İntestinal atrezili olgularda klinik deneyimimiz

T. C.

DİCLE ÜNİVERSİTESİ

TIP FAKÜLTESİ

ÇOCUK CERRAHİSİ ANABİLİM DALI

İNTESTİNAL ATREZİLİ

OLGULARDA

KLİNİK DENEYİMİMİZ

Dr. Yılmaz ARAYICI

TIPTA UZMANLIK TEZİ

DİYARBAKIR

T. C.

DİCLE ÜNİVERSİTESİ

TIP FAKÜLTESİ

ÇOCUK CERRAHİSİ ANABİLİM DALI

İNTESTİNAL ATREZİLİ

OLGULARDA

KLİNİK DENEYİMİMİZ

Dr. Yılmaz ARAYICI

TIPTA UZMANLIK TEZİ

Prof.Dr. Selçuk OTÇU

DİYARBAKIR

ÖNSÖZ

Uzmanlık eğitimim süresince bilgi ve deneyimlerinden yararlandığım, her konuda yardım ve desteğini yanımda hissettiğim, centilmenliğini örnek aldığım, sayın hocam Prof. Dr.Selçuk OTÇU’ya teşekkür eder saygılar sunarım

Bilgi ve tecrübeleriyle gelişimime büyük katkıları olan, gerek mesleki gerek sosyal konularda desteklerini aldığım hocalarım; Prof. Dr. Abdurrahman ÖNEN, Doç. Dr. M. Kemal ÇİĞDEM, Yrd. Doç.Dr. İbrahim UYGUN, Yrd. Doç. Dr. M. Hanifi OKUR’a saygılar sunar ve teşekkür ederim.

İstatistiksel değerlendirmede yardımlarını esirgemeyen hocam Prof. Dr. Ömer SATICI’ya ayrıca teşekkür ederim.

Birlikte çalışmaktan mutluluk duyduğum Dicle Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Kliniği ve Ameliyathanesinde görevli mesai arkadaşlarıma teşekkür ediyorum.

Bugünlere ulaşmamda maddi ve manevi desteklerini esirgemeyen, daima arkamda hissettiğim sevgili aileme; tezimi hazırlama aşamasında stresimi paylaşan, sonsuz destek ve hoşgörüsünü sunan sevgili eşim Özlem ve oğullarım Kerem ile Emre’ye sonsuz teşekkürlerimi sunuyorum.

Yılmaz ARAYICI

ÖZET

İntestinal atrezi; nadir görülen ve cerrahi müdahale gerektiren bir konjenital malformasyondur. Hastalıktaki temel patoloji, barsak devamlılığının bozulmasıdır. Mortalite oranı zaman içinde giderek azalmıştır.

Bu çalışmada amacımız, bu ciddi konjenital anomalinin tedavisi konusunda kliniğimizin deneyim ve sonuçlarını paylaşmaktır. Bu amaçla; Temmuz 2006 ile Temmuz 2011 tarihleri arasında kliniğimizde tedavisi ve takibi yapılan 75 intestinal atrezili hasta incelendi. Bu hastalar; cinsiyetleri, ekanomalileri, antenatal takipleri, ameliyat öncesi takipleri, uygulanan ameliyat prosedürü, postoperatif takipleri ve komplikasyonları açısından değerlendirildi.

Bu hastaların 35’i (%47) erkek, 40’i (%53) kızdı. Olguların çoğunun (%60) antenatal tanısı yoktu. Ortalama doğum ağırlıkları 2520 gramdı (900-4100 gr). Kliniğimize ortalama geliş süreleri 118 saatti (5 saat-40 gün). Başvuru anında, hastaların (%50)’si septikti. Bu bebeklerin çoğunda (%66) ek anomali mevcuttu. Hastalar uygun olan en kısa sürede ameliyat edildi. Ameliyat sonrası, hastalar bebek yoğun bakım koşullarında ve deneyimli kişilerce takip edildi.

Bu ciddi anomaliye sahip bebeklerin, uygun yoğun bakım koşullarında yaşam şansı yüksektir. Erken tanı çok önemlidir. Hastalar uygun olan en kısa zamanda ameliyat edilmelidir. Standart bir cerrahi ve takip uygulamak yerine; hastaya en uygun girişimleri uygulamak gerekir. Klinik tecrübe ve yeterli yoğun bakım koşulları mortaliteyi azaltır. Komplikasyonların, ilerlemeden önce tespit edilmesi ve gerekli müdahalenin yapılması gerekir.

ANAHTAR SÖZCÜKLER:

SUMMARY

İntestinal atresia is a rare congenital malformation that requires surgical intervention. The basic pathology in the disorder, disturbance of bowel continuity. The mortality rate has decreased gradually over time.

Aim of this study, the results of this experience and share our clinic for the treatment of severe congenital anomalies. To this end, the treatment in our clinic between July 2006 and July 2011 and followed-up 75 patients with intestinal atresia were examined. These patients, gender, additional anomaly, antenatal surveillance, pre-operative follow-up, operation procedure, and complications were evaluated for postoperative follow-up.

33 of these patients (44%) were male and 42 (56%) were female. Most of the cases (60%) had no antenatal diagnosis. The average birth weight of 2520 g. (900-4100 g). Average of 118 hours in our clinic arrival times (5 hours-40 days). Admission, the patients (50%) percent with sepsis. Most of these infants (66%) had additional anomalies. The patients were operated on as soon as appropriate. After surgery, patients were followed up for the baby in intensive care, and experienced personnel. These infants with serious anomalies, appropriate intensive care have a good chance of living conditions. Early diagnosis is very important. Patients should be operated as soon as appropriate. Instead of applying a standard surgical and follow-up, the patient should apply the most appropriate initiatives. Adequate clinical experience and reduces mortality in intensive care conditions. Complications, and appropriate intervention should be determined before proceeding.

KEY WORDS:

İÇİNDEKİLER

İngilizce Özet (Abstract) iii

Giriş ve Amaç 1 1. Genel bilgiler 2 1.1. Tarihçe 2 1.2. Embriyoloji 3 1.3. Histoloji 5 1.4. Görülme sıklığı 7 1.5. Ek anomaliler 7 1.6. Anatomi 8 1.7. Duodenum atrezisi 10 1.8. Jejunoileal atreziler 12 1.9. Kolon atrezisi 13 1.10. Atrezi Tipler 14 1.11. Klinik 17 1.12. Tanı 23 1.13. Tedavi 29

1.14. Ameliyat sonrası ve komplikasyonlar 37

2. Gereç ve Yöntem 40 3. Bulgular 46 4. Tartışma 61 5. Sonuçlar 65 6. Kaynaklar 67 7.Kısaltmalar 75

GİRİŞ VE AMAÇ

Bu çalışmada; nadir görülen bir konjenital anomali olan intestinal atrezili hastalarda klinik yaklaşımımızı değerlendirdik. Bu anomali; barsak devamlılığının olmaması ile ortaya çıkar.

Diğer merkezlere göre, ortalamanın üzerinde karşılaştığımız bu malformasyonla ilgili; genel kanıya uygun ve genel kanıdan farklı yaklaşımlarımızı ve sonuçlarını ortaya koymayı amaçladık.

Bu amaçla Temmuz 2006 ile Temmuz 2011 tarihleri arasında kliniğimizde tedavi edilen 75 hastanın bilgilerini ve yapılan uygulamaları kayıt altına aldık. Çalışma kapsamındaki bilgileri irdeledik.

Bu anomaliyle gelen bebeklerin; antenatal ve postnatal bilgilerini değerlendirildi. Klinik uygulamalarımızı ve sonuçlarını ayrıntılı olarak incelendi. Üzerinde genel kanı oluşmuş uygulamalardan farklı olan yaklaşımlarımızı anlattık ve bunların sonuçlarını ortaya koyduk.

Bu anomaliyle ilgili daha önceki çalışmalar ve bunların katkılarını sorguladık. Hastalığın takibine, cerrahisine, oluşan komplikasyonların tanı, tedavisine kolaylık ve fayda sağlayacak uygulamaları ve bunların sonuçlarını ortaya koymayı amaçladık.

GENEL BİLGİLER

TARİHÇE

Tanım: Atrezi, barsak lümeninin konjenital olarak geçişe hiç izin vermeyecek

şekilde kapalı olmasıdır.

İlk tıbbi raporların tarihleri 15. ve16. yüz yıllara aittir(1). Grosfeld tarafından belirtildiğine göre ince barsak atrezisi için ilk enterostomi 1804 yılında Voison, ilk başarısız rezeksiyon anastomoz girişimi 1894’te Wanitscbek, ilk başarılı rezeksiyon anastomoz da 1911’de Fockens tarafından yapılmıştır(1). Embriyopatogenezi açıklamaya yönelik ilk teoriler de 1812’de Meckel, 1889’daBland-Sutton, 1902’de Tandler ve1910’da Johnson’a aittir(1). Tandler’in duodenal atreziler için öne sürdüğü rekanalizasyon teorisi özofagus, kolon ve tip I ince barsak atrezileri dışında kalan ince barsak atrezilerini açıklamakta yetersiz kalmaktadır(2,3). 1912 yılında Spriggis tarafından jejenoileal atrezilerin embriyopatogenezinde daha çoktromboembolik olaylar, volvulus, intrauterin invaginasyon veya internal herni gibi vasküler kazaların rol aldığı öne sürülmüş ve deneysel çalışmalarla başkaları tarafından da desteklenmiştir(4, 5, 6, 7, 8, 9,10, 11, 12,13, 14, 15, 16, 17, 18, 19).

EMBRİYOLOJİ

Primitif barsak intrauterin hayatın 3. haftasında embriyoda, ön barsak (foregut), orta barsak (midgut), ve arka barsak (hindgut) olarak farklılaşır. Embriyonel 4. Haftada foregut distal bölümünde fuziform bir genişleme şeklinde mide belirir. Duodenum distal bölümünü, ince barsaklar ve kolonun sağ yarısını mid-gut meydana getirir. Midgut ventralde geniş olarak yolk sak'a açılır. 3. ve 4. haftada embriyo hızla gelişir. 5. haftada yolk sak ile arasındaki bağlantı dar bir duktus aracılığı ile (yolk sak ve duktus omfalomezenterikus) olur.

Midgut’un ventralinde, yolk sak'ın hemen posteriorundaki şişlik çekumun yerini belirleyerek ince ve kalın barsak arasındaki sınır ortaya çıkar. Midgut kısa mezenter ile başlangıçta posterior abdominal duvara tutunmuştur. Midgut’un gelişimi ile mezenter de uzar. Fötal abdominal kavite hızla büyüyen barsaklara küçük gelmeye başlar. Karın içindeki basınç artar. Gelişimin 6. haftasında midgut, ortada duktus omfalomezenterikus olmak üzere mezenteri ile birlikte umbilikal kord içine doğru herniye olur. Midgut’un kranial ve kaudal bacakları mezenterin 2 bandı ile ki bunlar foregut ve hindgut’un ekstraembriyonik söloma herniye olmasını engel-lemektedir. Posterior abdominal duvara fiksedir.

Umbilikal halkanın kranial (prearteryel) bacağından jejunum ve ileumun küçük bir bölümü, kaudal (postarteryel) bacağından ise ileumun terminal bölümü, çekum, apendiks, asendan kolon ve transvers kolonun 2/3‘ü oluşur

.

İntestinal rotasyon, midgut’un prearteryel ve postarteryel segmentlerinde saat istikametinin aksi yönüne olur. Midgut başlangıçta 90 derecelik rotasyon yaptığından distal ileum ve proksimal kolon fetusun sol tarafında, jejenum ve proksimal ileum sağ tarafındadır. Daha sonra karın boşluğu süratle genişler, içindeki basıç düşer ve intestinal anslar abdominal kavite içine döner. Jejunal anslar a. mezenterika superior’un arkasında abdominal kavitenin sol posterioruna yerleşir. Sol anteriorda ise ileum ve asendan kolon bulunur.

Fizyolojik umbilikal herni fötal hayatın 11. haftasında tamamıyla küçülür. Kolonun rotasyonu çekumun abdominal kavite içinde sağ üst kadrana uzanmasına kadar devam eder.

İleoçekal bölge saat istikametinin aksi yönünde 180 derecelik dönüş yapar ve a.mezenterika superior etrafında 270 derecelik rotasyonunu tamamlanmış olur. Böylece çekum ve distal ileum sağ üst abdominal kaviteye gelir. Sonradan intestinal anslar geliştikçe ve kolon uzadıkça çekum ve terminal ileum sağ alt kadrana iner. İntrauterin rotasyonunu tamamlamış jejunum sol üst kadranda, ileum ise karın orta bölümünde ve sağda yerleşmiştir.

Buna karşılık duodenojejunal ve çekokolik segmentlerin rotasyonu herhangi bir aşamada durursa komplet veya inkomplet rotasyon anomalileri ortaya çıkar. Primitif barsak kanalından transvers kolonun üçte bir kısmı, inen kolon 1/3 kısmı ve sigmoid kolon gelişir. Rektum ile anüsün iç kısmı ise kloakanın dorsal parçasından gelişir (20).

HİSTOLOJİ

İnce barsaklar dıştan içe doğru dört tabakadan oluşur: - Tunika seroza

- Tunika muskularis - Tunika submukoza - Tunika mukoza

Tunika Seroza:

Peritondan yapılmış olup duodenumun retroperitoneal bölümü haricinde ince barsakları periton yaprakları çevreler. Mezenter, jejunum ve ileum anslarının karın arka duvarına asan periton plikasıdır. Solda L2 vertebra seviyesinden başlayıp çekumun iç yanına kadar uzanır. Bu seroza yaprakları arasında ince barsakların damar ve sinirleri, lenf damarları, ganglionları ve değişik miktarda yağ bulunur. Subseroza ise gevşek bağ dokusundan oluşmuştur.

Tunika muskularis:

Bu tabaka düz kas liflerinden yapılmıştır. Dışta longitudinal, içte sirküler kaslar bulunur. Longitudinal liflerin kasılması ile ince barsaklar kısalır ve genişler. Sirküler liflerin kasılması ile uzar ve daralır.

Tunika Submukoza:

Gevşek bağ dokusundan yapılmış bu tabakada damar ve sinir pleksusları, ganglion hücreleri bulunur. Muskuler tabakanın mukoza üzerinde kolayca hareketine imkân verir.

Tunika Mukoza:

Üç tabakadan oluşur. En içteki epitelyal tabaka, tek sıralı silindirik epitel hücrelerinden oluşur.

Absorpsiyonu sağlayan bu hücrelerin arasında mukus salgılayan Goblet hücreleri de vardır. Mukozanın ikinci tabakasını gevşek bağ dokusundan oluşmuş lamina propriya yapar. Bu tabaka içerisinde kan damarları, lenfatik kapillerler, sinir lifleri, Lieberkühn bezleri, lenf folikülleri bulunur. Lenf folikülleri barsak eksenine paralel olarak ve barsak cidarına mezenterin yapışmadığı serbest kenarında yer alır. Kümeler yaptıklarında Peyer plakları adını alır. Mukozanın en dışında düz kas liflerinden yapılmış muskuler tabaka bulunur. İçte sirküler, dışta longitudinal kaslardan meydana gelir.

İnce barsakların mukozası düz yüzeyli değildir. Barsakların emilim yüzeyini arttırmak için mukozanın iç yüzünde barsak eksenine göre dikey durumda olan ve plika sirkülaris adını alan mukozal kıvrımlar vardır. Uzunlukları ve sayıları jejunumda daha fazladır. Bu mukozal kıvrımların yüzeyinde 0,5 - l mm boyunda barsak lümeni içine parmak şeklinde çıkıntılar yapan villus adı verilen oluşumlar vardır. Bunlar lamina propria ve epitel tabakasının lümen içine uzanmaları ile oluşur. Muskularis mukoza tabakasının sirküler lifleri de villuslar içine girerler. Villuslar tek katlı silindirik epitel hücreleri ile örtülmüşlerdir. Bunlar ince barsağın iç yüzüne kadife manzarası verirler. Villusların ortasında santral lenfatik kapiller (lakteal) bulunur ve submukozadaki lenfatik damarlara açılır. Ayrıca ince barsağın iç yüzeyini döşeyen silindirik epitelden lümene doğru uzanan ipliksi çıkıntılar (mikrovilluslar) vardır (21).

GÖRÜLME SIKLIĞI

Konjenital duodenal atrezilerin görülme sıklığı, yabancı istatistiklere göre 2.500 ile 40.000 canlı doğumda birdir(ortalama 10.000 canlı doğumda bir denebilir)(21, 22, 23, 24, 25, 26).

Jejunoileal atrezilerin insidansı, değişik kaynaklara göre 1000-5000 canlı doğum-da birdir. Erkek ve kızlarda eşit sıklıktadır. İnce barsak atrezileri jejunum ve ileumda eşit sıklıkta görülür. Atrezi olguların %31’inde proksimal, %20’sinde distal jejunum, %13’ünde %90 olguda atrezi tek, %6-22 olguda ise birden çoktur. Multiple atreziler daha çok proksimal jejunumda görülürler.

Proksimal ve distal uçlar arasındaki çap farkı, atrezinin mideden uzaklığına bağlı olarak 2-20 kat arasındadır. Bu durum ince barsak devamlılığının sağlanmasından sonraki 2-3 haftada normale dönmektedir.

BİRLİKTE GÖRÜLEN EK ANOMALİLER

Duodenal atrezili ve annüler pankreaslı bebeklerin yaklaşık yarısında diğer sistemlerle ilgili anomaliler de vardır. Bunlar arasında en sık görülenler trizomi 21 (Down sendromu) (%30-40), rotasyon anomalileri (%20), özofagus atrezisi ve trakeoözofajial fistül, kardiak, genitoüriner ve anorektal anomalilerdir.

Atreziler, duodenumun herhangi bir seviyesinde yer alabilirler. Ancak, çoğunluğu Ampulla Vater'in altındadır. Atrezinin proksimalinde kalan duodenal segment ve mide epeyce genişlemiştir.

İnce barsak atrezileri monozigotik ikiz eşlerinde ve kardeşlerde tanımlanmış olmasına rağmen, genetik bir anomali olarak kabul edilmez(27, 28,29,30)Duodenal atrezilerde kromozom anomalisine sık rastlanmasına karşın distal atrezilerde %1’in den daha azında kromozom anomalisi vardır(31, 32, 33 ).

Kolon atrezileri daha çok izole bir anomaliyse de, ince barsak ve duodenum atrezileri ve Hirschsprung hastalıgı ile birlikte görülmesi nadir değildir(34 ,35 ,36 , 37 ,38 ). Kolon atrezileri ile karın ön duvar anomalileri de sıktır(39 )

Duodenal atretezinin, özofagus atrezisi ve tek taraflı akciğer agenezisiyle birlikte görüldüğü nadir olgular da vardır. Çocuk cerrahisi ve yenidoğan bakım koşullarındaki gelişmeler sayesinde bu bebekler de yaşam şansı bulmaktadırlar (40).

ANATOMİ

Sindirim kanalının mide ve anüs arasında kalan kısmı ince barsaklar ve kolon oluşturur. İnce barsaklar proksimalde pilor, distalde ileoçekal valvül ile sınırlıdır. Pilor, ince barsak içeriğinin mideye geçmesini kısmen engeller. İleoçekal valvül ise kalın barsak içeriğinin ince barsağa geçmesini tamamen engelleyen bir kapaktır. İnce barsağın uzunluğu değişkendir. Çapı proksimalden distale doğru gittikçe azalır. İnce barsaklar duodenum, jejunum ve ileum olmak üzere anatomik olarak üç bölümdür (41).

Kolon dört bölümden oluşur; çıkan, transvers , inen kolon ve sigmoid kolon.

Duodenum

İnce barsağın mideden sonraki ilk parçasıdır. Pilordan başlar, açıklığı sola bakan bir yay çizdikten sonra solda 1–2. lomber vertebra seviyesinde fleksura duodenojejunaliste sonlanır. İnce barsakların en geniş, en kısa ve aynı zamanda en stabil bölümüdür. Üst kısım (bulbus), desendan kısım, horizontal kısım, asendan kısım olmak üzere dört parçadan oluşur .

Duodenumun sadece birinci parçasının ön ve arka yüzü peritonla örtülü olup mezenteri yoktur. Bulbus duodeninin üst kenarında sırt sırta vererek karaciğere

uzanan, ligamentum hepatoduodenale'yi yapan periton yapraklan omentum minusun en sağ bölümünü meydana getirirler. Bu periton yaprakları bulbus duodeninin ön ve arka yüzlerini örttükten sonra alt kenarında sırt sırta vererek omentum majusun en sağ bölümünü oluşturmak üzere aşağıya doğru devam ederler.

Periton, bulbus hariç duodenumun diğer kısımlarını, yalnız ön yüzlerini örterek karın arka duvarına yapıştırır. Bu yüzden duodenumun bu parçaları hareket edemez. Sadece karın arka duvarı ile kendisinin arka yüzü arasında bulunan gevşek bağ dokusu çok az olarak yerinde oynatılabilmesine izin verir (41).

Jejunum ve İleum

Fleksura duodenojejunalisten ileoçekal valvüle kadar uzanan ince barsağın 2/5 proksimal bölümünü jejunum, 3/5 distal bölümünü ileum oluşturur. Jejunum karın ön boşluğunun sol üst yarısında, ileum ise sağ alt yarısında yer alır.

İleumun distal bölümü pelvis içindedir. Terminal ileum ise sağa, yukarı doğru giderek çekumda sonlanır. Jejunumla ileum arasında belli bir sınır olmamakla beraber görünüş ve yapı bakımından bazı farklar vardır (42):

- Jejunumun çapı ve duvar kalınlığı daha fazladır.

- Jejunumda plika sirkülarisler ileuma göre daha yüksek ve daha sıktır, ileumda ise distale gittikçe seyrekleşir ve çekum yakınında hiç bulunmaz.

- Jejunumun mezenterinde bulunan arter kavislerinden çıkan ve barsak duvarına giden a.rekti dalları daha uzun ve sayıları daha fazladır. İleumda ise a.rektiler gittikçe kısalır.

- Jejunuma ait mezenterin iki yaprağı arasında bulunan yağ dokusu incedir, ileumda ise bu yağ dokusu daha fazladır.

- Özellikle terminal ileum bölgesi Peyer plaklarının en fazla olduğu kısımdır (42).

Jejunum ve ileumun her tarafı periton ile örtülmüştür. Bu periton yaprakları barsağın arka kenarında sırt sırta gelerek mezenter adı verilen periton plikasını

oluştururlar ve jejunumla ileumu karın boşluğu arka duvarına asarlar. Bu nedenle jejunum ve ileum karın boşluğu içinde çok mobildir.

Karın boşluğunun santral ve kaudal bölümünü dolduran ince barsaklar önde karın duvarından omentum majus ile ayrılırlar. Yukarıda transvers kolon ve mezosu ile yanlarda çıkan ve inen kolon ile komşuluktadır. İnce barsaklar aşağıda orta çizgi üzerinde pelvise kadar inerler. Erkeklerde mesane ve rektum, kadınlarda uterus, mesane ve rektum arasına girerler (41).

Kolon

Tunica muscularis’in dış tabakası stratum longitudinale’yi oluşturan lifler, üç yerde toplanarak Taenia’ları oluşturur. Boyları kısa olduğu için kolonda haustra coli denen yapıları oluştururlar. Yanyana iki haustra coli’yi birbirinden plica semilunares’ler ayırır.

Üç adet Taenia vardır:

-Taenia libera: Kolonun tüm bölümünde ön yüzde bulunur.

-Taenia mesocolica: Çıkan ve inen kolonda iç yanda, transvers kolonda arka-altta bulunur.

-Taenia omentalis: Çıkan ve inen kolonda dış yanda, transvers kolonda arka-üstte bulunur.

Üç Taenia da Appendix Vermiformisten başlar.

Taenia’lar boyunca, peritonun iki yaprağı arasında yağ kitlelerinden oluşan Appendices Epiploicaları var.

DUODENUM ATREZİSİ

Duodenum düzeyindeki konjenital tıkanıklıklar, intrinsik ve ekstrinsik olmak üzere iki gruptur. İntrinsik lezyonlar, stenoz (inkomplet atrezi), atrezi, mukozal diafram, Windsock( rüzgar çorabı) deformitesi; ekstrinsik lezyonlar da annüler pankreas, rotasyon ano-malisi (Ladd bantları), preduodenal portal ven ve duodenumun 3. parçasının süperi-or mezenterik arter basısı altında kalmasıdır (ŞEKİL 1). Yenidoğan döneminde semptomatik hale gelen duodenal obstrüksiyonların en sık nedenleri atrezi, Ladd bantları ve annüler pankreastır. Ekstrinsik lezyonlar intrinsik patolojilerle birlikte olabilirler. Polihidramnioz duodenal tıkanıklıklarda %17-50 sıklığında görülür(24, 26, 43, 44, 45).

Duodenumun ikinci parçası, aynı zamanda pankreas ve safra kanallarının da açıldığı parça olması nedeniyle embriyolojik açıdan duodenumun en hareketli bölümüdür. Bu nedenle duodenumla ilgili konjenital anomalilerin hemen hemen tümü duodenumun bu bölümünde ampulla Vater yakınında görülür. İntrauterin yaşamın üçüncü haftasında duodenumun ikinci parçasından hepatobilier sistem ve pankreasın gelişeceği biliyer ve pankreatik tomurcuklar ayrılır. Bu sırada eş zamanlı olarak duodenum solid bir evreye girer ve lümeni hızlı şekilde prolifere olan epitelle dolar.

Bir süre sonra, bu epitel tıkacı yer yer açılır ve 8-10. haftalar sonunda lümen yeniden rekanalize olur. Rekanalizasyon sürecinde ortaya çıkan bir aksaklık mukozaldiafram, stenoz ve atrezi gibi çeşitli intrinsik duodenal obstrüksiyonlarla sonuçlanır.

Duodenal atrezili ve annüler pankreaslı bebeklerin yaklaşık yarısında diğer sis-temlerle ilgili anomaliler de vardır(46, 47). Bunlar arasında en sık görülenler trizomi 21 (Down sendromu) (%30-40), rotasyon anomalileri (%20), özofagus atrezisi ve trakeoözofajial fistül, kardiak, genitoüriner ve anorektal anomalilerdir( 48).

Atreziler, duodenumun herhangi bir seviyesinde yer alabilirler. Ancak, çoğunluğu ampulla Vater'in altındadır. Atrezinin proksimalinde kalan duodenal segment ve mide epeyce genişlemiştir.

Annüler pankreas, sık rastlanan bir duodenal obstrüksiyon nedenidir. Duodenumun ikinci kısmı pankreas tarafından kısmen veya tamamen bir halka veya yaka şeklinde sarılmıştır. Pankreatik halkanın duodenumun çevresini tümüyle çevreleyip çevrelememesine bağlı olarak, duodenal tıkanıklık tam veya kısmidir. Normalde portal ven porta hepatise duodenumun arkasından geçerek ulaşır. Önbarsağın önünden geçen ve normalde yok olması gereken üçüncü vitellin venöz arkus yerine önbarsağın arkasından geçen ikinci vitellin venöz arkus yok olur ve portal ven üçüncü arkustan gelişir. Bu durumda portal ven duodenumun önünden geçer ve duodenumu sıkıştırabilir.

Süperior mezenterik arter sendromu adıyla bilinen, duodenumun üçüncü kısmının süperior mezenterik arter tarafından sıkıştırılması daha çok büyük çocuk ve e-rişkinlerde semptomatik hale gelen bir duodenal obstrüksiyon olmasına rağmen ba-zen yenidoğanın duodenal obstrüksiyonları arasında da yer alabilir. Ancak yine de duodenum üzerindeki baskının bu arterden kaynaklanıp kaynaklanmadığı hakkında görüş birliği yoktur.Süperior Mezenterik Arter(SMA) L1 hizasından çıkar. Duodenum ise L 3-4 üzerinde yer alır. Bu nedenle aradaki mesafe duodenumun arterle aorta arasındaki çatala sıkış-masına pek olanak vermez gibi görünmektedir. Duodenal obstrüksiyonun arter bası-sından ziyade duodenumu Treitz ligamenti çevresinde karın arka duvarına bağlayan mezenterik ligamentlerin kalınlaşmasına bağlı olduğu iddia edilmektedir.

Duodenum seviyesindeki konjenital tıkanıklıkların antenatal dönemde ultraso-nografi veya fetal Mağnetik Rezonans(MR) ile tespit edilmesi mümkündür (ŞEKİL 2).

ŞEKİL 1. İntrinsik duodenal tıkanıklıklar: duodenal

web (üst, sol); duodenal atrezi (üst sağ); Ekstrinsik duodenal tıkanıklıklar: annüler pankreas, (alt sol), Ladd bantları, (alt, orta); preduodenal portal ven, (alt sağ).( Can Başaklar)

ŞEKİL 2. Antenatal ultrasonografide (sol) ve fetal MR’da (sağ) mide ve duodenuma ait gaz

gölgeleri kolayca seçilebilir. ( Can Başaklar)

JEJUNOİLEAL ATREZİLER

Yaşamın ilk 28 günü yenidoğan dönemi olarak bilinir ve bu dönemin en önemli özelliği, çeşitli organ sistemlerinin ( immün, gastrointestinal, renal, pulmoner, sinir sistemi ) fonksiyonel açıdan yetersiz olmasıdır. Bazı sistemlerin erişkin düzeyine erişmesi uzun yıllar sonra gerçekleşirse de, yenidoğan dönemi veya halk arasında “kırk” olarak bilinen bu kısa süre içinde bebek önemli ölçüde olgunlaşır ve yaşama tutunabilme şansını yakalar. İşte bebek bu dönemde kolayca sepsise, hipotermiye, hipoksiye, hipoglisemiye ve hipovolemiye girebilir. Baskı altındaki bebeklerde barsak fonksiyonları da aksayabilir: beslenme güçlüğü, kusma, abdominal distansiyon gibi. Hatta bazen sepsisin mekanik barsak tıkanıklığından ayırt edilmesi zor olabilir. Her iki durumda da, bakterilerin toksinlerine, miktarına, bebeğin hücresel ve humoral immünitesi ve barsak mukozası bariyerinin durumuna göre peristaltizmin yavaşlamasıyla oluşan staz ve barsak distansiyonu barsak lümeni içinde bakterilerin aşırı çoğalmasına ve barsak duvarını, lenf nodüllerini ve sonunda tüm organizmayı sarmalarına neden olabilir. Barsak florasının bu tür yan etkilerinin kontrol edilebilmesi için özellikle yaşamın ilk 7-10 günü içinde bebeğin fizyolojik açıdan stabil olması çok önemlidir. Bakteriyel endotoksinlerin neden olduğu peristaltik ve emilimle ilgili bozukluklar arasında mezenterik iskemi, segmental barsak dilatasyon, motilite bozuklukları, bakteriyel translokasyon ve malabzorbsiyon sayılabilir. Mikrovilluslar silinir, enzimatik yetersizlik oluşur. Bu sırada bebeğin enteral yoldan beslenemiyor olması da kısır bir döngüyü başlatır ve olaylar zinciri bebeğin ölümüne kadar sürer gider. Bu durumdaki bebeklerde en önemli ve bazen de en zor olan, tıbbi nedenleri cerrahi nedenlerden ayı rabilmek ve gereksiz ameliyatlardan

Atrezi, barsak lümeninin konjenital olarak geçişe hiç izin vermeyecek şekilde kapalı olmasıdır. Jejunoileal atrezilerin embriyopatogenezinde tromboembolik olaylar, volvulus, intrauterin invajinasyon veya internal herni gibi vasküler kazalar rolü vardır. Canlılığını yitiren barsak segmenti kısa sürede vücut tarafından abzorbe edilmekte, devaskülarize segmentin distal ve proksimal uçları da kapanmaktadır.

Mekonyum peritoniti oluşmadığı takdirde geride bu inflamasyon sürecine ait bir delil de kalmamaktadır. İntestinal atrezilerin intrauterin vasküler kazalar sonucu oluştuğu teorisini destekleyen klinik bulgulardan birisi, atrezinin distalinde safra pigmentlerinin, çok katlı yassı epitel döküntülerinin ve lanugo saçların bulunması, diğeri de atrezi ile beraber sık olarak mezenter defektlerinin bulunmasıdır. Akciğer

hasarının önlenmesi ve gerekli desteğin verilmesi için, erken tanı oldukça önemlidir. Tanının kısa sürede konması, hastalığın mortalite ve morbiditesini azaltır.

KOLON ATREZİSİ

Kolon atrezi ve stenozları, konjenital barsak tıkanıklıklarının nadir nedenlerindendir.

ATREZİ TİPLERİ

Duodenal Atrezi

Gray ve Skandalakis duodenal atrezi tiplerini üçe ayırmıştır;

_ Tip I(olguların % 92’si):Barsak kas yapılarında herhangi bir defekt olmaksızın submukoza ve mukozadan şekillenen septum’a bağlı tıkanmalar. Mezenter sağlamdır. Eğer membran ince ve uzamış ise tip I duadenal atrezinin bir varyantı olan windsock deformitesi meydana gelir. Membran genellikle duodenumun ikinci kısmındadır. Ancak balonlaşan kısım distale doğru uzanır.Bu nedenle duodenumun distali de genişler.Atrezi distaldeymiş gibi düşünülür(49, 50).

_ Tip II(olguların%1’i):Kısa fibröz kord duodenumun iki kör ucuna bağlıdır. Mezenter sağlamdır.

_Tip III(olguların%7’si):Duodenumun iki kör ucu arasında bağlantı yoktur. Mezenterde V harfi şeklinde defekt vardır.

Atrezi % 85 duodenumun birinci ve ikinci kısmın birleşim yerindedir. Ampulla Vateri genellikle atrezinin proksimalindedir. Atrezi distalinin kollebe olduğu görülür ve duvarı incedir.

Jejunoileal atreziler

Jejunoileal atreziler 4 tiptir(Şekil 3):

_Tip I: Mezenter defekti yoktur. Dıştan bakıldığında barsak devamlılığı varmış

gi-bi görülür. Ancak, lümen içinde membranöz gi-bir tıkanıklık vardır. Tıkanıklığa yol açan membran mukoza ve submukozadan ibarettir. Windsock deformitesi tarzında balonlaşmış da olabilir. İnce barsak uzunluğu normaldir. Bu tip atreziler olguların %19' unu oluşturur.

_Tip II: Mezenter defekti vardır. Ancak, her iki atrezik uç arasında uzanan fibrotik

bir bant vardır. Toplam ince barsak boyu genellikle normaldir. Olguların %31'ini oluşturur.

_Tip IIIa: V şeklinde mezenter defekti vardır. Atrezik uçlar arasında hiçbir bağlantı

yoktur. %46 ile en sık görülen tipi meydana getirir. İnce barsakların uzunluğu genellikle normalden kısadır.

_Tip IIIb: Bu çok nadir bir formdur. Buna "Christmas tree"(51) veya "Apple-peel deformitesi"(52) veya adları da verilmiştir. Bu deformitede, Treitz ligamentine çok yakın bir mesafede yer alan proksimal jejunal atrezi vardır. Bu özel atrezi tipinin süperior mezenterik arterin üst kesimlerinde meydana gelen tıkanıklık sonucu ortaya çıktığı ifade edilir. Bu nedenle arterin middle kolik dalından sonraki kısmı ve distal ileumun mezenteri yoktur(53). Distaldeki barsaklar ileokolik veya sağ kolik arter arkuatları etrafında helezoni bir şekilde kıvrılmış halde karın boşluğunda serbestçe yatmaktadır. Barsak uzunluğu önemli ölçüde kısadır. Jejunoileal

atrezilerin %11-32’sini oluşturur(54). Bu tip barsak atrezisine sahip bebeklerin %70’i prematüredir. Morbidite ve mortalite %60 civarındadır.

_Tip IV: İpe dizilmiş sosis dizileri gibi görünen multipl atreziler vardır. Bu anomalinin etyolojisinde multiple iskemik enfarktların veya intrauterin inflamasyonun yer aldığı sanılır. Yüksek jejunal atrezilerde multipl atrezi sıklığı %15-20’dir(55). Tip I atrezisinin fenestre olmuş şekli olarak da kabul edilebilecek barsak stenozlarında, barsak bir segmette daralmıştır ve bu segment palpasyonla serttir. Atreziye göre çok daha nadir görülür. İnce barsak uzunluğu normaldir.

ŞEKİL 3. İnce barsak atrezilerinin sınıflandırılması. Tip I (üst sıra sol baş), Tip II (üst sıra soldan

ikinci), Tip III a (üst sıra soldan üçüncü), Tip IIIb (üst sıra sağ baş), Tip V (alt sıra sol), Stenoz (sağ) (A Can Başaklar)

Kolon Atrezisi

Kolon atrezileride duodenal atreziler gibi 3 tipi vardır. En sık görülen tipi; mezenter defektinin olduğu tip III’tür(56, 57 ,58 ).

Olguların yarısında atrezi splenik fleksuranın proksimalinde yer alır. Genellikle tektir. Birden çokta olabilir(56, 59)

KLİNİK

GENEL BİLGİLER

Duodenal atrezi

Kusma duodenal atrezide en sık görülen semptomdur. Atrezi ampulla vateri’nin distalinde olduğundan kusmuk safrayla boyalıdır. Kusma doğumu takip eden saatlerde ortaya çıkar. Dehidratasyon bulğuları 24-48 saatlerde ortaya çıkar.

Bebeklerin bir kısmında epigastrik distansiyon vardır. Soldan sağa ilerleyen dağlalar görülebilir. Atrezi yüksek seviyede olduğundan bebekler normal görünümlü mekonyumu beklenen zamanda çıkarırlar.

Duodenal atrezili bebeklerin yaklaşık yarısında dehidratasyon ve prematüriteden kaynaklanan hiperbilürinemi vardır.(60, 61)

Jejunoileal atrezi

Konjenital barsak tıkanıklıklarının semptom ve bulguları, genellikle bebek doğ-duktan hemen sonra yapılan ilk muayene sırasında belirgin değildir. Barsak tıkanık-lığının ilk semptomu hemen her zaman safralı "yeşil" kusmadır (%81-84).

Nazogastrik sondadan bol miktarda ve koyu yeşil safralı içeriğin gelmesi de, konjenital barsak tıkanıklığını destekleyen bir bulgudur. Sağlıklı bir yenidoğanda, nazogastrik sondadan ancak birkaç ml açık sarı renkli mide salgısının gelmesi beklenir. N/G sondadan 20 ml’ den daha fazla mide suyu veya safra-nın aspire edilmesi intestinal obstrüksiyon lehinedir. Normalde bu miktar 5 ml’yi geçmez. Safralı kusma uzun yıllar boyunca yenidoğanlardaki barsak tıkanıklıklarının mut lak bir işareti olarak kabul edilmiştir. Ancak, daha sonra bebeklerin bazen ilk günler içinde obstrüksiyon olmadan da yeşil renkli kusabilecekleri anlaşılmıştır. İntestinal obstrüksiyonun diğer belirti ve bulguları olmadan yaşamın ilk 72 saati içinde saf-ralı kusan sağlıklı bebeklerin ancak %20’ sinde cerrahi tedavi gerektiren bir patoloji saptanmaktadır. Bu bebeklerin bir bölümü prematürite, mekonyum tıkacı, diabetik anne çocuklarındaki küçük sol kolon nedeniyle kusmakta, geri kalan %70’lik bölümü ise bir hafta içinde normal biçimde beslenmeye başlamaktadırlar.

Safralı kusma, yüksek seviyedeki tıka-nıklıklarda daha erken, aşağı seviyedeki tıkanıklıklarda ise daha geç ortaya çıkar. İleal ve kolonik tıkanıklıklarda kusmanın ardından, 24-48 saat içinde abdominal distansiyon belirginleşir. Bebek şiş bir karınla doğmuşsa, neden büyük bir olasılıkla neonatal asit veya bilateral hidronefroz, polikistik böbrek, mekonyum peritonit gibi kitlelerdir.

Barsak tıkanıklığının ikinci önemli işareti olan abdominal distansiyonun (%78-98) derecesi tıkanıklığın seviyesine göre değişir. Temel kural tıkanıklık ne kadar aşağıdaysa distansiyonun o kadar fazla olduğudur. Örneğin duodenum ve jejunum seviyesindeki yüksek lokalizasyonlu barsak tıkanıklıklarında, abdominal distansiyon daha çok epigastrik bölgeye aittir. Bu bebeklerde epigastrik bölgede genişlemiş barsak halkalarının ve bunlara ait peristaltik hareketlerin izlenmesi mümkündür. Distansiyonun derecesini belirleyen başka faktörler de vardır. Doğar doğmaz solunum sıkıntısı nedeniyle trakeal entübasyon yapılan bebekler ağlayıp hava yutmadıklarından intestinal obstrüksiyonları olsa dahi belirli bir süre dikkati çeken bir abdominal distansiyon olmaz. Bunun tersine çok hava yutan bebeğin distansiyonu daha belirgindir. Gastrointestinal sistem içine ilk hava, bebeğin ağlamasıyla birlikte girer. Hava normalde doğumdan 5 dakika sonra mideye, 15-30

dakika sonra ince barsaklara, 2 saat sonra çekuma, 3-4. saatte proksimal kolona ulaşır. Yutulan havanın sigmoid kolon ve rektuma ulaşması 6-18 saati bulur.

Mekonyum fetal yaşamın 16. haftası civarında oluşur ve gebeliğin geri kalan bölümünde yavaş yavaş aşağıya doğru ilerler ve rektumun üst kesiminde doğumu bekler. İntrauterin dönemde dışarı çıkışının bir valvüler mekanizma veya rektal spazm tarafından engellendiği sanılır. Mekonyum safra, barsakların müküs salgısı, lanugo saçı içeren yutulmuş amniyon sıvısı, çok katlı yassı epitel ve barsak epitel hücresi döküntülerinden oluşur. Sağlıklı term bebek-lerin %94’ünün ilk 24 saat içinde, geri kalanlarının da 48 saat dolmadan 50-250 gr kadar koyu yeşil renkli, yapışkan ve parlak renkli mekonyum çıkarması beklenir.

Preterm bebeklerde, mekonyum çıkışı biraz gecikebilir. 33 haftadan büyük bebeklerin %80’i, 29-32 haftalar arasındaki bebeklerin %65’i ve 28 haftadan daha küçük doğan bebeklerin %57’si mekonyumu ilk 24 saatte olmasa da 3. günden önce çıkarırlar. Bunun nedeni prematüre bebeklerde barsak du-varındaki kasların ince ve güçsüz olması ve duvar içindeki sinir pleksuslarının im-matüritesidir. Mekonyum çıkışının gecikmesi, hele safralı kusma ve abdominal dis-tansiyonla birlikteyse, şu veya bu nedene bağlı mekanik veya fonksiyonel barsak tıkanıklıklarını telkin eder (%65-71). Hiç mekonyum çıkarılmaması veya griyeşil renkli, tıkaç özelliğinde birkaç mekonyum parçası-nın çıkarılması, konjenital barsak tıkanıklığını destekler. Bu şekildeki griyeşil mekonyum, barsak tıkanıklığı meydana gelmeden önce distale geçmiş olan barsak içeriğidir.

Duodenal atrezi kliniği

Bebek doğduktan sonraki en önemli belirti ise kusmadır. Tıkanıklık olguların %85’ inde ampulla Vateri’nin distalinde olduğundan kusmuk safrayla boyalıdır. Ampulla Vateri’nin üstündeki tıkanıklıklarda kusmuk safrasızdır. Semptomların ortaya çıkış zamanı tıkanılığın tam olup olmamasına bağlıdır. Olguların yarısı ilk yaş içinde, bunların da 2/3'ü ilk hafta içinde semptomatik hale gelirler.

Duodenal atrezi gibi tam tıkanıklığa neden olan intrinsik duodenal obstrüksiyonlarda kusma, doğumu takip eden saatler içinde görülür.

Bebeklerin bir kısmında epigastrik distansiyon vardır. Bu bölgede, mideye ait soldan sağa doğru ilerleyen peristaltik dalgalar görülebilir. Tıkanıklık yüksek seviyeli olduğundan bebekler normal görünümlü mekonyumu beklenen zamanda çıkarabilirler.

Jejenoileal atrezi kliniği

Kusma, abdominal distansiyon ve mekonyum çıkaramama, nedeni ve seviyesi ne olursa olsun tüm konjenital barsak tıkanıklıklarının ortak semptom ve bulgularıdır. Kusma, yol açtığı sıvı ve elektrolit kaybı nedeniyle, kısa sürede bebeğin dehidrate olmasına ve elektrolit dengesinin bozulmasına yol açar. Kusmuğun aspire edilmesi sonucu oluşan kimyasal ve/veya bakteriyel pnömoni, aynı zamanda diaframın abdominal distansiyon nedeniyle yukarı itilmesi, zaten solunum sıkıntısı içinde olan bebeğin durumunu daha da ağırlaştırır. Barsak lümeni içinde hızla prolifere olan bakteriler, tıkanıklığın proksimalindeki barsağın gerilmiş ve incelmiş duvarını invaze eder. Bakteriler tarafından salgılanan ekzotoksinler, barsak mukozasını ve duvarın daha derin tabakalarını tahrip ederek bakterilerin kan dolaşımına karışmasını kolaylaştırır. Yenidoğanın barsak duvarının ince; immün savunma mekanizmalarının da yeterince gelişmemiş olması, konjenital barsak tıkanıklık-larında bebeğin, perforasyon ve peritonit meydana gelmeden de kolayca sepsise girmesine yol açar. Barsak lümeninin gaz ve salgılarla fazlaca gerilmesi, barsak duvarının kan dolaşımını bozacak derecede olduğunda, pre veya postnatal perforasyon ve peritonit ortaya çıkabilir. Konjenital barsak tıkanıklıklarının semptom ve bulguları, genellikle bebek doğduktan hemen sonra yapılan ilk

zaman safralı "yeşil" kusmadır (%81-84). Nazogastrik sondadan bol miktarda ve koyu yeşil safralı içeriğin gelmesi de, konjenital barsak tıkanıklığını destekleyen bir bulgudur. Sağlıklı bir yenidoğanda, nazogastrik sondadan ancak birkaç ml açık sarı renkli mide salgısının gelmesi beklenir. N/G sondadan 20 ml’ den daha fazla mide suyu veya safranın aspire edilmesi intestinal obstrüksiyon lehinedir. Normalde bu miktar 5 ml’yi geçmez.

Safralı kusma, yüksek seviyedeki tıkanıklıklarda daha erken, aşağı seviyedeki tıkanıklıklarda ise daha geç ortaya çıkar. İleal ve kolonik tıkanıklıklarda kusmanın ardından, 24-48 saat içinde abdominal distansiyon belirginleşir.

Barsak tıkanıklığının ikinci önemli işareti olan abdominal distansiyonun (%78-98) derecesi tıkanıklığın seviyesine göre değişir. Temel kural tıkanıklık ne kadar aşağıdaysa distansiyonun o kadar fazla olduğudur. Örneğin duodenum ve jejunum seviyesindeki yüksek lokalizasyonlu barsak tıkanıklıklarında, abdominal distansiyon daha çok epigastrik bölgeye aittir. Bu bebeklerde epigastrik bölgede genişlemiş barsak halkalarının ve bunlara ait peristaltik hareketlerin izlenmesi mümkündür. Distansiyonun derecesini belirleyen başka faktörler de vardır. Doğar doğmaz solunum sıkıntısı nedeniyle trakeal entübasyon yapılan bebekler ağlayıp hava yutmadıklarından intestinal obstrüksiyonları olsa dahi belirli bir süre dikkati çeken bir abdominal distansiyon olmaz. Bunun tersine çok hava yutan bebeğin distansiyonu daha belirgindir. Gastrointestinal sistem içine ilk hava, bebeğin ağlamasıyla birlikte girer. Hava normalde doğumdan 5 dakika sonra mideye, 15-30 da-kika sonra ince barsaklara, 2 saat sonra çekuma, 3-4. saatte proksimal kolona ulaşır. Yutulan havanın sigmoid kolon ve rektuma ulaşması 6-18 saati bulur.

TANI

Duodenal atrezi

Ayakta boş karın grafisindeki klasik radyolojik bulgu, "double-bubble sign, çift gaz işaretidir (ŞEKİL 4). Bu sıvı gaz seviyelerinden, solda ve daha büyük olanı mideye, sağda biraz aşağıda ve daha küçük olanı da atrezinin proksimalinde kalan duodenuma aittir. Bu görünüm tam duodenal tıkanıklıklar için tipiktir. Atrezi gibi tam tıkanıklık yapan patolojilerde, klasik olarak daha distalde başkaca barsak gaz görünümü yoktur.

Duodenum seviyesindeki konjenital tıkanıklıkların antenatal dönemde ultraso-nografi veya fetal MR ile tespit edilmesi mümkündür (ŞEKİL 2).

ŞEKİL 4. Tam duodenal tıkanıklıklarda (atrezi) mide (*) ve duodenuma (**) ait gaz gölgeleri

("double-bubble sign, çift gaz işareti) tipiktir (sol). Bu iki gaz gölgesinin daha distalinde başka gaz

yoktur. Ladd bantına bağlı kısmi tıkanıklıklarda distale gaz geçişi vardır (sağ).(Can Başaklar)

Jejenoileal atrezi

Parmak uçları ile yapılacak nazik bir karın palpasyonunda, genişlemiş barsak halkaları hissedilir.

Karın palpasyonu bebeğin ağlamasına neden olmaktaysa, bu bulgu bebekte peritonit, gangren, perforasyon gibi akut karın tablosunun olduğuna işaret eder. Ancak, yenidoğanlarda generalize peritonitin varlığında bile hiç bir zaman abdo. minal defansın görülmediği unutulmamalıdır. Karın içinde inflamasyon veya dolaşım bozukluğu olduğunda, karın cildi gergin, parlak ve ödemlidir. Göbek çevresinde ekimotik renk değişiklikleri de olabilir. Bebeğin genel durumu, taşikardisinin, takipnesinin, hipotermisinin olması ve inlemesi intraabdominal sepsisle karakterize akut karını destekler.

Dinleme bulguları, yenidoğanlarda diğer yaş gruplarında olduğundan daha az yol göstericidir. Barsak seslerinin değerlendirilebilmesi için, oskültasyonun en az 5-10 dakika kadar yapılması gerekir. Seslerin sıklığının artmış ve tınlayıcı bir karakter kazanmış olması barsak tıkanıklıklarının tipik dinleme bulgusudur. Barsaklarda

dolaşım bozukluğunun veya peritonitin varlığında barsak sesi duyulmaz. Karın içinde asit sıvısı veya içi sıvıyla dolu genişlemiş barsak halkalarının varlığında, kalp sesleri karın oskültasyonu sırasında net bir şekilde duyulur.

Rektal tuşe, barsak tıkanıklığı düşünülen hastalarda mutlaka yapılması gereken ve patolojinin anlaşılmasına oldukça yardımcı olan bir muayenedir. Rektal tuşe girişimi, anal çukur içinde gizlenmiş ve daha önce hekimin dikkatini çekmemiş anorektal malformasyonların saptanmasını da sağlayabilir. Rektum içinde bol miktarda normal mekonyumun tespit edilmesi barsak tıkanıklığı olasılığını azaltan bir bulgudur. Konjenital barsak tıkanıklıklarında, kolon kullanılmamış olduğundan, tuşe yaparken parmak anüsten içeri zor girer

A B

C D

Şekil 5. Jejunal atrezide sıvı-gaz seviyeleri ve kullanılmamış kolon, (A, B). İleal atrezide

obstrüksiyon daha distalde olduğundan sıvı-gaz seviyelerinin sayısı daha fazladır, (C). İleal atrezili bir bebekte kullanılmamış kolon, (D).

İntestinal atrezi nedeniyle kusan bebeklerde dehidratasyon ve sıvı elektrolit bozuklukları 24 - 48 saatten sonra belirginleşir. Tanının gecikmiş olduğu bebeklerde, sıvı ve elektrolitlerin kusarak kaybedilmiş olması sonucu, bebekler hipotonik ve letarjiktir. Letarji bazen, mezenterik kan dolaşımı bozukluğunun, barsak perforasyonunun ve peritonitin ilk septomu olabilir. Abdominal distansiyonun diaframa yaptığı bası ve/veya aspirasyon pnömonisi nedeniyle solunum sıkıntısı ve takipne vardır.

Kolon atrezisi

Bu anomalinin klinik septom ve bulguları, diğer distal obstrüksiyonlardan farklı değildir; safralı kusma, abdominal distansiyon ve mekonyum çıkaramama.

LARORATUVAR

Sağlıklı bir bebekte çekilecek ayakta direkt karın grafisinde, sıvı-gaz seviyesine rastlanmaz. 1.5-2 yaşına kadar, direkt filmlerde ince barsaklarda gaz görülmesi de normaldir. Barsak tıkanıklıklarında ise, tıkanıklığın seviyesine göre değişik miktarda sıvı-gaz seviyesi görülür (ŞEKİL 5). Yüksek jejunal atrezilerde genellikle birkaç sıvı gaz seviyesi vardır. Atrezik segmentin altında ise, hiç gaz gölgesi yoktur. Distal bir atrezide, sıvı gaz seviyelerinin sayısı fazladır.

Konjenital barsak tıkanıklıklarında, ağız yoluyla baryum vererek, üst gastrointesti-nal seri çekilmesi hiçbir yeni bilgi sağlamaz. Üst Gİ seri sadece, malrotasyona bağlı kısmi duodenal tıkanıklıklarda kullanılabilir. Duodenumun “C” yapısını kaybederek doğrudan aşağıya iniyor olması malrotasyonu doğrulayan bir radyolojik görünümdür. Buna karşılık, direkt filmde özellikle distal obstrüksiyon saptanan bebeklerde çekilecek kolon grafisinin, konjenital megakolon, ileal atrezi veya mekonyum ileusunun birbirinden ayırt edilebilmesinde önemli katkısı vardır. Radyolojik çalışmalar sürerken, kan şekeri, bilirubin, BUN, elektrolit, tam kan sayımı, periferik yayma, idrar tetkiki gibi laboratuar çalışmaları da tamamlanmalıdır. Bebekler kusarak sıvı kaybettiklerinden, hematokrit değerleri yüksektir. Hemoglobin değerleri %24 gr kadar yüksek bulunabilir. Beyaz küre sayısının çok fazla önemi yoktur. Yenidoğanın beyaz küre sayısı zaten 25.000/mm3

civarındadır ve periferik yaymada da, yetişkinlerdeki gibi parçalılar hakimdir. Bu nedenle, ancak 25.000/mm3_{’ün üzerindeki beyaz küre değerleri septik bir tablonun}

işareti sayılabilir. Yenidoğan sepsisindeki diğer laboratuar bulguları, indirekt hiperbilirubinemi, hiponatremi, anemi, trombositopeni ve toksik granülasyondur. İntrabdominal sepsis bulguları varsa kan kültürü de gönderilmelidir. Ameliyatta kullanılmak üzere taze kan da hazırlatılmalıdır.

AMELİYAT ÖNCESİ

Atrezili bebekler, perforasyon ve peritonit riski nedeniyle kısa sürede (1-4 saat içinde) ameliyata hazırlanmalıdır. Bu amaçla :

_ 8 veya 10 numara bir nazogastrik sonda takılmalı ve bununla dekomprese edilmelidir. Bu işlem, abdominal distansiyonun azalmasını, diafram üzerindeki basının ve aspirasyon pnömonisi riskinin ortadan kalkmasını ve bebeğin daha rahat solumasını sağlayacaktır

_Mevcut sepsisi tedavi etmek ve barsak lümeni içindeki bakterilerin proliferas-yonunu önlemek amacıyla derhal geniş spektrumlu antibiotiklere başlanmalıdır (ampisilin 125 mg/kg/gün ve gen-tamisin 5 mg/kg/gün).

_Sıvı ve elektrolit dengesi düzeltilmeli ve bebeğin idrar miktarının saatte en az 1-2 ml/kg'a ulaşması sağlanmalıdır. Bu amaçla sıvı replasmanına kilograma 20 ml dozunda %10 dekstrozlu Ringer Laktat'la başlanmalıdır. 30 dakika için-de verilen bu sıvı bebeğin yeterince idrar çıkarmasına ve hemodinamik dengesinin düzelmesine yetmediyse ikinci bir doz bu sefer kilograma 10 ml şeklinde verilmelidir.

_ Bebek klinik ve laboratuar olarak tam monitörizasyona alınmalıdır. Monitori-zasyon amacıyla umblikal arterin kateterize edilmesinin 4 güne kadar önemli bir sakıncası yoktur.

_Yenidoğan bebekler ve özellikle de sorunlu bebekler vücut ısılarını koruya-madıklarından, bebek küvöz veya açık radyant ısıtıcılı bir ortamda yatırılmalı ve ortam nemlendirilmelidir. Radyolojik çalışmalar bu ortamda yapılmalıdır.

_Kan hazırlatılmalı ve gerekiyorsa preoperatif %5’lik albumin veya taze don-muş plazma veya taze kan transfüzyonu yapılmalıdır.

_K vit yapılmalıdır 0.5-1 mg.

_Hiperbilirubinemisi kan değişimi sınırına ulaşmış bebeklerde ameliyat öncesinde kan değişimi yapılmalıdır.

Nixon ve Tawes, risk ve tedavi gruplarına göre yaşam sansı ve mortalite değerlendirmesi yapmışlardır(33). Buna göre 3 risk grubuna ayırmışlardır(Tablo 1): _Grup A:Bebeğin doğum ağırlığı 2500 gr üstünde ve ek anomalisi yoktur.

_Grup B:Bebeğin doğum ağırlığı 2000-2500gr arasında ve orta şiddette ek anomalisi vardır.

_Grup C:Bebeğin ağırlığı 2000 gr altında ve önemli ek anomalisi vardır.

Doğal olarak A ve B grubundaki bebeklerin yaşam şansı C grubundakilerden daha yüksektir.

İnce barsak atrezisi olan bebekler, tedavi grubu olarak da: _Yüksek Jejunal grup

_Orta barsak grubu

_Terminal ileal grup olarak üçe ayrılır.

Yaşam şansı

Grup A Grup B Grup C Yüksek jejenal grup 60% 60% 0% Orta barsak grubu 82% 82% 32% Terminal ileal grup 100% 100% 50% Tablo 1 : Tedavi gruplarına göre yaşam şansı

Proksimal dilate barsağın rezeke edildiği jejuenal atrezilerde yaşam sansı %66 iken, yapılmayanlarda % 39’dur.Proksimaldeki dilate segmentin rezeksiyonunun yaşama oranını % 94-100’e çıkardığını rapor eden yayınlarda vardır(54, 62 )Ancak ileal atrezilerde bu işlemin yaşam şansını etkilemediği görülmüştür.

TEDAVİ

Duodenal atrezili hastada tedavi

Sağ transvars göbek üstü kesiyle laparotomi yapıldıktan sonra, asendan ve transvers kolonorta hatta devrildikten sonra duodenumun ikinci parçası ortaya çıkar. Duodenum koher manevrasıyla mobilize edilir. Diseksiyon sırasında koledeok ve ampulla vateriye dikkat edilir.

alınır ve proksimal duodenum enine(transvers) 2 cm açılır. Distal uç ise oblik olarak 2 cm’lik kesiyle açılır. Her iki uç yan yana getirilerek gerginlik kontrol edilir. Daha sonra ansatomoz edilir.

Yeterli drenajın ön koşulu duodenumun yeterli mobilize edilmesi ve anastomoz çapının distal seğmentin en az iki katı büyüklüğünde olmasının sağlanmasıdır(63).

Distal uçtan foley katater gönderilerek geçiş kontrolu ve intrinsik lezyonların varlı-ğının araştırılması gerekmektedir. Önce sıvı verilir. İnce barsağa geçişe bakılır, sonra foley şişirilir ve geri çekilir(64, 65)

Treitz ligamanının varlığı ve yeri kontrol edilir. Duodenum gözlenerek anomalinin tipi tayin edilir. Annuler pankreası bulunan olgularda pankreatik doku duodenumun ikinci kısmı çevresinde dairesel uzanmış şekilde görülebilecektir(49)

Duvar devamlılığı varlığında Tip 1 lezyon düşünülüyorsa windsock anomalisi olabileceğinden kuşkulanmak gerekir(50)

Proksimal segmentin aşırı derecede dilate ise, işlemin başlangıç kısmında inceltme duodenoplastisi efektif peristaltizmin postoperatif dönemde geri dönüşüne hız verebilir. İnceltme (Tapering) işlemi safra kesesi, pankreas ve ampullaya zarar vermekden kaçınmak için anterior veya anteriolateralde stapler ile veya sütürler ile yapılır(49, 66 )

Proksimal ve distal duedonumun devamlılığı varsa en iyisi potansiyel bir bypass işlemidir. Bazen sadece web eksizyonu yapılabilir. Anestezistin ağızdan gönderdiği ve cerrah tarafından yönlendirilen bir kateter web ile karşılaşdığında biraz daha ilerletilirse barsak duvarında web'in bağlı olduğu yeri gösteren bir çöküntü noktası oluşur (67 ). Bu olgularda, insizyon proksimal lümen içinden web'in üzerine taşınır ve webler koter ile eksize edilir. Bu esnada ampulla'ya dikkat edilir ve web'in medialinde yerleşimli ise web'in sadece lateral kısmı eksize edilmelidir. Web eksizyonu %5-10 oranında uygulanır(Şekil 8).

Günümüzde hemen hemen tüm durumlarda, duodeno duodenostomi ile proksimal ve distal barsakları birleştirmek obstruksiyonu düzeltmede en iyi seçenektir. Özellikle bazı küçük prematür infantlarda hastanın anatomisi zor olduğundan duodenojejunostomi(Yaklaşık % 10 oranında uygulanır) bu işleme bir alternatif seçimdir. Gastrojejunostomi nadiren uygulanır ve sıklıkla geç komplikasyon olarak kör loop sendromu ve marjinal ülserasyon vardır, ve bu yüzden kaçınılmalıdır .

Duodenoduodenostomi anastomoz teknikleri arasında ilk kez Kimura tarafından tanımlanan “ elmas şekilli anastomoz( proksimal transvers distal longitidinal)” basit anastomoz’a (proksimal ve distal longitidinal) göre fazla tercih edilir(Şekil 6) (68, 69).

Standart yanyana anasomozda anastomotik disfonksiyon, megaduodenum ve gecikmiş transit ile ilgili radyolojik anormallikler %30 oranında görülmüştür. İlaveten %17 hastada gastrik boşalmadaki göreceli bozulmaya bağlı olabilecek gastroösefageal reflü görülmüştür. Elmas şekilli anastomozda dahi persistan megaduodenum ve semptomatik parsiyel obstrüksiyon ve staz oluşabilir. Bu komplikasyon tapering duodenoplasti veya lateral seromüsküler rezeksiyon ile yönetilebilir(70 ) (Şekil 7).

Operasyon sırasında bir nazogastrik tüp mide içine yerleştirilir. Her ne kadar geçmişte gastrostomi genellikle kullanılmış ise de günümüzde sadece kısa sürede ağızdan beslenmeyeceği düşünülen bazı seçilmiş olgularda yararlı olduğu düşünülmektedir. Yararı açıkça belirlenememiş ise de bazı cerrahlar rutin olarak transanastomostik beslenme tüpü yerleştirir.

Distal duodenumda veya Treitz ligamentinin yakınında konjenital obstrüksiyonun varlığı özellikle zor bir problemdir. Bu durumda ampullanın korunmasıyla dilate duodenumun subtotal çıkarılması önerilmektedir (49)

halkasının içinden geçtiğinden dolayı asla kesilmemelidir. Bu yapıların hasarı pankreatik sıvının kaçağına ve/veya pankreatite yol açacaktır. Preduodenal portal ven obstruksiyonu benzer şekilde bypass edilir.

Neonatal duodenal atrezilerin düzeltilmesi için başarılı laparaskopik bypass işlemleri son raporlarda bildirilmiştir (49).

Şekil 7. Basit duodenoduodenestomi(Springer Surgery)

Şekil 8 : Duodenal web(Springer Surgery)

Jejenoileal atrezili hastada tedavi

Sağ tranvers insizyonla karma girmek, ince barsakların ekspozisyonu için genellikle iyi bir görüş alanı sağlar(71). Jejunal atrezilerin irdelendiği bir çalışmada, sirkumumbilikal insizyonun, klasik insizyona göre kozmetik sonuçlarının daha iyi olduğu bildirilmiştir(72). Treitz ligammdan ileoçekal valve kadar barsaklar dikkatli bir şekilde gözlenir. Distale serum fizyolojik verilerek barsak lümeninin açıklığı doğrulanmalıdır. Çünkü bazen birden fazla atretik segment olabilir ve gözden kaçabilir. Tek bir segmentte atrezi varsa yapılacak iş uç-uca anastomozdur. Proksimal atretik segment ile distal atretik segment arasında çap farkı söz konusu ve barsak uzunluğu yeterli değil ise, proksimal barsağa tapering ya da plikasyon

proksimal bölümün bir kısmı rezeke edilebilir. Dilate segmentin yerinde kalması, postoperatif dönemde oral beslenmeyi geciktirir. Kan dolaşımı bozulmuş olan bölüm varsa, o bölümünden çıkarılması uygun olur. Birden fazla atretik segment varsa, barsak uzunluğunun müsaade ettiği ölçüde atretik segmentler çıkarılarak en son kalan proksimal ve distal uç, uç-uca anastomoze edilir. Ancak atretik segment sayısı çok fazla ve membranözse, kalın bir sondanın ilerletilmesiyle "şiş-kebap" denilen teknikle bu membranlar perfore edilebilir. Eğer atreziye perforasyon, volvulus gibi patolojilerde eşlik ediyorsa, hastanın durumu ve cerrahın tercihine göre enterostomi de tercih edilebilir.

Atretik segmentin düzeyi ve tapering yapılıp yapılmamasına göre, barsaklarda peristaltizmin geri dönüş zamanı farklıdır. Hastaya oral beslenene dek total parenteral beslenme uygulanır. Özellikle ilk gün içinde karında distansiyon ve septik bulguların olması anastomoz kaçağını akla getirmelidir(71, 73)

Jejunoileal atrezilerde hayatta kalım günümüzde % 80-90'lara kadar çıkmıştır. Ölümler daha çok sepsis ve multipl organ yetmezliğine bağlı olmaktadır.

ŞEKİL9. Proksimal atrezik segmentin dilate kısmı rezeke edilir ve ucuca tek sıra

anastomoz yapılır.(Can Başaklar)

Proksimal atrezilerin distal atrezilere göre proğnozu daha kötüdür. Ayrıca geride kalan barsak uzunluğunun yetersiz olması, proksimal geniş segmentte tapering ve plikasyon yapılmaması, eşlik eden anomaliler ve birden fazla atrezinin olması proğnozu olumsuz etkiler.

Anastomoz sonrasında dilate segmentin peristaltik fonksiyonlarının gecikmesi bebeğin uzun süre beslenememesine neden olur. Bu sorunu giderebilmek için: Jejunum atrezilerinde geride yeterli barsak kalıyorsa, preoksimaldeki dilate seğment, normal barsak çapına yaklaştığı yere kadar, gerekirse treitze kadar rezeke edilerek uç-uca anastomoz edilmesi uyğun bir seçenektir (62, 74, 75, 76 )

Foksiyonel anastomoz için iki uç arasındaki çap farkı 3-5: 1 olması arzulanır.(77 ) Dilate segmentin rezeksiyonu ile geride çok kısa bir barsak segmenti kalacaksa bu segment anti mezenterik kenardan 1969 yılında Thomas tarafında tariflenen ve kabul gören taperring yöntemiyle daraltılmalıdır (64, 76, 77, 78, 79). Tapering işleminin 35 cm’ye kadar yapılmasının mümkün olduğu bildirilmiştir(79). Yüksek jejunal atrezilerde tapering proksimal jejunum ve duodenumun 5 cm’dendaha genişse pilora kadar uzatılması önerilir (80, 81). Eksizyonal tapering işleminde dilate proksimal barsagın antimezenterik yüzünde açıklığı aşağı bakan V şeklinde bir barsak parçası çıkarılır ve iki sıralı anastomozla yeniden dikilir. İnce barsak daraltılmış olur. Bu işlem stepler yardımıylada yapılabilir. Şekil 18. Barsağın

riski taşıdığındsn tapering daha emniyetli bir yöntem olan plikasyonla da yapılabilir(82, 83).

İnce barsak atrezilerinin cerrahi tedavisinde tercih edilmesi gereken ilk seçenek, tek tek atravmatik iğneli ipek, polipropilen veya PDS dikişlerle tek sıralı anastomoz yapılmasıdır. (Şekil 9). Çap farkını gidermek için distal ucun ağzı divertikül gelişmesini engellemek için 45 dereceden daha geniş bir açıyla kesilmemelidir(84). Cerrah gerek görürse Connel ve Lembert sütür tekniğiyle iki sıralı yapılmasıda mümkündür. Anastomoz tamamlanınca mezenterdeki defektin de onarılması ihmal edilmemeli.

Geçmiş yıllarda bazı prosedürler tariflenmiş. Jejunal atrezide gastrostomi ve transanastomatik jejunal tüp, ileal atrezide de Suruga’nın tanımlamış olduğu apendikostomi. Bu yöntemler artık kullanılmamaktadır.

Atrezinin, mekonyum ileus, mekonyum peritonit, volvulus veya perforasyon ile komplike olduğu durumlarda da primer anastomoz hala iyi bir seçenektir(85). Ama cerrah primer anastomoza cesaret edemezse eksterizasyon yöntemlerinden yararlanmaktadır. Bu yöntemler:

_Yanyana modifiye Mikuliz veya Gross(namlu ucu)( 86, 87) _Bishop-koop(distal stoma)(88)

_Santulli (proksimal stoma)(89) _Rehbein tüp enterostomi (90)

Multiple ince barsak atrezilerinde tedavi prensipleri

Kolonik atrezilerin ameliyat sırasında tesbiti mümkün olmayacağından, ameliyat öncesi kolon grafisi çekilmelidir(91).

Saptanan ilk atrezinin distalinden itibaren tüm barsaklar içine ılık izotonik verilerek, daha iyisi bir katater ilerletilerek kontrol edilmelidir.

Tesbit edilen atreziler en az barsak kaybedilecek ve en az sayıda anastomoz yapılacak biçimde gruplandırılmalıdır.

Birden çok anastomoz yapılacaksa önce distaldeki yapılmalıdır(79).

Membranöz atreziler kalınca bir sondayla perfore edilmeli(92, 93). Sonda ile perfore olmayan membranların yeri saptanıp yapılan enterotomiyle eksize edilir.

AMELİYAT SONRASI VE KOMPLİKASYONLAR

Duodenal Atrezi

Postoperatif dönemde, total parentarel beslenmeye devam edilir ve nazogastrik tüp debisi izlenir. Komplike olmamış bir duodenal onarımda postoperatif yönetimde beslenme gastrostomisi gerekmez, gastroduodenal fonksiyon genellikle 5-7 gün içinde geri döner ancak bazen gecikebilir(94). Diğer neonatal intestinal işlemlerde olduğu gibi, beslenme nazogastrik debinin hacmi azaldığı, rengi açıldığı ve berraklaştığı zaman başlanabilir. Bu duruma genellikle birkaç günden bir haftaya kadar bir süre içinde ulaşılır fakat bazen bu süre uzayabilir. Başlangıçtaki küçük beslenmeden sonra toleransa göre miktar ve yoğunluğu artırılır. Bu çoğu infantta hızlı ilerler ve çoğunlukla birkaç hafta içinde taburcu edilebilir.

Atrezi yerinin yanlış tanımlanması çok sıklıkla uzun, windsock defermitesi olduğu zaman meydana gelir ve by-pass anastomoz yanlışlıkla distale yapılır. Bazen de birden fazla atrezi olabilir. Anastomoz öncesi dikkatli bir geçiş kontrolü ile balon kateterlerin proksimalde mideye doğru distalde ise jejunum yönüne ilerletilmesi bu durumları önleyebilir.

Transanastomatik tüpü olan bebekler 48-72 saat sonra küçük hacimlerle beslenebilirler.

Postoperatif dönemdeki en sık komplikasyon uzamış beslenme intoleransıdır. Yeterli fonksiyon görebilmesi için web eksizyon veya by-pass açısından gereken zamanlar çok değişkendir. Eğer 2-3 hafta içerisinde göreceli olarak normal fonksiyon başlamaz ise üst gastrointestinal seriler ile rezidüel anatomik obstrüksiyon, anatomik stenoz, farklı lokalizasyonda önceden tanımlanmamış obstrüksiyon veya zayıf peristalizm araştırılabilinir. Klinik ve radyolojik bulgular ile yeniden bir cerrahiye karar verilebilir(49).

Erken dönemde en ciddi sorun anastomoz sızdırması, peritonit, sepsis veya anastomoz darlıgıdır(95)

Geç komplikasyonlar konjenital duodenal anomalili çocukların %12'sinde görülebilmektedir. Mortalite oranı düşük (%6) ancak ihmal edilebilir düzeyde değildir. Bu geç sorunlar nedeniyle bu çocukların ileri yaşlara kadar takibi uygundur(96).Bunlar:

_Gastroesofageal reflü hastalığı

_Me g a d u o d e n u m m o t i l i t e b o z u k l u ğ u + / - duodenogastrik reflü _Peptik ülser

_Adheziv ince barsak obstrüksiyonu _Anastomoz açılması

_Anastomotik striktür

_Duodenal kör loop sendromu _Gözden kaçan ikinci mukozal web _Gastrik çıkış obstrüksiyonu (97).

Jejunoileal Atrezi

Ameliyat sonrasında bebek tam monitörize edilmeli, nemli ve sıcak bir ortamda başı 30 derece yüksekte kalacak şekilde yatırılmalıdır. Nazogastrik drenaja ve geniş spektrumlu antibiyotik tedavisine devam edilmeli, sıvı ve elektrolit dengesi korunmalı. İdrar miktarı, elektrolitleri, kan gazları, kan şekeri, bilirubin seviyesi yakından izlenmeli.

Barsak hareketlerinin başlaması iki haftayı bulabilir. Dilate barsak seğmentinin rezeke edilmediği ve daraltılmadığı durumlard bu süre daha uzayabilir. Birde atrezi ne kadar proksimaldeyse barsak fonksiyonlarının yerine gelmesi o kadar gecikir. Bu nedenle bebeğin parenteral yoldan beslenmesi şarttır. Total Parenteral Nutrisyon’un(TPN) gerektirdiği klinik ve kimyasal monitorizasyon özenle yapılmalıdır.

Kolon içindeki mekonyum plaklarının atılması, distal barsağın genişlemesi ve peristaltik hareketlerin uyarılması amacıyla ılık izotonikle irrigasyon yapılmalıdır. Nazogastrik drenaj kayıpları % 5 dekstrozlu Ringer Laktat sıvısı ile karşılanır. Nazogastrik sondadan gelen miktarı saatte 5 ml’nin altına düşüp, rengi açıldığında ve aynı zamanda dışkıladığı görüldügünde drenaja son verilir. Bebek küçük hacimlerde enteral yoldan beslenmeye başlanır. Ameliyatın üzerinden iki hafta geçmesine rağmen pasajla ilgili sorunlar sürüyorsa kontraslı grafi çekilmelidir(98). Enteral beslenmeye önce içinde çeşitli elektrolitler, şeker ve aminoasit içeren elementer bir sıvıyla başlanmalık. Bebek tolere ederse anne sütüne veya yarı yarıya sulandırılmış düşük osmoliliteli mamaya geçilir. Bu sırada TPN’de yavaş yavaş azaltılır. Yenidoğan bebekler günde 120-130 kal/kg’a ihtiyaç duyarlar. TPN ve oral gıdaların bu kalori miktarını karşılamaları gerekir. Erken beslemek barsağın büyümesi, sekresyonu ve motilite üzerine etkili olan hormonların uyarılması ve sonuçta barsak adaptasyonunu hızlandırıcı olumlu etkisi vardır(99,100).

Transanastomatik tüp takılan bebeklerle nazogastrik takılanlar arasında yapılan çalışmalarda tam enteral beslenmeye geçiş açısından fark görülmemiş.(29).Tüp takılanlarda tüpün migrasyonu, tıkanması veya ince barsak perforasyonu gibi komplikasyonlarla da karşilaşılması söz konusudur.

İnce barsakların % 60’ının rezeksiyonu, ileoçekal valv korunabilmişse bebeğin gelişimini etkilememektedir. Kısa barsak sendromu, 75 cm’dendaha kısabir jejunoileal barsak seğmentiyle birlikte ısrar eden malabzorbisyonu tanımlar(101).

GEREÇ VE YÖNTEM

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Klinik Araştırmalar Etik Komitesinin 02.11.2011 tarih ve 291 sayılı onayı ile çalışma yürütülmüştür.

Bu klinik çalışmamızda; Temmuz 2006 – Temmuz 2011 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi kliniğinde tedavisi ve takibi yapılan 82 intestinal atrezili olgu retrospektif olarak değerlendirildi.

Tüm olguların, cinsiyet, anne yaşı, akraba evliliği olup olmaması, antenatal tanının olup olmaması, ek anomali, kliniğimize geliş zamanı, ameliyat öncesi, ameliyat tekniği, komplikasyon ve takip sonuçları değerlendirildi.