SUMMARY Paget's disease
The infiltration of breast carcinoma cells into the epidermis of the nipple along mammary ducts without any direct invasion is called Paget's disease of the breast. The infiltration can eit- her be microscopic or gross in the form of scaling, erythema, erosion or ulceration. Here we report a 70-year-old woman without a palpable mass diagnosed as Paget's disease of the breast.
Key words: Paget's disease, breast carcinoma Anahtar kelimeler: Paget Hastal›¤›, meme karsinomu
Meme bafl› epidermis kanallar›n›n karsinoma hücreleri ile infiltrasyonu memenin Paget hastal›¤› olarak adlan- d›r›l›r. Direkt invazyonun görülmedi¤i tablo, mikrosko- bik infiltrasyon veya deride kabuklanma, eritem, eroz- yon veya ülserasyon fleklinde görülebilir. ‹lerlemifl ol- gularda ülserasyon areolaya kadar uzanabilir. Birincil tümör palpabl oldu¤unda meme bafl›ndaki lezyona Pa- get hastal›¤› tan›s› koymak oldukça kolayd›r, ancak kit- le olmad›¤›nda klinik tablo genellikle dermatit olarak de¤erlendirilerek tan› ve tedavi de gecikmelere neden olur (1).
Biz de palpabl kitlesi olmayan ve mamografisi normal bulunan hastaya histopatolojik ve MRG ile Paget hasta- l›¤› tan›s› koyarak bu iki tan› kriterinin semptomsuz ol- gularda da mutlak yap›lmas› gerekti¤ini vurgulad›k.
OLGU
70 yafl›nda kad›n hasta, sol meme ucundaki hafif k›zar›kl›k, sulant› ve kabuklanma nedeniyle klini¤imize baflvurdu. Hika- yesinde 1 y›l önce hafif k›zar›kl›k fleklinde bafllayan flikayeti- nin giderek artt›¤› ve topikal ilaçlara yan›t al›nmad›¤› ö¤renil- di. Özgeçmiflinde hipertansiyon, hiperlipidemi ve geçirilmifl
kolesistektomi operasyonu d›fl›nda özellik bulunmad›. Soy- geçmiflinde meme kanseri tariflemiyordu. Sistemik muayenesi normal olan hastan›n yap›lan meme muayenesinde kitle ve ak- sillalarda lenf nodu saptanmad›. Dermatolojik muayenede sol meme ucunda eritemli zeminde merkezinde hafif erode alan›n bulundu¤u ekzematize görünüm izlendi (Resim 1).
Laboratuvar tetkiklerinde hiperlipidemi d›fl›nda patoloji sap- tanmad›. Al›nan deri biopsisinin histopatolojik incelenmesin- de epidermiste bazal ve yüzeyel katmanlarda iri veziküler çe- kirdekli, genifl amfofilik ve retiküler görünümlü sitoplazmal›, yer yer berrak hücrelerin oluflturdu¤u intraepidermik tümoral lezyon izlendi. Tümör hücrelerinin EMA ile kuvvetli ve dif- füz, CEA ile fokal ve zay›f pozitif reaksiyon gösterdi¤i göz- lendi ve bu bulgular Paget hastal›¤› ile uyumlu bulundu. Has- tan›n yap›lan mammografi incelemesi normal s›n›rlarda olup, meme ultrasonografisinde fibrokistik patern izlendi, solid ve- ya kistik kitlesel lezyon saptanmad›. Her iki memeye yönelik yap›lan dinamik kontrastl› MRG’de sol memede subareolar alanda 1,5x2 cm boyutunda tip 3 paternde yo¤un kontrast tu- tulum ile sa¤ meme orta zonda tip 2 paternde kontrast tutulum gösteren 5mm çapl› lezyon saptand›. Ayr›ca orta zonda yakla- fl›k 8x6 mm boyutunda tip 3 paternde kontrast tutulum göste- ren ek bir lezyon daha izlendi. Görünüm B‹RAD 4-5 kriterle- rine göre kitlesel lezyonla uyumlu olarak de¤erlendirildi. Cer- rahi klini¤ine konsülte edilen hastaya sol meme mastektomisi uyguland›, sa¤ memeye eksizyonel biyopsi yap›ld›. Mastekto- mi materyalinin histopatolojik incelemesinde multifokal inva-
Paget hastal›¤›
Burçe CAN (*), Mukaddes KAVALA (**), Zafer TÜRKO⁄LU (*), Melek KES‹R-KOÇ (*), Sümeyye ALTINTAfi (***)
S.B. Göztepe E. A. Hastanesi Dermatoloji Klini¤i Uzm. Dr.*; Klinik fiefi Doç. Dr.**; Asist. Dr.***
OLGU SUNUMU Dermatoloji
Resim 1. Sol meme ucunda eritemli zeminde merkezinde hafif erode alan›n bulundu¤u ekzematize görünüm.
Göztepe T›p Dergisi 21(4):195-196, 2006
195 ISSN 1300-526X
siv duktal karsinom ve 3 adet aksiller lenf nodülünde reaktif hiperplazi saptand› (Resim 2). Sa¤ memeden al›nan biopsi fib- rokistik hastal›k ile uyumlu bulundu. ‹mmünhistokimyasal bo- yamada tümör hücre nukleuslar›nda östrojen ve progesteron reseptörü negatif bulundu.
TARTIfiMA
Paget hastal›¤› meme kanserinin nadir görülen bir belir- tisidir ve görülme oran› % 1-3 aras›nda de¤iflmektedir
(2-4). Erkeklerde nadir görülen hastal›k, kad›nlarda s›kt›r ve en çok 5-6. dekatlarda görülür (5).
Günümüzde Paget hastal›¤›n›n meme dokusunun inva- siv veya in-situ duktal karsinomundan kaynakland›¤›
düflünülmektedir. Klinik olarak meme ucunda k›rm›z›
ve skuaml› plak fleklindeki ekzematöz lezyonda skuam kald›r›ld›¤›nda yüzeyin nemli ve s›z›nt›l› oldu¤u görü- lür. Erken evrelerde indurasyon yoktur. ‹leri dönemde meme ucu düzleflerek deprese olur ve infiltrasyon geli- flir palpasyonla meme dokusunun alt›nda nodül palpe edilir. Genellikle unilateral olan tablo simetrik veya bi- lateral de görülebilir (6-7). Histolojik olarak intraepider- mal yo¤un soluk sitoplazmal› büyük pleomorfik ve hi- perkromatik çekirdekli büyük oval veya ovoid tümör hücreleri ile karakterizedir (8). Bu hücreler CEA ve EMA ile pozitif boyan›r (9). Ay›r›c› tan›da ekzematöz
dermatit, Bowen hastal›¤›, yüzeyel bazal hücreli karsi- nom ve tinea düflünülmelidir (7). Meme ucunda Paget hastal›¤› olan ve palpasyonla kitle saptanamayan olgu- larda mamografi yard›mc› bir tan› arac›d›r (10). Mamog- rafik incelemesi normal bulunan hastam›zda MRG ile kitle tesbit edildi ve mamografik tetkikin tek bafl›na ye- terli olmad›¤› gözlendi.
Paget hastal›¤› olan hastalar›n yaklafl›k % 100'ün de alt- ta yatan invazif veya noninvazif meme tümörü mevcut- tur ve prognoz altta yatan karsinoman›n evresine göre de¤iflim gösterir (8). Paget hastal›¤› memenin karsino- mudur ve multisentrik tümör oda¤› ile aksiller lenf nodu metastaz› geliflebilece¤inden tedavi di¤er meme karsi- nomlar›nda oldu¤u gibi düzenlenmelidir (1). Mastekto- mi standart tedavidir (7). Olgumuzda da sol memeye mastektomi uyguland›.
Sonuç olarak, meme ucunda uzun süre devam eden ek- zematize lezyonlarda mutlaka Paget hastal›¤› düflünül- meli ve histopatolojik tetkikin yan› s›ra mamografik in- celemesi negatif olsa da MRG yap›lmal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Aktan AÖ, Gökoz A, Göksel H: Paget's disease without a palpab- le mass in the breast. Br J Surg 77:226-227, 1990.
2. Ashikari R, Park K, Huvos AG, Urban JA: Paget disease of the breast. Cancer 26:680-5, 1970.
3. Chaudary MA, Millis RR, Lane EB, Miller NA: Paget disease of the nipple: a ten year review including clinical, pathological,and im- munohistochemical findings. Breast Cancer Res Treat 8:139-46, 1986.
4. Dixon AR, Galea MH, Ellis IO, Elston CW, Blamey RW: Pa- get's disease of the nipple. Br J Surg 78:722-3, 1991.
5. Desai DC, Brennan EJ, Carp NZ: Paget's disease of the male bre- ast. Am J Surg 62:1068-72, 1996.
6. Bijker N, Rutgers E, Duchateau L, Peterse JL, Julien J,Catali- otti L: Breast-Conserving Therapy for Paget Disease of the Nipple.
Cancer 91:472-477, 2001.
7. Mclean DI, Haynes HA: Dermatology In General Medicine. 4th Ed., Mc Graw Hill, New York, 2242-2245, 1993.
8. Jamali FR, Ricci A Jr., Deckers PJ: Paget disease of the nipple- areola complex. Surg Clin North Am 76:365-81, 1996.
9. Mackie RM, Calonje E: Rook's Textbook of Dermatology. 7th Ed., Blackwell Science, London, 2004.
10. Paone JF, Baker R: Pathogenesis and Treatment of Paget's Di- sease of the Breast. Cancer 48:825-829, 1981.
Resim 2. Epidermiste bazal ve daha yüzeyel katmanlarda iri vezi- küler çekirdekli, genifl amfofilik ve retiküler görünümlü sitoplaz- mal›,yer yer berrak hücrelerin oluflturdu¤u intraepidermik tümo- ral lezyon.
Göztepe T›p Dergisi 21(4):195-196, 2006
196
