Turk Noro§irurji Dergisi 8: 10 - 14, 1998 Kzratlt: Optik Sinir Kzltft Fenestrasyonu
Psodotiimor
Optik
Sinir
Serebri
Tedavisinde
Klhfl
Fenestrasyonu
Fenestration in The
Cerebri
Optic Nerve Sheath
Management of Pseudotumor
HAYYAM KIRATLI, TOLAY KANSU, C;iGDEM
F.
DOGULUHacettepe Universitesi TIP Fakultesi Coz HastalIklan Anabilim DalI Orbita ve Okuler Onkoloji Birimi (HK), Noroloji Anabilim DalI Noro-oftalmoloji Birimi (TK, <;FD), Ankara
6
z et: Psodoti.imor serebrinin (idiyopatik kafai<;i hipertansiyon) tedavisi gunumuzde tartI~malI konumunu korumaktadlr. Klinigimizde, tarn tIbbi tedaviye ragmen gorme i~levi giderek bozulan be~ hastanm altI gozune optik sinir kllIfI fenestrasyonu yapllml~tIr. Turn hastalarda diplopi ve ba~agnsl gibi semptomlarm hlzla geriledigi gozlenmi~tir. Turn olgularda gorme keskinliginde artI~ ve gorme alam kusurlannda azalma saptanml~tIr. Papilodem daha yava~ olmakla beraber turn gozlerde kaybolmu~tur. Bir hasta dl~mda diger gozler de tek taraflI ameliyattan yarar gormu~lerdir. Hi<; bir hastada ameliyatm tekrarlanmasl gerekmemi~tir. AlInan bu sonu<;lar, optik sinir kllIfI fenestrasyonunun psodotumor serebrinin optik sinire olan olumsuz etkisini onleyebilecegi konusundaki deneyimleri desteklemektedir. Aynca bu ameliyat ile hastalara semptomatik rahatlama da saglanmaktadlr. Anahtar Sozciikler: Optik sinir, papilodem, psodotiimor serebriAbstract: The treatment of pseudotumor cerebri (idiopathic intracranial hypertension) still remains controversial. We performed optic nerve sheath fenestration in five patients (six eyes) who had continuing deterioration of visual function despite maximum medical treatment. Symptoms including headache and diplopia regressed rapidly in all cases. There were definitive improvements in visual field defects and visual acuity. Papilledema also disappeared gradually in all cases. Except for one patient, all fellow eyes also showed improvement after unilateral operation. No eye was re-operated. Our results provide more evidence to the fact that optic nerve sheath fenestration can successfully forestall the deleterious effects of pseudotumor cerebri on the optic nerve and bring symptomatic relief.
Key Words: Optic nerve, papilledema, pseudotumor cerebri
GiRi~ olduguna dair yaygm bir kam bulunsa da hastalarm
%25 ila%50'sinde ciddi ve kahcl gorme kaYlplan Psodotiimor serebri (idiyopatik kafa i<;i meydana gelmektedir (6,11,21). Artml~ kafa i<;i hipertansiyon), kafa i<;indeyer i~galeden kitle,beyin basmcm optik sinir i~levlerinde yol a<;hgl omurilik slvlsmda(BOS) sitolojikve biyokimyasalbir bozukluklarm onlenebilmesiamaClile kilo verilmesi, anormallik olmakslzm kafa i<;ibasmcm artmasl ve kortikosteroidler, karbonik anhidraz inhibitorleri ve <;oguzaman ventrikiillerin basllmasl ile seyreden bir diger diiiretikler gibi hbbi tedbirler uygulanmakta hastahkhr (5). Hastahgm smuh ve
---Turk Noro§irurji Dergisi 8: 10 - 14, 1998
Yak m zamanlarda, psodohimor serebri tedavisinde optik sinir klhfl fenestrasyonu veya dekompresyonu ba~anh bir se<;enekolarak yeniden gundeme gelmi~tir (16,19). Bu <;ah~mada, klinigimizde optik sinir klhfl fenestrasyonu uygulanan hastalar incelenmi~ ve bu cerrahi teknigin gorme i~levine olan klsa donemdeki etkileri degerlendirilmi~tir.
HASTALAR VE YONTEM
Ekim 1995-0cak 1997 tarihleri arasmda, be~ hastanm alh gozune optik sinir klhfl fenestrasyonu mediyal transkonjonktival yakla~lm ile uygulanml~tlr. Turn hastalarda tarn norolojik muayene ve lomber ponksiyon yapllml~tlr. Psodotiimor serebri tamsl, yuksek BOS basmCl (>250 mmH20), normal BOS sitoloji ve biyokimya degerleri ve normal kraniyal ve orbita goruntiileme sonu<;larma dayandmlarak konmu~tur. Stand art goz muayenesinde her gozun gorme keskinligi ayn ayn ol<;iilmu~, afferent pupil kusuru aranml~ ve Goldmann perimetresi ile gorme alanlan degerlendirilmi~tir. Ameliyat oncesi ve sonrasmdaki her kontrolde renkli fundus fotograflan ile optik disklerin durumu belgelenmi~, birer kez fundus floreseyin anjiyografileri <;ekilmi~tir. Hastalara ait bilgiler Tablo I' de ozetlenmi~tir. Aglzdan asetozolamid ve kortikosteroid kullammma ragmen yuksek BOS basmCl ve bu duruma e~lik eden ilerleyici gorme alam kaYlplan optik sinir klhfI fenestrasyonu i<;in endikasyon kabul edilmi~tir. Cerrahi giri~im daha az goren ve / veya gorme ala m kaYlplannm daha ileri duzeyde oldugu goze uygulanml~hr.
Cerrahi Teknik
Ustten ba~layarak korneosklerallimbusun 2 mm gerisinden konjonktiva mediyalden 27rJla<;llml~,
Kzrath: Optik Sinir Kzhft Fenestrasyonu
superior ve inferior rektus adelelerin altmdan 4-0 ipek ile traksiyon diki~leri ge<;ilmi~tir.Mediyal rektus kasl aynlml~ ve 6-0 poliglaktin diki~lerle asklya ahnarak dezenserse edilmi~tir. Daha sonra ameliyat mikroskobu altmda goz kuresi 30 saniyelik surelerle laterale deviye edilerek pamuk u<;lu aplikatorlerle Tenon kapsulii altmdan arkaya dogru kunt diseksiyon yapllml~ ve optik sinire ula~llml~hr. Optik siniri ortaya <;lkarmada ve orbita yag dokusu i<;erisinde yon bulmada iki vorteks yen ve mediyal uzun posteriyor siliyer arterden yararlamlml~hr. Optik sinir ve goz kuresi birle~im bolgesinden 3 mm geriden ba~layarak optik sinir klhfmm damarslz bolgelerine, duraYl i<;erecek ~ekilde 3 ila 4 adet uzunlamasma kesi yapllml~hr. Bu i~lem i<;inu<;gen timpanik membran bl<;aklan kullamlml~tlr. Subaraknoid mesafeye girildigi basm<;h tarzda BOS gelmesiyle anla~llml~hr. Kesilerin altmdan adele kro~esi ge<;irilmek suretiyle sinir ile araknoid araSl olasl yapl~lkhk ve trabekulasyonlar a<;llmaya <;ah~llml~tlr. Sinir dekompresyonunu takiben traksiyonlar kaldmlml~ ve mediyal rektus adelesi insersiyosuna dikilmi~tir.
Ameliyat Somasl izlem
Ameliyat sonrasmda hastalar her ay degerlendirilmi~ ve kontrollerde gorme keskinligi, optik diskin durumu ve goz hareketliligi incelenmi~tir. U<;ayda bir ise Goldmann perimetresi ile gorme alam izlemi yapllml~hr.
SONU<;LAR
Optik sinir klhfl fenestrasyonu, dort hastada tek tarafll, bir hastada ise iki tarafll olarak uygulandl. Ge<;meyen ba~agnsl, diplopi ve azalml~ gorme keskinligi hastalann ortak yakmmasl olarak belirlendi. Ameliyat oncesinde turn hastalarda ~iddetli papilodem ve ilerleyici gorme alam kaYlplan
Tablo I: Optik Sinir KihfI Fenestrasyonu Uygulanan Psodotiimor Serebrili Hastalann Ameliyat Oncesi ve Sonrasl Verileri
Hasta Ya~DigerGoz1\meliyatCinsiyetSon GormeIzlemAmeliyath Oncesi Gorme Goz (Sag-Sol)(Ay) (Sag-Sol) 1 32 E Duzeldi20/50-20/6020/20-20/2010Sag 2 27
K Ameliyat edildi20/200-20/80020/80-20/40020iki tarafll 3 26 K Duzeldi20/20-20/10020/20-20/2020Sol 4 35 E Duzeldi20/80-20/10020/40-20/2013Sol 5 42 K Duzeldi20/400-20/40020/40-20/608Sag
Turk Noro§irurji Dergisi 8: 10 - 14, 1998
mevcut idi ($ekil 1). Kor noktada biiyiime ve degi~en oranlarda isopter daralmalan en slk kar~tla~tlan gorme alam bozukluklan olarak kaydedildi.
Optik sinir klhfl fenestrasyonu sonrasmda ba~agnsmm ilk hafta i<;erisinde kayboldugu, gorme keskinligi ve gorme alamndaki diizelmelerin ise ilk bir ay i<;erisinde belirgin hale geldigi gozlendi. Ba~langl<;ta aglr gorme kaybl ve ileri gorme ala m kusurlan olan 2 numarah hastada ise diizelme <;ok smtrh oranda ger<;ekle~ti ($ekil 2). Ameliyatm tek tarafh uygulandlgl olgularda diger gozde de e~zamanh olarak disk odeminde azalma ve gormede arh~ kaydedildi. Papilodem en son gerileyen bulgu olarak gozlendi. Bir hastada gorme keskinligi ve gorme alam normale dondiigii halde papilodemin be~ ay daha sebat ettigi goriildii. Cerrahi suasmda ve sonrasmda komplikasyon saptanmadl.
Kzrath: Optik Sinir Klhft Fenestrasyonu TARTI$MA
Psodotiimor serebrili bir hastada, maksimum hbbi tedavi olan kontrollii kilo kaybl, aglzdan diiiretik ve kortikosteriodlere ragmen gorme i~levinin ilerleyici kaybl cerrahi bir giri~im i<;in endikasyon olu~turmaktadlr (9). Ge<;mi~teuygulama alam bulan iki tarafh subtemporal dekompresyon, ventrikiiloperitoneal ve sisternoperitoneal ~ant yontemlerinin ba~ansl yiiksek komplikasyon oranlan nedeniyle slmrh kalml~hr (2,20). Daha sonra, cerrahi teknik ve donammlardaki geli~melere paralel olarak lumboperitoneal ~ant ameliyatlan tercih edilir olmu~tur (8). Gorme kaybmm onlenmesinde etkili sonu<; vermelerine ragmen lumboperitoneal ~ant1arda, yiiksek oranlarda hkanma, en onemli sorunu olu~turmaktadlr (9). Tek bir lumboperitoneal ~ant ameliyatmdan sonra ortalama be~ revizyon gerekli olabilmektedir (9,16). Diger taraftan, son zamanlarda, optik sinir klhft fenestrasyonunun
-~
.~ .•• 1'1/111'05 ,-~ ~ \ \~i-.
'.
• '~'J:l0.
, ".
•••1 •• ..:;;, ,,~ :1:' :::: Kalra 42\)700 b-~
." ,_/711/1'5 T_: P7C$ekil1: tki numarah hastanm Goldmann perimetrisi degerlendirmesinde a) sag gozde gorme alam belirgin derecede daralml~tIr, b) sol gozde ise geriye yalmzca kiic;lik bir temporal adaclk kalml~tIr.
a __ S;~ " .•• J2.I.sI'~ ,-~ ,~ ..,,"'~
I,-,·,~·
I,','
.
, '31~ I • I " I I" o • '" .-b "'~$ekil 2: tki numarah hastamn iki tarafh optik sinir klhfI fenestrasyonu yapllmasmdan 19 ay sonraki gorme alanlan; a) sag gozde izopterlerde geni~leme ve b) temporal adaclkta az da olsa biiyiime izlenmektedir.
Turk Noro§irurji Dergisi 8: 10 - 14, 1998
psodotiimor serebri tamsl alan hastalarda papilodem ve gorme i~levlerinde diizelmeler sagladlgl ve hatta diger gozde de yararh oldugu ancak BOS basmcl iizerinde etkisinin <;ok smuh kaldlgml bildirir <;ah~malar yaymlanml~hr (3,13,16,19). Klinigimizin klsa donemdeki tecriibeleri de bu bulgulan desteklemektedir. Ba~agnsmm giderilemedigi durumlarda ise ~ant ameliyah onerilmektedir (1).
Optik sinir klhfl fenestrasyonunun etki mekanizmasl tam olarak anla~llabilmi~ degildir. Artml~ kafa i<;i basmcma ikincil olarak geli~en papilodem sonucunda optik sinir kan aklmmm bozuldugu ve buna bagh olarak kronik iskeminin ortaya <;lkhgldii~iiniilmektedir (7). Bir teoriye gore, optik sinir kIhfI fenestrasyonu ile aksonlar iizerindeki BOS basmCl kaldmlmakta ve devam eden BOS filtrasyonu sonucu papilodem gerilemektedir (10). Yakm zamanlarda, Doppler goriintiileme yontemi ile elde edilen bulgular, optik sinir klhfl fenestrasyonun optik siniri de besleyen retrobiilber kan aklmml ve dolaYlslyla aksonal perfiizyonu arthrdlgml gostermektedir (14). Bu <;ah~malarda, psodotiimor serebride oftalmik, klsa posteriyor siliyer ve retinal arterlerde kan aklm hlzmm onemli ol<;iide azaldlgl ancak optik sinir klhfl fenestrasyonunu takiben arka siliyer ve oftalmik arter diastolik akImlannda belirgin artl~lar saglandlgl bulunmu~tur (14). Histopatolojik incelemelerde, ameliyattan klsa bir siire sonra fibroblastlann ve orbita yag dokusunun fenestrasyonlan sardlgl belirlenmi~ ancak BOS'un filtrasyon yolu ile fibrotik bir kabarcIktan aklmml siirdiirdiigii gosterilmi~tir (18).
Optik sinir kIhfl fenestrasyonunun uzun donem sonu<;lan bu ameliyat hakkmda ihtiyath bir iyimserlige yol a<;maktadlr. Ellidort hastahk (75 goz) biiyiik bir dizide gozlerin % 36'smda diizelme goriilmii~, % 32' si sabit kahrken % 32' sinde gorme
i~levi daha da bozulmu~tur (17).Optik sinir klhfl fenestrasyonunu takiben ba~anslz sonucun her an <;lkabilecegi ve bu sebepten dolaYl hastalarm <;ok yakmdan izlenmesi geregi aym ara~tumada vurgulanmaktadu (17). Optik sinir klhfI fenestrasyonuna bagh olarak nadir de 01sa ge<;ici pupiller i~lev bozukluklan, goz hareketliliginde sorunlar ve daha ciddi olarak santral retinal arter ve yen hkamkhklan komplikasyon olarak goriilebilmektedir (15). Yeni tammlanan bir komplikasyon olan ameliyat somaSl enfeksiyoz optik noropati, ani gorme kaybma sebep olmakta, zamamnda ba~lamldlgl takdirde parenteral antibiyotiklere hlzla cevap vermektedir (12). Az saYlda hasta i<;eren grubumuzda saplan
Klratll: Optik Sinir KIIzft Fenestrasyonu
komplikasyonlar goriilmemi~tir. Psodotiimor serebri ile birlikte gozde submakiiler skar, koryoretinal striasyonlar, pigmenter degi~iklikler ve eksudasyon da goriilmektedir (4). Ameliyat sonrasmda bunlardan yalmzca eksuda kaybolmakta diger bulgular ise devam edebilmektedir (4). Bu durum, ameliyahn ba~anslz oldugu yoniinde yorumlanmamahdu (4).
Optik sinir kIhfI fenestrasyonun bir ba~ka sonucu, ameliyat edilmemi~ diger gozde de disk odeminin kaybolmasl ve gorme i~levinin diizelmesidir (16,19). Bu etkinin, her hastada degi~ik oranlarda bulunan orbita ve kafa i<;isubaraknoid mesafedeki birbiri ile olan baglanh ve yapl~lkhklara bagh olabilecegi dii~iiniilmektedir (10). Tek tarafh optik sinir kIhfI fenestrasyonu uygulanan dart hastamlzda diger gozde de kahCl ve hissedilir diizelmeler gozlenmi~tir.
Tlbbi tedaviye ragmen gorme i~levleri giderek bozulan psodotiimor serebrili hastalarda, optik sinir klhfl fenestrasyonu gormeyi korumaya yonelik basit, giivenli ve etkili bir cerrehi se<;enektir. Yaygm olarak kullamlan ancak tarh~mah olma ozelligini siirdiiren bu yontemin ger<;ek endikasyon ve yararlan, bu konudaki deneyim arthk<;a belirginle~ecektir.
Yazl~ma Adresi: Dr. Hayyam KIrath
Hacettepe Universitesi Hastanesi G6z Hastahklan Anabilim Dah 06100Slhhiye Ankara
Tel. : (312)3104256 Faks: (312)309 4101
KAYNAKLAR
1. Acheson JF, Green WT, Sanders: Optic nerve sheath decompression for the treatment of visual failure in chronic raised intracranial pressure. J Neurol Neurosurg Psychiatry 57: 1426-1429,1994
2. BeattyRA: Cervical-peritoneal shunt in the treatment of pseudotumor cerebri. J Neurosurg 57:853-855,1982 3. Brourman ND, Spoor TC, Ramocki JM: Optic nerve
sheath decompression for pseudotumor cerebri. Arch Ophthalmo1106: 1378-1383,1988
4. Carter SR,SeiffSR:Macular changes in pseudotumor cerebribeforeand after optic nerve sheath fenestration. Ophthalmology 102:937-941,1995
5. Corbett JJ, Thompson S: The rational management of idiopathic intracranial hypertension. Arch Neurol46: 1049-1051,1989
6. Corbett JJ,Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr NS, Hopson D:Visual loss in pseudotumor cerebri:follow-up of 57 patients from 5 to 41 years and
Tiirk Noro§iriirji Dergisi 8: 10 - 14, 1998
a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Arch Neuro139: 461-474, 1982
7. Hayreh SS: Pathogenesis of oedema of the optic disc. Doc Ophthalmo124:289-411, 1968
8. James HE, Tibbs PA: Diverse clinical applications of percutaneous lumbo-peritoneal shunt. Neurosurgery 8: 39-42, 1981
9. Keltner JL: Optic nerve sheath decompression. How does it work? Has its time come?Arch Ophthalmol106: 1365-1369, 1988
10. Keltner JL, Albert DM, Lubow M, Fritsch E, Dovey LM: Optic nerve decompression. A clinical pathologic study. Arch Ophthalmo195: 97-104, 1977
11. Lysak WR, Svien HJ: Long-term follow-up on patients with diagnosis of pseudotumor cerebri. J Neurosurg 25: 284-287, 1966
12. Mauriello JA, Shaderowfsky P, Cizzi M, Frohman L: Management of visual loss after optic nerve sheath decompression in patients with pseudotumor erebri. Ophthalmology 102: 941-945, 1995
13. Maus M, Sergott RC: Optic nerve sheath decompression: a review. Int Ophthalmol Clin 32: 179-196, 1992
14. Mittra RA, Sergott RC, Flaharty PM, Lieb WE, Savino PI, Bosley TM, Hedges TR: Optic nerve decompression improves hemodynamic parameters in papilledema.
Klratlt: Optik Sinir Klltft Fenestrasyonu Ophthalmology 100: 987-997, 1993
15. Plotnik JL, Kosmorsky CS: Operative complications of optic nerve sheath decompression. Ophthalmology 100: 683-690, 1993
16. Sergott RC, Savino PJ, Bosley TM: Modified optic nerve sheath decompression provides long-term visual improvement in pseudotumor cerebri. Arch Ophthalmol106: 1384-1390, 1988
17. Spoor TC, McHenry JC: Long-term effectiveness of optic nerve sheath decompression for pseudotumor cerebri. Arch Ophthalmol111: 632-635, 1993 18. Tsai JC, Petrovich MS, Sadun AA: Histopathological
and ultrastructural examination of optic nerve sheath decompression. Br] Ophthalmol 79:
182-185, 1995
19. Tse DT, Nerad JA, Anderson RL, Corbett JJ:Optic nerve sheath fenestration in pseudotumor cerebri. A lateral orbitotomy approach. Arch Ophthalmol 106: 1458-1462, 1988
20. Vander Ark CD,Kempe LC, Smith DR: Pseudotumor cerebri treated with lumbar-peritoneal shunt. JAMA 217: 1832-1834, 1971
21. Wall M, Hart WM, Burde RM: Visual field defects in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Am J Ophthalmol 96: 654-668, 1983
