OLGU SUNUMU: MADELUNG DEFORM‹TES‹
CASE REPORT: MADELUNG’S DEFORMITY
Sibel ÜNSAL MD,* Kurtulufl KAYA MD,* Sumra ÖZEL MD,*
* S.B. Ankara Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi
ÖZET
Madelung deformitesi; karpal kemiklerin, radius ve protrude ulna aras›nda kama tarz›nda yerleflim gösterdi¤i bir el bile¤i deformitesidir. Distal radial büyüme pla¤›n›n ulnar taraf›n›n gecikmifl büyüme h›z›na ve eklem yüzeyinin rotasyonu sonucunda radiusun ulnar bölümünün rölatif k›salmas› ve eklem yüzeyinin rotasyonuna ba¤l› olarak olufltu¤u düflünülmektedir. Radyolojik bulgular tan› koydurucudur. Posttravmatik, displastik, genetik ya da idiopatik olarak s›n›fland›r›labilir. Bu makalede el bile¤inde a¤r› yak›nmas› ile poliklini¤imize baflvuran bir hastada çekilen ön-arka el bilek grafisi ile Madelung deformitesi saptanan bir olgu sunulmaktad›r.
Anahtar kelimeler: El bile¤i a¤r›s›, Madelung deformitesi SUMMARY
Madelung’s deformity is a deformity of the wrist with wedging of the carpal bones between the deformed radius and protruding ulna. It is thought to be due to decreased growth rate of the ulnar side of the distal radial growth plate and rotation of the articular surface. Radiologic findings are diagnostic. Deformity has been classified as: posttraumatic, dysplastic, genetic and idiopathic. In this article, we present a patient who had wrist pain; Madelung’s deformity is defined with anteroposterior wrist radiograph.
Key words: Wrist pain, Madelung’s deformity.
Fiziksel T›p 2002; 5(1): 47-49
F‹Z‹KSEL TIP
G‹R‹fi
Madelung deformitesi; 1878 y›l›nda O.W.Madelung taraf›ndan tan›mlanm›flt›r. Distal radial büyüme pla¤›n›n erken kapanma-s›, buna ba¤l› olarak radiusun ulnar taraf›n›n rölatif k›salmas› ve eklem yüzeyinin rotasyonu olarak tan›mlan›r (1). Primer de¤ifliklik radiustad›r. Radiusun karpal eklem yüzeyi volar ve ulnar tarafa yer de¤ifltirmifltir. Bu angulasyon nedeni ile karpal kemiklerin proksimal s›ras›nda triangüler konfigürasyon olu-flur. Karpal kemikler radius ve ulna aras›nda kama tarz›nda yerleflir (2,3).
Primer Madelung deformitesinde klinik bulgular tipik olarak adolesan dönemde, a¤r› ya da eklem hareket aç›kl›¤›n›n limit-lenmesi fleklinde ortaya ç›kar. A¤r›, akut bir travmatik epizod-la ya da kronik mikrotravma ile tetiklenebilir (2). Muayenede el bile¤i ekstansiyonu ve supinasyonu azalm›fl bulunabilir. Distal ulna dorsale disloke olur ve redükte edilebilir. Kad›nlar-da erkeklerden 4 kat Kad›nlar-daha fazla görülür. Radyolojik de¤ifliklik-ler çok belirgin olmas›na ra¤men, pek çok hastada ciddi fonk-siyonel ve de kozmetik bozuklu¤a neden olmaz (4,5,6).
Bu makalede el bile¤inde a¤r› yak›nmas› ile poliklini¤imize baflvuran ve radyolojik bulgularla Madelung deformitesi sapta-nan bir olguyu ay›r›c› tan›da ak›lda tutulmas› aç›s›ndan sun-may› amaçlad›k.
OLGU
K›rkbir yafl›nda kad›n hasta sol el bile¤inde 2 gün önce bafl-layan a¤r› yak›nmas› ile poliklini¤e baflvurdu. Travma öyküsü yoktu.
Sol el bile¤inde minimal flifllik görülüyordu. K›zar›kl›k, ›s› art›-fl› yoktu. El bile¤i palpasyonla hassast›. El bilek ekleminde fleksiyon aç›k, el bilek dorsifleksiyonu a¤r›l› ve eklem hareket aç›kl›¤› sonu limitli idi.
Radyolojik bulgu olarak el bilek grafisinde her iki el bile¤in-de, distal radial epifizde triangulasyon, radius cisminde latera-le aç›lanma vard›. Karpal kemiklatera-ler angulasyon nedeniylatera-le radi-us ve ulna aras›nda köprüleflme tarz›nda yerleflmiflti. Radiradi-us ve ulnan›n distal bölümleri aras›ndaki mesafe artm›flt›. Bu radyo-lojik bulgular Madelung deformitesi ile uyumlu olarak de¤er-lendirildi ( Resim 1,2,3).
Ünsal ve Ark.
TARTIfiMA
Madelung deformitesinde radyolojik bulgular tan› koydurucu-dur ve flu flekilde toplanabilir (3):
1- Radial anormallikler: Dorsal ve ulnar e¤rilik, azalm›fl radius uzunlu¤u, distal radial epifizin eflit olmayan büyümesi ile bir-likte triangulasyonu, radial epifizin medial yar›s›n›n erken ka-panmas›, radiusun ulnar kenar› boyunca lokalize lusent alan, radiusun inferior ulnar bölümü boyunca osteofitoz, distal radi-al eklem yüzeyinin ulnar ve volar angulasyonu (3).
2- Ulnar anormallikler: Dorsal subluksasyon, ulnar bafl›n dis-torsiyonu ve genifllemesi, ulnar uzunlukta de¤ifliklikler (3). 3- Karpal anormallikler: Deforme radius ve protrude ulna ara-s›nda karpal kemiklerin kama tarz› yerleflmesi, triangular kon-figurasyon (3).
Madelung deformitesi; primer ya da sekonder [travma, oste-omyelit, mukopolisakkaridozis, osteokondromatozis, diskond-rosteozis, gonadal disgenesis olarak (Turner sendromu)] ya da afla¤›daki flekilde s›n›fland›r›labilir (3):
A- Posttravmatik : Radiyal epifizin ekstansiyon yaralanmas› B- Displastik : Diskondrosteozis, multipl herediter ekzosteozis C- Genetik : Turner sendromu ile iliflkili olarak
D- ‹diopatik
Bu konuda literatüre bakt›¤›m›zda farkl› y›llarda yay›nlanan, primer ya da di¤er nedenlere sekonder Madelung deformitesi vakalar›na rastlamaktay›z. Özellikle diskondrosteozisin rad-yografik bir bulgusu olarak Madelung deformitesinin görüldü-¤ü çok say›da vaka bildirilmifltir (5,6,7,8). Diskondrosteozis er-kek geçifli olan otozomal dominant kal›t›ml› bir kondrodistro-fi olup, sekonder Madelung deformitesi’nin nedenlerinden bi-ridir (4,6,8). Primer Madelung deformitesinde diskondroste-ozis bulgular› olmad›¤›n› belirten bir çal›flmada, 26 Madelung deformitesi olgusu ve 65 yak›n› incelendi¤inde hiçbirinde Ma-delung deformitesine rastlanmam›flt›r (6). Ancak literatürde diskondrosteozis bulgular› olmadan bilateral Madelung defor-mitesi görülen Avrupal› bir ailenin 5 kufla¤›n›n incelendi¤i bir çal›flmada otozomal dominant kal›t›m gösterilmifltir (4). Ayn› çal›flmada idiyopatik Madelung deformitesinin kad›n populas-yonunda s›n›rlanm›fl gibi göründü¤ü belirtilmektedir.
Made-48
Resim 1. Radiusun karpal eklem yüzeyinin volar ve ulnar tarafa yer de¤ifl-tirmesi, karpal kemiklerin proksimal s›ras›nda triangular konfigürasyon, karpal kemiklerin radius ve ulna aras›nda kama tarz›nda yerleflmesi.
Resim 2: Radius cisminde dorsal ve ulnar e¤rilik.
49 Madelung Deformitesi
lung deformitesinde etyolojiyi ortaya koymak zor olabilir (4). K›sa boy nedeni ile araflt›r›lan 9 yafl›ndaki k›z çocu¤unda Tur-ner Sendromunun bir bulgusu olarak bilateral Madelung de-formitesi bildirilmifltir (2). Literatürde sa¤ el bile¤inde travma sonras› a¤r› ile baflvuran 54 yafl›ndaki kad›n hastada radyolo-jik görüntüleme ile Madelung deformitesi saptanm›fl olup, posttravmatik bir olgu olarak sunulmufltur (1).
Madelung deformitesinde tedavi semptomlar›n ciddiyetine gö-re belirlenir. Nielsen, büyüme tamamlan›ncaya kadar beklen-mesi gerekti¤ini çünkü pek çok vakada spontan iyileflme göz-lendi¤ini bildirmifltir (4). Cerrahi tedavi, deformiteyi düzelt-mek yerine a¤r› ve a¤r› nedeniyle hareketin s›n›rlanmas› duru-munda önerilir (1,9,10). Tekrarlayan a¤r›lara yönelik çeflitli os-teotomiler yap›labilir (1,11,12).
Bizim vakam›zda travma olmaks›z›n sol el bile¤inde a¤r› ya-k›nmas› ile gelen ve muayenede el bile¤i dorsifleksiyonu a¤-r›l› ve range sonu limitli olan kad›n hastan›n el bilek ve ön kol grafisindeki bulgularla Madelung deformitesi düflünüldü. Etyo-lojik faktör araflt›r›ld›¤›nda, travma öyküsünün olmamas› ile posttravmatik nedenlerden uzaklafl›ld›. Diskondrosteozis, Ma-delung deformitesini içeren otozomal dominant kal›t›ml› bir is-kelet displazisidir, ancak bizim olgumuzda aile hikayesi yok-tu. Genetik nedenlerden Turner Sendromu düflünüldü¤ünde, hastada Turner Sendromu’na ait hiçbir bulgu saptanmad›. ‹di-opatik Madelung deformitesi olarak de¤erlendirilen hastaya is-tirahat önerildi ve nonsteroid antienflamatuvar ilaç tedavisi verildi.
KAYNAKLAR
1- Staub A, Weissman N B. Radiologic Vignette. Arthritis and Rheumatism 1992; 35(11):1393-1394.
2- Schwartz R P, Sumner T E. Madelung’s deformity as a pre-senting sign of Turner’s syndrome. J Pediatr 2000; 136:563.
3- Resnick D. Additional Congenital or Heritable Anomali-es and SyndromAnomali-es. In: RAnomali-esnick D. (Ed). Bone and Joint Imaging. W.B. Saunders Company Philadelphia 1996; 1167-1187.
4- Plafki C, Luetke A, et all Bilateral Madelung’s deformity without signs of dyschondrosteosis within five generati-ons in a European family- case report and review of the literature. Arch Orthop Trauma Surg 2000; 120: 114-117. 5- Hoeffel J C , Brauer B. et all Radiographic Patterns of
Dyschondrosteosis. Clinical Pediatrics 1972; 11(5):281-283.
6- Golding J S R, Blackburne J S. Madelung’s Disease of the wrist and dyschondrosteosis. The Journal of Bone and Jo-int Surgery 1976;58(3):350-352.
7- Sharif K, Saint Martin C, et all Madelung Deformity as a feature of the Leri-Layani-Weill syndrome or Dyschond-rosteosis. J Belge Radiol 1997; 80(6):292-3.
8- Fagg PS. Wrist pain in the Madelung’s deformity of dyschondrosteosis. J Hand Surg [Br] 1988;13(1):11-5. 9- Schmidt-Rohlfing B, Schwobel B, et all Madelung
Defor-mity: Clinical features, therapy and results. J Pediatr Ort-hop B 2001;10(4):344-8.
10- Salon A, Serra M, et all Long term follow up of surgical correction of Madelung’s deformity with conservation of the distal radioulnar joint in teenagers. J Hand Surg [Br] 2000;25(1):22-5.
11- Carter PR, Ezaki M. Madelung’s Deformity. Surgical cor-rection through the anterior approach. Hand Clin 2000;16(4):713-21.
12- Reis FB, Katchburian MV, et all Osteotomy of the radius and ulna for the Madelung Deformity. J Bone Surg [Br] 1998;80(5):817-24.
YAZIfiMA ADRES‹ Dr Sumru Özel
S. B. Ankara Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon E¤itim Araflt›rma Hastanesi
Türkoca¤› sok. No : 3 S›hhiye/Ankara
