KONNEKTĠF DOKU HASTALIKLARINDA BULGULAR

28 hastada KDH bağlı akciğer tutulumu tespit edildi. En sık gözlenen hastalık Sjögren sendromuydu (10 hasta; %35.7). Tablo 18‘de hastalık alt grupları görülmektedir. KDH olan hastaların akciğer grafisi, toraks BT bulguları ve radyolojik paternleri sırasıyla Tablo 19, Tablo 20 ve Tablo 21‘de verilmiştir.

Tablo 18. Kollajen doku hastalığı olanların özellikleri

Sjögren RA SS SLE PM Anti Jo-1

Hasta sayısı 10 8 5 3 1 1 Yaş ortalamaları 56.5±13.2 57.3±6.1 57.4±9.93 51.6±6.6 58 45 Cinsiyet Kadın Erkek 9 1 4 4 4 1 2 1 1 0 1 0 Yakınmalar  Nefes darlığı  Öksürük  Balgam  Ağız kuruluğu  Göğüs ağrısı 9 8 4 5 2 7 4 4 2 1 4 4 1 0 1 2 1 1 0 0 1 1 0 0 0 1 1 1 1 0 FEV1/FVC 91.2±12.3 89.8±4.5 91.8±4.2 87±10.5 69 74

FEV1 % beklenen değer 81.8±19.6 78.8±17.6 80.7±8.3 86.6±20.5 38 43

FVC % beklenen değer 76.3±17.8 75.1±16 77.2±13.8 84±22 47 48

DLco % beklenen değer 73.5±30.1 69.5±17.3 81.7±35 58.5±26.1 72

Tedavi

Evet 10 8 5 3 1 1

Ölüm

Yok Yok Yok Yok Yok Yok

48

Tablo 19. KDH olan hastaların akciğer grafisi bulguları

Bulgu Hasta sayısı

Alt zonlarda retiküler dansite artışı 16

Yaygın retiküler dansite artışı 1

Gezici infiltratlar 1

Amfizem 1

Sol üst lobda konsolidasyon 1

Normal 7

Tablo 20. KDH olan hastaların toraks BT bulguları

Bulgu Sayı

İnterlobüler septal kalınlaşma 18

Buzlu cam 14 Bronşiektazi  Traksiyon  Silindirik 7 3 Konsolidasyon 6 Bal peteği 7 Mediastinal LAP  > 1 cm  < 1 cm 8 2 Mediastinal amfizem 1 Parankimal nodüller  <1 cm  Kaviter nodüller 5 1 Mikronodüller 1

Tablo 21. Kollajen doku hastalığı olan hastalardaki radyolojik paternler NSIP Fibrotik NSIP OĠP OP LĠP Mozaik patern Sjögren 3 1 0 2 3 1 RA 1 0 5 2 0 0 SS 3 1 1 0 0 0 PM 0 0 0 1 0 0 Anti Jo-1 1 0 0 0 0 0

NSIP: Nonspesifik interstisyel pnömoni, OİP: Olağan interstisyel pnömoni, OP: Organize pnömoni, LİP: Lenfositik interstisyel pnömoni Sjögren Sendromu

Sjögren sendromu olan 10 hasta vardı, 9‘u kadın, 1‘i erkekti. Yaş ortalamaları 56.5±13.2 idi. Hastaların akciğer grafilerinde 6 hastada alt zonlarda belirgin olan retiküler dansiteler, 1 hastada ise gezici infiltratlar vardı. Toraks BT bulgularına göre ise buzlu cam 6 kişide, interlobüler septal kalınlaşma 5 kişide, traksiyon bronşiektazisi 3 kişide, konsolidasyon 3 kişide, mediastinal LAP 3 kişide, parankimal nodül 2 kişide, bal peteği 1 kişide vardı. İnce duvarlı hava kistleri ise 2 kişide vardı. Hastaların 6‘sına FOB yapılmıştı.

49

Hastalardan yalnızca birinde açık akciğer biyopsisi ile NSIP tanısı vardı. Diğerlerine ise radyolojik olarak tanı kondu. Hastaların 4‘ünde radyolojik bulgular NSIP ile uyumlu idi, bunların biri fibrotik NSIP idi. Üçünde LİP ile uyumlu çok sayıda ince duvarlı kistler (resim), 2‘sinde ise organize pnömonim ile uyumlu konsolidasyon alanları, 1‘inde ise mozaik patern vardı. Tüm hastalara tedavi başlandı. 9 hastaya sistemik steroid ve sitotoksik (azatioprin,kinin) ilaç, 1 hastaya sadece sitotoksik ilaç verildi. Tedaviye yanıtları iyiydi. Hastalar halen takip edilmektedirler.

Romatoid Artrit

Romatoid artriti olan 4 kadın, 4 de erkek olmak üzere toplam 8 hasta vardı. Yaş ortalamaları 57.3±6.1 olarak saptandı. En sık başvuru yakınmaları nefes darlığı, öksürük ve balgamdı. Şikayetleri ortalama 24.2±42.3 aydır vardı. Hastalar ortalama 6.8±7.5 yıldır RA nedeniyle takip ediliyorlardı. Hastaların 4‘ü hiç sigara içmemişti, 4‘ü de eski içiciydi.

Akciğer grafileri incelendiğinde 6 kişide yaygın retiküler dansite artışı, 1 kişide sol üst zonda konsolidasyon vardı. Toraks BT bulgularına göre; 5 kişide buzlu cam, 4 kişide 1cm‘den küçük parankimal nodüller, 2 kişide bal peteği, 2 kişide traksiyon bronşiektazisi, 2 kişide konsolidasyon, 1 kişide orta derecede plevral efüzyon saptandı. Torasentez yapılmadı.Mediastinal LAP 3 kişide vardı.

Radyolojik olarak 5 kişide OİP paterni, 1 kişide NSİP paterni, 2 kişide organize pnömoniyi düşündüren ve steroid tedavi ile düzelen konsolidasyonlar vardı. OİP paterni olan hastalardan 2‘sinde progresyon saptandı. Diğer hastalarda ise verilen tedavi ile lezyonlarda düzelme izlendi.

Sistemik Skleroz

Sistemik sklerozu olan 5 hasta vardı, 4‘ü kadın, 1‘i erkekti. Yaş ortalamaları 57.4±9.93 idi. En sık görülen yakınmaların öksürük (4 kişi), eforla dispne (4 kişi), göğüs ağrısı (1 kişi) ve balgam (1 kişi) olduğu saptandı. Hastaların yakınmaları ortalama 11±9.59 aydır vardı.

50

Akciğer grafilerinde tüm hastalarda bazallerde retiküler dansite artışı vardı. Toraks BT bulgularında 5 kişide interlobüler septal kalınlaşma, 3 kişide bal peteği, 2 kişide buzlu cam, 2 kişide traksiyon bronşiektazisi, 2 kişide mediastinal LAP ve 1 kişide de mediastinal amfizem vardı.

Hastaların 2‘si ilk solunumsal yakınmaları nedeniyle başvurmuştu ve bu hastalardan BAL alınmıştı, her 2 hastada da %5 lenfosit, %5 nötrofil saptanmıştı. Diğer 3 hastanın skleroderma tanısı ortalama 6.6±5.1 yıldır vardı ve hastalar romatoloji bölümü tarafından takip edilmekteydiler. Bu nedenle bu hastaların akciğer patolojileri altta yatan hastalıklarına bağlı olduğu düşünülüp ek tanısal girişimde bulunulmadı. Üç hastaya sağ kalp kateterizasyonu uygulanarak hafif-orta derecede pulmoner arteryel hipertansiyon (PAH) saptanmıştı ve her üçünde de vazoreaktivite negatifti. İkisine Endotelin 1 reseptör antagonisti başlanmıştı ancak takiplerde ilaç tedavisine devam edilmemişti. Hastaların tamamına metilprednizolon ve sitotoksik tedavi başlandı. On beş yıldır skleroderma nedeniyle takip edilmekte olan bir hastanın akciğer bulgularında hızlı progresyon görülmesi nedeniyle bir dönem mikofenolat mofetil de denenmişti. Hastaların beşi de halen takip edilmektedir, ortalama takip süresi 8.6±6 yıl olduğu belirlendi.

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

SLE tanısı 3 kişide vardı, 2‘si kadın, 1‘i erkekti. Yaş ortalamaları 51.6±6.6 idi. Yakınmalar, nefes darlığı (2 hasta), öksürük (1 hasta), balgam (1 hasta) şeklindeydi. Yakınmaları ortalama 5±2.8 aydır vardı. Fizik muayenede 2 kişide ral duyuldu. PA akciğer grafisinde 1 kişide retiküler dansite artışı vardı. BT ve YÇBT bulgularına göre interlobüler septal kalınlaşma 2 kişide, bal peteği 1 kişide, buzlu cam 1 kişide, traksiyon bronşiektazisi 1 kişide, yaygın ince duvarlı kistler 1 kişide, mediastinal LAP 1 kişide saptandı.

Hastalardan birinin solunumsal yakınmalar ile polikliniğimize ilk başvurusunda YÇBT bulgularını açıklamak için yapılan açık akciğer biyopsisi histopatolojik olarak NSİP ile uyumlu bulgular vermişti. Başlangıçta idyopatik NSİP olarak izlenen ve steroid başlanan bu hastanın takiplerinde, 2 yıl sonra SLE tanısı

51

alması üzerine KDH ile ilişkili İAH olarak değerlendirildi ve sitotoksik tedavi başlandı. Hasta 6 yıldır takipli ve akciğer bulgularında belirgin gerileme sağlanmıştır.

SLE nedeniyle 3 yıldır takip edilen diğer bir hastanın radyolojik bulguları fibrotik NSIP ile uyumluydu ancak kontrole gelmediği için takipleri yapılamamıştı.

Dört yıldır SLE nedeniyle takip edilen son hastamızın da YÇBT‘sinde en büyüğünün çapının 36 mm olduğu çok sayıda ince duvarlı kistler vardı ve LİP ile uyumlu olduğu belirtilmişti (Resim 4). Ayrıca bu hasta Sjögren sendromu nedeniyle de takipliydi. Hastamızın BAL incelemesinde de lenfositik alveolit saptanmıştı (%10 lenfosit).

Resim 4. LİP‘e bağlı multiple ince duvarlı kistler

PM ve Anti Jo-1 Sendromu (Ġdyopatik Ġnflamatuar Miyopatiler)

Öksürük, nefes darlığı nedeniyle göğüs hastalıkları polikliniğimize başvuran 58 yaşındaki kadın hastanın Toraks BT‘sinde sol akciğerde daha belirgin olan subplevral interstisyel kalınlaşmalar izlenmesi üzerine hastaya BAL ve transbronşiyal uç biyopsi uygulanmış ve organize pnömoni ile uyumlu saptanmıştı. Romatoloji tarafından da incelenen hastada polimiyozit saptanarak tedavisi başlanmış. Hastamız halen 1 yıldır takip edilmekte ve akciğer bulgularında belirgin düzelme izlenmektedir.

52

Bize başvurusundan yaklaşık 2 ay boyunca pnömoni ön tanısı ile başka sağlık kuruluşlarınca aralıklı olarak antibiyoterapi verilen 45 yaşındaki kadın hastanın solunum sistemi muayenesinde her iki akciğerde yaygın velcro raller duyulmuş ve YÇBT‘de yaygın interstisyel ve peribronşiyoler kalınlaşmalar izlenen hastada %74 oranında BAL lenfositozu saptanmıştı. Serum ANA düzeyi 1/100 titrede pozitif saptanması üzerine Romatoloji bölümü tarafından incelenmiş ve anti Jo-1 sendromu ile uyumlu olduğu düşünülerek steroid ve azatioprin başlanmıştı. Hastamız 1 yıldır takip edilmektedir ve hem klinik hem de radyolojik olarak belirgin iyileşme gözlenmektedir.

DĠĞER DPAH OLAN HASTALARDA BULGULAR