approach, but there is no definite consensus on management. Non-surgi-cal intervention includes transcatheter thrombolytic therapy, at least 6 months of anticoagulation, limb elevation, graduated compression arm sleeve and balloon angioplasty. Thrombolytic therapy may restore the circulation if given within two or three days. Mechanical intervention with Angiojet can evacuate a large quantity of thrombus and thereby limit the dose and duration of thrombolytic therapy. Anticoagulation therapy has been suggested to be an adequate strategy in most patients. For surgical intervention resection of the first rib is one of the most common option. We treated him with low molecular weight heparin, followed by oral anticoagulant therapy for 6 months. Only partial resolution of thrombosis was achieved after 6 months of anticoagulant therapy. However, one year later axiller-subclavian venography demonstrated the veins to be nearly fully patent (Fig. 3). This case illustrates that, although unusual, Paget-Schroetter syndrome can occur in a healthy patient especially as a result of mild to moderate exercise.
Mehmet Cengiz Çolak, Hasan Kocatürk*, Ednan Bayram1 Departments of Cardiovascular Surgery and *Cardiology, fiifa Hospital
1Department of Cardiology, Numune Hospital, Erzurum,Turkey
References
1. Liang HW, Su TC, Hwang BS, Hung MH. Effort thrombosis of the upper extremi-ties related to an arm stretching exercise. J Formos Med Assoc 2006; 105: 182-6. 2. Vijaysadan V, Zimmerman AM, Pajaro RE. Paget-Schroetter syndrome in the
young and active. J Am Board Fam Pract 2005; 18: 314-9.
3. Zell L, Kindermann W, Marschall F, Scheffler P, Gross J, Buchter A. Paget-Schroetter syndrome in sports activities - case study and literature review. Angiology 2001; 52: 337-42.
4. Sivashanmugham R, Gopalan V, Sukumar P, Ramamurthy A, Prasad PV, Gunasekaran R. Paget-Schrotter syndrome - a case report. Indian Heart J 1982; 34: 177-9.
Address for Correspondence/Yaz›flma Adresi: Dr. Mehmet Cengiz Çolak,
F›rat University, Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Elaz›¤
Phone: +90 424 233 35 55 Fax:+90 424 238 8019 Gsm:+9 0 505 887 01 43-+90 533 812 66 80 E-mail: drmccolak@yahoo.com
Marfan sendromlu bir adolesanda aortik
disseksiyon ve cerrahi tedavisi
A case of aortic dissection in an adolescent with
Marfan syndrome and surgical treatment
Marfan sendromu, ekstrasellüler matriks proteini fibrillin 1 mutasyonlar› neticesi ortaya ç›kan sistemik bir ba¤ dokusu hastal›¤›d›r (1, 2). Otozomal
dominant kal›t›m gösterir (2). Kardinal belirtileri aras›nda proksimal aortik anevrizma, oküler lensi dislokasyonu ve uzun kemiklerde afl›r› büyüme sa-y›labilir (1). Hem eriflkin, hem de pediatrik hastalarda Marfan sendromunun prognozu ilkin kardiyovasküler komplikasyonlar ile ba¤lant›l›d›r (3). Marfan sendromlu hastalarda assandan aorta anevrizmas› rüptürü en s›k ölüm se-bebi iken, Tip-A aortik disseksiyon ikinci en s›k ölümcül lezyondur (4). Bu-rada, Marfan sendromlu 15 yafl›nda bir adolesanda Tip-A aorta disseksiyo-nu ve baflar›l› cerrahi tedavisi kaynaklar gözden geçirilmek suretiyle sudisseksiyo-nul- sunul-maktad›r. Hasta iki gün önce bafllayan ani ve fliddetli gö¤üs a¤r›s› flikâye-tiyle baflvurdu. A¤r›, s›rt›na ve sa¤ koluna yay›l›yormufl ve gece art›yormufl. Özgeçmiflinde, hastaya 7 sene önce MS tan›s› kondu¤u, ailesinde baflka bir kimsede bu hastal›¤›n bulunmad›¤›, kalp ve damar sistemine iliflkin hiç-bir flikâyeti olmad›¤› ö¤renildi. Genel durumu orta, fluur aç›k, oryante ve ko-opere idi. TA: 140/80 mmHg, Nab›z: 110/dk ve sinüs ritminde idi. Kilosu 44 kg, boyu 1.80 metreydi. Marfanoid görünümdeydi. Belirgin pektus karinatum mevcuttu. Torako-abdominal bilgisayarl› tomografide (BT) assandan aorta çap›n›n en genifl yerinde yaklafl›k 8 santimetreye ulaflt›¤›, aorta kökünden bafllayarak arkus aortan›n bafllang›c›na kadar uzanan disseksiyon oldu¤u görüldü (Resim 1). Ekokardiografide (EKO) ciddi aorta kapak yetmezli¤i tes-pit edildi ve aorta kökü 7.2 cm olarak ölçüldü. Assandan aortada arkusa ka-dar uzanan flep görünümü saptand› (Resim 2). Hastan›n Tip-A akut aorta disseksiyonu tan›s›yla acilen ameliyat›na karar verildi. Acil flartlarda genel anestezi alt›nda ameliyata al›nd›. Sa¤ femoral arter kanülasyonunun ard›n-dan midline sternotomi ile gö¤üs aç›ld›. Perikard d›flarard›n-dan bak›ld›¤›nda ger-gin vaziyetteydi ve aç›ld›¤›nda assandan aortan›n çok genifl oldu¤u, fakat arkus aortan›n bafllang›c›ndan itibaren çap›n yeniden normale indi¤i, her-Figure 3. Venography revealed near complete
resolu-tion of occlusion one year later
AV-axillary vein, SVC-superior vena cava, SV-subclavian vein
Resim 1. BT’de assandan aorta çap› yaklafl›k 7.5 cm olup flep görüntüsü mevcuttur
BT-bilgisayarl› tomografi
Resim 2. Transtorasik ekokardiyografide assandan aor-tada flep görünümü vard›r
Editöre Mektuplar Letters to the Editor
Anadolu Kardiyol Derg 2008; 8: 461-7
hangi bir rüptür bulunmad›¤› görüldü. Sa¤ atriyal yoldan venöz kanülasyo-nu takibe baypasa girilip antegrad so¤uk kan kardiyoplejisi ile kardiyak ar-rest sa¤land›ktan sonra aortotomi yap›ld›. Koroner arter ç›k›fl anomalisi olarak sa¤da ve solda ikifler koroner arter a¤z› görüldü. Aorta kökü olduk-ça dilate idi ve kapakta belirgin yetmezlik mevcuttu. Assandan aortan›n or-ta kesiminde enlemesine olarak çepeçevre disseksiyon oldu¤u ve dissek-siyonun ileriye do¤ru uzand›¤› görüldü. Koroner arterler serbestlefltirildik-ten ve buton fleklinde haz›rland›ktan sonra aortik kapak ve assandan aor-ta eksize edildi. Yirmi yedi numara Sorin® biliflet aortic protez kapak 32 mm Dakron tüp greftin içerisine dikildikten sonra tek tek plejitli dikifllerle aorta köküne yerlefltirildi. Sa¤ ve sol koroner arterler buton fleklinde grefte anas-tomoz edildi ve sonra greftin distali arkus aortan›n bafllang›ç k›sm›na de-vaml› teknikle dikilerek birlefltirildi. Kros-klemp aç›ld›ktan sonra kalp spon-tan çal›flt›. Is›nma ve de-aerasyonu takiben kardiyopulmoner baypasspon-tan sorunsuz ç›k›ld›. Kanama kontrolünün ard›ndan gö¤üs usulüne uygun flekil-de kapat›ld› ve hasta kalp ve damar cerrahisi yo¤un bak›m ünitesine nak-ledildi. Burada sorunsuz seyreden hasta 2. günün sonunda servise ç›kar›l-d›. Oral antikoagülan (warfarin), beta-bloker ve hipertansiyon sebebiyle ek olarak anjiyotensin reseptör blokeri (ARB) tedavisi baflland›. INR düzeyi ve TA istenilen seviyeye getirildikten sonra postoperatif 8. günde taburcu edil-di. Ameliyat sonras› 2. ayda yap›lan kontrolde hasta tamamen sorunsuz olarak normal yaflant›s›na devam etmekteydi. Düzenli aral›klarla kontrole gelmesi gerekti¤i bilhassa tavsiye edildi.
Marfan sendromu 10.000 canl› do¤umda 2-3 olarak bildirilmektedir (1). ‹lk olarak 1896 y›l›nda Antoine Bernard-Jean Marfan taraf›ndan 5 yafl›nda bir k›z çocu¤unda tan›mland›. Günümüzde, hastal›¤›n kesin tan›s› 1996 y›l›nda yeniden gözden geçirilen Ghent kriterleri do¤rultusunda majör ve minör bulgular de¤erlendirilerek konur (2). Akut aorta disseksiyonu insan aorta-s›n›n en ölümcül hastal›k tablosudur ve ilk 24-48 saatte her saat için %1-2 mortaliteye sahiptir (1, 2). Genç hastalarda nadirdir ve genellikle travma, Marfan sendromu ve gebelikle birlikte görülmektedir. On dokuz yafl alt› hastalar›n oran› iki büyük çal›flmada %3,5 olarak bildirilmifltir. Bu hastala-r›n büyük ço¤unlu¤unda do¤umsal kardiyak anomaliler (örn. aorta koark-tasyonu) ve/veya ba¤ dokusu hastal›¤› (bunlar›n içinde en iyi bilinenleri Eh-ler-Danlos sendromu ve Marfan sendromudur) mevcuttur (1-3). Travmatik olmayan aorta disseksiyonlar›nda temel predispozan faktör mediyal deje-nerasyondur. Mediyal dejenerasyon, kal›tsal ba¤ dokusu hastal›klar›n›n, özellikle de Ehler-Danlos Sendromu ve Marfan sendromu’nun belirgin özelli¤idir (1-5). Aorta disseksiyonunun en yayg›n lokalizasyonu assandan aortad›r. Tan›mlanm›fl assandan aort disseksiyonlar›n›n büyük ço¤unlu¤u ba¤ doku hastal›klar›na ve konjenital anomalilere sekonderdir (1-3). Olgu-muzda da diseksiyon assandan aortada idi ve Marfan sendromuna ba¤l› olarak geliflmiflti. Zalzstein ve ark.’n›n (5) dört merkezde 1970-2000 y›llar› aras›nda 25 yafl alt›nda akut veya kronik aorta disseksiyonlu 13 hasta ile yapt›klar› çal›flmada yafl aral›¤› 1 gün ile 25 yafl aras›nda olup ortalama yafl 12.1 idi. Bafll›ca risk faktörleri do¤umsal kalp hastal›¤›, Marfan sendromu ve künt gö¤üs travmas›yd›. Bunlardan 6 hastaya baflar›l› cerrahi giriflim uy-gulanm›flt›r (5).
Aortada dilatasyon tespit edilen hastalar›n t›bbi tedavisinde beta-bloker ajanlar temel ilaçlard›r. Çal›flmalar, aortik kök geniflleme h›z›n›n düflürülme-sinde ve aortik disseksiyon riskinin azalt›lmas›nda beta-blokerlerin etkinli-¤ini desteklemektedir (1, 3). Genç hastalarda aortik kök replasman› endi-kasyonunun esas olarak aortik kök genifllemesindeki h›z oran› olmas› ge-rekti¤ine inan›lmaktad›r (3). Aortik disseksiyonun belirleyicilerinden en önemli ikisi assandan aortan›n en genifl yerindeki çap› ve aile öyküsünde disseksiyonun varl›¤›d›r (1). Eriflkinlerde assandan aorta çap›n›n 50 mm ve üstüne ç›kmas› halinde cerrahi müdahale tavsiye edilmektedir (2). Fakat çocuklukta cerrahinin zamanlamas›nda rehber al›nabilecek kesin hususlar yoktur. Aortik dilatasyonun y›lda 1 cm.’den fazla bir h›zla artmas› halinde veya k›sa sürede geliflen ciddi aortik yetmezlikte erken cerrahi giriflim öne-rilmektedir (1). Aortik anevrizma ve akut aortik disseksiyonlar›n cerrahisin-de, aortik kök ve kapa¤›n birlikte kompozit greft olarak replasman›n›n ön-cüleri Bentall ve De Bono’dur (1, 2). Çeflitli koroner re-implantasyonlar›n gelifltirilmesiyle beraber bu tekni¤in modifikasyonlar› da uygulanm›flt›r. Hastam›zda Bentall prosedürünü uygulamay› tercih ettik. Yirmi yedi numa-ra biliflet prostetik aortik kapa¤›n yerlefltirilmifl oldu¤u 32 mm.’lik Dakron tüp greft kullanarak aortik kapak ve kökün replasman›n› gerçeklefltirdik. Sonuç olarak, aorta disseksiyonu nadir görülen, oldukça mortal seyreden, genellikle ileri yafllarda görülmesine karfl›n nadiren genç hatta çocuk yafl-larda da karfl›m›za ç›kabilen bir patolojidir. Marfan sendromlu ve ciddi aor-tik kapak yetmezli¤i, h›zla ilerleyen aoraor-tik dilatasyonu bulunan veya akut aortik disseksiyon geliflen genç hastalarda Bentall prosedürü güvenle uy-gulanabilen bir cerrahi yöntemdir.
Mustafa Kemal Demira¤, Hasan Tahsin Keçeligil, Metin Sungur*, Hakan Karamustafa, Serkan Çelik, Pelin Hac›ömero¤lu*, Kemal Baysal*
Ondokuz May›s Üniversitesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal› ve *Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dal›, Samsun, Türkiye
Kaynaklar
1. Judge DP, Dietz HC. Marfan’s syndrome. Lancet 2005; 366: 1965-76. 2. Erentu¤ V, Polat A, K›rali K, Ak›nc› E, Yakut C. Marfan sendromunda
kardiy-ovasküler tutulum ve tedavi. Anadolu Kardiyol Derg 2005; 5: 46-52.
3. Dervanian P, Mace L, Folliguet TA, di Virgilio A, Grinda JM, Fuzellier JF et al. Surgical treatment of aortic root aneurysm related to Marfan syndrome in early childhood. Pediatr Cardiol 1998; 19: 369-73.
4. Kirali K, Yakut N, Güler M, Denyan Mansuro¤lu, Suat Ömero¤lu, Esat Ak›nc›, et al. Surgical treatment of siblings with Marfan syndrome. Asian Cardiovasc Thorac Ann 1999; 7:138-41.
5. Zalzstein E, Hamilton R, Zucker N, Diamant S, Webb G. Aortic dissection in children and young adults: diagnosis, patients at risk, and outcomes. Cardiol Young 2003; 13: 341-4.
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Hasan Tahsin Keçeligil,
Ondokuz May›s Üniversitesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, Samsun, Türkiye Tel: +90 362 3121919 Faks: +90 362 457 60 41 E-posta: htkeceligil@yahoo.com Anadolu Kardiyol Derg
2008; 8: 461-7
