828 Kanal Eğilim ve Arnşunna Hastanesi Tıp Dergisi
LOKAL NÜKS GÖSTEREN HEPATOBİLİER MüsİNÖZ
KiSTADENOM
. Nagehan Özdemir BAR\ŞlK.1, Aylin Ege OgL ı, .Neemi KURr, 4
Nı!üferOnak KANDEMİR, Dılek YAVUZER, Nımet KARADAYı
Hepaıobilier mUsinöz kistadenamlar karaciger parankimi ve safra duktuslıırından gelişen nadir kisıik tümörlerdir. Her
yaşta görülmesine ra~mcn ileri yaşlarda ve kadınlarda daha sık rasılanmaktadır. Tedavide total cksizyonun yanısıra
parsiyel eksizyon ve drenaj da uygulanmaktadır. Olgumuza karaciğerde kist hidatik ön tanısı ile kisıekıorni, drenaj ve omentopeksi uygulanmıştır. Ancak histopatolojik inceleme sonucu hepaıabilıer mUsinöz kisl<ıdcnom olarak bildirilmiştir.
Olguya 1,5 yıl sonra nüks saptanması nedeniyle nonanatomik Tezeksiyon yapılmışur. Takipıe olan hastanın herhangi bir klinik şikayeti yoktur.
Anahtar Kelime/er: Hepaıabilier Miisinöz Kisıadenom.Karaciğer.
LOCAL RECURRENCE OF UEPATOBII..IARY MUCINOUS CYSTADENOMA
Hepaıobiliary mucinous eystadenomas are eystie rarely seen tumors originating from liver parenchima and bUiary ductal epiteliallissue. it may oeeur at allages but it is more common In elder women. lls Iherapy includes tolal ucislon or partial cıcision and drainage. In our ease the preoperative diagnosis was hydatid eysı of Ihe liver. The treatment included eysleelomy, drainage and omentopexy, but af ter histopathologie eıanıinatioıı LLs diagnosed as hepatobiliary mucinous eystadenoma. Beeause oflhe loeal recurrenee af ter 1,5 year, nonauatomie reseclion was earried out. Following the surgery she has no complaint.
Key Words: Ifepaıobiliary Mucinous Cystadeııom, Li!'er.
Hepatobilier müsinöz kistadenomlar karaciger parankimi ve safra duktuslanndan gelişen nadir kistik tümörlerdirl•2• Karaci~erin soliter kistlerinin % 5'ini
oluştururlar3• Boyutları birkaç milimetre ile 25 cm
arasında degişebilir3. Olguların büyük çoğunluğu
müsin sekrete eden nonsilialı kolumnar tipte epitel ile döşelidirl•3. Subepitelyal alanda primitif iğsi
hücrelerden oluşan stroma ve kisti çevre karaciğer
dokusundan ayıran kapsül bulunurl-3. Her yaşta
görülmesine rağmen ileri yaşlarda ve kadınlarda daha
slktırl.3.4. Olguların çoğu asemptomatik ve insidental olarak saptanmakla birlikte abdominal ağrı kitle ve
sarılık şikayetleri en sık semptomlar arasındadırl•3.4.5.
Total eksizyon en başarılı tedavi yöntemi kabul edilmekle birlikte parsiyel eksizyon ve drenaj da
uygulanmaktadır. Literatürde ıotal eksize edilen kitlelerde 9 yıllık takipte rekürrens saptanmamışurl.
Karaciğerde kist saptanan hastaya kist hidatik ön
tanısı ile kistektomi, drenaj ve omentopeksi
uygulanmıştır. Histopatolojik inceleme ile müsinöz tipte hepatobilier kistadenom oldugu belirlenmiştir.
1,5 yıl sonra nilks etmesi nedeniyle nonanatomik rezeksiyon uygulanan hasta bir yıldır takipıe olup herhangi bir şikayeti mevcut değildir. Olguyu nadir gÖlÜlmesi, nüks etmesi ve iki ayrı tür operasyonun
uygulanması nedeniyle tartışmaya uygun bulduk.
OLGU
Karın ağrısı ve sırta vuran ağrı şikayetleri ile hastanemize başvuran 37 yaşındaki kadın hastanın Kartal Eğitim ve Araıtırma Hastanesi Pataloji KliniQi 'Uzmanl.:Z ııı.
Cerrahi klinik Şefi. Patoloji Klini{ı! Şef Yrd. ~ Patoloji KliniQI Şefi
ultrasonografık incelemesinde karaciğer sol lobda i O cm çapında nodüler, anekoik ve lateralinde septa içeren kistik kitle saptanmıştır. Ön planda kisı hidaıik
düşünülen hastaya kistektomi, drenaj ve omentopeksi
uygulanmıştır. Patolojik inceleme ile ınüsinöz tipte hepatobilier kistadenom olduğu belirlenmiştir. 1,5
yıldır kontrolde olan hastanın kannda şişlik ve baıma şikayet i başlaması üzerine yapılan ultrasonografik incelemesinde karaciğer sol lob ınedial segmentinden
sağ loba doğru uzanan iki adet birbiriyle bitişik 52 mm ve 53 mm çaplarında septalı kistik Iczyon saptanmıştır. ileri tetkik amacıyla yapılan üst batııı tomografisinde karaciğerde yağlanına, karaciğer sol lob medial segmentinde safra kesesi komşuluğıında
ve safra kesesi ile sınırları nct olarak ayırt edilemeyen lobüle konturlu, septasyon içeren kontrast madde verdikten sonra septalarında minimal kontrast tutulumu gösteren 50x70x90 mm boyutlarında kistik kitle görülmüştür. Klinik ve radyolojik bulgularla olgu lokal rekürren veya rezidü kistadenam olarak
değerlendirilerek rezeksiyon ve kolesistektomi
uygulanmıştır. Makroskopik olarak 9,5x8x5 cm ölçülerinde kahverenkli, yer yer kanatllalı ve yağlı
alanlar içeren karaciğer rezeksiyon matcryalinin bir kenannda 6x4x4 cm ölçülerinde kistik yapı mevcuııllf.
Açıldığında içindcn kirli san rcnkli sıvı boşalmıştır.
Lümen multiloküle gÖlÜnümde olup kist duvarı 0,1 cm kahnhktadır. Bu kiste bitişik 5 cm çapında aynı
karakterde ikinci bir kist saptanmıştır. Mikroskopik olarak karaciğer parankimi içinde fusiform hücrelerden oluşan fibröz bir stromaya sahip kisı duvarıııı tek sıralı müsinöz tip epitel döşemektedir (Şekil I). Stroınada Icnfoplazmositcr hücre
Cih Xi: 1·2,2000
infiltrasyonu, hemosiderinli histiyositler, yabancı
eisim dev hücreleri görülmektedir (Şekil 2). Çevre
karaciğer dokusunda yağlanma, hepatositlerde
dejeneraıif ve rejeneratif degişiklikler, bazı portal
ıılanlarda lenfosit artışı izlenmiştir.
Şekil I. Tek sıralı kolumoar epitel ilc döşcli müsinöz kist duvan (H+Ex200)
Şekil 2. Subcpitclyal stromııda Icnfopalazmositcr ihihabi hOcre infilırasyonu, hemosiderinli hisıiyosiıler (H+Ex200)
TARTIŞMA
Hepatobilier müsinöz kisıadenomlar nadir lezyonlar olup tOm intrahepatik kisılerin %5'ini oluşturur.
Histogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte
kistadenomların embriyonik safra kesesi ve büyük duktuslara histolojik benzerligi nedeniyle, ön barsaklan kaynaklanan primitif dokuların ektopik
artıklarından geliştiği düşünUlmektedirl.2.4.
Hepatobilier müsinöz kistadenomların ortalama 42
yaşında ve kadınlarda daha sık olduğu bildirilmiştir.
Bizim olgumuz 37 yaşında ve kadın hastadır.
Hastalığın en sık sempıomları abdominal ağrı, kiıle
ve sarılık olup 5 hastaınız abdominal ağrı ve karında şişlik şikayetleri ile başvunnuşıur. Vakaların %63'Unde sadeee karaciğer tutulumu görülür'. LiteratOrde 17
vakalık bir seride ii vaka (%65) sol lob, bir vakada
sağ lob, iki vakada sağ ve sol lobu tuıtugu Oç vakada ise lob orijini tespit edilemediği bildirilmiştir'. Bizim olgumuzda da kitle karaciğer sol lob yerleşimlidir.
'"
Hepatobilier müsinöz kistadenomlar birkaç milimetreden 25 cm'ye ulaşan çok farklı boyutlarda olabilirler. Genellikle enkapsüle ve multiloküle (%71), bazen uniloküle görülebilirlerı,J. Olgumuzda 6 ve 5 cm çaplarında birbirine bitişik iki ayrı kistik kitle
saptanmış olup multiloküledir. Kistler genelolarak lobüle ve düzgün yüzeyli, gri-beyaz ya da sarı-kahve
renkli olabilirler. Iç yüzleri düzgün olınııklıı birlikte bazen trabekülasyon ve lunlinal projeksiyonlar gösterebilirlerl.J. Kist içerikleri müsinöz veya jelatinöz, nadiren de seröz karakterdedir. Olgumuz makroskopik olarak dış yüzü loblile görünümde, içyüzO düzgün ve yer yer kanamah olup, !ümende kirli sarı renkte müsinöz sıvı içermektedir.
Mikroskopik olarak müsinöz kisıadcnomlar üç gruba
ayrılırlor. Mezenkimal stromadan zengin hepatobilier mUsinöz kistadenomların tamamına yakını kadınlarda
görülür. Mezenkimal straına içenneyen kistadenoml:ır kadın ve erkeklerde görülür. Lüıninal polipoid
epitelyaı projeksiyonlar içeren ve histolojik olarak mezenkimal stromalı tipe benzeyen hepatobilier mOsinöz kistadenomlar yalnızca kadınlarda görüıür2.
Olgumuz orta derecede dens, yuvarlak ya da ova i çekirdekli, dar sitoplazmalı, primitif iğsi hücrelerden
oluşan mezenkimal stramaya sahip olması nedeniyle mezenkimal sıromadan zengin hepatobilier musinöz kistadenom ile uyumludur. Hepatobilier mlisinöz
kistadenomların lümenini döşeyen epitel hücreleri tek sıralı kolumnar tipıedir. Bazen bu hücrelerin yerini kübik ya da alçak epiteı hücreleri alabilir. Nükleuslar uniform, bazalde veya santralde yerleşmiştir.
Siıoplazmaları pembe grantiler olup PAS ve
müsikanııin ile boyanma gösterirler. Olgumuzda kist duvan yer yer kolumnar ve müsinöz tipte epitel ilc, yer yer de kübik epitel hücreleri ile döşeli olup epitel hGerelerinde müsin varlığını gösteren PAS(+) boyanma saptanmıştır.
Hepatobilier müsinöz kistadenomların komplikasyonları arasında hemoraji, innamasyon, hyalinizasyon, kalsifıkasyon ve malign değişiklikler sayılabilir. Eski hemoraji bulguları hemen daima subepitelyal alana sınırlı olup hemosiderin yüklü makrofajlar mikst iltihabi hücrc infiltrasyoııu,
kolesterol klefıleri ve yabancı cısim reaksiyonu
görülebilirı.2.3. Olgumuzda subepitelyal alanda
sıromada lenfoplazmositer iltihabi hücre infıltrasyo11ll, yabancı eisim dev hücreleri ve hemosiderinli
hisıiositler izlenmiştir. !-IepıHobilicr müsinöz
kistadenomların tedavisi cemıhidir. Total eksizyon en başarılı tedavi şeklidir. Parsiyel eksizyon ve drenaj
diğer tedavi yöntemleridir. Hepatobilier müsinöz kistadenomlar parsiyel eksizyon sonrası rekürrens ve zamanla malign değişiklikler göst~nne eğiliminde oldukları için yeterli cemılli sınırlarla birlikte total olarak eksize edilmelidirler. Olgumuza ilk operasyonda kist hidatik düşünÜıerek kistcktomi, drenaj ve omenıopeksi uygulanmış olup takibinde 1,5 yıl sonra nüks sapıanmıştır. Litcnıtürde de
belirtildiği gibi parsiyel eksizyon ve drenaj yöntemlerinin çoğunlukla başarısız ve ıııııltipl cemthi
830
müdaheleler gerektirdiği göz önüne alındığında bu tür olgulara total eksiıyon yapılmasının önemini vurgulayabiliriz. Bizim olgumuzda da nOks sonrası
Donanatomik rezeksiyon uygulanmış olup bir yıllık
takibinde hastada herhangi bir patolojik bulgu
saptamnamıştır. Sonuç olarak karaciğerde tespit edilen multilaktile kistlerde hepatebilier mOsinöz kistadenamlar da klinik olarak akla gelmeli ve bu tür
leıyanlarda nüksO önlemek amacıyla total eksiıyon
tercih edilmelidir.
Kartal E!';iıinı ve Araştımıa Hasıanesi Tıp Dergisi
KAYNAKLAR
\. Whee1er DA, Edmondson HA. eysıadenoma wiıh
mesenchymal stroma (CMS) in the livcr and bile duct. Caneer
ı 985; 56: 1434-45.
2· Subramony C, Herrera GA. Turbat-HcTTcra EA.
Hepaıobiliary eysıadenoma: a study offive cases wiıh refercnce to hisıogcncsis. Arch Pathol Lab Med 1993; 117: 1036-42.
3- Saul SH. Masses ofthc liver in diagnostic surgieal pathology.
In: Sıemberg SS, Diagnosıie surgical pathology. Philadelphia, Lippineot! Williams Wilkins Com, 1999; 1553-1628.
4- Lee RO. Diagnostie liver pathology. Sı. Louis, Mosby, 1994; 405·20.
5-Madaıisga JR, Iwaısuki S. Starzl TE et all. Hepaıie reseeıion
for eysıie lesions of the liver. Annals ofsurgery 1993: 218:610-14.
