Olgu Sunumu
15 1)Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Aile Hekimli¤i Klini¤i, Asistan Dr., Ankara
2)Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Aile Hekimli¤i Klini¤i, Uzm. Dr., Ankara 3)Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Aile Hekimli¤i Klini¤i, Doç. Dr., Ankara
B
irinci basamak sa¤l›k hizmetlerinin en büyük özel-li¤i her yafl grubunda hastaya hizmet verilmesidir. Çocuklar bu kapsamda önemli bir yer tutar. Ço-cukluk ça¤›nda yüksek atefl s›k görülen ve aileyi telafllan-d›ran bir hekime baflvuru nedenidir.PFAPA; periyodik atefl, aftöz stomatit, farenjit ve ade-nitten oluflan, ani bafllang›çl›, febril ataklar›n oldu¤u bir sendromdur.[1]
Hastal›k ço¤unlukla 5 yafl›n alt›nda ortaya ç›kar. Hastal›ktaki atefl ataklar›, düzensiz aral›klarla yine-ler ve ortalama 3-4 gün sürüp, kendili¤inden düzelir.[2]
Af-töz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati eflli¤inde ortalama 5 gün (3-6 gün) süren ve 3-6 haftada bir tekrar-layan yüksek atefl (38-41 ºC) ataklar›yla karakterizedir.[3,4]
Bu yaz›da atefl flikayeti ile aile hekimli¤i poliklini¤ine getirilen, ayr›nt›l› anamnez ile bu flikayetin tekrarlama
gösterdi¤i ö¤renilen ve steroid tedavisine yan›t veren 20 ayl›k bir PFAPA olgusu sunulmaktad›r.
Olgu Sunumu
20 ayl›k erkek hasta 72 saattir atefl düflürücüye cevap vermeyen ateflle aile hekimli¤i poliklini¤ine getirildi. Atefl ilk yükseldi¤inde farkl› bir merkeze götürülen ve tonsillit tan›s›yla oral amoksisilin klavulanat (60 mg/kg/ gün) bafllanan hasta, 72. saatin sonunda ateflinin düflme-mesi üzerine poliklini¤imize ailesi taraf›ndan getirildi.
Fizik muayenesinde genel durumu iyi, ancak atefli 39.6 ºC idi. Nab›z 148/dk, kan bas›nc› 100/60 mm Hg, vücut a¤›rl›¤› 11,400 kg (25-50 p), boyu: 82 cm (25-50 p) idi. Tonsiller bilateral hiperemik ve hipertrofikti. Sol
ar-Olgu sunumu: PFAPA sendromu.
“Periyodik yüksek atefl, aftöz stomatit,
farenjit ve adenit”
Özet
PFAPA sendromu; periyodik yüksek atefl dönemleri, aftöz stomatit, farenjit, servikal adenit ile karakterize, kal›tsal olmayan bir sendrom-dur. Klinik pratikte çocuklarda yüksek atefl ve tonsillit tablosuyla s›k-l›kla karfl›lafl›lmaktad›r. Bu makalede aile hekimli¤i poliklini¤ine tek-rarlayan atefl yüksekli¤i, tonsillit, aftöz stomatit nedeniyle baflvuran 20 ayl›k bir erkek hasta sunulmaktad›r. Yak›nmalar›n›n yineleyici ni-teli¤i ve bir sonraki ata¤›n steroid tedavisine yan›t vermesi ile olgu-muz PFAPA sendromu tan›s› alm›flt›r. Bu makalede PFAPA sendro-mu ile ilgili bilgiler gözden geçirilmifl ve birinci basamakta tan› koy-man›n önemi vurgulanm›flt›r.
Anahtar sözcükler: Periyodik atefl, farenjit, aftöz stomatit, PFAPA
sendromu.
Summary
PFAPA is a non-hereditary syndrome, characterized by periodic fever episodes, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adeni-tis. In clinical practice high fever and tonsillitis are frequently encountered in children. Here we report a 20-month old boy who was admitted to a family medicine office for recurrent high fever, tonsillitis and aphthous stomatitis. Diagnosis of PFAPA syndrome was established by the recurrent nature of complaints and clinical response to steroid treatment in the next episode. In this article, we reviewed PFAPA syndrome and emphasized the importance of its diagnosis in the primary care.
Key words: Periodic fever, pharyngitis, aphthous stomatitis, PFAPA Syndrome.
Case report: PFAPA syndrome. “Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis"
Gaye Çelikcan1, Rabia Kahveci2, Adem Özkara3
Türk Aile Hek Derg 2012;16(1):15-17 Olgu Sunumu | Case Report
doi:10.2399/tahd.12.015
© TAHUD 2012
2012 © Yay›n haklar› Türkiye Aile Hekimleri Uzmanl›k Derne¤i'ne (TAHUD) aittir. Deomed Yay›nc›l›k taraf›ndan yay›mlanmaktad›r. Bu makalenin koflullu kullan›m haklar› Deomed Yay›nc›l›k ve TAHUD taraf›ndan Creative Commons Attribution-NoCommercial-NoDerivs 3.0 Unported (CC BY-NC-ND3.0) lisans› arac›l›¤›yla bedelsiz sunulmaktad›r.
Copyright © 2012 Turkish Society of Family Practice (TAHUD). Published by Deomed Publishing, Istanbul.
Çelikcan G, Kahveci R, Özkara A |Olgu sunumu: PFAPA sendromu. “Periyodik yüksek atefl, aftöz stomatit, farenjit ve adenit” 16
Olgu Sunumu
ka servikal zincirde en büyü¤ü 1x1 cm olan mobil lenfa-denopati mevcuttu. A¤›z içinde, dilin üstünde, orta hatta 0.5x1 cm boyutunda kenarlar› hiperemik, ortas› soluk, beyaz renkli ve z›mba deli¤i görünümünde aftöz stoma-titi mevcuttu. Hepatosplenomegalisi olmayan hastan›n di¤er sistem muayeneleri do¤ald›.
Hastan›n öyküsü derinlefltirildi¤inde ayn› klinik tab-lonun son 5 ay içerisinde her ay tekrarlad›¤›, ateflin anti-piretiklere yan›t vermedi¤i ve 5 günden önce düflmedi¤i ö¤renildi. Her atefllenmesinde farkl› bir sa¤l›k kuruluflu-na götürülen hastaya her defas›nda antibiyotik tedavisi baflland›¤›, hatta 3 ay öncesinde lomber ponksiyon yap›l-mas›n›n önerildi¤i ancak aile taraf›ndan kabul edilmedi¤i ö¤renildi. Dikkat çekici olarak olgumuzun ateflli oldu¤u dönemlerinde bile genel durumunun hep iyi oldu¤u ifa-de edildi.
Hastan›n laboratuar incelemesinde; beyaz küre
13,300/mm3
, hemoglobin: 12.7 g/dl, hematokrit: %39, trombosit: 263,000/mm3
, sedimantasyon h›z›: 14 mm/sa-at, C reaktif protein: 0,5 mg/L bulundu. Periferik yay-mas›nda %59 PNL ve %41 lenfosit görüldü. Sola kayma ve toksik granülasyon yoktu. Serum biyokimyasal de¤er-leri ve tam idrar incelemesi normal s›n›rlarda idi. Arka-ön akci¤er grafisinde anormal bir bulguya rastlanmad›.
Hastan›n 72 saattir almakta oldu¤u antibiyotik teda-visi sonland›r›ld›. Ailevi Akdeniz Atefli ya da di¤er peri-yodik atefl sendromlar› araflt›r›lmak üzere izlendi. ‹drar, kan ve bo¤az kültürlerinde üreme olmad›, atefl 5. günde düfltü. Aftöz stomatit bir hafta sonra tamamen kayboldu. Atak esnas›nda al›nan kan örneklerinde EBV, CMV, HSV ve toksoplazma IgG ve IgM negatif bulundu.
Hasta 25 gün sonra 40.2 ºC atefl, aftöz stomatit ve tonsillit nedeni ile ikinci kez baflvurdu. Öykü yeniden de-rinlemesine al›nd›, hastan›n hiçbir ateflli döneminde ka-r›n a¤r›s› flikayetinin olmad›¤› anlafl›ld›. PFAPA sendro-mu öntan›s›yla tek doz 1 mg/kg oral prednizolon verildi. 3 gün sonraki kontrol muayenesinde annesi, steroidi iz-leyen sekiz saat içinde ateflinin düfltü¤ünü ve bir daha yükselmedi¤ini ifade etti. Muayenede hastan›n atefli yok-tu; aftöz stomatiti ve tonsilliti gerilemiflti.
Tart›flma
‹lk olarak 1987’de Marshall’›n tan›mlad›¤› FAPA tab-losu, 1989’da PFAPA olarak adland›r›ld›:[5]
Genellikle 6 ay – 5 yafl aras›ndaki çocuklarda görülür, 39 ºC’den yük-sek atefl ve bo¤az a¤r›s› ile seyreder. Hastalarda bu
duru-mu aç›klayacak bir üst solunum yolu enfeksiyonunun kli-nik ve laboratuar bulgular› gösterilemez. Yüksek atefl 3-8 hafta aral›klarla tekrarlar. Klasik antipiretik, antibiyotik sa¤alt›m›na cevap vermez ve 3-7 gün içinde kendili¤in-den geçer. Ataklar aras›nda olgular tamamen normal-dir.[4,6]
PFAPA Sendromunda semptomlar 5 yafl›ndan önce bafllar. 40-41 ºC’yi bulan yüksek atefl yaklafl›k 5 gün de-vam eder. Ateflle beraber vakalar›n %75’inde farenjit ve stomatit, %67’sinde reaktif servikal lenfadenopati ve di-¤er minör semptomlar (bafl a¤r›s›, bulant›, kusma, titre-me ve halsizlik) görülebilir.[7]
PFAPA sendromuna ait en önemli bulgulardan birisi ateflin yüksek olmas›na karfl›n genel durumun ço¤unlukla bozulmamas›d›r. Bu bulgu hastal›¤›n ay›r›c› tan›s›ndan oldukça yararl›d›r. Atefl orta-lama 3-5 günde kendili¤inden düfler.[8]
PFAPA ata¤› tan›s› konuldu¤unda uygulanan 1-2 mg/kg/doz prednizolon tedavisinin ard›ndan çok yüksek olan atefl düzeyi normale döner. Prednizolon tedavisi kas içi ya da a¤›z yolu ile hastan›n klinik durumuna göre, he-kimin karar verece¤i flekilde uygulanabilir. Ara dönem-lerde kortikosteroid kullan›m›na genellikle gereksinim duyulmaz. Kortikosteroid tedavisi ile bulgular›n h›zla kaybolmas›na karfl›n atak s›kl›¤› etkilenmez. Hastal›k ço-¤unlukla 3-4 hafta aralarla düzenli olarak yineler. Bu du-rumda her atakta tek doz oral prednizolon uygulamas› klinik bulgular›n kaybolmas›na yard›mc› olur.[5,9]
Peridis ve arkadafllar› bir meta analizle PFAPA Sen-dromunda medikal ve cerrahi yaklafl›mlar› de¤erlendiril-diler. Bu çal›flma, antibiyotik ve simetidin kullan›m›n›n etkili olmad›¤›n›, ancak steroid kullan›m›n›n etkili oldu-¤unu göstermifltir. Adenoidektomi ile birlikte olsun veya olmas›n, tonsillektomi etkili bulunmufltur. Steroidler ile cerrahi giriflim aras›nda anlaml› bir fark bulunmam›flt›r. Ancak steroid tedavisi ile s›kl›¤›n›n azalmad›¤› göz önün-de tutularak PFAPA’n›n uzun süreli yönetiminönün-de cerrahi yaklafl›m›n en etkili müdahale oldu¤u ileri sürülmüfltür.[10] Sonuç olarak PFAPA Sendromunun belirti ve bulgu-lar› birinci basamak polikliniklerinde s›k rastlanan belirti ve bulgularla örtüflme gösterir. Yüksek atefl aileleri çok kayg›land›ran bir belirtidir. Tan› koymak amac›yla yap›-lan çok say›da tetkik, hasta ve aileleri aç›s›ndan y›prat›c› oldu¤u gibi sa¤l›k giderlerinin de bofl yere artmas›na yol açmaktad›r. Bu nedenle 5 yafl alt›ndaki çocuklarda atefl, farenjit, aftöz stomatit ve lenfadenopati saptand›¤›nda öyküde tekrarlayan ataklar varsa, PFAPA Sendromu ay›-r›c› tan›da ak›lda tutulmal›d›r.
Olgu Sunumu
Türkiye Aile Hekimli¤i Dergisi | Turkish Journal of Family Practice | Cilt 16 | Say› 1 | 2012 17
Kaynaklar
1. Licameli G, Jeffrey J, Luz J, Jones D, Kenna M. Effect of adenotonsillec-tomy in PFAPA syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008;134: 136-40.
2. Kasapçopur Ö, Ar›soy N. PFAPA Sendromu. Türk Pediatri Arflivi Dergisi 2009;44:80-3.
3. Frenkel J, Kuis W. Overt and occult rheumatic diseases: the child with chronic fever. Best Pract Res Clin Rheumatol 2002;16:443-69.
4. Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999;135:15-21.
5. Feder H. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis: a clin-ical review of a new syndrome. Curr Opin Pediatr 2000;12:253-6.
6. Long SS. Syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA):What it isn’t? What is it? J Pediatr 1999;135:1-5. 7. Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic
fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr 1987;110:43-6. 8. Padeh S, Brezniak N, Zemer D, ve ark. Periodic fever, aphthous
stomati-tis, pharyngitis and adenopathy syndrome: clinical characteristics and out-come. J Pediatr 1999;135:98-101.
9. Lierl M. Periodic fever syndromes: a diagnostic challenge for the allergist.
Allergy 2007;62:1349-58.
10. Peridis S, Pilgrim G, Koudoumnakis E, Athanasopoulos I, Houlakis M, Parpounas K. PFAPA Syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Curr Opin Rheumatol 2010;22:579-84.
Gelifl tarihi: 11.04.2011 Kabul tarihi: 03.11.2011
Çıkar çakıflması:
Çıkar çakıflması bildirilmemifltir.
‹letiflim adresi:
Dr. Gaye Çelikcan
MSB Oran Lojmanlar› 585. Sokak, Ertu¤rul Platin Apt, No: 3/7 Çankaya, Ankara
Tel: 0530 346 19 29
