nedeni olarak pulmoner arter sling
Şit UÇAR1, Pelin ZORLU1, Özge METİN1, Utku Arman ÖRÜN2
1 Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Bölümü, Ankara,
2 Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, Ankara.
ÖZET
Çocuklarda tekrarlayan hışıltının bir nedeni olarak pulmoner arter sling
Vasküler ringler, bir grup aortik ark anomalisi olup genellikle doğumdan sonra solunum zorluğu, stridor ve beslenme güçlükleriyle ortaya çıkar. Pulmoner arter sling, sol pulmoner arterin sağ pulmoner arter arka cephesinden anormal köken almasıyla oluşturulur. Bu anormal sol pulmoner arter, alt trakea ve sağ ana bronşa bası yaparak üst hava yolu semptom- larına neden olur. Burada tekrarlayan hışıltı, stridor ve tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu nedeniyle kliniğimize başvuran yedi aylık erkek hasta sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner arter sling, stridor, hışıltı, vasküler ring.
SUMMARY
Pulmonary artery sling as a cause of recurrent wheezing in children
Şit UÇAR1, Pelin ZORLU1, Özge METİN1, Utku Arman ÖRÜN2
1 Department of Pediatrics, Dr. Sami Ulus Children Health and Diseases Training and Research Hospital, Ankara, Turkey,
2 Department of Pediatric Cardiology, Dr. Sami Ulus Children Health and Diseases Training and Research Hospital, Ankara, Turkey.
Yazışma Adresi (Address for Correspondence):
Dr. Şit UÇAR, Yeniçağ Mahallesi Oğuzlar Sokak No: 23/2 Yenimahalle 06170 ANKARA - TURKEY
e-mail: situcar@gmail.com
Arkus aortayı oluşturan embriyonik yapıların in- volüsyonundaki anormallikler nedeniyle oluşan vasküler ringler, çocukluk çağında trakea ve özefagusa bası yaparak solunum zorluğu, öksü- rük, hışıltı, stridor, beslenme güçlüğü ve beslen- meyle ilişkili kusmalara neden olabilir (1). Vas- küler ringlerin en sık görülen tipi çift arkus aorta iken pulmoner vasküler sling (anormal sol pul- moner arter, pulmoner arter sling, vasküler sling) (PVS) nadir görülen bir tipidir ve sıklığı bi- linmemektedir (1,2). Kliniğimize hışıltılı solu- num, stridor ve tekrarlayan akciğer infeksiyonu ile başvuran olguda tespit edilen vasküler sling, vasküler ringlerin nadir görülen bir tipi olması nedeniyle sunuldu.
OLGU SUNUMU
Son üç gündür olan öksürük, ateş, hızlı nefes alıp verme şikayetiyle getirilen yedi aylık erkek hastanın öyküsünden doğumdan itibaren hırıltılı solunumu olduğu, iki aylıktan itibaren yoğunlaş- tığı, iki defa akut bronşiyolit ve iki defa da pnö- moni tanısıyla hastaneye yatırıldığı ve ara dö- nemlerde de hırıltılı solunumunun tam olarak düzelmediği öğrenildi. Kusma ve beslenme güç- lüğü olmayan hasta, yabancı cisim aspirasyonu öyküsü vermiyordu.
Hastanede, normal yolla, 3200 g doğan hasta hemen ağlamış ve doğum sonrası morarması ol- mamıştı. Öyküsünden bir aylıkken menenjit ve sepsis tanılarıyla hastanede yattığı, nöromotor gelişiminin yaşına uygun olduğu ve ailesinde önemli hastalık olmadığı öğrenildi. Anne ve ba- ba arasında birinci dereceden akrabalık vardı ve annesinin gebelik boyunca günde 8-10 adet si- gara içtiği öğrenildi.
Muayenesinde genel durumu iyi, solunum sayısı 56/dakika, nabzı 144/dakika, vücut sıcaklığı
36.5°C, vücut ağırlığı 8300 g (50 p), boy 67 cm (25-50 p), baş çevresi 43 cm (10-25 p) bulun- du. Yatar pozisyonda ve uykusunda azalan, ha- reketle ve ayakta belirginleşen hışıltı ve stridor gözlemlendi. Subkostal ve interkostal retraksi- yonları izlenen hastada yaygın ronküs ve ster- num solunda 2/6° sistolik üfürüm duyuldu. Di- ğer sistem muayeneleri normal bulundu.
Laboratuvar tetkiklerinden tam kan sayımında hemoglobin 10.9 g/dL, MCV 71 fL, lökosit sa- yısı 15 x 103/mm3, trombosit sayısı 240 x 103/mm3; periferik yaymasında %66 parçalı,
%34 lenfosit, eritrosit morfolojisi hipokromik, normositer bulundu. Arteryel kan gazları, tam idrar tetkiki, serum elektrolitleri, karaciğer ve böbrek fonksiyonları ve akciğer grafisi normal bulundu.
Tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu ve hı- şıltı nedeniyle yapılan tetkiklerinde; pürifiye protein derivesi testi, alfa-1 antitripsin düzeyi, immünglobulin A-M-G-E düzeyleri, respiratuar sinsityal virüs-adenovirüs-parainfluenza sero- lojileri ve ter testi normal bulundu. Üfürümü ne- deniyle ilk çekilen ekokardiyografi (EKO)’de silent duktus izlendi. Doğumdan itibaren hırıltı- lı solunum ve tekrarlayan alt solunum yolu in- feksiyonu öyküsü olan, muayenesinde hışıltı ve stridor gözlemlenen hastaya trakeaya olası ba- sıyı veya trakeoözefageal fistülü indirekt olarak görüntülemek amacıyla baryumlu özefagus grafisi çekildi. Özefagogramda, yan grafide ön- de, ön-arka grafide solda trakea basısına ait in- dentasyon izlendi (Resim 1). Baryumlu özefa- gus grafisi çekildikten sonra tekrarlanan EKO’da sol pulmoner arter ayırımı izlenemedi.
Kesin tanı için yapılan manyetik rezonans (MR) anjiyografi ile PVS tanısı konuldu. Ancak MR anjiyografi ile optimal görüntüler elde edileme- Vascular rings are a group of aortic arch anomalies and usually presents with dispnea, stridor and feeding difficulties after birth. Pulmonary artery sling is created by anomalous origin of the left pulmonary artery from the posterior aspect of the right pulmonary artery. The anomalous left pulmonary artery compresses the lower trachea and right mainstem bronchus, producing upper airway symptoms. We presented a seven-month-old male patient who admitted to our clinic because of recurrent wheezing, stridor, and frequent lower respiratory tract infections.
Key Words: Pulmonary artery sling, stridor, wheezing, vascular ring.
mesi, duktusun durumunun değerlendirilebil- mesi ve hemodinamik değerlendirme amacıyla kalp kateterizasyonu ve anjiyografi yapıldı. Uy- gulanan kalp kateterizasyonu ve anjiyografi ile sol pulmoner arterin sağ pulmoner arterden ay- rıldığı gösterildi (Resim 2). Opere edilen hasta, operasyon sonrası takibe alındı. Hastanın hırıl- tılı solunumunun bir ay sonraki kontrolünde be- lirgin olarak azaldığı gözlendi. Takibinde bir ay ara ile iki kez daha bronşiyolit atağı geçiren hastaya çocuk göğüs hastalıkları danışımı so- nucunda bronkoskopi yapıldı. Trakeomalazi veya trakeal stenoz gibi anomaliler izlenmedi.
Dokuz aylık izlemi süresince bir kez pnömoni nedeniyle yatırılan hastanın hırıltılı solunumu- nun azalarak kaybolduğu görüldü.
TARTIŞMA
Vasküler ringler, trakea ve özefagusu çevrele- yen komplet (çift arkus aorta ve ligamentum arteriyozumun eşlik ettiği sağ arkus aorta) ve trakea ve özefagusa bası yapan inkomplet (aberran sağ subklavyen arter, innominate arter ve vasküler sling) olmak üzere iki ana grupta toplanır (2,3).
Pulmoner arter slingte, sol pulmoner arter, sağ pulmoner arterin arka cephesinden orijin almak- tadır. Sol pulmoner arter sağ ana bronşun çevre- sinden ve trakeanın alt bölümü ile özefagus ara- sından geçerek trakeayı sola çeker. Sağ ana bronş ve özefagus önden basıya uğrar. Ligamen- tum arteriyozum ve duktus arteriyozus ana pul- moner arterden orijin almakta olup, sol ana bro- nküsü geçip inen aortaya katılarak ringi tamam- lar (4,5).
Vasküler sling anomalilerine trakeomalazi, trake- al stenoz ve komplet trakeal ring gibi trakeobron- şiyal anomaliler sıklıkla eşlik eder. Sıklıkla atriyal septal defekt, patent duktus arteriyozus, ventri- küler septal defekt ve sol süperior vena kava ol- mak üzere %50 oranında konjenital kalp defekt- leri eşlik eder (2,3). Fallot tetroloji ile birlikteliği de bildirilmiştir (6). Olgunun EKO’ sunda silent duktus izlenirken, bronkoskopisinde eşlik eden trakeobronşiyal anomali tespit edilmedi.
Vasküler ringler, klinikte en çok öksürük, hışıltı, yutma güçlüğü, solunum güçlüğü ve stridor ile başvurur. Solunum yollarına bası yapmadığında hastalar asemptomatik olabilirken, ciddi bası yaratan vasküler ringler hayatı tehdit eden ciddi tablolarla başvurabilir (4,7). PVS, nadir vasküler ring nedenlerindendir. PVS’de tipik olarak yaşa- mın ilk aylarında siyanoz, hışıltı, tekrarlayan pnömoni ve stridor ile karakterize solunum sı- kıntısı atakları görülür. Disfaji nadirdir ve obst- rüktif apne görülebilir (1,3,7). Olgumuzda da doğumda başlayan hırıltılı solunumun iki aylık- ken yoğunlaştığı görüldü ve tekrarlayan alt solu- num yolu infeksiyonu, hışıltı ve stridor atakları geçirdiği tespit edildi.
Resim 1. Özefagogramda, yan grafide önde, ön-arka grafide solda indentasyon izlenmekte.
Resim 2. Kalp kateterizasyonu ve anjiyografide ana pulmoner arterin başlangıç noktasından iki kola ayrılmadığı, sol pulmoner arterin sağ pulmoner arter- den ayrıldığı görülmekte.
Tanı amacıyla öncelikle akciğer grafisi, daha sonra baryumlu özefagografi, EKO ve bron- koskopiden yararlanılır. PVS’de akciğer rad- yografisinde trakeada sola çekilme, sağ ana bronşa bası sonucu sağ akciğerde havalanma artışı ve çok ağır basının olduğu olgularda tek bir lob veya bir akciğerde atelektazi görülebilir (3,5,7). Olgumuzun akciğer grafisi normal bu- lundu. Baryumlu yan özefagografide özefagus- ta önden indentasyon vasküler sling için tanı- saldır (4). Belirtilen indentasyon olgumuzda izlenmiştir. EKO’da eşlik eden kardiyak pato- lojiler görülebilir ve olgumuzun ikinci EKO’sundaki gibi ana pulmoner arterden sol pulmoner arterin ayrılmadığı izlenebilir (5,7,8).
Bronkoskopinin vasküler ringde tanısal değeri düşüktür. Şayet yapılırsa vasküler ringe bağlı trakeaya pulsatil kompresyon saptanabilir. PVS olgularında eşlik eden trakeomalazi ve trakeal stenoz gibi anomalilerin tespitini sağlar (8,9).
Olgumuzda da operasyon sonrası şikayetlerin tam düzelmemesi ve devam eden hışıltı atakları nedeniyle bronkoskopi yapıldı ve normal olarak bulundu.
Bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografi veya MR anjiyografi olguların %100’üne yakınında tanı koydurmaktadır. Cerrahi planlanan hastalarda ayrıntılı hemodinamik değerlendirme için kalp kateterizasyonu ve anjiyografi gerekebilir (5,10,11). Olgumuzda da MR anjiyografi ile ke- sin tanı konulmuş ve cerrahi öncesi yapılan kalp kateterizasyonu ile patoloji ayrıntılı değerlendiril- miştir.
Tedavi vasküler ring tipine göre değişir; klinik olarak takip edilebileceği gibi semptomatik ol- gularda çoğunlukla cerrahi tedaviye gidilir. PVS, erken yaşta semptomatik olduğu için cerrahi te- davi gerekir. Semptomatik yenidoğan ve infant- lar cerrahi girişim yapılmazsa yüksek mortalite- ye sahiptir (3,10,12). Cerrahi tedavi yöntemi ilk kez 1954 yılında Potts tarafından rapor edilmiş- tir (13). Olgumuzda da uygulanan bu yöntemde, sol pulmoner arter divize edilerek trakea önünde ana pulmoner artere reanastomoz yapılmaktadır (10,12,13).
Erken tanı ve cerrahi düzeltme ile PVS prognozu iyidir. Trakeal veya bronşiyal stenoz cerrahi mortaliteyi artırır. Operasyon sonrası semptom- lar ve hava yolu daralması, trakeomalazi, trake- al ve/veya bronşiyal stenoz ile ilişkilidir (4,8,14).
Olgumuzun hava yolu tıkanıklığı bulguları ope- rasyon sonrası devam etti. Operasyon sonrası erken dönemde şikayetlerin devam etmesinin, operasyonun gecikmiş bir yaşta yapılmış olma- sına ve bunun sonucu olarak trakeada oluşan kalıcı olmayan değişikliklere bağlı olabileceği düşünüldü. Dokuz aylık bir periyotta şikayetlerin tamamen düzelmesi, eşlik eden trakeobronşiyal anomali ve kardiyak patoloji olmamasıyla ilişki- lendirildi.
Özellikle doğumdan itibaren şikayetleri başla- yan, iyileşmeyen veya tekrarlayan hışıltı, stridor, öksürük ve akciğer infeksiyonu olan hastalarda ve pozisyonla değişen hışıltısı olanlarda vasküler ring araştırılması gereken konjenital anomaliler- dendir. Bu hastalarda vasküler ring tanısını des- tekleyen EKO ve ön-arka ve yan baryumlu öze- fagografi noninvaziv ve uygulaması kolay önce- likle yapılması gereken tetkiklerdir. Şüphelenilen durumlarda tanı BT veya MR anjiyografi ile doğ- rulanmalıdır.
KAYNAKLAR
1. Turner A, Gavel G, Coutts J. Vascular rings-- presentati- on, investigation and outcome. Eur J Pediatr 2005; 164:
266-70.
2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, et al. Congenital anomali- es of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum:
embryology, radiology, and pathology. Radiographics 2004; 24: 17.
3. Sebening C, Jakob H, Tochtermann U, et al. Vascular tracheobronchial compression syndromes experience in surgical treatment and literature review. Thorac Cardi- ovasc Surg 2000; 48: 164-74.
4. Fiore AC, Brown JW, Weber TR, Turrentine MW. Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal steno- sis. Ann Thorac Surg 2005; 79: 38-46.
5. Hernanz-Schulman M. Vascular rings: a practical appro- ach to imaging diagnosis. Pediatr Radiol 2005; 35: 961-79.
6. Takeda Y, Asou T, Fakhri D, et al. Pulmonary artery sling associated with tetralogy of fallot. Asian Cardiovasc Tho- rac Ann 2005; 13: 77-8.
7. Pumberger W, Voitl P, Gopfrich H. Recurrent respiratory tract infections and dysphagia in a child with an aortic vascular ring. South Med J 2002; 95: 265-8.
8. Munro HM, Sorbello AM, Nykanen DG. Severe stenosis of a long tracheal segment, with agenesis of the right lung and left pulmonary arterial sling. Cardiol Young 2006;
16: 89-91.
9. Kagadis GC, Panagiotopoulou EC, Priftis KN, et al. Pre- operative evaluation of the trachea in a child with pul- monary artery sling using 3- dimensional computed to- mographic imaging and virtual bronchoscopy. J Pediatr Surg 2007; 42: 9-13.
10. Yilmaz M, Ozkan M, Dogan R, et al. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression: a 20-year expe- rience in diagnosis and management. Heart Surg Forum 2003; 6: 149-52.
11. Jaffe RB. Magnetic resonance imaging of vascular rings.
Semin Ultrasound CT MR 1990; 11: 206-20.
12. Backer CL, Mavroudis C. Surgical approach to vascular rings. Adv Card Surg 1997; 9: 29-64.
13. Potts W, Holinger P. Anomalous left pulmonary artery ca- using obstruction to the right main stem bronchus.
JAMA 1954; 155: 1409.
14. Loukanov T, Sebening C, Springer W. Simultaneous ma- nagement of congenital tracheal stenosis and cardiac anomalies in infants. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;
130: 1537-41.
