Marmaray Projesi

Nas últimas décadas, vem crescendo o número de casos descritos na literatura de HII sem papiledema em pacientes com CCD.

Alguns mecanismos têm sido postulados para a ausência de papiledema

(78) _:

1. Defeito congênito da bainha do nervo óptico. 2. Defeitos adquiridos da bainha do nervo óptico. 3. HII com resolução do papiledema.

4. Elevação intermitente da pressão intracraniana abaixo do limiar para a instalação do papiledema.

Descrito inicialmente por Lipton e Michelson (79)_{, em 1972, em uma jovem}

negra obesa de 24 anos, a HII sem papiledema (HIISP) é uma entidade pouco freqüente, mas que vem sendo, nos últimos anos, observada por um número crescente de autores.

Scanarini et al. relataram um homem jovem obeso com achados típicos de HII, que a despeito da pressão intracraniana elevada não desenvolveu

papiledema. O quadro foi resolvido com tratamento medicamentoso após seis meses.(80)

Spencer et al. descreveram nove casos de HII sem edema de papila na fundoscopia, sendo que desses, sete pacientes foram submetidos à monitoração da pressão intracraniana com valores variando de 22 a 40 mm Hg.(81)

Huff et al. observaram dois paciente com HIISP que apresentavam CCD com sintomas de enxaqueca.(82)

Ramadan referiu a transformação de uma enxaqueca episódica em um quadro de CCD em um paciente que desenvolveu a HII sem papiledema.(83)

Marcelis e Silberstein relataram dez pacientes, oito mulheres, com CCD e HIISP. Todos os pacientes apresentavam cefaléia diária, intensa e contínua com características de enxaqueca, e quatro deles apresentavam tinidos pulsáteis. A obesidade esteve presente em 80% dos pacientes, variando a pressão de abertura do líquor - doravante denominada apenas pressão de abertura - entre 230 a 450 mm H2O. A média de duração dos sintomas foi de 76,2 meses até o

diagnóstico. Dois pacientes apresentavam sela vazia na TC de crânio.(78)

Mathew et al., estudando 85 pacientes com CCD refratária a medicação profilática, encontraram 12 pacientes (10 mulheres) com HIISP, que não apresentavam alterações visuais transitórias, diplopia ou paresia de VI nervo craniano, e com seus campos visuais normais.(84) Sete pacientes eram obesos, dez apresentavam comorbidades psiquiátricas, e em todos a cefaléia tinha características de enxaqueca que não diferiam entre pacientes enxaquecosos e pacientes com HII com papiledema descrito por Wall e George.(76) Apenas um paciente tinha o sinal da sela vazia na TC de crânio. A duração do tratamento até a punção lombar foi de 7 dias a 72 meses. As pressões de abertura variaram

entre 230 e 450 mm H2O. Os autores concluem que a prevalência da CCD

secundária à HIISP não é fato raro em uma população de pacientes com cefaléias refratárias.(84)

Wang et al. descreveram 25 doentes com HIISP, todos eles apresentavam cefaléia com características similares aos controles, esses últimos com CCD e pressão de abertura normal no LCR. A obesidade e tinidos foram variáveis relacionadas à HIISP.(85)

Quattrone et al. estudaram 114 portadores de CCD com RM e angio-RM de 0,5 Tesla submetidos à punção lombar (PL) e 28 pacientes controles. Dos pacientes com CCD, seis apresentaram exame de imagem com marcada irregularidade ou ausência de fluxo na porção distal de um dos seios transversos, e, destes, um apresentou pressão de abertura maior que 200 mm H2O, enquanto

outros cinco pacientes apresentaram os mesmo sinais, só que em ambos os seios transversos; desse grupo, quatro pacientes tiveram pressão de abertura maior que 200 mm H2O. Assim, do grupo de pacientes com CCD, cerca de 5%

apresentavam HIISP (pressão de abertura liquórica entre 232 a 315 mm H2O)

com sinais de alteração no fluxo dos seios transversos na angio-RM. Ao lado dos sintomas da CCD, a predominância no sexo feminino e a obesidade foram achados comuns nos casos de HIISP, sendo preditores dessa patologia. Os autores sugerem que pacientes com HIISP provavelmente apresentem alterações radiológicas nos estudos angiográficos que comprometem o fluxo sangüíneo nos seios venosos e conseqüentemente elevam a pressão liquórica configurando um quadro de HII. As características clínicas da cefaléia não diferiram entre o grupo com angio-RM normal ou alterada.(86)

Bono et al., estudando 724 pacientes consecutivos com enxaqueca e 70 pacientes-controles, encontrou 49 (6.7%) pacientes com sinais de estenose na porção média-leteral de ambos os seios transversos (EBST) na angio-RM, do quais, 28 permitiram submeter-se a PL, enquanto 70 controles e 70 pacientes com enxaqueca sem alteração na angio-RM foram submetidos ao mesmo exame. Dezenove pacientes dos 28 que tinham angio-RM alterada apresentaram pressão de abertura maior que 200 mm H2O (média de 282,5 ± 40,6 mm H2O), quando

comparados ao demais grupos de pacientes (ausência de EBST, controles e pacientes com EBST sem HII) p<0.001. Dezoito dos 19 pacientes eram mulheres obesas com média de índice de massa corpórea (IMC) 37,7 ± 3,9 Kg/m2 (p = 0.001). Os pacientes com HIISP interessantemente apresentavam menos tempo de história para a enxaqueca 2,4 ± 1.5 anos versus 10,9 ± 7,9 anos para o grupo sem EBST e 11,1 ± 9,6 anos para aquele com EBST sem HII (p < 0.001). Os autores então sugerem que pacientes com CCD intratável, particularmente mulheres obesas, devem se submeter a PL para exclusão de HIISP; e que a presença de estenose bilateral do seio transverso é um preditor para HIISP em pacientes com enxaqueca.(87)

Em um outro estudo, o mesmo autor descreveu que em um grupo de 111 pacientes portadores de CCD, doenças do sistema nervoso periférico e patologias psiquiátricas que se submeteram ao exame de líquor e apresentavam pressão de abertura dentro da normalidade; 33 apresentavam estenose em um único seio transverso, dez mostravam ausência de sinal de um dos seios transversos por inteiro e em dois pacientes a estenose era bilateral. Oitenta e cinco por cento dos pacientes com estenose unilateral apresentavam a alteração na porção média- lateral, o que poderia corresponder a granulações aracnóides proeminentes.(88)

Desse modo, alguns autores (65, 86, 87) _{acreditam que a diminuição do lúmen}

dos seios venosos esteja envolvida na gênese da HII com ou sem papiledema, embora esta redução possa ser encontrada em alguns pacientes com CCD e pressão de abertura normal(88)_{. Outros}(66, 89, 90)_{, no entanto, descrevem que tais}

alterações são decorrentes da alta pressão a que os leitos venosos estão submetidos, havendo desaparecimento das anormalidades quando a pressão liquórica é restabelecida a níveis normais, seja por meio de punções de alívio ou por métodos de derivação. Bono et al., entretanto, não encontraram resolução das estenoses nos pacientes que receberam tratamento medicamentoso com acetazolamida e que foram submetidos à dieta para redução de peso.(67)