52
K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 52-55, 2001
D
Drr.. A
Arriiff U
UL
LU
UB
BÝÝL
L*
*,, D
Drr.. ÝÝssm
meett A
AS
SL
LA
AN
N*
*
D
Drr.. M
Meeh
hm
meett T
TIIN
NA
AZ
Z*
*
CLINICAL APPROACH TO COGAN SYNDROME: A CASE REPORT
C
CO
OG
GA
AN
N S
SE
EN
ND
DR
RO
OM
MU
U’’N
NA
A K
KL
LÝÝN
NÝÝK
K Y
YA
AK
KL
LA
AÞ
ÞIIM
M:: O
OL
LG
GU
U S
SU
UN
NU
UM
MU
U
ÖZET
Cogan sendrromu, ilk olarrak 1945 yyýlýnda tanýmlanmýþþ olan, nadirr görrülen, özellikle göz ve iþþitme-ddenge sistemini tutan birr otoimmun hastalýktýrr. Hastalýk kendisini birr kaç ayy arra ile geliþþen Menierre benzerri verrtigo ataklarrý, nörrosensorryyel iþþitme kayybý ve baþþta interrstisyyel kerratit olmak üzerre göz bulgularrý ile gösterrirr. Hastalýða bazen sistemik vaskülit eþþlik ederr. Bu makalede, kliniðimize ani baþþlayyan baþþ dön-mesi, sol kulakta iþþitme kayybý, çýnlama nedeni ile baþþvurran, 6 ayy öncesinden baþþlayyan göz bulgularrý olan ve Cogan sendrromu teþþhisi ko-nulan 22 yyaþþýnda kadýn hastayyý sunduk. ÖÖzellikle genç hastalarrda göz bulgularrý ile birrlikte olan ani iþþitme kayybýnda Cogan sendrromu ay yý-rrýcý tanýda yyerr almalý, böyylece hastalýðýn sebep olduðu yyüksek morrbidite orranlarrý errken immunsuprresif tedavi ile azaltýlabilirr.
Anahtarr SSözcüklerr: Cogan sendromu, otoimmun iþitme kaybý, vaskülit
SUMMARY
Cogan’s syndrome, first described in 1945, is a rare autoimmune disorder with predilection for the eye and the vestibuloauditory system. The disease is characterized by Meniere - like vertigo attacks, neurosensorial hearing loss, and interstitial keratitis and other ocular symptoms developing within several months of each other. We present a 22 year old female who presented with sudden hearing loss in the left ear, vertigo, and tinnitus, accompanied by ocular symptoms that began 6 months before. It is crucial to consider Cogan’s syndrome in the differential diagnosis of sudden hearing loss accompanied by ocular symptoms in especially young patients, as high morbidity rates associated with the disease is lowered by early immunosuppressive therapy.
Keyy Worrds: Cogan’ syndrome, autoimmune hearing loss, vasculitis
* Ýstanbul Týp Fakültesi KBB Anabilim Dalý - ÝSTANBUL
Çalýþmanýn Yapýldýðý Klinik(ler) : Ý.Ü. Ýstanbul Týp Fakültesi KBB Kliniði Çalýþmanýn Dergiye Ulaþtýðý Tarih : 25.01.2001
Çalýþmanýn Basýma Kabul Edildiði Tarih : 23.04.2001
Yazýþma Adresi : Dr. Ýsmet ASLAN, Kardelen 4-5 D: 3 81120 Ataþehir – Ýstanbul e-posta: iaslan@attglobal.net
GÝRÝÞ
St. Clair’in 1999 yýlýndaki makalesinde belirttiði gibi Cogan sendromu 1945 yýlýnda bir oftalmolog olan David Co-gan tarafýndan tanýmlanan bir hastalýktýr (13). David CoCo-gan, hastalýðý nonsifilitik interstisyel keratit ve Meniere semptom-larýnýn birarada görülmesi þeklinde tanýmlamýþ ancak hasta-lýk ile ilgili en önemli bilgiler 1980’ lerde yapýlan iki büyük çalýþmadan gelmektedir (5, 14)).
Cogan sendromu, genellikle genç yaþlarda (ortalama 22 - 29) görülür ve cinsiyet farký gözetmez. Hastalýða sýklýkla sistemik vaskülit eþlik eder. Hastalýkta temel morbidite iþitme kaybýdýr, hastalýkta bilateral saðýrlýk riski büyük serilerde % 60’ýn üzerinde bulunmuþ olup (9, 13), sistemik vaskülitin ne-den olduðu problemler de morbiditeye katkýda bulunur. Mor-talite olasýlýðý vardýr ve sistemik vaskülite baðlýdýr.
Bu otoimmun hastalýðýn nedeni bilinmemektedir. Yakýn zamanda geçirilmiþ üst solunum yolu enfeksiyonu hikayesi hastalarýn % 40’ýnda bulunabilir. Bir spiroket olan Borrellia, neden olduðu Lyme hastalýðýnýn verdiði göz ve kulak bulgu-larý dolayýsý ile Cogan sendromuna benzediði için iliþkili ol-duðu düþünülmüþ, ancak kanýtlanamamýþtýr (12). Chlamydia trachomatis, kronik göz inflamasyonuna sebep olur ve Cogan sendromlu bazý hastalarda, bu etkene yönelik antikorlar pozi-tif bulunmuþtur ancak iliþki kesin olarak kanýtlanamamýþtýr (4). Diðer Chlamydia türleri de suçlanmaktadýr (13).
Olgu Sunumu
22 yaþýnda bayan hasta, Temmuz 1999’da kliniðimize sol kulakta ani baþlayan iþitme kaybý, çýnlama ve baþ dönme-si þikayetleri ile baþvurdu. Ayrýca hastada Ocak ayýnda baþla-yan gözlerde kýzarýklýk, yaþarma ve baþla-yanma mevcuttu. O za-man baþvurduðu göz hekimi kendisine steroid tedavisi baþla-mýþ ve hasta bu tedaviden yarar görmüþtü. Ýlk baþvuru esna-sýnda hastanýn odyogramýnda sol kulakta orta derecede nöro-sensoriyel iþitme kaybý tespit edilirken sað kulak iþitmesi, yüksek frekanslarda bir miktar kayýp dýþýnda normaldi (Þekil 1). Hastanýn o zaman yapýlan muayenesinde saða vuran hori-zontal nistagmus mevcuttu. Ýstenen göz konsultasyonunda hastada interstisyel keratit ve sklerit tespit edildi. Nörolojik muayenesi, kranyal BT’si, boyun ve transkranyal Doppler’i normal sonuçlar vermiþti. Hastanýn incelenen tüm romatolo-jik markerlar› negatif sonuç verdi. Hematoloromatolo-jik tetkiklerinde yüksek C-reaktif protein dýþýnda patolojik bir deðere rastlan-madý. Ani baþlayan iþitme kaybý, baþ dönmeleri ile birlikte yakýn bir tarihte baþlamýþ olan göz bulgularýnýn var olmasý nedeni ile hastaya Cogan sendromu tanýsý konularak kliniði-mize yatýrýldý.
Hastaya 80 mg/gün dozundan baþlanarak metilpredni-solon (IM) tedavisi uygulandý. Hastanýn sol kulaðý steroid te-davisine yanýt vermedi ve bu esnada hastanýn sað kulaðýnda
hýzla seyreden bir nörosensoriyel kayýp geliþti (Þekil 2). Ste-roid tedavisine karþýn bu çok hýzlý ilerleyen iþitme kaybý ne-deni ile hastaya immunsupresif tedavi uygulanmasýna karar verildi. Ýmmunsupresif tedavinin bir romatoloji kliniðinde verilmesi uygun görüldü.
Hasta, kendi isteði doðrultusunda Ýstanbul Üniversitesi Cerrahpaþa Týp Fakültesi Romatoloji Servisi’ne gönderildi. Orada 50 mg/gün (IM) metilprednisolon tedavisine ek olarak 150 mg / gün dozunda azatioprin tedavisine baþlandý. Bu te-davi ile birlikte hastanýn göz bulgularýnýn tamamen geriledi-ði, sol kulaktaki iþitme kaybýnýn ortadan kalktýðý ancak sað kulaktaki derin iþitme kaybýnýn sürdüðü gözlendi (Þekil 3). Hasta günaþýrý 35 mg dozunda oral prednisolon idamesi ile taburcu edildi. Hastanýn yapýlan son kontrolünde sol kulakta
yüksek frekanslardaki kaybýn dýþýnda iþitmenin korunduðu, ancak sað kulakta bir miktar düzelme olmasýna raðmen de-rin iþitme kaybýnýn devam ettiði tespit edildi.
TARTIÞMA
Cogan sendromunun histopatolojisine bakarsak erken dönemde kronik inflamasyon, geç dönemde ise fibrosisin
ha-K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 52-55, 2001
COGAN SENDROMU’NA KLÝNÝK YAKLAÞIM: OLGU SUNUMU
53
Þekil 1: Ýlk baþvuru esnasýnda hastanýn tonal odiogramý
Þekil 2: Hastanýn steroid tedavisine raðmen sol kulaktaki iþitme kaybýnýn de-vamý ve sað kulakta derin sinirsel iþitme kaybý geliþimi
54
K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 52-55, 2001 Dr. Arif ULUBÝL ve Arkadaþlarý
kim olduðunu görürüz (11). Temporal kemik incelemelerin-de erken dönemincelemelerin-de spiral ligamanýn lenfositler ve plazma hücreleri ile infiltre olduðu görülür, endolenfatik hidrops, Corti organýnda dejenerasyon, sekizinci kafa çiftinde demye-linasyon saptanýr. Geç dönemde ise yeni kemik oluþumu, aðýr hidrops gözlenir. Göz ve kulak bulgularýnýn hiçbirinde vaskülite rastlanmamýþ olmasýna raðmen hastalýða sýk olarak sistemik vaskülit eþlik eder (11).
Hastalarda kornea antijenlerine, retina S proteinine, dýþ basil segmentine, skleroproteine karþý immunglobulinler saptanmýþtýr (7). Bazý iç kulak antijenlerine in vitro yanýt ve-ren lenfositler de bazý hastalarýn kanýndan izole edilmiþtir. Endolenfatik kese içerdiði immunglobulinler, lenfositler ve makrofajlar ile büyük bir immun yanýt oluþturabilir. Ýnfla-masyon, spiral modüler vende deðiþiklikler yaratarak iþitme kaybýnýn temel nedeni olan endolenfatik hidropsun geliþme-sine neden olur. Eðer tedaviye erken baþlanmaz ise koklea ossifiye olabilir ve iþitme kaybý geri dönüþümsüz bir hal alýr.
Hastalýkta en önemli göz bulgusu interstisyel keratittir (1). Bu gözlerde yanma, kýzarýklýk, aðrý, bulanýk görme ve fotofobiye neden olur. Gözün diðer tüm kompartmanlarý da inflamasyona katýlabilir. Göz bulgularý olgumuzda da olduðu gibi topikal steroide çok iyi yanýt verir, kalýcý körlük düþük olasýlýktýr ve olursa retinal vaskülite baðlýdýr. Hastalýkta iþit-me kaybý özellikle orta ve yüksek frekanslardadýr ve asiiþit-met- asimet-riktir (3). Ýþitmedeki dalgalanmalar hastalýðýn aktivitesi ile iliþkilidir. Hastalýða her türlü boyda damarýn vasküliti eþlik edebilir. Sistemik vaskülit kendini ekstremite klodikasyonu, renal arter stenozu/rüptürü, gastrik ülserasyon, ürtikeryal vaskülit, proteinüri, hematüri, perikardit olarak gösterebilse de en önemli komplikasyonu aort ve aort kapakçýklarýnýn tu-tulumudur. Aortit, % 10 oranýnda görülür ve aort yetersizliði-ne yetersizliði-neden olur. Aort tutulumu kalbin beslenmesini engelleye-rek myokard iskemisine neden olabilir. Hastalýk, ülseratif ko-lit, Crohn hastalýðý, Sjögren sendromu ile birlikte görülebilir
(8).
Hastalýðýn tanýsý klinik olarak tipik göz bulgularý ve iþitme -denge sistemi bulgularýnýn birlikteliði ile konulur, ke-sin kriterler yoktur. Otoimmun iþitme kaybý son derece mu-allak bir tanýmlamadýr. Teþhisi güçtür. Kesin teþhisi koyabile-cek güvenli bir test yoktur. Teþhise varabilmek için diðer ne-denler uygun araþtýrmalar ile ekarte edilmelidir. Eðer hasta-lýkta interstisyel keratit, konjonktivit veya irit dýþýnda göz bulgusu mevcutsa veya göz ve kulak bulgularý arasýndan 2 yýlý aþkýn süre geçmiþse atipik form olarak kabul edilebilir. Atipik form sistemik vaskülit ile beraberdir ve dolayýsýyla daha kötü bir prognoza sahiptir. Hastalýkta tipik olarak tüm romatolojik markerlar negatiftir. Tanýda radyolojinin yeri sý-nýrlýdýr. Akut dönemde vestibuler ve koklear yapýlarýn MR ile yüksek intensite gösterdiði görülür; bu beyin labirent ba-riyerinin bozulmasýndan baþka bir þey deðildir. Geç dönem-de ise bu yapýlarýn yumuþak doku veya kalsifikasyon ile ob-literasyonu saptanabilse de kranyal görüntülemede asýl amaç yer kaplayýcý bir lezyonu ekarte etmektir (6,9).
Hastalýðýn medikal tedavisinde vücudun temel taþlarýna yönelmiþ abartýlý inflamatuar yanýtý kontrol altýna almak amaçlanmaktadýr. Steroidler lokal olarak genellikle göz bul-gularýný kontrol altýna alabilmekte iken, kulak ile ilgili semp-tomlar için sistemik tedavi þarttýr. Oral prednisolon kilogram baþýna 1-2 mg dozundan baþlatýlýr. Yanýta göre 2-4 haftada kesilmeye çalýþýlýr. Ýmmünsupresifler, steroide direnç duru-munda veya yüksek doz steroidlerin yan etkisinden korun-mak isteniyorsa kullanýlr.
Cogan sendromunda kalýcý iþitme kaybýnýn tedavisi koklear yapýlar zarar gördüðü için iþitme cihazlarý ile müm-kün deðildir, koklear implant gereklidir. Literatürde 8 Cogan sendromlu hastaya baþarý ile koklear implantasyon yapýldýðý bildirilmiþtir (2,13).
SONUÇ
Cogan sendromu nadir görülen bir hastalýk olup, ani iþitme kaybý ile baþvuran, özellikle genç hastalarda mutlaka akla getirilmelidir. Hastalýðýn temel morbiditesinin iþitme kaybý olduðu, geç kalýndýðýnda geri dönüþümsüz bir hal ala-caðý hatýrlanmalý ve tedaviye mümkün olan en erken dönem-de baþlanmalýdýr.
Þekil 3: Hastada azotioprin tedavisi ile sol kulaktaki iþitme kaybýnýn düzel-mesi fakat sað kulaktaki derin sinirsel iþitme kaybýnýn devamý
K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 52-55, 2001
COGAN SENDROMU’NA KLÝNÝK YAKLAÞIM: OLGU SUNUMU
55
KAYNAKLAR
1- ALLEN NB, COX CC, COBO M, KISSLO J, JACOBS MR, HAYNES BF. Use of immunosuppressive agents in the treatment of severe ocular and vascular manifestations of Cogan’s syndrome. Am J Med 1990;88:296-301.
2- CINAMON U, KRONENBERG J, HILDESHEIMER M, TAITELBAUM R. Cochlear implantation in patients suffering from Cogan’s syndrome. J Laryngol Otol 1997;111:928-930. 3- COGAN’S SYNDROME. The Lancet. 1991;337:1011-1012.
(Editorial comment, no author)
4- HAMMER M, WITTE T, MUGGE A, WOLLENHAUPT J, LASZIG R, ZEIDLER H. Complicated Cogan’s syndrome with aortic insuficiency and coronary stenosis. J Rheumatol 1994:21;552-555.
5- HAYNES BF, PIKUS A, KAISER-KUPFER M, FAUC‹ AS. Successful treatment of sudden hearing loss in Cogan’s syndrome with corticosterioids. Arthritis Rheum 1981;24:501-503.
6- HELMCHEN C, ARBUSOW V, JAGER L, STRUPP M, STOCKER W, SCHULZ P. Cogan’s syndrome: clinical significance of antibodies agianst the inner ear and cornea. Acta Otolaryngol 1999;119:528-536.
7- HUGHES GB, KINNEY SE, BARNA BP, TOMSAK RL, CALABRESE LH. Autoimmune reactivity in Cogan’s syndrome: a preliminary report. Otolryngol Head Neck Surg 1983;91:24-32.
8- JACOB A, LEDINGHAM JG, KERR AIG, FORD MJ.
Ulcerative colitis and giant cell arteritis associated with sensorineural deafness. J Laryngol Otol 1990;104:889-890. 9- MAJOOR MH, ALBERS FW, CASSELMAN JW. Clinical
relevance of magnetic resonance imaging and computed tomagraphy an Cogan’s syndrome. Acta Otolaryngol 1993;113:625-631.
10- MINET M, DEGGOJ N, GERSDORF M. Cochlear implantation in patients with Cogan’s syndrome: a review of four cases. Eur Arch Otorhinolaryngol 1997;254:459-462. 11- SCHUKNECHT HF, NADOL JB: Temporal bone pathology
in a case of Cogan’s syndrome. Laryngoscope 1994; 104: 1135-1142.
12- SCHWEGMANN WP, ENZENAUER RJ: Cogan’s syndrome mimicking acute Lyme arthritis. Am J Orthop 1995;24:426-428.
13- ST. CLAIR EW, MCCALLUM RM. Cogan’s syndrome. Curr Opin Rheumatol 1999;11:47-52.
14- VOLLERSTEN RS. Vasculitis and Cogan syndrome. Rheum Dis Clin North Am 1990;16:433-439.
