GEÇ TANI ALAN SWYER-JAMES-MACLEOD SENDROMU
OLGUSU
DELAY IN DIAGNOSIS OF A CASE WITH SWYER-JAMES-MACLEOD
SYNDROME
Evrim Eylem AKPINAR 1 Emel ÖZTÜRK 2 Esra BÜYÜK1 Meral GÜLHAN1
Ufuk Üniversitesi, T›p Fakültesi, Ankara
1Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal›, 2Nükleer T›p Anabilim Dal›
Anahtar sözcükler: Eriflkin, Swyer-James-MacLeod sendromu, tek tarafl› saydam akci¤er Key words: Adulthood, Swyer-James-MacLeod syndrome, unilateral hyperlucent lung
SUMMARY
Swyer–James–MacLeod Syndrome (SJMS) is a rare condition characterized by unilateral hyper-lucency of a part of or the entire lung which was first described in 1953 by Swyer and James and further detailed by MacLeod. It is considered to be an acquired disease secondary to viral bronchiolitis and pneumonitis in childhood. The onset of symptoms typically occurs during infancy or early childhood in association with frequent respiratory infections. Patients who have little or no bronchiectasis have minor symptoms or are asymptomatic and may, therefore, miss their diagnosis until adulthood.
A 54 years-old female patient who was taking bronchodilator treatment for three years with the complaints of dyspnea on exertion, cough, sputum and wheezing, by diaognosis of chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Carefull history showed that the symptoms had continuing since childhood and increased for 10 years. Physical exanination revealed inspratory crackles under scapula and breath sounds had decreased. Chest X-ray showed shrinking on left hilum, hyperlucency on left middle and lower zone. There was d istinctive decrease in vascular
Gelifl tarihi: 23 / 08 / 2010 Kabul tarihi: 15 / 10 / 2010
ÖZET
Swyer-James–MacLeod sendromu (SJMS) akci¤erin tamam›nda veya bir parças›nda görülen tek tarafl› saydaml›k art›fl›yla karakterize nadir görülen bir hastal›kt›r. ‹lk kez 1953 y›l›nda Swyer ve James taraf›ndan tan›mlanm›fl, daha sonra MacLeod taraf›ndan detayland›r›lm›flt›r. Çocuklukta geçirilen viral bronfliolit veya pnömoniye sekonder, edinsel geliflim gösterir. Semptomlar ço¤unlukla tekrar-layan solunum yolu enfeksiyonlar› ile birlikte çocukluk döneminde bafllar. Bronflektazisi az olan veya olmayan hastalar eriflkin yafla kadar tan› almayabilir.
54 y kad›n hastan›n 3 y›ld›r KOAH tan›s› ile tedavi gören, efor dispnesi, öksürük, balgam, h›fl›lt›l› solunum yak›nmalar› varm›fl. Hastan›n öyküsünde semptomlar›n çocuklu¤undan beri oldu¤u son 10 y›ld›r artt›¤› ö¤renildi. Solunum sistemi muayenesinde solda skapula alt›nda inspiratuar ralleri vard› ve solunum sesleri azal-m›flt›. Akci¤er grafisinde sol hilusda küçülme, sol orta ve alt zonda saydaml›k art›fl› izlendi. Yüksek resolüsyonlu bilgisayarl› tomografide (YRBT) sol akci¤erde vasküler dallanmada belirgin azalma buna ba¤l› diffüz havalanma art›fl›, bazal
Resim 1. PA-AC grafisinde sol orta alt zonda
saydaml›k art›fl›, sol hilusda küçülme. lerde bronflektazi ile uyumlu bulgular saptand›.
Hastan›n d- dimer düzeyi ve alfa-1 antitripsin dü-zeyi normal s›n›rlardayd›. Ventilasyon/perfüzyon (V/Q) sintigrafisi çekildi. Sol akci¤erde lingulada ve alt lobda match defekt izlendi. V/Q sintigra-fisi bulgular›n›n da uyumlu olmas› ile SJMS tan›-s› konuldu.
Havalanma art›fl›n›n her zaman amfizem-KOAH anlam›na gelmedi¤i unutulmamal›, kronik pul-moner semptomlar› olan hastalar ileri yaflta da olsa ay›r›c› tan›da SJMS akla getirilmelidir.
G‹R‹fi
Swyer-James-MacLeod sendromu (SJMS) akci-¤erin tamam›nda veya bir parças›nda görü-len tek tarafl› saydaml›k art›fl›yla karakterize nadir görülen bir hastal›kt›r. ‹lk kez 1953 y›l›nda Swyer ve James taraf›ndan tan›m-lanm›fl, daha sonra MacLeod taraf›ndan detayland›r›lm›flt›r (1,2). Çocuklarda görülen özellikle adenovirus infeksiyonundan sonra geliflen, bronfliolitin uzun dönem kompli-kasyonudur. Etkilenen çocuk asemptomatik olabilir, ancak ço¤unlukla tekrarlayan akci-¤er infeksiyonlar› sonras›nda bronflektazi geliflir. Egzersiz dispnesi, hemoptizi, kronik prodüktif öksürük görülür (3). Semptomlar ço¤unlukla tekrarlayan solunum yolu enfek-siyonlar› ile birlikte çocukluk döneminde bafllar ve efllik eden bronflektazi ile kore-lasyon gösterir (1). SJMS’a yol açan bron-fliolit hayat›n erken döneminde geliflirse o taraf akci¤erin geliflimini engeller, geç çocukluk döneminde olursa akci¤er normal büyüklükte olabilir (3). Bronflektazisi az olan veya olmayan hastalar eriflkin yafla kadar tan› almayabilir.
OLGU
Üç y›ld›r kronik obstrüktif akci¤er hastal›¤› (KOAH) tan›s› ile tedavi gören, efor dispne-si, öksürük, balgam, h›fl›lt›l› solunum yak›n-malar› olan 54 y kad›n hasta, kronik böbrek yetmezli¤i ve hipertansiyon tan›lar›yla
dahi-liye klini¤inde yatarken gö¤üs hastal›klar› konsültasyonu istendi.
Hastan›n öyküsünde semptomlar›n çocuk-lu¤undan beri oldu¤u son 10 y›ld›r artt›¤› ö¤renildi. Dört py›l sigara öyküsü olan has-tan›n, 15 y›l biomass maruziyeti vard›. Solu-num sistemi muayenesinde solda skapula alt›nda inspiratuar raller ve solunum sesle-rinde azalma saptand›. Akci¤er grafisinde sol hilusda küçülme, sol orta ve alt zonda saydaml›k art›fl› izlendi (Resim 1). Solunum fonksiyon testinde; FEV1:1,15L (%48), FVC: 1,45L(%52), FEV1/FVC: %79 idi. Karbon monoksid difüzyon kapasitesi normaldi [DLCO: 29,6 (%129)]. Yüksek resolüsyonlu bilgisayarl› tomografi (YRBT)’de sol
akci¤er-branching on left lung and diffuse increase in aeration, bronchiectasis on basal segments. The d-dimer and alpha-1 antityripsin levels of patient were normal. Ventilation / perfusion (V/Q) scan was performed. Match defects were seen on lingula and left lower lobe of left. The patient was diagnosed as SJMS.
It should not be forgotten that hyperlucency always did not means emphysema-COPD, in diferential diagnosis of patients with chronic pulmonary symptoms SJMS should be considered.
Resim 3. V/Q sintigrafisinde solda lingula ve alt
lobda match defektler.
de vasküler dallanmada belirgin azalma buna ba¤l› diffüz havalanma art›fl›, bazal segment-lerde bronflektazi ile uyumlu bulgular sap-tand› (Resim 2). Tek tarafl› saydam akci¤eri olan hastan›n d-dimer düzeyi ve alfa-1 anti-tripsin düzeyi normal s›n›rlardayd›. Böbrek yetmezli¤i nedeni ile bilgisayarl› tomografi (BT) anjiyografi yap›lamayan hastaya venti-lasyon/perfüzyon (V/Q) sintigrafisi çekildi. Sol akci¤erde lingulada ve alt lobda match defekt izlendi (Resim 3). V/Q sintigrafisi bulgular›n›n da uyumlu olmas› ile SJMS tan›s› konuldu.
a¤r›s› olmad›¤› için ve akci¤er grafisinde viseral plevra hatt› izlenmedi¤i için pnömo-toraks ekarte edildi. Pulmoner emboli de radyolojiye göre ay›r›c› tan›lar aras›nda yer al›yordu. Ancak hastan›n öyküsünde akut dispne, gö¤üs a¤r›s›, hemoptizi gibi belirti-ler yoktu ve d-dimer düzeyi normal s›n›r-lardayd›. Çocukluktan beri tekrarlayan solu-num yolu infeksiyonlar› öyküsüne hastan›n radyolojik görünümünü de birlefltirince SJMS ay›r›c› tan›lar aras›nda öne ç›km›flt›r. SJMS olan hastalarda spirometride hava yolu obstrüksüyonu görülürken, pulmoner fibrosiz geliflen hastalarda total akci¤er kapasitesinin azalaca¤› bildirilmifltir (3,6). Bizim olgumuzda spirometride görülen res-triktif paternin efllik eden bronflektaziye ba¤l› oldu¤u düflünüldü. Karakteristik de¤ifliklik-ler nedeniyle YRBT tan›da seçilen yöntem-dir. BT ve pulmoner anjiografi ise pulmoner arter agenezi, pulmoner arter oklüzyonu, bronflial obstrüksüyon, konjenital lober amfizem gibi durumlardan ay›rmada yard›m-c›d›r (3). Bizim olgumuzun YRBT bulgular› SJMS ile uyumlu idi. KBY nedeniyle kont-rastl› bilgisayarl› tomografi tetkiki yap›la-mayan hastada V/Q sintigrafisindeki match defektler tan›y› destekledi. V/Q sintigrafisi tan›da oldu¤u kadar pulmoner emboli ile ay›r›c› tan›da (7,12) ve cerrahi planlanan hastalarda etkilenen akci¤er alanlar›n› tes-pit etmede (13) yararl›d›r. Dokuz hastal›k SJMS bir seride V/Q sintigrafisinin hastal›-¤›n yayg›nl›hastal›-¤›n› belirlemede daha yararl› olsa da, tek tarafl› saydam akci¤er etiyolojisini araflt›rmada YRBT’nin en de¤erli görüntü-leme yöntemi oldu¤u bildirilmifltir (11). Sonuç olarak, SJMS tan›s› nadir de olsa ileri yafla kayabilir. Bu nedenle çocukluk döne-minde bafllayan semptomlar ve tek tarafl› saydam akci¤eri olan hastalarda, ileri yaflta olsa bile ön tan›lar aras›nda SJMS yer alma-l›d›r.
TARTIfiMA
SJMS tek tarafl› saydam akci¤erin önemli nedenlerinden biridir, genellikle asempto-matiktir. Tesadüfen çekilen akci¤er grafile-rinde saptanabilece¤i gibi çocukluktan iti-baren tekrarlayan solunum yolu infeksiyon-lar› ile de seyredebilir. SJMS nadir görülür, 17450 grafiyi içeren bir seride %0.01 oran›nda rastlanm›flt›r (4). SJMS genelikle tek tarafl›d›r. Bir akci¤erin bir ya da daha fazla lobunu, bir lobun da tek ya da daha fazla segmentini etkileyebilir. Çocukluk ça¤›n-da geçirilen pnömoni obliteratif bronfliolit ataklar›na veya obliteratif vaskülite ba¤l› olabilece¤i düflünülmektedir (5). Sempto-matik hastalar genellikle çocukluk ça¤›nda tan› al›r, ancak eriflkin dönemde tan› alan olgular da bildirilmifltir (6-9) Ancak bu hastalar genellikle genç eriflkin dönemde tan› al›rken (6,8) bizim olgumuz gibi geç eriflkin dönemde tan› alan sadece 2 olgu bildirilmifltir (7,9). Bu olgular›n birinde SJMS ile birlikte sa¤ orta lob agenizisi de bildiril-mifltir (9). Bizim olgumuz da ilk baflvuruda iyi öykü al›nmad›¤› için semptomlar çocuk-lu¤a dayand›¤› halde kronik öksürük, balgam yak›nmalar› nedeniyle KOAH tan›s› alm›fl. Hastan›n radyolojik bulgular›nda tek tarafl› saydaml›k art›fl› vard›. Yap›lan bir çal›flmada tek tarafl› saydaml›k art›fl› olan 40 hastada SJMS (%45) d›fl›nda lokalize amfizem (%20), konjenital hipoplastik pulmoner arter (%10), pulmoner emboli (%10), bronflial karsinom (%7.5), radyoterapi sekeli (%5), benign intra-bronflial neoplazi (%2.5) oran›nda saptan-m›flt›r (10). Bunlar d›fl›nda Poland sendro-mu, bronflial atrezi de tek tarafl› saydam akci¤er görünümüne yol açabilir (6). Lite-ratürde tek tarafl› saydaml›k art›fl› nedeniyle pnömotoraks tan›s›yla tekrarlayan tüp drenaj uygulanan olgu sunulmufltur (11). Bizim olgu-muzda akut bafllang›çl› dispne ve gö¤üs
8. Günen H, K ›zk›n Ö, Hac›evliyagil SS, Kotuk M. Tek tarafl› saydam akci¤er sendromu-Swyer James (MacLeod) sendromu. Solunum 2003; 5: 37-40.
9. Y›ld›z F, Sever M, Kömüs N, Öncel D, Yalç›n M, Özyurt Ö. Sa¤ orta lob agenezi ile birlikte olan MacLeod sendromu. Türk Toraks Dergisi 2010; 11: 87-9.
10. Hekali P, Haltturen P, Korhola O. Chronic unilateral hyperlucent lung. A consecutive of 40 patients. Rofo 1982; 136: 41-8.
11. Sulaiman A, Cavaille A, Vaunois B, Tiffet O. Swyer-James-MacLeod syndrome; repeated chest drainages in a patient misdiagnosed with pneumothorax. Interact Cardiovasc and Thoracic Surg 2009; 8: 482-4.
12. fien N, Karatafll› M, Habeflo¤lu MA, Ermifl H, Eyübo¤lu FÖ. Swyer-James-Macleod sendromu: Olgu sunumu. Arch Lung 2007: 8: 65-7. 13. T. Ones, F. Dede, T. Lac›n, B. Cal›skan, S.
Inan›r, T. Erd›l & H. Turoglu . Autolobectomy in Swyer-James (Mcleod’s) Syndrome: Value of Preoperative V/Q Scan. Internet J Nucl Med 2008; 5: 1-4.
KAYNAKLAR
Yaz›flma Adresi:
Dr. Evrim Eylem AKPINAR
Ufuk Üniversitesi, T›p Fakültesi, Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal›, ANKARA
Tel : 0 312 204 43 31 e-posta: drevrimeylem@gmail.com 1. Swyer PR, James GC. A case of unilateral
pulmonary emphysema. Thorax 1953; 8: 133-6.
2. Fregonese L,Girosi D, Battistini E, Fregonese B, Risso FM, Bava GL, Rossi GA. Clinical, physiologic, and roentgenographic changes after pneumonectomy in a boy with Macleod/ Swyer-James syndrome and bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2002; 34: 412-6.
3. King TE, Kinder BW. Bronchiolitis. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Senior RM, Pack AI. Fishman’s pulmonary diseases and disorders, Mc Graw-Hill Companies; 2008, Fourth Edition, Volume 1, P897. 4. Piquette CA, Rennard SI, Snider GL. Chronic
bronchitis and emphysema. In: Murray JF, Nadel JA. Textbook of Respiratory Medicine. Philadelphia, WB Saunders Company; 2000;1187-245.
5. Orenstein DM. Emphysema and Overinflation. In: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM (eds), Nelson Textbook of Pediatrics, Philadelphia, WB Saunders Company 1996: 1227-8.
6. Arslan N, Ilgan S, Ozkan M, et al. Utility of ventilation and perfusion scan in the diagnosis of young military recruits with an incidental finding of hyperlucent lung. Nucl Med Commun 2001; 22: 525-30.
7. 77 Miller MB, Caride VJ. Ventilation-Perfusion scan in the acutely ill patient with unilateral hyperlucent lung. J Nucl Med 1988; 29: 114-7.
