SUBEPENDİMAL DEV HÜCRELİ ASTROSİTOMA İLE BİRLİKTE OLAN TÜBEROSKLEROZ OLGUSU

SUBEPENDiMAL DEV HUCRELi ASTROsiTOMA

iLE BiRLiKTE OLAN

TUBEROSKLEROZ OLGUSU

A CASE OF TUBEROUS SCLEROSIS ASSOCIATED WITH SUPERENDIMAL GIANT CELL

ASTROCYTOMA

Muammer DOYGUN. Ahmet BEKAR, Ender KORFALI. Kaya AKSOY, ~ahsine TOLUNAY

Uludag Universitesi Tlp Fakultesi

Noro~irurji

6ZET: intra ven trikiiler yerle~imli subependimal dev hiiaeli astrositoma ile birlikte olan bir ruberosk-leroz olgusu nadir goriilmesi ve tedavinin standardi-ze edilmemi~ olmasl nedeniyle, literatiirle kar~Iia~tmlarak takdim edildi.

Anabtar Kelimeler: Subependimal dev hiiaeli

astrositoma, Tiiberoskleroz, Beyin rumorii,

SUMMARY: Intraventricular subependymal gi-ant cell astrocytoma with tuberous sclerosis is rarely seen and has

no

Key

Words:

GiRi~

Ttiberoskleroz (TS) epilepsi. mental retardasyon ve fasial sebase adenom ozellikleri gosteren. organ-larda hamartomlarla karakterize. otozomal dominant ge<;i~libir hastahktu (1).TS'un intrakraniallezyonla-n, subependimal nodtiller, periventriktiler kalsifikas-yon, intraparankimal tuberler ve subependimal dev htiaeli astrositoma gibi serebral neoplazmlardlr (12), Beynin germinal tabakasl olan subependimal nodtil-den geli~tigi kabul edilen subependimal dev hticreli astrositoma TS ile birlikte (%9-18)oranmda gortilmek-tedir (1.6.12.14).

Bu makalede klinik ve radyolojik olarak tamsl konmu~. intraventriktiler dev htiaeli astrositoma ile

birlikte olan TS olgusu, tam ve tedavi prensipleri yo- _

ntinden tartl~lldl. ,ekill

OLGU

6 Ylldan beri jeneralize epilepsi nobetleri nedeni ile antiepileptik tedavi altmda olan 23 ya~mdaki er-kek hasta. nobetlerin slkla~masl. ba~ agnsl ve kus-ma yakmkus-masl ile mtiracaat etti. Norolojik olarak bilateral staz papiller ve sag gozde fakoma dl~mda bul-gu saptanmadl. Fizik muayenede fasial adenoma se-baseum. slrtta ve lomber bolgede akromik deri lezyonlan, sag ayak ba~parmakta subungual fibroma tesbit edildi. Kraniografide. orta hatta kalsifikasyon, KTde serebellar ve periventriktiller kalsifiye nodtil-ler, foramen Momo seviyesinde kontrast tutan kitle ve ventrikiiler dilatasyon (~ekill), EEG'de yava~ ve keskin dalgalarla karakterli. difftiz serebral kortikal fonksiyon bozuklugu gortildti, Kitle anterior

transkor-tikal giri~imle total olarak <;lkanldl (~ekil2). Makros- ,ekil 2

kobik olarak vaskiilariteden zengin anjiomatbz nite-likte, histolojik bzellikleri malignite gbstermeyen, su-bependimal dev hiiaeli astrositomaya uygundu (~ekil 3). Postoperatif nbrolojik defisiti olmayan hasta rad-yoterapiye sevk edildi. Olgunun 3 yllhk takibinde epi-lepsi nbbetleri 300mg/giin difenilhidantoinle kontrol altmdadrr.

TARTI~MA

TS'un klinik triadml adenoma sebaseum (%53-90). epilepsi (%80),ve mental retardasyon (%56-82)olui?-turur (9).Akromik tilt lezyonlan, Shagreen lekeleri, subungual fibroma ve retinal fakomalar diger klinik bulgulardlr (1.3.4.5.7,8,9,10.11.15.17.18). Olgumuzda adenoma sebaseum, epileptik nbbet, sntta ve lohl-ber bblgede akromik deri lezyonlan, subungual fib-roma ve saggbzdefakoma tesbit edildi. Zeka seviyesi normaldi. Literatiirde, zeka seviyesi %38 oranmda normal olarak bildirilmektedir (15).

Hastalann erken bai?vuru sebebi sIkhkla, kitlenin foramen Monro'yu tIkamasl sonucu gelii?en, hidro-sefali semptomlandn (4,6.10,13.18). Olgumuzda ilk semptom 6 Yllbnce bai?layan epilepsidir. Nbbetlerin sIklai?maSlve artrn1i?kafa i<;:inbasma semptomlan ile bai?vurmui?tur.

TS'un, santral sinir sistemi bulgulan slkhkla se-rebruma lokalizedir. serebellum, bazal ganglionlar, beyin sap 1ve spinal kord tutulumu nadiren bildiril-mii?tir(14.15).Olgumuzda serebrum ve serebellum tu-tulumu mevcuttur.

TS'da tuberler ve subependimal dev hiiaeli ast-rositoma olmak iizere. benzer iki lezyon tanrrnlanmli?-tIr. Her ikiside kalsifikasyon gbstermelerine ragmen. gliomalar kontrast tutrnalan ile kolayhkla aynlabilir (15.18). Olgumuzda, literatiirle uyumlu olarak. late-ral ventrikiil frontal boynuz lokalizasyonunda, fora-men Monro'yu tIkayan subependimal dev hiicreli

astrositoma saptanmli?tIr (12.15.18).

Subependimal tiimbrler, direkt grafilerde. genel-likle foramen Monro'ya yakm veya periventrikiiler bblgede nokta i?eklinde kalsifikasyonlar gbsteren kal-sifiye tiimbrlerdir (2,7,9.11.13,14.15.16.18).

Histopatolojik olarak subependimal dev hiiaeli astrositomalar subependimal nodiillerden gelii?irler (6.14.18) ve ~ok yavai? biiyiiyen benign tiimbrlerdir (11.12).Ciddi vakalann %30'u 5 yai?m altInda blmek-tedir. %50-70oranmda erii?kin yai?a erii?emezler (15). Bu tip tiimbrler neoplazm ile heterotipi arasmda yo-rumlanmaktadrr (14.15).Lezyonun ana yaplsmm disp-lazi mi yoksa, neoplazi mi oldugu tart1i?maSl nedeniyle, cerrahi tedavi iyi bir i?ekilde standardize edilememii?tir (14). Operasyon i9n tek endikasyon, beyin omurilik SIVlSlsirkiilasyonunun bozulmasma bagiI olarak ortaya 9kan hidrosefali olarak kabul edil-mektedir (10.14.15).intrakranial hipertansiyon ve hid-rosefalisi olmayan olgularda, KT ile takip tavsiye edilrnektedir (9.15.18).Olgumuz intrakranial hipertan-siyon ve hidrosefali nedeniyle operasyona ahnarak. sag lateral ventrikiil i<;:indekikitle total olarak 9kanldl. Bu tip tiimbrlerin radyoterapiye hassasiyeti fazla degildir (6.18). Yaymlanan serilerin hi~birinde inva-tiz tiimbr olarak kabul edilmemii?tir (14).Ancak pos-toperatif radyoterapinin yararh etkileri tarn olarak ispatlanmamasma ragmen (15),hastamlz postopera-ill dbnemde radyoterapiye sevk edilmii?tir.

Literatiirde inkomplet olgularda "shunt" tavsiye edilmektedir. Ancak "shunt" ii?lemi. tiimbr rezeksi-yonunun biiyiik risk tai?ldl~ durumlarda dikkate ahn-mahdlr (15).

Yazl§ma Adresi: Dr. Muammer DOYGUN

U.D. Tip Fakiiltesi Ni:iro~iriirji Anabilim Dah BURSA

KAYNAKLAR

1. Altman NR. Purser RK. Post MJD: Tuberous Sclerosis: Charac-teristics at CT and MR 1maging. Radiology 167:527-532. 1988 2. Bemstein M. Hoffman HJ, Halliday WC, et all: Thalamic turnors

in children. J Neurosurg 61:649-656, 1984

3. Cooper JR: Brain tumors in hereditary multiple system hamar-tomatosis (tuberous sclerosis). J Neurosurg 34:194-202, 1971 4. Fitz CR. Harwood-Nash DCF, Tompson JR: Neuroradiology of

Tuberous Sclerosis in Children. Radiology IlO:635-642. 1974 5. Gomez MR. Mellinger JF. Reese DF: The Use of Computerized Transaxial Tomography in the Diagnosis of Tuberous Sclero-sis. Mayo clin Proc 50:553-556, 1975

6. Hahn JS, Bejar R, Gladson CL:NeonataI subependymaI giant cell astrocytoma assodated with tuberous sclerosis: MRI. CT, and ultrasound correlation. Neurology 41:124-128, 1991 7. Holt JF. Dickerson WW: The Osseous Lesions of Tuberous

Scle-rosis. Radiology 58(1):1-8,1952

8. Kapp JP, Paulson GW. adorn GL: Brain Tumors with Tuberous Sclerosis. J Neurosurg. 26:191--202, 1967

9. Kingsley OPE. Kendall BE. Fitz CR: Tuberous sclerosis: a clinico-radiological evaluation of 110 cases with particular reference to atypical presentation. N,uradiology 28:38-46. 1986 10. Koos WT. Miller MH: Turnors of the Cerebral Hemisheres Types

of Tumors, Tuberous Sclerosis: Intrakranial Tumors of Infants and children. Georg Thieme Verlag. Stuttgart. 1971.ppI41-147. 11, Lee BCP, Gawler J: Tuberous Sclerosis. Radiology 127:403-407,

1978.

12. Legge M, Sauerbrei E, Macdonald A:lntracranial Tuberous Scle-rosis in Infancy. Radiology 153:667-668, 1984

13. Mc Murdo SK, Moore SG, Brant-Zawadzki M, et all: MR Ima-ging of Intrakranial Tuberous Sclerosis. AJNR 8:77-82, 1987

210

14. Morimoto K, Mogami H: Sequential CT study of subependymal giant-cell astrocytoma assodated with tuberous sclerosis. J Ne-urosurg 65:874-877, 1986

15. Nagib MG, Haines SJ, Erickson DL, et al: Tuberous Sclerosis: A Review for the Neurosurgeon. Neurosurgery 1(14):93-98, 1984 16. Oot RF, New PFJ, Rosan BR,et all: The Detection of Intracranial

Calcifications by MR. AJNR 7:801-809, 1986

17. Vaghi M, Visdani A. Binelli S, et all: Cerebral MR Findings in Tuberous Sclerosis. J Comput Assist Tomogr. 11(3):403-406,1987 18. Winter J:Computed Tomography in Diagnosis of Intracranial Tu-mors Versus Tubers in Tuberous Sclerosis. Acta Radiologica i3(4):337-344, 1982