Obstrüktif Üropatilerde Tanı ve Yaklaşım
Prof Dr Sabahattin Altunyurt
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD
İZMİR
Fetal Üriner Sistem Anomalileri
Prenatal dönemde tespit
edilen anomalilerin %20-30’u böbrek ve üriner sisteme
aittir.
Toplumda USG ile tespit edilen kongenital böbrek ve üriner sistem anomali sıklığı 2-7/1000
Dugoff L. Prenat Diagn 2002; 22:316.
Fetal Hidronefroz
Böbrek toplayıcı sistemi dilatasyonu Yenidoğanda 2-10/1000
En yaygın fetal renal anomali
Lee RS Pediatrics 2006; 118:586.
En sık nedenler:
UPJ Obst
VUR
PUV
Fetal Hidronefroz Yönetim
Erken doğumun renal
sonuçları olumlu etkilediği
gösterilmemiştir .
Ancak şiddetli
oligohidramnios varlığı sorun
Amnion
Pelvis Renalis
Megasistis
11-14 hf, fetal mesane çapı <7mm 7-15mm: Kromozomal anomali araştır
>15mm: Obstrüksiyon
Megasistis
Nedenler:
PUV
Uretral stenoz-atrezi
Kloakal disgenezi
Vezikal atoni
Nörolojik-genetik (Megacystis microcolon
intestinal hypoperistalsis syndrome -MMIH)
Kromozomal bozukluklar
Megasistis
LUTO-Lower urinary tract obstruction Alt üriner sistem obstrüksiyonu
1/5000-7000 canlı doğum
Erkek fetüslerde sık
Erkeklerde en sık PUV, Kızlarda üretral atrezi
Ciddi bilateral VUR ve hidro- üreteronefroza yol açabilir
Orta-ciddi mesane distansiyonu
PUV 2. trimesterde oligohidramnios tespit edilen olgularda perinatal mortalite %90-95 gibi yüksek oranda olabilir.
Freedman AL Pediatr Nephrol 2000; 14:167.
Prognoz
Prenatal tespit edilen PUV olgularının
%60’ında renal displazi ile birlikte parankim değişiklikleri izlenir.
Olguların %15-20’si end-stage böbrek yetmezliğine gider.
Olguların 1/3-1/2’sinde VUR görülür
Heikkilä J J Urol 2009; 182:1555.
Olguların 1/3’ünde kalıcı mesane disfonksiyonu görülür
Farmakolojik tedavi
Clear intermittent catheterization(CIC)
Yönetim
Ekspektan yaklaşım
Gebelik terminasyonu
Vezikosentez
Veziko-amniotik shunt
Ekstra-renal major anomali taraması
Fetal karyotip
Fetal böbrek fonksiyonu
USG
Fetal idrar-serum parametreleri
Prognoz öngörebilir miyiz?
572 olguluk bir sistematik derlemede;
Hiç bir parametrenin postnatal kötü böbrek fonksiyonunu öngörmede klinik olarak anlamlı doğruluğunun olmadığı belirtilmiştir
Uygulama
Uygulama
Veziko-amniotik Şantlar
Veziko-amniotik Şantlar-1
1 olgu: (22. hf), doğum 31h’da , ex fetus
(Albert A, Cir Pediatr 1993)
4 olgu: (8 olgunun 42ünde başarılı yerleştime), 2 olguda sonradan yerinden çıkmış, 4 vakada yetersiz böbrek fonksiyonu saptanmış.
(Coplen DE J Urol 1996)
1 olgu: (24. hf) doğum sonrası bir böbrekte iyi
fonksiyon var. (Nguyen YH Ugeskr Laeger 1996)
1 olgu: (31. hf) 3 hf sonra dislokasyonektomi
yaılmış. Bir böbrek iyi. (Cermak A Rozhl Chir 1997)
6 olgu: (16-32. hflar) ortalama şant kalış süresi 17 hf, 5 olguda hafif ve 1 olguda orta renal
yetmezlik. (Shimada K Int J Urol 1998)
5 olgu: 11-18 hf kalmış, 2 olgu EMR sonrası erken doğum, 1 fetus doğum sonrası ex.
(Szaflik K Fetal Diagn Ther 1998)
1 olgu: (19+6 hflar) 31. hf da şant dislokasyonu nedeniyle doğum. Şant laparatomi ile alınmış.
(Lewis KM Obstet Gynecol 1998)
9 olgu: (20-28 hflar), 2 olguda 2. kez şant takılmış.
2 bebek doğum sonrası ex. Yaşayan 6 olgudan 3 olgu iyi renal fonksiyona sahip. 2 orta 1 hafif renal yetmezlik.
(Mc lorie G Pediatr Urol 2001)
Veziko-amniotik Şantlar-2
1 olgu: (17. hf) 30. hfda şantın fetal bacağı
sıkıştırması nedeniyle 31. hf da doğum olmuş renal fonksiyon iyi. (Chan FY. Fetal Diagn Ther 2002)
3 olgu: (15-18 hf lar) 2 bebek intrauterin 1 1
neonatal ex. (Jean-Marie Jouannic Prenat Diagn 2003)
Overall
32 olgu:
9 olguda fetal ex
13 olguda renal yetmezlik
10 olguda iyi sonuçlar
Vezico-amniotik Şantlar-3
22. hf’dan önce yerleştir
Veziko-amnotik şantların mesane gelişimine etkisi nedir ?
Erken şant takılması böbrek fonksiyonlarını koruyabilir ancak bu işlem mesane gelişimini olumsuz etkiler.
İşlem sonrası mesanede fibrozis ve azalmış komplians kapasitesi saptanmıştır.
(Sato et al J Pediart Surg 2004)
Şant sonrası mesane duvarında yüksek hyalüronik asit sentezi aktivitesi ve myofibroblastların hiperlazisi geri dönüşümsüz bir hasara neden olmaktadır (fibrozis).
(Kitagawa H, Pediatr Surg Int 2006)
Pressure-limitted shunt (basınç ayarlı şantlar) mesane volümünü geliştirerek fibrozisi önleyebilir.
(Nagae H, J Pediatr Surg, 2006)
Pressure-limited shunt normal mesane gelişimini koruyabilir
(Aoba T, J Pediatr Surg, 2008)
Veziko-amnotik şantların mesane
gelişimine etkisi nedir ?
Veziko-amniotik Şantlar
Uzun dönem sonuçları
Prenatal mesane şantı takılan 20 erkek çocuk, ortalama 5.83 yıl izlenmiş.
Nörogelişimsel durumları normal
Çocukların 1/3’ü dializ ve transplantasyon
gereksinimi göstermiş. Ancak çoğunda iyi renal fonksiyon ve hayat kalitesi rapor edilmiş.
(Biard JM, Obstst Gynecol, 2005)
Komplikasyonlar
Amniorreksis
Abort / Erken Doğum
Şantın Dislokasyonu
Şantın obstrüksiyonu
Koryoamnionit
Üriner asit oluşumu
Abdomen duvar hernisi (8 olguda)
Konstriksiyon bandı oluşumu (2 olguda)
SONUÇ
Birçok prospektif ve retrospektif çalışma yapılmasına rağmen işlemin renal sonuçları anlamlı olarak
iyileştirdiğine dair iyi kanıtlar yok.
Prognozu öngörmede kullanılan parametreler başarısız.
Vakaların yaklaşık 1/2’sinde kronik renal yetmezliğe bağlı transplant ihtiyacı vardır.
Ancak bu presedür amnion sıvısını arttırarak akciğer gelişimini destekleyerek sağ kalım oranını
arttırabilirler.