Terminal bronşiollerin distalindeki hava boşluk- larının destrüksiyonu, dilatasyonu ve bir araya gelmesi ile oluşan, hava içeren akciğerin yapıla- rına bül denir. Bül terimi 1 cm’den büyük yapılar için kullanılır. Sıkışmış ve incelmiş akciğer pa- rankimi ve bazen plevra, duvarlarını oluşturur (1).
Büller birçok hastalıkta görülür (2):
1. Amfizem (Büllöz amfizem): Büyük sıklıkla asiner (paraseptal) amfizemle birliktedir.
a. Sentrasiner (fokal, sentrlobüler) amfizem b. Panasiner (fokal, difüz) amfizem
c. Distal asiner (paraseptal) amfizem
2. Sarkoidoz, tüberküloz ve komplike pnömo- konyozların geç dönemlerinde görülen fibroziste.
3. “Vanishing lung” harap akciğer: Burada akci- ğer parankiminin yerini hızla multipl kistler alır.
Bleb, bül ve kist arasındaki farklılıklar Tablo 1’de verilmiştir (3).
Bleb visseral plevra yaprakları arasında hava toplanmasıdır. Blebin ince çeperi yırtılarak hava plevral boşluğa geçerek pnömotoraksa neden olabilir. Kistler içleri bronş epiteli ile kaplanmış kavitelerdir ve akciğer grafisinde bül gibi görü- nürler. Kistlerin patolojik özellikleri genellikle isimlerine yansımaktadır. “Kistik adenomatoid malformasyon”, “periferak bronkojenik kist”,
“konjenital polikistik hastalık” ve “bronkopul-
moner sekestrasyon” gibi. Büllöz hastalıklar or- jin ve patojenite açısından KOAH’ın büyük ço- ğunluğunda görünenlerden farklıdır. Patologların bir kısmı akciğerdeki büllöz hastalıkları panasi- ner amfizemin alt gurubu olarak kabul etmekte- dir. Oysa en azından üç noktada bu görüşün kli- nik açıdan uygulanabilirliği yoktur:
1. Panasiner amfizem alt loblarda görülür; hal- buki primer büllöz hastalık üst lobları tercih eder.
2. İki hastalığın doğal öyküsü oldukça farklıdır.
3. Panasiner amfizemde büllöz hastalıklarda gö- rülmeyen örneğin budanmış ağaç görünümü gi- bi bazı anjiografik özellikler mevcuttur.
Büller obstrüktif akciğer hastalıklarının bir par- çası olabildiği gibi fibrotik akciğer hastalıklarının komplikasyonu olarak ta görülebilir.
ETYOLOJİ
Büller bir çok şekilde ortaya çıkabilir:
1. Distal asinüslerin amfizemi, 2. Sigara,
3. Skar dokusu içinde kalan normal akciğer pa- rankiminde veya skar dokusu dışında normal al- veollerin traksiyonu sonucu genişlemesi, 4. IV ilaç bağımlılığında (4),
5. Tavşanlarda İskoçya mavisinin IV kullanılma- sı ile deneysel olarak gösterilmiştir.
Ertürk ERDİNÇ*, Sibel ÖKTEM*
* Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İZMİR
6. İlk sıra resipiratuvar ve terminal bronşiollerde- ki kronik inflamasyon ve destrüktif değişiklikleri hava boşluklarının boşalmasında gecikmeye yo- laçarak aşırı havalanmaları sonucu,
7. Yaşlı hastalarda alfa1 antitripsin eksikliği.
SINIFLAMA Üç tip bül vardır (5):
Tip 1: Bül ile bronş arasında ince bir bağlantı vardır. Bu büller herhangi bir nedenle zarar gö- ren akciğer dokusunun aşırı havalanması sonu- cu oluşur, duvarları incedir. Genellikle apekste bulunurlar. Lingula ve orta lob periferik köşe kı- sımlarında bulunabilirler. Paraseptal amfizem ile birlikte sık görülür.
Tip 2: Büller subplevral parankimden kaynakla- nır. İçlerinde damarların olduğu amfizematöz ha- va boşluklarıdır. Yine içlerinde konnektif doku artıkları bulunabilir, ancak duvarlarında yoktur.
Tip 2 büller akciğerin her tarafında bulunabil- mekle birlikte büyük sıklıkla üst loblarda ve orta lobun ve lingulanın ön yüzünde hemen diyafrag- ma üzerinde bulunur.
Tip 3: Büller hafifçe şişmiş akciğer parankim içerisinde amfizemin atrofik şekli olarak kabul edilen hava boşluklarıdır.
PATOGENEZ
Büllöz hastalıkların ortaya çıkışı konusunda hiç birisi ispatlanmamış olmakla birlikte aşağıdaki hipotezler ileri sürülmüştür.
1. Alveol duvarlarının zayıflığı: Alveol duvarları- nın zayıflığı bül formasyonunun oluşmasına ne- den olabilr. Özellikle plevral basıncın daha nega- tif olduğu apeksler için bu teori geçerlidir.
2. Bronşiollerin inflamatuvar hastalıkları progre- sif hava hapsine yol açarak “tansiyon hava boş- luklarına” neden olabilir.
3. Kollateral ventilasyon bozulması sorumlu ola- bilir.
4. Aynı mekanizmalar generalize amfizemde gö- rülen büller için geçerli olabilir.
5. Altta yatan paraseptal amfizem nedenlerden bir diğeridir.
Bu hipotezler içinde paraseptal amfizem en po- püler olanıdır. Burada plevra veya bağ dokusu septumları civarındaki alveollarde destrüksiyon vardır. Periferik alanlardaki alveoller konnektif dokuya oranla daha az damar içerirler ve komp- liansları daha fazladır (6). Küçük büller akciğer grafisinde nadiren görülebilirler, ancak BT’de kolayca görülürler. Kaide olarak küçük büller semptom ve bulgu vermez ve akciğer fonksi- yonlarında belirgin bozulmaya neden olmaz. Bir veya birden fazla bülün rüptürü spontan pnömo- toraksa neden olabilir. Paraseptal amfizeme ve- ya küçük büllere bağlı tekrarlayan pnömoto- rakslarda hastalıklı alan rezeke edilmelidir. Bül- ler etraflarındaki akciğer alveollerine göre içle- rindeki basınç daha fazla olabildiğinden aynı ne- gatif basınca maruz kaldıklarında daha çabuk ve daha çok şişerler. Büyük büller etraflarındaki ak- ciğerleri sıkıştırırlar.
Büller apekslerde daha çok oluşurlar. İntraplev- ral basıncın daha negatif olması nedeni ile apeksteki alveoller bazaldekilere oranla daha şişkin ve gergindir, yer çekimi de kısmen etkili olabilir.
KLİNİK ÖZELLİKLER
Asemptomatik hastalarda büller rutin akciğer grafisinde görülebilir. Bununla beraber bazı has- talarda büller progresif dispneye ya da göğüs ağrısına neden olabilir. Bazen spontan pnömoto- raksa bağlı olarak hastanın kliniği aniden bozu- labilir. Bazen infeksiyon bulguları ile saptanabi- Tablo 1. Bül, bleb ve kist özellikleri.
Bleb Bül Kist
Yer Visseral plevra Sekonder lobülde oluşur Akciğer parankimi ve mediasten
Büyüklük 1-2 cm 1 cm ile akciğerin > %75 2-10 cm
Çeper Plevranın elastik laminası Bağ dokusu septası Epitel
İlişkili durumlar Spontan pnömotoraks Spontan pnömotoraks Respiratuar infeksiyonlar
lir. Ateş ve lökositoz genellikle belirgin değildir.
Plöritik yan ağrısı ara sıra bulunabilir. Gram bo- yasında sıklıkla miks flora mevcuttur. Radyog- ramda infeksiyon genellikle sıvı-hava seviyesi ile tanınabilir. Fizik bulgular ancak çok büyük ise saptanabilir.
RADYOLOJİK ÖZELLİKLER
Bülleri göstermede en pratik tanı yöntemi akci- ğer grafisi olmakla beraber otopside saptanan büllerin ancak yaklaşık %15 grafide görülebil- mektedir. Blebler plevradan veya interlober sep- talardan oluşan genellikle 1 mm geçmeyen saç teli şeklinde düzgün kenarları olan parlak alanlar şeklinde gözükür, kenarları her zaman tümü ile gözükmez. Genellikle daha kalın ve düzensiz olan kavitelerden ayırt etmek pek güç değildir.
Bül ve kistleri ayırt etmek daha zordur. Büller genellikle amfizemin veya fibrotik akciğer hasta- lıklarının diğer bulguları ile birliktedir (7).
Birden fazla geniş hava boşluklarının ayırıcı tanı- sında gözönünde tutulması gereken hastalıklar:
Kistik bronşektazi, kistik fibrozis, pnömotosel, fungal infeksiyonlar (coccidioidomycosis), sep- tik emboli, paraziter hastalıklar (kist hidatik)’dır.
Bül içinde sıvı-hava seviyesinin bulunması en- feksiyonu düşündürür. Akciğer apseleri, akciğer tüberkülozu, fungal infeksiyonlar, kaviter akci- ğer kanserleri, bül içine kanama, konjestif kalp yetmezliği ve bülden kaynaklanan akciğer kan- serleri ayırıcı tanıda gözönüne alınmalıdır. Etraf dokuda infiltrasyonun bulunması fungal infeksi- yonu ve tüberkülozu düşündürmelidir (8).
Ankilozan spondilit (9), Von-Recklinghousen hastalığı (10), plasentoid malformasyon (11) nadir de olsa primer büllöz akciğer hastalığı rad- yolojisini taklid edebilir.
Bül, subplevral lokalizasyonlu ise loküle hidrop- nömotorak ile karışabilir. BT’de sıvı bül içindey- se bül boşluğunda akciğerin kalan kısımlarında septumlardan oluşan kalıntılar görülebilir. Loka- lize hidropnömotoraksta ise boşluk içerisinde herhangi bir septa bulunmaz.
Ayırıcı tanıda nadiren damarsal değişiklikleri göstermek için anjiografi gereklidir. Bronkografi ve bronkoskopi çok nadiren kullanılır. BT bülle-
rin sayısını, duvar özelliklerini, çevre akciğer de- ğişikliklerini çok iyi gösterir. Yüksek rezolüsyon- lu toraks BT (HRCT) bülle beraber bulunan dis- tal asiner (paraseptal) amfizemi gösterebildiği gibi genellikle sigara içimi ile birlikte görülen sentrasiner amfizemi de gösterir. HRCT büllerin tek ya da KOAH’ın amfizem fomunun bir parça- sı olup olmadığını iyi bir şekilde gösterir. HRCT de bül dışında kalan alanların dansite histogram- ları ölçüldüğüde bu ölçümlerin difüzyon kapasi- tesi ile iyi korelasyon gösterdiği saptanmıştır.
SFT ile dansite histogramları arasında zayıf bir korelasyon vardır (12).
BT ile büllerin üç boyutlu rekontrüksiyonu yapı- larak volümleri saptanabilr.
Nükleer Tıp Teknikleri
Radyoizotoplar kullanılarak akciğer sintigrafisi- nin yapılması preoperatif değerlendirmede ya- rarlı olabilir. Perfüzyon sintigrafisi akciğer da- marlanmasını belirlemede yararlıdır. Ventilasyon sintigrafisinde Tek nefes Xe 133 ile yapılan ven- tilasyon sintigrafisi bül ventilasyonunu göster- mede genellikle yetersizdir. Oysa kontinü yapı- lan ventilasyon sintigrafisi bülün yavaş dolması- nı ve boşalmasını genellikle gösterebilmektedir.
Eğer bül ile hava yolu arasında hiçbir bağlantı yoksa ventilasyon sintigtafisinin bütün fazlarında bül dolmaz.
PATOFİZYOLOJİ
SF Testleri: SFT diğer akciğer alanlarının nor- mal olduğu tek bir bül ile KOAH’ın bir parçası olan bülleri ayırtetmede genellikle yararlı, pratik bir yöntemdir.
KOAH’la birlikte olan büllerde SFT bozukluğu nedeni ile cerrahi girişim genellikle çok az olgu- da yapılabildiğinden bu ayırımın yapılması önem kazanmaktadır (Tablo 2).
Büllöz hastalığı olan hastalarda akciğer içindeki hava volümü radyografi, BT, vücut pletismogra- fisi, kapalı-devre ( Helyum-dilüsyon) ya da açık devre (Nitrojen yıkama) metodlar ile saptanabi- lir. Bül içinde hapsolan hava miktarı vücut ple- tismografisiyle saptanan FRC ile açık veya ka- palı devre yöntemlerle ölçülen FRC’ler arasında- ki farktan bulunur. Fark kullanılan inert gazın bül içine girememesine bağlıdır. Solunum fonksiyon
testleri genellikle bül bir akciğerin 1/3’ünü kap- layıncaya kadar normal bulunabilir. Bül sağlıklı akciğer bölümlerini sıkıştıracak kadar büyümüş- se restriktif patern görülebilir.
Azot yıkama eğrisi genellikle normal bulunabilir, ancak 7 dk’lık %100 oksijen solunumuna rağ- men alveollerde hala azotun bulunması kolayca gösterilebilir.
Akciğer Mekanikleri: Genişlemiş geniş bir bül etrafındaki akciğer dokusunu önce gevşetir son- ra sıkıştırır. Etrafındaki akciğer dokusunun gev- şemesi hava yollarının radial traksiyonunu azal- tarak hava yolu rezistansını arttırır. Büllerin çıka- rılması bazı olgularda bu durumun düzelmesimi sağlamakta, bazılarında ise yeterli düzelme ol- mamaktadır. KOAH’la beraber olanlarda büllerin çıkarılması primer büllöz hastalığa oranla çok daha az başarılı olmaktadır.
Solunum kas gücü büllektomiden sonra bazı hastalarda düzelebilmektedir (13).
Eksersiz: Çok az bülü olan normal akciğerli ol- gularda oksijenizasyon normal veya normale yakındır. Panasiner amfizemle birlikte olan olgu- larda ise eksersizde hipoksi görülür.
KOMPLİKASYONLAR
Akciğerlerin büllöz hastalıklarının en büyük komplikasyonları bülün enfekte olması, göğüs ağrısı, kanama, spontan pnömotoraks ve akci- ğer kanseridir.
Primer spontan pnömotorakslı 219 olgunun %55 de neden primer büllöz akciğer hastalığıdır (14).
Rekürren spontan pnömotorakslar aynı zaman- da paraseptal amfizemin ilk bulgusu da olabilir.
Büllöz hastalığı olanlarda akciğer kanseri daha erken yaşlarda ve daha sık görülür (15).
Bülün kendisinin infeksiyonu az görülür. Daha çok pyojenik infeksiyonlar, aspergillus türleri ve diğer mikotik organizmalar ile enfekte olur. Bül- lerin çoğundaki sıvı-hava seviyesi peribüllöz pnömonitis sonucu görülmektedir. Bül içindeki sıvı genellikle sterildir ve reabsorbe olur (16).
Bülün tam rezolüsyonu nadiren görülebilir, bu- nun nedeni infeksiyonla bülün bronşla olan bağ- lantısının tamamen kesilmesi ve içindeki hava- nın yavaş yavaş reabsorbsiyonudur.
Göğüs ağrısı aşırı havalanmaya atfedilmektedir.
Retrosternal lokalizasyonlu ve anjina ağrısına benzer şekildedir. Göğüs ağrısı bazen tek başına cerrahi endikasyon teşkil eder. Nadiren massif olabilen hemoptizi bül duvarındaki vasküler ya- pıların yırtılmasına bağlıdır. Spontan pnömoto- raks özellikle KOAH ile birlikte ise hastanın du- rumunu süratle bozabilir.
Bleblerin yırtılması sonucu görülen spontan pnömotoraksta nüks azdır. Büllerin yırtılmasına bağlı pnömotoraksta ise nüks oranı yaklaşık
%50 dir. Büllerin yırtılmasına bağlı pnömotorak- ta plevral ve parankimal infeksiyonlar daha sık görülür ve aynı zamanda hava kaçağı daha uzun sürer.
Tablo 2. Pulmoner fonksiyon testleri (3).
Test Büllöz hastalık Obstrüktif hava yolu hastalığı ve büller
TLC L N N↑
RV L N ↑
FRC L N ↑
FRC* L ↑ ↑
RV/TLC % N ↑
FEV1L N↓ ↓
FVC L N↓ ↓
FEV1/FVC % N ↓
DCO/VA (mL/dk/mmHg)L N ↓
Raw cmH2O/L/sn N↑ ↑
*FRC Vücut plesismografisi ile belirlenmiştir.
TEDAVİ
İzleyen radyogramlarda büller stabil seyrediyor ise genellikle tıbbi tedavi uygulanır. On sene ka- dar stabil kalan büllerin bile hiçbir aşikar neden olmaksızın aniden ve hızla büyüdükleri bildiril- miştir.
Tıbbi Tedavi: Asemptomatik bir hastaya bül saptandığı zaman yılda bir akciğer grafisi çektir- mesi, sigarayı bırakması, su altına dalmaması ve travmaya neden olabilecek sporlardan kaçın- ması önerilir. Birlikte astma ve KOAH varsa bu hastalıkların tedavisi yapılır.
Gram boyaması ve kültür çalışmaları yararlı ola- bilir. İnfeksiyon antibiyotik verilerek ve göğüs fizyoterapisi yapılarak tedavi edilir. İnfeksiyon uzun sürmekle beraber sıklıkla tıbbi tedaviye iyi yanıt verir. Fazla miktarda sıvı içeren büllerde içeriğini karşı akciğerlere boşaltabileceğinden erken cerrahi girişim endikedir.
Cerrahi Tedavi: Preoperatif değerlendirmede BT ve veltilasyon-perfüzyon sintigrafileri yararlı ola- bilir. Nadiren bu amaçla anjiografi gerekebilir (17).
Normal akciğerde bulunan lokalize büllerin ol- duğu subgrupta cerrahi girişim için kesin endi- kasyonlar vardır: Spontan pnömotoraks veya massif kanama gibi akut komplikasyonlar, kist- ler küçük olsa bile acil cerrahi müdahaleyi ge- rektirir. Acil durumlar dışında etrafındaki akciğer dokusunun nispeten normal olduğu olgulardaki cerrahi endikasyonlar şunlardır:
1. Büllerin dispneye neden olacak kadar büyük olması.
2. Büyüyen ya da etrafındaki akciğer dokusunu komprese edecek büyüklüğe ulaşan büller.
3. Yineleyen pnömotorakstan sorumlu büller.
4. Tıbbı tedaviye yanıt vermeyen enfekte büller.
5. Büllere bağlı akut solunum yetmezliği.
6. Bülün akut distansiyonu.
7. Bül hacmindeki değişikliğe bağlı göğüs ağrısı.
8. Bül ile birlikte bulunan bronş CA.
Cerrahi yaklaşım bülün lokalizasyonuna bağlıdır.
Bilateral üst lob büllerinde median sternetominin
postoperatif morbititesi standart torokotomiye oranla daha azdır. Kaide olarak küçük wedge eksizyon veya geniş büllerin plikasyonu lobekto- miye göre ekspiratuar akım hızlarında daha çok artışa neden olduğundan tercih edilmektedir.
İnfeksiyon ve solunum yetmezliği başta olmak üzere görülen komplikasyonlar sonucu mortalite
%1.5’dir. Karşı tarafta pnömotoraks ve bülün mediastene herniasyonu gibi ölüm nedenleri na- dirdir. Postoperatif komplikasyon oranı %14-44 gibi yüksek oranlardadır. Persistan hava kaçağı ve plöropulmoner infeksiyonlar beklenildiği gibi en önemli komplikasyonlardır.
Genellikle KOAH ve fibrotik akciğer hastalıkla- rıyla birlikte olan büllerde hayatı tehdit eden komplikasyonlar görülmedikçe cerrahi girişim yapılamaz. Panasiner amfizemle birlikte olan (DLCO azalan) büllerde büllektomiden hafif bir yarar sağlanabilir. KOAH’da eğer FEV: %35 al- tında ise operasyon gündeme gelebilir. Yaşlı has- talarda mortalite oranı yüksektir.
VATS son yıllarda bül ve bleb eksizyonu için kul- lanılmaktadır. Sonuçlar oldukça iyidir (17,18) Nadiren Monaldi eksternal tüp drenajı uygulan- maktadır.
KAYNAKLAR
1. Snider GL. The definitiod of emphsema. Report of the Na- tional Heart , Lung and Blood Institute, National İnstitu- tes of Hearth, Division of Lung Diseases Workshop. Am Rev Respir Dis 1985; 132-82.
2. Snider GL, Faling LJ, Rennard SI. Chronic Bronchitis and Emphysema. Textbook of Respiratory Medicine Mur- ray Nadel 2th ed. Philadelphia Press. 1994; 2: 1331-97.
3. Murphy DM, Fishman AP. Bullous Disease of the Lung.
In: Fishman AP, Elias JA, Grippi MA, Kaiser LR, et al.
Fishman's Pulmonary Disease and Disorders. 3th ed.
Philadelphia Press. 1998; 1: 850-63.
4. Goldstein DS KarpelJP, Appel D, Williams MH Jr: Bullo- us pulmonary damage in users of intravenous drugs.
Chest 1986; 89: 266.
5. Spenser H. Pathology of the lung 4th ed. New York, Per- gamon Press. 1984: 557.
6. Edge J, Simon G, Reid L. Periasiner (paraseptal) emphy- sema:Its clinical, radiological and physiological features.
Br J Dis Chest 1966; 60: 10.
7. Sanders C. The radiographic diagnosis of emphysema.
Radiol Clin North Am 1991; 29: 1019.
8. Morgan MDL, Strickland B. Computed tomography in the assessment of bullous lung disease. Br J Dis Chest 1984; 78: 10.
9. Falaschi F, Sbragia D, Trippli D, Neri E, et al. Study of bullous fibrosis of the upper lobes in ankylosing spondy- litis with high resolution computerized tomography. Ra- diol Med(Torino)1996; 92(4): 358-62 (Abst).
10. Volpini E, Convertino G, Fulgoni P, Savasta S, Vitulo P.
Pulmonary changes in a man affected by von Reckling- hausen's disease. Monaldi Arch Chest Dis 1996; 51(2):
123-4 (Abst).
11. Mark EJ, Muller KM, McChesney T, Dong-Hwan S, et al.
Plasentoid bullous lesion of the lung. Hum Pathol 1995;
26(1): 74-9.
12. Gould GA, Redpath AT, Ryan M, et al. Parenchymal emphsema measured by CT lung density corelates with lung functions in patients with bullous disease. Eur Res- pir J 1993; 6: 698.
13. Travalina JM, Addonizio VP, Criner GJ. Effect of bullec- tomy on diaphragm strength. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152: 1997-1697-1701.
14. Bısenkou LN, Gridnev AV, Kobak ME, Orzhezhkouskii OV, et al. Surgical tachnics in spontaneous pneumotho- rax. Chirurgiia (Mosk) 1996; 2: 74-7 (Abst).
15. Zulueta JJ, Bloom SM, Rozansky MI, White AC. Lung cancer in patients with bullous disease. Am J Respir Crit Care Med 1996; 154(2Pt 1): 519-22.
16. Peters JJ, Kubitschek KR, Gotleib MS, Awe RJ. Lung Bullae with air-fluid levels. Am J Med 1987; 82: 759.
17. Sompietro R. Videothoroscopic treatment of bullous lung disease indications and techniques. Int Surg 1996; 81(4):
333-5.
18. Liu HP, Lin PJ, Hsieh MJ, ChongJP, Chong CH. Thoracos- copic Surgery as a routine procedure for spontaneus pneumothorax results from 82 patients. Chest 1995;
107(2): 559-62.
Yazışma Adresi:
Dr. Ertürk ERDİNÇ
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı İZMİR
