İNTRAMEDÜLLER EPİDERMOİD KİST (OLGU BİLDİRİSİ)

Turk N6ro~irurji Dergisi3: 41 - 44. 1993

Intramediiller

Epidermoid

Kist

(0

19u Bildirisi)

Intramedullary Epidermoid Cyst

(A Case Report)

Onder: Epidermoid Kist

ARiF ONDER,

H.

i.

Ataturk Universitesi Tip Fakultesi Naro~irurji (Ab, HHK. ET. ~RK. YT. iHA) ve patoloji (eG) Anabilim Dah. Erzurum

Ozet: Bu makalede 5 ayhk bir surede torakal intramedUller epider-moid kistin neden oldugu ilerieyid paraparezisi olan S ya~mda bir erkek ~ocuk olgusu sunulmu~tur. Kistin cerrahi olarak Qkanlmasm-dan soma giderek luzli bir duzelme izlendi. Tum literaWr tarandliP-nda bu olgumuzun. bir ~ocukta tamamiyle intramedUller yerie~imli be~ind epidermoid kist olgusu oldugu tespit edildi. in-trameduller epidermoid kistlerin slkhiP-,epidemiyolojisi. etiyolo-jisi. patolojisi ve cerrahi tedavisi tartl~llml~t!r.

Anahtar Kelimeler: Epidermoid kist. dermoid kist. intramedUller Wmar. spinal Wmar.

GiRi~

Epidermoid kistler konjenital tiimorlerin bir alt grubudur (6.7,8).Embriyolojik hayatm 3. ve 5. hafta-lan arasmda geli~en noral tiipiin kapanmasl Slrasm-da ektodermal hiicrelerin olagan dl~l implantasyo-nuna bagh olarak geli~irler (2,5,6.7,12).Kranial yerle-~im spinal yerleyerle-~imden 14 kat fazladlr (6.7,8). Spinal epidermoid kistler ise <;ogunlukla intradural ekstra-mediiller yerle~imlidirler ve intraekstra-mediiller lokalizas-yonlan son derece nadirdir (6,8,Il).

OLGU BiLDiRisi

8 ya~mda erkek olan hastamlz (1988/9918) hasta-neye miiracaat etmeden 5 ay once ba~layan ve ba-caklannda giderek ilerleyen kuvvetsizlik ve yiirii-yememe yakmmalan ile ba~vurdu. Muayenesinde;

Summary: A S year-old-child had a progressive paraparesis over a five months period due to a thoradc intramedullary epidermoid cyst. Surgical removal of the cyst was followed by a dramatic im-provement. This is the fifth report documenting a purely in-tramedullary epidermoid cyst occuring in a child. The frequency. epidemiology, etiology, pathology and surgical treatment of in-tramedullary epidermoid cysts are discussed.

Key words: Epidermoid cyst. dermoid cyst. intramedullary tumor. spinal tumor.

alt ekstremitelerde solda daha belirgin spastik para-parezi tespit edildi. Derin tendon refleksleri altta bi-lateral artml~ ve Babinsky bibi-lateral pozitifti. Duyu kusuru tespit edilemedi. Derin duyu muayenesi nor-maldi. sfinkter kusuru yoktu. Kann cildi refleksleri bilateral pozitifti. Hasta yardlmla dahi yiiriiyemiyor-duo Torakal (Th) ve 10mber bolgeler iizerinde cilt nor-mal goriiniimdeydi.

Yapllan kan ve beyin omirilik SlVlSl(BOS)incele-meleri normal bulundu. Vertebral kolonun myelog-rafik incelemesinde Th 3-4 seviyesinde pedikiillerde erozyon ve interpedikiiler mesafede artma, Th 3-4se-viyeleri arasmda spinal kordda fuziform geni~leme ve Th 4-5 seviyesinde inkomplet blok saptandl. Mye-lografik goriiniim intradural intramediiller kitle ile uyumlu idi (~ekil I a,b). Hasta 30.9.1988 tarihinde

Tiirk N6ro$iriirji Dergisi }:41 - 44. 199} Onder: Epidermoid Kist

~ekill a.b: Spinal kanahn myelografik incelemesinde Th 3-4 seviyesinde pedikiillerde erozyon. interpedikiiler mesafede artma. Th 3-4 seviyesinde spinal kordda fuziform geni~leme. Th 4-5 seviyesinde inkomplek blok goriilmektedir.

opere edildi. Th 3 ve Th 4 ve totallaminektomi ya-plldl. Herhagi bir disrafizm ya da dermal sine~i'gos-teren bulguya rastlamlmadl. Epidural mesafede patoloji saptanmadl. Dura ileri derecede gergin. ka-bank ve pulzasyon ahnamlyordu. Dura Th 4 seviye-sinde operasyon mikroskobu yardlml ile orta hattan vertikal insizyonla a<;1ldl.Dura a<;1ldlgmda.spinal kor-dun geriye dogru kabank ve gergin oldugu goriildii. Subdural mesafe kontrol edildi. patoloji saptanma-dl. Sol posterolateral sulkustan yakla~lk 1 ern uzun-lugunda myelotomi yapllarak patolojik dokuya ula~lldl. patolojik doku sedefe benzer beyaz renkte kolay parc;alanabilir ozellikteydi. Tiimoral doku kii-C;iikparc;alar halinde total olarak kapsiilii ile birlikte <;1kanldl.Doku bo~altlldlktan soma BOS akl~l saglan-d!. pulzasyonun geri dondiigii gozlendi. Operasyon somaSl kimyasal meningitis tablosu gozlenmedi.

Alman doku parafinle bloklamp. kesitler ahndlk-tan soma hematoksilen eosine' le boyandl. Mikros-kobik olarak dl~tan graniiler tabakasl belirgin c;ok kath yassl epitel ile c;evrili.liimeninde ise kalsifikas-yon ic;ermeyen lamelloz keratin bulunan kistik yapl belirlenerek Epidermal (=Epidermoid) kist tamsl (88/3073) kondu (Resim 2a/b).

Postoperatifherhangi bir komplikasyon geli~me-di. Bir ay somaki kontrol muayenesinde hastanm yar-dlmslz ayakda durabildigi. ancak spastik paraparezi-nin azalmakla birlikte devam ettigi tespit edildi. 4. ayda yardlmslz yiiriimeye ba~ladlgl. paraparezinin min yimal derecede oldugu. spasitenin normale don-diigii. bir Yllsoma ise norolojik muayenesinin tama-men normal oldugu izlendi

TARTI~MA

Epidermoid kistler. kollajen dokunun dl~ tabaka-smm destegiyle c;ok kath squamoz epitel tarafmdan kaphdlr (8).Siirekli desquamasyon ve epitelyal tab a-kadan olan keratin Ylklmmm birikrnesi sonucu kist i9nde kolesterol kristallerinden zengin konsentrik la-melli yapl arzeden. muma benzeyen yumu~ak beyaz madde olu~ur (9.13).

Epidermoid ve dermoid kistler gec;tigimiz elli Yll ic;erisinde aym grup ic;erisinde yaymlanml~lardlr (8.15).Olu~umlanna dair bir kac;neden ileri siiri.ilmii~-tiir. Lomber ponksiyon. travma ve konjenital sebep-ler etiyolojide tespit edilmi~tir (3.8.12.15). Bu konu-daki genel kam. erken fetal donemde ektodermal

Turk N6ro$irurji Dergisi 3: 41 - 44, 1993

~ekil 2 a: Lumeninde lamellbz keratin i~eren ~ok kath yassl epitelden olu~an kist duvan gbriilmektedir (H.Ex 100). hticrelerin hatah yer degitirmesinden dolaYl epider-moid kistlerin meydana geldigi ve nvaral ttiptin ka-panmasllldaki defektle birlikte oldugu yantindedir (2.4,8,10,15),

Dermoid ve epidermoid kistler konjenital ttimar-ler olarak slmflandmhrlar. Spinal epidermoid kistle-rin patogenezi konjenital ve akkiz olarak ikiye aynlabilir (2,8.12),

Van Gilder ve Schwartz, ratlarda sinir sistemi ve etraf bo~luklanna direkt homograft cilt implatasyo-nu ile epidermoid ve dermoid kist olu~turmu~lardlr

(14).

Visciani ve arkada~lar da lomber ponksiyonlarla iatrojenik epidermoid kist olu~turulabilecegini rapor etmi~lerdir (15),

Epidermoid kistlerin spinal balgedeki yerle~im in-sidansl geni~ serilerde % !'in altlllda oldugu bildiril-mektedir (8). DeSousa ve ark. intraspinal yerle~imli primer ttimarler araslllda epidermoid kist oranlll %

4,9 oldugunu rapor etmi~lerdir (3),Guidetti ve Gagli-ardi ise 452 intraspinal yerle~imli ttimar serilerinde spinal epidermod kist oramm %0,7 olarak bildirmek-tedirler (5),Lunardi ve ark.'mn 680 primer spinal tti-mar olgulu serilerinde, intramedtiller yerle~imli ttimar oranllllll %29,6 ve bunlann %0.95'inin epi-dermoid kist oldugu bildirilmektedir (6), Bu ti~ seri-deki top lam 1213 intraspinal ttimar olgusunun 15'i (% 1.23) epidermoid kistli olgulardlr. intraspinal tti-marler ~ocukluk ~aglllda seyrek gartiltirken, spinal epidermoid ve dermoid kistler daha ~ok bu ya~ bunda gartilmektedir (3,5,6),Roux ve ark. bu ya~ gru-bunda intraspinal epidermoid kist insidansllllll

Onder: Epidermoid Kist

~ekil 2 b: Kist duvannda belirgin granuler tab aka izlenmektedir (H.E.400).

ytiksek olmasllla ramen, beklenilenden daha az int-ramedtiller epidermoid kist oldugunu; dermal sinti-sti ve/veya ekstramedtiller balants olmayan, tamamen intramedtiller yerle~imli epidermoid kist olgulanmn ~ok nadir gartildtigti ve kendi olgulanmn literattirde 4. olgu olarak bildirildigini ifade etmek-tedirler (8) (Tablo 1), Bizim yaptlglmlz literattir tara-maslllda da buna ilave olacak herhangi bir yaYllla rastlayamadlk. Bizim olgumuz yaYllllanan be~inci 01-gu olmaktadlr. Aynca btittin ya~ gruplan itiban ile intramedtiller yerle~imli epidermoid kist saYlsl lite-rattirde bizim olgumuzla birlikte 49 tanedir.

Tablo 1 : Literatiirde 18 ya~ altmda yaymlanml~ intramediiller epidermoid kist olgulan

Otar ve ydl Ya~ ve cins Yerle~imyeri 1. Sauerbruch ve Hartmann. 1935 13,K Th5 2. Ectors ve Hozay, 1958 7.K Th12-L2 3. Hullay ve ark .. 1962 3.E ThlO 4. Roux ve ark .. 1992 6.K Th5-6 5. Onder ve ark .. 1993 8.K Th3-4

Epidermoid kist olgulannda yapllacak direkt rad-yolojik incelemelerde yava~ btiytiyen, uzun stirede geli~en kitleye ait bulgular gartilebilir (8), Myelogra-fide ttimartin yeri ve btiytikltigti belirlenebilir ise de tabiah hakklllda fikir edinilemez (1.8.12.13.15),Bu ko-nuda komptiterize tomografi ve magnetik rezonans gartinttileme daha detayh ve patolojiye karakterize bulgular verebilmektedir (1.6,8.12.15).

Olgumuzun operasyonu Epstein ve Wisoff tara-fllldan tammlanan intramedtiller ttimar cerrahi tek-nigine uygun bi~imde yaplldl (4),Roux ve ark. (8)'nlll bildirdigi. Van Gilder ve Schwartz'lll (14)deneysel ~a-h~malannda da gasterdikleri gibi. epidermoid kistin

Turk Noro~irurji Dergisi 3: 41 - 44. 1993

kapsiihi genellikle <;evresindeki spinal kord dokusu-na sll<Icayapl~lkhr. Bu nedenle kisti tota19karmaya <;ah~makgereksizdir ve mevcut norolojik defisitlerin artmasma neden olacakhr (8.11.12). Bizim olgumuz-da ise kistin kapsiilii <;evredokuya slkrca yapl~lk de-gildi ve kolayhkla c;rkallidl.Postoperatif devrede total ve parsiye19karmada iyile~me goriiliir ise de. parsi-yelc;rkanlan olgularda rekiirrens ihtimali vardlr. Hatta Roux ve ark. tek bir hiicre kadar artIk kalsa bile re-kiirrens olabilecegini ifade etmektedirler (8).Tarn 9-kanlamayan olgularda tekrarlayan rekiirrensler oldugu bildirilmektedir (11).Olgumuzun postopera-ill devrede norolojik bulgularmm diizelmesi yava~ 01-mu~ ve yaprlan kontrollerde 4 yrlhk siire i<;inde rekiirrense ait bulgu tespit edilmemi~tir.

Bizintramediiller epidermoid kist olgulannda kis-tin kapsiilii ile birlikte <;lkanlmasl. rekiirrens olmasl halinde yeni bir operasyon yaprlmasl durumunda be-lirti ve bulgulann gerileyecegi ve diizelecegi inan-cmdaYlz.

Yazl~ma Adresi: Or. Arif Onder

Atatiirk Aniversitesi Tip Fakiiltesi Ara~hrma Hastanesi

N6ro~irurji Anabilim Oah 25240-Erzurum Tel: 9 011 31122/1659

KAYNAKLAR

1. Boucher J. Heon M. Levesque R-Y : Omonstration radiologi-que d'un kyste pidermoide intradural rupture. J. Can Assoc Radiol 38 : 17-19. 1987

Onder: Epidermoid Kist

2. Buge A. Chamouard ]M. Schadeck B. Sichez JP. Fabiani ]M : Kyste epidermide conegnital medullaire. Rev Neurol (Paris). 141 : 810-813. 1985

3. OeSousa AL. Kalsbeck JE. Mealey J. et al : Intraspinal tumors in children. J. Neurosurg 51 : 437-445. 1979

4. Epstein FJ.WisoffJH : Intramedullary tumors of the spinal cord. in Epstein FJ. McLaurin RL. Schut L (eds) : Pediatric Neurosur-gery. ed 2. Philedelphia. WB. Saunders. 1989. pp 428-442 5. Guidetti B. Gagliardi FM : Epidermoid and dermoid cysts. J

Neurosurg 47 : 12-18. 1977

6. Lunardi P. Missori P. Gagliardi FM. Fortuna A: Long-term re-sults of the surgical treatment of spinal dermoid and epider-moid tumors. Neurosurgery 25 : 860-864. 1989

7. Reeves OL : Epidermoid (mixed) of the central nervous system. J Neurosurg 26 : 21-24. 1967

8. Roux A. Merder e. Larbrisseau A. Oube LJ. et al : Intramedul-lary epidermoid cysts of the spinal cord. J Neurosurg 76 : 528-533. 1992

9. Russell OS. Rubinstein LJ : pathology of Tumours of the Ner-vous System. ed 5. Baltimore. William &Wilkins. 1989. pp 693-695

10. Saunders RL : Intramedullary epidermoid cyst assodated with a dermal sinus. J Neurosurg 31 : 83-86. 1969

11. Stevens WW. Schlesinger EB : Intramedullary epidermoid tu-mors of the thoradc spinal cord. J Neurosurg 29 : 296-299. 1968 12. Takeuchi J. Ohta T. Kajikawa H : Congenital tumours of the

spinal cord. in Vinken PJ. Bruyn GW (eds) : Handbook of Cli-nical Neurology. : Vol 32 : Congenital malformations of the spinal cord. Amsterdam: North-Holland. 1978. pp 355-392 13. Valle B. Krifa H. Korbi S. et al : Tumeur pidermoide intrame-dullaire 012-L1. Rapport d'un cas et revue de la litterat~re. Ne-urochirurgie 37 : 61-66. 1991

14. Van Gilder Je. schwartz HG : Growth of dermoids from skin implants to the nervous system and surrounding spaces of the newborn rat. J. Neurosurg 26: 14-27. 1967

15. Visdani A. Savoiardo M. Balestrini MR. Solero L : Iatrogenic intraspinal epidermoid tumor: Myelo-CT and MRI diagnosis. Neuroradiology 31 : 273-275. 1989