306 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2003; 51(3): 306-309
Posterior Mediasten Yerleşimli Agresiv Fibromatözis Olgusu
Elif ŞEN*, Özlem URAL GÜRKAN*, Banu ERİŞ GÜLBAY*, Adem GÜNGÖR**, Turan ACICAN*
* Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı,
** Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, ANKARA
ÖZET
Agresiv fibromatözis (desmoid tümör) oldukça nadir görülen yumuşak doku tümörüdür. Esas olarak, derin yerleşimli fasi- yal ve musküloaponevrotik yapılardan kaynaklanır. Histolojik olarak benign kabul edilmekle birlikte lokal olarak agresiv davranır. Posterior mediasten lokalizasyonu çok nadirdir. Posterior mediasten yerleşimli lezyon nedeniyle kliniğimizde araş- tırılan ve çekilen toraks manyetik rezonans inceleme (MRI)’de; torakal dördüncü vertebra düzeyinden başlayan, L1 verteb- ra düzeyine kadar ulaşan 20 x 6 x 5 cm boyutlarında kitle saptanan hasta, göğüs cerrahisinde yapılan sağ posterior mini torakotomi sonrası alınan biyopsi sonucunda agresiv fibromatözis tanısı aldı. Radyoterapiden dokuz ay sonra çekilen tora- kal MRI’da minimal regresyon saptandı. Altı yıllık izlem süresince, posterior mediasten yerleşimli kitle boyutlarında artış olmayan ve asemptomatik olarak seyreden posterior mediasten yerleşimli agresiv fibromatözis olgusu sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Agresiv fibromatözis, posterior mediasten, radyoterapi.
SUMMARY
A Case of Agressive Fibromatosis of Posterior Mediastinum
Agressive fibromatosis is a rarely seen soft tissue tumor. They originate principally from deep seated fascial or musculoapo- neurotic structures. Although they are considered histologically benign, they behave locally agressive. Posterior mediasti- nal localisation is very rare. The patient who was investigated because of a lesion located in posterior mediastinum and a thoracal magnetic resonance imaging revealed a mass with a dimension of 20 x 6 x 5 cm, started at the level of thoracal fo- urth vertebra reaching the L1 vertebra, was diagnosed as agressif fibromatosis by a biopsy obtained after a right posterior thoracotomy performed by thoracic surgery. A minimal regression was established nine months after radiotherapy by tho- racal MRI. This case of agressive fibromatosis, which was asymptomatic and whose posterior mediastinal mass did not inc- reased its dimensions during six years of follow-up, was presented.
Key Words: Agressive fibromatosis, posterior mediastinum, radiotherapy.
Yazışma Adresi (Address for Correspondence):
Dr. Elif ŞEN, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Mamak Cad. 12/A, 06100, Cebeci, ANKARA- TÜRKİYE
e-mail: elifsen2001@yahoo.com
Agresiv fibromatözis ya da diğer adıyla desmoid tümör olarak bilinen derin yerleşimli musküloapo- nevrotik fibromatözis, oldukça nadir görülen fib- roblast kökenli yumuşak doku tümörüdür (1-4).
Fibröz kılıflar ve musküloaponevrotik yapılardan kaynaklanan fibröz dokunun aşırı büyümesi ola- rak tanımlanır (4). Histolojik olarak benign kon- nektif doku tümörleri içinde sınıflandırılıyorlarsa da, bazı patologlar tarafından düşük grade’li fib- rosarkoma olarak kabul edilmektedir (5,6). Des- moid tümörler, bütün solid tümörler içinde
%0.1’den, tüm yumuşak doku tümörleri içinde de
%3’ten daha az sıklıkta görülür, yıllık insidansı 100.000’de 0.2-0.5 olarak bildirilmiştir (1,3).
Desmoid tümör terimi, postpartum dönemde kadınlarda anterior abdominal duvarın musküler yapısından kaynaklanan fibromatözisler için kul- lanılırken, ekstraabdominal olarak en sık omuz kılıfı ve uylukta görülmekle birlikte, artık günü- müzde tümörün herhangi bir anatomik bölgede yerleşebileceği bilinmektedir (7). İntratorasik desmoid tümörler oldukça nadir, posterior medi- asten lokalizasyonu ise çok daha azdır (1).
Posterior mediasten yerleşimli kitle nedeniyle kliniğimizde araştırılan ve desmoid tümör (agre- siv fibromatözis) tanısı alan olguyu, tanı ve teda- vi yaklaşımı yönünden literatür bilgileri ile birlik- te uzun dönem takip sonucu ile sunuyoruz.
OLGU SUNUMU
Kırkaltı yaşında erkek hasta, altı yıl önce öksü- rük ve bel ağrısı yakınmaları ile başvurusunda çekilen akciğer grafisinde kitle saptanması ne- deni ile kliniğimize ileri tetkik amaçlı kabul edil- di. Başvurusundan yirmi gün önce başlayan ök- sürük, bel ağrısı yakınmalarının yanı sıra üç-dört kez tekrarlayan hemoptizisi olduğu öğrenilen hastanın, özgeçmişinde özellik yoktu, hastanın öncesinde cerrahi ya da travma öyküsü olmadı- ğı öğrenildi. Rutin laboratuvar incelemelerinde;
tam kan sayımı normal, sedimentasyon hızı 68 mm/saat olarak bulundu, serum biyokimyasın- da ALP 291 IU/L (32-105 IU/L) ve LDH 301 IU/L (101-233 IU/L) yüksekliği vardı. O dönemde çe- kilen toraks bilgisayarlı tomografisi (BT)’nde posterior mediastende arcus aorta düzeyinden başlayan, aorta ve v.azigos’u tamamen saran sağda retroperitoneal uzanımı bulunan kitle sap-
tandı. Toraks manyetik rezonans inceleme (MRI)’de; torakal dördüncü vertebra düzeyinden başlayan, L1 vertebra düzeyine kadar uzanan 20 x 6 x 5 cm boyutlarında, arcus aorta düzeyinde, vertebral kolonun sağ anterolateralinden başla- yıp, orta hatta geçtikten sonra torakal ve abdo- minal aortayı çepeçevre saran T1 ve T2A hafif hipointens kitle olduğu izlendi (Resim 1,2). Tanı amaçlı göğüs cerrahisinde sağ posterior mini to- rakotomi yapılan hastanın biyopsi sonucu ag- resiv fibromatözis olarak değerlendirildi. Cerrahi rezeksiyon için uygun bulunmayan hastaya rad- yoterapi uygulanmasına karar verildi. Akciğer ön-arka alandan 6 MV X-ray ile 200 cGy/fün fraksiyon ile total 5000 cGy radyoterapi uygula- nan hastaya, radyoterapiden üç ay sonra çekilen kontrol toraks MRI’da tedavi öncesi MRI’nın kar-
Şen E, Ural Gürkan Ö, Eriş Gülbay B, Güngör A, Acıcan T.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2003; 51(3): 306-309 307
Resim 1, 2. Tanısal cerrahi girişim öncesi çekilen to- raks MRI; torakal dördüncü vertebra düzeyinden baş- layan, L1 vertebra düzeyine kadar uzanan 20 x 6 x 5 cm boyutlarında kitle.
Posterior Mediasten Yerleşimli Agresiv Fibromatözis Olgusu
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2003; 51(3): 306-309 şılaştırmalı değerlendirilmesinde kitle boyutla- rında anlamlı farklılık saptanmadı. Altı ay sonra çekilen MRI’da ise kitle boyutlarında hafif dere- cede boyut azalması izlendi (Resim 3). Hastanın takibi aralıklı olarak, altı yıldır devam etmekte- dir. Herhangi bir yakınması olmaksızın günlük yaşamını sürdürmektedir. Son kontrole geldiğin- de çekilen PA ve lateral akciğer grafilerinde, mevcut lezyon değişiklik olmaksızın sebat et- mektedir.
TARTIŞMA
Fibromatözis genellikle büyük, infiltratif, fibröz yüksek derecede diferansiye fibroblastlardan oluşan, benign fibröz lezyonlar ile fibrosarkoma arasında davranışı olan yumuşak doku kitlesi olarak karşımıza çıkar (8). İntratorasik desmoid tümörler toraks duvarı ya da boyun yapılarından kaynaklanan tümörlerin yayılımı sonucu ve da- ha önceden geçirilmiş torakotomi skarı üzerinde gelişebilir (3,9). Agresiv fibromatözis etyolojisi hakkında çok az şey bilinmektedir. Ancak, o bölgeye ait geçirilmiş bir travma, cerrahi skarlar, gebelik söz konusu olabilir (3). Hayry ve arka- daşları 80 desmoid tümörlü hastanın değerlen- dirmesi sonucunda, erkeklerde farklı yaş grupla- rında büyüme oranlarının benzer olduğunu, ka- dınlarda ise hormonal faktörlerin (östrojen) etki- li olduğunu düşündürür şekilde, fertil dönemde, juvenil döneme ve kadınlarda erkeklere göre da- ha hızlı büyüdüklerini bulmuşlardır. Bu hasta grubunda, abdominal desmoid tümörü olanlarda
%33 oranında cerrahi travma öyküsü varken, ekstraabdominal desmoid tümörü olanlarda cer-
rahi travma öyküsü bulunmadığı ve bunun ekst- raabdominal olgularda etyolojik faktör olmasının gerekmediği belirtilmiş (10). Desmoid tümörle- rin %42-51 ekstremite, %10-28 göğüs duvarı ve
%12-22 abdominal duvardan köken aldığı bildi- rilmiştir (11). Desmoid tümörler kadınlarda er- keklere göre daha fazla görülmektedir. Abdomi- nal yerleşimlilerde bu oran dörde bir iken, ekst- raabdominal olanlarda ikiye bire inmektedir (12). Bizim sunduğumuz olguda, son derece na- dir olarak görülen bu tümör, posterior mediasten yerleşimli ve ayrıca retroperitoneal bölgeye de uzanım göstermekteydi. Hastanın daha önce ge- çirilmiş travma ya da toraks cerrahisi öyküsü bulunmamaktaydı.
Lokal olarak agresiv davranışlı ve sık rekürrens oranına sahip olduklarından tedavi önemli bir sorundur. Bu tümörlerde en etkili tedavi cerrahi olarak kabul edilmektedir (5,12). Geniş lokal eksizyon yapıldığında bile, rezeksiyon sınırları temiz olsa da rekürrens olabilmektedir. Sadece cerrahi sonrası rekürrens oranı %35-70 olarak verilmektedir (3). Agresiv fibromatözis tek başı- na cerrahi ile tedavi edilebilmektedir. Ancak, ha- yati yapılarla komşulukları bulunan lezyonlarda eksizyon yeterli yapılamamaktadır (13). Radyo- terapi agresiv fibromatözis tedavisinde cerrahi sonrası ya da rezektabl olmayan veya medikal nedenlerle inoperabl kabul edilen olgularda seçi- lecek tedavi yöntemi olarak kabul edilmektedir, eksternal ve uygun lezyonlarda brakiterapi uy- gulanabilmektedir (3,13). Cerrahi ile birlikte kul- lanıldığında rekürrens %0-30 arasında değişen oranlarda bildirilmektedir (3). Optimal tedavi dozu kesin olmamakla birlikte toplam 45-60 Gy dozunda, 1.8-2.0 Gy fraksiyonlarla uygulan- maktadır. Tümörün radyoterapi sonrası hızla kü- çülmesi beklenmemelidir. Yavaş olarak regres- yon gösterebilirler (4,5).
Olgumuzda, yerleşimi nedeni ile radikal bir cer- rahi rezeksiyon yapılması mümkün olmadığın- dan radyoterapi uygulandı. Ayrıca, yanıt değer- lendirilmesi için üç ay sonra çekilen kontrol MRI’da anlamlı farklılık saptanmazken, tedavi sonrası dokuzuncu ayda çekilen MRI’da boyut azalması olduğu belirlendi. Hastanın takibinde böyle bir boyut azalmasının geç dönemde sap- tanmış olması da, radyoterapi yanıtı için erken
308
Resim 3. Altı ay sonra çekilen MRI’da kitle boyutla- rında hafif derecede boyut azalması saptandı.
Şen E, Ural Gürkan Ö, Eriş Gülbay B, Güngör A, Acıcan T.
309 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2003; 51(3): 306-309 süreçte karar verilmemesinin daha doğru bir
yaklaşım olacağını düşündürmektedir. Lokal re- kürrensin oldukça fazla görülebildiği, agresiv fib- romatözisli bu olgu altı yıldır rekürrens olmaksı- zın izlenmektedir.
Sonuç olarak; mediasten kitlesi saptanan hasta- larda nadir görülen, aslında benign lezyonlar olarak kabul edilen, agresiv fibromatözis de et- yolojik nedenler arasında yer almaktadır ve cer- rahi riskin alınamayacağı, uygulanması müm- kün olmayan olgular için radyoterapi seçilecek bir tedavi seçeneği olarak düşünülmektedir.
KAYNAKLAR
1. Dosios TJ, Angouras DC, Floros DG. Primary desmoid tu- mor of the posterior mediastinum. Ann Thorac Surg 1998; 66: 2098-9.
2. Tam CG, Dale DR, Shannon RL. Desmoid tumor of the anterior mediastinum: CT and radiologic features. J Comput Assist Tomogr 1994; 18: 499-501.
3. Plukker JT, Oort IV, Molenaar VI, Hoekstra HJ. Aggressi- ve fibromatosis (non-familial desmoid tumour): Therape- utic problems and the role of adjuvant radiotherapy. Br J Surg 1995; 82: 510-4.
4. Kiel KD, Suit HD. Radiation therapy in the treatment of aggressive fibromatoses (desmoid tumors). Cancer 1984;
54: 2051-5.
5. Bataini JP, Belloir C, Mazabraud A, Pilleron JP. Desmoid tumors in adults: The role of radiotherapy in their mana- gement. Am J Surg 1988; 155: 754-60.
6. Brennan MF, Alektiar KM, Maki RG. Soft tissue sarcoma.
In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA (eds). Cancer Principles and Practice of Oncology. Philadelphia: Lip- pincott Williams and Wilkins, 2001: 1841-91.
7. Leibel SA, Wara WM, Hill DR, Bovill EG. Desmoid tumors:
Local control and patterns of relapse following radiation therapy. Int J Rad Oncol Biol Phys 1983; 9: 1167-71.
8. Hoeffel C, Floquet J, Regent D. Periesophageal mediasti- nal fibromatosis. Abdom Imaging 2000; 25: 235-8.
9. Winer-Muram HT, Bowman LC, Parham D. Intrathoracic desmoid tumor: CT and MRI appearance. South Med J 1994; 87: 1007-9.
10. Hayry P, Reitamo J, Totterman S. Analysis of factors pos- sibly contributing to the etiology and growth behaviour.
Am J Clin Pathol 1982; 77: 674-80.
11. Brodsky JT, Fordon MS, Hajdu SI. Desmoid tumors of the chest wall. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 900-3.
12. Dashiell TG, Payne WS, Hepper NG. Desmoid tumors of the chest wall. Chest 1978; 74: 157-62.
13. Kamath SS, Parsons JT, Marcus RB. Radiotherapy for lo- cal control of agressive fibromatosis. Int J Rad Oncol Bi- ol Phys 1996; 36: 325-8.
