Serebral palsili olgularımızın demografik, etyolojik ve klinik özellikleri

1

T.C.

TRAKYA ÜNĠVERSĠTESĠ

TIP FAKÜLTESĠ

ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI

ANABĠLĠM DALI

Tez Yöneticisi

Prof. Dr. Serap T. KARASALĠHOĞLU

SEREBRAL PALSĠLĠ OLGULARIMIZIN

DEMOGRAFĠK, ETYOLOJĠK VE KLĠNĠK

ÖZELLĠKLERĠ

(Uzmanlık Tezi)

Dr. Evrim AKSOY

2

TEġEKKÜR

Uzmanlık eğitimim süresince mesleki bilgi ve deneyimi kazanmamda emeği geçen, Anabilim Dalı BaĢkanımız Prof. Dr. Betül ACUNAġ‟a, tez hocam Prof. Dr. Serap T. KARASALĠHOĞLU‟na ve hocalarım Prof. Dr. Mehtap YAZICIOĞLU, Prof. Dr. Betül ORHANER, Prof. Dr. Filiz TÜTÜNCÜLER, Prof. Dr. Ülfet VATANSEVER ÖZBEK, Doç. Dr. Naci ÖNER, Doç. Dr. CoĢkun ÇELTĠK, Doç. Dr. NeĢe ÖZKAYIN, Doç. Dr. Rıdvan DURAN, Yrd. Doç. Dr.Yasemin KARAL ve Yrd. Doç. Dr Nükhet ALADAĞ ÇĠFTDEMĠR ile Halk Sağlığı AD Öğretim Üyesi Prof. Dr. Galip EKUKLU‟ya, uzmanlık öğrencisi arkadaĢlarım ve tüm çocuk kliniği çalıĢanlarına teĢekkürlerimi sunarım.

1

ĠÇĠNDEKĠLER

GĠRĠġ VE AMAÇ

GENEL BĠLGĠLER

SEREBRAL PALSĠNĠN TANIMI VE TARĠHÇESĠ ... 3

SEREBRAL PALSĠDE SIKLIK VE ETYOLOJĠ ... 4

SEREBRAL PALSĠDE PATOGENEZ VE PATOLOJĠ ... 7

SEREBRAL PALSĠNĠN SINIFLAMASI VE KLĠNĠĞĠ ... 8

SEREBRAL PALSĠ ĠLE BĠRLĠKTE BULUNAN DĠĞER BOZUKLUKLAR ... 14

SEREBRAL PALSĠDE TANI ... 17

SEREBRAL PALSĠDE TEDAVĠ ... 22

SEREBRAL PALSĠDE PROGNOZ ... 26

SEREBRAL PALSĠYĠ ÖNLEME ... 27

GEREÇ VE YÖNTEMLER

BULGULAR

TARTIġMA

SONUÇLAR

ÖZET

SUMMARY

KAYNAKLAR

EKLER

2

SĠMGE VE KISALTMALAR

AGA :Appropriate for Gestational Age (Gebelik haftasına göre uygun tartılı)

DDA : DüĢük Doğum Ağırlığı

DGTT : Denver GeliĢimsel Tarama Testi DTR : Derin Tendon Refleksi

EEG : Elektroensefalografi

IVF : Ġn Vitro Fertilizasyon

MR : Mental Retardasyon

MRG : Manyetik Resonans Görüntüleme PVL : Periventriküler Lökomalazi

SCPE : Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (Avrupa Serebral Palsi Ġzleme Grubu)

SP : Serebral Palsi

TNSA : Türkiye Nüfus ve Sağlık AraĢtırması

1

GĠRĠġ VE AMAÇ

Serebral palsi (SP) geliĢmekte olan beyinde prenatal, natal ve postnatal dönemde zedelenme sonucu geliĢen, ilerleyici olmayan ancak yaĢ ile birlikte değiĢebilen, hareketi kısıtlayan kalıcı motor iĢlev kaybı, duruĢ (postür) ve hareket bozukluğudur. Hastalığın temel bulgusu motor iĢlev bozukluğudur ancak mevcut patolojinin beynin diğer bölümlerini de etkilemesi nedeniyle motor bozukluğa sıklıkla iĢitsel, görsel, biliĢsel, algılama ve davranıĢ bozuklukları ile epilepsi eĢlik edebilir (1).

Serebral Palsi çocukluk çağının en sık görülen hareket ve motor bozukluğudur. Dünyadaki sıklığı 1000 canlı doğumda 1.2-2.5 olarak bildirilmektedir (2). Ülkemizde uygun vaka sayısı ile yapılan bir çalıĢmada ise sıklık 1000 canlı doğumda 4.4 olarak bildirilmiĢtir (3). Ülkemizdeki bu yüksek oran için gebelik dönemindeki yetersiz kontroller, preterm doğumlar ve doğum sonrası bakım yetersizlikleri gibi nedenler sorumlu tutulmaktadır (4).

Gebelerin yakın izlemi, doğum ve doğum sonrası yenidoğan yoğun bakım koĢullarının iyileĢtirilmesi, ülkelerin geliĢmiĢlik düzeyi ve tıp teknolojilerindeki ilerlemelere karĢın SP insidansında azalma olmamıĢtır. Bunun nedenleri arasında çok düĢük doğum ağırlıklı bebeklerin ve pretermlerin yaĢatılması sayılabilir (5).

Serebral Palsi‟ye neden olan beyin hasarı, prenatal, natal veya erken postnatal dönemdeki pek çok etkene bağlı olabilir. GeliĢmiĢ ülkelerde SP etyolojisinde en sık risk faktörü preterm doğum ve düĢük doğum ağırlığı (DDA)‟dır. Ülkemiz gibi geliĢmekte olan ülkelerde ise etkilenen bebeklerin yarısının term bebek olması perinatal risk faktörlerinin fazla olmasına bağlıdır. Ülkemizde yapılan çalıĢmalarda SP etyolojisinde perinatal nedenler en sık görülen nedenlerdir ve diğer ülkelere göre daha yüksek oranlara sahiptir. Perinatal risk

2

faktörleri arasında asfiksi ise %22.7-45 arasında değiĢen bir oran ile ilk sıralarda yer almaktadır (6-13).

GeliĢmekte olan ülkelerde akraba evliliği SP geliĢimde risk faktörleri arasında üst sıralarda yer almaktadır. Ülkemizde akraba evliliği oranı %20-25 gibi yüksek orana sahiptir. Diğer ülkelerle kıyaslandığında, akraba evliliği Türkiye'de hala önemli bir sorundur. Ülkemizde Erkin ve ark. (14) tarafından yapılan çalıĢmada akraba evliliği, %23.8 ile DDA, preterm doğum ve asfiksiden sonra 4. sırada yer alan bir risk faktörü olarak belirtilmiĢtir.

Çoğul gebelik SP için önemli bir risk faktörüdür. Çoğul gebeliklerde preterm doğum riski fazladır. Ancak miyadında doğan çoğul gebelikler incelendiğinde de SP sıklığının normalden yüksek olduğu görülmüĢtür (2,15-17).

Son yıllarda yapılan çalıĢmalar spontan doğumlara göre invitro fertilizasyon (IVF) sonrası doğan çocuklarda SP riskinin 2 kat artmıĢ olduğu görüĢünü desteklemektedir. Bu artmıĢ risk özellikle IVF uygulamasında birden çok embrio transferi sonucunda oluĢan yüksek çoğul gebelik oranlarına bağlıdır. Ayrıca IVF gebelikler preterm doğum ve neonatal komplikasyonlara neden olarak da SP geliĢim riskine katkıda bulunur (18).

Serebral Palsi‟ye yol açan etkenler yaĢanılan bölgeye, ailenin sosyoekonomik ve eğitim düzeyine, akraba evliliği sıklığına ve sağlık hizmetine ulaĢılabilirliğe göre değiĢiklik göstermektedir. Trakya Bölgesi‟ndeki SP‟li vakaların toplandığı en büyük merkez olmamız nedeni ile Trakya Bölgesi‟ndeki SP‟li olguların demografik, etyolojik ve klinik farklılıklarını vurgulamak amacıyla bu çalıĢma yapılmıĢtır.

3

GENEL BĠLGĠLER

Serebral Palsi bir hastalık değil, ilerleyici olmayan, motor iĢlev kaybı gösteren, farklı pek çok nörolojik bozukluğu içine alan tanımlayıcı bir terimdir. Bethesda‟da 2004 yılında yapılan „Uluslararası Serebral Palsi Tanım ve Sınıflama ÇalıĢtayı‟nda en son önerilen tanım Ģöyledir: Serebral Palsi geliĢmekte olan beyinde doğum öncesi, doğum ve doğum sonrası zedelenme sonucu geliĢen, ilerleyici olmayan ancak yaĢla birlikte değiĢebilen, hareketi kısıtlayan kalıcı motor iĢlev kaybı, duruĢ (postür) ve hareket bozukluğudur. Hastalığın temel bulgusu motor iĢlev bozukluğudur ancak mevcut patolojinin beynin diğer bölümlerini de etkilemesi nedeniyle motor bozukluğa sıklıkla iĢitsel, görsel, biliĢsel, algılama ve davranıĢ bozuklukları ile epilepsi eĢlik edebilir (1).

Serebral Palsinin önemli bir diğer özelliği ise nöronal hasarın serebrum, serebellum ve beyin sapını içine alan bir motor bozukluk olmasıdır. Spinal kord, periferik sinirler ve kasların birincil motor bozuklukları SP tanısı dıĢındadır (19). Beynin erken geliĢim dönemi ilk 18 ay olmakla birlikte bazı araĢtırıcılar 6 yaĢa kadar oluĢan ve ilerleyici olmayan beyin lezyonlarının tümünü SP olarak tanımlamaktadırlar. Ayrıca çocuklarda beyindeki lezyonla motor kayıp arasındaki iliĢki yaĢla değiĢebilir. Bu nedenle genel kabul SP tanısının 2 yaĢtan önce konmamasıdır (20).

Serebral Palsi ilk kez 1862‟de Ortopedist Dr. William James Little (1810-1894) tarafından prematüritelik ve doğum komplikasyonlarına bağlı spastik rijidite olarak tanımlandı. Dr. Little hastalığın sebebi olarak anormal, zor ve uzamıĢ doğum, prematüre doğum ve neonatal asfiksiyi gösterdi. Daha sonra William Osler 1888‟de „Serebral Palsi‟ terimini kullanırken, Sigmund Freud hastalığın etiyolojisi ve nöropatolojisini aydınlatıcı

4

araĢtırmalar yaptı ve sıklıkla zeka geriliği ve iĢitme azlığı olması nedeniyle doğum öncesi ve doğuma ait risk etmenleri ile bağlantılı olabileceğini ileri sürdü (1,21).

Amerika‟da ve pek çok Avrupa ülkesinde, 1950‟li yıllardan itibaren SP dernekleri kurulmuĢ ve bu dernekler 1969 yılında „Ġnternational Cerebral Palsy Society‟ adı altında birleĢerek ortak faaliyetlere baĢlamıĢtır (1). Böylece hastalık ile ilgili sosyal ve bilimsel projeler oluĢturulmaya baĢlanmıĢtır. 1972 yılında Türk Spastik Çocuklar Derneği kurulmuĢ ve bu uluslararası merkeze üye olmuĢtur.

SEREBRAL PALSĠDE SIKLIK VE ETYOLOJĠ

Serebral Palsi, çocukluk çağının en sık görülen, yaĢam boyu süren, hareket ve postürü etkileyen kalıcı geliĢimsel bozukluğudur. Prevelansı ülkeden ülkeye farklılık göstermektedir. Dünyada %0.12-%0.25 sıklığında görülmektedir (2). Avrupa‟da 8 ülkede 13 farklı merkezde yürütülen bir SP sürveyansı programında SP sıklığının %0.13 ile %0.3 arasında değiĢtiği ve tüm merkezleri içine alan nihai ortalamanın ise %0.208 olduğu tespit edilmiĢtir (22). Çin‟de %0.16, Finlandiya‟da %0.25, Ġngiltere‟de %0.21, Ġsveç‟te %0.212, Norveç‟te %0.21, Malta‟da %0.24, Kuzey Ġrlanda‟da %0.22 olarak bildirilmiĢtir (23-29). Ülkemizde Serdaroğlu ve ark. (3) SP sıklığını %0.44 olarak, Okan ve ark. (30) Gemlik bölgesinde yaptıkları bir araĢtırmada SP sıklığını %0.5 olarak bildirmiĢlerdir.

Gebelerin yakın izlenmesi, doğum ve doğum sonrası yenidoğan yoğun bakım koĢullarının iyileĢtirilmesi, ülkelerin geliĢmiĢlik düzeyi ve tıp teknolojilerindeki ilerlemelere karĢın SP insidansında azalma olmamıĢtır. Bunun nedenleri arasında çok düĢük ağırlıklı pretermlerin ve sorunlu bebeklerin yaĢatılması, SP kayıtlarının daha iyi tutulması sayılabilir Çok düĢük ağırlıklı pretermlerin ve sorunlu yenidoğanların yaĢatılması ile bu oran 70-100 kat artmıĢtır. Gebelik haftası küçüldükçe SP sıklığı da artmaktadır (5).

Çoğul gebelik SP için önemli bir risk faktörüdür. Çoğul gebeliklerde preterm riski fazladır. Ancak miyadında doğan çoğul gebelikler incelendiğinde de SP sıklığının normalden yüksek olduğu görülmüĢtür (2,15-17).

Son yıllarda yapılan çalıĢmalar spontan doğumlara göre in vitro fertilizasyon (IVF) sonrası doğan çocuklarda SP riskinin 2 kat artmıĢ olduğu görüĢünü desteklemektedir. Bu artmıĢ risk özellikle IVF uygulamasında birden çok embrio transferi sonucunda oluĢan yüksek çoğul gebelik oranlarına bağlıdır. Ayrıca IVF gebelikler preterm doğum ve neonatal komplikasyonlara neden olarak da SP geliĢim riskine katkıda bulunur (18).

5

Serebral Palsi insidansını etkileyen bir diğer etmen de tanının konduğu yaĢtır. Çocuklarda beyindeki lezyonla motor kaybı arasındaki iliĢki yaĢla orantılı olarak değiĢebilir. Hareket ve tonus anormallikleri düzelebilir, aynı kalabilir ya da belirginleĢebilir. Bu nedenle SP tanısı 2 yaĢtan önce konmamalıdır. Bunun en güzel örneği Ellenberg ve Nelson (20)‟un yaptığı araĢtırmadır. Bu araĢtırmaya göre yenidoğan dönemindeki riskli bebeklerin 1 yaĢta SP geliĢme sıklığı %0.52 iken 7 yaĢına kadar izlendiklerinde daha önce SP için tipik kabul edilen motor kayıplarının düzeldiği ve bu çocukların ancak yarısında SP tanısının doğrulandığı saptanmıĢtır.

Serebral Palsi etyolojisinde birden fazla risk etmeni vardır. GeliĢmiĢ ülkelerde etyolojide %70–80 prenatal, %10 perinatal ve %10 postnatal risk faktörleri rol oynamaktadır. Olguların %10-20‟sinde ise etyoloji gösterilemez (19,31). Tablo 1‟de SP‟deki etyolojik faktörler görülmektedir (19).

Tablo 1. Serebral Palsi’de etyolojik faktörler (19)

Prenatal (%70-80) Perinatal (%10) Postnatal (%10)

Ġntrauterin enfeksiyonlar Kanama Servikal yetmezlik Çoğul gebelikler Serebral disgenezis Plasenta anomalileri

Damar içi pıhtılaĢma yatkınlığı (Prot. C, Prot. S, F V Leiden) Gebelik toksemisi Annedeki hastalıklar (Hipertiroidi, mental retardasyon, epilepsi, Diabetes Mellitus) Ġlaç kullanımı Asfiksi Prematürelik DüĢük doğum ağırlığı Vajinal kanama Plasenta previa Ablasyo plasenta Anormal prezantasyon (makat, yüz) Kordon dolanması Plasenta infarktı Korioamniotis Erken membran rüptürü DüĢük APGAR skoru

Hipoksik iskemik ensefalopati Ġntrakranial kanama Polisitemi SSS enfeksiyonu Hipoglisemi Koagülopati Hiperbilirubinemi Tekrarlayan konvülziyonlar

SSS:Santral sinir sistemi.

Etyolojide en sık görülen risk faktörleri preterm doğum ve DDA‟dır. GeliĢmiĢ ülkelerde preterm doğumlar ilk sırayı almaktadır. Pretermlerde en sık görülen patoloji periventriküler lökomalazi (PVL) ve periventriküler hemorajik infarktır. Doğum kilosu ve gebelik yaĢı ne kadar küçükse SP ve PVL geliĢme riski o kadar artmaktadır (6,32). 2500 gr.‟ın

6

üzerinde doğan bebeklerde SP prevelansı %0.5-1.4, 1500-2499 gr.‟da %6.4-14.1 iken, 1500 gr.‟ın altında doğan bebeklerde bu oran %28.2-95.5‟a kadar çıkmaktadır (6).

Belçika‟da 2008 yılında yayınlanan ve 26 çalıĢmayı içine alan bir meta-analizde SP sıklığı 22-27 haftalık doğumlarda %14.6, 28-31 haftalık doğumlarda % 6.2, 32-36 haftalık doğumlarda %0.7 ve term bebeklerde % 0.1 olarak tespit edilmiĢtir (33). Son yıllarda miadında doğan çocukların da SP prevalansında artma gözlenmiĢtir (6). GeliĢmiĢ ülkelerde preterm bebekler tüm SP olgularının %50-60‟ını oluĢturmaktayken geliĢmekte olan ülkelerde halen miadında doğan bebeklerin oranı daha yüksektir. 1970‟lerden itibaren fetal monitörizasyon kullanılmasına ve sezaryen ile doğum sayısının artmasına rağmen miadında doğan bebeklerdeki SP sıklığı son 30 yıldır azaltılamamıĢtır (6,34,35).

Diğer bir önemli risk faktörü hipoksidir. Hipoksik hasarlanma %70-80 doğum önce-sinde geliĢmektedir. Perinatal asfiksi en sık bilinen risk faktörü olmasına rağmen son yıllarda yapılan araĢtırmalarda ancak %8–10 sıklığında bildirilmektedir (14).

Miadında doğan bebeklerde, neonatal ensefalopati SP için risk oluĢturmaktadır. Neonatal ensefalopati önceden hipoksik iskemik ensefalopati (HĠE) ile eĢ anlamlı kullanıl-makta iken, son araĢtırmalarda ayrı bir klinik tanım olarak kabul edilmiĢtir. Neonatal ensefa-lopati de, SP gibi semptom kompleksinden oluĢan klinik bir tanımdır. Term infantlarda post-natal ilk 7 günde solunumu baĢlatma ve sürdürmedeki zorluk, azalmıĢ tonus ve refleksler, Ģu-ur değiĢiklikleri ve nöbetlerin görüldüğü klinik dĢu-urum olarak tanımlanır. GeliĢiminde yalnız HĠE değil; annedeki yüksek ateĢ, tiroid hastalığı ve konjenital malformasyonlar da suçlan-maktadır (36).

Çoğul gebelik de önemli bir risk faktörü olup prterm doğum riski fazladır. Fetus sayısı arttıkça SP insidansı da artmaktadır. Ġkiz doğumlar sıklıkla düĢük doğum ağırlığı ile birliktedir. Ġkiz eĢinin anne karnında ölmesi diğer bebekte vasküler bozukluk sonucu geliĢen multikistik ensefalomalaziye neden olur ve SP riskini arttırır (16,17).

BaĢka bir risk faktörü ise bilirubin ensefalopatisine ikincil geliĢen kernikterusdur. Ker-nikterusun tipik bulguları koreoatetoz, distoni, tremor, spastisite ve rijiditedir. Beynin mikros-kopik incelenmesinde bazal ganglionları serebellar ve beyin sapı nükleuslarının bilirubin ile boyandığı görülür. Sensorinöral iĢitma kaybı ortak bulgudur. Mikrosefali ve mental retardas-yon geliĢebilir (2).

Son yıllarda annedeki iyot eksikliğinin, hamilelere uzun süreli tokolitik tedavinin, ye- nidoğanda hipokarbinin ve postnatal dekzametazon kullanılmasının da SP riskini artırdığı bil-dirilmektedir (37,38).

7

SEREBRAL PALSĠDE PATOGENEZ VE PATOLOJĠ

Serebral Palsi, korteksteki üst motor (birinci motor) nöronların zedelenmesi sonucu geliĢir. Üst motor nöronlar istemli hareketi baĢlattığı gibi spinal kord boynuzundaki alt motor (2. motor) nöronların iĢlevlerini dengelemek için baskılama görevi de yapar. Üst motor nöron zedelenmesinde baskılayıcı fonksiyonları azalır ve korteksten kortikospinal ve retikulospinal yollarla gelen uyarılar azalarak kas kontrolü bozulur ve kas tonusu artar (2,19).

Serebral Palsi‟de üst motor nöron iĢlevleri doğum öncesi beyin geliĢimi sırasında toksik, enfeksiyoz, vasküler yetersizlik sonucunda bozulmakta ve beyinde anormal geliĢme ya da zedelenme olabilmektedir. Embriyolojik dönemde beynin bazı bölgeleri ve hücrelerinin hipoksiye duyarlılığı ve karmaĢık yapısı nedeniyle zedelenmenin tipi ve derecesi beyin geliĢim evrelerine göre Ģekillenir. Örneğin serebral iskemi intrauterin 20. haftadan önce olmuĢsa migrasyon anomalileri; 26–34. haftalarda olmuĢsa PVL, 34–40. haftalarda olmuĢsa kortikal ve derin gri cevherde fokal ve multifokal serebral zedelenmeler, bazal ganglia ve talamus lezyonları, orta serebral arter infarktı görülür (2,19). Klinik bulgular lezyonun tipine, oluĢtuğu zamana, bulunduğu bölge ve geniĢliğine, sinir sisteminin zedelenmeye karĢı gösterdiği uyum yeteneğine göre değiĢir. Beynin uyum yeteneği geliĢiminin ilk haftalarında en fazladır ve hamileliğin sonuna doğru azalır. Beyindeki küçük lezyonlarda iĢlevsel geri dönüĢ daha kolaydır. Büyük lezyonlarda ise kortikospinal yollarla karĢı beyin hemisferi yeni duruma uyum sağlar (2,19,39).

Vasküler yetmezlik sonucu geliĢen zedelenme beyin damarlarının dağılımı, beyin kan akımının etkinliği ve düzenlenmesi ve beyin dokusunun hipoksiye biyokimyasal olarak verdiği yanıta göre değiĢebilir. Pretermlerde beyin ve beyin damarlarının henüz olgunlaĢmamıĢ olması beyin kan akımında farklılıklara ve dolayısıyla SP riskinin artmasına neden olur. Ġntraventriküler kanamanın prognozu parankim zedelenmesinin derecesine göre değiĢir. Hafif derecede kanama varsa bu bebeklerde motor gerilik hafiftir. Buna karĢın ağır kanama, periventriküler infarkt varsa motor etkilenme riski %90‟a çıkabilir (15,39).

Ġntrauterin enfeksiyonların patogenezi ise annedeki enfeksiyonla baĢlar ve kısa sürede plasentanın tamamını tutar. Patojenler plasental dokuda bir taraftan çoğalırken diğer taraftan plasental villusların enflamasyonuna, kapiller endotelin nekrozuna yol açarlar. Daha sonra hızla çoğalan patojenler kan yoluyla fetal sirkulasyona geçer. Hedef organları olan karaciğer, dalak, kalp, beyin, kohlea ve göze yerleĢerek doku ölümüne ve konjenital defektlere yol açarlar. Nöral dokunun patolojik incelemeleri serebral parankimin iskemik nekrozu ve leptomeninkslerin enflamasyonunu göstermiĢtir (40).

8

Bilirubin ensefalopatisi bazal ganglion, kranial sinir çekirdekleri, beyin sapı çekirdekleri, serebellar nükleusların bilirübinle boyanması sonucu geliĢir. Klinikte kernikterus olarak tanımlanan bu durumda iĢitme azlığı ve diskinetik SP geliĢebilir (41).

SEREBRAL PALSĠNĠN SINIFLAMASI VE KLĠNĠĞĠ

En sık kullanılan sınıflama motor bozukluğun vücuttaki dağılımı ya da bulgusuna göre yapılan klinik sınıflamadır ve Tablo 2‟de gösterilmiĢtir (2).

Tablo 2. Serebral palsinin, motor bozukluğun vücuttaki dağılımına göre yapılan sınıflaması (2)

SPASTĠK TĠP DĠSKĠNETĠK TĠP ATAKSĠK-ATONĠK BĠLEġĠK TĠP

Kuadriplejik Koreatetoik Hemiplejik Distonik Diplejik

Monoplejik

Bethesda‟da yapılan Avrupa Serebral Palsi Ġzleme Grubu ÇalıĢtayı [Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE)]‟na göre yeni SP sınıflaması ise Tablo 3‟te gösterilmiĢtir. Buna göre SP olarak spastik tip ; bilateral spastik (kuadripleji, dipelji), unilateral spastik (hemipleji); diskinetik tip (koreatetoik ve distonik), ataksik tip Ģeklinde sınıflanmaktadır (22).

Tablo 3. Avrupa Serebral Palsi Ġzleme Grubu’na göre yapılan Serebral Palsi Sınıflaması (22)

1-SPASTĠK

Bilateral Spastik

Unilateral Spastik (Hemipleji) 2-DĠSKĠNETĠK

Distonik Koreoatetoik 3-ATAKSĠK

9

Serebral Palsi‟de motor bozukluğa göre yapılan sınıflama son yıllarda motor iĢleve dayanan sınıflama ile birlikte değerlendirilmektedir. Motor prognozu belirlemede Uluslararası geçerli ve güvenilir olan „Kaba Motor ĠĢlev Sınıflama Sistemi‟ ile motor iĢlevin Ģiddeti, özellikle oturma ve yürüme becerileri temel alınarak 5 düzeyde ve değiĢik yaĢ gruplarında ( 2 yaĢ altı, 2-4 yaĢ, 4-6 yaĢ ve 6-12 yaĢ) ölçülmektedir. Bu sistem kullanılarak izlenen çocuklarda ilerdeki motor iĢlev bozukluğu belirlenebildiği gibi SP ile ilgili araĢtırmalarda da yararlı olabilmektedir. Kaba Motor ĠĢlev Ölçeği (KMĠÖ) ile alt ekstremite, Ġki Elli Ġnce Motor ĠĢlev Ölçeği (ĠEĠMĠ) ile üst ekstremite motor iĢlevleri ölçülmektedir. Tablo 4‟te KMĠÖ örneği görülmektedir (42).

Tablo 4. Kaba motor iĢlev ölçeği örneği (42)

DÜZEY ĠġLEV

I Her çerçevede bağımsız hareket edebilir.

II Yardımsız yürüyebilir, ancak toplum içinde kısıtlamalar olabilir. III Yardımla yürüyebilir.

IV Tekerlekli sandelyeye veya büyüklerin yardımına gereksinim duyar. V Tamamen bağımlıdır.

Avrupa SP inceleme grubu tarafından yapılan SP sınıflamasına göre klinik tipler ve özellikleri Ģu Ģekildedir.

Spastik Tip Serebral Palsi

En sık görülen ve en fazla nörolojik bulgu saptanan tiptir. Spastisite, DTR‟lerde artma, patolojik refleks pozitifliği gibi üst motor nöron bulguları görülür. Bilateral ve unilateral olarak ayrılır (19,22).

1-Bilateral spastik tip serebral palsi: Kuadriplejik ve diplejik SP bilateral spastik SP

içinde yer almaktadır.

a) Kuadriplejik serebral palsi: Spastik SP‟nin en ağır tipidir. Tüm ekstremiteler spastik olup, kollar bacaklardan daha fazla etkilenir. DTR artmıĢ, babinski ve klonus pozitiftir. Ağır olgularda kollar içe rotasyonda, dirsekler ekstansiyonda ve eller yumruk Ģeklindedir. Ġleri yaĢlarda spastisiteye bağlı eklem kontraktürleri de geliĢebilir. Erken süt çocukluğu döneminde

10

opustotonik postür ve ilkel reflekslerin (asimetrik tonik boyun ve Moro refleksleri) kaybolmadığı gözlenir (2,19,21). Bebeğin baĢı hareket ettirildiği zaman deserebre rijiditeye benzer postür (kafayı geriye atma ve kol ve bacakların ekstansiyona geçmesi) oluĢur. Eller yumruk Ģeklindedir. Ağır spastik SP‟de bir uyaranla veya istemli hareket esnasında moro refleksine benzer ani istemsiz fokal ya da yaygın kas kontraksiyonları görülebilir ve konvülziyonla karıĢabilir (19).

Etyolojide çoğunlukla doğum öncesi risk faktörleri (intrauterin enfeksiyonlar, malformasyonlar) daha az sıklıkta ise uzamıĢ travay, fötal stres ya da hipoksik iskemik ensefalopatiyi düĢündüren perinatal asfiksi öyküsü vardır (26).

Miadında doğan ve perinatal asfiksi öyküsü olan bebeklerin MRG‟sinde parasagittal kortikal lezyonlar ya da büyük serebral arterlerin sonlandığı bölgelerdeki (watershed alanları) serebral perfüzyon azlığına bağlı multikistik ensefalomalazi, porensefalik kistler saptanır. Bazal ganglia tutulumu ve PVL ise nadiren rastlanır. Preterm bebeklerde ise en sık patoloji PVL‟dir (43).

Motor iĢlev kaybı ve tıbbi komplikasyonlar diğer SP tiplerinden daha fazladır. Hastaların yarısına mental retardasyon (MR), %30‟una epilepsi eĢlik eder. Bu tip hastaların çoğu mikrosefaliktir ve sıklıkla eĢlik eden göz problemleri de hayat kalitesini olumsuz etkiler. Kortikobulber yolların tutulması ile (psöudobulber palsi) yutma ve konuĢma güçlüğü, orofaringeal kaslardaki yetersizlik nedeniyle beslenme güçlüğü ve aspirasyon pnömonisi görülür. AĢırı spastisite nedeniyle kalça çıkığı ve asetabuler patoloji geliĢebilir (2,19,21). Kuadriplejik hastaların iki yaĢ civarında desteksiz oturması ilerde yürüyeceğinin göstergesi olarak kabul edilebilir (21). Spastik kuadriplejik hastaların ancak üçte biri destekli veya desteksiz yürüyebilir (19).

b) Diplejik serebral palsi: Alt ekstremitelerde üstten daha fazla spastisite ve motor kayıp görülür. Pretermlerde %83 ile en sık diplejik SP görülürken, miadında doğan SP‟lerin %25‟i diplejiktir (20). Pretermlerde sıklıkla intraventriküler kanama ya da PVL saptanır. Miadında doğan spastik diplejilerde etyoloji tanımlanamayabilir. Preterm doğum öyküsü olanların MRG‟sinde PVL görülür. PVL en belirgin olarak lateral ventrikül köĢesinde gösterilebilir (44).

Alt ekstremitelerde DTR artar; babinski ve klonus pozitiftir. Ayaklarda ekinovarus pozisyonu vardır ve hastalarda tipik diplejik yürüyüĢ biçimi (kalçada, dizde fleksiyon ve adduksiyon, kollarda fleksiyon ya da ekstansiyonun görüldüğü; öne eğilerek ve parmak

11

uçlarına basarak yürüme) geliĢir. Alt ekstremitelerde vazomotor bozukluklar görülebilir. Hastaların yarısı 3 yaĢında yürüyebilir (2,19,43).

Süt çocukluğu döneminde koltuk altlarından tutup kaldırıldıklarında bacaklarda çaprazlama olması spastik dipleji için tipiktir. Erken süt çocukluğu döneminde ilk bulgu hipotoni olabilir. Ġlk bir yılda spastisite yavaĢ geliĢebilir. Bacaklardaki ekstansiyon nedeniyle alt bezi değiĢmede güçlük, anormal emekleme (göbeğine dayanıp kolları öne çekerek ya da tavĢan gibi zıplayarak) görülebilir. (19,43). Spastik diplejik hastaların %43‟ünde strabismus ve görme azlığı saptanır. Hastaların dörtte birinde konvülziyon gözlenirken, MR nadirdir (19,44).

2-Unilateral (Hemiplejik) spastik serebral palsi

Vücudun bir yarısındaki kol ve bacak etkilenir. Genellikle üst ekstremite alt ekstremiteden daha fazla etkilenir. En sık görülen patoloji orta serebral arter tıkanıklığına bağlı infarkttır. Ayrıca infarkt perinatal asfiksi, kanama, polisitemi ve dehidratasyona bağlı olabilir. Spastik hemiplejinin %70-90‟ı konjenitaldir. Miadında doğan SP‟lilerin %44‟ünde, pretermlerin %9‟unda görülür (26).

Preterm doğum hikâyesi olan olgularda neden çoğu kez asimetrik PVL‟dir. Miadında doğan bebeklerde konjenital hemiplejinin en sık görülen nedeni doğum öncesi dönemdeki arteryel iskemik lezyonlardır. Bu lezyonlar annedeki hemodinamik bozukluklar, plasenta embolileri, fötal dolaĢım anomalileri, ikizden ikize transfüzyon, doğum sonrası vasküler inflamasyon, perinatal asfiksi, kanama, polisitemi, dehidratasyon, koagülopati (Faktör V Leiden mutasyonu)‟dir. Nadiren fokal kortikal displazi, pakigiri, posthemorajik porensefaliye bağlı da geliĢebilir (44).

Klinik olarak 3–5 aydan önce fark edilmez. Bir yaĢtan önce erken el tercihi olması ve yakalama refleksinin tek taraflı devam etmesi kuĢkulandırmalıdır. Hasta büyüdükçe tipik olarak hemiplejik duruĢ geliĢir (el dirsek ve dizde fleksiyon, ayakta ekin pozisyonu). Yürümede gecikme olabilir ve tutulan tarafta parmak ucuna basarak ve oraklayarak yürürler. Hemiplejik tarafta tonus ve DTR artmıĢtır, babinski ve klonus pozitif alınır. Hastalarda oturma gecikmez, yürümede gecikme olabilir. Elde cisimleri kavramada ve ince motor becerilerde güçlük vardır (2,19).

Beyin MRG‟sinde tutulan ekstremitenin karĢı hemisferinde atrofi ve lateral ventrikülde dilatasyon saptanır. Orta serebral arter tıkanıklığında ise o bölgelerde infarkt görünümü saptanır. (2,32).

12

Spastik hemiplejik SP‟lilerin yarısında generalize ya da parsiyel konvülziyonlar görülür ve nöbetler dirençlidir. Konvülziyonlar yenidoğan döneminde baĢlamıĢsa tekrarlama riski çok yüksektir. Tedaviden fayda görmeyenlere cerrahi tedavi uygulanabilir. Hastaların %18‟inde öğrenme güçlüğü ya da MR görülebilir (19,44).

Diskinetik Serebral Palsi

Ekstrapiramidal bulguların belirgin olduğu tiptir. Koreoatetoz ve distoni Ģeklinde istemsiz hareket bozukluğu vardır. Kas tonusu değiĢken, DTR‟ ler normal ya da hafif artabilir. Ġstemsiz hareketler tipik olarak uykuda düzelirken stres, heyecan, yorgunluk gibi durumlarda artar. Bu hastalar süt çocukluğu döneminde hipotonik olabilirler. Asimetrik tonik boyun refleksi kaybolmaz. Tipik istemsiz hareketler 1–3 yaĢta belirginleĢir (19,21). 2 tipe ayrılır:

1-Koreoatetoik tip: Asfiksi ve bilirubin ensefalopatisi olan pretermlerde görülür.

Kore, hızlı silkinme, yada bazen kısmi istemsiz hareketler; atetoz ise yavaĢ, sürekli değiĢen, solucanvari ya da bükülme Ģeklindeki hareketlerdir. Yüz kaslarındaki koordinasyon bozukluğu nedeni ile anormal mimikler gözlenir.

Dudaklar, dil, damak ve solunum kaslarındaki koordinasyon bozukluğu nedeniyle konuĢma becerilerinde gerilik, oromotor becerilerin bozukluğu nedeniyle salya akması ve yutma güçlüğü görülür. MRG‟de talamusta ve putamende bilateral sinyal artıĢı saptanabilir (19,44).

Hastaların yarısı, dört yaĢından önce yürür ve zekâ genellikle normaldir. %50‟si iki yaĢından önce konuĢur ancak; solunum, dudak ve dil kaslarının inkoordinasyonuna bağlı olguların üçte ikisine konuĢma problemleri eĢlik eder. ĠĢitme kaybı %50‟sinde, konvülziyon %25‟inde, strabismus ve nistagmus üçte birinde saptanır (19,44).

2-Distonik tip: Daha nadir, ancak daha ağır bulgu verir. Kas tonusu artmıĢtır. Ġstemli

hareketle artan yavaĢ torsiyonel (gövdenin bükülmesi gibi) kasılmalar ve anormal duruĢ gözlenir. Ġstemsiz hareketler daha çok gövde kasları ve ekstemitelerin proksimalinde etkilidir. Boyunda ve kafada yavaĢ ve kalıcı distonik duruĢ görülebilir.

Distonik SP sıklıkla perinatal akfiksisi olan düĢük doğum ağırlıklı bebeklerde de görülür. Miadındaki bebeklerin 2/3‟ünde perinatal olaylar bazal ganglia lezyonuna neden olur. Kernikterus globus pallidusta selektif nekroza neden olur. Etyolojide preterm doğum ile

13

birlikte hiperbilirubinemi olduğunda %50‟sinde iĢitme kaybı saptanabilir. Konvülziyon %27-40‟ında, strabismus 1/3‟ünde saptanır (32).

Ataksik Tip Serebral Palsi

Çok nadir görülür. Ataksik SP, motor gerilikle birlikte serebellar bulgular olduğunda düĢünülmelidir. Özellikle yürürken belirginleĢen koordinasyon bozukluğu vardır. Erken aylarda hipotoni görülebilir. Çocuk oturtulmaya çalıĢıldığında gövde ataksisi ve kas inkoordinasyonu görülür. Motor gerilik bir yaĢa kadar belirgin olmayabilir. 2–3 yaĢtan sonra tonus düzelir, ancak ataksi belirginleĢir. Nörolojik muayenede nistagmus, dismetri, hipotoni ve geniĢ tabanlı yürüme ve romberg bulgusu saptanır. Ġnce motor becerilerde gerilik vardır. Yürüme 3-4 yaĢa kadar gecikebilir.

Ataksik SP‟deki patoloji çok iyi anlaĢılamamıĢtır. Doğum öncesi nedenler (geliĢimsel serebellar bozukluklar) rol oynayabilir. Çocukluk çağında ataksi ile birlikte giden diğer bozukluklardan ayırtedilmesi gerekir, MRG çoğu kez normal bulunur (32).

.

Mikst Tip Serebral Palsi

Spastik ve koreoateoik SP bulgularının bir arada olduğu tiptir (19).

SEREBRAL PALSĠ ĠLE BĠRLĠKTE BULUNAN DĠĞER BOZUKLUKLAR

Serebral Palsi‟de temel bozukluk motor yetersizlik olmasına rağmen, beyindeki zedelenme sadece motor alanla sınırlı değildir. Hareket sistemi dıĢında duyusal, epileptik, öğrenme ve davranıĢla ilgili bozukluklar da görülebilir (19).

Mental Retardasyon

En sık görülen bozukluk olup, DDA ve preterm doğum hikayesi olanlarda sıktır. Tüm SP olgularının %30-60‟unda görülür. Spastik kuadriplejide %75, spastik diplejide %25 oranında eĢlik ederken, diskinetik ve hemiplejik SP‟de çok nadirdir. Kuadriplejik SP‟lerde beyindeki zedelenme çok yaygın olduğu için daha fazla nörolojik bulgu vardır (19,43).

Epilepsi

Serebral Palsi tipine göre epilepsi sıklığı %15-90‟dır. En sık kuadriplejik SP‟de (%50-94), en az ise spastik diplejide ve özellikle matür doğanlarda (%16-27) görülür. Hemiplejik SP‟de %34-60, diskinetik SP‟de %23-26 sıklığında görülmektedir. Mental retardasyonu olan

14

SP‟li çocuklarda epilepsi daha sıktır. Nöbetler tonik, atonik, myoklonik, parsiyel, kompleks parsiyel, tonik klonik olarak her tipte görülebilir. Özellikle spastik hemiplejide parsiyel ya da sekonder generalize nöbetler daha sıktır. Erken yaĢlarda baĢladığında dirençli olmaya eğilimlidir (2).

Beslenme Bozukluğu ve Oral Motor Yetersizlik

Serebral Palsi‟li çocuklarda yetersiz gıda alımı, spastisite, hareketsizlik, araya giren enfeksiyonlar nedeniyle beslenme bozukluğu ve büyüme geriliği normal popülasyondan daha sık görülür. SP‟li çocukların %90‟nında spastisite, hipotoni, motor gerilik ve ilkel reflekslerin kaybolmaması sonucu oro-motor kas kontrolü yetersizdir. Motor zedelenme ne kadar fazla ise beslenme sorunları ve malnütrisyon o kadar sık görülür. Özellikle kuadriplejik SP‟li çocuklarda emme, yutma ve çiğneme güçlüğü, gıdaların ağızda bekletilmesi ya da taĢırılması ve salya akması gibi beslenme güçlükleri sıktır. DiĢlerdeki maloklüzyon, kötü hijyen ve anormal ağız solunumu nedeniyle diĢ çürükleri ve enfeksiyon riski artar. Spastik SP‟de kafayı geriye atma, ağzın açık tutulması, yutma ya da konuĢma sırasında dilin dıĢarı itilmesi, üst dudağın iyi kapatılamaması beslenme sorunlarını arttırır. Mental retardasyon olan SP‟lerde diĢ gıcırdatma, gıdaları uzun süre ağızda bekletme ve aspirasyon daha sıktır (19).

Serebral Palsi‟li çocuklarda gastroözofageal reflü (GÖR) de sıktır. Süt çocuklarında mama yerken kusma, öksürük ve tıkanma nöbetleri büyük çocuklarda ise disfaji Ģeklinde bulgu verir ve aspirasyon riski artar. Beslenme güçlükleri nedeniyle yeterli kalori alamıyan ağır malnütrisyonlu çocuklarda nazogastrik sonda ile beslenme ve gerektiğinde gastrostomi yapılabilir. Bu çocuklarda büyüme geriliği, kas kitlesinin zayıflığı, kas atrofisi, hareketsizlik, spastisite ve kontraktürler nedeni ile deri altı yağ dokusu azalır. Boy ve kilo ölçümleri sağlıklı yapılamadığı için beslenme durumunu en iyi yansıtan triseps deri kıvrım kalınlığı ölçülmelidir (19).

Göz ve Görme Bozuklukları

Serebral Palsi‟li çocukların %50-80‟inde göz ve görme ile ilgili bozukluklar saptanmaktadır. Hastaların yarısında strabismus (en sık spastik dipleji ve kuadriplejide, en az diskinetik SP‟de) görülür. Ayrıca kırma kusurları, optik atrofi, nistagmus, görme alanı defektleri (asfiksi öyküsü olanlarda) görülür. Görme azlığı beyindeki lezyonun Ģiddeti ile doğrudan bağlantılı olduğu için gözle ilgili sorunların giderilmesi günlük yaĢam becerilerini geliĢtirmekte ve fizyoterapi programından daha fazla yararlanmalarını sağlamaktadır (19).

15

ĠĢitme Azlığı

Serebral Palsi‟li olgularda %10-15 oranında sinirsel ya da iletim tipi iĢitme azlığı saptanır. ĠĢitme azlığı etyolojisinde preterm doğum, kernikterus, intrauterin enfeksiyonlar, yenidoğan menenjiti, ototoksik ilaçlar, ağır hipoksik iskemik ensefalopati ve yenidoğan menenjiti rol oynar. ĠĢitme kaybının erken teĢhis edilip değerlendirilmesi konuĢma-dil, biliĢsel ve psikososyal açıdan özellikle önemlidir. SP‟li çocuklarda sensorinöral, iletim tipi veya mikst tip iĢitme kaybı görülebilir. ÇalıĢmaĢlarda SP‟li çocuklardaki iĢitme kaybı için %30-40 gibi yüksek oranlar bildirilmektedir. Amerikan Nöroloji Derneği bu oranı %12 olarak bildirmektedir (45).

Dil ve KonuĢma Bozuklukları

Oral motor becerilerde yetersizlik nedeni ile SP‟de dizartri ve konuĢma sorunları gözlenir. Genellikle alıcı ve verici dil becerileri yetersizdir. Ġnterkostal kasların tutulması ile solunumu iyi kontrol edememe ve larinks kaslarının tutulmasıyla ses çıkarmada zorluk, konuĢma ve artikülasyon bozukluğu vardır. Mental retardasyonu olan SP‟li çocuklarda dil geliĢimi geri kalır. Serebral palsili çocuklarda konuĢma bozukluğunun %38 oranında görüldüğü bildirilmektedir (43).

Akciğer Sorunları

Akciğer problemleri SP‟li hastaların mortalite ve morbiditesinde önemli bir yer tutmaktadır. Oral motor yetersizlik ve GÖR‟e bağlı kusma aspirasyon sonucu bronĢit, astım, atelaktazi gibi kronik akciğer hastalıkları geliĢebilir . Pretermlerde bronkopulmoner displazi oluĢabilir. Yutma disfonksiyonu olan olgularda aspirasyon pnömonileri sık tekrarlar. Bu hastalarda %58 oranında her gün eĢlik eden hırıltı veya öksürük, %84 oranında haftada 1 gün beslenmeye bağlı öksürük, %34 oranında son 6 ay içinde tekrarlayan astım atağı, %44 oranında horlama ve %10 oranında apne atağı Ģeklinde yaygın solunum semptomları görülmektedir. Pulmoner aspirasyon, mukosiliyer klirensin bozulması, tekrarlayan enfeksiyonlar, üst ve alt solunum yolu obstrüksiyonları ve kifoskolyozis akciğer problemlerinin geliĢimine katkı sağlamaktadır (46).

Ortopedik Sorunlar

Motor gerilik ve spastisite nedeni ile skolyoz, kalça çıkığı, eklem kontraktürleri geliĢebilir (21).Yapılan çalıĢmalarda SP‟li çocuklarda osteoporoza da sıklıkla rastlanmıĢtır.

16

Serebral palsili çocuklar patolojik gruplar için savunmasız bir gruptur. Bu çocuklarda kötü beslenme, antiepileptik ilaç kullanımı, prematürite osteopenisi, cerrahi sonrası inmobilizasyon gibi nedenler kemik mineral yoğunluğunu bozmaktadır. SP‟li çocuklarda patolojik fraktürler özellikle femur Ģaftı ve suprakondiler bölgede görülmektedir. Osteoporoz ve sonucunda oluĢabilen fraktürler çocukların sakatlığını arttırıp yaĢam kalitesini daha da bozabileceğinden kemik mineral yoğunluğunu koruyacak önlemlerin alınması gerekmektedir (47-49).

DavranıĢ Bozuklukları

Beyin zedelenmesi olan çocuklarda davranıĢ bozuklukları, saldırgan davranıĢlar, hiperaktivite, dikkat azlığı ve otizm görülebilir. SP‟li çocuklarda %25 oranında davranıĢ bozuklukları görülür. Normal çocuklara beĢ kat daha fazladır (50). SP‟li hastalarda görülen spesifik davranıĢ bozuklukları arasında dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu, inatçılık, bağımlılık, antisosyal kiĢilik bozukluları, akranları ile iletiĢim sorunları ve duygusal sorunlar sayılabilir (51).

Uyku Bozuklukları

Serebral Palsi‟li çocuklarda herhangi bir kronik hastalığı olmayan çocuklara oranla daha sık görülmektedir. Ailelerin bildirdiklerine göre % 25 oranında görülmektedir. Çoğunlukla uykuda bölünmeler ve geceleri sık uyanma Ģeklinde ortaya çıkar. Uykuya dalmada ve devam ettirmede güçlük, uyku apnesi, toplam uyku süresinin normalden kısa olması da diğer uyku problemleridir. Aktif epilepsisi olan SP‟li çocuklarda uyku bozuklukları ile güçlü bir birliktelik olduğu gösterilmiĢtir. Spastik kuadriplejik ve diskinetik/distonik SP tiplerinde vücuttaki postür değiĢikliğine bağlı olarak uyku süresi bozulmakta ve uykunun bölünmesine neden olmaktadır. Uyku bozukluğu tedavi edilen hastaların spastisitesinde de iyileĢme olduğu gösterilmiĢtir (52).

Üriner Sistem Bozuklukları

Serebral Palsi‟li çocuklar nörojen mesane, üriner inkontinans ve idrar yolu enfeksiyonu açısından yüksek riske sahiptir. SP‟li çocuklarda mesane kasında geliĢebilecek spastisite idrar yolu enfeksiyonları ve nörojenik mesane geliĢmesine katkıda bulunur. Çocuk ve adelosan SP‟li hastaların yaklaĢık dörtte birinde üriner inkontinans vardır. Kuadriplejiklerin %54‟ü, hemiplejik ve diplejiklerin %80 kadarı 6 yaĢında spontan olarak idrar kontrollerini sağlarlar (53).

17

SEREBRAL PALSĠDE TANI

Serebral Palsi‟ye özgü bir tanı yöntemi yoktur. Tanı etyolojiye göre değil, öykü ve klinik bulgulara dayanarak konur. Öyküde doğum öncesi, doğum ve doğum sonrası risk faktörleri sorgulanmalıdır.

Serebral Palsi‟de temel bulgular ilerleyici olmayan nöromotor geliĢme geriliği, anormal kas tonusu-hareket bozukluğu ve hiperrefleksidir.

Tipik olarak geliĢim basamaklarına geç ulaĢma, DTR‟lerin artması, patolojik refleks pozitifliği, ilerleyici olmayan ancak zamanla değiĢebilen motor gerilik, postür bozukluğu ya da istemsiz hareketler varsa; ilkel refleksler kaybolmamıĢ ve doğum öncesi, doğum ve doğum sonrası döneme ait risk faktörleri saptanmıĢsa tanı kolayca konabilir. Serebral palsi tipine göre nörolojik muayene bulguları Ģu Ģekildedir:

Spastik SP‟de; tonus artar, DTR artar, patolojik refleksler (+), piramidal bulgular (+)‟liği vardır.

Diskinetik SP‟de; istemsiz, kontrol edilemeyen, tekrarlayan, stereotipik hareketler, ilkel refleksler korunur, kas tonusu değiĢkendir. Koreoatetoik tipte; hiperkinezi ve hipotoni, distonik tipte ise hipokinezi ve hipertoni mevcuttur.

Ataksik SP‟de; kas koordinasyonu bozukluğuna bağlı istemli hareketlerde güçlük, gövde ataksisi, geniĢ kaideli yürüme, romberg (+)‟liği vardır.

Erken aylarda kas tonusu ve DTR, değiĢken ve belirsiz olduğu için SP‟nin tipik nörolojik bulgularının ortaya çıkması zaman alır. Kesin tanı Avrupa SP Ġzleme Grubuna göre 3 yaĢ olarak önerilmektedir. Bu nedenle tanı tek bir nöroljik değerlendirme ile değil, hasta bir süre izlendikten ve aralıklı olarak birkaç kez muayene edildikten sonra konmalıdır. Ancak erken dönemde SP‟yi düĢündüren bulgular varsa tanının kesinleĢmesi beklenmeden erken uyarılma programı uygulanmalıdır.

Serebral Palsi ilerleyici olmamasına karĢın çocuk büyüdükçe sinir sistemi olgunlaĢır; ilk 1 yılda düzelme olabilir, değiĢmeyebilir veya belirginleĢerek spastisiteye ikincil kontraktürler, kalça çıkığı, kifoskolyoz geliĢerek yavaĢ ilerleyen bir hastalık izlenimi verebilir. Bu nedenle beynin erken geliĢme döneminde SP‟ye benzeyen nörodejeneratif ya da metabolik hastalıklardan ayırt edilmelidir (19).

Serebral Palside Erken Tanı ve Belirtiler

Serebral Palsi‟nin erken tanısı için özgün bir tanı yöntemi yoktur. Ağır SP‟de yaĢamın ilk günlerinde bile tanı konabilir. Ancak beynin hızlı geliĢtiği aylarda nörolojik bulgular hafif,

18

belirsiz, geçici yada tipik olmadığı için motor bozukluğu 1 yaĢ altında saptamak güçtür. Beynin hızlı geliĢtiği aylardaki bir zedelenmede beynin yeni duruma uyma yeteneği (plastisite) ne kadar fazla ise zedelenme o kadar iyi kontrol edilebilir (19).

Yenidoğandaki generalize spontan motor aktivite anormallikleri, nörolojik muayenede anormal tonus ve postür saptanması, ilkel refleks anormallikleri, geliĢim basamaklarındaki gecikmelerin değerlendirilmesi SP tanısında yararlıdır.

1-Yenidoğan dönemindeki generalize spontan motor aktivite anormallikleri:

Yenidoğan döneminde spontan jeneralize motor aktivite anormalliklerin ilerde SP tanısı için ipucu olabileceği bildirilmektedir. Yenidoğan dönemindeki eĢ zamanlı anormal kramplar, ardı sıra tepinme yerine 2 ayağı ile tepinme, dairesel kol hareketleri ile parmakların açılması ve 3-5 aya kadar normal bebeklerde görülen kol, bacak ve gövdede kıpır kıpır hareketlerin (fidgety hareketler) olmamasının diskinetik SP‟nin erken tanısında belirleyici olabileceği düĢünülmektedir (19).

2-Anormal tonus ve postür: Serebral Palsi erken tanısında anormal tonus ve postür

önemli bir bulgudur. Ġlk günlerde bebek hipotonik yada spastik olabilir. Bebek büyüdükçe tonus değiĢebilir.

a)Hipotoni: Erken aylardaki hipotoni daha sonra hipertoni yada istemsiz hareketlere dönebilir. Örneğin yenidoğan döneminde hipotonisi olan bir bebekte daha sonra hipertoni ve bacaklarda çaprazlama ile spastik dipleji yada hipertoninin opustotonus Ģekline dönmesi, ilkel reflekslerin kaybolmaması ve istemsiz hareketlerin baĢlamasıyla diskinetik SP geliĢebilir. Hipertoni daha sonra hipotoniye dönerse dejeneratif sinir sistemi hastalıkları düĢünülmelidir.

b)Hipertoni:Normalde ilk 3 ayda kol ve bacaklardaki fleksiyonun (fizyolojik hipertoni) sonrada devam etmesi hipertoniyi gösterir.

Erken aylarda aĢağıdaki belirtiler hipertoniyi düĢündürebilir.

1-Bebek yüzüstü yatırıldığında kalçasının gövdeden yüksek durması 2-Yenidoğanda bacaklarda aĢırı ekstansiyon görülmesi

3-Asimetrik postür (distoni ya da hemipleji için anlamlı)

4-Koltuk altından tutup kaldırıldığında bacaklarda çaprazlama olması 5-Anormal el postürü, 1 yaĢ altında el tercihi olması (diskinetik, hemipleji)

19 6-Opistotonik postür

7-Alt bezi değiĢtirmede güçlük (spastisite)

8-TavĢan gibi zıplayarak emekleme alt ekstremitelerde spastisiteyi düĢündürür.

3-Ġlkel reflekslerin kaybolmaması: Ġlkel refleksler beyin sapından kaynaklanan

doğumda var olan, 6-9 ayda kaybolan vücudun motor refleksleridir. Ġlkel reflekslerin kaybolmaması ya da geç kaybolması sinir sistemindeki iĢlev bozukluğunu gösterir. SP‟de beyindeki lezyona bağlı olarak ilkel refleks anormallikleri görülebilir. Tonik boyun ve moro refleksinin kaybolmaması, aĢırı alınması yada asimetrik olması SP için ipucu olabilir.

4-Nöromotor geliĢimde serebral palsi için ipuçları: SP‟li çocuklar çoğu kez oturma

ve yürümede gecikme yakınması ile doktora getirilir. Erken tanıda geliĢim basamakları tek baĢına değil nörolojik muayene ile birlikte düzenli olarak değerlendirildiğinde SP için ipuçları verebilir (19). Tablo 5‟te geliĢim basmaklarında serebral palsi için ipuçları verilmiĢtir.

Tablo 5. GeliĢim basmaklarında serebral palsi için ipuçları (19)

3 AYLIK

Normal :Yüzüstü yatarken kolları üstünde durabilir, kafasını tutar ve kaldırır

Anormal :Kafayı yerden kaldıramaz, kafasını geriye atma, bacaklarda sertlik, gülümsememe, annenin yüzüne bakmama

6 AYLIK

Normal :Ayakta ağırlığını bacaklara verir, yüzüstü döner, ellerinden destek alarak oturur.

Anormal :Yığılarak oturma, kafasını yattığı yerden kaldıramama, kollarını öne gerdirmeme, bacaklarında sertlik

9 AYLIK

Normal :Oturabilir, nesneye uzanır, emekler, yüzüstü yattığı yerden döner Anormal :Oturtulunca sırtta kanbur duruĢ, emekleme güçlüğü, bacaklarının üstünde duramama, gövde ağırlığını taĢıyamama, el tercihi olması 12 AYLIK

Normal :Tutunarak adım atar, nesneyi elden ele geçirir.

Anormal :Bacaklardaki spastisite nedeni ile tırmanma zor, kollarında sertlik, otururken kollarından destek alır, ağırlığını bir tarafa vererek oturur, parmak ucuna basar.

15 AYLIK

Normal :Yardımsız yürür, çömelebilir.

20

Serebral Palsi tanısı konduktan sonra her hastada rutin olarak yapılması gerekenler; 1-Kan-idrar aminoasitleri

2-Beyin MRG

3-ĠĢlevsel motor geliĢim değerlendirilmesi

a)Alt ekstremite için KMĠÖ (kaba motor iĢlev ölçeği) b)Üst ekstremite için ĠEĠMĠ (iki elli ince motor iĢlev ölçeği) 4-BiliĢsel geliĢim (zeka testleri ile)

5-Görme muayenesi 6-ĠĢitme değerlendirilmesi

7-Epilepsi öyküsü varsa EEG yapılmalıdır.

Serebral Palsi‟de beyin MRG‟si %90 anormaldir. Beyin MRG SP‟deki motor bozuklukla ilgili ayrıntılı bilgi verir. Bu nedenle rutin olarak yapılmalıdır. Beyin MRG‟si SP tanısı için değil; beyin geliĢim dönemindeki lezyon ya da zedelenmenin yeri, zamanı, tipi gibi özellikleri ve yapısal-iĢlevsel iliĢkisini belirlemede yardımcı olur. Örneğin MRG‟de konjenital malformasyon saptanmıĢsa olayın hamileliğin ilk yarısında; beyaz cevher zedelenmesi ve periventriküler kanama varsa 24-34. haftalarda; derin gri cevher yapıları, bazal ganglionlar etkilenmiĢse hamileliğin son dönemleri ya da postnatal dönemde olduğu düĢünülebilir (19).

Beyin MRG‟sinde en sık saptanan bulgular özellikle pretermlerde PVL‟dir. Sıklıkla spastik diplejide görülür. Kortikal ve gri cevher bozuklukları, bazal ganglia lezyonları sıklıkla diskinetik SP‟de; beyin malformasyonları, multikistik ensefalomalazi kuadriplejik SP‟de; intrakranial infarkt, intrakranial kanama ve porensefalik kistler ise hemiplejik SP‟de görülür. MRG ideal olarak miyelinizasyon geliĢmekte olduğu için 2 yaĢtan sonra yapılmalıdır. Daha önce normal bulunmuĢsa, bazal ganglion ve talamus lezyonları gözden kaçabileceği için tekrarlanmalıdır. Yenidoğanda kranial USG ya da MRG‟de kistik ensefalomalazi ilerdeki SP için belirleyicidir (19).

Serebral Palside Ayırıcı Tanı

21

Tablo 6. Serebral palsi ile karıĢan bozukluklar (19) 1-YavaĢ Ġlerleyen Nörodejeneratif Hastalıklar

Rett Sendromu GM-1 Gangliosidozis Ġnfantil nöroaksonal distrofi Metakromatik lökodistrofi

Herediter Motor ve Sensorinöral Nöropati Arjininemi

Glutarik Asidüri Tip-1

2-Ataksi Ġle Giden Bozukluklar

Abetalipoproteinemi Ataksi Telenjektazi Frederich Ataksisi

3-Nöromuskuler hastalıklar

Kas hastalıkları

Charchot Marie Tooth Hastalığı

4-Spinal Kord Lezyonları

Diastometamyeli Siringomiyeli

5- Genetik Bozukluklar(Herediter spastik parapleji) 6- Sinir sistemi malformasyonları

7- Brakial Pleksus Zedelenmesi, Periferal Sinir Hastalıkları

KazanılmıĢ becerilerin kaybedildiği ilerleyici bozukluklar, spinal kord hastalıkları, baĢlıca bulgusu hipotoni olan bozukluklar yada sadece görüntüleme bulgusu varsa SP dıĢlanmalıdır. SP ayırıcı tanısında motor gerilik, anormal tonus ve kazanılmıĢ motor becerilerin kaybı ile birlikte açıklanamayan hipoglisemi, kusma atakları ve tekrarlayan konvülziyon öyküsü varsa doğuĢtan metabolizma hastalıkları düĢünülmelidir. Ailede açıklanamayan nörolojik bulgular yada bebek ölümü öyküsü altta yatan bir metabolik hastalığı düĢündürür. Bilinen risk faktörleri olmayan SP‟li hastalarda ise tanı güç olabilir. Bu çocuklarda ilerde geç ortaya çıkabilecek ve SP‟yi taklit eden tanılar yönünden izlenmelidir (örneğin ailevi spastik parezi, Rett sendromu, mitokondrial bozukluklar, muskuler distrofi gibi).

SEREBRAL PALSĠDE TEDAVĠ

Serebral Palsi‟de amaç motor iĢlevi arttırmak ve ikincil geliĢebilecek kusurları önlemektir. Tedavinin amacı günlük aktivitenin sürdürülebilmesi için kasların güçlendirilmesi, istemli hareketin kontrolü, vücut dengesinin sağlanması, spastisitenin

22

azaltılması, ve istemsiz hareketlerin baskılanması ve yaĢam kalitesini bozan ek sorunların giderilmesidir. Motor gerilikle birlikte MR, epilepsi, görme-iĢitme sorunları, konuĢma bozuklukları, beslenme güçlüğü gibi sorunlar da bulunabileceği için tedavi programı her hastanın gereksinimine göre düzenlenmeli ve ailenin de katılacağı ekip çalıĢması yaklaĢımı benimsenmelidir. Bu ekipte çocuk nörolojisi uzmanı, çocuk uzmanı, fizyoterapist, konuĢma terapisti, odyoloji uzmanı, özel eğitim uzmanı, psikolog, ortopedist, ve diyetisyen olmalıdır (19).

Serebral Palsi‟de tedavi programı kas tonusunun değiĢebileceği dikkate alınarak yaĢa göre düzenlenmelidir:

Ġlk 3 yaĢta erken uyarılma programı ile anne-baba ile bebeğin iletiĢimi ve nöromotor geliĢimi hızlandırılır. Bu dönemde bebeğin çevreyi araĢtırma ve öğrenmesi için anormal refleks ve posturu düzeltecek yöntemler aileye öğretilir. GeliĢimsel tedavi için en sık kullanılan yöntemler Bobath ve Vojta‟dır. Kas gerdirme egzersizleri, ortez ve alçılama ile postürün düzeltilmesi ve kontraktür geliĢiminin önlenmesi amaçlanır.

3-5 yaĢ döneminde yoğun fizyoterapi, ortez ve alçılama ile kas tonusu azaltılmaya çalıĢılır. Ġlaç tedavisi verilebilir.

5-10 yaĢta ise motor bozukluk yada anormal hareketler belirginleĢir. Bu dönem ortopedik yaklaĢım için en uygun zamandır.

Adelosan dönemde ise yürüyemeyenler için düzgün oturma posturu kazandırma, hijyen ve günlük aktiviteleri sürdürmesi önem kazanır. Spastisite ve distoniye sekonder geliĢebilecek ağrı, spontan kırık ve eklem kontraktürlerine yönelik tedavi uygulanır (19).

Fizyoterapi

Fizyoterapinin amacı nöromotor kapasitenin artırılması, kontraktürlerin önlenmesi ve günlük hayatta hastayı mümkün olan en üst düzeyde bireysel iĢlerini yapabilecek duruma getirmektir. Eklem hareket sınırını geniĢletmek için gerdirme ve güçlendirme hareketleri düzenli yaptırılır. Kontraktür geliĢmesini önlemek için fizyoterapi ile kas gerdirme ve eklem hareket sınırını geniĢleten egzersizlerle birlikte ilaç tedavisi ve ekstremiteyi belirli bir pozisyonda tutmak için fizyoterapiye destek olarak ortez, protez gibi cihazlar kullanılır (44).

Spastisite Tedavisi

Spastisite tedavisinin amacı motor iĢlevi en üst düzeye çıkarmak, kontraktür ve ağrı gibi ikincil sorunları azaltmaktır. Spastisite tedavisinde zamanlama çok önemlidir. Bu nedenle

23

tedavi zamanlama, çocuğun yaĢı ve eĢlik eden diğer bozukluklar dikkate alınarak yapılmalıdır. Yorgunluk, kaygı, hormonal değiĢiklikler, uykusuzluk, hareketsizlik, idrar yolu enfeksiyonu, üst solunum yolu enfeksiyonu, spontan kırıklar spastisiteyi arttıran etmenlerdir (19,21,54).

Spastisite 6 yaĢına kadar fizyoterapi uygulamaları, ortez-protez, ağızdan alınan ilaçlar ve kas içine Botulinum toksin verilerek azaltılabilir. Yürümenin olgunlaĢması ile 6 yaĢından sonra ortopedik yaklaĢımlar uygulanır. Spastisistenin azaltılması amacıyla oral yolla en sık kullanılan ilaçlar Ģunlardır:

a)Benzodiazepinler: Santral etkili kas gevĢeticidir. Spastisiteyi azaltmada ve kuadri-

plejik SP‟de görülen istemsiz kas kasılmalarını önlemede faydalıdır. Diazem 0.1-0.8 mg/kg, 2 dozda, Klonazepam (rivotril) 0.05-0.3 mg/kg 2 dozda. Uykuya eğilim, salya akması, kabızlık ve kilo alma gibi yan etkileri vardır (19,21,54).

b)Baklofen: GABA-B reseptör antagonistidir. Distonik hastalarda yararlıdır. Kaslarda

gevĢeme ve sedasyona neden olur. Lioresal (tb) 1-2 mg/kg, 8 yaĢ altı çocuklarda 5-10 mg/gün 3 dozda kullanılır. Uykuya meyil, ortostatik hipotansiyon, baĢ dönmesi, ataksi, halsizlik ve ani kesilme durumunda epileptik nöbetler gibi yan etkiler görülebilir (21,54).

c)Tizanidin:Alfa 2 reseptör antagonistidir. Uyarıcı nörotransmitterlerin salınımını

azaltırken inhibitörlerin salınımını arttırır. SSS üzerine etkisi azdır daha çok medulla spinalis seviyesinde etki gösterir. Yan etki olarak sedasyon ve ağız kuruluğu yapar. Tiazidin: 2-4 mg/kg/gün dozunda kullanılmaktadır (54).

d)Dantrolen: Etkisini direkt olarak kaslar üzerinde gösterir. Kalsiyumun

sarkoplazmik retikulum içine girmesini engelleyerek kasılmayı durdurur. En önemli yan etki hepatotoksisitedir. Ayrıca halsizlik, uykusuzluk, ishal, kusma yapabilir. Dantrolen: 2-3 mg/kg/gün dozunda kullanılmaktadır (54).

e)Triheksifenidil: Son yıllarda özellikle diskinetik tip SP tedavisinde triheksifenidil

kullanılmaya baĢlanmıĢtır. Diskinetik SP‟li hastalarda erken dönemde triheksifenidil kullanımı dil geliĢimini hızlandırmakta ve motor fonksiyonu iyileĢtirmektedir (19,55).

24

Özellikle ekstremite distonisi olan SP‟li hastalarda triheksifenidilin yararı gösterilmiĢtir (21,56).

Botulinum Toksini

Botulinum nörotoksini kas-sinir kavĢağında asetilkolin salgılanmasını bloke ederek kas sinir iletimini bozar. Botulinum toksin enjeksiyonuyla ağrılı kas spazmları azalır, düzgün yürümeye yardımcı olur, fizyoterapinin uygulanması kolaylaĢır. Ayrıca cerrahiyi geciktirir ve cerrahinin yararlı olup olmayacağı önceden belirlenebilir. Aynı zamanda alçılama ve atel iĢlemlerini azaltır. Endikasyon ekip çalıĢması içindeki uzmanların ortak kararına göre konmalıdır. Hemipleji, spastik dipleji gibi fokal spastisitede uygulandığında daha iyi sonuçlar alınmaktadır. Tedavinin en uygun zamanı 1-5 yaĢ arası, henüz kontraktürlerin geliĢmediği dönemdir. Botulinum toksini kas kitlesi içine kolayca enjekte edilebilir. Dozu çocuğun yaĢı, kas kitlesi ve spastisite derecesine göre 4-10 Ü/kg‟a kadar arttırılabilir. Seyrek olarak kas güçsüzlüğü, kramp, ağrı, kaslarda koordinasyon bozukluğu yapabilir. Botulinum toksini spastisiteyi geçici olarak azaltır. Bu yüzden 3-6 ay ara ile doz tekrarlanmalıdır (21,54).

Ġntratekal Baklofen

Ġntratekal baklofen hareket aralığını arttırma, hareketi kolaylaĢtırma, kontraktür geliĢim riskini azaltma ve en önemlisi yaĢam kalitesini iyileĢtirmektedir. Fizyoterapi ve ağızdan ilaç tedavisinin yetersiz olduğu, yaygın spastisite nedeniyle dik duramayan ve yürüme güçlüğü olan hastalarda uygulanır. Ġntratekal infüzyon pompası deri altına yerleĢtirilerek, belirli aralıklarla baklofenin spinal subaraknoid aralığa salınması sağlanır. Oral baklofene göre sedasyon, halsizlik ve baĢ dönmesi daha az görülür. Çocuklarda intratekal baklofen uygulanması ile komplikasyon geliĢimi sık olmasına karĢın nadiren ciddi sorun yaratmaktadır. En sık cerrahi komplikasyon katater iliĢkilidir. En sık medikal komplikasyon ise konstipasyon ve üriner retansiyondur (57,58).

Magnetoforez Tedavisi

Son yıllarda gündeme gelen diğer bir tedavi yöntemi ise magnetoforezdir. Lomber ve oksipital bölgeye yerleĢtirilen elektrotlarla düzenli elektrik akımı verilmesi ile yapılan bir tedavi yöntemidir. Okul öncesi çağdaki spastik SP‟li hastaların rehabilitasyonunda, yeni motor yollar oluĢturmak ve eklem kontraktürlerini önlemek yolu ile baĢarılı olduğu gösterilmiĢtir (59).

25

Ortopedik Tedavi

Yoğun fizyoterapiye rağmen SP‟li çocukların yarısında ortopedik cerrahi gerekebilir. Özellikle yürüyemeyen kuadriplejik SP‟li çocuklarda spastisiteye ikincil kalça çıkığı, eklem kontraktürleri, skolyoz, kifoz geliĢebilmektedir. Tendon, kas uzatma, kemik ve yumĢak dokuda uygulanabilecek cerrahi giriĢimler yapılır. Cerrahiden sonra da yoğun fizyoterapi programına devam edilmelidir. Çocuklarda yürüme 6 yaĢa kadar olgunlaĢtığı için 6 yaĢ altında cerrahiden kaçınılmalıdır. Ancak kalça çıkığında 6 yaĢa kadar beklenmemelidir (19,54).

Selektif Dorsal Rizotomi

Sıklıkla diğer yöntemlerden yararlanamayan spastik diplejisi olan ve yürüyebilen, 4-8 yaĢ arasındaki çocuklarda alt extremite spastisitesini azaltmak için uygulanır. Lomber 2 ve sakral 2 arasındaki sinir kökleri elektromiyelografi ile uyarılarak kas grupları saptandıktan sonra motor sinirlerin çoğunluğu kesilir. Uyarının kaslara gitmesi önlenerek spastisitede kalıcı üzelme sağlanır (19,21,54).

Diğer Tedaviler

Serebral Palsi ile birlikte bulunan diğer problemlere yönelik tedavi uygulanır. Epilepsisi olanlara antiepileptik tedavi, MR varsa zeka düzeyine uygun özel eğitim olanaklarından yararlanması sağlanır. Görme, iĢitme ile ilgili sorunlara yönelik tedavi, gerekiyorsa konuĢma terapisi uygulanır.

Serebral Palsi‟de malnütrisyon çok önemli bir sorundur. Diyet uzmanları ile birlikte beslenme düzenlenir, yutma güçlüğü nedeniyle katı gıdaları alamayan çocuklara püre veya sıvı gıda verilir. Gerekli görülürse kalorisi yüksek özel mamalar beslenmeye ilave edilir. Motilite düzenleyiciler GÖR eĢlik eden olgularda kullanılır. Bu yöntemlerden yararlanamayan çocuklarda nazogastrik uygulama ve ağır hastalarda gastrostomi yapılabilir. Salya akması varsa antikolinerjikler (skopolamin 5 mg/kg) verilebilir (19).

SEREBRAL PALSĠDE PROGNOZ

Serebral Palsi‟de prognoz SP tipi, motor zedelenmenin Ģiddeti eĢlik eden mental retardasyon, epilepsi, malnütrisyon gibi bozukluklara ve rehabilitasyon olanaklarından yararlanma durumuna göre değiĢir. Çocuğun yaĢı ve motor bozukluk tipine göre değiĢen

26

sağlık sorunları ortaya çıkabilir. Kronik akciğer hastalığı ve beslenme güçlükleri nedeni ile çok sık hastaneye yatırılır.

Serebral Palsi tanısı konduğunda ailenin en önemli kaygısı çocuğun yürüyüp yürümeyeceğidir. Yürüme olasılığı motor iĢlev kaybının derecesi, SP tipi ve geliĢim basamaklarına ulaĢma yaĢına göre önceden belirlenebilir. Yürüme için en belirleyiciler 2 yaĢa kadar desteksiz oturma ve ilkel reflekslerin 18 aya kadar kaybolmasıdır.

Genel olarak 9 aya kadar boyun kontrolünü kazanan, 24 aya kadar desteksiz oturabilen, 30 aya kadar emekleyebilen çocukların yürümesi beklenir. Buna karĢın 20 aya kadar boyun kontrolü olmayan ve 4 yaĢına kadar desteksiz oturamayanların yürüme olasılığı çok düĢüktür.

Ne kadar çok sayıda ekstremite etkilenir ve eĢlik eden diğer bozukluklar varsa prognoz o kadar kötüdür. Örneğin kuadripleji ve diskinetik SP‟de prognoz hemipleji ve diplejiye göre daha kötüdür. Spastik diplejiklerin %50‟si 3 yaĢa kadar yürüyebilir. Spastik kuadriplejiklerin %25‟i tam bağımlıdır. %35‟i 3 yaĢta yardımla yürüyebilir. Diskinetik SP‟de spastisite yoksa ve 2 yaĢta desteksiz oturabiliyorsa yürüyebilir.

Motor bozukluğun Ģiddeti önceleri hafif, orta ve ağır olarak derecelendirilmekte idi. Son yıllarda ise SP‟de motor prognozu belirlemede oturma ve yürüme becerilerine dayanan „Kaba Motor ĠĢlev Sınıflama Sistemi‟ kullanılmaktadır. Kaba Motor ĠĢlev Ölçeği (KMĠÖ) ile alt ekstremite iĢlevleri düzenli izlenerek ilerdeki motor iĢlev bozukluğu belirlenebilmektedir.

Serebral Palsi‟li çocukların çoğu eriĢkin yaĢa kadar yaĢayabilir. Ancak sık akciğer enfeksiyonu geçiren, nazogastrik tüple beslenen ve boyun kontrolü olmayan hastaların ortalama yaĢam süresi kısalmaktadır (19).

SEREBRAL PALSĠYĠ ÖNLEME

Serebral Palsi‟nin geliĢmesi tam olarak önlenemez. Preterm doğum, DDA, perinatal asfiksi gibi SP nedenleri azaltılırsa, hiperbilirübinemi tedavisi etkin olarak yapılırsa, bu nedenlere bağlı geliĢen SP sayısında azalma olabilir. Toksemisi olan hamilelere magnezyum sülfat verilmesinin SP geliĢme riskini azaltabileceği bildirilmektedir (14). Hamilelerin düzenli izlenmesi ile doğum travması riski azaltılabilir. Yenidoğan ve preterm bakımının iyileĢmesi, ventilatör tedavisi, sürfaktan tedavisi ve aĢı programlarının düzenli uygulanması SP insidansının azalmasına katkıda bulunabilir (19).

27

GEREÇ VE YÖNTEMLER

Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nöroloji Polikliniği‟nde 2005-2010 yılları arasında serebral palsi tanısı ile izlenen 191 vakadan kayıtlarına ulaĢılabilen 135 olgu geriye dönük olarak incelendi. Hastaların bilgileri hasta poliklinik kartlarından ve hasta yatıĢ epikriz formlarından geriye dönük olarak tarandı. Eksik olan bilgiler için aileler telefon ile arandı. Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Yerel Etik Kurulu‟ndan onay alınan bu çalıĢma, Helsinki Deklarasyonu kararlarına, Hasta Hakları Yönetmeliği‟ne ve etik kurallara uygun olarak yapıldı (Ek 1).

Bethesda‟da 2004 yılında yapılan „Uluslararası Serebral Palsi Tanım ve Sınıflama ÇalıĢtayı‟nda en son önerilen tanıma göre olgulara SP tanısı konuldu (1). Çocuklarda beyindeki lezyonla motor kayıp arasındaki iliĢki yaĢla değiĢebileceği için 2 yaĢ altı olan olgular çalıĢmaya alınmadı. Olguların içerisinde genetik, metabolik ve nörodejeneratif hastalığı olanlar çalıĢmaya dahil edilmedi. Hasta poliklinik kartlarında, değerlendirme formumuzda yer alan parametrelere göre bilgilerinin çoğu eksik olanlar veya telefon ile aranıp ulaĢılamayan olgular çalıĢmaya dahil edilmedi. Ayrıca evlatlık olan veya Çocuk Esirgeme Kurumu‟nda olup ailelerine ulaĢılamayan olgular da çalıĢmaya alınmadı.

Olgularımız, farklı yaĢ gruplarında farklı sorunların olması nedeniyle, 2-5 yaĢ Grup 1, 6-11 yaĢ Grup 2, 12-18 yaĢ Grup 3 olmak üzere 3 gruba ayrıldı. Olgularımızın yaĢ grubunun daha yakın olması nedeni ile doğum ile ilgili karĢılaĢtırmalarda Türkiye Nüfus ve Sağlık AraĢtırması (TNSA) 2003 (60) verileri kullanıldı. TNSA 2003 ve TNSA 2008 (61) verilerinin karĢılaĢtırılmasında anlamlı fark gözlendiği durumlarda TNSA 2008 verileri de değerlendirildi.

28

Her olgu için değerlendirme formu dolduruldu (Ek 2). Değerlendirme formu oluĢturulurken Çocuk Nörolojisi Derneği tarafından kullanılan SP hasta bilgi formundan yararlanıldı (Ek 3). Değerlendirme formuna kaydedilen bilgiler Ģu Ģekildeydi:

Adı soyadı

YaĢ: Hastanın yaĢı, formun doldurulduğu tarih itibariyle ay olarak hesaplandı. Klinik olarak SP düĢünülen ve bu ön tanı ile takibe alınıp, çalıĢma sırasında henüz iki yaĢını tamamlamamıĢ olgular çalıĢmaya alınmadı.

Gebeliğin geçtiği il: Edirne, Kırklareli, Tekirdağ, Çanakkale illeri bölgemizde yer alan iller olarak değerlendirildi.

Doğum yapılan il: Edirne, Kırklareli, Tekirdağ, Çanakkale illeri bölgemizde yer alan iller olarak değerlendirildi.

Doğum yapılan yer: Hastalarımızın doğduğu yerler göz önüne alınarak evde, devlet hastanesi, üniversite hastanesi, özel hastane, sağlık ocağı, dıĢarıda ve arabada olarak kaydedildi.

Doğum yaptıran kiĢi: Ebe, doktor, ebe nine, komĢu ve kendi kendine olarak kaydedildi.

Doğum Ģekli: Normal veya sezaryan olarak kaydedildi. Prezentasyonu: BaĢ, makat ve transvers olarak kaydedildi.

Doğum kilosu: Gram cinsinden kaydedildi. Olgular doğum kilolarına göre <1500 gr., 1500-2499 gr., 2500-4000 gr. ve 4000 gr.< olarak gruplandırıldı. Doğum kilosu <2500 gr olan olgular DDA, <1500 gr olanlar çok düĢük doğum ağırlıklı olarak değerlendirildi (62).

Doğum boyu: cm cinsinden kaydedildi.

Doğumdaki baĢ çevresi: cm cinsinden kaydedildi.

Gestasyon yaĢı: Hafta olarak kaydedildi. Olgular doğum haftalarına göre <28 hf., 28-32 hf., 33-37 hf., ve 38-42 hf. olarak gruplandırıldı. Gestasyon yaĢı 38-42 hafta olanlar term, 38 haftayı tamamlamamıĢ olanlar preterm, >42 hafta olanlar postterm olarak değerlendirildi (62).

Ġntrauterin büyüme: Gebelik yaĢına göre doğum ağırlığı 10. persantilin altında olanlar SGA (Small for Gestational Age), 10-90 persentilleri arasında olanlar AGA (Appropriate for Gestational Age), 90. persantilin üzerinde olanlar LGA (Large for Gestastional Age) olarak değerlendirildi (63). Olgular intrauterin büyüme durumuna

29

göre; 1) Preterm SGA 2) Preterm AGA 3) Preterm LGA 4)Term SGA 5)Term AGA 6)Term LGA 7)Postterm olarak değerlendirildi.

Annenin yaĢı: Yıl olarak kaydedildi. Babanın yaĢı: Yıl olarak kaydedildi.

Annenin gebelik yaĢı: Annenin olgumuza gebe olduğu yaĢ yıl olarak kaydedildi. Annenin gebelikte sigara kullanıp kullanmadığı: Evet-Hayır olarak kaydedildi. Annenin gebelikte alkol kullanıp kullanmadığı: Evet-Hayır olarak kaydedildi. Annenin gebelikte enfeksiyon geçirip geçirmediği: Evet-Hayır olarak kaydedildi.

Annenin gebelikte ilaç kullanıp kullanmadığı: Evet-Hayır olarak kaydedildi. Gebelik Ģekli: Spontan veya yardımcı üreme tekniği olarak belirlendi.

Annenin daha önce yapmıĢ olduğu düĢük olup olmadığı: Annenin olgumuzdan önceki gebeliklerinde kendiliğinden gerçekleĢen düĢük olup olmadığı sorgulandı. Evet-Hayır olarak kaydedildi

Annenin daha önce yapmıĢ olduğu ölü doğum olup olmadığı: Evet-Hayır olarak kaydedildi

Sağlıklı kardeĢ sayısı Ölen kardeĢ sayısı Ailenin kaçıncı çocuğu

Kaçıncı gebelikten doğduğu: Annenin düĢükle sonuçlanan gebelikleri de dahil olmak üzere olgunun kaçıncı gebelikten doğduğu kaydedildi.

Çoğul gebelik mi? Evet-Hayır olarak kaydedildi.

Ailede baĢka serebral palsili çocuk var mı? Evet-Hayır olarak kaydedildi.

Anne-baba arasında akrabalık var mı? Evet-Hayır olarak kaydedildi. Akrabalık varsa, akrabalık derecesine göre 1, 2 ,3. ve 4. derece olarak kaydedildi. Akrabalık olan ancak derecesi bilinmeyenler, derecesi belirlenemeyen olarak kaydedildi.

Annenin eğitim düzeyi: Okur-yazar değil, okur-yazar, ilköğretim, lise ve üniversite olarak kaydedildi.

Babanın eğitim düzeyi: Okur-yazar değil, okur-yazar, ilköğretim, lise ve üniversite olarak kaydedildi.

AĢılama durumu: BaĢvurduğu tarihteki Sağlık Bakanlığı aĢı takvimine göre yapılmıĢ, eksik ve yapılmamıĢ olarak kaydedildi.