CHİARİ MALFORMASYONU TİP I DE CERRAHİ TEDAVİ YÖNTEMLERİ VE BUNLARIN SEÇİMİNDE NÖROFİZYOLOJİK BULGULARIN ROLÜ

Tiirk Noro~iriirji Dergisi 9: 35 - 44, 1999 I~lk: Ciliari I de Cerralli ve Norofizyolojik test/er

Chiari Malfonnasyonu Tip I de Cerrahi Tedavi Yontemleri ve

Bunlann Se<;iminde Norofizyolojik

Bulgulann Rolii

Surgical Treatment Methods of Chiari Malformation Type I and the

Role

of the Neurophysiological

Tests in Choosing

These

Methods

NEJAT I$IK, MUFiT KALELiOGLU, NiHAL

I$IK, AJLAN <::ERC;:i,RAMAZAN UYAR

SSK Goztepe Egitim Hastanesi Noro~irurji (NI, MK,AC;, RV) ve Noroloji (NI) Klinikleri Goztepe, istanbul Geli~ Tarihi: 14.12.1998 ~ Kabul Tarihi: 1.6.1999

Ozet: Chiari Malformasyonu beyin sapl ve serebellumun servikal spinal kanala dogru yer degi~tirdigi konjenital bir anomalidir. ilerleyen norolojik defisitler ve ek patolojiler varsa cerrahi tedavi gereklidir. Bu <;ah~mada Chiari malformasyonu tip I tamsl alan 35 has ta, e~lik eden patolojilerine gore 3 gruba aynlarak sunuldu. Nbroradyolojik tetkiklere ek olarak norofizyolojik testlerle (beyinsapI i~itsel ve duyusal uyanlml~ potansiyeller) incelendi. Bunlara gore cerrahi karan verilip, yontem se<;imi yapIidl. ii<;olguya herhangi bir giri~im uygulanmazken, 32 o]guya klinik ve norofizyolojik bulgulanna gore cerrahi tedavi uygulandl. Sadece Chiari Malformasyonu o]an 11 olguya kranyovertebral dekompresyon uygulamrken, 1 olguya anterior dekompresyon yapIldl. Beraberinde siringomyelisi olan 5 olguya yalmz siringoplevral shunt, 2 olguya yalmz kranyovertebral dekompresyon, 8 olguya ise hem siringoplevral shunt hem de kranyovertebral dekompresyon uygulandl. Beraberinde hidrosefalisi olan 5 olgudan 3'iine ventrikiiloperitoneal shunt taklhrken, 1 olguya ventrikiiloperitoneal ve siringoplevral shunt birlikte taklldl. Beyin sapl basl bulgulan olan bir olguda da kranyovertebral dekompresyon+ventrikiiloperitoneal shunt birlikte uygulandl. Postoperatif donemde hastalann biiyiik kIsmll1da degi~ik derecelerde diizelme gbriildu. Chiari malformasyonu tip I de olgulann buyiik klSmmll1cerrahi tedaviden yarar gordiigii, norofizyolojik testlerin cerrahi tedavi yonteminin planlanmas1l1da ve hastalann takibinde yardlmcl olabildigi saptandl.

Anahtar Sozciikler: Chiari Malformasyonu tip I (Chiari I), Cerrahi, MRG (Magnetik Rezonans Goruntiileme), Norofizyolojik Testier [BeyinsapI i~itsel (BAEP) ve somatosensoryel (duyusal) (SEP) uyanlml~ potansiyeller]

Abstract: The Chiari malformation is a congenital anomaly of the hindbrain. It is characterized by downward displacement of brains tern and cerebellum to the cervical spinal canal. If there are progressive neurological deficits and associated pathologies, surgical therapy is necessary. In this study, 35 patients with Chiari malformation type I were presented. The patients were divided to three groups according to their associated pathologies. In all cases pre and postoperative brainstem auditory and somatosensorial evoked potentials have been done. Three of them haven't had surgical treatment, 32 patients have been operated by choosing the method according to their neurological findings and neurophysiological tests. Eleven patients without associated pathologies have been treated by craniovertebral decompression. In one case, anterior decompression has been done. Five patients with syringomyelia have had syringopleural shunting, 2 patients with syringomyelia have had craniovertebral decompression and 8 patients have been treated by craniovertebral decompression and syringopleural shunt. In 3 patients with hydrocephalus only ventriculoperitoneal shunting have been done. In one patient with hydrocephalus and syringomyelia, both syringopleural and ventriculoperitoneal shunting have been applied. Another patient who had brain stem compression, has been treated with ventriculoperitoneal shunting and craniovertebral decompression. Postoperatively, most of the patients showed recovery in different degrees. Our results have shown that surgical therapy is necessary in Chiari malformation type L Neurophysiological tests have an important role in planning the surgical treatment and follow-up in Chiari malformation type I.

Key Words: Chiari Malformation type I (Chiari I), MRI (Magnetic Resonance Imaging), Neurophysiological tests[brainstem auditory (BAEP)and somatosensorial (SEP) evoked potentials], Surgery

Turk Noro~irurji Dergisi 9: 35 - 44, 1999

GiRi~

Chiari Malformasyonu(CM), 1883'de Cleland, 1894' de Arnold ve 1895' de Chiari tarahndan tarnmlanan beyin sapl ve serebellumun servikal spinal kanala dogru yer degi~tirmesi ile birlikte olan, art beynin(hindbrain) konjenital bir anomalisidir (8,9,15,28,34,37,40). CM etyolojisini a<;lklamak i<;in 6 ana teori ortaya atIlml~tIr, ancak hi<;biri tek ba~ma etyolojiyi a<;lklamaya yeterli degildir. Bu nedenle bunlann kombinasyonu ile etyoloji a<;lklanmaya <;alI~IlmaktadIr. Belli ba~lI teoriler ~unlardIr: l.Traksiyon, 2.Hidrodinamik, 3.A~m buyume, 4. Noro~izis, 5.Geli~mede durma, 6.Primer mezodermal yetmezlik 01,17,26,27,28,32,33,34,37,43,45,49). Spinal disrafizmin bir formu olarak da kabul edilir. A ynca daha ender olarak edinsel olarak da gorulmek-tedir(2,38,48).

Chiari(8) tarafmdan klasik olarak 4 tipi tammlanml~tIr(8,9). Chiari I de myelomeningosel olmaksIzm serebellar tonsillerin servikal omurgaya dogru kaudal yer degi~tirmesi soz konusudur. Genellikle herniasyon C2 duzeyini a~maz. Olgulann %10 unda hidrosefali gorUlur. Chiari 11de serebellar vermis ve alt beyin sapmm servikal kanala yer degi~tirmesi soz konusudur. Slkhkla C2 'nin alhna iner. Dorsal midbrain de medullada bukulme vardIr, multiple posterior fossa ve serebellum anomalileri e~lik eder. Slkhkla myelomeningosel ve hemen daima hidrosefali vardIr. Chiari

III

de Kranyoservikal bolgedeki bir kese i<;ine serebellum ve beyin sapmm herniasyonu vardIr. Klinik bulgular agIrdIr, genellikle e~lik eden alt oksipital veya ust servikal ensefalosel vardIr. Chiari IV de ise ku<;uk posterior fossa ile birlikte serebellumda hipoplazi veya aplazi vardIr. Ancak tip IV de hindbrain herniasyonu olmadlgl i<;in<;oguyazar bunu slrnflama dl~1 bIrakml~tIr(8,9,28,34,35,38,40).

Chiari I de zamanla ilerleyen degi~ik derecelerde norolojik semptom ve bulgular ortaya <;lkmaktadIr. Semptom ve bulgular; 1: Beyin sapl, medulla, alt kafa <;iftleri,2. Ser~bellum ve 3. Spinal kord kompresyonuna bagh olarak 3 ~ekilde ortaya <;Ikar (9,10,18,21,28, 34,35,40). Bu olgularda, asgari mevcut norolojik durumu korumak amaClyla cerrahi tedavi uygulanmaktadIr(1 0,18,22,24,27,33,34,39,47). Muhafazakar tedavi yanhlan cerrahinin ba~ansIzhgl ve hastaya ek problemler yarattlgl i<;in uzun sure cerrahiden ka<;mml~lardIr(1,3,31,46). Cerrahi ba~ansIzlIgm en onemli nedenleri; tedavi plam, zamanlama ve yontem se<;iminin ve takibinin uygun olmamasIdIr. Serebellar bulgular, beyin sap! ve/veya spinal kord kompresyonu belirtileri varhgl cerrahi

36

I~lk: Chiari I de Cerrahi ve Norofizyolojik test/er

tedavi i<;inonemli kriterlerdir. Bunun saptanmasl i<;in klinik semptom ve bulgular, nororadyolojik tetkikler dl~mda son yIllarda norofizyolojik testIer de kullarnlmaktadIr. Beyin sa pI i~itsel u yan Iml~ potansiyeller(BAEP) ile beyin sapl kompresyonu erken donemde saptanabilirken, duyusal (somatosensoryeI) uyanlml~ potansiyeller (SEP) ile de hem beyin sapl hem spinal kord kompresyonu saptanabilmektedir (4,7,10,29,34). Ancak literaturde Chiari I de cerrahi tedavi karan, yontem se<;imi ve izleminde bu testlerin kullamldlgl bir <;ah~ma yoktur.

Bu ama<;la, 1991-1998 tarihleri arasmda klinigimizde MRG ile tarn konan, norofizyolojik testlerle incelenen35 Chiari I olgusu ve tedavi sonu<;lan prospektif olarak sunuldu. Cerrahi uygulanan olgulardaki cerrahi yonternler ve sonu<;lan, preoperatif ve postoperatif yapIlan norofizyolojik testlerin has tal ann cerrahi yontemlerinin se<;imi ve olgulann takibindeki yeri literatur 1~lgmda tartI~Ildl.

HAST ALAR / GERE<;LER VE YONTEM

1991-1998 YIllan arasmda SSK Goztepe Egitim Hastanesi Noro~irurji kliniginde 35 Chiari I olgusuna MRG ile kesin tarn konmu~tur. Olgulann hepsi BAEP ve SEP ile izlenmi~tir. Cerrahi uygulanan olgulara postoperatif 6., 12. aylarda MRG ve BAEP, SEP kontrolU yapIlml~tIr. Birlikte siringomyeli olan olgularda, kranyovertebral bile~ke duzeyinde BOS sirkulasyonunu degerlendirmek i<;in Cine-MR yapIlml~tIr (6,13). izlemde kalan olgularda 1 yIl aralarla bu testIer yinelenmi~tir. BAEP'te dalga formunun olu~mamasl, konfigurasyon bozuklugu, I-Ill, III-V ve I-V interpeak latanslannm uzamaSI patolojik kabul edilirken; SEP'te P40 yarntmm elde edilmemesi, konfigurasyon bozuklugu, P40 dalgaslrnn latansmm boya gore hesaplanan beklenen deger +2sd'dan fazla olmasl patolojik kabul edilmi~tir (7). Olgularm takip suresi 3 ay ile 84 ay (7 YII) arasmdadIr.

3 olguya herhangi bir cerrahi giri~im yapIlmaml~, 32 olguya klinik semptom ve bulgulanna, e~lik eden anomalinin varhgma, BAEP ve SEP bulgulanna gore degi~ik cerrahi yontemler uygulanml~tIr (Tablo 11,Ill, IV).

Hastalara cerrahi olarak Kranyovertebral Dekompresyon(KVD), VentrikuloperitonealCVP) ~ant takIlmasl, Siringoplevral (SP) ~ant takIlmasl yapIlml~hr. KVD ile yapIlan; suboksipital semisirkuler kranyektomi +Cj laminektomi+ duranm Y seklinde a<;Ilarak greft ile duraplastisidir. Gereken olgularda C2

Tiirk Noro~iri1rji Oergisi 9: 35 - 44, 1999 I~lk: Chiari

I

de Cerrahi ve Norofizyolojik testier

Tablo I: Bulgular ve Uygulanan Tedavi Yontemleri

Ya~-Cins

NM

BAEP

SEP

Skolyoz Srinks Yeri Yapdan

GRUP I Sadece CM olanlar

Ai

42,E

N

Normal

Var

Normal

izlem

NT

34,E

BSB Normal

Normal

KVD,

HK

41,E

SB Normal

Normal

KVD,

FL

34,K

AK Normal

Normal

KVD,

ZS

30,K

N

Normal

Patolojik

KVD,

py

24,K

N

Normal

_Patolojik

KVD,

KE

43,K

N

Var

_Patolojik

_Patolojik

KVD,

BB

2S,E

BSB Patolojik

Normal

KVD,

RG

49,E

BSB Patolojik

Patolojik

KVD,

FK

20,K

BSB Patolojik

Normal

KVD,

GK

22.K

BSB Normal

Var

_Patolojik

KVD,

HA

55,K

BSB+SKB

Normal

_Patolojik

KVD,

iG

51,K

DigerPatolojik

Normal

AD(TOR)

GRUP 11Siringomyeli ile birlikte CM olanlar

AI

40,E

N

Normal

izlem

Normal

C3-TS

MA

30,K

C2-Tl

N

Normal

Var

izlem

Normal

EB

25,E

SKB Normal

_{Patolojik C7-Tl2}

SPShunt

SG

32,K

C2-T2

SKB Normal

Var

_Patolojik

SP Shunt

ZK

71,E

SKB Normal

_{Patoiojik Cl-T2}

SPShunt

AK

31,E

BSB Normal

_{Patolojik C7-Tl2}

KVD+ SP Shunt

LK

31,E

BSB Normal

_{Patolojik C1-Tll}

KVD+ SP Shunt

MM

16,E

SKB+AK

_{Patolojik C2-T4}

KVD----SP Shunt

Normal

TP

30,E

BSB+SKB

C2-L2

Var

_Patolojik

_{SP Shunt---KVD(Dura a<;lk)}

Normal

MU

25,K

BSB Normal

C1-Tl

Var

_Patolojik

KVD+ SP Shunt

FU

30,K

SKB Normal

Cl-TS

Var

Patolojik

SP Shunt

B<::

25,K

BSB Normal

Normal

KVD

C2-TS

RK

42,E

BSB Normal

C1-Tl

Var

Normal

KVD

MK

2S,K

SKB Normal

Normal

SP Shunt

C2-T5

VO

33,E

BSB Normal

Normal

KVD+ SP Shunt

C2-T4

KE

17,E

N

C3-T4

Normal

Var

KVD+ SP Shunt

Normal

LA

3S,K

O-L2

SKB Normal

Var

Patolojik

KVD+ SP Shunt

GRUPIII Hidrosefali ile birlikte CM olanlar

GK

40,K

N

Normal

Var

Normal

VPShunt

MT

24.E

N

Var

Normal

Normal

VPShunt

KU

32,E

N

Normal

Normal

_{VP Shunt---Post.Fossa Expl.}

ZY

40,K

SKB Normal

Patolojik

SP Shunt--- VP Shunt

ES

19,E

SKB Patolojik

Patolojik

Var

VP Shunt+KVD

Turk Noro§irurji Dergisi 9: 35 - 44, 1999 I§zk: Chiari I de Cerrahi ve Norofizyolojik test/er

TabIo II: CRUP I de (Sadece CM oIanlar) Onerilen Yakla;;lm Protokohi

.---

---.

Asemptomatik Semptomatik

/~

/

~

BAEP SEP Normal BAEP SEP Patolojik Ventral Basl Yok Ventral Basl Var

~ ~ ~ ~ Atlantoaxial Dislokasyon

Izlem KVD KVD Anterior Dekompresyon+KVD

1

VAR

Posterior Instrumentasyon +KV

Tablo III : GRUP II de (Siringomyeli ile birlikte olan olgularda) bnerilen Yakla~lm Protokolii

.---

---.

ikisi birarada

~

KVD+ SP Shunt BAEP Patolojik

~

SP Shunt +KVD izlem +KVD

Spinal Kord Bulgulan on planda

/\

BAEP Normal

~

SP Shunt

/'\.

Sirinks Arttl Sirinks Diizeldi

~

~

KVD+SP Shunt

izlem

1

1

/Tik

Beyin sapl Bulgulan On planda

/~

SEP Normal SEP Patolojik

~

~

KVD

/'\.

SP Shunt

Srinks Diizelmedi Srinks Diizeldi KVD+ SP Shunt

izlem

Asemptomatik

/'\.

BAEP, SEP BAEP, SEP Normal Patolojik

~

~

VP medium pressure ;;ant yerle;;tirilmi;;tir. Sirinks

drenajl turn olguIarda

Siringoplevral

(SP) olarak

ger~ekle;;tirilmi;;tir(20).

Olgular

e;;lik

eden

patolojilerine

gore;

1. Sadece

CM olanlar,

2.

CM +Siringomyeli

ile

birlikte

olanlar,

3.

CM+Hidrosefali ile birlikte olanlar olmak uzere

3

gruba aynlarak incelenmi;;tir.

BULGULAR

sinir fel~leridir. 9 olguda norolojik muayene bulgulan

normal bulunmu;;tur.

Skolyoz da slk rastlanan bir

bulgudur (Tablo I).

Preoperatif

14 olguda

norofizyolojik

testIer

normal bulunmu;;tur. 3 olguda hem BAEP, hem SEP

patolojik bulunurken, 6 oIguda yaImz BAEP, 12 olguda

yalmz SEP patoIojik buIunmu;;tur (TabIo I).

Olgulanmlzdan

17'i bayan,

18'i erkektir.

Olgulanrt ya;; dag1l1ml 16 -71 arasmdadlr. Olgularm

ba;;vuru

yakmmalan

genellikle

dengesizlik,

ba;;donmesi, ~iftgorme, elde uyu;;ma veya kuvvetsizlik

;;eklindedir. Norolojik muayenede en slk rastlanan

bulgular; quadriparezi, hemiparezi, hipoestezi, ataksi,

nistagmus ve (ozellikle alt grup olmak uzere) kranyal

4 olguya 2 ayn seansta 2 ayn cerrahi yontem

uygulanml;;tlr. KVD uyguIanan olguIarda literaturde

soz ediIen aseptik menenjit, araknoidit, enfeksiyon,

BOS fistulu,

hidrosefali,

serebellar

infarkt

ve

mezensefaIik

disfonksiyon

gibi komplikasyon

goruImemi;;tir, ancak 3 olgu dl;;mda turn olguIarda

dura kapatllml;;tlr.

Dura a~lk blrakllan

1 olguda

servikal boIgede postoperatif yapl;;lkhk gorulmu;;tur.

Turk Niiro~iriirji Dergisi 9: 35 - 44, 1999 I~lk: Chinri 1 de Cerrnhi ve Niirofizyolojik testier

Tablo IV: GRUP III de(Hidrosefali ile birlikte olan olgularda) Onerilen Yakla~;rm Protokolii

~~

Beyin Sapl Kompresyon Beyin Sapl Kompresyor Bu]gulan YOK Bulgulan VAR

~

~

VP Shunt iz]em Spina] Kord Bulgulan YOK (SEP Normal)

~

izlem KVD+ ve/veya VP Shunt

~

izlem

Spinal Kord Bulgulan VAR (ve/veya SEP patolojik)

~

VP Shunt'a i1aveten SP Shunt'da tedaviye ek]enir

Bu grupta 1. Norolojik muayenede patolojik bulgulan olan olgulara (3 0Igu),2. BAEP ve/veya SEP'i patolojik olan olgulara (3 0Igu),3. ikisi bird en patolojik olan rum olgulara( 6 olgu) KVD uygulanml§tlr (Tablo IT) (Resim

la-b).

Ba§agnsl yakmmasl ile gelen BAEP'te anterior basl saptanan 1 ba§ka olguya anterior dekompresyon yapllml§hr, posterior fuzyon planlanml§ ancak hasta kabul etmemi§tir. Heniiz klinik bulgulannda ve norofizyolojik olarak bir degi§me yoktur.

KVD yapIlan bir olguda dura hie; ae;Ilmaml§, diger olgularda ae;Ilml§, 2 olguda ae;lk blrakIhrken, 1 olguda primer duraplasti yapllml§, 1 olguda otolog, 6 olguda suni dura ile duraplasti yapllarak Mega sisterna magna olu§turulmu§tur. Durasl ae;lk blrakIlan bir olgunun daha sonraki izleminde klinik semptom ve bulgulan ve MRG ye gore yapl§lkhk dii§iiniilerek reoperasyon teklif edilmi§, hasta kabul etmemi§tir.

Cerrahi uygulanan 12 olgudan, ikisi harie; hepsinde postoperatif yakmma, muayene bulgulannda ve norofizyolojik testlerinde diizelme gozlenmi§tir. GRUP I: Sadece CM olanlar

Herhangi bir yakmmasl olmayan, trafik kazasl nedeni ile ba§vuran ve tesadiifen tam konup, norolojik muayenesi ve BAEP, SEP'i normal olan 1 olgu cerrahi uygulanmadan takibe almml§hr.

GRUP IT:Siringomyeli ile birlikte CM olanlar Siringomiyelinin e§lik ettigi 17 olgudaki sirinks lokalizasyonlan Tablo I de gosterilmi§tir. Hepsinde BAEP normal bulunurken, 10 unda yalmzca SEP te patoloji saptanml§tJr.

Resim I: a. Sadece CM o]an bir olgunun T1aglrhkh Kranyovertebra] Junction Sagital MR goriintusu b. Aym olgunun KVD somaSlT1aguhkh Kranyovertebral Junction Sagital MR gorunttisu

Turk Noro§irurji Dergisi 9: 35 - 44, 1999

Norolojik

muayenede

patolojik

bulgusu

olmayan, BAEP ve SEP'i normal bulunan

2 olgu

cerrahi uygulanmadan

takibe almmI~tlr.

Hastalara uygulanan cerrahi yontemler Tablo

I

ve

HI

de gosterilmi~tir.

Hem BAEP hem SEP i normal olan diger 4

olgudan; beyin sapI basI bulgulan on planda olan 2

olguya KVD yapIhrken, spinal kord kompresyonu

I§/k: Chiari I de Cerrahi ve Norofizyolojik testier

on planda olan 1 olguya yalmz SP ~ant uygulanmI~tlr

(Resim 2a-b). Hem beyin sapI hemde spinal kord

kompresyon bulgulan olan 1 olguya da aym seansta

hem KVD hem SP ~ant takIlmasI uygulanmI~tIr

(Resim 3a-b).

SEP'i patolojik 10 olgudan; 5 tanesine yalmzca

SP ~ant uygulanmI~tlr. Kontrollerde 3 olguda klinik

ve radyolojik

iyile~me

goriilmii~,

SEP'lerinde

diizelme saptanmI~tlr. 1 olguda once diizelme sonra

klinik bulgularda

gerileme

olmu~, preoperatif

bulgularla

aym seviyeye

gelmi~, hastaya

KVD

onerilmi~, 70 ya~mdaki bu hasta reoperasyonu kabul

etmemi~tir.

Bir

olguda

da once klinik tabloda

diizelme ve sirinkste kii<;iilme olmu~, 1

pI

sonraki

Resim II: a. CM+siringomyeli olan bir olgunun T1 aglrhkh Kranyoservikal sagital MR goriintiisii b. Aym olgunun SP ~ant somas

I

T1 aglrhkh Kranyoservikal sagital MR goriintiisii

Resim HI:a. CM +siringomyeli olan bir olgunun T1 aglrhkh Kranyoservikal sagital MR goriintiisii b. Aym olgunun KVD +SP ~ant somaSl Tl aglrhkh Kranyoservikal sagital MR goriintiisii

Tlirk Noro~iriirji Oergisi 9: 35 - 44, 1999

kontrol muayenesinde serebellar ve alt kranyal sinir bulgulan <;Ikmasl ve MRG de sirinkste yen id en artma olmasl uzerine KVD uygulanml$tJr, bu olguda dura a<;lk blrakIlml$tJr. On planda alt kranyal sinir bulgulan olup, spinal kord kompresyon bulgulan da olan ba$ka bir olguda once KVD uygulanml;;, klinikte bir miktar duzelme olmu;; ancak sirinksin ku<;ulmemesi ve spinal kord bulgulannm devam etmesi uzerine 9 ay sonra tedaviye SP ;;ant eklenmi$tir. Patolojik SEP le birlikte beyin sapl bulgulan da olan 4 olguya ise aym seansta KVD+ SP $ant uygulanml;;tu. Boylece klinik ve/veya norofizyolojik olarak beyin sapl kompresyon bulgulan olan 6 olguya aym seansta KVD + SP ;;ant uygulanml;;tlr. Bu hastalann post op klinik, sirinks ve SEP'lerinde duzelme saptannll;;tlr. KVD yapIlan olgularda dura 1 olguda aqk blrakllml;;, digerlerinde suni dura ile kapatllml;;tu.

Kifoskolyozu ve ense agnsl olan 1 olguya skolyoz cerrahisi planlandlgl i<;in KVD+ SP $ant uygulanml$tlr.

5 olguda yalmzca SP ;;ant, 2 olguda yalmz KVD yeterli olurken, diger 8 hastada yani olgulann <;ogunda kombine tedavi (KVD+ SP ;;ant) gerekli olmu;;tur (Tablo

I,

HI).

GRUP HI: Chiari Malformasyonu (CM) ile birlikte hidrosefali olanlar

5 olguda birlikte hidrosefali vardlr. 3'une yalmz VP $ant takllml;;tJr. Bu 3 olgudan birinin takibinde norolojik muayenede papil stazl geli;;tigi gorulmu;;, yinelenen filmlerle kitle saptamp, subtotal tumor eksizyonu yapllml;;tJr. Aynca yalmzca SEP'i patolojik olup, siringomyeli saptanan ancak beyin sapl basl bulgulan olmayan bir olguya once sP ;;ant takllml;;, 6 ay soma ba;;agnlannm artmasl uzerine hidrosefali i<;in VP ;;ant da takIlml;;tJr. Postoperatif donemde ba;;agnsl ve SEP'de duzelme saptanml;;tJr. Ba;;agnsl ve dengesizlik yakmmasl ile ba;;vurup, CM ile birlikte hidrosefali de saptanan, norolojik muayenede ise beyin sapl basl bulgulan olan ve BAEPi patolojik bulunan bir olguya da aym seansta VP ;;ant+KVD yapllml;;tlr. Postoperatif muayene bulgulan ve BAEP'te duzelme saptanml;;tJr (Tablo 1, IV)

TARTI$MA

CM'da hastahgm dogal seyri ile ilgili ya ymlanml;; yeterli yaym yoktur. Cerrahi tedavi hastahgm progresyon gostermesi ve norolojik bulgulann varhgl nedeni ile yapIllr 00,12,14,18,19,24,25,32,34,35,36,

I~lk: Chiari I de Cermhi ve Norofizyolojik testier

37,39,41,42,44,46,47,49). Genellikle klinik olarak Chiari I de, %64 spinal kord disfonksiyonu, %28 beyin sapl disfonksiyonu, % 8 serebellar disfonksiyon bulgulan gozlenmektedir. BAEP, SEP yapllan 35 olgumuzun 22'inde(yansmdan <;ogu) BAEP ve/veya SEP'de patoloji saptanml;;tJr (Tablo D. Bizim olgulanmlzda beyin sap I ve alt kranyal sinir patolojileri on plandadlr. Bu durum ise norofizyolojik olarak Chiari I de beyin sapmmda buyuk oranda etkilendigini gostermektedir. Sadece CM saptanan olgularda BAEP patolojileri on planda iken, CM +siringomyeli saptanan olgularda ise SEP bozukluklan on plandadlr. Olgu saYlmlz klslth olmakla birlikte, olgulanmlzm yansmdan <;ogunda klinik bulgu yokken BAEP ve/veya SEPin patolojik bulunmasl anlamh bulunmu;;tur. Biz klinik bulgusu olmayan ancak BAEP ve/veya SEPi patolojik olan olgulara da cerrahi uyguladlk. Postoperatif yapllan BAEP ve SEP'lerinde duzelme goruldu, Bu nedenle BAEP ve/veya SEP in patolojik bulunmasl cerahi karan i<;inbir kriter olarak kabul edilebilir. Yani Chiari I de BAEP ve SEP in normal olmasl her zaman anlamh degilken, patolojik bulunmasmm gerek cerrahi se<;im gerekse hastalann postoperatif takibi i<;in onemli bir kriter oldugu soylenebilir.

Cerrahi tedavi ve yontemleri halen tartJ;;mah olmakla birlikte, KVD butun yazarlarca onerilen ana cerrahi yontemdir. Ancak bunun henuz stand art bir yontemi tammlanmaml$tu. (9,10,15,18,22,24,28, 36,37,39,41,42,44,46). Burada tartl;;llan konulardan biri duranm a<;lhp a<;llmamasldlr. Oldfield (33) gibi bazl yazarlar ozellikle beraberinde e;;lik eden siringomiyelide olan olgularda preoperatif Cine-Faz kontrast MRG <;ah;;malan veya peroperatif ultrasonografi ile BOS akImml degerlendirip, eger BOS aklml varsa duramn a<;llmasma gerek olmadlgml ileri surmektedirler(28,33). Bazl yazarlar ise duramn a<;llmasml, tonsil rezeksiyonu yaplhp duranm suture edilmeden a<;lk buakIlmasml onermektedirler 00,18,22,23,28,32,36,37,46,49). Ancak literarurde bu konuda <;ok az olgu ile yazllan makaleler vardlf. Ornegin, Kogo ve arkada;;lan (23) 5 vaka ile mikronoro;;irurji ile yapIlan tonsil rezeksiyonu onermi;;ler. <;ah;;malannda rezeke ettikleri tonsillerde histopatolojik olarak irreversible degi;;iklikler bulmu;;lar, bu nedenle yakla;;lmlannm dogru oldugunu ileri surmu$lerdir (23). Buna kar;;m bugun i<;in tonsil rezeksiyonu <;ogu yazar tarafmdan gereksiz gorulmektedir 08,24,28,36,42,46). Bazl yazarlar dura a<;lhp, araknoid a<;Ilmadan yapIlan posterior fossa rekonstruksiyonunun yeterli oldugunu ileri surmektedirler (44). Bir grup yazar da duranm a<;IlmasInI, kalmla;;ml;; araknoid bantlann temizlenmesini, duramn primer veya greft ile

Turk Noro~irurji Dergisi 9: 35 - 44, 1999

kapatllarak mega sisterna magna yapllmasml onermektedirler (9,10,12,15,18,22,24,25,28,32,34,36, 37,41,42,43,44,46). Bu gorii~ bugiin i<;inen popUler olan yontemdir. Biz de klinik olarak patolojik semptom ve bulgusu olan ve/veya BAEP de patoloji saptanan Chiari I olgularmda duraYI a<;maYI benimsedik. 3 olgumuzda dura a<;lkbIrakllIrken diger tUrn olgularda dura kapatlldl. Post operatif takiplerde klinik ve norofizyolojik olarak belirgin duzelme oldugu saptandJ. Bu nedenle klinik olarak beyin sapl kompresyonunun saptanmasl ve/veya norofizyolojik testlerin patolojik bulunmasl duramn a<;llmasl i<;inbir kriter olarak kabul edilebilir.

Tartl~llan bir ba~ka konuda kranyektominin ku<;uk veya buyuk olmasIdu. Bazl otorler geni~ kranyektomi onerirken, bazl otorlerde ku<;uk sirkuler kranyektomi ama dura grefti ile megasisterna magna olu~turulinasml onermektedir. Glay foramen magnum seviyesinde oldugu i<;inonemli olan, kranyektominin boyutlanndan <;ok, foramen magnum arka kenannm dekomprese edilip rahatlatllmasl ve Cl laminasmm mutlaka almmasldu. Boylece kranyovertebral junctiondaki alt ve ustteki basm<; farkmm ortadan kaldmlmasl saglanacaktu (5,35,36,39,46). Buyuk kranyektomide en buyuk sorunlardan biri de duramn a<;lk bIrakllmasl nedeni ile olan servikal korddaki yapl~lklIklardlr. Bizim de gozlemledigimiz gibi bu olgularda klinik kotule~me daha slk gorulmektedir (22,28,33,45). Bu nedenle kranyektomi ku<;uk veya buyuk olsun olgulann hepsinde dura mutlaka kapatllmahdlr (31,35, 39,41,45,49). Bazl otorler dura kapatllmasmm KVD ile yapllan dekompresyonun etkisini ortadan kaldudlgml ileri surmektedirler. C;ah~mamIzda dura kapatllan olgularda cerrahi duzelmenin devam ettigi norofizyolojik olarak da gosterilmi~tir. Aynca KVD'de duramn kapatllmasl postoperatif gorulen komplikasyonlan da azaltmaktadu.

Ventral den beyin sapl baslsl olan olgularda yazarlann <;ogunun onerisi transoral yakla~lmla dekompresyondur, ancak Chiari I de bu konuda yeterli saYIda uzun sureli takibi olan yaymlanml~ seri yoktur. Bunlara atlantoaxial dislokasyon varsa posterior fiizyonda onerilmektedir (18,28,35,42) (Tablo ID.

Skolyoz e~lik eden onemli bir patolojidir. Skolyoz cerrahisinden once mutlaka KVD yapllmah, sirinks varsa drene edilmeli varsa tethered kord duzeltilmelidir (27,30,32,34,46).

E~lik eden patoloji olan Chiari I olgulannda cerrahinin nasll olacagl tartl~mahdIr. Bazl yazarlar hem

42

I~lk: Chiari I de Cerrahi ve Norofizyolojik testier

CM hemde e~lik eden patolojinin aym anda cerrahi tedavisini onerirler. Bazl yazarlar da tedavi yontemlerinin sonu<;lanm degerlendirmek mumkun olacagl i<;in,bunlann ayn ayn uygulamp izlenmesini onermektedir (5,10,16,18,19,20,21,22,24,27,28,32,34, 35,36,38,39,41,42,43,44,46,47,49,50) .

Chiari I olgularmda goriilme olasIhgl az da olsa hidrosefali saptandlgmda bizim de uyguladlglmlZ gibi, Wisoff (50) dl~mda turn otorlerin onerisi, klinik, radyolojik ve norofizyolojik olarak beyin sapl kompresyonu yoksa KVD yapIlmakslzm VP ~ant takllmasldlr (9,12,15,24,27,28,32,34,35,41,50). Bizim bir olgumuzda oldugu gibi, fonksiyone ~anta ragmen VP ~ant yetersiz olursa ve beyin sapl kompresyon bulgulan varsa veya <;Ikarsa tedaviye KVD eklenmesi onerilmektedir (21,27,28,34,41,46,50). Posterior fossa tumorleri CM+hidrosefali ve siringomyeli ile benzer klinik ve radyolojik bulgu verebilir. Bizim posterior fossa tUmoru nedeni ile sonradan opere ettigimiz 1 olgumuzda oldugu gibi, kitle yonunden klinik ve MRG iyice gozden ge<;irilmeli ve izlenmelidir(Tablo IV).

Batzdorf (5) siringomyeli ile birlikte olan Chiari I olgulannda cerrahi tedavinin 3 ana amaCI oldugunu belirtmi~tir. Bunlar: 1. Foramen magnum seviyesinde ust ve alt kompartmanlardaki basm<; farkml gidermek, 2. Spinal kord i<;indeki kistik kaviteyi(sirinks) ortadan kaldumak, 3. Beyin sapl uzerindeki direkt basIYI ortadan kaldlrmaktlr ( 5,35). ideal bir cerrahi tedavi bu u<; amaCl da yerine getirmi~ olandIr. Batzdorf(5) sirinkse silastik tup konmasml, tonsil mobilize edilmeden KVD yapIhp, dura grefti konmasml ve araknoidin intakt buakllmasml onermektedir(5).

Birlikte siringomyelisi olan Chiari I olgulannda, beyin sapl bulgulan yoksa ve norofizyolojik testIer normal ise sadece sirinks drenajl, bunun i<;inbizim de daha once kullandlglmlz SP ~ant takllmasl ilk se<;enek olmahdIr (16,20,35,36,42,46,47,49). Beyin sapl baslsmm klinik ve/veya norofizyolojik bulgulan varsa, ideal ko~ullarda ve koopere hastalarda tedavi yontemlerinin sonu<;lanm degerlendirebilmek i<;in, hastalara once KVD uygulamp takip edilmeli, sirinksde duzelme olmazsa sirinks drenajl tedaviye eklenmelidir (5,36). Takip mumkun degilse Batzdorf'un ama<;lanm yerine getirmek i<;inen uygun tedavi aym seansta KVD+ SP ~ant yapIlmasldlr (Tablo HI). Bazl yazarlar yalmzca KVD ile sirinksin kollabe oldugunu, bu nedenle sirinks drenajma gerek olmadlgml ileri surmektedir ancak vaka sayllan azdIr (5,44). Siringomyeli ile birlikte olan olgularda bir sure popUler olan "obex plugging (tlkanmasl)" ise artlk turn yazarlarca mortalite ve morbiditesinin yuksekligi ve patogenezdeki rolii

TUrk Noro~iri1rji Dergisi 9: 35 - 44, 1999

tarh;;lldlgmdan terkedilmi;;tir, ancak ha la az da olsa i::ineren yazarlar vardIr (9,24,28,34,35,36,47). Rhoton (42), megasisterna magna olu;;turularak foramen magnum dekompresyonu yapIlmasmm BOS pasajmm a<;llmasmda olduk<;a yardImcI oldugunu belirtmi;;tir. Yine Rhoton (42) ve George (18) , bu olgularda KVD ile birlikte silastik bir hip ile "fourth ventriculostomy (di::irduncu ventrikulostomi)" yapllmaSlnl da i::inermektedirler (5,18,35,36,41,42). Bu ;;antlarm buyiik klsmmm hkandlgl bildirildiginden biz bu yi::intemi hi<; kullanmadlk ona ragmen sonu<;lanmIz yeterliydi. Aynca bazl yazarlar KVD yapIp takibe ahp, gerekirse perkutan tekoperitoneal ;;ant takllmaSlnl i::iner-mektedirler, ancak onlarmda bildirilen vaka sapsl <;ok azdIr (47). Siringomyeli ile gel en olgulanmlzm <;ogu, SEP'te patoloji saptanan olgulardl. SEP'i patolojik olan bu olgularda mutlaka sirinks drenajl gerektigi, drenaj somaSI SEP'in duzeldigi gi::iruldu. Bu nedenle en azmdan profilaktik olarak sirinks drenajl (SP ;;ant) yapIlmahdlr. Biz bu gruptaki en iyi sonu<;lan KVD+SP ;;ant birlikte uygulanan olgularda saptadlgImIzdan, Rhoton (42) gibi yalmz dekompresyonun tek ba;;ma yeterli olmadlgml en uygun tedavinin bu oldugunu dii;;iinuyoruz (Tablo II1)(42). En uzun sureli takibimiz 7 yll ve vaka sapmIz heniiz yeterli olmadlgl i<;intedavi prensiplerini kesin konu;;mak dogru degildir. Olgu saYIsmm artmasl, takip siirelerinin uzamaSI ile daha yi::inlendirici sonu<;lar almacakhr

SONUC;

Chiari

I

de, BAEP ve SEP olgulann yansmdan <;ogunda patolojik bulunmu;;tur. Beyin sapl, spinal kord basl bulgulan, alt kafa <;iftleri bulgulan gibi patolojik klinik bulgusu olan ya da, normal klinik ile ni::irofizyolojik olarak patolojik beyin sapl bulgusu olan, ve/veya e;;lik eden patolojileri bulunan Chiari

I

de cerrahi tedavi gereklidir. Chiari

I

de e;;lik eden patoloji yoksa; yalmz KVD (Semisirkuler kranyektomi+ Cl laminektomi ile varsa araknoid bantlann temizlenmesi +Duraplasti ile Megasisterna magna olu;;turulmasl), e;;lik eden patoloji varsa; hidrosefalinin VP ;;ant ile, siringomyelinin SP ;;ant ile tedavisi en uygun tedavidir. Skolyoz cerrahisi planlanan hastalann CM ve/veya tethered kord yi::iniinden taramp varsa mutlaka once bunlann tedavisinin yapIlmasl gereklidir.

Ni::irofizyolojik testlerin; Chiari

I

de cerrahi kararmda, planlamasmda yardrmCl olabildigi, patolojik olanlarda postop duzelmeyi gi::isterdigi gi::izi::iniine ahnarak rutin yapllmasImn gerekliligini si::iyleyebiliriz.

I~lk: Chiari

I

de Cerrahi ve Norofizyolojik testier Yazl§ma Adresi: Nejat I$IK

Serap Caddesi 2. Serap Sokak No:4/16 Maltepe 81530, istanbul

Tel: 0.216.3838526 - 3024146/1403 Fax: 0216.5664023

KAYNAKLAR

1. Aoki N, Oikawa A, Sakai T: Spontaneous regeneration of the foramen magnum after decompressive suboccipital craniectomy in Chiari malformation: case report. Neurosurgery Aug 37(2):340-342, 1995

2. Atkinson L, Weinshenker BG, Miller GM, Piepgros

0,

Mokri M: Acquired chiari malformation secondary to spontaneous spinal cerebrospinal fluid leakage and chronic intracranial hypotension syndrome in seven cases. J Neurosurgery 88:237-242, 1998

3. Avellona Anthony, Kim OK, Weinberger E, Roberts TS: Resolution of spinal syringes and chiari 1 malformation in a child. Acta Neurochirur 138:788-801,1996

4. Barnett AB, Weis lP, Shoer e Evoked potentia Is in infant brainstem syndrome associated with arnold-chiari malformation. Dev Med Child NeuroI35(1):42-48, 1993. 5. Batzdorf U: Chiari tip 1 malformation with syringomyelia.

Evaluation of surgical therapy by magnetic resonance imaging. J Neurosurg 68:726-730, 1988

6. Bhadelia RA, Bogdan AR, W olpert SM, Lev S, A ppignani BA, Heilman CB: Cerebrospinal fluid flow waveforms: analysis in patients with Chiari 1 malformation by means of gated phase-contrast MR imaging velocity measurements. Radiology, 196(1):195-202, 1995 7. Chiappa KH: Evoked potentials in clinical medicine. 3'd

Ed. Philadelphia, Lippincolt-Raver Publishers, 1997, (241-245, 176-178, 312-313) i~inde

8. Chiari H: Uber die Pathogenese der Sagenannten syringomyelia. Heilkunde 9:307, 1888

9. Cooke RS:'Chiari Malformations In Palmer J(Ed): Manual of Neurosurgery, Churchill Livingstone, New York, 1966, 680-684 i~inde

10. Cristante L, Westphal M, Herrmann HO: Craniocervical decompression for Chiari 1 malformation. A retrospective evaluation of functional outcome with particular attention to the motor deficits. Acta Neurochirur (Wien) 130(1-4):94-100, 1994

11. Daniel PM, Strich SJ: Some observations on the congenital deformity of the central nervous system know as the Arnold-Chiari malformation. J Neuropathol Exp Neurol. 17:255 1958

12. Dyste GN, Menezes AH, Vongilder Je Symptomatic Chiari Malformations. J Neurosurg. 1:159-168, 1989 13. Enzmann DR, Pelc NJ: Normal flow patterns with

phase-contrast cine MR imaging. Radiology 178:467-464, 1991 14. Elster AD, Chen MYM: Chiari 1 malformations: clinical

and radiological reappraisal. Radiology 183:347-353, 1992

15. Erbengi A, bge HK: Congenital malformations of the craniocervical junction: classification and surgical treatment Acta Neurchir(Wien). 127:180-185,1994 16. Fujii K, Natori Y, Nakagaki H, Fukui M: Management

of syringomyelia associated with Chiari malformation: Comperative Study of syrinx size and symptoms by

Tlirk Noro~irlirji Dergisi 9: 35 - 44, 1999

magnetic resonance imaging. Surg Neurol. 36:281-285, 1991

17. Gardner WJ: Hydrodynamics factors in Dandy-Walker and Arnold-Chiari Malformations. Childs Brain 3:200-212,1977

18. George R: Posterior fossa decompression to treat chiari malformation and syringomyelia. In Controversies in Neurosurgery. Al-Mefty

0,

Originoto TC, Harkey HL(Eds). Thieme Medical Publishers, New York, Ch:34 329-330,1995 i<;inde

19. Goel A, Achawal S: The surgical treatment of chiari malformation association with atlantoaxial dislocation. Br J Neurosurg 9(1):67-72,1995

20. I~lk N, Kalelioglu M, I~lk N, Saner M, Unat iM: Sringomyelide cerrahi tedavi yontemleri. Turk Noro~irurji Dergisi 5:52-58, 1995

21.Isu T, Yoshinoku I, Akino M, Abe H:

Hydrosyringomyelia associated with a chiari malformation in children and adolescents. Neurosurgery 26:59]-597, 1990

22. Isu T, Sasaki H, Takamura H, Koboyashi N: Foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura as treatment for syringomyelia occurring with Chiari malformations. Neurosurgery 33:845-850, 1993

23. Koga H, Mukowa I, Nakoto M, Miyazoto H, Ishikawa Y, Sakuto

0,

Hokamo A, Terado Y: Histopathological analysis of herniated cerebellar tonsils resected from the patients with chiari type I malformation with syringomyelia. No-To-Shinkei, 47(11):1075-1079,1995 (ingilizce Abstract)

24. Levvy JL, Mason L, Halm JF: Chiari malformations in adults: A surgical experience in 127 cases. Neurosurgery 12:377-390, 1983

25. Levitt P, Colm MA: Sleep apnea and the Chiari 1 malformation: Case report. Neurosurgery 23:508-510, 1988

26. Marin-Padilla M: Morphogenesis of experimentally induced Arnold-Chiari malformation. J Neurol Sci. 50:29-55,1981

27. Menezes AH: Chiari 1 malformations and hydromyelia-complications. Pediatr Neurosurg 17:146-154, 1991-92. 28. Menezes AH, Smoker WRK, Dyste GN: Syringomyelia,

Chiari malformations and hydromyelia, In Youmans JR(Ed): Neurological Surgery, 3rd Ed. Philadelphia, Saunders 1990, ]421-1459 i<;inde

29. Mori K, Nishimura T. Electrophysiological studies on brainstem function in patients with myelomeningocele. Pediatr Neurosurg 22(3): 120-131, 1995

30. Muhonen MG, Menezes AH, Sawin PD, Weinstein SL: Scoliosis in pediatric Chiari malformations without myelodysplasia. J Neurosurg 77:69-77,1992

31. Mullan S, Raimondi AJ: Respiratory hazards of the surgical treatment of the Arnold-Chiari malformations. J Neurosurg 19:675, ]962

32. Nehria V, Oskar WJ: Chiaril malformation a review of 43 patients. Pediatr Neurosurg. 16:222-227,1991 33. Oldfield EH, Murasko K, Shawker TH, Patronos NJ:

Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari 1 malformation of the cerebellar tonsils. J Neurosurg. 80:3-15, 1994

44

I~lk: Cl1iari I de Cenalli ve Norofizyolojik testier

34. Ozek M: Chiari malformasyonu ve sringomyeli. Zileli M, Ozer F(Eds): Omurilik ve omurga Cerrahisi, izmir, Saray medikal yaYll1Clhk, 1997, 239-248 i<;inde 35. Ozyurt E: Sirengohidromyeli. In TND Yaym Kurulu

(Eds), Temel Noro~irurji (1), Ankara, 72 tasanm Ltd., 1997, 1-25 i<;inde

36. Parent AD.: Treatment of chiari malformation with syringomyelia. Posterior fossa decompression vs. post fossa decompression with drainage of the syrinx. In Controversies in Neurosurgery. AI-Mefty

0,

Originoto TC, Harkey HL(Eds). Thieme Medical Publishers, New York, Ch:34 329-330,1995 i<;inde

37. Paul KS, Lye RIT, Strong FA, Dutton J: Arnold Chimi Malformation. J Neurosurg. 58:183-187, 1983

38. Payner TD, Prenger E, Berger TS, et al: Acquired Chiari malformations: incidence,diagnosis, and management. Neurosurgery 34:429-434, 1994

39. Penfield W, Coburn UF: Arnold-Chiari malformation and its operative treatment. Archs Neurol Psychiat 40:328, 1938

40. Pilloy PK, Awad lA, Little JR, Halm JF: Symptomatic Chiari malformation in adults: A new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic signifance. Neurosurg 28:639-645, 199] 41. Rhoton AL, Jr: Microsurgery of Arnold-Chiari

malformations in adults with and without hydromyelia. J Neurosurg 45:473-483,1976

42. Rhoton AL: Chiari malformation and syringomyelia posterior fossa decompression and drainage of the syrinx. In Controversies in Neurosurgery. AI-Mefty

0,

Originoto TC, Harkey HL(Eds). Thieme Medical Publishers, New York, Ch:34 329-330,1995 i<;inde 43. Saez RI, Onofrio BM, Yanogihara T: Experience with

Arnold-Chiari malformation. 1960 to 1970. J Neurosurg 45:416-422, 1976

44. Sahuquilla J, Rubio E, Po ca MA, Rovira A, Rodriguez-Baeza A, Cervera

c.:

Posterior Fossa reconstruction. A surgical technique for the treatment of Chiari 1 malformation and Chiari l/Syringomyelia Complex-Preliminary Results and Magnetic Resonance Imaging Quatitative Assesment of Hindbrain Migration. Neurosurgery 35:874-885,1994.

45. Stovner LJ, Bergan U, Nilson G, Sjaastad

0:

Posterior cranial fossa dimensions in the Chiari 1 Malformation: relation to pathogenesis and clinical presentation. Neuroradiology 35:113-118, 1993

46. Takuro H, Hakuba A, Suzuki T, et all: Operative treatment of Chiari malformation with syringomyelia. Acta Neurochir(Wien)(Suppl) 43:22-25, 1988 47. Vaquera J, Martinez R, Arios A: Syringomyelia-Chiari

complex:magnetic resonance and clinical evaluation of surgical treatment. J Neurosurg 73:64-68, 1990

48. Welch K, Shillito J, Strand R, Fischer EG, Winston KR: Chiari 1 "malformation": An acquired disorder? J Neurosurg 55:604-609, 1981

49. Williams B: Syringomyelia. In Winn R, Mayberg MD(Eds). Neurosurgery Clinics of North America, Vl:13, Philadelphia, WB Saunders Company, 1990, 653-685 i<;inde

50. Wisoff JH, Epstein F.: Management of hydromyelia. Neurosurgery 25:562-571, 1989