Oksipitalizasyon

Atlasın oksipital kemiğin tabanı ile yaptığı konjenital kemik füzyonu

“oksipitalizasyon” olarak adlandırılır. Bu anomali aynı zamanda vertebral kolonda tanımlanan en kranial yerleşimli vertebra füzyonudur (Şekil 1.12). Oksipitalizasyon için

“atlasın asimilasyonu”, “oksipitoservikal sinostosis”, “atlanto-oksipital füzyon” ve “blok atlas” terimleri de kullanılır (Al‐Motabagani ve Surendra 2006, Soni ve ark. 2008).

Atlasın oksipitalizasyonu ilk olarak Columbo tarafından 1577 yılında, daha sonra ise Rokitansky tarafından 1844 yılında tanımlanmıştır, Schuller tarafından 1911 yılında röntgenografik olarak gösterilmiştir (Soni ve ark. 2008). Bu kraniyovertebral birleşim anomalisinde atlas ve oksiput tabanı arasında parsiyel ya da tam bir konjenital füzyon

21

vardır. Asimilasyon genellikle atlasın anterior arkını, lateral kitlelerini veya tüm atlası içerir. Parsiyel füzyon daha yaygın görülür (Paul ve Juhl 1967). Füzyon, vakaların çoğunda atlasın anterior arkı ile foramen magnumun anterior kenarı arasındadır (David ve Crockard 2005).

Şekil 1.12: Atlasın oksipitalizasyonu. Lateral servikal vertebra grafisinde C1 vertebra posterior arkusu ile oksiput bazali arası mesafe izlenmiyor (Yıldız ve ark. 2002)

Atlasın oksipitalizasyonu ve vertebra füzyonuna; oksipital ve servikal somitlerin gelişimleri sırasında ortaya çıkan kusurların neden olduğu şeklindeki görüşler ağırlıktadır (Chandraraj ve Briggs 1992, Başaloğlu ve Başaloğlu 1995). Embriyolojik olarak fetal hayatın ilk haftasında kraniyumda en kaudal yerleşimli olan oksipital sklerotomun segmentasyon ve separasyonu gerçekleşemediğinden dolayı bu anomali meydana gelir (Yıldız ve ark. 2002).

Oksipitalizasyonda atlasın fovea articularis superior' ları füzyon sahası içerisinde kalır ve facies articularis inferior'ları asimetriktir. Transvers prosesler anormaldir, hiç olmayabilir veya oksipital kemikle kaynaşmıştır. Atlanto-oksipital eklem gelişmez, atlas ve aksis arasında yoğun hareketlilik oluşur. Buna bağlı olarak boynun fleksiyon ve ekstansiyon hareketleri dens aksis etrafındaki bağların yavaş yavaş gevşemesine, atlanto-aksiyal eklemde sublüksasyona neden olabilir. Bazı durumlarda atlasın anterior arkı ile aksisin dens'i arasında da füzyon görülebilir. Foramen magnum çapında daralma ve posterior arkta asimetri görülür. Bu bölgedeki vertebral artere ait kanal mevcut değildir.

Arter, füzyon nedeniyle unilateral veya bilateral olarak şekillenen bir delikten geçerek cavum cranii'ye girmek zorunda kalabilir (Gireli ve ark. 1989, Chandraraj ve Briggs

22

1992). Atlasın anterior arkının oksiput içine asimile olması en yaygın görülen durumdur.

Bu durumda, atlas oksiputa göre daha posteriorda yerleşmiştir, genellikle hipoplastik bir posterior ark mevcuttur. Atlasta, odontoidin foramen magnum içine yukarı doğru çıkmasını sağlayarak primer baziler impresyona sebep olacak şekilde yükseklik kaybı vardır (Hensinger 1991).

Oksipitalizasyon izole bir anomali olabileceği gibi platibazi, baziler impresyon (sıklıkla), Arnold-Chiari tip I malformasyonu, atlantoaksiyal dislokasyon veya instabilite, Sturge-Weber sendromu ve C2-C3 füzyonu (Klippel-Feil sendromu) ile beraber olabilir (Yıldız ve ark. 2002). İlişkili olduğu diğer durumlar ise oksipital vertebra, atlasın spina bifidası ve kondiler hipoplazidir (David ve Crockard 2005, Al‐Motabagani ve Surendra 2006).

Genellikle, servikooksipital bölgedeki konjenital malformasyonlar, nörolojik kompresyon sendromu ihtimali olan spinomedüller bölgeye yakın oldukları için önemli sonuçlar doğurur. Özellikle atlasın oksipitalleşmesi, geçici bir baş ağrısından tam nörolojik sendroma kadar değişen geniş bir nörolojik bulgu ve semptom yelpazesi üretebilir. Bu anatomik varyasyon sıklıkla fark edilmez ancak radyolojik olarak, otopside ya da operatif bir işlem sırasında tesadüfen ortaya çıkarılabilir (Spillane ve ark. 1957).

Genel olarak genç hastalar asemptomatiktir (Yıldız ve ark. 2002, Soni ve ark.

2008). Vakaların üçte ikisinden fazlasında kısa bir boyun, düşük saç çizgisi görülür.

Erkeklerde daha sık görüldüğü rapor edilmiştir. (Bharucha ve Dastur 1964, Guebert ve ark. 1987). Önemli nörolojik bozukluk açısından risk hayatın ikinci veya dördüncü dekatında ortaya çıkabilir. Tekrarlayan mikrotravma, küçük bir hasar veya hatta hapşırma gibi önemli bir olay semptomları başlatabilir (Bharucha ve Dastur 1964, Bassi ve ark.

1992). En yaygın semptomlar sıklığına göre sırasıyla; oksiput ve boyunda ağrı, vertigo, sallanarak yürüme, ekstremitelerde uyuşma, parestezi, konuşma bozuklukları, ses kısıklığı, çift görme, senkop, işitme bozuklukları, yutmada kısıtlılık, oksipital baş ağrısı, görme bulanıklığı, nörolojik bozukluk ve nadiren ani ölümdür (Spillane ve ark. 1957, Guebert ve ark. 1987, Holt ve ark. 1989, Hensinger 1991). Atlasın oksipitalizasyonu, ilişkili olduğu anomalilere bağlı olarak servikal kord basısına sebep olabilir. Bu durum da ataksi, alt ekstremitede zayıflık, üst ekstremitede ağrı ve uyuşma, oksipital baş ağrısı, papillödeme sebep olabilir ve hastalara yanlışlıkla multiple skleroz teşhisi konulabilir (Poznanski 1974). Atlantooksipital füzyona sahip hastaların %20'sinde çene anomalileri, nazal kıkırdağın tamamlanmaması, yarık damak, dış kulağın konjenital deformiteleri,

23

costacervicalis, hipospadias ve üriner sistem anomalilerinin eşlik edebileceği bildirilmiştir (Alici 1991). Lainee ve ark. (1979) oksipitalizasyona eşlik eden tek pelvik böbrek ve oksipitovertebral malformasyon görülen bir olgu rapor etmişlerdir. Mc Rae (1953) atlantooksipital füzyonlu hastalarda C2 ve C3 arasında %70 oranında füzyon olduğunu bildirmiştir (Şekil 1.13).

Popülasyonda ortalama olarak % l oranında görülen oksipitalizasyonun rutin standart röntgenler ile yorumlanması zordur ve tomografik görüntüler oksipitoservikal bölgenin füzyonunu teşhis etmede gerekli olabilir (Wadia 1967). Genellikle atlasın oksipitalizasyonu lateral sefalometik radyografilerle görüntülenir. Özellikle C2-C3 füzyonuyla ilişkili olan C1-C2 artikülasyonundaki instabilite, fleksiyon ekstansiyon grafileri ile belirlenebilir (David ve Crockard 2005). Olguların % 90'ında, kaynaşmış atlas posterior arkının hatları oksiputta düz bir film üzerinde görülebilir. Patolojik durumu açıklığa kavuşturmak için MRG ve BT (Bilgisayarlı Tomografi) gerekebilir (Guebert ve ark. 1987). Lateral grafide radyolojik olarak C1 vertebra posterior arkı ile oksiput bazali arası mesafe daralır veya izlenmez. AP (Anteroposterior) grafide, atlanto-oksipital eklem izlenemez (Yıldız ve ark. 2002).

Atlantooksipital füzyonda semptomlar 30-40 yaşlarında bir travmayı veya farinks-nazofarinks'teki bir enfeksiyonu takiben başlayabilir. Tanı radyolojik olarak konur, myelografi ve ventrikülografı yararlıdır. Semptomların özellikle minör travma ve enfeksiyon sonucu başladığı durumlarda; alçılı immobilizasyon, traksiyon gibi konservatif tedavilerin iyi sonuç verdiği belirtilmektedir. Konservatif tedaviye cevap vermeyen olgularda, oksipital bölge ve ikinci vertebra arası füzyon, suboksipital kraniektomi, Q ve C2 laminektomi gibi operasyonlar uygulanabilir. Ancak; semptomlar çok ağır olmadıkça konservatif tedaviyi tekrarlamakta yarar vardır, çünkü cerrahi girişim bazı riskler içerir. Örneğin; birçok hasta, posterior dekompresyondan sonra tamamen iyileşmiş, bir kısmında ise semptomlar aynı kalmıştır. Ancak bazı hastalarda bu yöntemin uygulaması sırasında veya daha sonrasında ölüm rapor edilmiştir (Bharucha ve Dastur 1964, Gireli ve ark. 1989, Alici 1991).

24

Şekil 1.13: Atlasın oksipitalizasyonu ve posterior ark füzyonu. (Atlas oksipital kemik ile kaynaşmıştır. C2, C3 ve C4’teki posterior ark füzyonu da görülmektedir) (Sandham 1986).