Olgu Sunumu
Case Report
Laugier-Hunziker Sendromu: Olgu Sunumu
The Laugier-Hunziker Syndrome: Case Report
Cihangir Alia¤ao¤lu, Mustafa Atasoy*, Özgül Bal›k
Önder fiahin**, Ümran Y›ld›r›m**
Erzurum Numune Hastanesi Dermatoloji Klini¤i Atatürk Üniversitesi T›p Fakültesi *Dermatoloji ve **Patoloji Anabilim Dal›, Erzurum, Türkiye
B74
Laugier-Hunziker sendromu selim, edinsel bir pig-mentasyon hastal›¤›d›r. Genellikle oral mukoza, du-dak ve t›rnaklar› tutar1,2. Bazen klasik tutuluma ek
olarak el içi, ayak taban›, anal bölge ve özafagus tu-tulumu yapabilir2. Etyolojisinden tirozin-melanin
bi-yosentezindeki enzim hiperaktivitesinin sorumlu ol-du¤u düflünülmektedir3. Bizim hastam›zda el s›rt› ve
alt dudak tutulumu vard›. Oral mukoza ve t›rnak tu-tulmam›flt›.
Olgu
Elli yafl›ndaki erkek hastam›z el s›rt› ve alt duda¤›n-daki renk de¤iflikli¤i flikayeti ile klini¤imize baflvurdu. Öyküsünde döküntülerin yirmili yafllarda bafllad›¤›n› fakat bu flikayeti sebebiyle doktora baflvurmad›¤›n› ifade etti. ‹laç kullanma hikayesi yoktu. Soy geçmiflin-de herhangi bir özellik yoktu.
Yap›lan laboratuvar tetkiklerinde hemogram,
biyo-kimya, ve rutin idrar tetkiki normal s›n›rlardayd›. HIV testi negatifti. Üst ve alt gastrointestinal sistem en-doskopileri do¤al olarak de¤erlendirildi.
Yap›lan dermatolojik muayenede her iki elin dorsal yüzünde, özellikle eklem bölgelerine uyan k›s›mla-r›nda siyah renkte pigmentasyon tespit edildi. T›r-naklarda renk de¤iflikli¤i yoktu. Ayr›ca alt dudakta sa¤ komissuraya yak›n alanda siyah renkte pigment art›fl› gözlemlendi (fiekil 1,2) Laugier-Hunziker send-romu ön tan›s› ile biyopsi al›nd›. Histopatolojik mu-ayenede bazal taban›n hemen alt›nda, papiller der-miste bant tarz›nda pigmentten zengin melanofajlar gözlemlendi. Bazal tabaka etkilenmemiflti (fiekil 3).
Tart›flma
Laugier-Hunziker sendromu edinsel, nadir görülen bir pigmentasyon hastal›¤›d›r. Bu pigmentasyon art›-fl›, ilaç, herhangi bir sistemik hastal›k ve genetik bir
Yaz›flma AAdresi: Dr. Cihangir Alia¤ao¤lu, Hac› Salih Efendi Mah. Huzur-‹fl Apt. F Blok Kat: 4 Yeniflehir, Erzurum, Türkiye Tel.: 0533 569 55 17 E-mail: caliagaoglu@yahoo.com Al›nd›¤› ttarih: 19.12.2003 Kabul ttarihi: 20.02.2004
Özet
Laugier-Hunziker sendromu edinsel, idiyopatik ve benin mukokutanöz bir hipermelanozistir. Genellikle oral mukoza ve du-daklar› tutar. T›rnaklar s›kl›kla tutulur ve bafll›ca longutidinal çizgilenme yapar. Oral mukoza ve t›rnak tutulumu olmayan 50 yafl›ndaki erkek hastam›z, el s›rtlar› ve alt dudaktaki hiperpigmentasyon bulgular›yla takdim edildi. (Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B74-B76)
Anahtar Kelimeler: Laugier-Hunziker sendromu, hipermelanozis Summary
The Laugier-Hunziker syndrome is an acquired, idiopathic and benign mucocutaneous hypermelanosis that usually occurs on the lips and oral mucosa. Nail are frequently involved, mainly forming longitudinal hyperpigmented lines. A case of a 50 ye-ar-old male patient with hyperpigmentations on the lower lip, and on the back of the hand was presented here. (Turkderm 2006; 40 (Suppl B): B74-B76)
Key Words: Laugier-Hunziker syndrome, hypermelanosis
patern gibi tetikleyici faktörler olmaks›z›n tirozin-melanin sentezindeki enzimatik hiperaktivite sonucu melanozom sa-y›s›ndaki art›fl nedeniyle oldu¤u düflünülmektedir3. Oral
mu-koza ve dudak tutulumu vard›r. Hastalar›n %50'sinde t›rnak tutulumu da görülür. Bazen el içi, ayak taban›, anal bölge, vulva ve özofagus tutulumu da olabilir2. Sert ve yumuflak
da-mak, gingiva, palatoglossal ark, dil, boyun, kar›n ve gö¤üs bölgesi tutulumu da bildirilmifltir4. Bizim hastam›zda oral
mukoza ve t›rnak tutulumu gözlenmedi. El s›rt› ve alt dudak-ta hiperpigmente maküler lezyonlar vard›.
Laugier-Hunziker sendromu herhangi bir sistemik hastal›¤a efllik etmez. Literatürde bir olguda spontan düzelme bildiril-mesine ra¤men5, hastal›kta spontan düzelme beklenmez4.
Laugier-Hunziker sendromu olgular› sporadiktir6, fakat
ya-k›n zamanda yay›nlanan bir makalede ailesel olgular da bil-dirilmifltir7. Hastal›k her iki cinste de görülebilir6. Bizim
has-tam›zda aile hikayesi yoktu.
Laugier-Hunziker sendromunun ay›r›c› tan›s›nda Peutz-Jeg-hers sendromu, Addison hastal›¤›, Albright sendromu, nöro-fibromatozis, liken planus, oral mukozada melanoplaki,
ilaç-lar›n neden oldu¤u Laugier-Hunziker sendromu benzeri dö-küntü düflünülmelidir2. Metastatik melanom da ay›r›c›
tan›-da gözard› edilmemelidir6.
Peutz-Jeghers sendromunun do¤umda veya erken çocukluk döneminde bafllad›¤› ve ba¤›rsaklarda hamartomatöz polip-lerle seyretti¤i bilinmektedir. Pigmentasyon adolesan dö-nemden sonra solma e¤iliminde olup özellikle oral kavite ve alt dudak tutulumu saptan›r. El, ayak ve t›rnak tutulumu da yapabilir8.
Addison hastal›¤› primer adrenal yetmezlikli yada adrena-lektomi yap›lm›fl hastalarda beklenir. Oral kavitede özellikle siyah-kahverengi-mavi renkte pigmentasyon gözlenir2.
Albright sendromu fibroz displazi, endokrinopati ve erkek-lerde puberte prekoksla seyreder. Patognomonik bir pig-mentasyonu yoktur. Tek tarafl› düzensiz turunkal hiperpi-mentasyon, ayr›ca dudakta ve genital bölgede hiperpigmen-tasyon olabilir. T›rnakta hiperpigmenhiperpigmen-tasyon bildirilmemifl-tir9.
Nörofibromatoziste dudakta maküler hiperpigmentasyon görülebilir, fakat t›rnak tutulumu yoktur9.
Liken planusta oral mukozada, dilde, dudaklarda ve t›rnak-larda hiperpigmentasyon gözlenebilir10.
‹laçlar da Laugier-Hunziker sendromu benzeri döküntü ya-pabilir2. Levodopa kullan›m› sonucu3ve over kanseri
nede-niyle polikemoterapi alan bir hastada benzer döküntü bildi-rilmifltir2.
Metastatik melanom ile ay›r›m› histopatolojik tetkikle yap›l›r6.
Laugier-Hunziker sendromunun histopatolojisinde bazal ke-ratinositlerde melanin pigmenti birikimine ba¤l› hiperpig-mentasyon gözlemlenir. Bazal tabaka sa¤lamd›r. Melanosit-lerin say›s› ve büyüklü¤ünde herhangi bir de¤ifliklik yoktur. Hücresel atipi gözlemlenmez. Ayr›ca papiller dermiste pig-mentten zengin melanofajlar gözlemlenir2. Bizim
hastam›-z›n histopatolojisi de bu tan›ma uygun idi.
Laugier-Hunziker sendromu selim bir durumdur ve tedavi gerektirmez6. Ancak Q-switched Alexandrite lazerle11 ve
Q-switched Nd-Yag lazer12 ile baflar›l› sonuçlar bildirilmifltir.
E¤itici özelli¤inden dolay› sundu¤umuz hastam›za herhangi bir tedavi uygulanmad›.
fiekil 2. Alt dudakta hiperpigmentasyon fiekil 3. Üst dermiste pigmentten zengin melanofajlar (HEx20) fiekil 1. Her iki el s›rt›nda hiperpigmentasyon
Alia¤ao¤lu ve ark. Laugier-Hunziker Sendromu: Olgu Sunumu Türkderm
2006; 40 (Özel Ek B): B74-B76
B75
Kaynaklar
1. Mosher DB, Fitzpatrick TB, Ortonne JB, Hori Y: Hypomelanoses and hypermelanoses. Dermatology ›n General Medicine. Ed. Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wollf K, Freedberg IM, Austen KF. 5th Ed. New York, McGraw - H›ll, 1999; 945-1017.
2. Lelane P, Sullivan DO, Keane CO, Loughlin SO: The Laugier-Hun-ziker syndrome. JEADV 2001;15:574-7.
3. Gutierrez JV, Romero AM, Martinez G, Torrero MV, Lopez de Ju-an M: Hyperpigmentation mimicking Laugier syndrome, levodo-pa therapy and Addison's disease. JEADV 2003;17:324-7. 4. Veraldi S, Cavicchini S, Benelli C, Gasparoni G: Laugier Hunziker:
a clinical, histoathologic and ultrastructural study of four cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1991;25:632-6. 5. Paricio JF, Del Pozo LJ, Alfaro J: Sindrome de Laugier-Hunziker: presentacion de dos casos. Actas Dermosifiliogr 1997;88:185-90. 6. Karakuzu A, Atasoy M, Aktafl A, Güleç A, Erdem T: A case of
La-ugier-Hunziker syndrome. T Klin J Dermatol 2002;12:99-101. 7. Makhoul EN, Ayoub NM, Helou JF, Abadjian GA: Familial
Laugi-er-Hunziker syndrome. J Am Acad Dermatol 2003;49:143-5. 8. Gerbig A: Idiopathic lenticular mucocutaneous pigmentation or
Laugier Hunziker syndrome with atypical features. Arch Derma-tol 1996;132:844-5.
9. Koch S, LeBoit P, Odom R: Laugier Hunziker Syndrome. J Am
Acad Dermatol 1987;16:431-4.
10. Kemmet D, Ellis J, Spenser MJ, Hunter J: The Laugier-Hunziker syndrome-a clinical review of six cases. Clin Exp Dermatol 1990;15:111-4.
11. Papadavid E, Walker NP: Q-Swittched Alexandrte laser in the tre-atment of pigmented macules in Laugier-Hunziker syndrome. JE-ADV 2001;15(5):468-9.
12. Ferreira MJ, Ferreira AM, Soares AP, Rodrigues JC: Laugier-Hun-ziker syndrome: case report and treatment with the Q-Switched Nd-Yag laser. JEADV 1999;12(2):171-3.
Alia¤ao¤lu ve ark.
Laugier-Hunziker Sendromu: Olgu Sunumu
Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B74-B76
