Olgu Sunumu /
Case Report
Konflüan ve Retiküle Papillomatöz: Doksisikline
Yan›t Veren Bir Olgu Sunumu
Confluent and Reticulated Papillomatosis: A Case Responsive to Doxycycline
Muhterem Polat, Ferda Artüz, Sezer Kulaço¤lu*, Nurdan Lenk, Nuran All›
Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 1. Dermatoloji Klini¤i, *2. Patoloji Klini¤i, Ankara, Türkiye
Özet
Konflüan ve retiküle papillomatoz (KRP) nedeni bilinmeyen nadir bir hastal›k olup s›kl›kla genç kad›nlar› etkiler. Döküntü; konflüan, düz, kahverengi papüllerden oluflup esas olarak gö¤üs aras› ve interskapüler bölgede ortaya ç›karak gö¤üs ve kar›n bölgesine yay›l›r. Papüllerin çevreye do¤ru yay›lmas› ile pigmente a¤s› bir patern oluflur. KRP’nin patofizyolojisi kesin olarak bilinmedi¤inden; antifungal ajanlar, salisilik asit, retinoidler, kalsipotriol, selenyum sülfit gibi çok çeflitli tedavi seçenekleri denenmifltir. Ancak bu tedavilerle al›nan yan›t tatmin edici de¤ildir. Yak›n zamanda çeflitli antibiyotiklerin kullan›ld›¤› olgular bildirilmifltir. Burada KRP tan›s› alan ve doksisik-line iyi yan›t al›nan 23 yafl›nda bir kad›n hasta sunulmufltur. (Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 21-3)
Anahtar kelimeler: Konflüan ve retiküle papillomatoz, tedavi, doksisiklin
Summary
Confluent and reticulated papillomatosis (CRP) is a rare disorder of unknown origin, mostly affecting young female adults. The eruption comprises confluent, flat, brown papules localized primarily to the intermammary and interscapular regions with subsequent spread to the breast and abdomen. At the periphery, the papules spread out forming a pigmented reticulated pattern. As the exact pathophysiol-ogy of CRP remains unknown, various treatment modalities have been proposed, such as antifungal agents, salicylic acids, retinoids and selenium sulfide. However, response to those modalities has been unsatisfactory. Recently, treatment with various antibiotics has been reported. We report a case of a 23-year-old woman diagnosed with CRP who responded well to the antibiotic doxycycline.
(Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 21-3)
Key words: Confluent and reticulated papillomatosis, therapy, doxycycline
Girifl
Konflüan ve retiküle papillomatoz (KRP) Gougerot ve Carteaud’un konflüan ve retiküle papillomatozisi olarak da bilinen, nadir görülen bir dermatolojik hastal›kt›r. ‹lk kez 1927 y›l›nda bildirilmifltir (1-3). Olgular›n ço¤unlu¤u sporadiktir, ancak familyal olgular da bildirilmifltir (4-6). KRP’nin patofiz-yolojisi kesin olarak bilinmedi¤inden; antifungal ajanlar, sali-silik asit, retinoidler, kalsipotriol, selenyum sülfit gibi çok çe-flitli tedavi seçenekleri denenmifltir. Ancak bu tedavilerle al›-nan yan›t tatmin edici de¤ildir.Yak›n zamanda çeflitli antibi-yotiklerin kullan›ld›¤› olgular bildirilmifltir (4,7,8).
Olgu
Yirmi üç yafl›nda kad›n hasta; s›rt, gö¤üs, kol üst k›s-m› ve kar›n bölgesinde yer alan, yavafl ilerleme gösteren, kozmetik rahats›zl›k d›fl›nda baflka bir flikayete yol açma-yan kahverengi maküler lezyonlar nedeniyle poliklini¤imi-ze baflvurdu. Öyküsünden flikayetlerinin yaklafl›k iki y›ld›r oldu¤u ö¤renildi. Herhangi bir ilaç kullan›m öyküsü olma-yan hastan›n özgeçmifl ve soy geçmiflinde de bir özellik yoktu. Hastan›n yap›lan dermatolojik muayenesinde; in-terskapüler bölge, s›rt, gö¤üs, kollar›n üst k›sm› ve abdo-minal bölgede, a¤s› flekilde kahverengimsi maküler lez-yonlar izlendi (fiekil 1). Hiperpigmente lezlez-yonlardan haz›r-Yaz›flma Adresi / Corresponding Author: Dr. Muhterem Polat, Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 1. Dermatoloji Klini¤i, Ankara,
Türkiye E-posta: drmuhterempolat@mynet.com Bu olgu II. Ege Dermatoloji Günleri’nde poster olarak sunulmufltur.
lanan kaz›ma preparat›n›n potasyum hidroksitle incelemesin-de mantar enfeksiyonuna ait hiçbir belirti yoktu. Ayr›ca lez-yonlar›n Wood lambas› ile yap›lan incelemesi de bir özellik göstermiyordu. Yap›lan rutin laboratuar incelemeleri normal olup, endokrin sistemle ilgili bir bozukluk yoktu. Lezyonlu de-riden al›nan punch biyopsi materyalinin histopatolojik incele-mesinde; epidermiste hafif hiperkeratoz ve papillomatoz, ay-r›ca baz› retelerde hafif uzama izlendi ve bu bulgularla KRP ile uyumlu olarak de¤erlendirildi (fiekil 2). Klinik ve histopato-lojik olarak KRP tan›s› alan hastaya doksisiklin 100 mg/gün olacak flekilde baflland› ve 12 hafta süresince kullan›ld›. Te-daviye bafllad›ktan 3 ay sonra lezyonlar›n belirginli¤inde azal-ma oldu, yaklafl›k 6 ay sonra da lezyonlar hemen hemen tü-müyle kayboldu (fiekil 3). Hastan›n takipleri s›ras›nda herhan-gi bir yan etki ortaya ç›kmad›.
Tart›flma
KRP, nadir görülen bir dermatolojik hastal›kt›r (1). Dökün-tü gö¤üs ve kar›n bölgesine yay›lan, birleflmifl düz, kahveren-gi papüllerdir. Papüllerin çevreye do¤ru yay›lmas› ile pigmen-te a¤s› bir görünüm oluflur (2). Bizim olgumuzda lezyonlar, in-terskapüler bölge, s›rt, gö¤üs, kollar›n üst k›sm› ve abdomi-nal bölgede yerleflmifl, kahverengimsi maküller fleklinde olup a¤s› bir yap› sergilemekteydi.
KRP baz› hastal›klarla kar›flabilmektedir. Özellikle benign akantozis nigrikans, psödoakantozis nigrikans, tinea versiko-lor, amiloidozis kutis, Dowling-Degos sendromu ve iktiyoz ay›r›c› tan›da düflünülmelidir (3,4). Akantozis nigrikansta s›k-l›kla boyun ve aksilla olmak üzere intertriginöz alanlar tutulur ve KRP paterninden farkl›l›k gösterir. Psödoakantozis nigri-kans obesiteyle birlikte ortaya ç›k›p kilo verilmesiyle ortadan kaybolma ile karakterizedir. Tinea versikolorda potasyum hidroksit ile incelemede veya biyopsi örne¤inde Malassezia furfur’a ait hifler görülür. Amiloidozis kutiste histopatolojik bulgular KRP’den farkl›l›k gösterir. Dowling-Degos sendromu ise bir genodermatoz olup papillomatozis gözlenmez. ‹ktiyoz ise farkl› klinik ve histopatolojik patern gösteren bir genoder-matozdur (2). Bizim olgumuzda pigmente lezyonlardan
haz›r-lanan kaz›ma preparat›n›n potasyum hidroksitle incelemesin-de mantar enfeksiyonuna ait hiçbir belirti yoktu. Ayr›ca lez-yonlar›n Wood lambas› ile yap›lan incelemesi de bir özellik göstermiyordu. Di¤er kar›flabilecek hastal›klara ait bulgular da yoktu. Histopatolojik bulgular›n deste¤iyle de hastaya KRP tan›s› konuldu.
KRP’nin en s›k siyah ›rkl› kad›nlarda görüldü¤ü belirtilmifl, ancak günümüzde bu bilgi geçerlili¤ini yitirmifltir. Hastal›k ge-nellikle 2. ve 3. dekadlarda ortaya ç›k›p, kad›nlarda daha s›k görülmektedir (3,4). Olgular›n ço¤unlu¤u sporadiktir, ancak familyal olgular da bildirilmifltir (4-6). KRP’nin patofizyolojisi
Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 21-3 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 21-3 Polat ve ark.
Konflüan ve Retiküle Papillomatöz: Doksisikline Yan›t Veren Bir Olgu Sunumu
22
fiekil 1. S›rtta hiperpigmente, retiküler görünümde lezyonlar fiekil 3. Tedavi sonras› lezyonlarda düzelme
fiekil 2. Papillomatoz, hiperkeratoz, akantoz, ve rete ç›k›nt›lar›nda hafif uzama (HE X40)
tam olarak bilinmemektedir, ancak iki olas› teori vard›r; fun-guslara anormal konakç› yan›t› ve anormal keratinizasyon. Fotosensitivite, genetik faktörler ve amiloidozis kutisin de hastal›¤›n ortaya ç›kmas›nda rol oynayabilece¤i söylenmek-tedir. Son zamanlarda ise özellikle bakterilerin hastal›kla ilifl-kili olabilece¤inden bahsedilmektedir (7). KRP’nin patofizyo-lojisi kesin olarak bilinmedi¤inden; antifungal ajanlar, salisilik asit, retinoidler, kalsipotriol, selenyum sülfit gibi çok çeflitli te-davi seçenekleri denenmifltir. Ancak bu tete-davilerle al›nan ya-n›t tatmin edici de¤ildir. Yak›n zamanda çeflitli antibiyotiklerin kullan›ld›¤› olgular bildirilmifltir (4,7,8). KRP’nin “siklin” grubu antibiyoti¤e yan›t› ilk kez 1965 y›l›nda Carteaud taraf›ndan ta-n›mlanm›fl, daha sonra farkl› yazarlar taraf›ndan da minosik-linle baflar› sa¤land›¤› belirtilmifltir. Günümüzde doksisiklin, eritromisin ve azitromisin gibi farkl› antibiyotiklere yan›t veren olgular bildirilmifltir (7).
Bakterilerin KRP patogenezindeki rolü tam olarak bilin-memektedir. Stafilokoklar seyrek olarak keratinizasyon bo-zukluklar›ndaki deri lezyonlar›ndan izole edilmektedir. Ayr›ca toksik flok sendromu toksini gi bi bir süperantijen veya di¤er stafilokok kökenli toksinler keratinizasyonu etkiliyor olabilir. Baz› yazarlar; bakteriyel süperantijenlerin keratinositlerdeki hücre adezyon molekül ekspresyonunu çeflitli sitokinler ara-c›l›¤›yla indüklüyor olabilece¤ini belirtmektedir (4,7).
KRP’de antibiyotiklerin etki mekanizmas› halen kesinlik kazanmam›flt›r (4,7). Antibiyotiklerin anti-inflamatuar özellik-leri KRP’de belirgin olarak rol oynam›yor gibi görünmektedir, çünkü klinik ve histopatolojik olarak inflamasyon belli belirsiz-dir. Bunun yerine antibiyotiklerin etkilerini, epidermal prolife-ratif de¤ifliklikleri indüklemekten sorumlu bakteriyel ajanlar›
elimine ederek göstermesi daha olas›d›r. Bu teori farkl› anti-biyotiklerin KRP’de iyi etki göstermesi ile pekifltirilmifltir (7). Bizim hastam›zda da görüldü¤ü üzere doksisikline iyi yan›t al›nmas› KRP patogenezinde bakterilerin rol oynad›¤› hipote-zini desteklemekte ve doksisiklinin KRP tedavisinde etkili bir alternatif ajan olarak kullan›labilece¤ini göstermektedir. Dok-sisikline yan›t al›nan daha çok say›da KRP olgusunun bildiril-mesi bu ilac›n KRP’deki baflar›s›n› güçlendirecektir.
Kaynaklar
1. Ginarte M, Fabeiro JM, Toribio J. Confluent and reticulated papillomatosis (Gougerot-Carteaud) succesfully treated with tacalcitol. J Dermatol Treat 2002;13: 27-30.
2. Carrozzo AM, Gatti S, Ferranti G, et al. Calcipotriol treatment of confluent and reticulated papillomatosis (Gougerot-Car-teaud syndrome). JEADV 2000;14: 131-3.
3. Bowman PH, Davis LS. Confluent and reticulated papillo-matosis: response to tazarotene. J Am Acad Dermatol 2003;48: 80-1.
4. Atasoy M, Özdemir fi, Aktafl A, et al. Treatment of confluent and reticulated papillomatosis with azithromycin. J Dermatol 2004;31: 682-6.
5. ‹nalöz HS, Patel GK, Knight AG. Familial confluent and reticulated papillomatosis. Arch Dermatol 2002;138: 276-7. 6. Schwartzberg JB, Schwartzberg HA. Response of confluent
and reticulated papillomatosis of Gougerot and Carteaud to topical tretinoin. Cutis 2000;66: 291-3.
7. Jang HS, Oh CK, Cha JH, et al. Six cases of confluent and reticulated papillomatosis alleviated by various antibiotics. J Am Acad Dermatol 2001;44: 652-5.
8. Shimizu S, Han-Yaku H. Confluent and reticulated papillomatosis responsive to minocycline. Dermatology 1997;194: 59-61.
Polat ve ark. Konflüan ve Retiküle Papillomatöz: Doksisikline Yan›t Veren Bir Olgu Sunumu Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 21-3
