgesinden
G‹R‹fi
Malign fibröz histiositom (MFH) eriflkinlerde en s›k görülen malign yumuflak doku tümörü olmas›na ra¤men nadiren gö¤üs duvar› bölgesinden köken al›r. Belal ve arkadafllar› yay›nlad›klar› 109 hastal›k seride MFH’nin %47’sinin alt ekstremiteden, %18’inin üst ekstremiteden, %16’s›n›n bafl boyun bölge-sinden, %9’unun gövdeden, %5’inin pelvis-ten ve %5’inin ise di¤er bölgelerden kaynak-land›¤›n› belirtmifltir (1). Bu çal›flmada, sa¤ skapula üstünde yerleflmifl, en-blok reseksi-yon uygulanm›fl MFH olgusu sunulmaktad›r.
OLGU
K›rk yafl›nda erkek hasta, s›rt›n›n sa¤ üst k›sm›nda befl ayd›r giderek artan flifllikle baflvurdu (fiekil 1). Fizik muayenede, kitle a¤r›s›z ve mobildi. Aksiller, supraklaviküler veya servikal lenfadenopati saptanmad›. Ultrasonografik incelemede kitlenin düzgün s›n›rl›, hiperekoik, hipervasküler özellikte oldu¤u bildirildi. Dinamik manyetik rezonans görüntülemede (MRG) ise tümörün yüksek oranda kontrast tuttu¤u, muhtemel bir hiper-vasküler sarkom veya kavernöz hemanjiyom olabilece¤i rapor edildi (fiekil 2). Çekilen toraks bilgisayarl› tomografi ve tüm bat›n DEV MAL‹GN F‹BRÖZ H‹ST‹OS‹TOM
duvar› MFH olgus unda 10 hastada (%31.3) lokal nüks saptam›fllard›r (6). Tekrarlayan rezeksiyonlar ve multimodel tedavi ile uzun sa¤kal›mlar da bildirilmifltir (7,8). Neoadjuvan ve adjuvan tedavi konusunda herhangi bir konsensus yoktur. Literatür incelendi¤inde birçok hastaya tedavilerinin bir aflamas›nda radyoterapi veya kemoterapi uyguland›¤› ancak bu konuda kontrollü veriler bulunmad›¤› görül-mektedir (9). Bizim olgumuzda frozen ince-leme ile do¤rulanm›fl negatif cerrahi s›n›rlar elde edilmifl ve adjuvan radyoterapi uygulan-m›flt›r. Hastam›zda postoperatif beflinci ayda nüks veya uzak metastaz saptanmam›flt›r. Birçok rekonstrüksiyon metodu tarif edilmifl olup biz ileride geliflebilecek bir lokal nüks olas›l›¤›n› da göz önünde buludurarak yal-n›zca cilt grefti kullanmay› uygun bulduk. Sonuç olarak malign fibröz histiositom gö¤üs duvar› tümörleri aras›nda nadir olarak görü-lür. Çok k›sa süre içinde progrese olarak olgumuzda da oldu¤u gibi büyük boyutlara ulaflabilir. Genifl komplet rezeksiyon ile teda-vide en iyi sonuç elde edilmektedir.
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 2003; 11: 110-3.
5. Weiss SW, Enzinger FM. Malignant fibrous histiocytoma: an analysis of 200 cases. Cancer 1978; 41: 2250-66.
6. Sawai H, Kamiya A, Kurahashi S, Yamanaka Y, Manabe T. Malignant fibrous histiocytoma originating from the chest wall: report of a case and collective review of cases. Surg Today 1998;28:459-63.
7. Kitazono I, Saigenji H. Long-term survival of malignant fibrous histiocytoma of the chest wall by multidisciplinary treatment. Kyobu Geka 2007; 60: 221-4 (in Japanese with English abstract).
8. Shikada Y, Yoshino I, Fukuyama S, Kameyama T, Maehara Y. Completely wide resection of malignant fibrous histiocytoma of the chest nadir olarak köken al›r. Malign gö¤ü s duvar›
tümörlerinin incelendi¤i 31 olguluk bir seride 2 hastada MFH (%6) bildirilmifltir (2). Gordon ve arkadafllar› 189 gö¤üs duvar› sarkomu içeren çal›flmas›nda MFH görülme s›kl›¤›n› %7 olarak rapor etmifltir (3). Demirba¤ ve arkadafllar› ise bu oran› kendi serilerinde %2 olarak belirtmifltir (4).
Gö¤üs duvar› tümörlerinde 5 cm’den küçük tümörlerde eksizyonel biyopsi, 5 cm’den büyük tümörlerde ise i¤ne veya eksizyonel biyopsi önerilmektedir (4). Bizim olgumuzda preoperatif yap›lan dinamik MRG’de tümörün kavernöz hemanjiyom da olabilece¤inin belir-tilmesi nedeniyle preoperatif veya perope-ratif biyopsi almay› uygun bulmad›k.
Malign fibröz histiositomda, yüksek lokal nüks ve uzak metastaz oran› nedeniyle genifl eksizyon primer tedavi yöntemidir. Weiss ve Enzinger, yapt›klar› 200 hastal›k çal›flmada lokal nüks oran›n› %44 ve uzak metastaz oran›n› ise %42 olarak bildirmifllerdir (5). Sawai ve arkadafllar› rezeke ettikleri 32 gö¤üs
1. Belal A, Kandil A, Allam A, Khafaga Y, El-Husseiny G, El-Enbaby A, Memon M, Younge D, Moreau P, Gray A, Schultz H. Malignant fibrous histiocytoma: a retrospective study of 109 cases. Am J Clin Oncol 2002; 25: 16-22.
2. Hsu PK, Hsu HS, Lee HC, Hsieh CC, Wu YC, Wang LS, Huang BS, Hsu WH, Huang MH. Management of primary chest wall tumors: 14 years' clinical experience. J Chin Med Assoc 2006; 69: 377-82.
3. Gordon MS, Hajdu SI, Bains MS, Burt ME. Soft tissue sarcomas of the chest wall. Results of surgical resection. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 843-54.
4. Demirba¤ H, Aydemir B, Y›ld›r›m M, Okay T, Yaflaro¤lu M, ‹mamo¤lu OU, Do¤usoy I, F›nd›kç›o¤lu A. Primer gö¤üs duvar› tümörleri.
‹ZM‹R GÖ⁄ÜS HASTANES‹ DERG‹S‹
KAYNAKLAR
wall; expect for long survival. Ann Thorac
Cardiovasc Surg 2006;12:141-4. Yaz›flma Adresi: Dr. Özgür SAMANCILAR
Karfl›yaka Devlet Hastanesi, Gö¤üs Cerrahisi, ‹ZM‹R Tel : 0 532 397 52 09
e-posta: ozgursamancilar@hotmail.com DEV MAL‹GN F‹BRÖZ H‹ST‹OS‹TOM
