500 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 500-503
Pulmoner Histiositozis X ve Akciğer Kanserli Bir Olgu
Akın KAYA*, İsmail SAVAŞ*, Elif ŞEN*, Serpil DİZBAY SAK** Adem GÜNGÖR*** Uğur GÖNÜLLÜ*
* Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı,
** Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Patoloji Anabilim Dalı,
*** Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, ANKARA
ÖZET
Pulmoner histiositozis X nadir ve genellikle sigara içen genç erişkinlerde görülen, kronik interstisyel bir hastalıktır. Biz genç yaşta akciğer kanseri ve histiositosiz X tanısı alan bir hastayı sunuyoruz. Yirmiyedi yaşında bayan hasta 2.5 ay önce baş- layan öksürük ve hemoptizi yakınmalarıyla kliniğimize başvurdu. Sigara alışkanlığı vardı. Akciğer grafisinde sağ akciğer- de santral kitle lezyonu ve her iki akciğerde kistik retiküler görünüm izlendi. Toraks yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomo- grafide sağ akciğer üst lob posterior segmentte 4 x 3 x 3 cm boyutunda kitle ve her iki akciğerde dağınık kistik hava boş- lukları görüldü. Bronkoskopide endobronşiyal lezyon görülmedi ve alınan bronş lavajı adenokanser olarak rapor edildi.
Uzak metastazı olmayan hastaya sağ torakotomi ile üst lobektomi, alt loba wedge rezeksiyon, lenf bezi diseksiyonu yapıl- dı. Patolojik incelemede adenokarsinoma ve tümörsüz akciğer alanlarında histiositosiz X ile uyumlu görünüm rapor edildi.
Postoperatif komplikasyon olmadı. Aynı zamanlı akciğer kanseri ve histiositosiz X tanısı alan hasta literatür verileri ile tar- tışıldı.
Anahtar Kelimeler:Histiositosiz X, akciğer kanseri.
SUMMARY
Pulmonary Histiocytosis X and Lung Carcinoma: Case Report
Pulmonary histiocytosis X is a rare chronic interstitial disorder generally occuring in young smoker patients. We presented a case of lung cancer and pulmonary histiocytosis X. A twenty seven year old female patient was admitted to our depart- ment with complaints of cough with an onset two and half month ago and hemoptysis. There is no abnormality in routin blood analysis. Central mass lesion and bilateraly cystic and reticular pattern were determined in her chest X-ray. Thora- cic HRCT revealed a mass lesion located in posterior segment of right upper lobe with a size of 4 x 3 x 3 cm and bilateral scattered cysts. Endobronchial lesion was not seen at bronchoscopic evaluation and bronchial lavage cytology was repor- ted as adenocarcinoma. An upper lobectomy and wedge resection of lower lobe with right thoracotomy and lymphatic dis- section were carried out to the patient with no distant metastasis. Pathological evaluation of the surgical materials were evaluated adenocarcinoma of the lung and consistent with histiocytosis X in the areas without tumor. There was any comp- lication after surgery. Patient who quitted smoking is regularly being followed up. This case with the diagnosis of lung can- cer and pulmonary histiocytosis X was discussed with the review of litterature.
Key Words:Pulmonary histiocytosis X, lung cancer.
Pulmoner histiositozis X (Hx) sık görülmeyen ve sebebi bilinmeyen akciğer parankiminde Lan- gerhan’s tipi histiositik hücrelerin anormal biriki- mi ile karakterize interstisyel akciğer hastalığıdır.
Sigara içimi ile belirgin korelasyon gösterir ve ti- pik olarak genç erişkinleri tutar (1,2). Son za- manlardaki yayınlarda Hx’in çeşitli maligniteler- le birlikteliği bildirilmiş ve patogenezi araştırıl- mıştır (3). Biz de akciğer kanseri ve Hx tanısı alan olgumuzu literatür bilgileri eşliğinde sunu- yoruz.
OLGU SUNUMU
Yirmiyedi yaşında bayan hasta kliniğimize öksü- rük, hemoptizi şikayetleriyle başvurdu. Öykü- sünden şikayetlerinin 2.5 ay önce öksürükle başladığı ve son zamanlarda hemoptizisi olduğu öğrenildi. Hastanın 10 paket-yıl sigara öyküsü vardı. Fizik muayenede; genel durumu iyi, TA:
120/80 mmHg, nabız: 90/dakika, solunum sis- temi muayenesi normaldi. Diğer sistem muaye- nelerinde bir özellik yoktu. Rutin laboratuvar in- celemelerinde; Htc: %34.8, Hb: 12.3 g/dL, trom- bosit: 272.000/µL, lökosit: 9200/µL, sedim: 30 mm/1 saat ve biyokimyasal incelemeler normal bulundu. PA akciğer grafisinde, her iki akciğerde kistik görünüm ve sağ üst zonda homojen gölge koyuluğu görüldü (Resim 1). Solunum fonksi- yon testlerinde (SFT) FEV1: %80 (2.65 L), FVC:
%95 (3.61), FEV1/FVC: %73, DLCO: %68,
DLCO/VA: %76 bulundu. Toraks yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT)’de sağ akciğerde üst lob posterior segmentte 4 x 3 x 3 cm boyutlarında kitle lezyonu, her iki akci- ğerde dağınık ve en büyüğünün boyutu 2 cm olan kistik hava boşlukları izlendi (Resim 2,3).
Bronkoskopide endobronşiyal lezyon görülmedi, alınan bronş lavajı örnekleri class V adeno CA ile uyumluydu. Hastanın kranial, abdominal bil- gisayarlı tomografi taramaları normaldi. Kemik sintigrafisinde patoloji izlenmedi. Hastaya sağ torakotomi uygulandı. Eksplorasyonda sağ üst lob apikoposteriordan kaynaklanan tümörün alt lob süperior segmentte invazyon gösterdiği tes- pit edildi. Hastaya üst lobektomi ve alt lob süpe- rior segmentte wedge rezeksiyon ve mediastinal lenf bezi diseksiyonu uygulandı. Tanımlanan kit-
Kaya A, Savaş İ, Şen E, Dizbay Sak S, Güngör A, Gönüllü U.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 500-503 Resim 3. Toraks CT parankimal pencere kesiti.
501
Resim 1. Akciğer grafisi.
Resim 2. Toraks CT mediastinal pencere kesiti.
Pulmoner Histiositozis X ve Akciğer Kanserli Bir Olgu
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 500-503 le lezyonundan alınan patoloji örneklerinin HE boyalı kesitlerinde asiner ve papiller organizas- yon gösteren iyi diferansiye adenokarsinomaya ait görünüm tespit edildi (Resim 4). Tümör do- kusu içermeyen akciğer parankiminde yer yer stellat kenarlı histiositozis ile uyumlu olabilecek iltihabi hücre alanları izlendi (Resim 5). Hastanın 3. ay kontrollerinde FEV1: %71(2.34 L), FVC:
%82 (3.12), FEV1/FVC: %75, DLCO: %50, DLCO/VA: %59, sRaw: 10.62, sGaw: 0.094 bu- lundu. Akciğer grafisinde sağ üst zonda hava- lanma artışı ve akciğer parankim alanlarında in- terstisyel görünüm izlendi. Sigarayı bırakan has- ta düzenli aralıklarla izlenmektedir.
TARTIŞMA
Pulmoner histiositozis X Langerhan’s hücreli his- tiositlerin çeşitli organlarda monoklonal prolife- rasyonu ve infiltrasyonu ile karakterize bir grup
hastalığın parçasıdır. Hastalık akciğer, kemik, deri, hipofiz bezi, karaciğer, lenf nodu ve tiroid bezini tutabilir. Akciğer tutulumu tek başına (>
%85) veya diğer organ tutulumları (%5-15) ile birlikte olabilir (1). Olgumuzda sadece akciğer tutulumu gösterilmiştir. Hastalık her iki cinste eşit oranda ve sigara içenlerde erişkin yaş gru- bunda görülmektedir (1).
Hastaların %25’i semptomsuzdur. Prodüktif ol- mayan öksürük ve dispne en sık semptomlardır.
Kilo kaybı, ateş, gece terlemesi ve iştahsızlıkta görülebilir. Hemoptizi %5’ten daha az oranda gö- rülür ve böyle hastalarda akciğer kanseri de araştırılmalıdır (1,2). Olgumuz da öksürük ve hemoptizi ile geldi ve genç yaşta akciğer kanse- ri ve Hx tanısı konuldu.
SFT’de bozulma hastalığın evresine göre değişe- bilir. Çoğunlukla difüzyon kapasitesinde azalma vardır ve egzersiz performansı ile korelasyon gösterir. SFT’de obstrüktif patern sigara içmeye bağlı gelişen kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH)’na bağlı olabilir (1,2).
Düz röntgenogramlarda klasik olarak retikülo- nodüler örnekler izlenir. Birlikte bal peteği görü- nümü olabilir (üst loblarda sıktır ve kostodiyaf- ragmatik sinüsler korunmuştur) ve pnömotoraks izlenebilir. YRBT’de 10 mm’den küçük ve ince duvarlı kistler izlenir ve en çok üst loblarda gö- rülür. Ayrıca 5 mm’den küçük nodüller görülür.
Sentrilobüler ve peribronşiyoler dağılım gösteren bu nodüllerde kavitasyon izlenebilir (1,2) Son zamanlardaki yayınlarda hastalığın çeşitli malignitelerle birlikteliği gösterilmiş ve patoge- nezi ve prekanseröz bir durum olup olmadığı araştırılmıştır.
Sadoun ve arkadaşları, 93 Hx hastalık serilerinde 5 akciğer kanserli olgu bildirmişlerdir. Çalışmaya göre, ortalama yaş 42 ve Hx tanısı aldıktan son- ra kanser gelişme süresi ortalama 10.5 yıl olarak bulunmuştur. Kanserli olgularla diğer Hx olguları arasında kanser patogenezinde en önemli rolün sigara faktörü olduğu bildirilmiştir (3).
Lombard ve arkadaşları, 130 pulmoner Hx seri- sinde 4 akciğer kanseri bildirmişlerdir. Tüm has- talarda uzun süreli sigara öyküsü olduğu ve skar karsinomunun gösterilemediği belirtilmiştir (4).
502
Resim 4. 25 x HE atipik epitel hücreleri ile döşenen glandüler yapılar (adenokarsinoma).
Resim 5. x 10 HE amfizemli akciğer dokusu içerisin- de izlenen stellat kenarlı iltihabi hücre infiltrasyonu alanı (histiositozis X).
Kaya A, Savaş İ, Şen E, Dizbay Sak S, Güngör A, Gönüllü U.
503 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 500-503 Tomashefski ve arkadaşları, 21 olguluk Hx seri-
sinde 1 benign ve 9 malign tümör birlikteliği bil- dirmişlerdir. Olguların 3’ü akciğer kanseri olup yassı hücreli, adenokanser ve adenoskuamöz hücre tipi dağılımı gösteriyordu (5).
Akciğer kanseri ve Hx olgularını bildiren çalış- maların ortak görüşü uzun süreli sigara içme öy- küsünün olmasıdır. Bu nedenle Hx tanısı alan hastalar mutlaka sigarayı bırakmalı ve akciğer kanseri gelişimi açısından da dikkatle takip edil- melidir.
Bizim olgumuz aynı anda Hx ve akciğer kanseri tanısı almıştır. Operabl evrede tanı aldığından şanslı olan hasta sigarayı bırakmıştır.
KAYNAKLAR
1. Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, et al. Pulmonary langer- han’s cell histiocytosis. N Eng J Med 2000; 342: 1969-78.
2. Murin S, Bilello KS, Matthay R. Other smoking-affected pulmonary diseases. Clin Chest Med 2000; 21: 121-37.
3. Sadoun D, Vaylet F, Valeyre D, et al. Bronchogenic carci- noma in patients with pulmonary histiocytosis X. Chest 1992; 101: 1610-3.
4. Lombard CM, Medeiros LJ, Colby TV. Pulmonary histi- ocytosis X and carcinoma. Arch Pathol Lab Med 1987;
111: 339-41.
5. Tomashefski JF, Khiyami A, Kleinerman J. Neoplasm as- sociated with pulmonary eosinophilic granuloma. Arch Pathol Lab Med 1991; 115: 499-506.
Yazışma Adresi:
Dr. Akın KAYA
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Dikimevi, ANKARA
e-mail: akınseldakaya@hotmail.com
