Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
103
İzole Konjenital Sol Ventrikül Divertikülü: Tanı ve Klinik Seyir
Isolated Congenital Left Ventricular Diverticulum: Diagnosis and Clinical Course
Okan Onur TURGUT , Ahmet YILMAZ *, Kenan YALTA *, Mehmet Birhan YILMAZ *
ÖZET
Konjenital sol ventrikül divertikülü ender bir malformasyon olup çoğu kez orta hat torakoabdominal defektler ile birliktedir. Bu yazıda, orta hat defektlerinin veya konjenital kalp hastalığının eşlik etmediği izole konjenital sol ventrikül divertikülü bulunan bir olgu sunulmuştur. İki yıllık konservatif izlemin sonunda ventrikülografik olarak divertikülün boyutlarında değişiklik olmadığı ve komplikasyon oluşmadığı gözlenmiştir.
Anahtar Sözcükler: Konjenital anomali, Ventriküler
divertikül, Klinik seyir.
SUMMARY
Congenital left ventriclular diverticulum, a rare malformation, is usually associated with midline thoracoabdominal defects. We present a case with an isolated congenital left ventricular diverticulum in the absence of either midline defects or congenital heart disease. At the end of two-year conservative follow-up, we have observed that size of the diverticulum did not change ventriculographically and no complication occurred.
Key Words: congenital anomaly, ventricular
diverticulum, clinical course.
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 28 (3): 103– 105, 2006 GİRİŞ
Konjenital ventriküler divertikül ventrikülün (genellikle sol ventrikülün) dışa doğru keseleşmesidir (1). Erişkin nüfusta, 750 kardiyak nekropsinin % 0.4’ünde ve rutin kardiyak kateterizasyon sırasında % 0.26 oranında bildirilmiştir (1,2). Konjenital ventriküler divertiküller fibröz ve musküler olarak iki biçimde sınıflandırılabilir (2). Fibröz tip kontraktil olmayıp sıklıkla sol ventrikül tabanından köken alır. Musküler tip ise kontraktil özelliktedir ve sol ventrikülün apikal, inferiyor ve posteriyor bölgelerinden kaynaklanabilir. Musküler divertiküller genellikle erken çocukluk döneminde diğer kardiyak ve orta hat torakoabdominal anomaliler ile beraber saptanır (3). Nadiren musküler divertiküllere erişkin çağda konjenital bir kalp hastalığının yokluğunda da rastlanabilir (1,4,5).
Konjenital sol ventrikül divertikülleri sistemik tromboemboli, endokardit, kardiyak rüptür, kalp yetersizliği, aritmi ve ani kardiyak ölüm gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir (1,6,7). Sol ventrikül divertikülü olan semptomatik hastalarda ve ventrikül divertiküllerinin ek kardiyak anomalilerle bir arada olduğu olgularda, cerrahi tedavi önerilmektedir. Asemptomatik izole sol ventrikül divertikülü olanlarda ise cerrahi operasyonun gerekip gerekmediği tartışmalıdır (8,9). Biz de izole konjenital sol ventrikül divertikülü olan ve klinik izleminde komplikasyon meydana gelmeyen olgumuzu sunmayı uygun bulduk.
İzole Konjenital Sol Ventrikül Divertikülü: Tanı ve Klinik Seyir
104
OLGU SUNUMU
Otuz üç yaşındaki kadın hasta yaklaşık 8 yıldır olan atipik karakterli göğüs ağrısı nedeni ile merkezimize başvurdu. Öz geçmişinde ve soy geçmişinde bir özelliğe rastlanmadı. Kardiyovasküler sistemin ve diğer sistemlerin fizik bakısı ile laboratuvar bulguları normal olarak saptandı. Kardiyak kateterizasyona alınan hastanın sol ventrikülografisinde inferoapikal kesimde 1.5 x 1.4 cm boyutlarında divertikül belirlendi (Şekil-1). Sol ventrikül fonksiyonları normal olarak ölçüldü. Tromboz mevcut değildi. Koroner anjiyografi normal sınırlarda olup koroner arterlerin seyri divertikül bölgesinin dışında idi. Aortografi ve sağ ventrikülografide ilave patoloji bulunmadı. Hasta konservatif takipte kalmak üzere komplikasyonsuz olarak taburcu edildi.
Şekil 1. Sağ anteriyor oblik projeksiyondaki sol
ventrikülografide inferoapikal segmentte yer alan divertikül (beyaz ok) görülmektedir.
İki yıl sonraki kontrolünde hastanın atipik nitelikli göğüs ağrısı devam ediyordu. Bu süre içinde hastada kardiyak bir olayın gelişmediği tespit edildi. Yinelenen kardiyak kateterizasyonda sol ventrikül fonksiyonlarında ve divertikül çaplarında herhangi bir değişim saptanmadı. Tıbbi izlemin sürdürülmesine karar verildi.
TARTIŞMA
Ventriküler divertikül seyrek bir konjenital anomalidir. Divertikül sıklıkla sol ventrikül kaynaklıdır, fakat diğer kalp boşluklarından da köken alabilir (4). Sol ventrikül divertiküllerinin %70 kadarı musküler divertiküldür ve bunların duvarında her üç kardiyak tabaka (endokardiyum, miyokardiyum ve perikardiyum) da yer alır (4,10). Musküler divertiküller; kısa sternum, perikardiyal agenez, diyafragmatik herni ve anteriyor abdominal duvar defekti gibi orta hat torakoabdominal anomaliler ya da konjenital kardiyak malformasyonlar ile birlikte olduğundan tanı genellikle çocukluk çağında konulur (1,3,5). Fibröz divertiküller ise çoğu zaman atriyoventriküler valvüler halkanın yakınında sol ventrikül tabanından köken alır ve torakoabdominal / kardiyak defektlere eşlik etmezler. Kardiyak divertiküllerin etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Musküler divertiküllerin ve orta hat torakoabdominal anomalilerin birlikteliği embriyolojik gelişimdeki bir kusuru düşündürmektedir.
Sol ventrikül divertiküllerinin kliniği genelde mevcut diğer ilave patolojiler tarafından belirlenir. Direkt grafide anormal kardiyak konturu bulunanlar kardiyak divertikül bakımından araştırılmalıdır. İki-boyutlu ekokardiyografi ile büyük çaplı divertiküllerin tanısı konulabilir fakat küçük çaplı divertiküllerin ekokardiyografi ile tanısını koymak zordur. Bu durumda sol ventrikülografi, ekokardiyografiden ve manyetik rezonans görüntülemeden daha yararlı bir diyagnostik araçtır. Prognoz ise kardiyak ve diğer eşlik eden malformasyonların şiddeti ile ilişkilidir.
Sol ventrikül divertikülü olan semptomatik hastalarda ve ventrikül divertikülünün ek kardiyak anomalilerle beraber olduğu vakalarda cerrahi tedavi öncelikle düşünülür. Fakat asemptomatik izole sol ventrikül divertikülünün operasyon gerektirip gerektirmediği tartışmalıdır.
Olgumuzda sol ventrikül divertikülü herhangi bir kardiyak veya nonkardiyak patoloji ile beraber değildi. Konjenital kalp hastalığı yokluğunda sol ventrikül divertikülü üzerine ancak birkaç bildirilmiş rapor vardır. Bu nedenle bu tür vakaların tedavisi ve prognozu hakkındaki bilgilerimiz kısıtlıdır. Archbold ve ark. izole sol ventrikül müsküler divertikülü olan 38 yaşında bir hasta bildirdiler ve 13 yıllık takipte divertikül çaplarında bir değişme olmadığını, herhangi bir komplikasyon gelişmediğini raporladılar (4). Takahashi ve ark.(1) ile Huang ve ark.(12) benzer vakalar yayınladılar.
Turgut ve Ark.
105 Olgumuzun iki yıllık takibinde sol ventrikül
divertikülünün çapında ve sol ventrikül fonksiyonlarında herhangi bir değişim olmadı; hastada herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Hastanın atipik vasıflı göğüs ağrısı ile sol ventrikül divertikülü arasında bir ilişki kuramadık.
Sonuç olarak, izole konjenital sol ventrikül divertikülü olan erişkinlerde cerrahinin bir zorunluluk olmadığını ve bu olguların yakın gözlem ile izlenebileceğini düşünüyoruz.
KAYNAKLAR
1. Takahashi M, Nishikimi T, Tamano K, et al. Multiple left ventricular diverticula detected by second harmonic imaging: a case report. Circ J 2003; 67: 972 –4. 2. Teske DW, McGovern J, Allen HD. Congenital fibrous
left ventricular diverticulum. Am Heart J 1993; 126: 1233–5.
3. Mady C. Left ventricular diverticulum: analysis of two operated cases and review of the literature. Angiology 1982; 33: 280 –6.
4. Archbold RA, Robinson NM, Mills PG. Long-term follow-up of a true contractile left ventricular diverticulum. Am J Cardiol 1999; 83: 810–3, A11.
5. Potts WJ, DeBoer A, Johnson FR. Congenital diverticulum of the left ventricle. Surgery 1953; 33: 301–7.
6. Speechly-Dick ME, Oliver RM, Slapak GI. Congenital left ventricular diverticula: A rare cause of sudden cardiac death. Postgrad Med J 1992; 68: 378–80.
7. Handler CE, Walker JM. Congenital diverticulum of the left ventricle presenting as heart failure and diagnosed by magnetic resonance imaging. Int J Cardiol 1989; 22: 115–9.
8. Wu JM, Yu CY. Isolated congenital left ventricular diverticulum. Pediatr Cardiol 1996; 17: 254–6.
9. Suilen C, Friedli B, Rutishauser W. Congenital intrathoracic left ventricular diverticulum in an adult. Chest 1990; 98: 750–1.
10. Shen EN, Fukuyama O, Herre JM, Yee E, Scheinman MM. Ventricular tachycardia with congenital ventricular diverticulum. Chest 1991; 100: 283–5.
11. Huang G, Pavan D, Antonini-Canterin F, Piazza R, Burelli C, Nicolosi GL. Asymptomatic isolated congenital left ventricular muscular diverticulum in an adult: a case report. Echocardiography 2003; 20: 191–5.
YAZIŞMA ADRESİ :
Okan Onur TURGUT
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı, 58140-Sivas Tel: 0 346 219 13 00 / 2126
Faks: 0 346 219 12 84
E-posta: okanturgut@walla.com
