Turk Ndro~iriirji Dergisi 9: 53 - 60, 1999 Oktell: Kavemdz Allgiomalar
Kavernoz Angiomalar
(Cavernous
Angiomas)
ALi iHSAN OKTEN, ALi RIZA GEziCi, RO<::HAN ERGUN, GOKHAN AKDEMiR, ETEM BE$KONAKLI, FiKRET ERGUNGOR,
Y
AMA<::T
A$KINAdana Numune Hastanesi Noro;;iriirji KIinigi (AiO)
Ankara Numune Hastanesi Noro;;iriirji KIinigi (ARG,RE,GA,EB,FE,YT) Geli;; Tarihi: 16.4.1997 ~ Kabul Tarihi: 4.3.1999
Ozet: Kavernoz angiomalar, slmrlan belirgin, genellikle serebral hemisfer i<;indeyerle;;mi;;, ancak aralarmda noral doku bulunmayan, biiyiik besleyici arterler ve bo;;altlcl venlerden yoksun, diizensiz siniizoidal vaskiiler kanallar i<;eren, benign, vaskiiler hamartomalardlr. Ger<;ek neoplazm degildirler, ancak klinik ve radyolojik olarak neoplazmlan taklit ederler. Genellikle serebral hemisferde lokaIize olmalanna ragmen noral aksm herhangi bir yerinde goriilebiIirler. Bu makalede ii<;ii hemisferik, ii<;ii
orbital, biri kafatasl, ikisi spinal epidural, biri spinal intrameduller olmak iizere 5 ayn lokaIizasyonlu top lam 10 olgu klinik, radyolojik ve cerrahi tedavileri a<;lsmdan degerlendirilerek sunulmu;;tur.
Anahtar sozciikler: Kafatasl, kavernoz angioma, orbita, santral sinir sistemi, spinal kord, vertebra.
GiRi~
Vaskiiler malformasyonlar; 1- arterioveni:.iz malformasyonlar,2- telanjiektaziler (kapiller angioma), 3-kaverni:.iz angioma, 4- veni:.iz angioma olarak 4 ayn gruba aynhrlar (26). Bunlardan kaverni:.iz angiomalar
(KA)ilk olarak 1854 YIlmda Luschka tarafmdan serebral kavernoz malformasyonlar olarak tammlanml~, bugune kadar "kavernoz malformasyonlar",
"kavernoz hemangiomalar" ve "kavernoz veni:.iz maIformasyonlar" olarakta adlandmlml~tIr (36). Bu
Abstract: Cavernous angiomas, a well circumscribed, benign vascular hamartoma consisting of irregular sinusoidal vascular channels located within the brain; but lacking intervening neural parenchyma, large feeding arteries or large draining veins. They are not true neoplasms, but mimics neoplasms clinically, and radiologically. Cavernous angiomas are vascular malformations that can occur in all parts of the central nervous system; but most commonly in the cerebral hemispheres. In this article, ten cavernous angioma cases in five different localizations have been presented. (cerebral hemispheres 3, calvarium 1, orbita 3, spinal extradural 2, spinal intramedullary 1) They have been evaluated according to the aspects of clinical and radiological presentation and surgical treatments. Key Words: Calvarium, cavernous angioma, orbita, central nervous system, spinal cord, vertebra.
lezyonlara anjiografide i:.inemli bilgi vermemeleri nedeniyle "anjiografik olarak gizli vaskuler malformasyonlar" da denir (36).
KA'lar bal petegine benzer, diizensiz sinuzoidal kapilIer damarlann varhgl ile karakterize vaskuler anomalilerdir. Makroskopik olarak slmrlan belirgin, lobule, koyu klrmlzl veya mor renkte, slkhkla duta veya ~ilege benzer lezyonlar olarak bildirilmi~tir. Kanla dolu olma oranlan, kalsifikasyon, ossifikasyon ve trombosis bi:.ilgelerine bagh olarak
yumu~aktan-Turk Noro§irurji Dergisi 9: 53 - 60, 1999
serte kadar degi~en ozellikte olabilirler (24,27,28,30). Bazen kom~u siniizoidler arasmdaki bohimiin YlrtIlmasl ile olu~an kistik lezyonlar da bildirilmi~tir (20,30). Mikroskopik olarak aralannda noral doku, elastik lifler veya diiz kas lifleri olmaksIZln tek tabaka endotel ile <;evrili kapillerler ile karekterizedir. Arteryel veya venoz yapIlar bulunmaz. Kan akIml <;okyava~tIr, bu durum tromboz ve kalsifikasyonun nedeni olarak bildirilmi~tir. Tipik olarak <;evrebeyin dokusu gliotiktir ve noral doku ile birbirine kan~mazlar (1,4,15,26,28,30). Bu lezyonlann biiyiimesine neden olan en olasl mekanizma kanamalardlT. Kanamalan takiben organizasyon, fibrozis ve kalsifikasyon meydana gelir (4,28).
C;e~itli <;ah~malarda goriilme slkhgl %0.4-0.58 arasmda bildirilmi~tir (4,13,25,28). Son yIllarda bilgisayarh tomografi (BT) ve ozellikle manyetik rezonans goriintiileme (MRG) gibi nororadyolojideki geli~meler anjiografik olarak gizli olan bu lezyonlann tamlanm kolayla~tIrml~ ve daha yiiksek oranlar bildirilmi~tir (4,21,23,25,34). KA'lar, intrakranial vaskiiler malformasyonlann %l'ini, serebral vaskiiler malformasyonlarm %5-13'iinii olu~turur
Okten: Knvernoz Angioma/ar (1,23,28). Serebral hemisferik yerle~imli olanlar genellikle asemptomatiktir. Semptomatik olanlar nobet, ilerleyici fokal norolojik defisit veya kanama ile karakterizedir. Cerrahi tedavi semptomatik olgulara onerilmi~tir 0,6,9,28). Spinal KA'lar, biitiin spinal vaskiiler anomalilerin %5-12'sini olu~tururlar (16,29). Bu lezyonlar slkl1kla vertebradan kaynaklal1lrlar ve epidural mesafeye uzal1lm gosterirler (29). Agn, kuvvet ve his kaybl en fazla goriilen klinik bulgulardlT. Oirekt grafilerde bal petegi goriiniimii karekteristiktir (8). Primer epidural veya intrameduller lokalizasyonlu KA'lar son derece nadirdir. Orbital KA'lar orbitanm en slk goriilen benign tiimorleridir (1,10). BT veya MRG'de yuvarlak, enkapsiile, kistik veya i<;ikan ile dolu kistik kitleler olarak goriiliirler. Propitozis en slk bulgudur. Asemptomatik olgulann tedavisi dogal geli~imlerinin tarn anla~Ilamamasl nedeniyle halen tartl~mal1 olmakla birlikte MRG'le takipleri onerilmektedir (8,9,15).AmaClmlz nororadyolojideki geli~melere paralel olarak goriilme slkhgl artan bu lezyonlan farkh lokalizasyonlanna gore klinik, tal1lsal ve cerrahi tedavi a<;lsmdan degerlendirmektir.
Tablo-1:1 0 olgunun klinik, radyolojik, cerrahi tedavi ve sonu<;lar a<;lsmdan ozeti. Semptom
Norolojik Olgu
Ya§-CinsLokalizasyon$ikayet MuayeneTedaviBa§langlC;TetkikSonuc;
Siiresi 1
59-KadmSlrt agnslT4' epiduralLaminektomi,1 ytlBT,MRGNormalIyi Subtotal
2
29-KadmTS.7,epiduralSlrt agnsl, bacak-Laminektomi,6 ytlBT,Paraparezi,Iyi larda kuvvetsiz-T6altl miyelografi Total lik ve u yu§ma hipoestezik 3
16-ErkekT12' 3 ayBacaklardaLaminektomi,BT,MRG,ParapareziIyi
intrameduller kuvvet kayblAngio
Total 4
8-ErkekKafatasl,Ba§mda §i§likKraniektomi,7 ytlBTNormalIyi Multi pI
Total 5
66-ErkekHemisferik-Nbbet, Sag tara-Kraniotomi,HemiparezideAkutMRG,Saghemiparezi;
Parietal6 kaybl Subtotal,Angio!paralizidisfazi, fasiyalartl§flllda kuvvetRadyoterapi bnerildi. 47-KadmHemisferik-Nbbet, Ba§ agnslKraniotomi,3 ayBT,NormalIyiTotal
Frontal 7 Angio
51-KadmHemisferik-Ba§ agnsl, solKraniotomi,6 ayBT,Sol hemipareziIyiTotal Frontal
tarafta kuvvetAngio kavbl
8
50-ErkekOrbitalGbziin dl§anyaKraniotomi,Iyi5-6 ayBTEkzoftalmus, dogru biiyiimesi,
propitozis Total
agn 4-Kadm
Orbital8 ay
Gbziin dl§anyaKraniotomi,IyiMRGPropitozis, gbz
9 dogru biiyiimesi
hareketleri ndeTotal klSlthhk
10
35-KadlllOrbitalGbziin dl§anyaKraniotomi,1 yJlBTPropitozis,Gbrme kes-Subtotal,gbz
clogru biiyiimesi, hareketlerindeReoperasyon ile total
kinliginde gbrme kaybl
kISlthhk, gormeazalma rezeksiyon
Turk Noro~irurji Dergisi 9: 53 - 60, 1999
MATERYAL-METOD
Klinigimizde 1992-1996 ylllan arasmda histopatolojik olarak KA tamsl almli;>4'u kranial (3'u hemisfer, l'i kafatasl), 3'u orbital ve 3'u spinal (2'si epidural, l'i intra me duller) olmak uzere 10 olgu, klinik, tam, cerrahi tedavi ve sonw;lan a<;lsmdan degerlendirilmii;>tir. Hastalanmlzda ailesel KA tespit edilmedi. Multipllezyon, kraniyal KA'h bir olguda saptandl (Tablo-1).
Ya§-cins dagzlzmz: 10 olgunun 4'u erkek, 6'Sl kadmdl. Yai;>arahgl 4-66 yai;> arasmda olup, yai;> ortalamasl 36.5 olarak bulunmui;>tur.
Semptom ve Bulgular: Semptomlann ortaya <;1kIi;>sureleri kranial olgular i<;in akut bai;>langl<;tan 1 YIla kadar, orbital kitleler i<;in 5 ay-1 Yll arasmda, spinal yerlei;>imli kitleler i<;in ise bu sure 1-6 yIl arasmda degii;>mekte idi. En slk gorulen semptom ve bulgular, serebral hemisferik kitlelerde; nobet ge<;irme, fokal norolojik defisit, bai;>agnsl, kafatasmda yerlei;>imli KA'da kafada i;>ii;>lik,orbital kitlelerde; proptozis, ekzoftalmus, goz hareketlerinde klSlthhk, spinal kitleler i<;insut agnsl, alt ekstremitede kuvvet ve hisOkayblydl.
Tamsal C;alz§malar: 10 olgunun hepsine direkt radiografi, 8'ine BT, 4'une MRG, spinal kitleli 1 olguya ise miyelografi yapIlmIi;>tIr. 3'u serebral hemisferik, biri spinal intrameduller olmak uzere 4 hastaya angiografi yapIlmIi;>tIr.
$ekill: Sol parietal de derin yer]e~imli kavernoz angiomanm MR goriintiisii.
Okten: Kavernoz Angiomalar
Radyolojik bulgulara gore kranial olgulann 3'u hemisferik (2 frontal, 1 parietal) ($ekil-1) l'i kafatasl ($ekil-2), orbital olgular, konus arkasmda veya lateralde ($ekil-3), spinal KA'lann l'i T4 (intratorasik uzammh) ($ekil-4), biri TS_7arasmda epidural, digeri TI2'de intrameduller ($ekil-5) yerlei;>imliydi. Lezyonlar BT'de hiperdens, smulan belirgin, <;evresel odemi olmayan kitleler olarak goruldu. MRG'de TI ve T2
aguhkh kesitlerde etrah hipointens orta kIsml hiperintens sinyal dansitesi veren duzgUn slmrh kitleler olarak goruldu. Angiografilerde kavernom lehine pozitif bulgu saptanmadl. Miyelografi yapIlan bir olguda T/ de total blok mevcuttu. BT ve MRG'lere gore hemisferik yerlei;>imli 2, orbital yerlei;>imli 2 ve
$ekil 2: Multipl lokalizasyonlu olan ancak BT kesitinde sadece sol parietalde dl~ tabulada erozyona neden olan kavernoz angioma
$ekil3: Sol orbitada globun arkasmda lokalize olan orbital kavernoz angiomanm MR goriintiisii.
Yiirk Noro~iriirji Dergisi 9: 53 - 60, 1999
$ekil 4:T4'de omuriligi sola itmi~, sag noral forameni geni~leterek toraks it;ine kum saati tarzmda uzamm gosteren kavernoz angiomamn MR goriintiisii.
$ekil 5:T12hizasmda it;inde subakut kanama alanlan
bulunan intrameduller yerle~imli kavernoz angiomamn MR goriintiisii.
Ok tell: Kavemoz Allgiol1lalar
intrameduller 1olmak iizere toplam 5 olguda kanama saptanml~tlr.
Tedavi: Olgulanmlzm hepsine cerrahi tedavi uygulanml~hr. Cerrahi giri~im, kontrol edilemiyen nobet, lezyonda kanama veya biiyiime, intrakranial basm<; arh~l bulgulan, ilerleyici norolojik defisit ve proptozis varhgmda yapllml~hr. Serebral hemisferik olgulara kraniotomi ile 2'si total, l'i subtotal, kafatasmda yerle~imli 1olguya kraniektomi ile total, orbital olgulara kraniotomi ile 2'si total, l'i subtotal, spinal kitlelere ise totallaminektomi ile 2'sine total, digerine ise intratorasik uzamml nedeniyle subtotal eksizyon yaplldl. Subtotal olarak eksize edilen orbital KA'h 1hastaya daha soma reoperasyon yapllarak kitle total <;lkanldl. intraoperatif bir komplikasyonla kar~lla~llmadl.
jntraoperatij Degerlendirme: Hemisferik KA'lar etrafl gliozis ile <;evrili,i<;indenoral doku i<;ermeyen, koyu klrmlzl renkli solid kitleler olarak goriildii. Kafatasmda yerle~imli1olgu, 3 ayn lokalizasyonda, diploeden kaynaklanan, kemigin i<;ve dl~ tabulasml erode eden, duraya invazyon gostermeyen, klrmlzl-mavi renkli, kanamah kitle olarak degerlendirildi. Orbital yerle~imli KA'lar ise enkapsiile, <;evre kas ve sinir dokusundan disseke edilebilen kitleler olarak, spinal epidural olanlar, duraya yapl~lk ancak invazyon gostermeyen,
1
tanesi kum saati tarzmda intervertebral foramenden toraks i<;inedogru uzamm gosteren kanamah kitleler olarak degerlendirildi. intrameduller yerle~imli kitle <;evre glial dokudan disseke edilen kanamal1 kitle olarak saptandl. Hastalann hepsinehistopatolojik olarak KA tamsl kondu.Radyoterapi: Subtotal olarak eksize edilen hemisferik yerle~imli
1
olguya radyoterapi (RT) onerildi.Sonuqlar: Olgulanmlzm hi<;birinde cerrahi mortalite saptanmadl. Hastalar 3 ay-l
pI
arasmda takip edildi. Hemisferik yerle~imli bir olguda hemiparezide artl~ saptandl. Spinal KA'larda postoperatif morbidite saptanmadl. Orbital yerle~imli KA'larda, post operatif donemde 2 hastada proptozisin ve goz hareketlerindeki klslthhgm diizeldigi saptandl. Reoperasyon yapllan bir hastanm gorme keskinliginde azalma saptandl.TARTI$MA
KA'lar erkek ve kadmlar arasmda e~it slkhkta goriiliir. 3. veya 4. dekatda slk goriilmekle birlikte
TlIrk Noro§iriirji Dergisi 9: 53 - 60, 1999
yenidoganlarda dahil her ya~ta gorulebilir 0,4,9,21,28,33). Olgulann yakla~lk olarak %6'Sl ailesel 05,33), %7-24'u multipl (13) ozellik gosterir. Ailesel ozelligin slkhkla <;ocukluk <;agl ve multipl KA'larda, multi pI lezyonlann ise kadmlarda daha fazla goruld ugu sa ptanml~tn 0,13,23,27,34). Olgulanmlzda ailesel ozellik saptanmaml~ olup, multipl olma ozelligi sadece bir olguda saptanml~tlr. KA'lar santral sinir sisteminin herhangi bir yerinde gorulmekle birlikte slkl1kla beyinde supratentorial lokalizasyonlarda gorulur. intrakraniyal KA'lann yakla~lk olarak 3/ 4'u supratentorial, 1/ 4'u infratentorial yerle~imlidir. Slkl1kla frontal, parietal ve temporal loblarda, kortikal veya subkortikal lokalizasyonda, santral sulkusu <;evreleyen bolgelere yakm olarak bulunur. infra tentorial yerle~imliler pons veya serebellar hemisferde lokalizedir 0,6,9,13,21,28,34). intrakraniyal ekstraserebral KA'lar orta fossada slk gorulUr ve genellikle kavernoz sinusten ka ynaklannlar (7). Serebral hemisferik 3 olgumuzun 2'si frontal, biri parietal yerle~imiydi.
Hemisferik KA'larda direkt kraniografilerde kalsifikasyon oram %6.6-10 oranmda bildirilmi~tir (34).Angiografik olarak te~hisi destekleyecek onemli bulgu vermezler 0,6,13,20,30,34). Angiografide kom~u damarlan iten avaskuler bolge, venoz gollenme, kapiller klzankhk olarak gorulur (22). BI'de kontrast tutulumu yoktur veya <;ok azdlT. Kontrasslz BI'lerde fokal hiperdens, kitle etkisi veya <;evreselodemi olmayan, iyi <;evrelenmi~ lezyonlar olarak gorulur 03,21,22,28,32). Eger odem veya kitle etkisi varsa bu lezyon i<;ine kanamadan dolaYldlT. Artml~ dansite kalsifikasyon gibi kanamanm da karekteristik goruntusudur. BI'nin her zaman tam koydurucu olmadlgl <;e~itliara~tlrmaCllar tarafmdan bildirilmi~tir 0,9,21,22). MRG, daha spesifik bulgular verdigi i<;in KA'lann degerlendirilmesinde, takibinde ve dogal geli~imlerinin anla~llmasmda en degerli tamsal metoddur 0,4,6,9,13,15,21-24). MRG'de T] ve T2 aguhkh kesitlerde iyi smuh
yuvarlak lezyonlar olarak gorulur. Lezyonlar ozellikle T2 aglThkh kesitlerde daha belirgin olmak
uzere periferde halkasal du~uk, merkezde heterojen sinyal dansiteli olarak goruli.ir. Acciarri ve ark.'lan, KA'lann spesifik olma oramm BI'de %43.2,MRG'de ise %88.6 olarak bildirmi~lerdir (1).
Serebral hemisferik KA'larda semptom ve bulgular; kanamaya, lezyonun boyutlanna ve lokalizasyonlanna bagh olarak degi~ir. Klinik olarak geni~ tarama yapllml~ serilerde epilepsi oram
%25-Qkten: Kavemoz Angioma/ar %63.5, fokal norolojik defisit ora m %22-%50 ve kanama oram %9-%44 arasmda, asemptomatik olgular %13.6-%21.4 oramnda bildirilmi~tir (4,6,15,22,24,25,28,33). Epilepsinin kom~u kortekste biriken kan ve hemosiderinin irritatif etkisi, <;evre parenkimde kalsifikasyon ve reaktif gliozis bolgesinde biriken demir nedeniyle olu~tugu bildirilmi~tir 03,24,30). KA'larda kanama riski AVM'lardan daha du~uktur (yllhk %4 ve %0.7) (25). Kanamalar arasmdaki sure 1 hafta-60 ay arasmda (ortalama 12 ay) bildirilmi~tir (20). Yenidoganlarda kavernom i<;ine kanama eri~kinlerden daha slktlr (9,30). Hamilelikte kanamaya (%86) bagh olarak boyutlanmn arttlgl veya semptomatik olabildigi ancak hamilelikten soma boyutlannm azaldlgl bildirilmi~tir (6,20,25,31,34). Pozzati ve ark.'lan, agresif biyolojik davram~ ozellik gosteren kavernomalarda risk faktorleri olarak tekrarlaYlCl kanamalan, ilerleyici buyumeye egilimi olanlan, hamile, ailesel veya multipl ozellik gosterenleri, onceden turn beyin veya stereotaksik RT almmasml, subtotal eksizyon yapllmasml, ve birlikte venoz malformasyon bulunmasml belirtmi~lerdir (20). Hastalanmlzda nobet, ba~agnsl ve tek tarafh kuvvet kaybl en slk semptom ve bulgulardl. Norolojik muayene bir hastada normal olarak bulunmu~tur.
Semptomatik lezyonlann tedavisi total cerrahi rezeksiyondur. Cerrahide endikasyonlar; histopatolojik tam koymak, kolay ula~llabilen semptomatik olgular, kanaml~ veya ilerleyici buyumesi olan lezyonlar, norolojik defisitin hlZla artmasl, uzaml~ veya tedaviye diren<;li epilepsi, intrakraniyal basm<;artl~ bulgulandlT 0,6,9,25,27,28). Kondziolka ve ark.'lan, asemptomatik olan, medikal tedavi ile kontrol edilebilen nobeti olan, ula~llmasl zor bolgede olan ancak sadece bir kez kanaml~ olan veya minimal semptomatik, ya~h ve medikal sorunu olan ve semptomatik olmayan multipllokalizasyonlu hastalara konservatif tedaviyi onermi~lerdir (15). Cerrahi tedavi uygulanan 3 olgumuzun 2'sine total, 1'ine subtotal eksizyon yapllml~tn. Curling ve ark.'lan, KA'ya bagl1 nobetlerin kontrol altma almmasmda medikal tedavinin yeterli olacagml bildirmi~lerdir (4).Ancak cerrahi tedavi ile <;evredeki glial skar dokusu ve hemosiderin yuklu dokunun <;Ikanlmasl da nobetlerin ~iddetini ve slkhgml azaltlr. RT, subtotal eksizyon yapllan ve ula~llmasl zor olan hastalara onerilmi~tir 0,17,34). Derin yerle~imli lezyonlara, cerrahi mortalite ve morbidite orammn yuksek olmasl nedeniyle sterotaksik radyoterapi, gamma-knife, proton l~m tedavisi onerilmi~tir 0,2,4,6,24,27). Ancak rastlantlsal olarak bulunan asemptomatik lezyonlann dogal hikayesi tarn olarak
Tiirk Noro§iriirji Dergisi 9: 53 - 60, 1999
bilinmemekle birlikte klinik ve radyolojik olarak takip edilmesi gerektigi bildirilmi§'tir (6,27,34). Subtotal rezeksiyon yapllan bir hastamlza RT uygulanml§'tIr.
Kafatasl KA'lan, parietal veya frontal bolgede agnslz, sert, hareketsiz §'i§'kinlikile karekterizedir. Kitle iizerinde skalp hareketi serbesttir. Biitiin kafatasl tiimorlerinin %7'sini olu§'tururlar. Multipl goriilme oram %15-17.5 arasmda bildirilmi§'tir. Diploeden kaynaklamrlar, duraya nadiren invaze olurlar. i<; tabula genellikle korunmu§' olmakla birlikte, dl§' tabula erozyone goriiniimdedir. Direkt kraniografilerde karekteristik olarak trabekiiler, bal petegine benzer iyi smuh hiperdens lezyonlar olarak, CT'de hipodens, kalmla§'ml§', sklerotik ve geni§' trabekiiler lezyonlar olarak goriilUr. Tedavide total eksizyon yapllmalIdu (14,24,35). Multipl lokalizasyonlu bir olgumuza total eksizyon yapllml§'tIr.
Orbital KA'lar, orta ya§'lI eri§'kinlerde (4. dekatda) ve kadmlarda slkhkla goriiliir. Bu ya§' grubunda agnslz proptozise neden olan en slk primer benign lezyonlardu. KA'lar intraorbital tiimorlerin %9.5-15'ini ve intraorbital angiomalarm %80'ini olu§'tururlar (1,34). Total gorme kaybma neden olmazlar. Lezyonlarm <;ogu glob arkasmda veya kas konusu arasmda, orbitamn lateral duvarlannda veya az bir kIsml orbital apekste yerle§'mi§'tir. Ultrasonografi, BT veya MRG'de karekteristik olarak yuvarlak, enkapsiile, kistik veya i<;ikanla dolu kitleler olarak goriiliirler. Kraniotomi, lateral orbitotomi veya kantotomi ile <;evre noral veya kas dokusundan kolayhkla slynlarak total <;lkanlabilir (1,10,24,34). Harris ve Jakobiec'in 66 olguluk serisinde hastalann %70'i kadm ve hastalann 2/3'ii 30-49 ya§' arasmda bulunmu§', %72'sinde propitozis, yansmdan fazlasmda bulamk gorme ve gorme alammn <;e§'itli anomalileri saptanml§'tIr (10). Hastalann %70'inde goz dibi bulgusu olarak optik diskte odem, slmrlarda silinme ve venlerin geni§'lemesi saptanml§'tu. Cerrahi uygulanan hastalann %76'smda gorme keskinliginde diizelme, %24'iinde kotiile§'me saptanml§'tIr. Missori ve ark.'larl, 25 orbital kavernomah hastamn hepsinde propitozis,12'sinde ekzoftalmus, %80'inde gorme keskinliginde azalma ve sadece %16'smda retroorbital agn veya ba§'agnsl saptaml§'lardlr (18). Hastalann %96'smda lezyonlar total <;lkanlml§'tIr. Uzun siireli takipte erken donemdeki gorme keskinligindeki kotiile§'me haricinde diger komplikasyonlar biiyiik oranda diizelmi§'tir. Orbital
Oktell: Kavemoz Allgiomalar KA'h 3 olgumuzun 2'si kadm, l'i erkek olup kadm olgulann biri 4 ya§'mdadlf. Propitozis, tiim hastalarda saptanan muayene bulgusudur. Cerrahi uygulanan hastalarm ikisinde total, birinde subtotal rezeksiyon saglanml§'tIr.
Spinal KA'lar, nadir goriiliir, biitiin spinal vaskiiler anomalilerin %5-12'sini olu§'tururlar (16). Otopsi serilerinde %8.9-%12.5 oranmda bildirilmi§'tir (11). Orta ya§'larda (5. dekatda) ve kadmlarda iki kat fazla gorUliir. Genellikle vertebradan kaynaklamrlar ve epidural mesafeye uzamm gosterirler (5,8,11,16,29). Vertebral yerle§'imlilerde klinik bulgular; lokal veya radikiiler yaYlhm gosteren spinal agn, ilerleyici kuvvet kaybl veya his kaybldlr. Norolojik semptomlann mekanizmasl; subperiostal biiyiime sonucunda epidural kitlenin spinal korda baslsl, geni§'lemi§' pedikiil veya laminamn spinal kanah daraltmasma bagh olarak kord baslsl, tutulan vertebranm kompresif klngl ve kanamaya baglanml§'tIr (8,11,31). Vertebral KA'lann, direkt grafilerinde bal petegi goriiniimii, vertikal trabekiilasyonlar ve <;izgilenmeler karekteristiktir, ancak olgulann sadece %41'inde goriildiigii bildirilmi§'tir (8). Lamina, pedikiil ve vertebral cismin erozyonu ve kum saati tarzmda biiyiimii§'
lezyonlarda intervertebral foraminada geni§'leme goriilebilir (12,16,29). Slkhkla torakal veya lomber bolgede goriiliir, servikalde nadirdir. Miyelografide kord kompresyon diizeyinde epidural blok goriilUr (11,16). Spinal arteriografi te§'his ve embolizasyon a<;lsmdan yardlmCldlf (8,11,31). TekrarlaYlcl kanamalar, ilerleyici proliferasyon veya venoz trombozu takiben lezyonun boyutlannda biiyiime kordun disfonksiyonunu arttIrarak akut norolojik bozulmaya neden olur (3,16,19,29). intrameduller KA'larda direkt grafi, miyelografi veya angiografinin degeri <;okazdlr. MRG, en duyarh tamsal metoddur (3,5,7,12,16,19). T] veT2 aglrhkh kesitlerde beyinde
lokalize KA'lara benzer. Osseoz veya ekstraosseoz lezyonlar MRG'de T] de isointens, T/de ise hiperintens olarak goriiliir. MRG'de tipik olarak iyi slmrh, sferik veya dikdortgen §'eklinde heterojen dansiteli lezyonlar olarak goriilUr. Tedavide gliozis lezyonlann total <;lkanlmasmda yardlmCldu. Subtotal rezeksiyon yeniden kanama ve tekrarlaYICl miyelopatinin nedeni oldugundan total eksizyon zorunludur (3,12,16,19). Subtotal eksizyonlarda RT onerilmi§'tir (8,12). Kord kompresyonu olan olgulara ise cerrahi oncesi embolizasyon ve dekompresif laminektomi onerilmi§'tir (8). Spinal KA'lI 3 olgumuzun ikisi vertebral, biri omurilik kaynakhydl. Agn ve bacaklarda kuvvetsizlik en slk §'ikayetlerdi.
Turk Noro~iriirji Dergisi 9: 53 - 60, 1999
iki olguda total, bir olguda subtotal rezeksiyon ba~anldl.
Lokalizasyonu ne olursa olsun KA'lann dogal geli~imlerinin anla~Ilmasl konusunda yapllan ~e~itli ~ah~malarda, te~his ve takipte MRG'nin roW belirtilmi~tir (4,8,15,25).
Sonu~ olarak, KA'lar populasyonun onemli bir klsmmda asemptomatik olarak samldlgmdan daha fazla bulunan lezyonlardlr. Yeni bilgilere gore cerrahi olarak tedavi edilmeyen hastalarda prognozun kohl olmadlgl gorii~u belirtilmi~tir. Asemptomatik olgular ozellikle kritik bolgelerde ise periyodik olarak MRG'le takip edilmeli ve klinik degi~iklik oldugunda cerrahi tedavi uygulanmahdrr. Semptomatik olgular cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Kanamah, intraparenkimal, derin yerle~imli lezyonlann tedavisinde stereotaksik radyoterapinin roW bugun i~in daha fazla onerilmektedir.
YaZl~ma Adresi: Dr. Ali ihsan OKTEN Gazipa~a Bulvan
KlsaClk Apt. Kat1 Daire:2 Seyhan / ADANA
Tel: 0 322 4584324 - 4590827
Not: Bu qalz§ma Tiirk Noro§iriirji Derneginin MaYls 1996 C;e§me Bilimsel Kongresinde poster bildirisi olarak sunulmu§tur.
KAYNAKLAR
1. Acciarri N, Padovani R, Giulioni M, Gaist G, Acciarri R: Intracranial and orbital cavernous angiomas: A review of 74 surgical cases. Br J Neurosurg 7:529-539, 1993
2. Bertalanffy H, Gilsbach JM, Eggert HR, Seeger W: Microsurgery of deep-seated cavernous angiomas: report of 26 cases. Acta Neurochir (Wien) 108:91-99, 1991
3. Cosgrove GR, Berrand G, Fontaine S, Robitaille Y, Melanson D: Cavernous angiomas of the spinal cord. J Neurosurg 68:31-36, 1988
4. Curling OD, Kelly DL, Elster AD, Craven TE: An analysis of the natural history of cavernous angiomas. J Neurosurg 75:702-708,1991
5. Enomoto H, Goto H: Spinal epidural cavernous angioma. Neuroradiology 33: 462-466, 1991
6. Ferrante L, Palma L, d' Addetta R, Mastronardi L, Acqui M, Fortuna A: Intracranial cavernous angioma. Neurosurg Rev 15:125-133, 1992
7. Fontaine S, Melanson D, Cosgrove R: Cavernous hemangiomas of the spinal cord: MR imaging.
Oktell: Kllvemoz Al1gioll1lllllr
Radiology 166:839-843, 1988
8. Fox MW, Onofrio BM: The natural history and management of symptomatic and asymptomatic vertebral hemangiomas. J Neurosurg 78:36-45,1993 9. Giulioni M, Acciarri N, Padovani R, Frank F, Galassi
E, Gaist G: Surgical management of cavernous angiomas in children. Surg NeuroI42:194-199, 1994 10. Harris GJ,Jakobiec FA: Cavernous hemangioma of the
orbit. J Neurosurg 51:219-228,1979
11. Healy M, Herz DA, Pearl L: Spinal Hemangiomas. Neurosurgery 13:689-691, 1983
12. Hillman I, Bynke 0: Solitary extradural cavernous hemangiomas in the spinal canal: Report of five cases. Surg NeuroI36:19-24, 1991
13. Kattapong VI, Hart BL, Davis LE: Familial cerebral cavernous angiomas: Clinical and radiologic studies. Neurology 45:492-497, 1995
14. Kieffer SA, Long DM, Chou SN, King GA, Cacayorin ED: Tumors of the skull. Youmans JR (ed). In: Neurological Surgery. Third Ed. Philadelphia: WB Saunders Company. 1990, 3598-3599 i<;inde
15. Kondziolka D, Lunsford LD, Kestle JRW: The natural history of cerebral cavernous malformations. J Neurosurg 83:820-824,1995
16. LeeJ-P, Wang AD-J, Wai Y-Y,Ho Y-S:Spinal extradural cavernous hemangioma. Surg NeuroI34:345-351, 1990 17. Meyer FB, Lombardi D, Scheithauer B, Nichols DA: Extra-axial cavernous hemangiomas involving the dural sinuses. J Neurosurg 73: 187-192, 1990
18. Missori P, Tarantino R, Delfini R, Lunardi P, Cantore G: Surgical management of orbital cavernous angiomas: Prognosis for visual function after removal. Neurosurgery 35:34-38, 1994
19. Ogilvy CS, Louis DN, Ojemann RG: Intramedullary cavernous angiomas of the spinal cord: Clinical presentation, pathological features, and surgical management. Neurosurgery 31:219-230,1992
20. Pozzati E, Acciarri N, Tognetti F, Marliani F, Giangaspero F: Growth, subsequent bleeding, and de novo apperance of cerebral cavernous angiomas. Neurosurgery 38:662-670, 1996
21. Requena I, Arias M, Lopez-Ibor L, Pereiro I, Barba A, Alonso A, Monton E: Cavernomas of the central nervous system: clinical and neuroimaging manifestations in 47 patients. J Nerol Neurosurg Psychiatry 54:590-594, 1991
22. Rigamonti D, Drayer BP, Johnson PC, Hadley MN, Zabramski I, Spetzler RF: The MRI apperance of cavernous malformations (angiomas). J Neurosurg 67:518-524, 1987
23. Rigamonti D, Hadley MN, Drayer BP, Johnson PC, Hoenig-Rigamonti K, Knight T, Spetzler RF: Cerebral cavernous malformations: Incidence and familial occurrence. N Eng J Med 319:343-347, 1988
24. Rigamonti D, Hsu FPK, Monsein LH: Cavernous malformations and related lesions. Wilkins RH, Rengachary SS (eds). In: Neurosurgery Vol II, New York: McGraw-Hill, 1996,2503-2508 i<;inde
25. Robinson JR, Awad lA, Little JR: Natural history of the cavernous angioma. J Neurosurg 75:709-714,1991
Tiirk Noro~iriirji Dergisi 9: 53 - 60, 1999
26. Russell DS, Rubinstein LJ: Pathology of tumours of the nervous system. 5th ed. London:Edward Arnold, 1989, 730-736 i<;inde
27. Scott RM, Barnes P, Kupsky W, Adelman LS: Cavernous angiomas of the central nervous system in children. J Neurosurg 76:38-46, 1992
28. Simard JM, Garcia-Bengochea F, Ballinger WE, Mickle JP, Quisling RG: Cavernous Angioma: A review of 126 collected and 12 new clinical cases. Neurosurgery 18:162-172,1986
29. Singh RJP, Suys S, Campbell DA, Broome JC: Spinal extradural cavernous angioma. Br J Neurosurg 7:79-82,1993
30. Steiger HI, Markwalder TM, Reulen HJ: Clinicopathological relations of cerebral cavernous angiomas: Observations in eleven cases. Neurosurgery 21:879-884, 1987
31. Tekkok iH, A<;lkgoz B, Saglam S, Onol B: Vertebral hem angioma symptomatic during pregnancy-Report of a case and review of the literature. Neurosurgery 32:302-306, 1993
Ok/ell: Kavemoz Allgioma/m·
32. Vaquero J, Salazar J,Martinez R, Martinez P, Bravo G: Cavernomas of the central nervous system: clinical syndromes, CT scan diagnosis, and prognosis after surgical treatment in 25 cases. Acta Neurochir (Wien) 85:29-33, 1987
33. Voigt K, Ya~argil MG: Cerebral cavernous haemangiomas or cavernomas. Incidence, pathology, localization, diagnosis, clinical features and treatment. Review of the literature and report of an unusual case. Neurochirurgia (Stuttg) ] 9:59-68, ] 976
34. Yamasaki T, Handa H, Yamashita J, Paine J, Tashiro
Y, Uno A, Ishikawa M, Asato R: Intracranial and orbital angiomas. J Neurosurg 64: 197-208, 1986
35. Yanaka K, Enomoto T, Fujimori H, Nose T: Cavernous hemangioma over the anterior fontanelle. Surg Neurol 37:380-383, 1992
36. Ya~argil MG: Venous, cavernous and occult angiomas. In: Ya~argil MG (ed): Microneurosurgery Vol IIIB. Georg Thieme Verlag, Stutgart, 1988, 415-438 i<;inde
